血管炎性IgA
肾病科IgA血管炎肾损害诊疗规范2023版
IgA血管炎肾损害诊疗规范2023版IgA血管炎(IgAVaSeUIitis,IgAV)曾命名为过敏性紫瘢(Henoch-SchoMeinpurpura,HSP),是一种全身系统性的血管炎，其特征性表现为小动脉、毛细血管以及小静脉的血管壁和肾小球的中性粒细胞浸润伴IgAI沉积。
IgAV肾脏累及称为IgAV肾炎，既往称为过敏性紫瘢性肾炎，其特点表现为慢性肾小球肾炎，肾脏病理表现为，荧光染色可见IgA特异性在肾小球系膜区颗粒样沉积。
非血栓性皮肤紫瘢是最常见的表现，常位于下肢和臀部，呈对称性。
还伴有全身其他脏器受累，包括腹痛、血便、关节疼痛伴或不伴关节炎和蛋白尿、血尿等肾小球肾炎表现。
因其肾脏的组织学表现与IgA肾病相一致，提示此两种疾病可能具有相似的致病机制。
【病因与发病机制】IgAV病因不明，大部分疾病的发生多见于秋、冬季节，往往和前期感染，尤其上呼吸道感染有关。
近年研究发现，IgAV肾炎的发病机制与IgA肾病相似，血清IgA亚型IgAI分子较链区0糖基化异常(Gd-IgAI)与抗Gd-IgA1.抗体形成循环免疫复合物，导致小血管炎。
IgAV肾炎与IgA肾病在肾脏具有相同的组织学病变，肾脏均以IgA沉积为主。
补体激活在过敏性紫瘢的发病机制中也起到一定作用，尤其凝集素途径和旁路补体途径也得到广泛认识。
【病理】光镜下肾穿刺发现HSP与IgA肾病相似。
典型的肾小球病变为系膜增生性肾小球肾炎伴不同程度的新月体形成，包括系膜细胞的增生和基质的扩张，可以是局灶性，亦可为弥漫性。
在严重的病例，单核及多核细胞可浸润肾小球毛细血管丛，出现坏死现象。
有些病例新月体形成，病变从节段到周围，起始为细胞性，最终变成纤维化。
小管间质萎缩改变及间质纤维化与肾小球损伤程度相一致。
免疫荧光镜检可见IgA呈颗粒样在肾脏系膜区较广泛沉积，也可有IgG、IgM.C3备解素和纤维蛋白相关抗原的沉积。
国际儿童肾脏病理研究组将该病病理分为六类(表17-8-2-1.)o表17-8-2-1国际儿童肾脏病理研究组过敏性紫瘢性肾炎病理分型分型标准微小病变系膜增生：局灶性m系膜增生性肾炎伴少于50%新月体形成或节段病变或血栓、坏死、硬化IV 系膜增生性肾炎伴50%∙70%新月体V 系膜增生性肾炎伴75%以上新月体VI 膜增生性肾炎【临床表现】（一）肾外表现1 .皮疹IgAV的特征性皮疹发生在四肢远端、臀部及下腹部，多呈对称性分布，为出血性斑点，稍高于皮肤表面，可有痒感，1~2周后逐渐消退，常可分批出现，几乎所有患者均有此损害。
泼尼松联合吗替麦考酚酯治疗血管炎型IgA肾病的临床疗效
泼尼松联合吗替麦考酚酯治疗血管炎型IgA肾病的临床疗效1. 引言1.1 背景介绍IgA肾病是一种常见的原发性肾小球疾病，其主要特征是肾小球系膜区沉积IgA免疫球蛋白，导致肾小球炎症和损伤。
在IgA肾病患者中，约有20-40%的患者会发展为进展性肾病，甚至终末期肾病。
血管炎型IgA肾病是IgA肾病的一种亚型，其特点是伴有肾小动脉和间质的炎症，患者病情较为严重，预后较差。
目前对血管炎型IgA肾病的治疗仍存在挑战，尚无明确的标准治疗方案。
泼尼松是一种常用的激素类药物，具有抗炎和免疫抑制作用，可用于治疗多种炎症性疾病。
而吗替麦考酚酯是一种免疫抑制剂，可以抑制T细胞的活化和增殖，减少免疫反应。
泼尼松联合吗替麦考酚酯治疗血管炎型IgA肾病的临床疗效值得探讨，希望能为该疾病的治疗提供新的思路和方向。
1.2 治疗目标血管炎型IgA肾病是一种常见的肾小球肾炎，其临床病理特点为局灶性和弥漫性的肾小球内增生性改变，伴有血管壁炎症及IgA沉积。
目前，对于血管炎型IgA肾病的治疗主要是通过抑制炎症、减轻肾脏损害和维持肾功能稳定。
治疗的主要目标包括但不限于以下几点：1. 控制炎症反应：通过抑制炎症因子的释放和炎症细胞的活化，减轻肾脏组织的炎症反应，防止疾病的进展和恶化。
2. 减轻肾脏损害：通过减少蛋白尿、血尿等肾脏病变的表现，降低肾小球的膜通透性，维持肾小球滤过功能的正常状态。
3. 维持肾功能稳定：通过调节体液平衡、控制高血压、纠正电解质紊乱等手段，减轻肾脏负担，保护肾功能免受损害。
在实际治疗中，我们需要根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案，密切监测疗效和不良反应，最大限度地提高治疗效果，达到预期的治疗目标。
【此处仅为一般性介绍，实际治疗方案需根据具体情况制定】。
1.3 研究意义血管炎型IgA肾病是一种以弥漫性IgA沉积于肾小球系膜区为特征的慢性炎症性肾小球疾病，临床表现包括血尿、蛋白尿、高血压等，严重时可进展至肾功能不全。
IGA肾病治疗指南
I G A肾病治疗指南Document serial number【NL89WT-NY98YT-NC8CB-NNUUT-NUT108】KDIGO指南解读：IgA肾病的治疗IgA肾病是青壮年最为常见的肾脏疾病之一，在亚裔人群中，IgA肾病占原发性肾病的30%～45%，其临床和病理表现、进展速度及预后迥异，20%的IgA肾病患者在10年内进展至终末期肾脏病，30%的患者最终进展至终末期肾脏病。
IgA肾病的诊断、治疗和预后评估问题，新加坡、日本和澳大利亚分别发布了相关临床指南，但由于缺乏大样本RCT研究，故大部分指南的证据仅为B、C级。
2011年3月肾脏病预后组织（KidneyDisease:ImprovingGlobalOutcomes,KDIGO）发布了IgA肾病的临床实践指南（公众审阅稿），近期将发布正式版本。
KDIGO将指南推荐等级分为1级、2级或未分级，循征依据等级分为A、B、C、D（见表一、表二）。
KDIGOIgA 肾病指南共有19条。
推荐等级，1级1个（占5.3%），2级12个（占63.2%），未分级6个（占31.6%）。
证据等级，A级0个，B级3个（占23.1%），C级6个（占46.2%），D级4个（占30.8%）。
表一：推荐等级推荐等级含义患者临床医生政府部门1级“推荐”recommend 绝大多数患者将按照推荐的要求治疗绝大多数患者给予推荐的治疗方案推荐意见可用作制定政策参考2级“建议”suggest 多数患者可按照建议来做，但还有很多人不需要有多种不同的方案可供不同患者选择。
强调根据患者的要求和意愿制定治疗方案需要与相关利益方在进行进一步的协商表二：证据等级标准分级证据标准A级（高质量）试验结果和真实情况非常接近B级（中等质量）试验结果与真实情况可能较接近，不排除存在偏差之可能C级（低质量）试验结果与真实情况之间可能存在较大偏差D级（极低质量）试验结果本身多属推测，与实际情况相差甚远.评估肾脏病进展的风险IgA肾病临床表现多种多样，从孤立性血尿到快速进展的肾小球肾炎；进展至肾衰竭的速率也各不相同，且相似的临床表现其预后可能截然不同。
应对IgA肾病有的放矢,分型治疗
健康随笔专家谈病早年认为，IgA 肾病主要临床表现为血尿，伴或不伴少量蛋白尿，但病程进展缓慢，预后良好。
经过40多年的临床实践，对IgA 肾病的认识已有了深刻的变化，主要体现在下面2个方面。
一是原发性IgA 肾病的共性是肾小球系膜区有弥漫性的IgA 沉积，但临床表现五花八门，从单纯的镜下血尿，镜下血尿伴或不伴蛋白尿、肉眼血尿，到高血压、水肿、大量蛋白尿、肾功能不全等，几乎所有肾小球疾病的临床症状和表现均可以出现。
显微镜下肾小球病理形态改变也多种多样。
目前，很多学者认为IgA 肾病不是一种单一的疾病，而是由各种不同损伤机制所带来的具有共性组织反应的一组疾病统称。
二是随着研究的不断深入和大量的研究发现，本病的临床过程并不像初期人们的认识那样乐观，部分患者可在病程中出现不同程度的肾功能减退甚至衰竭。
而最初认为IgA 肾病临床呈良性过程，病情进展缓慢，极少发生肾功能不全。
在临床上，医生和患者对IgA 肾病应给予足够的重视，尽早发现引起不良预后的因素，积极干预。
由于IgA 肾病的发病机制尚未十分明了，当前还无法针对确切病因采取有效治疗措施，现阶段强调根据患者的临床表现、肾脏病理改变的不同，有的放矢的采取分型治疗原则。
1.孤立性镜下血尿型此型患者常在体格检查中发现，临床上仅表现为镜下血尿，无蛋白尿、高血压及肾功能不全，显微镜下肾小球及肾小管间质病变均较轻，甚或正常。
绝大多数患者病情长期稳定，因此不需要特殊治疗。
事实上，糖皮质激素、雷公藤多苷等药物对此病也无效，反而会带来药物不良反应。
但必需定期随访，一旦出现高血压、蛋白尿，需按相应的类型进行治疗。
2.尿检异常型为最多见的一种IgA 肾病类型。
起病隐匿，近1/4的患者在体检中发现，确切的病程不易明确。
主要表现为镜下血尿和中、少量蛋白尿。
本型的病理改变和临床表现较轻，往往不被患者重视。
根据长期临床观察，此型患者多数预后较好，少数后期发展为慢性肾功能不全。
此型患者治疗原则是抑制肾小球系膜病变（包括系膜细胞增生及基质增多），减少蛋白尿、血尿，延缓肾小球、肾小管慢性病变和肾功能不全的发生与发展。
iga血管炎的诊断标准
iga血管炎的诊断标准
Iga血管炎是一种自身免疫性疾病，主要影响小血管，导致多种器官的损害。
因为其症状和表现多样化，因此诊断上存在一定的困难。
目前，国际上通用的诊断标准是美国风湿病学会（ACR）于1990年制定的标准，包括以下六个方面：
1. 皮肤损害：包括紫癜、荨麻疹、水疱、结节等。
2. 肾脏损害：包括蛋白尿、镜下血尿、肾功能异常等。
3. 关节炎：包括关节疼痛、肿胀等。
4. 消化系统损害：包括腹痛、腹泻、便血等。
5. 神经系统损害：包括头痛、中风等。
6. 血液系统损害：包括贫血、血小板减少等。
根据ACR标准，如果患者同时存在以上两个或以上的方面的表现，且经过一定的实验室检查和影像学检查后，没有其他原因能够解释这些表现，那么就可以诊断为Iga血管炎。
除了ACR标准，还有其他一些辅助诊断方法，如：
1. 血清IgA水平：IgA是Iga血管炎的特异性指标，其水平升高可以提示可能存在该病。
2. 肾穿刺活检：对于肾脏损害明显的患者，肾穿刺活检可以明确诊断。
3. 组织学检查：对于皮肤、关节等部位的损害，进行组织学检查可以提高诊断的准确性。
4. 影像学检查：如CT、MRI等可以帮助发现内脏损害，提高诊断的准确性。
总之，Iga血管炎的诊断需要综合考虑患者的临床表现、实验室检查和影像学检查等多方面因素。
如果怀疑自己患有该病，应及时就医并进行全面检查。
系统性血管炎最新分类盘点
系统性⾎管炎最新分类盘点系统性⾎管炎⼀般指以⾎管壁炎症与坏死为主要病理特征的⼀组炎性⾃⾝免疫性疾病，分为原发性和继发性。
⾎管炎可引起⾎流减少或⾎管阻塞，导致组织缺⾎、坏死，⾎管本⾝也可因炎症受损，导致永久性狭窄、形成动脉瘤或者破裂。
1分类⼏⼗年来，⾎管炎的分类是⼀个具有挑战性的问题。
1990年，美国风湿病学会（ACR）提出的⾎管炎分类标准可以帮助诊断，但是缺乏⾜够的敏感性和特异性。
1994 年的Chapel Hill 共识会议（CHCC）提出了⾎管炎的疾病定义，但是并未体现疾病的组织病理学特点。
欧洲药品管理局（EMA）对抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关⾎管炎以及结节性多动脉炎进⾏分类，以进⾏流⾏病学研究，但也有其局限性。
随着对疾病发病机制的认识，系统性⾎管炎的命名及定义在持续更新。
2012年CHCC根据主要受累⾎管的⼤⼩对⾎管炎进⾏了命名和分类，⽬前应⽤最为⼴泛（表1）。
根据病变⾎管的⼤⼩，系统性⾎管炎⼤致可分为⼤⾎管炎（LVV）、中⾎管炎（MVV）和⼩⾎管炎（SVV），但是有些疾病累及的⾎管⼤⼩可能会有重叠，另外，有的系统性⾎管炎累及⾎管⼤⼩可变。
在定义⾎管⼤⼩时，“⼤⾎管”是指主动脉及其主要分⽀，“中⾎管”是指主要的内脏动静脉及其初始分⽀，“⼩⾎管”是指⼩动脉、⽑细⾎管及⼩静脉。
1.1 ⼤⾎管炎1.1.1 ⼤动脉炎（TAK）⼤动脉炎指主要累及主动脉及其⼀级分⽀的慢性⾁芽肿性动脉炎。
通常在50岁之前发病，⼥性多见。
炎症和损伤往往局限于受累⾎管的⼀部分，但是也可出现⼴泛受累，例如全主动脉炎（pan-aortitis）。
1.1.2 巨细胞动脉炎（GCA）⼜称为颞动脉炎，常为⾁芽肿性动脉炎。
主要累及主动脉及其主要分⽀，包括颈动脉分⽀，尤其是颞动脉。
通常在50岁之后发病，其中70~90岁个体的发病率显著增加，常伴发风湿性多肌痛。
还有其他类型的⼤⾎管炎，有的尚⽆特定名称，如特发性孤⽴性主动脉炎；有的是其他类型⾎管炎或全⾝炎症性疾病的⼀部分，如科根综合征或复发性多软⾻炎。
iga血管炎诊断标准
iga血管炎的诊断主要依靠患者的典型症状，以及相关的实验室检查指标和病理学检查等来综合分析判断。
具体诊断标准如下：
1. 典型的症状：iga血管炎患者通常表现为皮肤、关节、肾脏等多系统受累。
皮肤症状包括皮疹、紫癜、瘀斑等；关节症状主要有关节疼痛、肿胀等；肾脏受累主要表现为蛋白尿、血尿等。
2. 实验室检查指标：常见的实验室检查指标有血常规、尿常规、肾功能等。
血常规中，患者可能有轻度贫血、血小板减少等表现；尿常规中，蛋白尿、血尿等指标可能异常；肾功能检查中，部分患者可能出现肾功能损害。
3. 病理学检查：肾活检是诊断iga血管炎的重要手段。
在病理学检查中，患者肾小球系膜区或伴毛细血管壁IgA为主的免疫球蛋白呈颗粒型和团块样沉积，是其典型表现。
4. 其他检查：如X光、B超等影像学检查，可以帮助了解患者病情的严重程度和病变范围。
强的松联合吗替麦考酚酯治疗血管炎型IgA肾病的疗效及对血清中转化生长因子β1的影响
（ Ｔ Ｇ Ｆ － ｌ ｆ ） 的影 响 。方 法 收集我 院确诊 的 ８ ８ 例血 管炎 型 Ｉ ｇ Ａ肾病 ， 依 患 者的入 院顺序 分为 观察组 与对 照组 ，
观察 组 的疗效 明显 优 于对 照组
Ｘ ｉ ａ ｎ ｇ － ｗ ｅ ｎ １ ， ２ ７ Ｘ Ｉ Ａ Ｊ ｉ ｎ ｇ — ｂ ｉ ａ ｏ １ ． ２ ． ． Ｄ ｅ ｐ ａ ｒ ｔ ｍｅ ｎ ｔ ｏ ｆＮ ｅ ｐ ｈ ｒ ｏ ｌ ｏ ｇ ｙ ， ｔ ｈ ｅ Ｃ ｅ ｎ ｔ ｒ ａ ｌ Ｐ ｅ ｏ ｐ ｅ ｌ Ｈ ｏ ｓ ｐ ｉ ｔ ａ ｌ ｏ ｆ Ｙ ｉ ｃ ｈ ａ ｎ ｇ ， Ｙ ｉ ｃ ｈ ａ ｎ ｇ ４ ４ ３ ０ ０ ３ ． Ｈｕ ｂ ｅ ｉ ， Ｃ Ｈ Ｉ Ｎ Ａ ； ２ ． ｔ ｈ ｅ Ｆ ｉ ｒ ｓ ｔ Ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ Ｃ ｏ ｌ ｌ ｅ ｇ ｅ ｆＳ ｏ ａ ｎ ｘ ｉ ａ Ｕ ｎ ｉ ｖ ｅ ｒ ｓ ｉ ｔ ｙ ， Ｙ ｉ ｃ ｈ ａ ｎ ｇ ４ ４ ３ ０ ０ ３ ， Ｈｕ ｂ ｅ ｉ ， Ｃ Ｈ Ｉ Ｎ Ａ 【 Ａｂ ｓ ｔ ｒ ａ ｃ ｔ 】 ０ｂ ｊ ｅ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ Ｔ ｏ ｏ ｂ ｓ ｅ ｒ ｖ ｅ ｔ ｈ ｅ ｃ ｕ ｒ ａ ｔ ｉ ｖ ｅ ｅ ｆ ｆ ｅ ｃ ｔ ， Ｔ ＧＦ － ｌ１ ｆ ｃ ｈ ａ ｎ ｇ ｅ ｉ ｎ ｐ ａ ｔ ｉ ｅ ｎ ｔ ｓ ｗｉ ｔ ｈ ｖ ａ ｓ ｃ ｕ ｌ ｉ ｔ ｉ ｓ ｔ ｙ ｐ ｅ Ｉ ｇ Ａ ｎ ｅ —
ｍｙ ｅ ｏ ｐ ｈ ｅ ｎ ｏ ｌ ａ ｔ ｅ ｍｏ ｆ ｅ ｔ ｉ ｌ ａ ｎ ｄ ｐ ｒ ｅ ｄ ｎ ｉ ｓ ｏ ｎ ｅ ．ＨＥ Ｃ ｈ ｕ ａ ｎ － ｅ １ ７ Ｙ ＡＮＧ Ｌ ｉ ｎ Ｙ Ａ ＮＧ Ｌ ｕ － ｒ ｏ ｎ ｇ ， Ｌ Ｉ Ｌ ｉ — ｈ ｕ ａ ，ＺＨＡ ＮＧ
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
1. 血管炎型IgA肾病的临床病理特点
提出血管炎型IgA肾病的缘由：IgA肾病是我国最常见的原发性肾小球肾炎，其临床表现多样，由于确切的发病机制尚不是十分清楚，目前仍无法采取病因治疗。
为此，在大量临床实践的基础上，我们曾根据患者的临床表现及病理损害特点，将IgA肾病分为若干临床亚型，有针对性地采取分而治之的手段控制疾病，取得了一定的成效。
在深入研究的过程中发现，临床上一些反复肉眼血尿的患者在血尿发作一个月内肾活检，常常可以见到新月体及肾小球毛细血管袢坏死，多数患者在血尿发作期间伴有少量蛋白尿，血尿缓解后均能自行消失，但也有部分患者蛋白尿不仅不消失，且有增多趋势或出现肾病综合征。
在这些病例肾活检组织中，除肾小球系膜细胞及基质大量增殖外，还合并有以下特点：1、大量新月体形成，常为节段、非环状体，多出现在血管坏死区域附近。
2、囊壁增厚及肾小球毛细血管袢与包囊壁粘连十分普遍，常常在其附近有大量的浸润细胞聚集。
3、肾小球内炎细胞浸润突出，除单个核细胞外，可以有淋巴细胞等其他炎性细胞。
4、间质区亦有明显的炎细胞聚集（多在球周附近）。
这些改变均与过敏紫癜性肾炎、ANCA相关性血管炎的肾脏损害极为相似，即在有肾小球系膜病变的基础上同时合并有毛细血管袢坏死伴毛细血管外增生性病变等血管炎样损害，但患者从没有皮肤及其他系统的损害。
这些病理生理机制？长期以来一直未得出答案，对具有此类病理该病的IgA肾病患者采用霉酚酸酯或环磷酰胺冲击治疗时，绝大多数患者疗效非常突出，除蛋白尿、血尿缓解外，原有肾功能损害的患者肾功能多有逆转或不再进展。
这类患者无论是病理损害特点，还是起病后的病理生理变化，均明显有别于临床反复肉眼血尿发作的IgA肾病，确实有其独特之处，应以一个独立的临床亚型来对待。
其实，在IgA肾病肾病早期研究中，已观察到部分患者的肾组织可以有节段性肾小球坏死、新月体等病变，但从未引起足够的重视，更没有将其与疾病的预后联系起来。
近期D’Amico等通过长期随访观察发现合并节段毛细血管袢坏死的IgA肾病肾病患者及时采用免疫制剂治疗，不仅能缓解临床症状，并能逆转肾功能或稳定肾功能，而延误治疗的患者其肾脏存活率远不如无血管袢坏死的患者。
由此，IgA肾病合并血管袢坏死等血管炎损害再次引起临床上的高度重视。
据Shouno等报道，128名IgA肾病患者中，通过增加观察单个肾活检标本的连续切片数量（从通常的20增至100），节段坏死性病变的发现率可以从7%骤增至30%。
再次证实血管炎性损害在IgA肾病并不少见，只是被临床医师所忽视。
临床特点：血尿反复或持续发作是血管炎型IgA肾病的共同特点，但并不是所有患者都合并有肉眼血尿。
最近我们仔细分析了89例血管炎型IgA肾病临床表现，发现有肉眼讯者仅为45例，占50.7%，肾病综合征13例、镜下血尿伴蛋白尿22例，分别占14.6%和24.7%，有20例（22.4%）合并肾功能损害，血清肌酐＞1.3mg/dl。
其中8例以急进性肾炎综合征起病，占病人总数的9%。
高血压（＞140/90mmHg）26例，占29.2%。
其中许多患者几种肾脏症候群相互混合。
为进一步观察与普通IgA肾病的差别，参照我们以往对IgA肾病的临床分型标准对照血管炎型IgA肾病的临床特点，发现除肉眼血尿的发生率略高外，其他临床症候群均无较大差别，初步观察显示血管炎型IgA肾病并没有其特殊的临床症状及体征。
病理特点：我们观察的89例血管炎型IgA肾病患者的病理改变中，发现肾小球病变以新月体形成、血管袢坏死、上皮细胞及内皮细胞浸润外，间质血管可见纤维素样变性坏死和/或炎细胞浸润。
D’Amico也观察到有10.3%IgA肾病患者以坏死性血管炎样的病理损害为特征，其病理改变可以有以下特点：1、不同程度的肾小球毛细血管袢外增生（细胞性、纤维下班性、纤维性新月体），常为节段、非环状体，尤其好发在坏死区域附近。
2、球内可见炎细胞
浸润，主要为粒细胞、单核细胞，多局限在节段坏死区域。
3、间质区也有明显的浸润细胞聚集（以单核、T淋巴细胞为主），常伴有肾小球周聚集。
4、免疫荧光可见坏死区域纤维素沉积。
近来还有发现在坏死区域及新月体部分（即单核细胞浸润区域）存在ICAM1及VCAM1的高表达。
尤其是VCAM1的高表达被认为是可以作为诊断血管炎型IgA肾病重要的辅助标志。
2、诊治体会
（1）充分利用肾脏病理资料提高肾脏疾病的诊疗水平：随着医疗科技的不断进步，肾活检技术临床运用越来越普及。
但是，不少单位仍将此技术停留在确定肾脏疾病的病理类型，即了解肾脏病变的一般共性上。
临床大夫大多也是根据病理报告所提供的诊断结论制定治疗措施，很少从肾脏病理改变的特点，即病理损害的个性化改变层面上挖掘特性，以此有针对性地制定相应地治疗措施，因而临床上常常出现同样病理损害类型的肾病患者，虽然治疗手段相同，但治疗效果相差甚远。
本例患者虽然镜下以系膜细胞及基质增生性病变为主，符合IgA肾病一般性病理一般性病理特征，但仔细观察仍发现一些普通IgA肾病不常见的改变，如严重的毛细血管袢内外增生伴血管袢坏死、肾小球包囊壁增厚伴球内及周围大量炎细胞（CD68、单核细胞）的浸润，毛细血管袢与包囊壁粘连伴病变部位纤维素的沉积等，其病变及类似于血管炎综合征的特点。
这些改变与临床所表现的大量蛋白尿、血尿及肾功能急骤恶化非常吻合。
于是我们参照血管炎病理损害的特点予以积分计算，其急性病变积分高达12风，慢性积分仅7分，也符合血管炎综合征的一般规律。
由此确定了使用大剂量免疫抑制剂治疗的信心和决心。
在甲基强的松龙0.5克连续静脉冲击3天后加用霉酚酸酯（1.0g，2次/天），4个月后尿蛋白及血尿明显好转，肾功能开始逆转，8个月病情完全缓解并维持至今。
霉酚酸酯是一直新型的免疫抑制剂，它不仅可以通过抑制细胞鸟嘌呤核苷酸的生物合成阻断核酸的合成，进而选择性的抑制T淋巴细胞和B淋巴细胞的增生及其细胞因子和抗体的产生，而且还能通过诱导淋巴细胞凋亡增强其免疫抑制作用。
霉酚酸酯还有一些其他免疫抑制所不具备的作用特点。
如霉酚酸酯对血管内皮细胞功能具有广泛的影响，它可以抑制内皮细胞增生，抑制内皮细胞产生黏附因子和炎症介质，抑制内皮细胞血管生成。
上述作用特点使霉酚酸酯对血管炎性病变具有较好的抑制作用。
此外，霉酚酸酯能通过抑制血管平滑肌细胞增生，抑制血管平滑肌细胞的转化，进而抑制移植物增生性血管病变的发生。
霉酚酸酯的作用还体现在它有很强大的抗炎作用。
霉酚酸酯能抑制细胞核因子kB(NFκB)的活性，抑制炎症因子的释放，使炎症反应得以控制。
尤其值得注意的是，动物实验研究表明，霉酚酸酯有可能通过抑制转化生长因子β（TGFβ）的产生，减少肌成纤维细胞的浸润和胶原的沉积，延缓肾组织慢性化病变的进程。
由此可见该患者病情的迅速控制及长期缓解显然与及时使用霉酚酸酯有非常密切的关系。
通过对该患者的诊治，我们体会到针对肾脏病理报告，不能满足于病理类型的诊断，应该在此基础上进一步根据病变性质，分析其产生的根源及病理生理特点，并根据这些个性化改变制定治疗方案，从而能获得理想的疗效。
事实也证明，正是通过此例患者的诊治，触动了我们对血管炎型IgA肾病病理性质的探讨，以此也大大提高了这类疾病的诊治水平。
（2）重视疾病诱因的清除：我们以往的研究曾经证明，呼吸道及倡导黏膜的感染可以诱发IgA肾病。
本例患者有长期的慢性牙龈感染史，并合并有龋齿及龊齿，起病前2月感染曾一度明显加重。
结合肾组织中内皮细胞增生肿胀、大量炎细胞的浸润，以及大量免疫复合物的沉积，高度提示慢性感染灶可能在肾脏病变的发生发展中起了重要的出发作用。
因此，清除慢性感染灶也是治疗肾脏疾病一个重要措施。