多发性肌炎医学PPT
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怎么诊断多发性肌炎PPT精品医学课件
治
疗
1. 皮质类固醇 泼尼松60mg/d， 甲基泼尼松 2. 免疫抑制剂 3. 免疫球蛋白静脉滴注 4. 难治可试用放疗 5. 血浆高换 5. 支持治疗 休息、饮食、理疗
预
死亡率: 15% 20%完全恢复 20%长期不发作 预后不良的原因: 年龄 复发 合并肿瘤 吞咽困难 呼吸肌麻痹 肺感染
后
二、风湿性多肌痛 肌痛部位：常见颈肌、肩胛肌、上肢肌肉， 少见臀肌、股肌。 肌肉僵硬 肌肉压痛 血沉加快 CK正常 EMG
3. 结缔组织病 风湿性关节炎 系统性红斑狼疮 类风湿性关节炎 干燥综合征 硬皮病 白塞氏病
4. 进行性肌营养不良
面肩肱型肌营养不良 肢带型肌营养不良 远端型肌营养不良
5. 感染性多发性肌炎 囊虫性肌炎 旋毛虫性肌炎 包虫性肌炎 弓形虫性肌炎 锥虫性肌炎 真菌性肌炎
诊
断
1.临床表现 发病年龄，亚急性起病， 肢体近端无力，肌痛
2.辅助检查 血清肌酶增高， 肌电图肌源损害
肌活检肌纤维坏死和再生，炎性
细胞浸润
典型皮疹
鉴别诊断
一. 包涵体肌炎
1. 男性多无痛近端无力，后发展上肢近端无 力，远端不如近端严重。 4. 肌电图 肌源性损害 5. 肌肉活检 肌纤维空泡内有嗜碱性物质和嗜 伊红包涵体
6. 病毒性肌炎 急性流感性肌炎 流行性肌痛 HIV-1性肌炎 HTLV-1性肌炎 胸肌痛 7. 化脓性肌炎
8. 嗜酸性肌炎 嗜酸性筋膜炎 嗜酸性单肌炎 嗜酸性多肌炎 嗜酸性肌痛综合征 9. 急性眼眶性肌炎 10. 肉芽肿性肌炎
11. 酒精中毒性肌病 急性型: 长期饮酒后,再次饮酒 慢性型 低钾型 肾衰型 12. 药物中毒
5 肌无力：上肢近端无力占99%，下肢近 端无力占80%，颈屈肌无力占65% 6 肌痛或关节痛占48% 7 肢体远断无力和肌萎缩占35% 8 淡紫色皮疹占40% 9 关节痛占35% 10 1/3合并结缔组织病，10～15%合并恶 性肿瘤
多发性肌炎诊断与治疗PPT
注意事项与建议
定期检查：定期进行身体检查， 监测病情变化
饮食调理：注意饮食平衡，避免 过度劳累
合理用药：遵医嘱使用药物，避 免滥用药物
心理调适：保持乐观心态，积极 面对疾病
07
患者教育与自我管理
疾病认知教育
疾病定义： 多发性肌炎 是一种自身 免疫性疾病， 主要表现为 肌肉无力和
疼痛。
病因：病因 尚不明确， 可能与遗传、 环境、感染 等因素有关。
鉴别诊断
肌炎与皮肌炎的鉴别：肌炎主要表现为肌肉疼痛、无力，皮肌炎主要表现为皮肤病变和肌 肉无力
肌炎与其他肌肉疾病的鉴别：如肌营养不良、肌萎缩等
肌炎与风湿性疾病的鉴别：如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等
肌炎与感染性疾病的鉴别：如病毒性肌炎、细菌性肌炎等
04
治疗方法
药物治疗
免疫抑制剂：如环磷酰胺、 硫唑嘌呤等
生物制剂：如利妥昔单抗、 阿达木单抗等
抗炎药物：如非甾体抗炎药、 抗疟药等
糖皮质激素：常用药物，如 泼尼松、甲泼尼龙等
辅助药物：如钙剂、维生素 D等，用于预防骨质疏松等
并发症
免疫治疗
免疫抑制剂：如环 磷酰胺、甲氨蝶呤 等，可抑制免疫反 应，减轻炎症
免疫调节剂：如糖 皮质激素、环孢素 等，可调节免疫功 能，减轻炎症
运动管理：适当运动，增强体质
药物管理：按时服药，定期复查， 注意药物副作用
定期随访与复查建议
定期随访：建议患者每3-6个月进行一次随访，以便医生了解病情变化和治疗效果
复查建议：建议患者在病情稳定后，每年进行一次全面检查，包括血液检查、尿液检查、 影像学检查等
自我管理：建议患者在日常生活中注意饮食、运动、睡眠等方面的自我管理，保持良好的 生活习惯
多发性肌炎 (2)ppt课件
手足徐动症(athetosis) ：上肢远端的 现为面肌抽动症 , 呼吸发音的抽动
游走性肌张力增高或降低。
症以及秽语等。
扭转痉挛(torsion spasm)： 围绕躯
*急性肌张力障碍 *迟发性运动障碍
干或肢体长轴的缓慢旋转性不自主
动作。
-
神经系统损害的定位诊8 断
运动系统
上运动神经元支配 下运动神经元的运 动功能，两者均属 于随意运动系统。
解剖生理(1)
-
神经系统损害的定位诊9 断
运动系统
解剖生理(3)
下运动神经元
脊髓前角细胞脑神经运动核及其发出的 神经轴突,它是接受锥体束、锥体外系 统和小脑系统各方面的冲动的最后共 同通路。下运动神经元将各方面来的 冲动组合起来，经前根、周围神经传 递至运动终板。
每个前角细胞支配50~200个肌纤维。每 个运动神经元和它们所支配的一组同 一组化类型(I型或II型)的肌纤维,称为 一个运动单位
肢体近端重,故运动幅度大,力量强, 是对侧丘脑底核损害引起。
舞 蹈 样 运 动 ( choreic movement)： 抽动症(tic)：单个或多个肌肉的快
不规则、无节律、无目的、突发骤 速收缩动作,固定于一处或游走性。
止的动作。
◆ 抽动秽语综合症 (Gilles dela To源自rette综合症):见于儿童,主要表
-
神经系统损害的定位1诊3 断
运动系统
体征 瘫痪分布 肌张力 腱反射 病理反射 肌萎缩 肌束颤动 肌电图
上下单位瘫区别
中枢性瘫痪 整个肢体为主 增高 亢进 有 无或轻度废用性萎缩 无 NCS正常 无失神经损害
周围性瘫痪 肌群为主 降低 减弱或消失 无 明显 可有 NCS异常 有失神经损害
多发性肌炎医学PPT课件
定义：是多种病因引起骨骼肌间质炎症 浸润和肌纤维变性为特点的综合 征。病变局限于肌肉称之为为多 发性肌炎，如同时累及皮肤称之 为皮肌炎。
病因发病机制
病因不清 1. 自身免疫 2. 癌症 3. 遗传因素 4. 病毒感染
病理
光镜：早期呈急性炎性反应，肌纤维溶解，断裂， 炎细胞浸润主要为淋巴细胞和单核细胞，可见新 生肌纤维。肌束周围萎缩，小血管梗塞，晚期肌 纤维大小不均，肌核内移，结绨组织增生。
3. 结缔组织病 风湿性关节炎 系统性红斑狼疮 类风湿性关节炎 干燥综合征 硬皮病 白塞氏病
4. 进行性肌营养不良
面肩肱型肌营养不良 肢带型肌营养不良 远端型肌营养不良
5. 感染性多发性肌炎 囊虫性肌炎 旋毛虫性肌炎 包虫性肌炎 弓形虫性肌炎 锥虫性肌炎 真菌性肌炎
6. 病毒性肌炎 急性流感性肌炎 流行性肌痛 HIV-1性肌炎 HTLV-1性肌炎 胸肌痛
预后
死亡率: 15% 20%完全恢复 20%长期不发作 预后不良的原因:
年龄 复发 合并肿瘤 吞咽困难 呼吸肌麻痹 肺感染
免疫功能 合并SLE或结缔组织病--抗核抗体阳 性，抗细胞浆tRNA合成抗体阳性
肌电图 肌源性损害，大量纤颤电位 肌肉活检 肌纤维坏死，细胞核内移，空泡
形成，肌纤维大小不一，有巨细 胞和淋巴细胞浸润
诊断
1.临床表现 发病年龄，亚急性起病， 肢体近端无力，肌痛
2.辅助检查 血清肌酶增高典型皮疹
性肿瘤
合并神经系统症状
1、周围神经系统症状 18%有肢体的疼痛、感觉异常。 感觉减退，足下垂，腱反射减退或消失 神经传导速度降低
2、脑膜刺激征，颅内压升高，癫痫，脑梗塞， 精神症状。
辅助检查
血液检查 WBC增高，ESR增快，CK、 LDH等肌酶升高
病因发病机制
病因不清 1. 自身免疫 2. 癌症 3. 遗传因素 4. 病毒感染
病理
光镜：早期呈急性炎性反应，肌纤维溶解，断裂， 炎细胞浸润主要为淋巴细胞和单核细胞，可见新 生肌纤维。肌束周围萎缩，小血管梗塞，晚期肌 纤维大小不均，肌核内移，结绨组织增生。
3. 结缔组织病 风湿性关节炎 系统性红斑狼疮 类风湿性关节炎 干燥综合征 硬皮病 白塞氏病
4. 进行性肌营养不良
面肩肱型肌营养不良 肢带型肌营养不良 远端型肌营养不良
5. 感染性多发性肌炎 囊虫性肌炎 旋毛虫性肌炎 包虫性肌炎 弓形虫性肌炎 锥虫性肌炎 真菌性肌炎
6. 病毒性肌炎 急性流感性肌炎 流行性肌痛 HIV-1性肌炎 HTLV-1性肌炎 胸肌痛
预后
死亡率: 15% 20%完全恢复 20%长期不发作 预后不良的原因:
年龄 复发 合并肿瘤 吞咽困难 呼吸肌麻痹 肺感染
免疫功能 合并SLE或结缔组织病--抗核抗体阳 性，抗细胞浆tRNA合成抗体阳性
肌电图 肌源性损害，大量纤颤电位 肌肉活检 肌纤维坏死，细胞核内移，空泡
形成，肌纤维大小不一，有巨细 胞和淋巴细胞浸润
诊断
1.临床表现 发病年龄，亚急性起病， 肢体近端无力，肌痛
2.辅助检查 血清肌酶增高典型皮疹
性肿瘤
合并神经系统症状
1、周围神经系统症状 18%有肢体的疼痛、感觉异常。 感觉减退，足下垂，腱反射减退或消失 神经传导速度降低
2、脑膜刺激征，颅内压升高，癫痫，脑梗塞， 精神症状。
辅助检查
血液检查 WBC增高，ESR增快，CK、 LDH等肌酶升高
多发性肌炎的主要症状医学PPT
LDH、ALT、AST、醛缩酶、碳酸酐酶III 肌红蛋白 尿肌酸（<200-300mg/24h）
自身抗体
抗合成酶（antisynthetase） 25-30% 抗标记认识分子（anti-signal recognition particle, Anti-SRP）
4% 抗核抗体
抗Mi-2（核蛋白复合物）8%，见于DM 抗56000（56000核蛋白）85-90%，所有肌炎
临床表现
皮肤病变
gottron征（70%） 眶周红斑（向阳性红斑，54%） V形征（31-36%） 技工手（33%） 钙化 醉酒貌
临床表现
关节病变（15%） 雷诺现象（20-30%） 肺（36%） 心（尸检25%） 胃肠道 肾
实验室检查
CK升高（95%）
CK-MM（横纹肌，代表95-98%的CK） CK-MB（心肌，占血清的20-30%） CK-BB（脑、平滑肌）
多发性肌炎的主要症状
特征
横纹肌慢性非化脓性炎症（自身免疫） 对称性近端肌无力 血清肌酶升高 肌电图出现肌源性损害 病理：肌肉炎症和坏死
➢血清：肌炎特异性自身抗体 ➢横纹肌：有淋巴细胞浸润
Bohan和Peter分类（1975年）
多发性肌炎（PM） 皮肌炎（DM） 恶性肿瘤相关DM或PM 儿童期DM或PM 结缔组织病伴发的PM或DM
抗Mi-2
临床特征（见于DM）
与HLA-DR7-DQAI*0201有关 颈胸部“V字征” 皮肤角质增生 治疗反应好
诊断
临床表现（对称、进行、近端肌无力 ） 血清肌酶（CPK、LDH）升高 肌电图肌源性损害
低幅、短时限、多相波 纤颤、正锐波和插入 自发性高频放电
肌活检：坏死、再生、炎症 皮肤改变
自身抗体
抗合成酶（antisynthetase） 25-30% 抗标记认识分子（anti-signal recognition particle, Anti-SRP）
4% 抗核抗体
抗Mi-2（核蛋白复合物）8%，见于DM 抗56000（56000核蛋白）85-90%，所有肌炎
临床表现
皮肤病变
gottron征（70%） 眶周红斑（向阳性红斑，54%） V形征（31-36%） 技工手（33%） 钙化 醉酒貌
临床表现
关节病变（15%） 雷诺现象（20-30%） 肺（36%） 心（尸检25%） 胃肠道 肾
实验室检查
CK升高（95%）
CK-MM（横纹肌，代表95-98%的CK） CK-MB（心肌，占血清的20-30%） CK-BB（脑、平滑肌）
多发性肌炎的主要症状
特征
横纹肌慢性非化脓性炎症（自身免疫） 对称性近端肌无力 血清肌酶升高 肌电图出现肌源性损害 病理：肌肉炎症和坏死
➢血清：肌炎特异性自身抗体 ➢横纹肌：有淋巴细胞浸润
Bohan和Peter分类（1975年）
多发性肌炎（PM） 皮肌炎（DM） 恶性肿瘤相关DM或PM 儿童期DM或PM 结缔组织病伴发的PM或DM
抗Mi-2
临床特征（见于DM）
与HLA-DR7-DQAI*0201有关 颈胸部“V字征” 皮肤角质增生 治疗反应好
诊断
临床表现（对称、进行、近端肌无力 ） 血清肌酶（CPK、LDH）升高 肌电图肌源性损害
低幅、短时限、多相波 纤颤、正锐波和插入 自发性高频放电
肌活检：坏死、再生、炎症 皮肤改变
内科-神经内科-皮肌炎多发性肌炎优质课件PPT
见于DM/PM的儿童型。
2021/02/01
5
临床表现
肌肉损害
四肢近端肌无力，分布对称而弥漫； 一半病人有肌痛和触痛； 少数病人有咽下困难。
2021/02/01
6
临床表现
皮肤损害
双上眼睑浮肿性紫红斑，可扩展至颈、 鼻梁、胸背等处
Gottron氏征：手指关节及肘、膝关节侧 面紫红色丘疹融合的扁平斑块
2 机体免疫系统对“自身”的异常识别 3、血管病变
2021/02/01
3
发病机理
骨骼肌纤维慢病毒感染
↓
肌纤维抗原性改变（“非自身”抗原）
↓
免疫系统识别“非自身”抗原
↓
血管炎
↓
骨骼肌、皮肤病变［ＰＭ、ＤＭ］
2021/02/01
4
发病机理
产生骨骼肌纤维损害的最终反应： PM：主要是细胞解导 DM：主要是细胞毒抗体解导 成人患者约10%并发恶性肿瘤 血管病变可引起广泛的器官损害，尤其
2021/02/01
16
分型
一、原发性特发性多发性肌炎（简称多 发性肌炎，PM）
二、原发性特发性皮肌炎（简称皮肌炎， DM）
三、DM或PM伴恶性肿瘤
四、伴血管炎的儿童DM/PM
五、伴其它风湿病的PM/DM（重叠综合 征）
2021/02/01
17
Thank you
感谢聆听 批评指导
汇报人：XXX 汇报日期：20XX年XX月XX日
甲周皮肤潮红
2021/02/01
7
2021/02/01
8
2021/02/019Fra bibliotek2021/02/01
10
2021/02/01
11
2021/02/01
5
临床表现
肌肉损害
四肢近端肌无力，分布对称而弥漫； 一半病人有肌痛和触痛； 少数病人有咽下困难。
2021/02/01
6
临床表现
皮肤损害
双上眼睑浮肿性紫红斑，可扩展至颈、 鼻梁、胸背等处
Gottron氏征：手指关节及肘、膝关节侧 面紫红色丘疹融合的扁平斑块
2 机体免疫系统对“自身”的异常识别 3、血管病变
2021/02/01
3
发病机理
骨骼肌纤维慢病毒感染
↓
肌纤维抗原性改变（“非自身”抗原）
↓
免疫系统识别“非自身”抗原
↓
血管炎
↓
骨骼肌、皮肤病变［ＰＭ、ＤＭ］
2021/02/01
4
发病机理
产生骨骼肌纤维损害的最终反应： PM：主要是细胞解导 DM：主要是细胞毒抗体解导 成人患者约10%并发恶性肿瘤 血管病变可引起广泛的器官损害，尤其
2021/02/01
16
分型
一、原发性特发性多发性肌炎（简称多 发性肌炎，PM）
二、原发性特发性皮肌炎（简称皮肌炎， DM）
三、DM或PM伴恶性肿瘤
四、伴血管炎的儿童DM/PM
五、伴其它风湿病的PM/DM（重叠综合 征）
2021/02/01
17
Thank you
感谢聆听 批评指导
汇报人：XXX 汇报日期：20XX年XX月XX日
甲周皮肤潮红
2021/02/01
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10
2021/02/01
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多发性肌炎PPT课件
• 其他血清肌酶
• CK-MB升高：骨骼肌再生和心肌累及； • 醛缩酶（aldolase）、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase, LDH ）、天冬氨酸氨基转移酶 （aspartate aminotransferase, AST）和丙胺酸氨 基转移酶（alanine aminotransferase, ALT）对活 动性肌炎的敏感性和特异性均差一些。
• 肌炎相关抗体（myosotis associated autoantibody, MAA）
• 抗核抗体（antinuclear antibody, ANA）、 Sjögren syndrome-A (SSA)抗体和核蛋白抗体 （ribonucleoprotein, RNP）。 • 这些抗体见于80%的肌炎患者，但因为缺乏特异性而 很少用于临床。
病理机制
• PM是一个细胞免疫介导的疾病
• 抗原导向、MHC-I限制的CD8＋T细胞的细胞毒作用。 • 证据如下：肌内膜内的T细胞对自体肌管有细胞毒作 用；自体入侵T细胞的克隆化扩增及T细胞受体基因 家族的限制使用；共刺激因子的上调；自体入侵CD8 细胞释放穿孔素颗粒（perforin granules）溶解肌 纤维；细胞因子、趋化因子和粘附分子的上调强化 了T细胞从循环到肌肉的移行。
实验室检查——血清肌酶
• 肌酸激酶（CK）
• PM和DM —— 病程早期可以仅轻度升高，但在病程 中可以戏剧性地升高至1,000-10,000 mg/dL（50倍， 罕见高于此水平）；偶尔可以正常。 • IBM —— 多无显著的升高，通常仅为600-800 mg/dL（5倍左右）；20-30%的病人正常。 • 不特异，只是提示肌肉有损害
ILD的影像学改变
CT上毛玻璃样的不透明改变
常见疾病病因与治疗方法——多发性肌炎PPT
第四节 多发性肌炎
（polymyositis，PM）
第一页，编辑于星期五：十五点 十分。
PM是多种病因引起的以骨骼肌间 质性炎性改变和肌纤维变性为特 征的综合征。
病变局限于肌肉称为多发性肌
炎，如同时累及皮肤则称为皮肌 炎（DM）。PM与DM和包涵体 肌炎构成三大炎性肌病。
PM多单独出现，也可是系统 性疾病的部分表现。
治疗。
第二十七页，编辑于星期五：十五点 十分。
谢谢观看
第二十八页，编辑于星期五：十五点 十分。
• （五）血浆置换
• 免疫抑制剂治疗无效时采用，去除血 液中的细胞因子和循环抗体以改善症 状。
第二十五页，编辑于星期五：十五点 十分。
血浆置换
第二十六页，编辑于星期五：十五点 十分。
（六）支持疗法和对症治疗
注意休息、高蛋白及高维生素
饮食、体育锻炼和理疗等。重 症卧床患者给予肢体被动活
动，以防关节挛缩及废用性 肌萎缩，恢复期应加强康复
对肌肉抗原敏感；PM损害由细胞毒 性T细胞介导；
第五页，编辑于星期五：十五点 十分。
DM主要为体液免疫机制。极少病
人有家族史，提示本病与遗传因素
有关。
第六页，编辑于星期五：十五点 十分。
病理
• 1、骨骼肌纤维：广泛破坏和细胞 反应，即单核细胞和淋巴细胞浸润， 及较少的粒细胞和浆细胞。可见以 肌膜细胞核、嗜碱性肌浆和新生肌 原纤维增生为表现的再生活动。
（2）神经体征：无感觉障碍，腱
反射不减低。可见上肢近端
（99%）、下肢近端（80%）和颈 屈肌无力（65%），吞咽困难
（62%）、肌痛或触痛（48%）
、肢体远端无力和肌萎缩（35%）。
（3）非神经临床征象：淡紫色
（polymyositis，PM）
第一页，编辑于星期五：十五点 十分。
PM是多种病因引起的以骨骼肌间 质性炎性改变和肌纤维变性为特 征的综合征。
病变局限于肌肉称为多发性肌
炎，如同时累及皮肤则称为皮肌 炎（DM）。PM与DM和包涵体 肌炎构成三大炎性肌病。
PM多单独出现，也可是系统 性疾病的部分表现。
治疗。
第二十七页，编辑于星期五：十五点 十分。
谢谢观看
第二十八页，编辑于星期五：十五点 十分。
• （五）血浆置换
• 免疫抑制剂治疗无效时采用，去除血 液中的细胞因子和循环抗体以改善症 状。
第二十五页，编辑于星期五：十五点 十分。
血浆置换
第二十六页，编辑于星期五：十五点 十分。
（六）支持疗法和对症治疗
注意休息、高蛋白及高维生素
饮食、体育锻炼和理疗等。重 症卧床患者给予肢体被动活
动，以防关节挛缩及废用性 肌萎缩，恢复期应加强康复
对肌肉抗原敏感；PM损害由细胞毒 性T细胞介导；
第五页，编辑于星期五：十五点 十分。
DM主要为体液免疫机制。极少病
人有家族史，提示本病与遗传因素
有关。
第六页，编辑于星期五：十五点 十分。
病理
• 1、骨骼肌纤维：广泛破坏和细胞 反应，即单核细胞和淋巴细胞浸润， 及较少的粒细胞和浆细胞。可见以 肌膜细胞核、嗜碱性肌浆和新生肌 原纤维增生为表现的再生活动。
（2）神经体征：无感觉障碍，腱
反射不减低。可见上肢近端
（99%）、下肢近端（80%）和颈 屈肌无力（65%），吞咽困难
（62%）、肌痛或触痛（48%）
、肢体远端无力和肌萎缩（35%）。
（3）非神经临床征象：淡紫色
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• 免疫介导依据
PM：肌纤维中炎性渗出液中含大量活化的T细胞 （主要是CD8）及NK细胞，可见T细胞和巨噬 细胞侵犯非坏死性肌纤维，B细胞很少。
DM：肌纤维损害很少，B细胞显著增多，小血管 壁有IgG、IgM、补体C3和免疫复合物沉积，提 示免疫反应主要累及肌肉小血管，PM无此反应。
• 常合并其它自身免疫性疾病
2.重症肌无力：眼外肌、晨轻暮重、新斯的明试验 阳性、AChR抗体阳性。
• 感染、药物和毒物 • 内分泌代谢疾病 • 是否存在其他结缔组织病、恶性肿瘤。
治疗
• 適度休息：減輕肌肉的負擔，但過了急
性期以後，就應逐步加強肌力訓練。
• 首选糖皮质激素。常用方法：地塞米松
10-20mg/d或甲强龙500mg/d静滴或强 的松80-120mg隔天顿服，一般大剂量激 素治疗6周后症状开始缓解，然后维持812周后逐步减量，每2-4周减1次，每次 减5-10mg，逐步减少至30mg隔天顿服， 总疗程１年以上。注意：用量要足，减 量要缓。
存活率约80%-90%。
• 不良预后因素
病情严重 心肺重要脏器受累 继发吸入性肺炎 合并恶性肿瘤 激素抵抗
谢谢
变，多关节炎，雷诺现象。 2.抗SRP抗体性肌炎 3.抗Mi-2抗体
诊断标准
• 四肢对称性近端无力 • 肌酶谱升高 • 肌电图示肌源性改变 • 肌活检有炎症表现
皮肤特征性皮疹
• 典型皮肌炎：五条全具备 • 多发性肌炎：四条全具备
• 很可能皮肌炎：前四条中二条加皮疹 • 可能皮肌炎：前四条中一条加皮疹 • 很可能多发性肌炎：前四条中三条 • 可能多发性肌炎：前四条中二条
成人皮肌炎 无肌病性皮肌炎 幼年型皮肌炎 恶性肿瘤相关DM、PM 其它结缔组织病继发DM、PM
流行病学调查
• 发病率:0.5/10万~8/10万 • 发病年龄：5 ~14岁和45 ~64岁 • 性别：女:男 =2:1 • 种族差异:黑人:白人=4:1
发病机制
• 自身免疫依据：
抗肌球蛋白抗体 MSAs(myositis-specific autoantibodies)： 抗合成酶抗体：Jo-1抗体
• 免疫抑制劑：MTX(Methotrexate),
Azathioprine(Imuran)等，在类固醇无法减 量之病人可考虑使用。
• 注射免疫球蛋白：每次注射约三到五天，
每月注射一次，连续三个月。
• 皮肤病变可用局部类固醇药膏或使用抗
疟疾药物治疗。
预后
• 90%病情明显改善，50%-75%完全缓解，十年
临床表现
一、多发性肌炎 1、近端肢体肌无力：急或慢性双侧对称性近端肌
肉无力 骨盆带肌群：难以蹲下或站立 肩胛带肌群：双臂难以上举，梳头及更
衣困难 颈部肌：抬头困难 吞咽肌：吞咽和构音困难
2、自发性肌痛及肌肉压痛 3、全身表现
肺：间质性肺炎、肺纤维化、吸入性 肺炎
心：心律失常、心力衰竭
二、皮肌炎
• 骨骼肌抗原免疫动物发生炎性肌病。
• 激素治疗有效
• 感染因素
心肌炎病毒 柯萨奇病毒引起肌炎症状：A9，B1 季节性：抗合成酶综合征多发于上半年
SRP抗体肌炎多发于下半年 氨基酸序列的一致：Jo-1、肌蛋白
病理
• 炎性细胞侵润：T淋巴细胞、巨噬细胞、浆细胞 • 肌纤维变性、坏死 • 纤维化、肌萎缩
多发性肌炎与皮肌炎
一、概述 二、病因及发病机制 三、临床表现 四、诊断及鉴别诊断 五、治疗及预后
定义
• 多發性肌炎(Polymyositis)：
多种病因引起的骨骼肌间质性炎症浸润和肌纤 维变性为特点的综合征。
• 皮肌炎(Dermatomyositis)：
侵犯肌肉也侵犯到皮膚。
概述
• 原发性多发性肌炎
鉴别诊断
一、有无肌无力的客观依据：风湿性多肌痛、纤 维肌痛综合征。
二、有无肌炎：神经源性疾病、非炎性肌源性疾 病
鉴别诊断
• 包涵体肌炎：中年，隐匿、缓慢，远端重于近端，
非对称，肌源性合并神经源性损害，激素 抵抗，包涵体。
• 肌营养不良：阳性家族史，近端肌肉萎缩 • 神经系统疾病：
1.运动神经元：远端开始，肌束颤动，较早肌萎缩， EMG：神经源性损害
• 皮疹分布：
眶周水肿性紫红色斑 Gotton征:掌指关节、指间关节伸面紫红色丘 疹： 颈部及上胸部“V”字型红色皮疹 肩颈后呈披肩状披肩征
三、幼年皮肌炎 皮疹 肌炎 血管炎：胃肠出血及穿孔 异位钙化：皮肤及肌肉组织 脂肪代谢障碍
四、无肌炎的皮肌炎
• Gotton征加其它一项DM皮肤改变 • 皮肤活检病理符合DM • 无肌炎的临床及亚临床表现 • 除外其它炎性肌病(感染性、药物)
实验室检查
• 血沉增快，血肌酸增高，24小时尿肌酸增高
• 血肌酶谱：肌酸激酶(CPK)、乳酸脱氢酶(LDH)
• 肌活检：肌炎病理改变：肌纤维肿胀，炎性细
胞侵润，肌纤维坏死，肌纤维结构消失，被纤
维组织替代。
• 自身抗体：
1.抗合成酶综合征 (anti-synthetase syndrome)：Jo-1抗体阳性，肺间质病