重症肌无力
《重症肌无力》PPT课件
病理机制研究
神经肌肉接头处的传导障碍
重症肌无力患者神经肌肉接头处的突触后膜结构异常，导致乙酰 胆碱受体数量减少或功能异常，从而影响神经信号的传递。
免疫系统异常
免疫系统异常攻击突触后膜上的乙酰胆碱受体，导致神经肌肉接头 处的传导障碍。
神经肌肉接头处的病理改变
重症肌无力患者神经肌肉接头处的超微结构发生改变，包括突触后 膜的皱褶、增厚、细胞内肌醇磷脂的减少等。
《重症肌无力》ppt 课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的病因与病理机制 • 重症肌无力的治疗与康复 • 重症肌无力的预防与日常护理 • 重症肌无力研究进展与未来展望
01
CATALOGUE
重症肌无力概述
定义与特点
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病 ，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息 后症状减轻。
合理休息
保证充足的睡眠时间，适当休 息，避免长时间连续工作或学 习。
适当锻炼
进行适当的体育锻炼，增强肌 肉力量和耐力。
注意安全
在日常生活中注意安全，避免 因肌肉无力而发生意外事故。
心理支持与健康生活方式
01
02
03
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心理支持
对于患有重症肌无力的人群， 应给予心理支持，帮助他们树
立信心，积极面对疾病。
特点
重症肌无力是一种慢性疾病，病程较长，病情容易反复发作，需要长期治疗和 管理。
重症肌无力的症状与表现
症状
常见的症状包括眼睑下垂、复视、斜视、眼球运动障碍、面 部肌肉无力、咀嚼吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳、呼吸困 难等。
表现
重症肌无力的症状表现多样，不同患者的症状可能有所不同 ，有些患者可能仅表现出轻微的症状，而有些患者可能出现 严重的肌肉无力甚至呼吸衰竭。
重症肌无力
重症肌无力示意图
MG的发病特点 的发病特点
• 本病具有缓解与复发的倾向，可发生 于任何年龄，但多发于儿童及青少年，女 性比男性多，晚年发病者又以男性多。 临床表现为受累横纹肌易于疲劳，这种 无力现象是可逆的，经过休息或给予抗胆 碱脂酶药物即可恢复，但易于复发。
MG的分类 MG的分类 Osserman<1971年 Osserman<1971年>分型
何为重症肌无力
重症肌无力(myastheniagravis,MG)是累 重症肌无力 及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受 体(AchR)的自身免疫性疾病,由于其神经肌肉 接头(neuromuscularjunction,NMJ)处乙酰胆 碱受体(acetylcholinereceptors,AchR)自身致 敏和破坏所致的典型的以抗体为媒介的自 身免疫性疾病。
重症肌无力 (myastheniagravis,MG)
姓名：关瑞芳 学号：20081843 班级：06110801
一、重症肌无力概述； 二、重症肌无力临床症状及临床检测； 三、重症肌无力的致病机理； 四、重症肌无力的治疗方法及最新研究 进展；
一、重症肌无力概述
重症肌无力在医学上有“绝症中的绝症 绝症中的绝症”、“不死的癌症 不死的癌症”之称 绝症中的绝症 不死的癌症
MG的治疗 的治疗-MG危象的处理 的治疗 危象的处理
MG危象 危象： 危象 MG本身病情 加重或治疗引 起的呼吸肌无 力而产生的严 重呼吸困难状 态
MG的治疗 的治疗-MG危象的处理 的治疗 危象的处理
分类
• 肌无力危象<myasthenic crisis> ：由于胆碱 肌无力危象< 能不足引发的危象 • 胆碱能危象<cholinergic crisis> ：由于胆碱 胆碱能危象<cholinergic 能过剩引发的危象 • 反拗性危象<brittle crisis> ：由于抗胆碱药 反拗性危象<brittle 失敏引发的危象
重症肌无力的常见死亡原因
重症肌无力的常见死亡原因重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是一种自身免疫性疾病，主要特征是神经肌肉接头传导障碍，导致肌肉无力。
尽管大部分患者可以通过药物治疗和其他治疗方法获得控制，但在一些情况下，重症肌无力可能导致严重并有时致命的并发症。
以下是重症肌无力最常见的死亡原因：1. 呼吸系统衰竭：重症肌无力患者最常见的死因之一是呼吸系统衰竭。
由于肌肉无力，患者可能无法维持正常呼吸功能，特别是在睡眠期间或进行体力活动时。
呼吸肌肉无力可能导致呼吸困难和呼吸衰竭，最终导致死亡。
定期监测呼吸功能并采取适当的呼吸辅助措施对于预防呼吸系统衰竭至关重要。
2. 药物副作用：重症肌无力患者通常需要服用免疫抑制剂或抗胆碱酯酶药物来控制病情。
这些药物可能带来一些副作用，包括感染、肝功能异常和骨质疏松等。
在某些情况下，这些副作用可能严重到足以导致死亡。
因此，医生需要认真权衡药物治疗的风险和益处，并定期监测患者的药物使用情况和生理指标。
3. 咽喉肌无力：重症肌无力患者中的一部分人可能会出现咽喉肌肉无力，导致吞咽困难和食物误吸。
食物误吸可能引起肺部感染和肺炎，尤其是对于年龄较大或身体虚弱的患者来说，可能成为致命并发症。
饮食辅助和康复治疗可以帮助改善咽喉肌肉力量，并减少食物误吸的风险。
4. 心血管并发症：重症肌无力患者中的某些人可能会出现自主神经功能失调，导致心律失常和血压波动。
这些心血管并发症可能会增加心血管疾病的风险，如心律不齐、心力衰竭等，最终导致死亡。
监测患者的心血管状况，及时干预和治疗可帮助降低心血管并发症的风险。
5. 外部触发因素：重症肌无力患者在某些情况下可能会出现疾病的急性恶化，其中一些可能由外部触发因素引起，如感染、手术、应激情况等。
这些触发因素可能导致病情急剧恶化、呼吸困难和其他严重并发症，最终危及生命。
因此，在面临外部触发因素时，患者需要谨慎评估并采取适当的预防措施。
重症肌无力是一种严重的疾病，可能会导致严重并有时致命的并发症。
重症肌无力护理PPT
重症肌无力的预防与展望 预防措施
保持健康的生活方式，避免诱发因素，如感染、 疲劳等。
定期体检有助于早期发现潜在问题。
重症肌无力的预防与展望 未来的研究方向
重症肌无力的研究正朝着免疫治疗和基因治疗等 新领域发展。
这些研究有望为患者提供更
增强患者对疾病的认知，提高自我管理能力。
重症肌无力护理
演讲人：
目录
1. 重症肌无力的定义与病因 2. 重症肌无力的症状与诊断 3. 重症肌无力的护理措施 4. 重症肌无力的治疗与康复 5. 重症肌无力的预防与展望
重症肌无力的定义与病因
重症肌无力的定义与病因
什么是重症肌无力？
重症肌无力是一种自身免疫性疾病，主要影响神 经与肌肉之间的信号传递。
在全球范围内，发病率约为每10万人中有10至20 例。
重症肌无力的症状与诊断
重症肌无力的症状与诊断 常见症状
患者可能会出现眼睑下垂、双视、面部表情 减弱及四肢无力等症状。
症状在活动后加重，休息后可部分缓解。
重症肌无力的症状与诊断 诊断方法
医生可能通过临床症状、抗体检测及肌电图 等方法进行诊断。
饮食管理
确保患者摄入均衡的营养，必要时提供营养补充 。
一些患者可能因咀嚼和吞咽困难而需要特殊饮食 。
重症肌无力的护理措施 心理支持
重症肌无力患者常面临心理压力，需要提供情感 支持与心理疏导。
参与支持小组可以帮助患者减轻焦虑与孤独感。
重症肌无力的治疗与康复
重症肌无力的治疗与康复
药物治疗
常用的药物包括抗胆碱酯酶药物、免疫抑制 剂等。
药物的使用需要根据患者的具体情况进行调 整。
重症肌无力的治疗与康复
物理治疗
物理治疗可以帮助提高肌肉力量和耐力，增 强功能。
重症肌无力健康宣教
重症肌无力健康宣教
一、重症肌无力的定义
重症肌无力是一种横纹肌神经肌肉接头点处传导障碍的自身免疫性疾病,以肌肉易疲劳晨轻暮重、休息或用胆碱酯酶抑制药后减轻为特点。
常累及眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌和呼吸肌。
严重者球麻痹。
受累肌肉的分布因人因时而异，而并非某一神经受损时出现的麻痹表现。
二、重症肌无力的原因
1.重症肌无力是一种影响神经肌肉
接头传递的自身免疫性疾病，其确切
的发病机理目前仍不明确。
2.遗传易感性
三、重症肌无力的治疗
1.药物治疗：溴吡啶斯的明、强的松、免疫球蛋白、免疫抑制剂等；
2.如合并胸腺瘤，建议手术治疗。
四、重症肌无力的并发症
根据肌无力危象发生的原因可分为3种类型：肌无力性危象、胆碱能性危象和反拗性危象。
五、重症肌无力的预防
1.均衡膳食，适当参加体育锻炼，以增强体质.
2.保持心态平和，避免精神刺激.
3.注意休息，避免受凉、病毒感染等诱因。
重症肌无力健康教育
重症肌无力健康教育
重症肌无力（MG）是一种自身免疫性疾病，会导致肌肉无力
和疲劳。
以下是与重症肌无力相关的健康教育内容：
1. 重症肌无力的症状：肌无力是MG最主要的症状，常表现
为眼睑下垂、眼球运动障碍、咀嚼困难、说话困难、呼吸困难等。
及早识别症状以便尽早就医十分重要。
2. 确诊与治疗：MG的确诊通常需要通过医生的临床病史和体
检结果，以及肌肉疲劳评估和肌肉抗体检测来确定。
治疗策略主要包括免疫调节治疗、药物治疗和康复训练。
3. 药物治疗：常用的药物包括胆碱酯酶抑制剂和免疫抑制剂。
胆碱酯酶抑制剂可以提高肌肉神经递质的浓度，减轻肌无力症状。
免疫抑制剂可以减少自身免疫反应，延缓疾病的进展。
4. 康复训练：康复训练是缓解重症肌无力症状和提高生活质量的重要手段。
包括肌肉锻炼、呼吸肌锻炼和日常生活功能训练等。
5. 管理生活质量：重症肌无力可能对患者的生活产生一定影响。
建议患者注意休息、合理饮食、避免过度劳累和感染，积极管理心理健康，与家人和医生保持良好的沟通。
6. 寻求社会支持：重症肌无力是一种慢性病，患者可通过参加患者支持小组、咨询专业机构和与其他患者交流等方式，寻求社会支持和理解。
请注意，以上内容仅供参考，具体的治疗和管理应根据医生的建议和个人情况定制。
重症肌无力疲劳试验标准
重症肌无力疲劳试验标准
重症肌无力（Myasthenia gravis，MG）疲劳试验是一种帮助诊断和评估MG疾病严重程度的常用方法。
下面是一些常见的重症肌无力疲劳试验标准：
1. 末梢肌疲劳试验（Peripheral Muscle Fatigability Test）：通过检查患者的末梢肌肌力变化来评估肌无力。
这可以通过要求患者保持重复肌肉运动（如握力测试）或持续进行特定动作（如闭眼眼球运动）来完成。
在MG患者中，肌肉疲劳的程度更快、更显著。
2. 简单疲劳试验（Simple Fatigability Test）：这个试验要求患者保持特定的肌肉活动一段时间，例如伸直手臂或举起双腿。
如果在持续活动后肌肉力量明显下降，则可能是MG症状。
3. 跳跃疲劳试验（Tensilon Test）：这是一项常用的诊断肌无力的试验。
在试验中，将琼脂球碱（Tensilon）注射患者体内后观察症状变化。
如果肌无力症状显著改善，则可能是MG。
4. 静脉疲劳试验（Intravenous Fatigability Test）：在这个试验中，患者经历一系列静脉注射及活动，以检测肌肉疲劳及其恢复情况。
需要注意的是，以上试验仅为常见的评估MG疲劳程度的方法之一，具体的试验方法和标准可能会根据个体情况和医生的判断而略有不同。
因此，在进行任何疲劳试验之前，请务必咨询医生以获得准确的诊断。
重症肌无力
（二）胸腺摘除 1 、适应症：现在一般主张：凡全身型重症肌 无力，无手术禁忌的重症肌无力病人，经多方 治疗，久治无效的眼型重症肌无力病人，均应 考虑胸腺摘除治疗。胸腺摘除有学者认为是重 症肌无力的首选治疗。
2 、作用机制：摘除胸腺可以去除以下因素从而达到 治疗肌无力的目的： （1）起动自身免疫的胸腺上皮细胞的表面的 新的抗原决定簇（即与乙酰胆碱受体有着相同 的氨基酸序列）。 （2） 乙酰胆碱受体致敏的T细胞。 （3）分泌乙酰胆碱受体抗体的B细胞。
3. AchRab受体抗体通过妨碍神经一肌肉接头 处传导功能而致肌无力； 4. 1个AchR上有2个α-亚单位，每个α-亚单位 上有2个Ach结合部位；AchR-Ab与Achα-亚单 位结合而竞争性地抑制 AchR 与 Ach 的结合， 从而阻断了神经-肌肉接头处的传导功能。
（二）细胞免疫依赖性： 1. IL-2 是一种对 T 细胞增殖负责的淋巴因子， 全身型 MG 病人 IL-2 受体水平明显增高，而眼 肌型病人均属正常范围，这些均反应全身型重 症肌无力病人T细胞增殖明显。
3. 反拗危象：对胆碱酯酶治疗无反应而导致。
反拗危象的治疗主要是对症，呼吸麻痹者应 作气管插管或气管切开。
2. MG病人胸腺和周围的淋巴细胞对体外培养 的肌细胞有细胞毒作用，直接破坏突触后膜。 摘除胸腺的动物不发生实验性自身免疫性重症 肌无力，且实验性自身免疫性重症肌无力可用 T 细胞被动转移，提示实验性自身免疫性 MG 是一种T细胞依赖性的。
（三）遗传易感因素的存在： 近期的许多研究表明， MG 的发病不仅与免疫 有关，还与遗传因素有关，目前应用分子生物 学技术对HLA等位基因，乙酰胆碱受体亚基基 因、免疫球蛋白重链基因、 T细胞受体基因对 重症肌无力的遗传易感因素进行研究，表明 MG患者存在某种遗传易感因素。
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重症肌无力
【概述】
是一种横纹肌神经肌肉接头点处传导障碍的自身免疫性疾病,以肌肉易疲劳晨轻暮重、休息后减轻为特点。
常累及眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌和呼吸肌。
严重者球麻痹。
【诊断】
一、病史及症状：
青少年和儿童多见，常以睑下垂、复视、咀嚼吞咽困难或四肢无力活动后加重而就医。
二、体检发现：
眼外肌麻痹、肢体肌耐力减弱，疲劳试验阳性，对受累肌肉反复作同一动作或连续叩击某一反射，可见反应逐渐减弱或不能。
三、辅助检查：
1.新斯的明试验：以甲基硫酸新斯的明0.5-1mg肌注,肌力在0.5-1h内明显改善时为阳性,可确诊。
为防止新斯的明的毒蕈碱样反应,需同时肌注阿托品0.5-1mg。
2.免疫功能检查可有异常。
3.血清胆硷酯酶、免疫球蛋白、乙酰胆碱受体抗体效价测定升高。
4.胸部Ｘ线片或ＣＴ检查可有胸腺肿大或肿瘤。
5.心电图可异常。
6.电生理检查：感应电持续刺激受累肌肉反应迅速消失。
EMG：重复频率刺激，低频刺激有波幅递减，高频刺激有波幅递增现象，如递减超过起始波幅10％以上或递增超过50％以上的为阳性。
四、鉴别：
需排除甲亢性肌病，多发性肌炎、格林－巴利综合征、周期性麻痹及癌性肌无力综合征。
【治疗措施】
一、抗胆碱酯酶类药物，吡啶斯的明60-240mg/次,3-5次/d口服。
二、免疫抑制剂：
经胆碱酯酶抑制剂治疗无效者，根据免疫功能情况选用，口服强的松30-60mg次/d,持续3-5个月,或环磷酰胺200mg加入25％葡萄糖20ml中再加维生素B6100-200mg静注,隔日一次,20次为一疗程。
三、大剂量丙球静滴：
100-200mg/kg,生理盐水500ml稀释后静滴,每周1-2次。
四、血浆交换疗法：
有条件的医院可用，每次交换1000-1500ml,每周两次。
五、内科治疗无效合并有胸腺瘤者：
可行放疗或切除肿瘤。