神经性肌强直的临床与神经电生理分析
神经肌肉接头自身免疫性疾病---临床与电生理
（1）在正常NMJ均有安全机制,保证终板电位的波幅足以产生动作电位； 在MG患者,低波幅的终板电位使得这种安全机制下降,表现为颤抖增 宽、出现阻滞,FD多正常；
（2）在诊断MG的方法中,SFEMG比AchRAb滴度测定和RNS更敏感
（Srivastava A，2007）。
提示经皮三叉神经刺激术对MG的RNS是一好的补充。 ◆对MG患者鼻肌和小鱼际肌行RNS，结果显示，眼肌和球
肌麻痹的MG患者其鼻肌的RSN阳性率达100%。提示MG 患者不同的肌肉受累其RNS敏感性不同，须选择不同的刺
激神经(生理学诊断及研究手段--ＲＮＳ技术
临床神经电生理学诊断及研究手段--- SFEMG技术
❖ 单纤维肌电图(single fiber electromyography,SFEMG)技术是借 助于一根特制的只有很小记录面积(直径25μｍ)的针电极来记录单个 肌纤维电位,用于在神经末梢、单个肌纤维以及神经肌肉接头水平对运 动单位进行研究。
◆MG的颤抖存在三个特点：
（1）颤抖与肌无力程度的关系：程度越重，颤抖增加的机率越高；而 在力弱程度相似时，颤抖变异大，不足用颤抖推断病情；
（2）颤抖与临床分型的关系：电生理异常比临床所见范围大； （3）颤抖的动态变化与病情改善的关系：呈现正相关。
临床神经电生理学诊断及研究手段---SFEMG技 术
❖ 抗核抗体、类风湿因子也可阳性。
临床神经电生理学 在ＭＧ诊断及研究中的应用
临床神经电生理检查的意义
❖ 与功能性疾病鉴别； ❖ 与诈病鉴别； ❖ 药理学试验难于判断患者； ❖ 电生理检查较客观，且可用作治疗前后比较的指标。
临床神经电生理学诊断及研究手段
肌电图在神经和肌肉病中的应用价值
肌电图在神经和肌肉病中的应用价值第一部分简介肌电图和神经传导速度一．概况肌电图（EMG）通常包括广义和狭义。
狭义EMG也称为同心圆针电极或常规EMG，研究肌肉在安静和收缩状态下的电生理特性。
广义EMG包括神经电图或称为神经传导速度（SCV、MCV和F波）、重复神经电刺激（RNS）。
反射（H-反射，瞬目反射和交感皮肤反射）、单纤维肌电图（SFEMG）、巨肌电图、运动单位计数等。
二．目前EMG所处的地位随着影象学（CT、MRI）、组织化学、生物化学及基因学等检测技术的应用，诱发电位的价值在某种程度上越来越局限。
但仍不能取代EMG提供的神经肌肉正常或异常等重要信息。
多年的临床实践已经证明各种EMG检查方法在神经肌肉疾病的诊断、预后评价和检测中的重要意义。
是神经系统检查的延伸。
三．EMG的主要内容及意义（一）常规EMG或同心圆EMG（二）单纤维肌电图单纤维肌电图（SFEMG）是有Ekstedt和Stalberg创立的一项重要的神经电生理检查技术。
更详细的了解同一运动单位内肌纤维的分布和神经肌肉接头的传导功能和神经再生的情况。
（三）巨肌电图（macro EMG）StaiberRl979年建立的一种记录整个运动单位的检测方法。
主要用于侧枝芽生的定量分析和估计运动单位的数量等研究（四）扫描肌电图用于研究运动单位的分布及解剖构成，通常用多极针电极记录。
（五）表面肌电图及临床应用1．运动肌电图学（1）步态；（2）人体工程；（3）康复；（4）运动医学。
2．多导表面肌电图（1）评价肌肉的传导速度；（2）终板区定位。
3．疲劳的研究（1）肌电信号频率的改变反映疲劳的程度：（2）肌力和肌电信号的关系。
四．EMG检查的适应症及意义（一）适应症前角细胞以厂包括前角细胞的病变。
（二）临床意义1．发现临床下病灶或易被忽略的病变（1）运动神经无病的早期诊断（三肢测定）（2）深部肌肉萎缩和轻瘫，例如肥胖儿童2．诊断和鉴别诊断：神经源性损害，前角细胞病变、神经根损害、丛和周围神经肌源性损害：肌炎、肌病、代谢性肌病等神经肌肉接头病变：突触前膜和后膜病变3．补充临床的定位4．辅助判断病情及预后评价5．疗效判断的客观指标第二部分异常EMG一．运动单位的概念运动单位是肌肉收缩的最小功能单位，由前角细胞α-运动神经元、它的轴突、运动终板和轴突所支配的所有肌纤维组成。
肌电图的诊断和临床应用
肌电图的诊断和临床应用
第18页
三、广泛周围神经病变
是一组由各种病因引发急性或迟缓起病， 多同时孙海英四肢运动、感觉和自主神经功效 周围神经病变，其损害能够是轴索损害为主， 也能够是以脱髓鞘损害为主或二者兼有。
病因: 炎症或感染性、遗传性、中毒性、 代谢性、血管源性
肌电图的诊断和临床应用
第19页
四、运动神经元病
第4页
周围神经解剖
记住两个结构: 髓鞘和轴索 （髓鞘－感觉、轴索－运动）
肌电图的诊断和临床应用
第5页
周围神经系统疾病分类
一、神经根病变 二、神经丛病变 三、神经病变 四、神经肌肉接头病变 五、肌病
肌电图的诊断和临床应用
第6页
常见病变异常肌电图类型
一、急性神经损伤: 神经失用（节段脱髓鞘）、 轴索断裂、神经断伤。
桡神 桡神经麻痹 桡神经沟处 经
后骨间神经 前臂处损害 病综合征 （纯运动）
垂腕 垂指
肌电图的诊断和临床应用
第13页
跖管综合征 胫神经跖管 足心烧痛跖管处叩压痛 处
下 腓总神经病 腓骨小头处
足下垂
肢 股神经病 腹股沟韧带 大腿肌无力、萎缩，抬
神
处
腿、伸膝困难
经 股外侧皮神经 髂前上棘处 大腿前外测感觉障碍
能屈曲
肌电图的诊断和临床应用
第11页
Guyon管综合征 腕部
尺神 经
肘管综合征
肘部
胸廓出口综合征 胸廓 出口
同肘部损伤，但扣痛 在腕部，手背尺侧感
觉正常
爪形手，小鱼际肌无 力或萎缩，小指和手
背尺侧感觉障碍
同肘部损伤以及前臂 尺侧感觉障碍
肌电图的诊断和临床应用
第12页
神经性肌强直
度 增强所 致 的 自身免 疫性疾 病 ， 而某 种 自身抗体 可 能为该综 合 征病理性 体液致 病 因子 。
１２ Ｎ ． ＭＴ 与 抗 电 压 依 赖 性 钾 通 道 抗 体 （ Ｖ Ｃ 抗 ＧＫ 抗 体 ） 近 年 研 究 发 现 ， 约 ４ 获 得 性 ＮＭＴ 患 大 Ｏ
摘 要 ： 神 经 性 肌 强 直 是 一种 罕见 的周 围神 经 高 兴 奋 性 综 合 症 。此 文 就 其 可 能 的病 因 、 床 及 电 生 理 特 征 等 方 临
面进 行 综 述 。 关键 词 ：神经 性 肌 强 直 ；Ｉ ａ ｓ 合 症 ｓ ｃ综 ａ 中 图分 类 号 ： ７ ５ 文 献标 识 码 ：Ａ Ｒ ４ 文章 编 号 ：１ ０ — ９ ３（ ０ ８ ３ ０ １ — ４ ０ ６２ ６ ２ ０ ）０ —２ ４０
神 经 性 肌 强 直 （ ｅ ｒｍｙ ｔｎａ ＮＭＴ） 一 种 ｎ ｕｏ ｏｏ ｉ， 是
等相 伴随 。作者 曾报道 １例肺癌 患者 ， 电图检查 肌 显 示 同时具 备 ＮＭＴ、 重症 肌 无 力 和 Ｌ ｍｂ ｒ Ｅ — ａ ｅｔ ａ － ｔｎ综合 征 的特征 。提示 ＮＭＴ可 能与某些 自身 ｏ ］ 免疫性 疾病 或肿瘤 所致 的 自身免 疫学 异常有关 。 近年研 究报 道 某些 获 得 性 ＮＭＴ 患 者脑 脊 液 中寡克 隆 区带 阳性 ，ｇ 水平 增 高 ，４ ｈＩＧ 合 成 ＩＧ ２ ｇ 率 增加口 ， ］ 血浆 置换 可使 某 些 获得 性 ＮＭＴ患 者
者 血清 中可检 测 出抗 周 围 神经 的抗 Ｖ ＧＫＣ抗 体 ， 认 为 ＮＭＴ是抗 Ｖ ＧＫＣ抗 体介导 的 自身 免疫 性 离 子 通道病 ］ 。此 抗 体 直 接 攻 击 轴 索 深 入 肌
肉 内的神 经终末 接头 处的功 能性钾 离子通 道蛋 白 ， 使 正常情 况下 对神 经 兴奋 性 起 抑制 作 用 的功 能性
神经性肌强直临床及病因探讨(附5例报道)
・５ ６・ １
《 床荟革 ｝ ２０ 临 ０ ２年
第 ｉ ７卷
第 ９期
神经 性 肌 强直 临床 及病 因探 讨 （ ５ 附 例报道）
王 岚 李 晓 风
（＿ 京 大 学 医 学 院 附 属鼓 楼 医 院 神 经 内科 ． 苏 南 京 ２０ ０ ｛２ 江 苏 省 苏 州 市 第 二 人 民 医 院神 经 内科 ． 苏 苏 州 ２ ０ ） １南 江 １０ ８ ． 江 １０ ２ ５
ห้องสมุดไป่ตู้
肌 及 足 趾 可 见 肌 收 缩 呈 渡 状 运 动 者 ２例 ， 拳 后 不 能 迅 速 橙 握
开 者 Ｉ ， 肢 肌 肉肥 大 者 １例 。无 肌 萎 缩 和 肌 肉压 痛 ， 击 倒 四 扣 肌 肉 无 肌球 出 现 。 １３ 诊 断 方 法 ． ５例 均 用 肌 电 图 ． 查 正 中 神 经 、 后 神 经 检 胫 感 觉 和 运 动 传 导 速 度 、 息 电 位 、 动 单 位 电 位 及 募 集 相 ， 静 运 ３
进展 ， 使率 病 的 治 疗 成 为 可 能 。 本 文 报 道 ｊ例 神 经 性 肌 强 直 ，
并分析其临床 、 生理、 理 、 电 病 治疗 及 预 后 ， 讨 其 发病 机制 探 １ 瓷 料 和 方 法 Ｉ Ｉ 一 般 资料 ． 率 组 男 ３ ． ２例 ， 龄 ２ ～ ３ 倒 女 年 ２ ７岁 ， 均 平 ３． ０ ６岁 。人 院时 病 程 从 ４ ３ ～ ６十 月 不 等 ， 均 １ ． 平 ６ ８个 月 。
关 键 词 ： 经 性肌 强 直 ；电生 理 ；病 理 学 ｆ 因 神 病
神 经 性 肌 强 直 在 １６ ９ １年 首 先 由 Ｉ ａ ｓ报 道 ， 又 称 ｓ ｃ ａ 故 Ｉ ａ ｓ 台 征 ， 易 与 先 天性 肌 强 直 等肌 源 性 综 台 征 、 动 神 ｓ ｃ综 ａ 因 运 经 元 病 等 相 混 淆 而 往 往 延 误 治 疗 。车 报 道 中有 ２ 曾 被告 之 例 患 “ 治之 症 ” 经 确诊 治疗 后 病 情 完 全 缓 解 。 因 此 ， 确认 识 不 ． 正 率 病 、 早 考虑 率 病 ， 确 诊 断 ． 除 患 者 痛 苦 非 常 重 要 ： 及 明 懈
肌电图基础知识之电位分析分析
• 发放频率：频率通常是0.5-10Hz • 之间偶尔可高达30Hz
• 声音：沉闷的砰然音
• 意义：活动性失神经支配的 电生理学指标
复杂重复放电（CRDS）
• 形态：一个个棘波 • 稳定性：发放中稳定可突发突止 • 发放频率：高频，典型的是5–100HZ • 声音：机器声 • 意义：失神经电位，见于慢性神经源性和肌源性疾病
是由许多不同的MUAPs所组成
痛性肌抽搐
• 形态:不同的正常运动单位电位的重复发放 • 稳定性：规则或不规则 • 发放频率：高频放电（通常为40–75 Hz） • 意义：良性的（例如，夜间小腿抽筋，运动后抽筋），或可以与广泛范围的
神经病变，内分泌和代谢疾病有关
感谢您的观看。
运动单位,形态可鞠，离你远时沉闷如雷， 离你近时悦耳动听，电位界微胖一族。 谁缺了它，无力软瘫
纤颤电位，身材纤细声音清脆， 如夜雨轻扣西窗，窗棂哒哒作响。 一旦拥有，神经远走
运动单位
• 一个
这两个电位要分清，不然正常变有病
正锐波
• 形态：波幅大小不一（通常为10–100uV，偶尔可高达3 mV，初始正相， 随后是一个长时程的负相
性束颤
二联，三联，和多联电位
• 二联，三联，和多联电位 • • 自发的MUAPs成组发放，两个为一组称为二联电位，如果三个或多个称为
三联或多联电位。这些电位和束颤的意义一样：代表一个运动单位或者其轴 索的自发去极化，它们常常伴随束颤电位。在这种情况下，束颤电位也可称 为单联电位。二联、三联和多联电位可见于任何发生有束颤电位的情况（即， 神经性病变），但是，它们也典型地见于低钙性手足搐搦症,手的典型姿势是： 拇指和手指内收，指间关节伸直，掌指关节和手腕屈曲。
肌电图的临床应用
肌电图的临床应用一、肌电图：狭义的肌电图是指以同心圆针电极插入肌肉中，收集针电极附近一组肌纤维的动作电位，以及在插入过程中观察其静息状态、轻用力时运动单位电位，大力时募集状态。
广义的肌电图学，还包括神经传导、神经重复电刺激等有关周围神经、神经肌肉接头和肌肉疾病的电诊断学。
１、正常肌电图（１）插入电活动：针电极在插入肌肉时，可机械地刺激或损伤肌纤维，而产生各种大小不同形态不同的短暂的电位，这就是插入电活动。
持续时间是几百毫秒，（如果针电极不活动，静息状态下，正常肌肉不会有活动表现为一条直线，称为电静息。
）（２）轻用力时运动单位电位：肌肉轻度收缩状态下记录的一个运动神经元所支配的一群肌纤维所兴奋的电位称运动单位电位（ＭＵＰ）。
（３）波形多为２－３相，５相以上为多相。
多相波一般不超过１５％，时限常在５－１５ｍｓ之间；波幅多在１００至数千微伏之间。
每一块肌肉都有自己的正常值（波幅、时限、位相）（４）大力时募集状态：当肌肉大力量收缩时，许多运动单位很快的发放冲动，由于许多不同的运动单位同时兴奋，因此不能辨认各个单独的ＭＵＰ。
２、异常肌电图（１）插入活动的异常：①插入活动的减少和延长。
②出现自发电位：纤颤、正锐波、束颤电位、肌强直样放电（复合性重复放电）、肌纤维颤搐③肌强直放电。
（２）异常ＭＵＰ①短时限的ＭＵＰ，指ＭＵＰ平均时限小于同一年龄组肌肉的正常范围。
常见于肌肉疾病和神经肌肉传递性疾病。
②长时限的ＭＵＰ，指ＭＵＰ平均时限大于同一年龄组肌肉的正常范围。
这些MUＰ的波幅增高，时限的增宽，并伴有募集不良，常提示下运动神经元病变。
如：运动神经元病、脊髓灰质炎、脊髓空洞症、周围神经病变，或神经损伤后的再支配等。
③多相电位其数目增多，可见于肌病，也可见于运动神经元病周围神经病变。
（３）异常募集形式募集形式决定于用力时发放的MU数量以及ＭＵ发放的频率，下运动神经元病变时ＭＵ减少，病人客观上很用力，但ＭＵ也是减少型。
临床神经电生理诊断技术和应用
资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
进展的神经源性损害
• 由于MU或其轴索的损害与代偿性再支配同时发生， 因此临床上很难判断起病时间。
• 通常在进行肌电图检查时MUAP已经有了再支配 的证据；插入电位增加并可见自发电位。
资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
神经源性损害的肌电改变
总之，神经源性损害较为特异性的改变 是MUAP时限增宽同时伴有波幅和面积增 大。MUAP的复杂性增加和单纯波幅增大 并没有特异性，但是对于早期的较轻度的 损害比较敏感。 MUAP不稳定提示正在进 行的再支配。
Inching检测尺神经肘 部传导：图中示肘下 3cm到肘上4cm每隔 1cm的连续刺激，在 肘到肘上1cm处发现 传导减慢并有轻度的 传导阻滞。
上述波形的重叠
资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
CIDP：右侧尺神经运动传导，刺激点分别为腕，肘下，肘上 和Erb’s点。可见在肘下－腕和肘上下传导速度正常下限，而在 Erb’s点－肘上显示传导速度明显减慢伴传导阻滞。
资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
右侧正中神经运动传导远端潜伏期轻度延长，传导速度正 常范围，CMAP波幅明显降低。见于一例AMAN。
资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
CMTI型：右侧尺神经运动传导，刺激点分别为腕，肘下，肘上 和Erb’s点。可见在神经的各个节段传导速度都明显减慢而不伴 有传导阻滞。
资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
募集遵循的原则 －大小原则（size principle）
资料仅供参考,不当之处，请联系改正。
针电极的类型
电极类型 同心圆针电极 单极针电极
电极的记录面积 0.07mm2 0.24mm2
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
神经性肌强直的临床与神经电生理分析
神经性肌强直的临床与神经电生理分析
张燕郜晶
河南省焦作市人民医院，河南焦作454002
[摘要] 目的探讨神经性肌强直的临床与神经电生理特点。
方法回顾性分析8例经临床和神经电生理确诊的神经性肌强直的临床资料和神经电生理改变。
结果8例患者3例（21%）出现二联，三联或多联电位，2例（25%）出现神经性肌强直电位，2例（25%）出现肌颤搐电位，1例（12%）出现高频放电。
结论神经性肌强直有其特征性的电生理改变，因此神经电生理检查对确诊神经性肌强直尤其是临床症状较轻的患者具有重要的临床意义。
[ 关键词]神经性肌强直；神经电生理
[中图分类号]R741.044 [文献标识码]A[文章编号]1672-5654（2013）02（c）-0115-01
神经性肌强直是因周围神经运动轴突过度活动所致，表现为持续弥漫性运动单位活动的一组异质性病变，亦称Isaacs综合征，连续性肌纤维活动综合征，全身性肌纤维颤搐，假性肌强直等，是一种非常少见的且病因不完全明确的综合征。
本文对该院2000—2012年8月，经临床，电生理，和病理确诊的8例神经性肌强直患者的临床，神经电生理结果分析如下，探讨神经性肌强直患者的神经电生理改变特点。
1 资料与方法
1.1 一般资料
本组8例患者中，男5例，女3例。
年龄12~53岁，平均为38岁，发病前
均无明显诱因，入院时病程3个月~8年。
1.2 临床表现
8例均有不同程度四肢不适，肌肉僵硬，无力，四肢用力后不能放松，遇冷加重，主要累及下肢者4例，上肢者1例，累及上下肢者3例，同时累及咽喉肌，咀嚼肌1例，3例伴有肌痛，表现为四肢隐痛及腰背部酸痛，有肌颤搐2例，肌颤搐在活动后明显加重，休息或睡眠时仍存在，过度出汗6例，肌肉力弱3例，肌萎缩2例，肌肥大1例，双足烧灼感1例，腱反射减弱5例，8例均无叩击性肌强直。
5例CK明显升高。
1.3 检测方法
应用日本光电MEB-9200C肌电诱发电位仪，在屏蔽室内进行检测，采用同心圆针电极记录，观察拇短展肌，伸指总肌，肱二头肌，胫前肌，腓肠肌，股内肌的插入电位，安静状态，小力收缩和重收缩时的电生理变化。
用表面电极记录，一侧肢体正中神经，尺神经，胫神经，腓总神经的运动神经传导速度和复合肌肉动作电位波幅，及一侧肢体的正中感觉神经，尺感觉神经和腓肠感觉神经传导速度及波幅。
2 结果
2.1 肌电图
8例患者，共查48块肌肉，其中3例患者18块被检肌中15块肌肉插入电位延长，安静时可见二联，三联或多联电位发放（31%）2例患者12块被检肌中8块出现复合重复放电（神经肌强直电位）（17%）以近端为显著，2例患者12块被检肌中5块安静时可见肌颤搐电位(10%)，1例患者6块被检肌中4块安静
时可见痛性痉挛性放电（高频放电(8%)，所有被检肌运动单位电位和募集相都正常，
2.2 传导速度
8例患者共查56条神经，感觉传导均正常，1例传导速度轻度减慢。
2.3 病理检查
8例肌活检均可见肌纤维大小不一致及散在肌纤维萎缩。
3 讨论
神经性肌强直又称连续性肌纤维活动，首先由Isaacs于1961年报告，被认为具有特殊临床表现的肌肉疾病，本病多见于青壮年，男女均可患病，部分患者有家族遗传史[1]，起病缓慢，进行性加重，主要表现为广泛的肌肉痉挛，肌肉僵硬，出汗增多以及不自主持续肌肉颤动，且睡眠及麻醉情况下不能消失，无叩击性肌强直，是一病因尚不明的综合征，病程发展数年后，因手或腕部肌肉，持续收缩而呈爪型，足部肌肉痉挛以至行走足趾先着地而表现姿势异常。
本病应与先天性肌强直，副肌强直，强直性肌营养不良及僵人综合征相鉴别。
神经电生理具有其特征性改变，是诊断本病的关键[2]，表现为安静状态下，可见二联，三联及多联的运动单位电位发放，复合重复放电，肌颤搐电位，及束颤电位发放[3]。
运动单位及募集相正常，感觉传导速度多正常，运动传导速度少数减慢。
本组8例神经性肌强直患者的神经电生理检测，均不同程度有上述典型自发特征性电位发放，其中3例患者安静时可见二联，三联或多联电位发放（31%）2例患者出现复合重复放电（神经肌强直电位）（17%）以近端为显著，2例患者安静时可见肌颤搐电位（10%），1例患者安静时可见痛性痉挛性放电（高频放电（8%），与文献报道相符。
由此可见其特征性的电生理改变是诊断本病的关键，本组8
例均有典型的临床表现及特征性的电生理改变，与上诉疾病不难鉴别。
尤其当临床症状较轻时，神经电生理检查对明确诊断和鉴别诊断具有重要的临床意义。
[ 参考文献]
[1]韩晶晶.神经性肌强直1例并文献复习[J].中国社区医师，2012，7（14）：298.
[2]葛亮，高小平.神经性肌强直10例回顾性分析[J].中国医师杂志，2007，9（10）：1380.
[3]卢祖能.实用肌电图学[M].北京：人民卫生出版社，2000：959-960.
（收稿日期：2012-11-27）。