(神经病学)天性肌强直
《神经病学》第十三章癫痫练习题及答案
《神经病学》第十三章癫痫练习题及答案一、选择题【A1型题】1. 癫痫的年发病率为A. 5000-7000B. 5000-7000C. 50/万一70/万 D．50/10万~70/10万 E．50/100万~70/100万2. 癫痫的患病率为A. 5写B. 10%C. 5编D. 10E. 15写3.难治性癫痫约占全部癫痫的A. 500B. 1500C. 2500D. 3500E. 45004.根据病因最常见的癫痫类型是A.症状性癫痫B.特发性癫痫C.隐源性癫痫D.妊娠性癫痫E.经期性癫痫5.下列哪项不是癫痫发作的影响因素A.遗传因素 B年龄 C.睡眠 D.吸烟 E.饮酒6. 癫痫的发病机制非常复杂，导致癫痫发作的是A.大脑皮质病理灶B.丘脑病理灶C.小脑病理灶D.脑干病理灶E.不同部位的致痛灶7. 癫痫患者的病理改变多样化，最主要的是A.异形神经元B.齿状回颗粒细胞弥散增宽C.苔醉纤维出芽D.神经元脱失E.毛细血管增生8.下列哪项不是癫痫的共同特征A.发作性B.短暂性C.重复性D.刻板性E.周期性9.下列哪项不属于单纯部分运动性发作A. Jackson发作B.旋转性发作C.姿势性发作D.语言性发作E.自动症10单纯部分性发作不包括A.部分运动性发作B.部分感觉性发作C.肌阵挛发作D.自主神经性发作E.精神性发作11.复杂部分性发作最常见的表现A.只有意识障碍B.意识障碍和自动症C.意识障碍和肢体强直D.意识障碍和肌阵挛E.意识障碍和特殊姿势12.全面性发作成人最常见的发作类型是A.失神发作B.肌阵挛发作C.全面强直一阵挛发作D.强直险发作.E.失张力性发作13.癫痫发作最有生命危险的是A.全面性强直一阵挛发作B.失神发作C.复杂部分性发作、D.部分运动性发作E.癫痫持续状态14. 癫痫发作的分类是根据A.脑电图特点B.临床表现C.病因及发病机制D.影响因素E.临床表现和脑电图特点15.诊断癫痫最主要的依据是A.病史B.查体C.脑电图D. CTE. MRI-16.目前诊断癫痫最科学的组合是A.病史+查体+普通脑电图+CTB.病史+查体+普通脑电图+MRIC.病史+查体+动态脑电图+CTD.病史+查体+动态脑电图+MRIE.病史+查体+动态脑电图+SPECT17.对癫痫患者应用常规脑电图检出痛性放电的阳性率约为A. 2000B. 3000C. 4000D. 5000E. 600018.下列哪些疾病需要与癫痫鉴别A.晕厥B.症样发作C.短暂性脑缺血发作D.低血糖症E.以上都需要19.下列哪项不是假性癫痫发作的表现A.四肢强直持续一夭B.闭眼，含泪，过度换气C.常常有人在场发病D.舌咬伤，尿失禁，瞳孔散大;对光反射消失E.暗示治疗可戏剧般好转20.关于癫痫的治疗不正确的是.A.首次发作者可以观察，暂不用药B.需要治疗者首选药物治疗C.只有1%的癫痫患者有自发性缓解倾向，故几乎所有的患者都需要用药D.单一用药70%一8000癫痫患者可以得到控制E.难治性癫痫可以选择外科治疗21.关于癫痫下列哪种情况一经诊断，就应用药A.首次发作B.人生中偶发几次C.一年发作一次D.一年发作两次E.半年内发作两次以上22.抗癫痫药物种类的正确选择主要根据气A.癫痫发作的次数B.患者的年龄C.癫痫发作类型和癫痫综合征类型D.不良反应的大小E.患者及家属的意愿23.关于抗癫痫药的不良反应错误的是A.大多数抗癫痫药都有不良反应B.用药前应检查肝肾功能和血尿常规C.用药后需每月监测血尿常规、每季度监测肝肾功能D.剂量相关性不良反应最常见、减量或停药可消失E.极少出现不良反应屯无需监测肝肾功能及血尿常规24.抗癫痫药对胎儿有害，传统AEDs在FDA妊娠安全分级为A. A级B. B级C. C级D. D级E.X级25.新型AEDs在FDA妊娠安全分级为A. A级B. B级C. C级D. D级E.X级26.抗癫痫药的应用不正确的是A.尽可能单药治疗B.从小剂量开始，缓慢增量至最低有效剂量C. 70肠w80%患者单药治疗可以控制发作D. 20%患者单药治疗不能控制发作，需联合用药E.一种单药治疗无效，就应选择联合用药27.关于抗癫痫药的联合用药错误的是A.两种单药治疗无效患者B.有多种类型发作C.针对药物的不良反应D.不宜合用化学结构相同的药物E.尽量选用副作用相同的药物合用28.关于抗癫痫药的应用不正确的是A.增药可适当快，减药要慢，逐一增减B.控制发作后必须坚持长期服用，不宜随意减量或停药C.换药期间应有5^-7天的过渡期D.停药应遵循缓慢和逐渐减量的原则E.发作控制后即可停药29.关于癫痫的手术治疗错误的选择是A.经过长时间正规单药治疗无效B.先后用两种抗癫痫药达到最大耐受剂量无效C.经过一次正规联合治疗无效D.难治性复杂部分性发作E.儿童失神发作30.癫痫持续状态最常见类型是A.单纯部分性发作B.复杂部分性发作C.失神发作D.强直性发作E.全面强直阵挛发作31.癫痫状态最常见的原因;A.饮酒B.过度疲劳C.感染D.不规范AEDs治疗E.不恰当地停用AEDs。
神经病学常用医学名词一
神经病学常用医学名词Aabsence seizure :失神发作acalculia :失算[症]acute disseminated encephalomyelitis :急性播散性脑脊髓炎adiadochokinesia :轮替动作不能Adie syndrome : 埃迪综合征adrenoleukodystrophy : 肾上腺脑白质营养不良adversive seizure :旋转性发作ageusia :味觉缺失agnosia :失认[症] agraphia :失写[症]akinesia :运动不能akinetic mutism:运动不能性缄默[症] akinetic seizure :无动性发作Alexander disease :亚历山大病alexia :失读[症] allochesthesia :感觉定位不能allochiria :感觉定侧不能Alpers disease :阿尔珀斯病Alstrom—Hallgren syndrome : 阿尔斯特伦—海尔格伦综合征alternate hemiplegia :交替性瘫痪Alzheimer disease : 阿尔茨海默病amnesia : 遗忘[症] amusia :失乐感[症]amyotonia :肌张力缺失amyotrophic lateral sclerosis :肌萎缩侧索硬化amyotrophy :肌萎缩analgesia :痛觉缺失anarthria :构音不全anesthesia :感觉缺失anesthesia dolorosa :痛性感觉缺失ankle clonus :踝阵挛anosognosia :病感失认[症]anterior cross bulbar syndrome :延髓前交叉综合征anterograde amnesia : 顺行性遗忘Anton syndrome : 安东综合征apathetic dementia :淡漠性痴呆Apert syndrome : 阿佩尔综合征aphasia : 失语[症] apraxia :失用[症]aprosody :失语韵[症] arachnoiditis :蛛网膜炎areflexia :反射消失Arnold—Chiari malformation : 阿诺德—基亚里畸形arrhigosis :冷觉缺失ascending myelitis :上升性脊髓炎associated movement :联合运动astasia abasia :站立行走不能astatic seizure :起立不能发作asterixis :扑翼样震颤asynergia :协同动作不能ataxia :共济失调ataxic gait :共济失调步态athetosis :手足徐动症atonia :张力缺失atonic seizure :失张力发作atopognosia :位置失认[症] atypical absence seizure :非典型失神发作auditory agnosia :听觉失认[症]auditory evoked potential , AEP : 听觉诱发电位aura :先兆auriculo—temporal syndrome :耳颞综合征automatism:自动症autotopagnosia :自身部位失认[症]Avellis syndrome : 阿韦利斯综合征BBabinski sign : 巴宾斯基征Babinski—Nageotte syndrome : 巴宾斯基—纳若特综合征background activity :背景活动Bailey—Cushing syndrome :贝利—库欣综合征Balint syndrome :巴林特综合征ballism:投掷症Balo disease :巴洛病,又称“同心圆性硬化”(concentric sclerosis)baragnosis :重量失认[症]Barrépyramidal sign : 巴雷锥体束征Bechterew sign : 别赫捷列夫征Becker muscular dystrophy : 贝克肌营养不良Beevor sign :比弗征Benedikt syndrome : 贝内迪克特综合征Bielschowsky—Jansky disease :比—扬病Binswanger disease :宾斯旺格病,又称“进行性白质脑病”Bornholm disease : 博恩霍尔姆病bradykinesia :运动徐缓bradylalia :言语徐缓brain death : 脑死亡brainstem auditory evoked potential ,BAEP :脑干听觉诱发电位Brown—Séquard syndrome :布朗—塞卡尔综合征Brudzinski sign :布鲁津斯基征Bruns syndrome :布伦斯综合征bulbar paralysis , bulbar palsy:延髓性麻痹burst suppression :爆发抑制CCaisson disease :凯松病carnitine deficiency :肉[毒]碱缺乏病carpal tunnel syndrome :腕管综合征carpopedal spasm:腕足痉挛cataplexy :猝倒[症] central core disease :中央轴空病central pontine myelinolysis :脑桥中央髓鞘溶解cerebral embolism:脑栓塞cerebral hemorrhage :脑出血cerebral infarction :脑梗死cerebral ischemia :脑缺血cerebral malacia :脑软化cerebral palsy :大脑性瘫痪cerebral thrombosis :脑血栓形成cervical rigidity :颈强直Chaddock sign :查多克征Charcot2Marie2Tooth disease :夏科—马里—图思病chondrodystrophic myotonia :软骨营养不良性肌强直chorea :舞蹈症choreoathetosis :舞蹈徐动症Claude syndrome :克洛德综合征clonic seizure :阵挛发作clonus :阵挛cluster headache :丛集性头痛coaxial needle electrode :同轴针电极cognitive event related potential :认知性事件相关电位cogwheel rigidity :齿轮样强直Collet—Sicard syndrome : 科莱—西卡尔综合征coma :昏迷complete stroke :完全性[脑]卒中complex partial seizure :复杂部分发作congenital amyotonia :先天性肌张力缺失congenital myotonia :先天性肌强直conjugate deviation :同向偏斜constructional apraxia :结构性失用[症]contingent negative variation :伴随负电位,又称“伴随负变化”convergence spasm:辐辏痉挛convulsion :惊厥corrdination synkinesia :协调性联带运动cough syncope , tussive syncope :咳嗽晕厥cramp :痛性痉挛Creutzfeldt2Jakob disease :克罗伊茨费尔特--雅各布病,又称“痉挛性假性硬化”crossed paralysis :交叉性瘫痪cubital tunnel syndrome :肘管综合征DDandy2Walker syndrome :丹迪2沃克综合征decorticate rigidity :去皮质强直decrement response :递减反应Dejerine2Klumpke syndrome : 德热里纳2克隆普克综合征Dejerine2Roussy syndrome :德热里纳2鲁西综合征Dejerine2Sottas disease :德热里纳2索塔斯dementia :痴呆dementia agitata :激越性痴呆demyelination :脱髓鞘denervation potential :去神经电位depth electroencephalogram:深部脑电图depth electroencephalography :深部脑电图学diencephalosis :间脑病diplegia :双侧瘫痪distal latency :远端潜伏期dizziness :头晕drop attack :跌倒发作drunken gait :酒醉步态Duchenne muscular dystrophy : 迪谢内肌营养不良Duchenne—Erb syndrome :迪谢内—埃尔布综合征dysarthria :构音困难dysarthria2clumsy hand syndrome :构音困难手笨拙综合征dysdiadochokinesia :轮替运动困难dysesthesia :感觉迟钝dysgeusia :味觉障碍dysgraphia :书写困难dyskinesia :运动障碍dyslalia : 言语困难dyslexia :诵读困难dysmetria :辨距困难dysmyotonia :肌张力障碍dyspraxia :运用障碍dyssynergia :协同动作障碍dystonia :张力失常dystonia musculorum deformans : 畸形性肌张力障碍Eelectrocorticogram:脑皮层电图electrocorticography :脑皮层电图学electroencephalogram:脑电图electroencephalography :脑电图学electromyelography :脊髓电图学electromyogram:肌电图electromyography , EMG:肌电图学electroneurography :神经电图学electrothalamogram:丘脑电图encephalitis :脑炎encephalomyelitis :脑脊髓炎encephalopathy :脑病end plate noise :终板噪声end plate potential :终板电位ependymitis :室管膜炎epilepsy :癫痫epileptic seizure :癫痫发作epileptiform pattern :癫痫样波型essential tremor :特发性震颤event related potential , ERP:事件相关电位Ffacial tic :面肌抽搐,又称“面肌痉挛”fasciculation :肌束震颤Fazio—Londe syndrome : 法齐奥—隆德综合征fecal incontinence :大便失禁festination :慌张步态fibrillation :肌纤维震颤flaccid hemiplegia :松弛性偏瘫flaccid paralysis :松弛性瘫痪flash visual evoked potential :闪光视觉诱发电位focal epilepsy :局限型癫痫Foville syndrome :福维尔综合征Friedreich ataxia :弗里德赖希共济失调F—wave :F 波神经病学常用医学名词(四)GGarcin syndrome :加桑综合征gaze paralysis :凝视瘫痪generalized epilepsy :全身型癫痫generalized seizure :全身发作Gerstmann syndrome :格斯特曼综合征giant cell arteritis :巨细胞动脉炎giant motor unit action potential :巨大运动单位动作电位global amnesia , total amnesia : 完全性遗忘Gordon sign :戈登征grand mal :大发作graphanesthesia :皮肤书写觉缺失Guillain—Barrésyndrome :吉兰—巴雷综合征HH reflex :H反射Hallervorden—Spatz disease : 哈勒沃登—施帕茨病headache :头痛hemianesthesia :偏侧感觉缺失hemiatrophy :偏侧萎缩hemiballismus :偏侧投掷症hemichorea :偏侧舞蹈症hemifacial spasm:偏侧面肌痉挛hemihypertrophy :偏侧肥大hemiparesis :轻偏瘫hemiplegia :偏瘫hemiplegic gait :偏瘫步态hereditary cerebellar ataxia :遗传性小脑共济失调Hoffmann sign :霍夫曼征Horner syndrome :霍纳综合征Hunt disease : 亨特病Huntington disease :亨廷顿病hypalgesia :痛觉减退hyperalgesia :痛觉过敏hyperhidrosis :多汗hyperkinesia :运动过度hyperostosis frontalis interna :额骨内板增生症hyperpathia :痛觉过度hyperreflexia :反射亢进hypersexuality :性欲亢进hypersomnia :睡眠过度hypertonia :张力过高hypesthesia :感觉减退hypogeusia :味觉减退hypohidrosis :少汗hypokinesia :运动减少hyporeflexia :反射减弱hypothalamic syndrome :下丘脑综合征hypotonia :张力过低hypsarrhythmia :高度节律失调Iideational apraxia :观念性失用[症] ideokinetic apraxia :观念运动性失用[症]idiopathic epilepsy :特发性癫痫imitative synkinesia :模仿性联带运动incontinence :失禁incoordination :动作失调injury potential :损伤电位intentional tremor :意向性震颤internuclear ophthalmoplegia : 核间性眼肌瘫痪intracranial venous thrombosis :颅内静脉血栓形成Isaac syndrome :艾萨克综合征JJackson epilepsy :杰克逊癫痫Jackson syndrome :杰克逊综合征jargon aphasia :杂乱性失语[症] jitter :颤抖Joseph disease :约瑟夫病jugular foramen syndrome :颈静脉孔综合征KKearns—Sayre syndrome :卡恩斯—塞尔综合征Kernig sign :凯尔尼格征kinetic tremor :动作性震颤Klippel—Feil disease :克利佩尔—费尔病Kocher—Debré—Semelaignésyndrome : 科克—德布雷—塞梅莱涅综合征Krabbe disease :克拉伯病Kufs disease :库夫斯病Kugelberg—Welander disease :库格尔贝格—韦兰德病Kuru disease :库鲁病LLafora disease :拉福拉病Lambert—Eaton syndrome :兰伯特—伊顿综合征Landry paralysis :兰德里瘫痪laryngeal crisis :喉危象Lasègue sign :拉塞格征late response :迟发反应Leber disease :莱伯病Leigh disease :利氏病Leri sign :莱里征lethargy :嗜睡leukoencephalitis :白质脑炎Lhermitte sign :莱尔米特征locked2in syndrome :闭锁综合征Luft disease :勒夫特病luxury perfusion syndrome :过度灌注综合征MMacEwen sign :麦克尤恩征Marinesco—Sjogren syndrome : 马里内斯科—舍格伦综合征Mayer sign : 迈耶征McArdle disease :麦卡德尔病megaconial myopathy :大锥状颗粒肌病meningism:假性脑[脊]膜炎meningitis :脑[脊]膜炎meningoencephalitis :脑膜脑炎meningomyelitis :脊膜脊髓炎Menkes disease :门克斯病又称“钢发综合征(steely hair syndrome) ”metachromatic leukodystrophy :异染性脑白质营养不良micturition syncope :排尿晕厥migraine :偏头痛Millard—Gubler syndrome : 米亚尔—居布勒综合征mirror writing :镜像书写mitochondrial myopathy :线粒体肌病Mollaret meningitis :莫拉雷脑[脊]膜炎monoballismus :单肢投掷症mononeuritis :单神经炎monoplegia :单瘫Moro reflex :莫罗反射motor aphasia :运动性失语[症] motor apraxia :运动性失用[症]motor nerve conduction velocity :运动神经传导速度motor unit action potential :运动单位动作电位motor unit potential :运动单位电位multilead electrode :多导电极multiple sclerosis :多发性硬化multiple spike and slow wave complex :多棘慢复合波muscular hypertrophy :肌肥大myalgia :肌痛myasthenia :肌无力myasthenia gravis :重症肌无力myelitis :脊髓炎myelopathy :脊髓病myoclonic epilepsy :肌阵挛型癫痫myoclonic seizure :肌阵挛发作myoclonus :肌阵挛myokymia :肌纤维颤搐myopathy :肌病myositis :肌炎myositis ossificans :骨化性肌炎myotonia :肌强直myotonia atrophica :萎缩性肌强直myotonic potential :肌强直电位myotubular myopathy :肌管性肌病M—wave :M波Nnarcolepsy :发作性睡病nascent motor unit action potential :新生运动单位动作电位nasopharyngeal electrode :鼻咽电极necrotic myelitis :坏死性脊髓炎needle electrode :针电极nemaline myopathy , rod myopathy :线状体肌病,又称“棒状体肌病”neuralgia :神经痛neuritis :神经炎neurology :神经病学neuromyositis :神经肌炎neuromyotonia :神经性肌强直neuropathy :神经病nodding spasm , spasmus nutans :点头痉挛nominal aphasia :命名性失语[症] Nothnagel sign :诺特纳格尔征Nothnagel syndrome :诺特纳格尔综合征nuclear ophthalmoplegia :核性眼肌瘫痪nystagmus :眼震Oocular bobbing :眼球浮动oculocephalogyric reflex :头眼反射oculogyric crisis :眼动危象oculogyric spasm:旋眼痉挛olivopontocerebellar atrophy :橄榄体脑桥小脑萎缩Oppenheim sign :奥本海姆征optical neuromyelitis :视神经脊髓炎orbicularis sign :眼轮匝肌征Ppalatal myoclonus :软腭阵挛pallanesthesia :振动觉缺失palmomental reflex :掌颏反射palsy , paralysis :麻痹,瘫痪paraesthesia :感觉异常parageusia :味觉倒错paralexia :错读[症] paramyotonia :副肌强直paraparesis :轻截瘫paraphasia :错语[症] paraplegia :截瘫parasomnia :深眠状态paresis :轻瘫Parinaud syndrome :帕里诺综合征Parkinson disease :帕金森病,又称“震颤麻痹”partial seizure :部分发作patellar clonus :髌阵挛Pelizaeus—Merzbacher disease :佩利措伊斯—梅茨巴赫病,简称“佩—梅病”pendular reflex :钟摆样反射periodic paralysis :周期性瘫痪petit mal :小发作phantom limb :幻肢phantom sensation :幻感觉phantom spike and slow wave complex :幻影棘慢复合波photo convulsive response :光惊厥反应photo myoclonic response :光肌阵挛反应photo paroxysm response :光阵发反应Pick disease :皮克病pill rolling tremor :捻丸样震颤planotopokinesia :空间定位障碍polymyoclonus :多肌阵挛polymyositis :多肌炎polyneuritis :多神经炎polyneuropathy :多神经病polyradiculitis :多神经根炎positive sharp wave :正尖波postinfectious encephalomyelitis : 感染后脑脊髓炎postvaccinal encephalomyelitis :疫苗接种后脑脊髓炎primary lateral sclerosis :原发性侧索硬化progressive multifocal leukoencephalopathy :进行性多灶性白质脑病progressive muscular dystrophy :进行性肌营养不良progressive spinal muscular atrophy :进行性脊髓性肌萎缩progressive stroke :进行性[脑]卒中pronation sign :旋前征prosopagnosia :面容失认[症] pseudoataxia :假[性]共济失调pseudoathetosis :假[性]手足徐动症pseudobulbar paralysis , pseudobulbar palsy :假[性]延髓性麻痹pseudohypertrophy :假[性]肥大pseudomyotonia :假性肌强直psychogenic headache :心因性头痛psychomotor epilepsy :精神运动型癫痫pyramidal sign :锥体束征Qquadriplegia :四肢瘫痪Queckenstedt test :奎肯施泰特试验(简称奎氏试验)Rradiculitis :神经根炎Raymond Cestan syndrome :蕾蒙·塞斯唐综合征reflex epilepsy :反射性癫痫Refsum disease :雷夫叙姆病restless leg syndrome :下肢不宁综合征retrograde amnesia :逆行性遗忘reverse steal phenomenon :反盗血现象reversible ischemic attack :可逆性脑缺血发作rhythm:节律μ—rhythm:μ节律rigidity :强直Riley—Day syndrome :赖利—戴综合征Romberg sign :龙贝格征Rossolimo sign :罗索利莫征SSantavuori disease :桑塔沃里病Schilder disease :希尔德病,又称“弥漫性硬化(diffuse sclerosis) ”Schmidt syndrome :施密特综合征sciatica , ischialgia :坐骨神经痛Seitelberger disease :赛特贝格病sensory aphasia :感觉性失语[症] sensory nerve conduction velocity :感觉神经传导速度sharp and slow wave complex , sharp andwave complex :尖慢复合波sharp wave :尖波Shy—Drager syndrome :夏伊—德雷格综合征simple partial seizure :简单部分发作single fiber electromyography :单纤维肌电图学skew deviation :反向偏斜somatosensory evoked potential , SEP:躯体感觉诱发电位spasm:痉挛spasmodic torticollis :痉挛性斜颈spastic ataxic gait :痉挛性共济失调步态spastic gait :痉挛步态spastic hemiplegia :痉挛性偏瘫spasticity :痉挛状态spastic paralysis :痉挛性瘫痪spastic synkinesia :痉挛性联带运动sphenoidal electrode :蝶骨电极spike and slow wave complex , spike andwave complex :棘慢复合波spike wave :棘波spinal evoked potential :脊髓诱发电位static tremor :静止性震颤status epilepticus :癫痫持续状态steal phenomenon :盗血现象steppage gait :跨阈步态stereoanesthesia :立体觉缺失stiff man syndrome :僵人综合征stroke , apoplexy : [脑]卒中Sturge—Weber syndrome :斯特奇—韦伯综合征subacute combined sclerosis :亚急性联合硬化subacute sclerosing panencephalitis , SSPE:亚急性硬化性全脑炎subclavian steal syndrome :锁骨下动脉盗血综合征supranuclear ophthalmoplegia :核上性眼肌瘫痪synkinesia :联带运动syringobulbia :延髓空洞症syringomyelia :脊髓空洞症Ttactile agnosia :触觉失认[症] Tangier disease :丹吉尔病Tapia syndrome :塔皮亚综合征tarsal tunnel syndrome :跗管综合征temporal epilepsy :颞叶癫痫tension headache :紧张性头痛thalamic syndrome :丘脑综合征thermanesthesia :温度觉缺失thermohyperesthesia :温度觉过敏thermohypesthesia :温度觉减退thigmanesthesia :触觉缺失thoracic outlet syndrome :胸出口综合征tic :抽搐Todd paralysis :托德瘫痪Tolosa Hunt syndrome :托洛萨—亨特综合征,又称“痛性眼肌麻痹”tonic clonic seizure :强直阵挛发作tonic reflex :强直反射tonic seizure :强直发作topoanesthesia :定位觉缺失torsion dysmyotonia :扭转性肌张力障碍transcortical motor aphasia :经皮质运动性失语[症]transcortical sensory aphasia :经皮质感觉性失语[症]transient ischemic attack :短暂性脑缺血发作transient wave :一过性波transverse myelitis :横贯性脊髓炎tremor :震颤triphasic wave :三相波trismus :牙关紧闭Uurinary incontinence :尿失禁Vvegetative state :植物状态vertebro—basilar artery insufficiency :椎基底动脉供血不足vestibule—ocular reflex :前庭眼反射visual evoked potential , VEP:视觉诱发电位visual—spatial agnosia :视空间觉失认[症]Vogt syndrome :福格特综合征WWallenberg syndrome :瓦伦贝格综合征α2wave :α波β2wave :β波δ2wave :δ波θ2wave :θ波Weber syndrome :韦伯综合征Werdnig—Hoffmann disease :韦德尼希—霍夫曼病,又称“婴儿型脊髓性肌萎缩”Wernicke disease :韦尼克病Wernicke encephalopathy :韦尼克脑病Wernicke syndrome :韦尼克综合征Wernicke—Korsakoff syndrome :韦尼克—科尔萨科夫综合征。
神经病学名词解释
神经〔名解〕1脊髓半切综合征Brown-Sequard~：病变侧损伤平面以下深感觉障碍及上运动神经元性瘫痪，对侧损伤平面以下痛，温觉缺失，见于髓外占位性病变，脊髓外伤等。
2 Horner综合征：霍纳综合征表现为患侧瞳孔缩小、眼裂变小、眼球轻度内陷可伴同侧面部无汗。
为颈上交感神经径路损害及脑干网状构造交感纤维损害。
3 亨特综合征Hunt~：膝状神经节损害，表现为周围性面神经麻痹，舌前三分之二味觉障碍及泪腺、唾液腺分泌障碍，可伴有听觉过敏，耳后部剧烈疼痛，鼓膜与外耳道疱疹，称亨特综合征，见于膝状神经节带状疱疹病毒感染。
4 强直性阵挛发作GTCS：意识丧失、双侧强直后出现阵挛是此型发作的主要临床特征。
可由局部性发作演变而来，也可一起病即表现为全面强直-阵挛发作。
早期出现意识丧失、跌倒5 短暂性脑缺血发作〔TIA〕：是指因脑血管病变引起的短暂性、局限性脑功能缺失或视网膜功能障碍，临床病症一般持续10~20分钟，多在1小时内缓解，最长不超过24小时，不遗留神经功能缺损病症，构造性影像学检查无责任病灶。
6 闭锁综合征locked-in~：病变位于双侧脑桥基底部，又称去传出状态，主要见于基底动脉脑桥分支双侧闭塞。
患者大脑半球与脑干被盖部网状激活系统无损害，意识清醒，语言理解无障碍，出现双侧中枢性瘫痪，只能以眼球上下运动示意，眼球水平运动障碍，不能讲话，双侧面瘫，舌咽构音及吞咽运动均障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫，可有双侧病理反射，常被误认为昏迷。
7 大脑动脉环Willis环：由两侧大脑前动脉起始段，两侧颈内动脉末端，两侧大脑后动脉借前后交通动脉连通形成，使颈内动脉系与椎-基底动脉系相交通。
8 脊休克spinal shock：脊髓严重横贯性损伤急性期表现损伤外表以下呈缓慢性瘫痪、肌张力低下、腱反射消失、病理征不能引出与尿潴留等，一般持续2-6周后逐渐转变为中枢性瘫痪，出现肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性与反射性排尿。
神经性肌强直
度 增强所 致 的 自身免 疫性疾 病 ， 而某 种 自身抗体 可 能为该综 合 征病理性 体液致 病 因子 。
１２ Ｎ ． ＭＴ 与 抗 电 压 依 赖 性 钾 通 道 抗 体 （ Ｖ Ｃ 抗 ＧＫ 抗 体 ） 近 年 研 究 发 现 ， 约 ４ 获 得 性 ＮＭＴ 患 大 Ｏ
摘 要 ： 神 经 性 肌 强 直 是 一种 罕见 的周 围神 经 高 兴 奋 性 综 合 症 。此 文 就 其 可 能 的病 因 、 床 及 电 生 理 特 征 等 方 临
面进 行 综 述 。 关键 词 ：神经 性 肌 强 直 ；Ｉ ａ ｓ 合 症 ｓ ｃ综 ａ 中 图分 类 号 ： ７ ５ 文 献标 识 码 ：Ａ Ｒ ４ 文章 编 号 ：１ ０ — ９ ３（ ０ ８ ３ ０ １ — ４ ０ ６２ ６ ２ ０ ）０ —２ ４０
神 经 性 肌 强 直 （ ｅ ｒｍｙ ｔｎａ ＮＭＴ） 一 种 ｎ ｕｏ ｏｏ ｉ， 是
等相 伴随 。作者 曾报道 １例肺癌 患者 ， 电图检查 肌 显 示 同时具 备 ＮＭＴ、 重症 肌 无 力 和 Ｌ ｍｂ ｒ Ｅ — ａ ｅｔ ａ － ｔｎ综合 征 的特征 。提示 ＮＭＴ可 能与某些 自身 ｏ ］ 免疫性 疾病 或肿瘤 所致 的 自身免 疫学 异常有关 。 近年研 究报 道 某些 获 得 性 ＮＭＴ 患 者脑 脊 液 中寡克 隆 区带 阳性 ，ｇ 水平 增 高 ，４ ｈＩＧ 合 成 ＩＧ ２ ｇ 率 增加口 ， ］ 血浆 置换 可使 某 些 获得 性 ＮＭＴ患 者
者 血清 中可检 测 出抗 周 围 神经 的抗 Ｖ ＧＫＣ抗 体 ， 认 为 ＮＭＴ是抗 Ｖ ＧＫＣ抗 体介导 的 自身 免疫 性 离 子 通道病 ］ 。此 抗 体 直 接 攻 击 轴 索 深 入 肌
肉 内的神 经终末 接头 处的功 能性钾 离子通 道蛋 白 ， 使 正常情 况下 对神 经 兴奋 性 起 抑制 作 用 的功 能性
神经病学-名词解释
1. 感觉过敏（hyperesthesia）①轻微的刺激即引起强烈的感觉②因对触觉、痛觉的敏感性↑或感觉阈↓引起2. 感觉过度（hyperpathia）①刺激阈↑与反应时间延长，刺激须达很强程度才有感觉，刺激后需经一潜伏期才能感到强烈、定位不明确的不适感②患者不能辨明刺激的部位、性质与强度③可感刺激点向四周扩散并有“后作用”，即持续一段时间后才消失。
3. 感觉异常（paresthesia）①没有外界刺激而发生的感觉异常②例如麻木感、蚁走感、触电感、针刺感等。
4. 放射痛（radiating pain）①神经根或神经感受病变刺激时，疼痛除出现在刺激部位外，尚沿该受累感觉神经扩散到其支配区②如后根受肿瘤压迫时引起的神经根痛，腰骶神经根受脱出的椎间盘压迫时引起的坐骨神经痛等。
5. 牵涉痛（referred pain）①内脏病变时同罹病内脏相当的脊髓节段所支配的体表部分也发生疼痛②如心绞痛时引起左胸及左上肢内侧疼痛等。
6. 灼性神经痛（causalgia）①一种烧灼样的强烈疼痛②常见于正中神经或胫神经不完全损伤的患者，患者常用冷水浸泡患肢以减轻疼痛③交感神经传出纤维与无髓鞘的C纤维形成假突触，发生短路。
7. 幻肢痛（phantom limb pain）已经截肢的残端发生疼痛。
8. 闪电痛（lightening pain）①最多见于脊髓痨患者，胸段及腰骶段后根受累，下肢发作性短暂性触电样剧痛②若伴有支配内脏的神经损害而出现内脏功能的障碍称为危象。
胃危象最为常见。
9. 失联络（diaschisis）①中枢神经系统局部发生急性严重损害时，引起在功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短时消失②例如脑休克（内囊出血→对侧偏瘫、深浅反射↑）、脊髓休克等③断联期过后，受损组织的功能缺损症状和释放症状会逐渐出现。
10. 核间性眼肌麻痹由于内侧纵束联系一侧展神经核与另一侧司内直肌运动的动眼神经亚核；内侧纵束受损，使两眼球水平同向运动（侧向凝视）；内侧纵束的上行束或下行束受损时眼球水平侧向（同向）凝视就有困难；①一侧内侧纵束上行纤维受损，造成前核间眼肌麻痹。
神经病学-神经-肌肉接头和肌肉疾病
神经病学第十七章神经-肌肉接头和肌肉疾病中国人民解放军总医院神经内科蒲传强主要内容第一节概述第二节重症肌无力第三节周期性瘫痪第四节多发性肌炎第五节进行性肌营养不良症第六节肌强直性肌病第七节代谢性肌病神经-肌肉接头和肌肉疾病神经-肌肉接头和肌肉疾病主要包括重症肌无力、周期性瘫痪、多发性肌炎、进行性肌营养不良、强直性肌病和代谢性肌病，本章主要介绍重症肌无力和周期性瘫痪两节第二节重症肌无力Myasthenia Gravis, MG是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病；病变部位在神经-肌肉接头的突触后膜，该膜上的AchR受到损害后，受体数目减少。
发病率为（0.5～5）/10万,患病率约10/10万临床表现为Ø骨骼肌极易疲劳Ø休息和应用胆碱酯酶抑制剂治疗后症状明显减轻自身免疫疾病：神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱；受体被自身抗体攻击引起Ø电鳗鱼放电器官纯化的AchR注入家兔实验Ø重症肌无力患者血清中检测到AchR抗体Ø患者的血清输入小鼠实验Ø重症肌无力患者胸腺异常Ø患者常合并其他自身免疫性疾病Ø体液免疫介导为主不能产生足够终板电位，突触后膜传递障碍AchR抗体AchR肌无力直接封闭抗体间接封闭抗体补体Ø细胞免疫参与Ø免疫应答始动环节仍不清楚Ø推断起始部位在胸腺ü肌样细胞具有横纹并载有AchRü特定遗传素质个体感染后，肌样细胞AchR构型改变，形成新抗原，产生抗AchR抗体，发生交叉反应ü胸腺B细胞产生AchR抗体ü周围淋巴器官和骨髓长生AchR抗体的IgG病因与发病机制Ø神经-肌肉接头处AchR的免疫原性改变D-青霉胺诱发重症肌无力Ø遗传因素肌肉组织Ø大多数早、中期或病情不严重的患者，其肌纤维形态改变不明显；慢性或病情严重者可出现肌纤维萎缩。
强直性肌病
1.粘液性水肿 2.药物中毒：20,25-重氮胆固醇；芳香羧酸；安妥明；三苯乙酯；
2,4-二羟乙酸 3.原因不明－－病毒 感染？
6
强直性肌营养不良
一组多系统受累的常染色体显形遗传性疾 病。
发病率为1/8000。 基因异常：是常染色体19长臂13.3区的三
核苷酸（CTG）异常增大的复制。
，尿钾排泄减少，肌肉内钾含量增加。 高血钾性周期性麻痹－－发作时血钾增高
，尿钾排泄增加。 正常血钾性周期性麻痹－－发作时血钾无
变化。
周期性麻痹
分型（1）： 低血钾性周期性麻痹－－发作时血钾降低
，尿钾排泄减少，肌肉内钾含量增加。 高血钾性周期性麻痹－－发作时血钾增高
，尿钾排泄增加。 正常血钾性周期性麻痹－－发作时血钾无
强直性肌营养不良
神经系统： 1.中枢神经系统：
睡眠障碍－－嗜睡，睡眠窒息综合征。 人格障碍、抑郁。 儿童可有精神发育迟缓，少数人智能减 退。 2.周围神经： 腱反射减退，神经传导速度减慢。
强直性肌营养不良
眼部损害： 白内障、视网膜变性、眼内压降低、瞳孔反应
迟钝、眼外肌无力，视觉诱发电位异常。
皮肤：前额易脱发成秃。
发病率为0.25-4/10万。 常染色体显性遗传，少数患者为隐性遗传
。 病变部位位于染色体7，与Cl－通道基因有
关。 男女均可累及，婴儿时发病，儿童期就诊
。
2
先天性肌强直
临床表现： 症状：
肢体僵硬、动作笨拙，静止休息后或寒冷中运动不能的症 状加重。 常表现为：咀嚼第一口后张口不能
久坐后不能立即站起 静立后不能起步 握手后不能很快松手 发笑后表情肌不能及时收住 打喷嚏后双眼紧闭，不易张开 严重者跌倒时不能以手去支撑，酷似门板样 倒地 上述症状冬天和静息后初次运动时较重，重复运动后好转。
肌强直性肌病
肌强直性肌病肌强直性肌病（Myotonic Dystrophy）是一种遗传性疾病，主要表现为肌肉肌力减弱、肌肉僵硬和肌无力等症状。
本病常见于20-40岁成年人，严重影响患者的生活质量。
肌强直性肌病有两种类型，分别为1型和2型，其中1型是更为常见的一种。
引言肌强直性肌病是一种多系统受累的疾病，主要累及肌肉系统，但也可能影响到心血管、内分泌和神经系统等。
本病的发病机制主要与染色体上一个特定区域的基因异常有关，患者往往在家族中有发病史。
临床表现肌强直性肌病的临床表现多种多样，主要包括以下几个方面：1.肌肉肌力减弱：患者常感到全身无力，特别是上肢和下肢肌肉弱，并容易疲劳。
2.肌肉肌无力：患者在进行肌肉活动时会感到肌肉无力，无法维持持久的肌肉收缩。
3.肌肉僵硬：肌肉僵硬是肌强直性肌病常见的症状之一，患者的肌肉常常处于紧张状态，难以放松。
4.眼睑下垂：一些患者会出现眼睑下垂的情况，影响视觉。
5.心脏问题：肌强直性肌病还可能引起心律不齐、心脏肥大等心脏问题。
诊断与治疗肌强直性肌病的诊断主要依靠临床症状和基因检测。
目前尚无特效治疗药物，对症治疗和康复训练是主要的治疗方式。
1.对症治疗：可以通过药物缓解肌肉僵硬和疼痛，提高患者的生活质量。
2.康复训练：康复训练可以帮助患者恢复肌肉功能，增强肌力和稳定性。
3.心脏监护：对于出现心脏问题的患者，需要及时监护和治疗，防止心脏并发症的发生。
预后与生活质量肌强直性肌病是一种进行性疾病，病情发展较为缓慢但不可逆转。
患者需要长期的康复训练，维持良好的生活习惯，保持积极乐观的心态。
结语肌强直性肌病是一种慢性进行性疾病，对患者的健康和生活质量造成严重影响。
科学的治疗和康复训练可以帮助患者缓解症状，延缓病情发展。
同时，家庭支持和社会关怀也是患者康复的重要保障。
希望通过不懈努力，能够找到更有效的治疗方法，提高肌强直性肌病患者的生活品质。
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病理
肌纤维肥大，胞核增多，，且位于肌纤维 中央。在一些肌纤维周围可见螺旋小环。 电镜下难以发现有意义的形态学改变，中 间可见小管样排列或 B纤维减基本特征是肌肉主动收缩后出现肌肉
强直行痉挛，表现为活动困难或笨拙，于动 作启动是明显，全身肌肉僵硬，放松困难。 尤以静止不动后明显。在活动后及刺激后均 出现肌强直，持续10余秒后可缓解，反复多 次发作则程度减轻，渐恢复正常活动。不 抽搐，本病的痉挛是无痛的，但在长时间活 动后，可能出现夜间肌痛，针刺样，难以忍 受 。如果在此之前无肌强直存在的话，仔细
观察可发现静止时肌肉松弛，而且启动活动 并不明显减慢。
患儿发病: 证据在于刚出生的婴儿啼哭后眼 睛难以睁开。患儿开始行走时，双下肢异常 坚硬 。部分病例在10-20岁后才出现肌强。 二、 肌肥大：肌肉大部肌肉肥大，似乎强 壮，但不能胜任体育活动 三、肌强直部位：
下肢：僵硬感，行走、跑步、上楼困难 上肢：握拳后张开困难 面部：眼睑痉挛，斜视，构音困难 颈肌：转颈缓慢 无消化道和心脏的症状
肌球形成
辅助检查
1. 肌电图 插入电位有肌强直 放电 肌电图 扬声器有 轰炸机俯冲的声 响 肌肉为肌源性损害
2. 肌酶 CK和LDH正常 3. 心电图 正常 4. 肌肉活检 正常 5. 基因诊断
治疗
注意保暖、避寒和过劳 对症治疗： 肌强直 苯妥英钠