肌强直的发病机理
卡他症状名词解释
卡他症状名词解释
卡他症状，又称卡他综合征，是一种神经系统疾病，主要表现为肌肉僵硬、震颤、不自主运动等症状。
该症状通常发生在中老年人群中，且男性患病率较高。
以下是卡他症状常见的一些名词解释：
1. 肌阵挛：是指肌肉不自主地收缩，导致身体部位的运动障碍。
肌阵挛通常发生在手臂、腿部和面部等部位，持续时间短暂，但频率较高。
2. 肌强直：是指肌肉的持续性收缩，导致肌肉僵硬、运动障碍等症状。
肌强直通常发生在肌肉群，持续时间较长，可导致肌肉疼痛和肌肉萎缩。
3. 震颤：是指肢体或其他身体部位的不自主颤动，通常发生在手臂、腿部和头部等部位。
震颤的频率和振幅不同，严重程度也不同，可影响患者的生活质量。
4. 不自主运动：是指身体某一部位的不自主运动，包括抽搐、痉挛、扭曲等症状。
不自主运动通常发生在肌肉群，持续时间不定，严重程度也不同。
5. 声音失调：是指声带的不正常运动，导致声音的失调和发声困难。
声音失调通常发生在发音困难、声音嘶哑和语调不稳等方面，严重程度也不同。
6. 肌张力障碍：是指肌肉的张力异常，导致肌肉的僵硬和运动障碍。
肌张力障碍通常发生在肌肉群，持续时间较长，可导致肌肉萎
缩。
7. 运动失调：是指身体运动的不协调和失调，包括步态不稳、手脚不灵活等症状。
运动失调通常发生在肌肉群，持续时间较长，可导致患者的运动能力下降。
总之，卡他症状是一种神经系统疾病，表现为肌肉僵硬、震颤、不自主运动等症状。
患者应及时就医，接受专业治疗，以提高生活质量。
屠宰后的肉发生僵直的原理
屠宰后的肉发生僵直的原理首先，屠宰后肌肉的僵直与肌肉结构有关。
肌肉是由肌纤维束组成，肌肉纤维束由肌原纤维组成，而肌原纤维内则存在着肌纤维形成的肌节。
在动物存活时，肌节内的钙离子主要储存于肌质网内，当运动神经树突传递肌动蛋白收缩信号时，肌质网会释放钙离子进入肌节，激活肌节内的肌头结构，使肌肉收缩。
而在动物死亡后，细胞失去活力，无法产生维持细胞内离子稳定的能量供应。
此时，细胞膜的钠泵功能失去，钙离子大量进入肌节，导致肌头结构不可逆地收缩，肌肉僵直。
其次，屠宰后的肌肉僵直也与氧气的供应不足有关。
在动物存活时，血液通过循环输送氧气到组织细胞，维持细胞的呼吸和新陈代谢。
然而，在屠宰过程中，动脉血流中的氧气供应被阻断，而静脉血液中的二氧化碳和代谢产物无法及时排出。
因此，细胞呼吸停止，细胞内的ATP供应不足，无法维持肌肉的正常收缩状态，肌肉最终处于僵直状态。
此外，血液凝固也是导致屠宰后肌肉僵直的原因之一、在动物死亡后，血液的凝固系统仍然处于活跃状态。
血液中的血小板会被激活，释放血小板因子，引发血小板聚集和血栓形成。
血栓可以在血管内形成，阻断细胞内的氧气和营养物质供应，导致细胞死亡和肌肉僵直。
最后，屠宰后肌肉发生僵直还与细胞内钙离子浓度的升高有关。
在细胞膜失去对离子的选择性通透性后，细胞内外的离子浓度逐渐趋于一致。
肌肉细胞内的钙离子浓度升高，使肌节内的钙离子释放途径被激活，进一步导致肌节内的肌头结构收缩，使得肌肉处于僵直状态。
总之，屠宰后肌肉发生僵直是由于动物死亡后细胞失去活性，细胞呼吸停止、细胞内钙离子浓度升高、血液凝固、组织紧张等一系列生理变化导致的。
这些变化影响了肌肉结构和功能，在缺乏新陈代谢的情况下，使肌肉处于僵直状态。
单收缩,完全强直收缩,不完全强直收缩的产生机制
单收缩,完全强直收缩,不完全强直收缩的产生机制
单收缩、完全强直收缩和不完全强直收缩是肌肉收缩过程中的三种不同类型。
单收缩是指肌肉纤维在受到刺激后一次性全部收缩，随后松弛；完全强直收缩则是指肌肉纤维在受到刺激后不能松弛，一直保持收缩状态；不完全强直收缩则是指肌肉纤维在受到刺激后能够部分松弛，但不完全恢复到松弛状态。
这三种不同类型的收缩是由肌肉纤维内部的生物学机制所决定的。
在单收缩的情况下，肌肉纤维内的钙离子释放和收回的速度非常快，从而使得肌肉纤维在短时间内一次性全部收缩。
而在完全强直收缩的情况下，钙离子释放后不能及时收回，导致肌肉纤维无法松弛。
不完全强直收缩则是由钙离子释放和收回速度不均匀所导致的，部分肌肉纤维能够松弛，但不完全恢复到松弛状态。
除了钙离子的释放和收回速度，肌肉纤维内的其他生物学机制也会影响肌肉收缩类型。
例如，肌肉纤维内的肌原纤维结构、能量代谢和肌肉蛋白质合成等方面的差异都可能导致不同类型的肌肉收缩。
研究这些机制不仅有助于深入了解肌肉收缩的生物学基础，还有助于开发更有效的肌肉训练方法和治疗肌肉疾病的药物。
- 1 -。
单收缩和强直收缩的原理
单收缩和强直收缩的原理肌肉收缩是人体运动的基础，而单收缩和强直收缩是肌肉收缩的两种不同形式。
本文将介绍单收缩和强直收缩的原理，包括其发生的过程、机制和影响因素。
一、单收缩的原理单收缩是指肌肉在一次刺激下产生的一次收缩。
肌肉在接受神经冲动时，神经末梢释放神经递质，刺激肌纤维收缩。
这个过程可以分为四个阶段。
第一阶段是兴奋传导。
神经冲动从神经末梢沿着神经纤维传导到神经肌接头。
神经肌接头是神经末梢和肌纤维之间的连接点。
第二阶段是神经肌接头传导。
神经冲动到达神经肌接头后，会引起神经肌接头释放乙酰胆碱，乙酰胆碱是一种神经递质，它可以刺激肌纤维收缩。
第三阶段是肌纤维兴奋。
乙酰胆碱进入肌纤维后，会引起肌纤维内部的电位变化，这个电位变化会导致肌纤维内部的钙离子释放。
第四阶段是肌纤维收缩。
钙离子与肌纤维内的肌球蛋白结合，引起肌球蛋白与肌动蛋白结合，从而导致肌纤维收缩。
单收缩的持续时间很短，通常只有几毫秒。
在单收缩之后，肌肉会松弛，准备接受下一次刺激。
二、强直收缩的原理强直收缩是指肌肉在连续受到刺激时，产生的连续收缩。
这种收缩是由于肌纤维中钙离子的浓度不断升高，导致肌纤维一直保持收缩状态。
强直收缩的机制和单收缩类似，但有一些不同之处。
在强直收缩中，肌肉收缩后并不完全松弛，而是维持一定的张力。
这个张力可以在肌肉收缩时提供额外的力量，但也会导致肌肉疲劳。
强直收缩的持续时间比单收缩长，可以持续几秒钟甚至几分钟。
在强直收缩结束后，肌肉会进入疲劳状态，需要一定时间恢复。
三、影响因素单收缩和强直收缩的发生受到多种因素的影响。
以下是一些常见的影响因素。
1.神经递质的释放。
神经递质的释放量和频率会影响肌肉收缩的强度和持续时间。
2.肌纤维类型。
不同类型的肌纤维有不同的收缩速度和张力，这会影响肌肉收缩的效果。
3.肌肉疲劳。
肌肉疲劳会影响肌肉收缩的强度和持续时间。
4.肌肉长度。
肌肉长度会影响肌肉收缩的力量和速度。
5.温度。
肌肉的温度会影响肌肉收缩的效果。
完全强直收缩的名词解释
完全强直收缩的名词解释完全强直收缩是一种罕见的神经系统疾病，也被称为强直性痉挛或弹性突。
这种病症会导致患者的肌肉异常持续、剧烈地收缩，使得他们无法自主控制身体的运动。
这种疾病虽然不常见，但却对患者的生活产生了深远的影响。
完全强直收缩一词的意义可以通过其组成部分的解释来更好地理解。
首先，完全意味着这种痉挛不仅是随机发作的，而且是持续的，没有间断。
这些异常收缩的肌肉会对患者的身体造成持续性的不适和痛苦。
强直描述了肌肉的持续性紧张，并且这种紧张往往是剧烈且难以控制的。
最后，收缩意味着肌肉在痉挛状态下会紧缩，阻止了正常的肌肉放松和运动。
在完全强直收缩的患者中，这种肌肉的痉挛通常涉及到四肢、躯干和颈部。
造成这种症状的原因还不完全清楚，但专家认为与神经系统中某些神经信号的异常传递有关。
这种异常信号传递可能是由于一些遗传因素、神经元退化或其他神经系统紊乱引起的。
痉挛的严重程度会因患者而异。
有些人可能只会在特定的情况下经历较轻的症状，例如运动或应激情况下。
而在其他人身上，痉挛可能会更加频繁和严重，影响他们日常生活的方方面面。
这些痉挛可能会导致步态异常、肢体僵硬、手指不灵活等问题，严重的情况下还可能导致患者无法行走或做其他日常活动。
完全强直收缩目前没有可以根治的治疗方法，但医生通常会采取一些措施来减轻症状和提高患者的生活质量。
药物治疗被用于控制肌肉痉挛，例如镇静剂和抗痉挛药物。
理疗也可以帮助患者恢复肌肉的柔软性和灵活性。
在一些严重的情况下，手术可能会被考虑，例如深部脑刺激术或肌肉松弛剂的注射。
尽管完全强直收缩是一种极具挑战性的疾病，但患者仍然可以通过积极的治疗和康复方案来管理其症状。
支持和理解是非常重要的，以帮助患者在面对身体上的障碍时保持积极的态度。
与此同时，医学研究也在不断进行，以改进对完全强直收缩的理解和治疗。
完全强直收缩是一个艰深而复杂的疾病，它的名字给我们提供了一个提示，表明患者身体某些部分的肌肉异常地持续、剧烈地收缩。
强直性肌病
1.粘液性水肿 2.药物中毒：20,25-重氮胆固醇；芳香羧酸；安妥明；三苯乙酯；
2,4-二羟乙酸 3.原因不明－－病毒 感染？
6
强直性肌营养不良
一组多系统受累的常染色体显形遗传性疾 病。
发病率为1/8000。 基因异常：是常染色体19长臂13.3区的三
核苷酸（CTG）异常增大的复制。
，尿钾排泄减少，肌肉内钾含量增加。 高血钾性周期性麻痹－－发作时血钾增高
，尿钾排泄增加。 正常血钾性周期性麻痹－－发作时血钾无
变化。
周期性麻痹
分型（1）： 低血钾性周期性麻痹－－发作时血钾降低
，尿钾排泄减少，肌肉内钾含量增加。 高血钾性周期性麻痹－－发作时血钾增高
，尿钾排泄增加。 正常血钾性周期性麻痹－－发作时血钾无
强直性肌营养不良
神经系统： 1.中枢神经系统：
睡眠障碍－－嗜睡，睡眠窒息综合征。 人格障碍、抑郁。 儿童可有精神发育迟缓，少数人智能减 退。 2.周围神经： 腱反射减退，神经传导速度减慢。
强直性肌营养不良
眼部损害： 白内障、视网膜变性、眼内压降低、瞳孔反应
迟钝、眼外肌无力，视觉诱发电位异常。
皮肤：前额易脱发成秃。
发病率为0.25-4/10万。 常染色体显性遗传，少数患者为隐性遗传
。 病变部位位于染色体7，与Cl－通道基因有
关。 男女均可累及，婴儿时发病，儿童期就诊
。
2
先天性肌强直
临床表现： 症状：
肢体僵硬、动作笨拙，静止休息后或寒冷中运动不能的症 状加重。 常表现为：咀嚼第一口后张口不能
久坐后不能立即站起 静立后不能起步 握手后不能很快松手 发笑后表情肌不能及时收住 打喷嚏后双眼紧闭，不易张开 严重者跌倒时不能以手去支撑，酷似门板样 倒地 上述症状冬天和静息后初次运动时较重，重复运动后好转。
阿片类药物引起的肌肉强直
阿片类药物诱导的肌肉强直O p i a t e-I n d u c e d M u s c l e R i g i d i t yD i ff i c u l t A i r w a y麻醉药物的发展•阿片类药物•公元前3世纪，首次记载了使用鸦片，THEOPHRASTUS •1806年，SERT RNER从鸦片中分离出吗啡•19世纪中叶后吗啡开始在医学界流行阿片类药物的分类•天然•吗啡•可待因•罂粟碱•蒂巴因•半合成•HEROIN•HYDROMORPHONE•THEBAINEDERIVATIVES •人工合成•MORPHINAN SERIES•DIPHENYLPROPYLAMINE•BENZOMORPHANSERIES•苯基哌啶类•FENTANYL•SUFENTANIL•ALFENTANIL•REMIFENTANIL•MEPERIDINE阿片类药物在全身麻醉中的应用术中应用•麻醉诱导阶段•麻醉维持阶段•麻醉苏醒阶段术后镇痛理想的静脉诱导•为什么麻醉诱导需要给阿片类药物？•和静脉麻醉药物有协同作用•有效抑制气管插管的应激反应•为什么最早给芬太尼？•芬太尼起效慢（作用高峰时间4MIN）•首先给芬太尼有什么缺点？•胸部强直和呛咳病例介绍•70KG 65YR 男性•择期行CABG（CORONARY ARTERY BYPASS GRAFT）手术•3分钟给氧去氮后，静脉缓慢（＞5分钟）给予芬太尼3000MCG •患者胸部和腹部强直，困难通气，难以维持氧和•·张口受限，口咽通气设备置入困难PROBLEM ANALYSIS•阿片类药物诱导的肌肉强直（OPIOID-INDUCED MUSCLE RIGIDITY）•强效阿片类药物•大剂量•静脉注射•FENTANYL, ALFENTANIL, SUFENTANIL, AND REMIFENTANIL•MORPHINE AND MEPERIDINE CAN ALSO CAUSE SUCH REACTIONS, BUT THIS IS NOT COMMON WITH THE DOSES USED DURING BALANCED ANESTHESIAMUSCLE RIGIDITY•即刻发生在全身骨骼肌•爆发性肌阵挛•垂直性眼球震颤•类似的癫痫发作•肌电图监测肌电活动增加•脑电图监测不显示癫痫发作活动CARDIORESPIRATORY EFFECTS•呼吸抑制和快速的氧饱和度降低•胸壁强直•面罩困难通气•张口受限•口咽通气道或喉罩置入困难•声门闭合致使气道梗阻•鼻咽通气道CARDIORESPIRATORY EFFECTS胸壁强直胸内压右房压力静脉回流CO体循环血压RISK ASSESSMENT •鉴别•肌肉强直快速给予麻醉药物•喉痉挛浅麻醉时发生伤害性刺激•癫痫发作如果有癫痫病史或颅内病灶处理•LITTLE TIME IS AVAILABLE FOR MAKING A DIAGNOSIS•RAPID MUSCULAR PARALYSIS AND CONTROL OF THE AIRWAY•PREVENT CEREBRAL HYPOXIAMANAGEMENT•无肌松下，试图手控通气是不可取的•静脉给予插管剂量的去极化或快速起效的非去极化肌松药物•SUCCINYLCHOLINE 1 MG/KG•VECURONIUM 150 ΜCG/KG•ROCURONIUM 100 ΜCG/KG•无术前用药的患者给予大剂量的合成阿片类药物，肌肉强直的发生率为50-100%•芬太尼 12-15 MCG/KG•阿芬太尼 175 ΜCG/KG•舒芬太尼 2.6 ΜCG/KG•小剂量药物，快速静脉注射也可引起肌肉强直MANAGEMENT•术后延迟性肌肉强直•发生率 7.6%•有报道，麻醉诱导时予芬太尼 100 ΜCG/KG•处理•肌肉松弛药或纳洛酮来逆转肌肉强直Risk Factors for Development of Opiate-Induced Rigidity Dose and rapidity of injection of opiates Extremes of age (eg, newborns, elderly patients)Critical illness with neurologic or metabolic diseasesUse of medications that modify dopamine levelsCHEST / 143 / 4 / APRIL预防•OPIOID-INDUCED RIGIDITY IS DIFFICULT TO PREVENT•THE INCIDENCE CAN BE REDUCED•SLOW INJECTION OF THE OPIOID AGENT•PRETREATMENT WITH MIDAZOLAM (0.1 MG/KG) OR A2-AGONISTS, SUCH AS CLONIDINE AND DEXMEDETOMIDINE•RIGIDITY CANNOT BE PREVENTED OR SIGNIFICANTLY REDUCED BY PRETREATMENT WITH SMALL DOSES OF NONDEPOLARIZING MUSCLE RELAXANTS。
完全强直收缩和不完全强直收缩的机制
完全强直收缩和不完全强直收缩的机制肌肉收缩是人体运动的基础，而肌肉收缩的机制又是生物学和生物医学研究的重要课题。
肌肉收缩可以分为完全强直收缩和不完全强直收缩两种类型。
完全强直收缩是指肌肉在收缩过程中不断增强，直至达到最大收缩力，然后在一定时间内保持收缩状态。
不完全强直收缩则是指肌肉在收缩过程中产生的力量不断变化，最终达到一个较低的稳定状态。
本文将详细介绍完全强直收缩和不完全强直收缩的机制。
一、完全强直收缩的机制完全强直收缩是指肌肉在收缩过程中不断增强，直至达到最大收缩力，然后在一定时间内保持收缩状态。
完全强直收缩的机制可以分为两部分：横向连接和肌肉纤维的内部结构。
1. 横向连接横向连接是指肌肉纤维之间的连接，它们通过细胞膜相互连接，形成一个整体。
当肌肉纤维收缩时，这些连接会拉紧，使整个肌肉收缩。
这种横向连接是完全强直收缩的基础。
2. 肌肉纤维的内部结构肌肉纤维内部的结构也是完全强直收缩的重要因素。
肌肉纤维内部有许多肌小节，每个肌小节由肌动蛋白和肌球蛋白组成。
当肌肉收缩时，肌动蛋白和肌球蛋白之间的化学键断裂，肌动蛋白向肌球蛋白滑动，从而使肌小节缩短，最终使整个肌肉收缩。
完全强直收缩的机制还包括肌肉纤维内的其他结构，例如肌肉纤维内的线粒体和肌红蛋白等。
这些结构都是肌肉收缩的重要组成部分，能够保证肌肉在收缩过程中不断增强，直至达到最大收缩力。
二、不完全强直收缩的机制不完全强直收缩是指肌肉在收缩过程中产生的力量不断变化，最终达到一个较低的稳定状态。
不完全强直收缩的机制可以分为两个方面：肌肉纤维的内部结构和神经调节。
1. 肌肉纤维的内部结构肌肉纤维内部的结构也是不完全强直收缩的重要因素。
当肌肉收缩时，肌动蛋白和肌球蛋白之间的化学键断裂，肌动蛋白向肌球蛋白滑动，从而使肌小节缩短。
但是，当肌小节缩短到一定程度时，肌动蛋白和肌球蛋白之间的化学键会重新连接，从而使肌肉收缩力量减弱，最终达到一个较低的稳定状态。
2. 神经调节神经系统对肌肉收缩也有重要的影响。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
肌强直的发病机理、诊断和鉴别诊断肌强直是以骨骼肌自主收缩后松弛延缓为特征的一种肌病症状，主要见于不同类型的遗传性肌强直性疾病。
【发病机理】引起肌强直的病理生理机理尚未完全清楚，至少部分类型的肌强直性疾病与位于骨骼肌膜上的离子通道功能异常有关。
肌细胞在静息情况下，维持着膜内较膜外为负的静息电位(人骨骼肌约-80mV)。
参与静息电位的Na+和Cl-浓集于细胞外，而K+和有机阴离子A-浓集于细胞膜内侧，细胞膜对K+、Na+、Cl-可以透过，有机阴离子A-不能透过细胞膜。
静息电位的构成源于肌细胞膜内外离子浓度不均及细胞膜对不同离子通透性的不一致。
在静息状态下，细胞膜对K+的通透性大大超过对Na+的通透性，离开细胞内的K+超过了进入细胞内的Na+，构成了跨膜电位差。
位于细胞膜上的Na+-K+ATP酶即Na+-K+泵能对抗这种离子移动，将Na+主动转运至细胞外，同时将K+主动转运至细胞内，藉以维持静息膜电位的稳定，这一过程需要A TP作为能量来源。
与Na+、K+不同，Cl-于细胞内外可自由通透，没有主动转运过程。
静息膜电位是产生动作电位的基础。
当兴奋性神经冲动传递至末梢，乙酰胆碱释放至神经肌肉接头间，与终板上的乙酰胆碱受体相结合，引起Na+进入胞内，使突触部位的肌细胞膜局部去极化，进而激活了肌膜上的电压门控性Na+通道开放，大量Na+内流，使膜内正电荷突然增加，引起膜去极化以至极性倒转，产生动作电位。
动作电位一经产生，将沿着肌细胞膜传播，通过横管膜深入至三联管，激活了肌浆网上兰尼啶敏感性钙释放通道，促发贮存于肌浆网中的Ca2+释放至肌浆内。
肌浆内Ca2+浓度的升高，引发细肌丝在粗肌丝之间滑动，导致肌纤维收缩，称为兴奋-收缩耦联。
随着Na+通道的失活和关闭，Na+内流停止，在动作电位的复极时相期，K+通道开放，K+外流增加，以及Cl-通道开放，辅助复极，细胞膜恢复极化状态。
随着横管膜的复极化，通过Ca2+泵将肌浆中的Ca2+转运回肌浆网，肌纤维恢复到原来的松弛状态。
离子通道是由多种亚单位蛋白质组成，贯穿于细胞膜，大致分为配体门控和电压门控通道两类，离子通道具有高度特异性和选择性。
离子通道的功能异常必将影响肌纤维的舒缩。
肌强直性疾病是一类肌细胞膜兴奋性异常疾病。
周围神经阻滞或用箭毒阻滞神经-肌肉接头均不能阻断肌强直发生。
肌强直的特点是在骨骼肌自主收缩后松弛延缓，是肌纤维一旦发生动作电位之后，因其膜兴奋性增高，触发动作电位的阈值下降，动作电位重复产生而出现肌强直。
【诊断】依据临床表现，再结合肌电图的阳性发现，对肌强直可作出初步诊断。
1.动作性肌强直肌强直发生在肌肉动作之后，特别是突然用力活动之后易于发生。
患者自感肌肉僵硬，动作不灵便。
表现眼紧闭后一时难以睁开，用力咀嚼后口不易张开，握拳后不易放松，下肢在行进中不易迅速停步而直立一段时间又不易立即起步等。
在肌肉松弛状态下不出现肌强直，轻微用力时也可能不发生。
肌强直通常不伴有肌肉疼痛。
2.刺激性肌强直骨骼肌在受到机械或电刺激时可诱发出现肌强直，具有诊断意义。
如用叩诊锤叩击肌肉后，在被叩击肌肉局部收缩呈球状，持续数秒后才消失，称为叩击性肌强直。
【肌电图表现】针极肌电图检查出现肌强直电位是诊断肌强直的主要依据之一。
肌强直电位的表现为针电极插入或在肌肉中挪动时出现高频放电，呈正尖波型或纤颤波型，放电频率达50～100次/秒，电位波幅在10?v～lmv 之间。
在一系列放电活动中，电位的波幅和频率有时高时低的变化，在扬声器中出现轰炸机俯冲样或摩托车发动样声响，一次肌强直放电可持续数秒至数分钟。
遗传性肌强直性疾病家系中的亚临床患者，临床没有明显症状，但肌电图可出现肌强直电位，这时对诊断极有价值。
另一方面，肌强直电位也可在多发性肌炎等某些肌病或慢性失神经病变中出现，但不伴有肌强直症状，因此应结合临床综合分析判断。
【鉴别诊断】肌强直须与其他异常肌肉活动疾病相鉴别。
1.神经性肌强直本病引起的肌强直起源于周围神经，故称神经性肌强直。
任何年龄均可发病，以青壮年多见。
(1)自发性持续性不自主肌纤维颤搐或束颤。
(2)骨骼肌痉挛或僵硬，初期多在活动后发生，以后在休息甚至睡眠中均能出现。
(3)肌肉自主收缩后松弛缓慢，但不出现叩击性肌强直。
轻者症状可局限于下肢等部位，重者可波及广泛骨骼肌。
肌电图可见自发性节律性或持续性运动单位电位活动，频率可高达300次/s。
睡眠、全身和脊髓麻醉和神经干阻滞均不能阻断运动单位电位发放，只有在运动终板处用箭毒阻滞后才能使其停止，推测异常放电起源于运动神经轴索远端或末梢。
发病机理尚不明，可能与免疫因素有关。
本病多散发，好发于青壮年，异常肌肉活动自发出现，可见肌纤维颤搐或束颤，无叩击性肌强直，肌电图呈自发性高频放电但无强直电位等，与强直性肌病可加鉴别。
2.僵人综合征本病是以骨骼肌僵直和痛性肌痉挛发作为特征的一种少见慢性病。
多见于成人，大多缓慢起病。
早期因腰、腹部肌肉持续收缩，患者感躯干发紧、僵硬。
进展加重时，腹壁强直或板样，椎旁肌收缩引起脊柱畸形，肢体近端肌肉也可波及，患者躯干和肢体的随意运动缓慢而笨拙。
在持续性肌肉僵直的基础上，可因声响、受惊等某些刺激因素，诱发痛性肌痉挛发作，伴出汗、心动过速等，一次持续数分钟，也可长达数小时。
肌电图检查，当患肌力图放松时，仍可见连续的运动单位电位活动。
本病的病因及发病机理尚未明了，可能因脊髓内中间神经元网络异常激活，对α运动神经元的兴奋性和抑制性冲动间的失平衡所致。
本病多见于成年人，无家族遗传史。
患肌持续性收缩伴痛性肌痉挛发作，肌电图上显示自发连续性运动单位电位等，可与肌强直性疾病相鉴别。
3.痛性肌痉挛是指一块或一组肌肉突发的痛性不自主强直性收缩，发作时肌肉绷紧隆起，触之坚硬，一次持续几秒至几分钟，强力伸展或按摩患部肌肉可使痉挛缓解。
发作时肌电图出现高频、高幅的运动单位电位。
多数人常无明确的神经肌肉疾病背景，以成人尤以老年人多见，易在夜间发生，多累及腓肠肌及足部肌肉，间歇期正常。
部分患者在过度出汗及丢失盐分引起的脱水、血液透析、低钙血症、低镁血症、尿毒症、甲状腺功能低下、应用某些药物等情况下出现。
在周围神经损伤、脊神经根受压、运动神经元病等下运动神经元疾病中，可出现与神经损害相应部位的局部或较广泛的痛性肌痉挛。
痛性肌痉挛可能为几组脊髓前角细胞群自发性放电引起，也可能与运动神经末梢易受激惹有关。
本病与肌强直性疾病的鉴别点为：①任何年龄均可发病；②无家族遗传史；③痛性痉挛一般局限于部分肌肉，自发发生，伴明显疼痛；④痉挛发作时肌电图有自发电位，无肌强直电位；⑤无神经肌肉疾病背景的患者间歇期正常。
4.肌肉挛缩是指一群肌肉在一系列用力收缩后维持在机械性的缩短状态。
患者在安静休息状态下，肌肉舒缩功能可以正常，当剧烈活动后出现收缩肌群的僵直伴疼痛，但肌电图却表现为电静息。
这与肌强直性疾病的肌电图表现截然不同，因肌肉挛缩不存在肌膜动作电位的连续发放，仅是肌纤维在收缩后一时难以解开所致。
见于一些影响能量供应的代谢缺陷性疾病，如肌糖原累积病型(Mc Ardle病)，肌内缺乏磷酸化酶；肌糖原累积病型(Tarui病)，肌内缺乏磷酸果糖激酶，都可表现易于疲劳，运动后出现痛性肌肉痉挛，休息后才能缓解，并可出现肌红蛋白尿等。
5.手足抽搐症本病是因为低钙血症、低镁血症或碱中毒时引起神经-肌肉兴奋性增高，出现以手足为主的肌肉强直性痉挛。
表现为间歇发作的手足抽搐，发作时双手手指伸直内收、拇指对掌内收、掌指关节和腕部屈曲、肘伸直和外旋；下肢受累时，足趾和踝部屈曲、膝伸直。
面肌受波及，轻者面部发紧，活动不灵；重者呈强直性痉挛状。
束臂试验使前臂缺血可引起典型手抽搐(Trousseau征阳性)；用叩诊锤叩击耳垂前的面神经干，出现同侧面肌收缩(Chvostek征阳性)有诊断价值。
发作时抽搐肌肌电图显示双联或三联的运动单位电位快速放电。
根据病史、临床症状和体征、肌电图表现及低血钙等化验的阳性发现，不难与肌强直性疾病鉴别。
6.甲状腺功能减低性肌病既可发生于克汀病性儿童，也可发生于幼年或成年期的甲状腺功能减退患者。
在骨骼肌方面，主要表现为四肢近端肌肉无力、弥漫性肌痛和痛性肌痉挛、肌肉肥大及肌收缩和松弛皆缓慢而僵硬。
检查膝跟腱反射时间延长；叩击或紧捏肌肉后局部有肿胀，称为肌肿或小丘现象。
肌电图可见运动单位电位时限短，多相电位成分增多等肌原性改变；叩击肌肉虽可见小丘现象，但并不出现肌强直电位。
用甲状腺素治疗后症状可得到缓解。
本病虽与肌强直性疾病有某些相似之处，有称为假性肌强直，但具有全身性甲低症状，腱反射时间明显延长，肌电图不出现肌强直电位及有关甲低的化验发现等，不难与肌强直性疾病鉴别。
7.恶性高热本病是一种以肌肉代谢加速、酸中毒、肌僵直、横纹肌溶解和高热为主要表现的一种急性危重病。
在应用某些全身性麻醉剂或肌松剂后发病。
早期体温升高，心跳呼吸加快，心律不齐，皮肤湿润、紫绀和肌僵直；当症状充分暴露时，高热，全身肌肉僵直，代谢性和呼吸性酸中毒，高钾血，低钙血，因肌肉广泛损伤引起肌红蛋白血症和肌红蛋白尿症，并可发生急性肾功衰竭。
如不及时救治，病死率极高。
肌肉强直和代谢亢进是由于肌浆网释放过量的钙，使肌浆内钙浓度病理性增高，引起肌纤维过度收缩并损伤肌纤维所致。
本病是一种常色体显性遗传病，约50％家族可发现19q上编码肌浆网上钙离子释放通道的兰尼啶受体(RyRl)的基因突变，是一种骨骼肌钙离子通道病。
中央轴空病是一种先天性常染色体显性遗传性肌病。
患儿出生后就表现肌张力低下，肌力减弱，以四肢近端肌肉为重，运动发育迟缓。
致病基因位于19q的RyRl基因，是恶性高热的易感者。
恶性高热在应用麻醉剂或肌松剂后急性起病，发展快，病情重，除肌肉僵直外还有高热等一系列全身症状，与遗传性强直性肌病有显著区别，易于鉴别。
8.抗精神病药物引起的恶性综合征本病是在应用治疗范围内的抗精神病药物，如氯丙嗪、氟哌啶醇、氟奋乃静、奋乃静、氯氮平等数天、数周或数月，出现高热、意识障碍、全身肌僵直和多汗、血压不稳等植物神经症状的一种危重性疾病。
本病发病机理尚不明，临床症状与恶性高热相似，用于治疗恶性高热的溴隐亭对本病也有效，二者之间可能有潜在联系。
9.肌肉波纹状起伏运动病本病是一种常染色体显性遗传病，在有的家庭中发现其基因位于1q。
10岁左右起病。
主要症状为肌疼痛、肌痉挛和以肢体近端为重的肌僵直。
敲打或牵张肌肉时，可见沿肌群的波纹样起伏状活动，其速度远比肌纤维动作电位的传播速度为慢，一次持续10～20s；叩击肌肉时可见持续数秒的局部肌肿现象，但二者在肌电图上均呈电静息。
全身肌肉可显得普遍肥大，尤以腓肠肌为明显。
发病机理尚不明，有的提出认为是骨骼肌钙离子通道病。