肌肉病诊治医学PPT
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神经肌肉接头与肌肉疾病-精品医学课件
反拗危象：在服用抗胆碱酯酶药物期间，因感染、分娩、手 术等原因导致患者突然对抗胆碱酯酶药物无效，而出现呼吸 困难；注射新斯的明无效，需停用抗胆碱酯酶药物，输液维 持，待机体重新对药物敏感后再应用。
临床分型
1.成年型（Osserman分型） Ⅰ型（单纯眼肌型）：仅眼肌受累 ⅡA型(轻度全身型):四肢受累，但延髓肌不受累 ⅡB型(中度全身型):骨骼肌和延髓麻痹，但呼吸肌不受累 Ⅲ型(急性进展型):首次症状出现数周内达高峰 MG肌无力危象,需做气管切开，死亡率高 Ⅳ型（迟发重症型）由I型及II型发展而来，常合并胸腺瘤 Ⅴ型（肌萎缩型）：肌无力伴肌萎缩
辅助检查
4.神经肌肉电生理检查 ☆重复神经电刺激 需停用抗胆碱酯酶药物12-18小时
低频（2～5 Hz）和高频（10 Hz以上）重复刺激尺神经和 面神经，动作电位波幅（第5波与第1波相比）递减10%以 上（低频刺激）或30%以上（高频刺激）时为阳性。 ☆常规肌电图和神经传导速度 ☆单纤维肌电图 是用特殊的单纤维针电极测量同一神经支配的肌纤维电位 间的间隔时间是否延长，来反映神经-肌肉接头处的功能。
MG危象的处理
1.一旦出现呼吸肌瘫痪，严重呼吸困难，立即气管切开，应用人 工呼吸器辅助呼吸
2.根据危象类型治疗： 肌无力危象：加大抗胆碱酯酶药物剂量 胆碱能危象：停抗胆碱酯酶药物，待药物排除后重新调整剂量 反拗危象：停抗胆碱酯酶药
3.控制感染 4.皮质类固醇激素和丙种球蛋白 5.血浆置换 6.加强护理、防治并发症
神经-肌肉接头与肌肉疾病
neuromuscular junction and muscle disease
【概述】
☆神经-肌肉接头疾病是指神经-肌肉接头 间传递功能障碍所引起的疾病。 ☆肌肉疾病是指骨骼肌本身病变引起的疾 病。
临床分型
1.成年型（Osserman分型） Ⅰ型（单纯眼肌型）：仅眼肌受累 ⅡA型(轻度全身型):四肢受累，但延髓肌不受累 ⅡB型(中度全身型):骨骼肌和延髓麻痹，但呼吸肌不受累 Ⅲ型(急性进展型):首次症状出现数周内达高峰 MG肌无力危象,需做气管切开，死亡率高 Ⅳ型（迟发重症型）由I型及II型发展而来，常合并胸腺瘤 Ⅴ型（肌萎缩型）：肌无力伴肌萎缩
辅助检查
4.神经肌肉电生理检查 ☆重复神经电刺激 需停用抗胆碱酯酶药物12-18小时
低频（2～5 Hz）和高频（10 Hz以上）重复刺激尺神经和 面神经，动作电位波幅（第5波与第1波相比）递减10%以 上（低频刺激）或30%以上（高频刺激）时为阳性。 ☆常规肌电图和神经传导速度 ☆单纤维肌电图 是用特殊的单纤维针电极测量同一神经支配的肌纤维电位 间的间隔时间是否延长，来反映神经-肌肉接头处的功能。
MG危象的处理
1.一旦出现呼吸肌瘫痪，严重呼吸困难，立即气管切开，应用人 工呼吸器辅助呼吸
2.根据危象类型治疗： 肌无力危象：加大抗胆碱酯酶药物剂量 胆碱能危象：停抗胆碱酯酶药物，待药物排除后重新调整剂量 反拗危象：停抗胆碱酯酶药
3.控制感染 4.皮质类固醇激素和丙种球蛋白 5.血浆置换 6.加强护理、防治并发症
神经-肌肉接头与肌肉疾病
neuromuscular junction and muscle disease
【概述】
☆神经-肌肉接头疾病是指神经-肌肉接头 间传递功能障碍所引起的疾病。 ☆肌肉疾病是指骨骼肌本身病变引起的疾 病。
《医学肌电图学》课件
个性化治疗
普及推广
基于肌电图的个体化特征，未来将有望开 展个性化治疗和康复方案，提高治疗效果 。
随着人们对肌肉疾病的认知不断提高，肌 电图技术将得到更广泛的普及和应用。
06
案例分析
神经源性疾病的肌电图表现
神经根病变
肌电图可显示神经传导速度减慢 ，波幅降低，肌肉无收缩反应等
异常表现。
脊髓病变
肌电图可显示神经传导速度减慢或 消失，肌肉无收缩反应等异常表现 。
肌肉源性疾病的诊断
01
肌无力综合征
肌电图检查可以检测肌肉的电生 理活动，有助于诊断肌无力综合 征。
肌萎缩症
02
03
先天性肌肉疾病
通过肌电图检查，可以观察肌肉 的电生理特征，有助于诊断各种 肌萎缩症。
肌电图可以检测先天性肌肉疾病 的肌肉电生理特征，如先天性肌 营养不良症等。
周围神经损伤的诊断与预后评估
初步发展
进入20世纪后，随着电子技术和计算机技术的进步，肌电图学得 到了初步的发展和应用。
现代应用
随着科技的不断进步和应用领域的拓展，肌电图学在医学、运动科 学、康复医学等领域得到了广泛的应用和发展。
02
肌电图的原理与技术
肌电图的原理
肌电图是通过记录肌肉活动的电信号 来反映神经肌肉功能的一种检测方法 。
采集到的肌电图信号需要进行预处理和后处理，以提取有用的信息并进行准确的解 读。
肌电图的解读与报告
解读肌电图时，需要分析肌电图的波 形、幅度、频率等特征，并与正常值 进行比较，以判断肌肉或神经的功能 状态。
报告肌电图结果时，需要详细描述检 测过程、结果解释、临床意义和建议 等信息，以便医生根据报告结果进行 诊断和治疗。
特点
运动解剖学(肌肉)医学PPT课件
06
肌肉损伤与修复
常见肌肉损伤类型及原因
肌肉拉伤
由于过度拉伸或急剧收缩导致肌 肉或肌腱损伤，常见于运动过程
中。
肌肉挫伤
由钝性外力作用于肌肉导致的闭合 性损伤，常见于撞击、跌倒等情况。
肌肉撕裂
肌肉纤维部分或完全断裂，通常由 强烈外力引起，如运动中的猛烈撞 击。
肌肉损伤修复过程与机制
01
02
03
急性期
损伤后立即发生，包括止 血、炎症和肿胀等反应。
修复期
损伤后几天至几周内，主 要涉及再生和修复过程， 包括血管生成、纤维母细 胞增殖和胶原合成。
重塑期
损伤后数周至数月内，通 过改建和重塑使受损组织 恢复结构和功能。
运动在肌肉损伤修复中的作用
促进血液循环
运动可以增加局部血液流量，有 助于清除坏死组织和炎症介质， 同时提供修复所需的营养和氧气。
04
平滑肌结构与功能
平滑肌细胞形态与分布
形态
长梭形，无横纹，细胞核位于细胞中央
分布
内脏器官壁内，如血管、胃肠道、支气管 等
特点
细胞间连接少，收缩时细胞长度缩短，宽 度增加
平滑肌收缩机制及调节
01 收缩机制
依赖于肌浆网内Ca2+的释放和 细胞外Ca2+的内流
02 调节方式
神经调节、体液调节和自身调 节
02 03
横桥摆动
横桥是一种能与肌动蛋白结合的蛋白质结构，具有ATP酶活性。在肌肉 收缩过程中，横桥与肌动蛋白结合并摆动，将能量转化为机械能，使肌 肉缩短。
肌肉舒张
当刺激停止时，钙离子被重新摄入到肌浆网中，肌钙蛋白与钙离子分离， 原肌球蛋白恢复原位，横桥与肌动蛋白分离并恢复到原来的位置，肌肉 舒张。
康复医学肌肉骨骼康复学概论--ppt课件
42
(五)牵引技术
2. 脊柱牵引和四肢关节牵引 3. 根据牵引的动力分为手法牵引、机械牵引、
电动牵引 4. 根据牵引持续的时间分为间歇牵引和持续
牵引 5. 根据牵引的体位分为坐位牵引、卧位牵引
பைடு நூலகம்和直立位牵引
43
(六)本体感觉训练技术
本体感觉是包含关节运动觉和位置觉的一 种特殊感觉形式 ①关节位置的静态感知能力 ②关节运动的感知能力(关节运动或加速度 的感知) ③反射回应和肌张力调节回路的传出活动 能力
16
(二)评定过程
1．初期评定 2．中期评定 3．后期评定
17
(三)评定的基本方法
1．运动能力检查 如关节活动范围测定、 肌力测定、上下肢功能评定、步态分析等
2．日常生活活动能力评估 3．神经肌肉的电生理学检查 如肌电图检查、
神经传导速度测定、时值及强度-时间曲 线诊断
18
(三)评定的基本方法
2.用以部分代偿已丧失肢体的功能 3.使截肢者恢复一定的生活自理和工作能力
25
① 矫形器以往称之为支具或支架 ② 用于四肢和其他部位 ③ 预防或矫正畸形 ④ 支持或协助功能运动 ⑤ 限制关节异常活动 ⑥ 缓解神经压迫
26
(四)康复护理
根据总的康复治疗计划，在对残疾者的护 理工作中，通过体位处理、心理支持、膀 胱护理、肠道护理、辅助器械使用指导等， 促进患者康复，预防继发性残疾。
2.手法分级以澳大利亚麦特兰德的4级分法 比较完善，应用较广。
41
(五)牵引技术
1. 牵引是应用力学中作用力与反作用力的 原理，通过手力、机械或电动牵引装置， 对身体某一部位或关节施加牵拉力，使 关节发生一定的分离，周围软组织得到 适当的牵伸，从而达到复位、固定，减 轻神经根压迫，纠正关节畸形的一种物 理治疗方法。
(五)牵引技术
2. 脊柱牵引和四肢关节牵引 3. 根据牵引的动力分为手法牵引、机械牵引、
电动牵引 4. 根据牵引持续的时间分为间歇牵引和持续
牵引 5. 根据牵引的体位分为坐位牵引、卧位牵引
பைடு நூலகம்和直立位牵引
43
(六)本体感觉训练技术
本体感觉是包含关节运动觉和位置觉的一 种特殊感觉形式 ①关节位置的静态感知能力 ②关节运动的感知能力(关节运动或加速度 的感知) ③反射回应和肌张力调节回路的传出活动 能力
16
(二)评定过程
1．初期评定 2．中期评定 3．后期评定
17
(三)评定的基本方法
1．运动能力检查 如关节活动范围测定、 肌力测定、上下肢功能评定、步态分析等
2．日常生活活动能力评估 3．神经肌肉的电生理学检查 如肌电图检查、
神经传导速度测定、时值及强度-时间曲 线诊断
18
(三)评定的基本方法
2.用以部分代偿已丧失肢体的功能 3.使截肢者恢复一定的生活自理和工作能力
25
① 矫形器以往称之为支具或支架 ② 用于四肢和其他部位 ③ 预防或矫正畸形 ④ 支持或协助功能运动 ⑤ 限制关节异常活动 ⑥ 缓解神经压迫
26
(四)康复护理
根据总的康复治疗计划，在对残疾者的护 理工作中，通过体位处理、心理支持、膀 胱护理、肠道护理、辅助器械使用指导等， 促进患者康复，预防继发性残疾。
2.手法分级以澳大利亚麦特兰德的4级分法 比较完善，应用较广。
41
(五)牵引技术
1. 牵引是应用力学中作用力与反作用力的 原理，通过手力、机械或电动牵引装置， 对身体某一部位或关节施加牵拉力，使 关节发生一定的分离，周围软组织得到 适当的牵伸，从而达到复位、固定，减 轻神经根压迫，纠正关节畸形的一种物 理治疗方法。
(医学课件)肌力检查
肌力检查
xx年xx月xx日
目录
• 定义和简介 • 检查方法 • 临床应用 • 注意事项 • 发展与展望
01
定义和简介
什么是肌力检查
• 肌力检查是指通过一系列方法和仪器，检测和评估肌肉力量的状态和变化。它是临床医学和康复医学中常用的检查方法 之一，用于了解患者的肌肉功能状态，预测其发生伤害的风险，评估治疗效果等。
肌力检查的目的和意义
01
02
03
04
05
肌力检查的主要目的包 括以下几点
1. 了解肌肉力量的减弱 程度：肌肉力量的减弱 是许多疾病和损伤的常 见表现之一，通过肌力 检查可以明确肌肉力量 的减弱程度，从而为诊 断和治疗提供参考。
2. 评估神经肌肉功能： 肌力检查不仅可检测肌 肉力量的变化，还可以 评估神经肌肉的协调能 力、肌肉耐力和爆发力 等，从而全面了解肌肉 功能状态。
影响因子
包括年龄、性别、身体状况、运动水平、心理因素等，这些 因素可能影响肌力检查结果的准确性。
肌力检查的安全性及防护措施
安全性
在进行肌力检查时，需要注意安全，避免受试者受伤或产生不适感。
防护措施
在检查过程中，需要采取必要的防护措施，如佩戴合适的护具、使用缓冲垫 等，以保障受试者和检查者的安全。
肌力检查的禁忌症与注意事项
3. 康复治疗评估：对于脑卒中、 脊髓损伤等患者，肌力检查可评 估康复治疗效果，指导治疗方案 的选择和调整。
肌力检查适用于各种场合，如医 院、康复中心、运动场馆等，主 要用于以下情况
2. 骨骼肌肉疾病的诊断：如肌肉 营养不良、肌肉炎、骨折等，肌 力检查可评估肌肉力量减弱程度 和恢复情况。
4. 职业健康评估：对于工人、运 动员等人群，肌力检查可评估其 发生伤害的风险，预防职业健康 问题的发生。
xx年xx月xx日
目录
• 定义和简介 • 检查方法 • 临床应用 • 注意事项 • 发展与展望
01
定义和简介
什么是肌力检查
• 肌力检查是指通过一系列方法和仪器，检测和评估肌肉力量的状态和变化。它是临床医学和康复医学中常用的检查方法 之一，用于了解患者的肌肉功能状态，预测其发生伤害的风险，评估治疗效果等。
肌力检查的目的和意义
01
02
03
04
05
肌力检查的主要目的包 括以下几点
1. 了解肌肉力量的减弱 程度：肌肉力量的减弱 是许多疾病和损伤的常 见表现之一，通过肌力 检查可以明确肌肉力量 的减弱程度，从而为诊 断和治疗提供参考。
2. 评估神经肌肉功能： 肌力检查不仅可检测肌 肉力量的变化，还可以 评估神经肌肉的协调能 力、肌肉耐力和爆发力 等，从而全面了解肌肉 功能状态。
影响因子
包括年龄、性别、身体状况、运动水平、心理因素等，这些 因素可能影响肌力检查结果的准确性。
肌力检查的安全性及防护措施
安全性
在进行肌力检查时，需要注意安全，避免受试者受伤或产生不适感。
防护措施
在检查过程中，需要采取必要的防护措施，如佩戴合适的护具、使用缓冲垫 等，以保障受试者和检查者的安全。
肌力检查的禁忌症与注意事项
3. 康复治疗评估：对于脑卒中、 脊髓损伤等患者，肌力检查可评 估康复治疗效果，指导治疗方案 的选择和调整。
肌力检查适用于各种场合，如医 院、康复中心、运动场馆等，主 要用于以下情况
2. 骨骼肌肉疾病的诊断：如肌肉 营养不良、肌肉炎、骨折等，肌 力检查可评估肌肉力量减弱程度 和恢复情况。
4. 职业健康评估：对于工人、运 动员等人群，肌力检查可评估其 发生伤害的风险，预防职业健康 问题的发生。
(医学课件)腰背肌筋膜炎
鉴别诊断
需要与腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄症、强直性脊柱炎等疾 病进行鉴别。
02
发病机制与病理生理过程
炎症过程与细胞因子
炎症反应
腰背肌筋膜炎是一种慢性炎症性疾病，炎症过程涉及到多种细胞因子的释放和相互作用。
细胞因子
细胞因子是由免疫细胞和非免疫细胞产生的一类调节因子，包括白细胞介素、生长因子、干扰素等，在炎症过 程中发挥重要作用。
症状
腰背部疼痛、酸胀、僵硬，可伴有或不伴有放射痛，长时间坐位或弯腰活动 时症状加重，休息后可缓解。
发病原因与机制
发病原因
寒冷、潮湿的环境，慢性劳损，免疫系统异常等。
发病机制
外界因素导致腰背部肌肉和筋膜受到刺激，引发无菌性炎症反应，炎症因子释放 引起疼痛和僵硬等症状。
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准
根据病史、症状、体征和影像学检查（如X线、MRI等）进行 诊断。
姿势不良
长期姿势不良或不良生活习惯可能导致肌肉负荷加重，进而引起腰背肌筋膜炎。
03
临床表现与诊断方法
临床表现与体征
疼痛
腰背部疼痛是该病最常见的症 状，疼痛性质多为酸痛、胀痛 或牵拉痛，时轻时重，偶有刺
痛或烧灼感。
肌肉僵硬
腰背部肌肉可出现僵硬、紧张、 痉挛，触摸时质地较硬。
活动受限
腰背部疼痛和僵硬可导致活动受限 ，特别是弯腰、扭转或长时间坐立 时症状加重。
治疗方案优化
根据患者的具体情况，制定个性化的治疗方案， 提高治疗效果。
康复治疗
研究康复治疗在腰背肌筋膜炎治疗中的作用，提 高患者的康复效果。
研究挑战与展望未来
长期随访研究
01
开展长期随访研究，评估腰背肌筋膜炎的治疗效果和预后情况
需要与腰椎间盘突出症、腰椎管狭窄症、强直性脊柱炎等疾 病进行鉴别。
02
发病机制与病理生理过程
炎症过程与细胞因子
炎症反应
腰背肌筋膜炎是一种慢性炎症性疾病，炎症过程涉及到多种细胞因子的释放和相互作用。
细胞因子
细胞因子是由免疫细胞和非免疫细胞产生的一类调节因子，包括白细胞介素、生长因子、干扰素等，在炎症过 程中发挥重要作用。
症状
腰背部疼痛、酸胀、僵硬，可伴有或不伴有放射痛，长时间坐位或弯腰活动 时症状加重，休息后可缓解。
发病原因与机制
发病原因
寒冷、潮湿的环境，慢性劳损，免疫系统异常等。
发病机制
外界因素导致腰背部肌肉和筋膜受到刺激，引发无菌性炎症反应，炎症因子释放 引起疼痛和僵硬等症状。
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准
根据病史、症状、体征和影像学检查（如X线、MRI等）进行 诊断。
姿势不良
长期姿势不良或不良生活习惯可能导致肌肉负荷加重，进而引起腰背肌筋膜炎。
03
临床表现与诊断方法
临床表现与体征
疼痛
腰背部疼痛是该病最常见的症 状，疼痛性质多为酸痛、胀痛 或牵拉痛，时轻时重，偶有刺
痛或烧灼感。
肌肉僵硬
腰背部肌肉可出现僵硬、紧张、 痉挛，触摸时质地较硬。
活动受限
腰背部疼痛和僵硬可导致活动受限 ，特别是弯腰、扭转或长时间坐立 时症状加重。
治疗方案优化
根据患者的具体情况，制定个性化的治疗方案， 提高治疗效果。
康复治疗
研究康复治疗在腰背肌筋膜炎治疗中的作用，提 高患者的康复效果。
研究挑战与展望未来
长期随访研究
01
开展长期随访研究，评估腰背肌筋膜炎的治疗效果和预后情况
医学课件神经肌肉接头疾病
Ach
ACHR-Ab
ACH ACHR
神经-肌肉接头
重症肌无力
重症肌无力(myasthenia gravis，MG) 是乙酰胆硷受体抗体（ACHR-Ab）介导 的，细胞免疫依赖与补体参与的神经－ 肌肉接头（NMJ）处传递障碍的自身免 疫性疾病。病变主要累及NMJ突触后膜 上 乙 酰 胆 硷 受 体 （ ACHR ） 。 临 床 特 点 为部分或全身骨骼肌易疲劳，呈波动性 肌无力，具有活动后加重，休息后减轻 和 晨轻幕重等特点。
治疗
1、抗胆碱酯酶药
抗胆碱脂酶类药物： ⑴口服吡啶斯的明60-360mg/次，3-5次/
日， ⑵溴化新斯的明15-90mg/次，3-5次/日。
对心率过慢，心律不齐，机械性肠 梗阻以及哮喘患者均忌用或慎用。
2.免疫抑制剂：
⑴皮质类固醇
Ⅰ适应证
①用抗胆碱酯酶药不足以控制的轻度以上的病 人，或疾病进展迅速的病人。
31－60
２
16－30
３
6－15
４
≤5
______________________________
3、眼球水平活动受限计分：病人向左、 右侧注视，记录外展、内收露白的毫米数相加， 左、右眼分别计分，共8分。
______________________________
绝对 内收露白＋外展露白(mm)
记分
____ ________________________
０
≤2，无复视
１
≤4, 有复视
２
＞4, ≤8, 有复视
３
＞8, ≤12 ，有复视
４
＞12, 有复视
______________________________
肌骨超声医学ppt讲义讲解学习课件
篮球比赛是根据运动队在规定的比赛 时间里 得分多 少来决 定胜负 的，因 此，篮 球比赛 的计时 计分系 统是一 种得分 类型的 系统
常见扫描图形
线阵式
扇形式
凸阵式
篮球比赛是根据运动队在规定的比赛 时间里 得分多 少来决 定胜负 的，因 此，篮 球比赛 的计时 计分系 统是一 种得分 类型的 系统
的应用。
篮球比赛是根据运动队在规定的比赛 时间里 得分多 少来决 定胜负 的，因 此，篮 球比赛 的计时 计分系 统是一 种得分 类型的 系统
肌肉超声检查的优点(2)
肌肉超声可以提供MRI所得到的所有信息 实时超声检查更能获得肌肉收缩与舒张的
动态图像 因而有其优越性，超声简便易行，价格低
廉。 在对损害康复的随访中更有实用性，连续
随后的检查超声可观察愈合过程 即有回声的组织从外周向中心延续 斑痕组织表现为强回声 有声影出现者应考虑骨化性肌炎
篮球比赛是根据运动队在规定的比赛 时间里 得分多 少来决 定胜负 的，因 此，篮 球比赛 的计时 计分系 统是一 种得分 类型的 系统
肌肉很轻的拉伤，临床称为筋膜伤，影像检查未见肌肉 撕裂和血肿，仅发现局部线状高回声减少或不均匀。
小腿后群肌长轴声像图：肌肉纤维为低回声，内可见强 回声的肌束膜（红箭头），外有肌外膜和肌间隔（绿箭 头）
↓
↖
篮球比赛是根据运动队在规定的比赛 时间里 得分多 少来决 定胜负 的，因 此，篮 球比赛 的计时 计分系 统是一 种得分 类型的 系统
长轴切面：肌肉，通常为低回声，内部 呈羽毛状结构，肌束为低回声。
检查技术
患者无需特殊准备 基本原则是肌肉处于轻度紧张位 高频线阵探头 肌肉扫查开始的时候，不要加压，进行
全面扫查后再逐级加压。 首先探头在肌肉长轴方向开始动态检查，
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13.斑马体肌病（zebra body myopathy）。 14.还原体肌病（reducing body myopathy）。
15.肌质管肌病（sarcotubular myopathy）。 16.管状聚集性肌病（tubular aggregate myopathy）。 17.Danon 肌病（Danon myopathy）。 18.Ⅰ型纤维优势（typeⅠfiber predominance）。 19.单一Ⅰ型纤维肌病（uniform typeⅠfiber myopathy）。 20.Ⅰ型纤维发育不良（typeⅠfiber hypotrophy） 21.先天性肌无力综合征（congenital myasthenic syndromes）。 22.无特异性病理象的先天性肌病。 23．选择性肌球蛋白变性肌病（selsctive myosin degeneration myopathy） 24．肌动蛋白积聚性肌病(actin aggregate myopathy)。
肌肉病的诊治策略
...
1
肌肉病
1、特殊的病种， 2、临床表现特异性少 3、多依赖肌肉特殊病理学诊断 4、基因检测重要 5、涉及多个临床学科:
神经内科、儿科、皮肤科、风湿科、产科等
...
2
肌 肉 病 分 类
一、肌营养不良
1.抗肌萎缩蛋白病：DMD、BMD 2.Emey-Dreifuss肌营养不良: 3.强直性肌萎缩：
4. 病毒性肌病
5. 流行性肌病
六、先天性肌病(24）。
– 先天性肌病：
七、代谢性肌病(30)
1.脂质沉积性肌病(12类型) 2.糖原沉积性肌病（13类型） 3.线粒体肌病/脑肌病(5类型)
1.线粒线肌病 2.MELAS 3.PEO（进行性眼外肌瘫痪） 4.MERRF（肌阵挛癫痫伴破碎红纤维） 5.KSS （Kearns-Sayre综合征）
...
5
肌 肉 病 分 类
...
四、炎性肌病(8)
1. 多发性肌炎 2. 皮肌炎 3. 无肌炎性皮肌炎 4. 包涵体肌炎 5. 坏死性肌病 6. 局灶性肌炎 7. 肉芽肿性肌炎 8. 嗜酸性筋膜炎
五、感染性肌病（5）
1. 细菌性肌病
2. 真茵性肌病 3. 寄生虫性肌病
(1)包虫病性肌病 (2)弓形虫病性肌病 (3)旋毛虫病性肌病
八、内分泌性肌病（6）
1.
激素性肌病
2.
甲亢性肌病
3.
甲低性肌病
4.
甲旁亢性肌病
5.
甲旁低九、神经肌肉接头疾病（3）
– 获得性自身免疫性重症肌无力
– Lambert-Eaton肌无力综合征
– 先天性重症肌无力(3)
十、离子通道病（4）
1. 钙离子通道异常病：
1. 家族性低血钾性周期麻痹
5.面肩肱型肌营养不良
6.肩腓综合征
7.Bethlem肌病
8.眼咽肌营养不良
9.X链锁空泡肌病：
(1) 伴过多的自噬体X链锁空泡肌病、 (2) (2) 伴心肌病和智力减退的X链锁空泡肌病(Danon病)
10.远端型肌病：
（1）Ｗelander远端型肌病(常显遗传远端型肌病I型) （2）颈前肌肌病(tibila myopathy,TMD,常显遗传远端型肌病II型) （3）伴有镶边空泡的远端型肌病(DMRV，Nonaka肌病，常隐遗传远端型肌病I型) （4） Miyoshi远端型肌病(远端型dysferlinopathy、常隐遗传远端型肌病II型) （5） laing远端型肌病。
11.肌纤维肌病
12.伴肌营养不良的心肌病
...
3
肌
13.先天性肌营养不良：
(1)福山型
肉
(2)非福山型：
病
Ullrich病 Merosin缺乏症
分
Walker-Warberg综合征
肌－眼－脑病
类
CMD合并脊柱强直和Ullrich病
...
4
肌 肉 病 分 类
二、肌细胞膜兴奋性疾病
1.非肌营养不良性肌强直 2.周期麻痹 3.神经性肌强直(全身性周围神经过度兴奋)
（1）强直性肌营养不良I型 （2）近端型强直性肌营养不良(II型) （3）强直性肌营养不良III型 （4）先天性强直性肌营养不良、
4.肢带型肌营养不良(LGMD)：
(1)常显LGMD：1A、1B、1C、1D、1E、1F、1G。7个类型。 (2)常)隐LGMD：2A、2B、2C、2D、2E、2F、2D、2H、2I、2J、2K、2L。12个类型。
三、遗传性包涵体肌病
1.远端肌病（DMRV）、股四头不受累的镶边空泡肌病（VMSQ）、 Nonaka 肌病、IBM2。
2.肌球蛋白重链Ⅱα病，也称IBM3型、伴眼外肌麻痹的近端肌病（MYPOP） 3.伴Paget骨病和额颞叶痴呆的包涵体肌病（IBMPFD1）： 4. IBMPFD2 型： 5. IBMPFD3 型： 6. Welander远端肌病（WDM） 7.胫前肌营养不良（TMD），又称UDD远端型肌病 8. Markesbery-Griggs远端型肌病 9.眼咽型远端肌病（OPDM）
9. 缺血性肌病
6
肌 肉 病 分 类
...
先天性肌病
1.中央轴空病(central core disease)。 2.多轴空病或微轴空病（multicore /minicore disease）。 3.杆状体肌病（rod myopathy）。 4.肌管肌病/中央核肌病(myotubular myopathy/ central nuclear myopathy)。 5.先天性肌纤维类型不均衡（congenital fiber-type disproportion）。 6.均质小体肌病（hyaline body myopathy）。 7.胞浆体肌病（cytoplasmic myopathy）。 8.球状体肌病（spheroid body myopathy）。 9.Mallary小体肌病（Mallary body-like myopathy）。 10.肌浆体肌病（sarcoplasmic body myopathy）。 11.颗粒细丝小体肌病（granulofilamentous body myopathy）。 12.指印体肌病（fingerpoint body myopathy）。
2. 钙通道异常病-钾敏感性周期性麻痹：
1. 高钾性周期麻痹
2. 继发性高钾性周期麻痹
3. 先天性肌强直
4. Andersen综合征
3. 甲亢性低钾性周期麻痹
4. 肾小管酸中毒性低钾性周期麻痹
十一、其它肌病（9）
1. 横纹肌溶解症 2. 肌红蛋白尿病 3. 特发性肌肉颤动 4. 骨化性肌病 5. 不安腿综合征 6. 纤维肌痛症 7. 药物中毒性肌病 8. 癌性肌病
15.肌质管肌病（sarcotubular myopathy）。 16.管状聚集性肌病（tubular aggregate myopathy）。 17.Danon 肌病（Danon myopathy）。 18.Ⅰ型纤维优势（typeⅠfiber predominance）。 19.单一Ⅰ型纤维肌病（uniform typeⅠfiber myopathy）。 20.Ⅰ型纤维发育不良（typeⅠfiber hypotrophy） 21.先天性肌无力综合征（congenital myasthenic syndromes）。 22.无特异性病理象的先天性肌病。 23．选择性肌球蛋白变性肌病（selsctive myosin degeneration myopathy） 24．肌动蛋白积聚性肌病(actin aggregate myopathy)。
肌肉病的诊治策略
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1
肌肉病
1、特殊的病种， 2、临床表现特异性少 3、多依赖肌肉特殊病理学诊断 4、基因检测重要 5、涉及多个临床学科:
神经内科、儿科、皮肤科、风湿科、产科等
...
2
肌 肉 病 分 类
一、肌营养不良
1.抗肌萎缩蛋白病：DMD、BMD 2.Emey-Dreifuss肌营养不良: 3.强直性肌萎缩：
4. 病毒性肌病
5. 流行性肌病
六、先天性肌病(24）。
– 先天性肌病：
七、代谢性肌病(30)
1.脂质沉积性肌病(12类型) 2.糖原沉积性肌病（13类型） 3.线粒体肌病/脑肌病(5类型)
1.线粒线肌病 2.MELAS 3.PEO（进行性眼外肌瘫痪） 4.MERRF（肌阵挛癫痫伴破碎红纤维） 5.KSS （Kearns-Sayre综合征）
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5
肌 肉 病 分 类
...
四、炎性肌病(8)
1. 多发性肌炎 2. 皮肌炎 3. 无肌炎性皮肌炎 4. 包涵体肌炎 5. 坏死性肌病 6. 局灶性肌炎 7. 肉芽肿性肌炎 8. 嗜酸性筋膜炎
五、感染性肌病（5）
1. 细菌性肌病
2. 真茵性肌病 3. 寄生虫性肌病
(1)包虫病性肌病 (2)弓形虫病性肌病 (3)旋毛虫病性肌病
八、内分泌性肌病（6）
1.
激素性肌病
2.
甲亢性肌病
3.
甲低性肌病
4.
甲旁亢性肌病
5.
甲旁低九、神经肌肉接头疾病（3）
– 获得性自身免疫性重症肌无力
– Lambert-Eaton肌无力综合征
– 先天性重症肌无力(3)
十、离子通道病（4）
1. 钙离子通道异常病：
1. 家族性低血钾性周期麻痹
5.面肩肱型肌营养不良
6.肩腓综合征
7.Bethlem肌病
8.眼咽肌营养不良
9.X链锁空泡肌病：
(1) 伴过多的自噬体X链锁空泡肌病、 (2) (2) 伴心肌病和智力减退的X链锁空泡肌病(Danon病)
10.远端型肌病：
（1）Ｗelander远端型肌病(常显遗传远端型肌病I型) （2）颈前肌肌病(tibila myopathy,TMD,常显遗传远端型肌病II型) （3）伴有镶边空泡的远端型肌病(DMRV，Nonaka肌病，常隐遗传远端型肌病I型) （4） Miyoshi远端型肌病(远端型dysferlinopathy、常隐遗传远端型肌病II型) （5） laing远端型肌病。
11.肌纤维肌病
12.伴肌营养不良的心肌病
...
3
肌
13.先天性肌营养不良：
(1)福山型
肉
(2)非福山型：
病
Ullrich病 Merosin缺乏症
分
Walker-Warberg综合征
肌－眼－脑病
类
CMD合并脊柱强直和Ullrich病
...
4
肌 肉 病 分 类
二、肌细胞膜兴奋性疾病
1.非肌营养不良性肌强直 2.周期麻痹 3.神经性肌强直(全身性周围神经过度兴奋)
（1）强直性肌营养不良I型 （2）近端型强直性肌营养不良(II型) （3）强直性肌营养不良III型 （4）先天性强直性肌营养不良、
4.肢带型肌营养不良(LGMD)：
(1)常显LGMD：1A、1B、1C、1D、1E、1F、1G。7个类型。 (2)常)隐LGMD：2A、2B、2C、2D、2E、2F、2D、2H、2I、2J、2K、2L。12个类型。
三、遗传性包涵体肌病
1.远端肌病（DMRV）、股四头不受累的镶边空泡肌病（VMSQ）、 Nonaka 肌病、IBM2。
2.肌球蛋白重链Ⅱα病，也称IBM3型、伴眼外肌麻痹的近端肌病（MYPOP） 3.伴Paget骨病和额颞叶痴呆的包涵体肌病（IBMPFD1）： 4. IBMPFD2 型： 5. IBMPFD3 型： 6. Welander远端肌病（WDM） 7.胫前肌营养不良（TMD），又称UDD远端型肌病 8. Markesbery-Griggs远端型肌病 9.眼咽型远端肌病（OPDM）
9. 缺血性肌病
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肌 肉 病 分 类
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先天性肌病
1.中央轴空病(central core disease)。 2.多轴空病或微轴空病（multicore /minicore disease）。 3.杆状体肌病（rod myopathy）。 4.肌管肌病/中央核肌病(myotubular myopathy/ central nuclear myopathy)。 5.先天性肌纤维类型不均衡（congenital fiber-type disproportion）。 6.均质小体肌病（hyaline body myopathy）。 7.胞浆体肌病（cytoplasmic myopathy）。 8.球状体肌病（spheroid body myopathy）。 9.Mallary小体肌病（Mallary body-like myopathy）。 10.肌浆体肌病（sarcoplasmic body myopathy）。 11.颗粒细丝小体肌病（granulofilamentous body myopathy）。 12.指印体肌病（fingerpoint body myopathy）。
2. 钙通道异常病-钾敏感性周期性麻痹：
1. 高钾性周期麻痹
2. 继发性高钾性周期麻痹
3. 先天性肌强直
4. Andersen综合征
3. 甲亢性低钾性周期麻痹
4. 肾小管酸中毒性低钾性周期麻痹
十一、其它肌病（9）
1. 横纹肌溶解症 2. 肌红蛋白尿病 3. 特发性肌肉颤动 4. 骨化性肌病 5. 不安腿综合征 6. 纤维肌痛症 7. 药物中毒性肌病 8. 癌性肌病