云南省医学会神经病学分会2019二季度
中国各类主要脑血管病诊断要点2019
一、缺血性脑血管病
• 4．其他原因所致脑梗死：（1）一般无明确高血压、动脉 粥样硬化或心脏病等脑血管病常见危险因素；（2）表现 为急性发病的局灶性或全面性神经功能缺失；（3）血管 影像学或血液学等检查发现烟雾病、脑动脉炎、脑动脉夹 层、真性红细胞增多症、血小板增多症或高凝状态等疾病 ，并证实与本次脑梗死相关。
短暂性脑缺血发作 缺血性脑卒中（脑梗死）
锁骨下动脉盗血综合征
脑动脉盗血综合征
颈动脉盗血综合征
蛛网膜下腔出血
椎-基底动脉盗血综合征
二、出血性脑血管病
脑出血 其它颅内出血
硬膜下出血
主
硬膜外出血
要
三、头颈部动脉粥样硬化、狭窄或闭塞（未导致脑梗死）
脑
血
四、高血压脑病
管
病
五、原发性中枢神经系统血管炎
脑底异常血管网症（烟雾病）
附 2：缺血性脑卒中（脑梗死）临床过程复杂，以下为常 见临床特殊过程（类型）诊断要点。
• 1．脑分水岭梗死：（1）在脑部大动脉粥样硬化或炎症等疾 病导致严重狭窄基础上，存在低血压或低血容量等诱因时发 生，是血流动力学机制导致的一类特殊部位脑梗死；（2） 表现为皮质或皮质下受损症状或体征；（3）头颅 CT/MRI 显示梗死病灶仅在脑动脉供血分水岭区；（4）脑动脉成像 显示相应的颅内或颅外动脉狭窄通常>70%，可有低灌注或 侧支代偿不足的证据。
中国各类主要脑血管病诊断要点 2019
中华医学会神经病学分会 中华医学会神经病学分会脑血管病学组
背景
1996 年版"各类脑血管疾病诊断要点" 至今仍 被作为我国脑血管病诊断的主要依据，然而，近 年来随着神经影像技术的快速发展和国内外对脑 血管病分类认识的不断加深，迫切需要对我国主 要脑血管病的诊断要点进行更新修订。本文参考 了脑血管病国内外相关诊治指南，经中华医学会 神经病学分会和中华医学会神经病学分会脑血管 学组指南共识专家委员会反复讨论，修订而成， 供广大临床和科研工作者参考。
中华医学会神经病学分会委员
周东中华医学会神经病学分会委员、中国抗癫痫协会常务委员、四川省医学会副主任委员、德国艾兰根-纽伦堡大学神经病学博士、四川大学华西医学院教授、博士生导师研讨题目是：《癫痫规范、指南和进展》霍金莲咸阳市医学会神经内科专业委员会副主任委员、延安大学医学院教授、中铁二十局中心医院副院长、干部病科主任研讨题目是：《抗栓丸的研制及临床应用》屈秋民教授陕西省医学会神经内科专业委员会常委、西安交通大学医学院第一附属医院神经内科副主任、博士研究生导师研讨题目是：《神经系统疾病诊断思路》陈慧玲教授曾任陕西省及西安市医学会神经内科分会副主委、主任委员、全国脑血管病防治研究领导小组成员、神经内科主任医师研讨题目是：《青年人缺血性脑卒中》徐严明中华医学会神经病学分会神经病理组委员，四川省中西医学会神经病学分委会委员兼秘书、四川大学华西医院神经内科医学博士、副教授研讨题目是：《帕金森氏病规范、指南和进展》袁强中华医学会神经病学分会神经心理学专业学组成员、四川大学华西医学院医学博士、副教授研讨题目是：《老年性痴呆诊断及治疗进展》杨金升兰州军区总医院、教授、博士生导师研讨题目是：《肌病的诊断与处理》迟路湘第三军医大学第一附属医院心内科副主任、重庆市介入心脏病学研究所副所长、医学博士，副教授，研究生导师研讨题目是：《脑血管病的介入治疗》何俐中国康复医学会四川省分会神经康复专委会副主任委员、中国中西医结合学会四川省分会神经病学专委、四川大学华西医学院教授研讨题目是：《脑血管病规范、指南和进展》周红雨中华医学会神经免疫学组委员、中国免疫学会神经免疫学组委员四川大学华西医学院医学博士、硕士生导师、教授研讨的题目是：《多发性硬化规范、指南和进展》郑洪波四川大学华西医学院医学博士先生研讨的题目是：《少见脑血管病病例报道》。
有关医学会领导致辞6篇
有关医学会领导致辞6篇医学会领导讲话稿1 各位领导、各位来宾、各位同行：你们好!在这个充满活力的初夏，我们感受到各位远道而来的专家学者和同仁们对人民医院的一片盛情，这种缘于医学科学崇高的关爱，也增添了我们投身医学研究，献身医学科学的信心和勇气。
作为基本现代化医院、省首家二级甲等医院，省首届“十佳”医院，医学院附属医院。
我们很荣幸能够承办这次临床神经外科医学学术会议，这对于我们，是一次极为珍贵的学习机遇。
因为在这次会议上，我们很荣幸地邀请到在临床神经外科有着丰富经验，取得丰硕成就的着名专家为大家开展精彩的学术演讲，他们德高望重，着作等身，用我们的热烈掌声欢迎他们的到来!各位专家将会给本次会议带来国内外临床神经外科地方最新的研究成就，大家通过这次难得的交流对话的平台，可以就医学实践中的体会和困惑求教于专家学者，彼此之间开展真诚而务实的多视角畅谈，零距离接触。
本次大会的演讲内容涉及神经外科学领域的多个地方，各位专家尽管事务繁忙，仍然冒着天气的炎热，怀着一份责任与使命，开展了积极充分的准备工作，作为承办方，我们谨表示衷心的感谢和无限的敬佩!我国临床神经外科医学的研究与成长，目前已经取得了举世瞩目的成绩与突破。
多个研究选题走在了世界前列，不少研究成就填补了医学史上的空白。
但是，我们清醒地认识到，临床神经外科医学研究的复杂性和曲折性，我们有必要加以不断重视，在研究形式和研究内容上大胆走创新之路，才有可能取得更多的.新成就。
今日这次临床神经外科医学学术会议，受到了省有关学术机构、卫生局领导和人民政府的高度重视，各兄弟企业也给予了很大的支持。
各级领导规定我们承办方，要精心策划，科学组织，热情服务，确保本次会议圆满成功，取得预期的效果。
同时规定我们，要以研究推动工作，以工作带动研究，加快临床神经外科建设与改革的速度，加大医学教育与科研的力度，从而赢得患者更大的满意度，为医院的整体成长做贡献，为该学科理论与实践成长注入新的元素，做人民满意的科研型医务工作者，为促进我国医学事业的成长，提高和带动本地区在临床神经外科医学上的研究作出我们应有的贡献!预祝会议圆满成功!医学会领导讲话稿2 各位领导、各位来宾、各位同行：盛夏时节逢盛会，洪湖岸边迎嘉宾。
2019中国脑出血诊治指南(完整版)
2019中国脑出血诊治指南（完整版）摘要自《中国脑出血诊治指南（2014）》发布后，近年来脑出血的诊治方法有了新的进展。
基于此，中华医学会神经病学分会脑血管病学组组织相关专家，结合国内外相关研究进展，对指南的内容进行了更新，以期体现急性脑出血的最新诊治规范，指导临床医师工作。
自发性脑出血（intracerebral hemorrhage）指非创伤性脑内血管破裂，导致血液在脑实质内聚集，其在脑卒中各亚型中的发病率仅次于缺血性脑卒中，位居第二。
脑出血的发病率为（12~15）/10万人年，在西方国家中，脑出血约占所有脑卒中的15%，占所有住院卒中患者的10%~30%，我国脑出血的比例更高，占脑卒中的18.8%~47.6%[1,2,3,4]。
脑出血发病凶险，发病30 d的病死率高达35%~52%，仅有约20%的患者在6个月后能够恢复生活自理能力[2,5]，给社会和家庭都带来了沉重的负担[6]。
近年来，在脑出血的诊疗方面已取得众多进展，且国内外学者仍在努力探寻有效的治疗方法。
为此，中华医学会神经病学分会脑血管病学组总结了近年来国内外的研究进展，参考了相关国际指南[7,8,9]，在对中国脑出血诊治指南（2014）[10]更新修订的基础上编写了本指南，主要适用于成年人自发性脑出血（继发于外伤的脑出血不在本指南讨论范围）。
本指南的修订原则、推荐强度及证据等级标准遵循中华医学会神经病学分会脑血管病学组的相关共识[11]。
院前处理院前处理的关键是迅速识别疑似脑卒中患者并尽快送往医院。
脑出血症状突发，多在活动中起病，常表现为头痛、恶心、呕吐、不同程度的意识障碍及肢体瘫痪等。
推荐意见：对突然出现脑卒中症状的患者，急救人员应进行简要评估和急救处理并尽快送往附近有救治条件的医院（Ⅰ级推荐，D级证据）。
诊断与评估脑出血的诊断与评估包括：病史与体征、影像学检查、实验室检查、疾病诊断及病因分型等。
一、病史与体征1．病史采集：重点询问患者或目击者脑卒中发生的时间、症状、当时患者的活动情况、年龄及下述情况：是否有外伤史、高血压病史、卒中病史、糖尿病史、冠心病史及吸烟饮酒史、用药史（是否服用阿司匹林、氯吡格雷、华法林等抗栓药）、有无药物滥用（如可卡因等）、是否存在凝血功能障碍或其他诱发出血的内科疾病（如肝病等）。
中华医学会第十八次全国神经病学学术会议简介论文
篇论文，以实际行动庆祝了中华医学会百年华诞。会议活动 丰富多彩，由于篇幅所限，本文仅为部分精彩内容采撷。 一、大会概况 大会开幕式由中华医学会神经病学分会候任主任委员、 北京协和医院崔丽英教授主持，首先由中华医学会神经病学 分会常委、本次大会执行主席、华西医院神经内科刘鸣教授 致欢迎辞，中华医学会神经病学分会主任委员、本次大会主 席、解放军总医院神经内科蒲传强教授，中华医学会副会长、 四ＪＪ Ｊ大学副校长、中国科学院院士魏于全教授以及四川省医 学会副会长张刚教授先后致辞。 本次大会共设２个全体大会、１４个专业学组、２个协作 组组织了２６场次专题报告，共有１６６个学术专题发言和１６ 个学术专场，有２９６篇论文进行口头学术交流，６９５篇论文 以壁报形式展出；本次大会的内容包括脑血管病、痴呆与认 知障碍、神经肌肉病、帕金森病及运动障碍、肌电图及临床神 经生理、神经免疫、神经病理、感染与脑脊液细胞学、神经遗 传、神经生化、脑电图与癫痫、神经心理与行为神经病、神经 康复、睡眠障碍及头痛、神经重症等方面，是国内神经病学领 域最高水平的学术盛会。在２０１４年成功举行“专家面对面” 病例讨论的基础上，继续征集全国同行疑难病例，全国同行 积极响应，认真准备，提交了１１０个病例；因时间有限，本次 会议精选出了２０例在年会期间由全国知名专家进行把脉会 诊。“专家面对面”现已成为大会的品牌和亮点。２０１５年还 首次举行了护理专题论坛，强调医护配合，共同提高神经系 统疾病治疗水平。 二、主题发言 在本次会议上，共有１２位国内外著名专家学者作主题 发言。Ｉ四ＪＩＩ大学魏于全院士在题为《生物治疗与生物技术药 物研究进展》的报告中，全面介绍了生物治疗领域的研究进 展，生物技术药物的研究开发体现了转化医学模式及方向。
ＤＯｔ：１０．３７６０／ｅｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１００６－７８７６．２０１６．０９．０２０ 作者单位：１００７１０中国医学科学院北京协和医院神经科（彭 斌）；解放军总医院神经内科（蒲传强） 通信作者：蒲传强，Ｅｍａｉｌ：ｐｕｅｑ３０１２８＠ｓｉｎａ．ｅｎ
2023年度第一期“神经病学时间”大会
赵重波，男，复旦大学附属华山医院神经内科副教授、副主任医师。中华医学会神经病学分会神经肌肉病学 组委员、上海医学会神经内科专科委员会神经肌病组委员，上海市药学会药物治疗专业委员会委员。2002年毕业 于复旦大学上海医学院获临床医学博士学位，2004.6赴法国巴黎Salpêtrière医院参加神经肌病暑期学校培训 并获结业证书，2006.4-2007.5赴美国亚利桑那州凤凰城Barrow神经病学研究所从事博士后研究工作。一直从事 重症肌无力的临床诊疗工作，有丰富的临床经验。从医以来共发表论文40余篇，其中SCI杂志11篇（第一作者3篇， 通信作者2篇），参与《现代内科学》、《实用内科学》、《神经病学》等著作的编写，主编《神经内科病例分 析—入门与提高》。参与3项国家自然科学基金的研究，承担上海市科委课题“重症肌无力诊疗技术的规范化研 究”。所参与的“重症肌无力发病机制的系列研究”获2005年教育部提名国家科学技术进步一等奖、中华医学科 技奖三等奖、上海医学科技二等奖、上海市科技进步三等奖。
2023年度第一期“神经病学时间”大 会
会议
01 简介
03 与会专家
目录
02 会议地点
临床诊疗和临床科研是所有神经科医生的主要工作内容。为了解决神经科医生在临床实践中面临的实际问题， 由丁香园站，武警总医院主办的神经病学时间应运而生，并期待广大神经科医生的参与。
简介
活动原则Leabharlann 活动宗旨规模与形式
张在强，男，医学博士，主任医师，研究生导师，首都医科大学附属北京天坛医院神经内科行政副主任，中 华医学会神经病学分会周围神经肌病学组委员，中央保健局专家组成员，北京市医疗鉴定专家组成员。主要工作 领域：周围神经肌肉疾病、脑小血管疾病、神经病理性疼痛、神经系统疑难罕见疾病的诊断。主要研究方向：周 围神经肌肉疾病的分子病理学，脑小血管病的诊治路径和策略，神经病理性疼痛的基础和临床诊治方法。主持和 参与多项基金课题，在研课题2项，获得北京市科技进步3等奖一次，发表核心期刊和SCI论文50余篇，参编教材： 《神经病学》人卫出版社5版（电子版），专科医师培训教材《神经病学》（王拥军主编），高级卫生专业技术资 格考试指导用书《神经内科学》《神经系统脱髓鞘疾病》（王维治主编）。
中华医学会神经病学分会第六届委员会名单
1、痴呆与认知障碍学组顾问：张振馨、王鲁宁、王荫华、张昱组长：贾建平副组长：陈晓春、李焰生、杜怡峰、章军建委员：魏翠柏（兼秘书）、高晶、蔡晓杰、彭丹涛、张晓君、田金洲、王新平、孙莉、陈生弟、罗本燕、汪凯、徐江涛、郭起浩、张志珺、贾志荣、王延江、刘之荣、周春奎、沈璐、张金涛、贾建军、张杰文、屈秋民、吕佩源、曹云鹏、佡剑非、吕继辉、陈芹、纪勇、唐牟尼、苗建亭、陈国俊、徐书雯、孙秀莲、张昆南2、感染性疾病与脑脊液细胞学组顾问：粟秀初、孔繁元、王维治组长：赵钢副组长：何俊瑛、范学文、王佳伟、刘卫彬委员：关鸿志、彭福华、张家堂、张岳峰、刘铮、刘明、李智文、崔俐、王俊峰、谭利明、王翠兰、陈嬿、丁晶、王文昭、李敬诚、史树贵、刘诗翔、朱海青、李国忠、杜芳（兼秘书）、张齐龙、徐平、洪桢、赵辉、邱峰、李玮、李锐、杨丽、黄文秘书：卜晖3、肌电图及临床神经生理学组顾问: 汤晓芙、康德瑄、沈定国组长：崔丽英副组长：樊东升、王玉平、黄旭升委员：管宇宙（兼秘书）、贾志荣、刘兴洲、刘南平、卢祖能、王晓明、张通、许虹、张哲成、周晖、周瑞玲、李晓裔、乔凯、邵蓓、潘华、潘晓丽4、脑电图与癫痫学组顾问：吴立文、迟兆富、黄希顺组长：洪震副组长：肖波、王学峰、周东委员：汪昕、邓学军、朱遂强、郎森阳、廖卫平、刘振国、谭兰、陈晓红、王玉平、刘玉玺、丁美萍、孙红斌、任惠、孙伟、赵忠新、王薇薇（兼秘书）、张颖冬、江文、林卫红、刘学伍、赵永波、朱国行（兼秘书）、王为民、李国良、吴原、张庆、伍国锋、邓艳春、周列民、狄晴、王玉、刘献增、黄华品、宋毅军、金丽日、陈阳美5、脑血管病学组顾问：饶明俐、吕传真、黄如训、王纪佐、黄家星名誉组长：张苏明组长：刘鸣副组长：王拥军、王文志、吴江、董强、黄一宁委员：王伟、徐运、曾进胜、许予明、贺茂林、朱榆红、高山、龚涛、张微微、李正仪、徐安定、刘新峰、刘运海、郭毅、彭斌（兼秘书）、陆正齐、宋水江、周盛年、赵性泉、张祥建、张黎明、周华东、徐恩、吴世政、武剑、韩钊、吴钢、胡波、朱遂强、田成林、李新、杨弋、李继梅、秦超秘书：吴波、蔡晓杰6、帕金森病及运动障碍学组顾问：张振馨、孙相如、蒋雨平、彭国光组长：陈生弟副组长：陈彪、孙圣刚委员：陈海波、程焱、王丽娟、刘振国、唐北沙、王振福、王铭维、肖勤、万新华、刘春风、张宝荣、邵明、徐评议、乐卫东、刘艺鸣、商慧芳、罗晓光、王坚、谢安木、陈先文、冯涛、胡兴越、叶钦勇、刘卫国、叶民、薛峥、陶恩祥、王青、杨新玲秘书：蔡晓杰、刘军7、神经病理学组顾问：郭玉璞、徐庆中、王鲁宁组长：卢德宏副组长：陈琳、袁云、焉传祝委员：褚晓凡、汪寅、肖波、曹秉振、李存江、李洵桦、桂秋萍、刘群、胡静、徐严明、朴月善（兼秘书）、朱明伟、贾宏阁、张巍、焦劲松、李丹、吕田明、戚晓昆（兼秘书）、高晶、朱光明、赵玉英、宋学琴、郑雪平、洪道俊8、神经肌肉病学组顾问：沈定国、康德喧、吴丽娟组长：蒲传强副组长：陈琳、焉传祝、袁云、卢家红委员：张成、曹秉振、王剑锋、张俊、赵重波、郭军红、张在强、郝延磊、胡静、卜碧涛、赵晓萍、杨欢、丰宏林、笪宇威、王柠、姚晓黎、姚生、李伟、刘明生、石强（兼秘书）、于雪凡9、神经康复学组顾问：朱镛连、梅元武、刘鸣、刘国荣组长：张通副组长：刘雁、李小刚委员：王宁华、刘合玉、李存江、胡治平、吴珊、高磊、刘鹏、王亮、崔利华（兼秘书）、瓮长水、刘建国、尹明慧、何小明、肖卫民、展群岭、张洁、张光运、王宏图、贺斌、李红戈、倪俊、吴波、王宝军、王爱民、邵明、沈光莉、李铁山、张丽芳、赵军（兼秘书）、刘丽旭、刘楠、李雪萍、周筠、蔡斌、彭英10、神经免疫学组顾问：方树友、侯熙德、许贤豪、王维治组长：胡学强副组长：郭力、李柱一、吴卫平、董会卿委员：施福东、张星虎（兼秘书）、戚晓昆、张华、张晓君、楚兰、徐雁、廖小平、肖保国、张旭、吴晓牧、李海峰、管阳太、杜彦辉、刘卫彬、邱伟（兼秘书）、卜碧涛、莫雪安、秦新月、李泽宇、安中平、王佳伟、赵玉武、段瑞生、周红雨、高聪、程琦、陈向军、王满侠、周文斌、张美妮、刘广志、王津存、魏东宁、汪鸿浩、王丽华11、神经生化学组顾问：薛启冥、蒋雨平、陆雪芬、盛树力、伍期专组长：谢鹏副组长：廖卫平、程焱、杨晓苏、何志义委员：丁健青、丁正同、冯加纯、郭淮莲、贺茂林、彭英、任惠民、王振海、徐平、何俐、贾延颉、江泓、蒋莉、刘军、马欣、孙永馨（兼秘书）、赵世刚、唐洲平、于生元、张莉莉、刘占东、朱沂、刘永红、张拥波、张为西秘书：朱丹12、神经心理学组顾问：丁素菊、李漪组长：陈海波副组长：汪凯、翁旭初、郎森阳委员：罗本燕、何金彩、王文敏、王毅、潘小平、张玉梅、孙永安、袁强、汤荟冬、闵宝权、宋鲁平、张国平、黄海威、宋治、王晓平、毛善平、李淑华、李华、王健、毕晓莹、常翼、林红、林燕、刘晓加、邵春红秘书：蔡晓杰13、神经遗传学组顾问：刘焯霖、梁秀龄、慕容慎行、丁新生组长：王柠副组长：张成、唐北沙、吴志英委员：樊东升、王学峰、彭蓉、王朝霞、顾卫红（兼秘书）、李晓光、许二赫、张宝荣、王进、陈万金（兼秘书）、江泓、李洵桦、张旻、邓艳春、吴世政、张玉虎、张雄、吴士文、黄旭升、丛树艳、方琪、宋晓南、程楠、李伟、曹立、欧阳嶷、赵哲、郁金泰、赵秀鹤14、睡眠障碍学组顾问：李舜伟组长：赵忠新副组长：王玉平、宿长军委员：张熙、黄志力、詹淑琴、邓丽影、沈扬、陈贵海、潘集阳、蒋晓江、薛蓉、黄颜、张红菊、王赞、吴中亮、尚伟、龙小艳、马建芳、唐吉友、顾平、乐卫东、吴惠涓（兼秘书）秘书：王涛。
中华医学会神经病学分会
中华医学会神经病学分会
第六届委员会委员名单
中华医学会神经病学分会主任委员：蒲传强
中华医学会神经病学分会前任主任委员：贾建平
中华医学会神经病学分会候任主任委员：崔丽英
委员(按姓氏拼音排序)：
曹秉政陈海波陈康宁陈琳陈生弟陈晓春程焱楚兰丁美萍董强杜彦辉杜怡峰樊东升管阳太郭力何志义贺茂林洪震胡波胡学强黄一宁李继梅李月春李柱一梁战华廖小平刘春风刘鸣刘学源刘振国卢家红卢祖能罗本燕牛小媛潘速跃彭斌(秘书长)戚晓昆秦超施福东石向群孙红斌谭兰唐北沙汪凯汪昕王宏王丽娟王柠王伟王新平王拥军吴江吴世政吴晓牧武剑肖波谢鹏徐运许予明焉传祝杨弋(副秘书长)曾进胜张杰文张黎明张通张小宁张颖冬赵钢赵玉华周东周华东朱遂强朱榆红
神经免疫学组
顾问：许贤豪、侯熙德、方树友
组长：胡学强
副组长：郭力、李柱一、吴卫平、董会卿
委员：安中平、卜碧涛、陈向军、程琦、楚兰、杜彦辉、段瑞生、高聪、管阳太、李海峰、李泽宇、廖小平刘广志、刘卫彬、莫雪安、戚晓昆、秦新月、邱伟（兼秘书）、施福东、王佳伟、王津存、王满侠、王维治吴晓牧、肖保国、徐雁、张华、张旭、张美妮、张晓君、张星虎（兼秘书）、赵玉武、周红雨、周文斌。
神经病学发展简史和现状
神经病学发展简史和现状发表者:王祥2216人已访问一、国外神经病学发展简史和现状1、神经病学发展史神经病学是一门古老的临床学科,几乎伴随医学的产生而产生。
早在公元前十七世纪,最早的医学文献——埃德温·史密斯纸草文稿(Edwin Smith Papyrus)——就已经详细描述了颅骨结构、脑膜、脑的外表面、脑脊液以及颅内压的波动情况。
在此后的许多其他手稿中也有大量关于神经系统征象的描述,如苏美人在一个浅浮雕中描述了一头狮子在被箭击中背部后出现下肢瘫痪,埃及人则描述了人在脊髓横断后的表现。
这是人类认识神经系统疾病的开端。
但是在此后的很长时间里,由于宗教的束缚,医学包括神经病学发展相对停滞。
现代神经病学发展开始于十六世纪。
Vesalius(1514-1564)详细描述了大脑以及其他部位的解剖。
Thomas Willis (1621—1675)分别于1664年和1676年发表了《脑的解剖》和《大脑病理》。
他对脑底动脉环的描述使该环以他的名字命名至今,他对反射和定位的一些模糊的观点是对脑的功能的最早的认识,此外,他还描述了癫痫、中风和偏瘫等神经病学征象。
在他的文献中,神经病学(neurology)这个名词被首次使用。
十九世纪,显微技术的应用使神经病学的的研究得到了进一步发展。
Purkinje (1787-1869)在1837年首先描述了神经元的形态,此后Golgi和Cajal等发现了神经细胞的分支和突触。
Luigi Galvani (1737-1798)发现电刺激神经后可引起肌肉收缩,Charles Bell (1774-1842)和Francois Magendie (1783-1855 )则发现脊髓前角和运动有关而后角则与感觉有关,此后在许多神经病学家的努力下,神经系统的功能定位得到了充分的认识。
随着生理学、病理学、微生物学及免疫学等基础学科的发展和实验技术的进步,提高了诊断和治疗水平,并将神经病学推向了一个崭新的发展阶段。
遗传性运动感觉神经病Ⅰa型神经电生理,基因与临床特点分析
遗传性运动感觉神经病Ⅰa型神经电生理,基因与临床特点分析摘要：目的：从神经电生理、临床特点及基因三方面入手研究遗传性运动感觉神经病Ia的基本特征。
方法：选取我院在2018年5月~2022年4月收治的遗传性运动感觉神经病Ia型患者20例，对选中患者进行电生理特征、肌电图、感觉神经传导速度等进行分析，对12例患者进行基因检测。
结果：选中的20例遗传性运动感觉神经病Ia型患者感觉神经均未出现反应，8例患者下肢运动神经未作出反应，12例患者运动神经传导速度有减缓迹象，患者肌电图收缩过程中运动电位时限基本相同。
12例进行基因检测患者周围神经髓鞘蛋白22基因突变。
结论：遗传性运动感觉神经病Ia型患者电生理检测表现出神经性损害，同时运动神经传导速度明显减缓，基因检测和肌电图可作为该疾病诊断的手段，有助于及早发现该疾病。
关键词：遗传性运动感觉神经病；电生理；基因；临床特点遗传性运动感觉神经病是遗传性周围神经病中十分常见的疾病类型，发病率约为1/2500。
依照该疾病临床特点及基因分型，可分为I、II、IV、X等类型。
遗传性运动感觉神经病临床表现为夏至未住的四肢远端肌无力或肌萎缩，伴有轻微感觉障碍。
作为遗传性疾病，该疾病表现为显性遗传，现有常染色体隐性遗传或X连锁遗传。
本研究主要对遗传性运动感觉神经病Ia型进行研究，现报告如下。
1资料与方法1.1基础资料选取我院在2018年5月~2022年4月收治的遗传性运动感觉神经病Ia型患者20例，所有患者均为运动发育落后发病，主要表现为下肢远端肌无力及不同程度肌萎缩。
20例患者中男性患者8例，女性患者12例，患者年龄在1.2~10岁之间，平均年龄为4±0.8岁，病程在5个月~8年之间。
1.2神经电生理检查采用肌电图仪在恒温且安静的室内对患者进行肌电图检测。
首先，神经传导速度检查主要包括尺神经、右侧胫神经、左侧正中神经等的运动神经传导测试。
感觉神经传导测定包括左侧正中神经及右侧腓肠神经。
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楚雄州人民医院神经内一科 2019-06-19
定位诊断1
脑电图：各导联以中波幅6-8HZ波，可见中波幅2-7HZ慢波散在及节律~定位 于广泛大脑皮层
查体：转头、耸肩力量5-级；颈部MR：颈部肌群多发性萎缩，部分肌群脂 肪浸润；肌电图：脊旁肌、胸锁乳突肌呈肌源性损害~定位于颈部肌肉。
系统性淀粉样变性又分为原发性、继发性或是遗传性。 最常见类型是“系统性轻链型（AL）淀粉样变性”。 当有家族史，肾受累不明显，以周围神经、心脏受累为主时需考虑“转甲状
腺素蛋白相关-家族性淀粉样变性周围神经病TTR -FAP”。
进一步的检查
建议组织病理学检查（可含神经肌肉)：淀粉样蛋白质为一组刚果红染色阳 性物质，表现为：普通光学显微镜下呈无定形的均匀嗜伊红着色，偏振显微 镜下呈特异的苹果绿荧光双折射。
四肢肌容积减少，双上肢近端、远端肌力均4-级，双下肢近端肌力3-级、远 端5-级~定位于四肢肌肉
双上肢腱反射对称减弱，双下肢腱反射消失，病理征征阴性~定位于四肢周 围神经
肌电图：双侧肱二头肌呈肌源性损害，双下肢肢呈神经源性损害，多发性 （周围性）不全性感觉纤维受损（双下肢较重）~定位于四肢肌肉及周围神 经。
1、系统性淀粉样变性
支持点：累及范围广泛，心脏+周围神经病+肌肉。 不支持点：缺乏自主神经症状 ，无肾损害表现。
2、脂质沉积性肌病
支持点：中年男性，四肢无力，有运动不耐受表现，四肢及颈部肌群 受累，颈部肌肉核磁提示肌群有脂肪浸润信号改变。脂质沉积性肌病部分类型中可 出现心肌病及中枢神经系统受累表现。
不支持点：无相关肌肉活检，如肌纤维内大量脂肪沉积等结果支持。
3、神经系统线粒体病
支持点：累及范围广泛，四肢肌无力及运动不耐受，静息状态下血乳酸 升高，伴随心脏、周围神经、脑等损害。
不支持点：无相关肌肉活检，如破碎红纤维等结果支持。
最终诊断：系统性淀粉样变性
淀粉样变性：是一种典型的蛋白沉积性疾病，由多种特异性蛋白组成淀粉样 沉积，从而导致人体系统性或局灶性损害。
定位诊断2
心脏彩超：左室壁明显肥厚；心电图：前壁、下壁损伤性ST-T改变，左室肥 厚；动态心电图：预激综合征，房性心律失常，右房扩大，左室肥厚~定位 于心脏
空腹血糖受损，糖耐量受损、抗甲状腺过氧化物酶抗体升高、静息状态下血 乳酸升高、甘油三酯、尿酸有升高~定位于内分泌代谢系统
过干扰前体蛋白产生，从而阻止淀粉样纤 维丝的形成和淀粉样蛋白的产生和沉积。
具体：包括化疗、自体外周血造血干细胞移植、实体器官移植及支持疗法。
预后
目前发现与患者预后相关的危险因素可分为两类：一类与靶器官损伤相关； 另一类与浆细胞病变相关。