2015+ATS／ERS／JRS／ALAT临床实践指南：特发性肺纤维化的治疗
特发性肺纤维化(IPF)诊治指南
2011年3月美国呼吸危重症杂志全文发表了由美国胸科学会（ATS）、欧洲呼吸学会（ERS）、日本呼吸学会（JRS）和拉丁美洲胸科学会（ALAT）共同制定的特发性肺纤维化（IPF）诊治指南【ATS/ERS/JRS/ALAT Committee on Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An OfficialATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management. Am J Respir Crit Care Med, 2011; 183: 788–824】。
新指南分析了1996-2010年5月检索的文献，增加了自2000年ATS/ERS共识公布以来累积的资料，为新指南的修订提供了循证医学证据。
重点提出了诊断和治疗方面新的建议，取代了2000年发布的ATS/ERS IPF共识。
现将该指南主要的观点进行简要的介绍。
一、关于IPF的定义：新指南特别强调了UIP的影像学特点。
IPF是一种原因不明的，局限于肺部的，慢性，进行性纤维化性间质性肺炎的一种特殊形式。
其病因不明，主要发生于老年人，组织学和/或影像学表现为UIP。
二、关于流行病学：新指南强调IPF发病率呈现明显的增长趋势。
目前虽仍无大规模的IPF流行病学调查研究，但IPF发病率呈现明显的增长趋势。
一项基于美国新墨西哥州伯纳利欧县人口的研究：IPF发病率估计为男性10.7/10万/yr.；女性7.4/10万/yr.。
一项英国报道：IPF总的发病率为4.6 /10万/yr., 从1991到2003，IPF发病率估计增长率为每年11%，此增加与人口老龄化或轻症患者确诊率增加无关。
第三项来自美国一个大的健康计划研究资料， IPF估计发病率6.8-16.3 /10万。
2015特发性肺纤维化诊治指南
ATS/ERS/JRS/ALAT临床实践指南：特发性肺纤维化的治疗（译文）背景：这是美国胸科协会/欧洲呼吸协会/日本呼吸协会/拉丁美洲胸科协会联合发布的的特发性肺纤维化治疗指南的更新版本。
方法：运用系统性回顾和meta分析的方法来汇总与我们遇到的问题相关的证据。
这些证据都经过GRADE评估，多学科专家小组对其进行了讨论。
采用了预先确定的利益冲突管理策略，指南建议的制定、编写、分级都是由专门的小组进行的。
结果：指南推荐中支持或反对某种特殊的治疗干预措施，都考虑到了效果评价的可信度、结局研究的重要性、治疗结果的满意度、成本、可行性、可接受性、生存质量的影响。
总结：全体成员阐述了支持或者反对特发性肺纤维化的各项诊疗建议的证据。
内容：治疗疑问建议问题1：IPF患者应该接受抗凝治疗吗？问题2：IPF患者应该接受酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼的治疗吗？问题3：IPF患者应该接受强的松、硫唑嘌呤和N-乙酰半胱氨酸联合治疗吗？问题4：IPF患者应该接受选择性ER-A内皮素手提的拮抗剂，安倍生坦的治疗吗问题5：IPF患者应该接受酪氨酸激酶抑制剂尼达尼布的治疗吗？问题6：IPF患者应该接受吡非尼酮的治疗吗？问题7：IPF患者应该接受抗酸要的治疗吗？问题8：IPF患者应该接受磷酸二酯酶5的抑制剂西地那非的治疗吗？问题9：IPF患者应该接受波生坦或马西替坦，双重ERAs（ER-A、ER-B）吗？问题10：IPF患者应该接受N-乙酰半胱氨酸单一疗法吗？问题11：IPF患者应该接受双肺移植还是单肺移植？问题12：IPF患者应该治疗PH吗？概述指南的目的是评估从2011年至今发表的临床证据。
指南旨在让临床医师能够针对不同IPF患者，参考这些意见并作出合适的临床决策。
在应用到特定的临床情境或决策前，每条建议都经过细致的回顾总结和委员会成员的讨论，他们重视每一个特定的治疗问题，包括患者的价值观念和意愿。
临床医师、患者、第三方、和其他利益相关者，都不应将这些建议视作规定。
ERS 指南精华汇总主要内容
ERS 指南精华汇总主要内容1. 2015 ATS / ERS / JRS / ALAT 临床实践指南：特发性肺纤维化的治疗An Official ATS / ERS / JRS / ALAT Clinical Practice Guideline: Treatment of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Update of the 2011 Clinical Practice Guideline2015 年7 月美国胸科学会（ATS）联合欧洲呼吸学会（ERS）、日本呼吸学会（JRS）和拉丁美洲胸科协会（ALAT）共同发表了特发性肺纤维化的治疗指南。
该指南是对2011 年指南的更新。
新指南发表于2015 年7 月15 日的AJRCCM 上。
该指南汇总了IPF 临床治疗方面所获得的重大进展。
但新版指南并未指出哪项方案优于其他方案。
新版指南强烈反对使用三联疗法，强烈反对使用抗凝药、伊马替尼和安贝生坦。
特别是在没有其他适应证时不应对IPF 患者使用华法林抗凝。
该指南将尼达尼布纳入治疗方案。
指南委员会高度评价了尼达尼布治疗患者的重要结果的潜在获益，包括根据用力肺活量（FVC）下降速率评估的疾病进展和死亡率。
建议综合考虑预期治疗费用及潜在的重要不良反应。
但是建议指出，尼达尼布不会增加严重不良事件，很少患者因不良反应而中止使用研究药物。
2. 2015 ERS / ATS 官方研究共识：间质性肺炎和自身免疫功能An official European Respiratory Society/American Thoracic Society research statement: interstitial pneumonia with autoimmune features很多特发性间质性肺炎（IPF）患者有自身免疫疾病的临床特征，但是却不符合任何结缔组织病（CTD）的诊断标准。
2015ATS_ERS_JRS_ALAT特发性肺间质纤维化指南解读
·１ ０ ７ ３·
· 指南与共识 ·
／ ／ ／ ２ ０ １ ５ＡＴ Ｓ Ｅ Ｒ Ｓ Ｊ Ｒ Ｓ Ａ ４·
《 ， 临床荟萃 》 ０ １ ５年 ９月５日 第３ ０ 卷 第 ９ 期 Ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ Ｆ ｏ ｃ ｕ ｓ Ｓ ｅ ｔ ｅ ｍ ｂ ｅ ｒ ５， ２ ０ １ ５， Ｖ ｏ ｌ ３ ０， Ｎ ｏ ． ９ ２ ｐ
试验 。 华 法 林 显 著 增 加 Ｉ 相对危险度 Ｐ Ｆ 病死率［ （ ｒ ｅ ｌ ａ ｔ ｉ ｖ ｅ ｒ ｉ ｓ ｋ， Ｒ Ｒ） ４． ７ ３； ９ ５％ 可 信 区 间 （ ９ ５％ Ｃ Ｉ） ］ ， 病死率增加与华法林的出血并发症 １． ４ ２～１ ５． ７ ７ 无明显关联 。 两组之间 用 力 肺 活 量 （ 变化值或 Ｆ Ｖ Ｃ） Ｆ Ｖ Ｃ 下降 超 过 １ ０％ 所 占 患 者 的 比 例 无 明 显 差 异 。 华法林 还 有 增 加 严 重 不 良 事 件 的 趋 势 （ Ｒ Ｒ １． ７ ７； ） 。 ９ ５％ Ｃ Ｉ ０． ９ ４～３． ３ ３ 否则不 １． ３ 推荐意见 除非患者有其他疾病需要 ， 推荐使用华法林进行抗凝治疗 （ 强不推荐 ， 低质量证 。 据） １． ４ 合理性 和 实 施 方 面 的 考 虑 这 一 推 荐 意 见 主 如可能 要考虑到华 法 林 增 加 Ｉ Ｐ Ｆ 患 者 的 治 疗 风 险， 增加其死 亡 风 险 。 值 得 注 意 的 是 ， 推荐意见仅适用 治疗目标为 Ｉ 于口服华法林 ， ＮＲ 维持在 ２～３ 之间的 方案 ， 而不 包 括 应 用 其 他 抗 凝 治 疗 。 如 果 患 者 具 有 其他和 （ 或） 已 知 抗 凝 治 疗 适 应 证 时， 例如具有静脉 应该遵循相关疾病的 血栓栓塞性 疾 病 或 心 房 颤 动 ， 治疗指南进行抗凝而不仅仅考虑到 Ｉ Ｐ Ｆ。 １． ５ 未来的 研 究 机 会 制 定 指 南 的 委 员 会 成 员 认 为新的关于口服华法林在 Ｉ Ｐ Ｆ 患者的试验可能是无 很难有发展前景 ， 也很难获得基金资助 。 用的 ， ２ 问题 ２： Ｉ Ｐ Ｆ 患者是否应该接受酪氨酸激酶抑制剂 ） 治疗 ？ 伊马替尼 （ Ｉ ｍ ａ ｔ ｉ ｎ ｉ ｂ ２． １ 背景 伊 马 替 尼 可 通 过 抑 制 血 小 板 衍 生 生 长 ， 、 转化 因子 （ ｌ ａ ｔ ｅ ｌ ｅ ｔ ｒ ｏ ｗ ｔ ｈ ｄ ｅ ｒ ｉ ｖ ｅ ｄ ｆ ａ ｃ ｔ ｏ ｒ Ｐ Ｄ Ｇ Ｆ） － ｐ ｇ （ ， 生长 因 子 β ｒ ｏ ｗ ｔ ｈ ｔ ｒ ａ ｎ ｓ ｆ ｏ ｒ ｍ ｉ ｎ ｆ ａ ｃ ｔ ｏ ｒ ｂ ｅ ｔ ａ Ｔ Ｇ Ｆ － ｇ ｇ ） 信号而有效地抑制肺成纤维细胞 －肌成纤维细胞分 β 并 抑 制 细 胞 外 基 质 产 生。 另 一 个 酪 氨 酸 化与增殖 ， 激酶抑制剂尼达尼 布 将 在 问 题 ５ 讨 论 。 关 于 这 两 个 药物的推荐意见均未在 ２ ０ １ １ 版指南中提出 。 ２． ２ 证 据 归 总 一 项 安 慰 剂 对 照 Ｒ Ｃ Ｔ 入组了１ １ ９ 例患者 ， 中位随访时间为９ 评价了伊马替尼对 ６ 周， Ｉ Ｐ Ｆ 的治疗作 用 。 干 预 组 与 对 照 组 之 间 病 死 率 差 异 。研 无统计 学 意 义 （ Ｒ Ｒ ０． ８ １； ９ ５％ Ｃ Ｉ ０． ３ ５～１． ９ ２） 究的主要结果为疾病进展 ， 以Ｆ Ｖ Ｃ 下降超过 １ ０％ 患 者所占比率或 ９ 伊马替尼不改善疾病 ６周 死 亡 表 示， ，Ｈ 的进 展 ［ 风险比（ ｈ ａ ｚ ａ ｒ ｄ ｒ ａ ｔ ｉ ｏ Ｒ） １． ０ ５； ９ ５％ Ｃ Ｉ 。伊马替尼组出现不良事件的发生率 ０． ５ ６～１． ９ ６］ ， 高于 对 照 组 （ 大多 Ｒ Ｒ １． ５ ４； ９ ５％ Ｃ Ｉ １． ２ ５～１． ９ ０） 数不良事件无需停 药 。 严 重 不 良 事 件 的 发 生 率 在 两 组之间差异无统计学意义 。 强 ２． ３ 推荐意见 不 推 荐 应 用 伊 马 替 尼 治 疗 Ｉ Ｐ Ｆ（
ERS2015版特发性肺纤维化指南解读
ERS2015：2015 版特发性肺纤维化指南解读2015-09-29 13:17来源：丁香园作者：达达kayla字体大小-|+特发性肺纤维化（Idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）为不明原因引起的成人慢性、进展性、纤维化性间质性肺炎，其影像学和／或组织病理学类型与间质性肺炎相同。
2000 年发布首部 IPF 指南后，美国胸科医师学会（ATS）、欧洲呼吸学会（ERS）、日本呼吸学会（JRS）和拉丁胸科医师学会（ALAT）等共同制定了 2011 版 IPF 指南。
本次发布的 2015 版指南对 IPF 的治疗方法进行了更新。
该指南的临床针对性更强，并对以往的治疗手段进行了评估，对新型治疗药物使用提出了推荐意见。
2015 年指南的证据等级分为高（⊕⊕⊕⊕）、中（⊕⊕⊕⊖）、低（⊕⊕⊖⊖）、非常低（⊕⊖⊖⊖）。
2015 年指南的推荐治疗仍分为 4 级，分别为强推荐（Strong Recommendation for use）、有条件推荐（Conditional recommendation for use，相当于 2011 年指南「弱推荐」）、有条件不推荐（Conditional recommendation against use，相当于 2011 年指南「弱不推荐」）、强不推荐（Strong Recommendation against use）。
2015 版指南内容一览新增内容1. 以下治疗 IPF 药物均为强不推荐a. 抗凝血药物（华法林）（⊕⊕⊖⊖，低）；b. 抗血小板衍生生长因子（Platelet derived growth factor，PGDF）受体选择性酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼（⊕⊕⊕⊖, 中）；c. 泼尼松 + 咪唑硫嘌呤 + N - 乙酰半胱氨酸（NAC）联合治疗（⊕⊕⊖⊖，低）；d. 选择性内皮素受体拮抗剂（安贝生坦）（⊕⊕⊖⊖，低）。
2. 以下治疗 IPF 药物均为有条件推荐a. 以血管内皮生长因子、成纤维细胞生长因子和 PDGF 受体在内的多种酪氨酸激酶为靶点的酪氨酸激酶抑制剂尼达尼布（⊕⊕⊕⊖，中）；b. 吡啡尼酮（⊕⊕⊕⊖，中）。
特发性肺纤维化诊治询证指南
2011年3月，美国胸科学会(ATS),欧洲呼吸学会（ERS），日本呼吸学会（JRS）和拉丁美洲胸科学会在AM J Respir crit care Med杂志联合发表特发性肺间质纤维化诊治循证指南。
因内容较多，就其中主要的新观点和新进展摘要总结如下，供大家共享。
新视点一：将高分辨CT（HRCT）影像学所见作为诊断IPF最重要的依据，强调HRCT影像学表现为典型寻常性间质性肺炎。
HRCT的诊断标准：（1）病变主要位于胸膜下和肺基底部；（2)病变呈网格状；（3）蜂窝状改变，伴或不伴牵拉性支气管扩张；（4）无7种不符合UIP表现的任何1条。
HRCT不符合UIP的7种特征：（1）病变主要分布于上、中肺；（2)病变主要沿支气管血管束分布；（3)广泛的磨玻璃样影（范围超过网格影）；（4）大量微结节（双侧，上肺分布为主）；（5）散在的囊泡影（多发，双侧，远离蜂窝肺区域）；（6）弥漫性马赛克征/气体陷闭（双侧、三叶或多肺叶受累）；（7）支气管肺段/肺叶实变。
新视点二：对经支气管肺活检(TBLB)和支气管肺泡灌洗(BAL)等检查方法的评价。
强调除特殊需要外，IPF 诊断评估中不建议使用TBLB。
BAL主要用于排除其他原因所致的间质性肺疾病。
新视点三：药物治疗IPF的重新评价。
新指南指出，根据目前发表的文献证据，还不能证明任何药物对IPF 的治疗有确切疗效。
明确否定了糖皮质激素单药，秋水仙碱，环孢素，糖皮质激素联合免疫抑制剂，干扰素,波生坦和依那西普等药物用于治疗IPF。
鉴于一些研究结果提示了潜在益处，对于充分知情，且强烈希望接受药物治疗的患者，指南建议可以从（1）乙酰半胱氨酸+硫唑嘌呤+泼尼松（2）乙酰半胱氨酸单药治疗（3）抗凝治疗（4)吡非尼酮等4种方案中选择。
新的IPF的诊断标准：诊断IPF需符合（1）排除其他已知原因的ILD(l例如家庭和职业环境暴露，结缔组织病和药物）（2)未行外科肺活检的患者，HRCT呈现UIP型表现（3）接受外科肺活检的患者，HRCT和肺活检组织病理类型符合特定的组合。
2015版特发性肺纤维化治疗指南解读_范碧君
最新IPF诊治指南解读(2015年版)
ATS/ERS/JRS/ALAT临床实践指南：特发性肺纤维化的治疗（译文）背景：这是美国胸科协会/欧洲呼吸协会/日本呼吸协会/拉丁美洲胸科协会联合发布的的特发性肺纤维化治疗指南的更新版本。
方法：运用系统性回顾和meta分析的方法来汇总与我们遇到的问题相关的证据。
这些证据都经过GRADE评估，多学科专家小组对其进行了讨论。
采用了预先确定的利益冲突管理策略，指南建议的制定、编写、分级都是由专门的小组进行的。
结果：指南推荐中支持或反对某种特殊的治疗干预措施，都考虑到了效果评价的可信度、结局研究的重要性、治疗结果的满意度、成本、可行性、可接受性、生存质量的影响。
总结：全体成员阐述了支持或者反对特发性肺纤维化的各项诊疗建议的证据。
内容：治疗疑问建议问题1：IPF患者应该接受抗凝治疗吗？问题2：IPF患者应该接受酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼的治疗吗？问题3：IPF患者应该接受强的松、硫唑嘌呤和N-乙酰半胱氨酸联合治疗吗？问题4：IPF患者应该接受选择性ER-A内皮素手提的拮抗剂，安倍生坦的治疗吗问题5：IPF患者应该接受酪氨酸激酶抑制剂尼达尼布的治疗吗？问题6：IPF患者应该接受吡非尼酮的治疗吗？问题7：IPF患者应该接受抗酸要的治疗吗？问题8：IPF患者应该接受磷酸二酯酶5的抑制剂西地那非的治疗吗？问题9：IPF患者应该接受波生坦或马西替坦，双重ERAs（ER-A、ER-B）吗？问题10：IPF患者应该接受N-乙酰半胱氨酸单一疗法吗？问题11：IPF患者应该接受双肺移植还是单肺移植？问题12：IPF患者应该治疗PH吗？概述指南的目的是评估从2011年至今发表的临床证据。
指南旨在让临床医师能够针对不同IPF患者，参考这些意见并作出合适的临床决策。
在应用到特定的临床情境或决策前，每条建议都经过细致的回顾总结和委员会成员的讨论，他们重视每一个特定的治疗问题，包括患者的价值观念和意愿。
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官方ATS/ERS/JRS/ALAT临床实践指南：特发性肺纤维化的治疗背景：这是美国胸科协会/欧洲呼吸协会/日本呼吸协会/拉丁美洲胸科协会联合发布的的特发性肺纤维化治疗指南的更新版本。
方法：运用系统性回顾和meta分析的方法来汇总与我们遇到的问题相关的证据。
这些证据都经过GRADE评估，多学科专家小组对其进行了讨论。
采用了预先确定的利益冲突管理策略，指南建议的制定、编写、分级都是由专门的小组进行的。
结果：指南推荐中支持或反对某种特殊的治疗干预措施，都考虑到了效果评价的可信度、结局研究的重要性、治疗结果的满意度、成本、可行性、可接受性、生存质量的影响。
总结：全体成员阐述了支持或者反对特发性肺纤维化的各项诊疗建议的证据。
内容：治疗疑问建议问题1：IPF患者应该接受抗凝治疗吗？问题2：IPF患者应该接受酪氨酸激酶抑制剂伊马替尼的治疗吗？问题3：IPF患者应该接受强的松、硫唑嘌呤和N-乙酰半胱氨酸联合治疗吗？问题4：IPF患者应该接受选择性ER-A内皮素手提的拮抗剂，安倍生坦的治疗吗问题5：IPF患者应该接受酪氨酸激酶抑制剂尼达尼布的治疗吗？问题6：IPF患者应该接受吡非尼酮的治疗吗？问题7：IPF患者应该接受抗酸要的治疗吗？问题8：IPF患者应该接受磷酸二酯酶5的抑制剂西地那非的治疗吗？问题9：IPF患者应该接受波生坦或马西替坦，双重ERAs（ER-A、ER-B）吗？问题10：IPF患者应该接受N-乙酰半胱氨酸单一疗法吗？问题11：IPF患者应该接受双肺移植还是单肺移植？问题12：IPF患者应该治疗PH吗？概述指南的目的是评估从2011年至今发表的临床证据。
指南旨在让临床医师能够针对不同IPF患者，参考这些意见并作出合适的临床决策。
在应用到特定的临床情境或决策前，每条建议都经过细致的回顾总结和委员会成员的讨论，他们重视每一个特定的治疗问题，包括患者的价值观念和意愿。
临床医师、患者、第三方、和其他利益相关者，都不应将这些建议视作规定。
没有指南可以涵盖所有的临床情况。
因此不能生搬此指南的内容用以评估临床医师的决策。
针对每个利益相关者的推荐力度表1中列出。
表1.除了不推荐使用强的松联合硫唑嘌呤和N-乙酰半胱氨酸的治疗外，本指南未提出联合治疗或者，连续治疗的建议。
因此，应根据个体情况权衡（若两个指南推荐等级相等，不应默认为效价相同）。
各种影响因素决定了建议的分级，包括可信度、结果的重要性、治疗结果的满意度、花费、可行性、可接受性、生存质量的影响。
指南指定成员评估建议的方法应用时还需经过其他监管机构，他们还需要审查IPF治疗的药品的市场许可。
以下建议是新制定或从2011年指南修改而来的，见表2表2.1.强推荐不使用下列药物治疗IPFa.抗凝药物（华法林）（+ + - -,作用的可信度低）b.伊马替尼，选择性酪氨酸激酶抑制剂拮抗PDGF受体（+ + - -中可信度）c.联合强的松、硫唑嘌呤和N-乙酰半胱氨酸（+ + - -可信度低）d.选择性内皮素受体拮抗剂（安倍生坦）（+ + - -，可信度低）2.有条件的推荐使用下列药物a.尼达尼布，酪氨酸激酶抑制剂，以多酪氨酸激酶为靶位，包括内皮生长因子，成纤维细胞生长因子，和PDGF受体（+ + + -，中可信度）b.吡非尼酮，（+ + + -，中可信度）3.依据条件，不建议使用下列药物a.5-磷酸酯酶抑制剂（西地那非）（+ + - -中可信度）b.双重内皮素受体拮抗剂（马西替尼、波生坦）（+ + - -低可信度）下列建议与2011指南相较没有变化（表2）1.最新的与N-乙酰半胱氨酸单一疗法和抗酸治疗相关的证据经小组成员分析，两者与2011指南相比未做改动（有条件的不建议使用N-乙酰半胱氨酸单一疗法，低可信度，有条件的不建议使用抗酸药，很低可信度）。
2.委员会了解了最新的与肺动脉高压治疗相关的证据，但最终的决定推迟到下次更新。
3.2011指南中提及的多种干预方法（糖皮质激素，吸氧，机械通气，肺疾病康复治疗以及肺移植治疗IPF急性加重）本指南未做更新。
一个关于单肺还是双肺移植的新问题被提出，但治疗建议还是推迟到下一次指南的修订，期间以获得更多必要的信息。
由于资源有限，关于更新的治疗（如抗生素）的问题，被推迟到下次指南的修订。
简介IPF是慢性进展性纤维化的间质性肺炎的一种特殊表现型，成人发生，病因不明。
影像学和组织学的表现都和一般的间质性肺炎类似。
尽管2000年第一次发表的IPF指南是这一领域的国际专家共同制定的， 2011年指南的制定更是由ATS/ERS/JRS/ALAT共同制定。
他们回顾了所有的文献证据，阐明了IPF的定义，给出了准确的诊断标准，描述了疾病发展的自然过程，提供了有依据的治疗建议。
2011指南也表示会根据不断更新的证据进行更新。
虽然2011指南清晰的给出了很多治疗建议，但很多新的很重要的IPF治疗依据在2011年以后不断出现。
这份文件重新评估了之前的治疗选择，并对新的药物选择做出建议。
关于IPF的临床管理的依据不断更新进展，2011指南关于诊断、基因相关和其他问题都反复被提出来。
本指南的最终目的是创立“活的文件”，通过不断更新，使新的证据不断融合进去，更及时指导临床管理工作。
构建临床问题委员会使用2011指南文件的治疗部分作为起点，提出12个和目前的临床实践相关的问题，以更新IPF的治疗建议。
这些问题大部分在2011文件中提及并给出相应的建议。
关于IPF 患者的肺疾病康复、给氧、抗生素、姑息治疗、机械通气和其他2011指南强烈推荐或强烈否定的治疗，此次更新均未涉及，除非文献搜集发现新的相关证据。
以2011指南为指导，以及GRADE工作组的方法建议，委员会选择每个问题的有利结果。
所有的结果都会明确优先级，委员会会明确他们的相对重要性（从IPF患者的角度）。
这样可以帮助集中注意到与患者最相关的问题并有助于解决决策分歧。
这些关键问题主要包括疾病的死亡率和进展情况。
病情进展在2011指南中定义为加重的呼吸系统症状，恶化的肺功能、HRCT上显示进展的纤维化、进行的呼吸衰竭或者死亡。
FVC随时间的变化或者肺CO弥散总量考虑为间接的病情进展的检测手段。
所有结果的分级制定都是经委员会一致同意的。
临床证据审核和指南发展麦克马斯特大学方法学团队遵循GRADE的方法使用GRADEpro指南发展工具在线软件针对每一个问题准备了证据摘要。
委员会成员审查了证据摘要，并在适当的地方进行了修正。
我们的证据建立在2011年的证据摘要的基础之上。
如果有必要，这些摘要已经根据近期的RCTs 做了更新。
委员会成员也查询了每个本次检索之外的研究。
如果没有足够的RCTs的结果数据，观察性研究也用于支持指南。
GM的两委位审核人员筛选文献的标题和摘要，审查评估全文，挑选出可能有关的文献（二者之一认为可能有关即可）。
存在分歧时，MG组共同解决。
数据提取一式两份，使用预先设计经过试用的数据提取方法。
除了临床资料，存在偏倚的个人独立研究，两位审核人员要针对RCTs使用Cochrane偏倚分析工具，针对观察性研究使用渥太华——纽卡斯尔工具分别进行独立分析。
采取同种治疗药物的研究结果被合并进行研究，利用Cochrane Collaboration Review Manager, version 5.2进行的meta分析也一并纳入。
MG独立进行研究数据的汇总分析与meta 分析。
所有满足先验纳入标准的数据都包括在内，而这个指南中提出的汇总分析有时可能会与其他已发表的荟萃分析不同，这取决于纳入或排除标准。
对于每个感兴趣的结果的效应估计信心（confidence in effect estimate），采用GRADE方法进行评估，评估时基于以下标准进行：偏倚，精度，一致性，证据的直接性，发表偏倚，剂量 - 效应关系，作用大小，以及合理的残余混杂或偏倚的影响评估。
每个结果的效果估计信心在被分为以下四个级别：高，中，低或很低。
委员会制定的指南中的每一项建议都立足于GRADE证据框架。
我们采用指南开发工具GRADE证据来指导决策框架，以便围绕每项建议展开讨论，并确保每个以下因素皆被考虑在内：证据的质量，每个管理方案相应的利弊后果的平衡，与决策相关的价值和优选的假设，资源利用和卫生公平，利益相关者介入的可接受性，以及实施的可行性（在线看补充）。
指南推荐意见和详细说明通过协商一致决定，若果不能达成共识，投票表决。
委员会就最终措辞和关于每项推荐意见的评论（例如，分组的考虑，论证，实施注意事项）取得一致意见。
按照GRADE方法，指南推荐要么是“强”要么是“有条件的”。
有条件的推荐也就是薄弱的推荐。
2011年的指导方针已经使用术语“弱”，但是为了提高透明度（与指南实施有关的条件），便于指南翻译为其他语言，GRADE使用“有条件的”作为替代。
影响的建议的强度的因素包括证据的强度，结果研究和与患者相关的重要性，治疗的期望和不期望的后果，治疗费用，卫生公平的实施，治疗的可行性，治疗重要的利益相关者的可接受性，和潜在的治疗监测和执行问题。
正如GRADE建议的那样，我们用“我们推荐”来表达强烈支持，用“我们建议”来表达有条件的推荐。
表1向利益相关者提供了这些指南推荐的说明，包括病人，临床医生和卫生政策制定者。
两个问题，委员会决定不提供建议，因为人们认识到，很多的证据，主要是间接和资源或者成本相关的证据，应告知委员会，我们将这种标记为“不推荐”。
指南推荐有两个重要方面需要考虑。
首先，类似强度的推荐不应该被解释为“相当于推荐”。
每个推荐的强度是考虑先前描述的多重因素的最终结果，因此两个推荐被认为具有相同的强度可能出与不同的原因（例如，一个推荐可能是有条件的，因为它是基于非常低的可信度的效果估计，而另一个推荐可以是有条件的，因为成本是如此之高，目前还不清楚对每个患者来说潜在益处是否超过所花费的成本）。
第二，在指南中编写推荐意见支持或反对某种治疗应用的方法不是管理机构应用的方法（其目的是审查提交给他们的数据，并随后考虑批准患者使用新的治疗方法）。
具体治疗问题的建议问题1：IPF患者应该接受抗凝治疗吗？背景：研究表明高凝状态参与促进纤维化，通过细胞表面受体介导的通路，提供了一种生物学合理性的机制，提示血栓形成与肺纤维化之间可能存在联系。
系统性抗凝在防止IPF 患者发生这类变化中起到的作用尚不明确。
临床证据总结：2011指南包括了一项研究，一项开放的随机试验比较了56位患者口服华法林加上强的松与单用强的松。
华法林降低了IPF急性加重相关的死亡率。
这项实验有存在的方法学问题，缺乏明确的描述如何随机分组，缺乏对如何处理中途退出的患者的处理，以及没有排除肺栓塞这一潜在恶化的原因。
还有缺乏安慰剂对照组，考虑到这些原因，这一研究结果可能有很大的偏差，因此，将此实验从汇集的资料中排除。