胸内Castleman病的CT、MRI表现附1例报告及文献复习

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胸内Castleman病的CT、MRI表现(附6例分析)

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ｃＳ０ｆｔｈｏｒａｄｃｃａｓｔｌｅｎｍｌｌ ’ Ｓｄｌｓｅａｓｅ（ｒｅｐｏｒｔｏｆ６ｅａｓｅｓ）
Ｊｉａｎ－ｙｕ，ＺＨＥＮＧＳｈｕａｎｇ－ｌｉ，ＺＨＯＵＲｅｎ－ｗｕ
良，姚渭土，夏建余，郑双丽，周任务
浙江杭州３１０００２；２．浙江大学附属第二医院放射科浙江杭州３１ｏｏｏ９）
【摘
要】目的：探讨胸内Ｃａｓｔｌｅｍａｎ病的ＣＴ、ＭＲＩ影像学表现。方法：回顾性分析经手术后病理证实的６例胸内Ｃａｓｌｔｅ・
伽ｚｈ，ｉ，ｉｏ￣ｇ３１０００２，Ｐ．Ｒ．ＣｈｉｎａＵｎｉ￣ｉｔｙＨａ￣ｈｏｕ３１０００９，Ｐ．Ｒ．Ｃｈ／ｎａ
【Ａｂｓｔｒａｃｔ】Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ：ＴｏｅｘｐｌｏｒｅｔｈｅＣＴａｎｄＭＲＩａｐｐｅａｒａｎｃｅｓｏｆｔｈｏｒａｃｉｃｃａｓｔｌｅｍａｎ ’ ｓｄｉｓｅａｓｅ．Ｍｅｔｈｏｄｓ：ＴｈｅａｐｐｅａｒａｎｃｅｓｏｆＣＴａｎｄ
ｍｉｄｄｌｅｍｅｄｌａｓｉｆｎｕｍ，１ｌｅｓｉｏｎｉｎｈｉｌｕｍｐｕｌｍｏｎｉｓ，３ｌｅｓｉｏｎｓｉｎｐｏｓｔｅｒｉｏｒｍｅｄｉａｓｔｉｎｕｍ．Ｔｈｅｔｈｏｒａｃｉｃｃａｓｔｌｅｍａｎ ’ ｓｄｉｓｅａｓｅｎ＝６）ｉｎｃｌｕｄｉｎｇ

Castleman病2例结合文献复习报告

以淋巴结肿大为特征的慢性淋巴组织增生性疾
病，又称巨大淋巴结增生症或血管淋巴滤泡组织增生症，Ｃｓｅｎ于１５由ａｔｍａｌ９６年首次报道而得名，
周，肠系膜及腹膜后多发肿大淋巴结（巴瘤可能）淋，
的淋巴结套区、周血浆、周血单个核细胞和骨外外髓中找到了ＨＶ一８感染细胞。白细胞介素一Ｈ６Ｉ６也是该病的主要致病因子，Ｄ患者血清（Ｌ一）Ｃ及受累淋巴结内Ｉ６水平增高，用人重组抗ＩＬ一且Ｌ
静脉旁淋巴结及小块肿瘤组织送快速冰冻切片病检：
淋巴结病变，未见肿瘤细胞；腹膜后少量纤维脂肪，神经组织中见淋巴组织灶性浸润。遂行右肾切除、右腹膜后肿块切除术。术后病理诊断为后腹膜淋巴结Ｃｓｅａ病透明血管型，ａｔｍｎｌ下腔静脉旁淋巴结慢性炎。仍在接受干扰素治疗。
参考文献
１ＮａｅｈＫＮ，ＲｉｅＡＪ，ＢｏｒＭ．Ｌｍｐｏｅｎｏｖｄｂｌｉｅ — ｒｓｃｗｅｙｈｎｄｓｉｖｌｅｙｍｕｔｎｃ
ｔｉａｔｍａｉｅｓｍｏｇＨＩｓｔｅｉｄｖｄａｓｒｆｎｉ — ｒｃｃｓｌｅｎｄｓａｅａｎＶｐｏｉｖｎｉｉｕｌａｅｏｔｎｉｅ
及肠系膜根部可见多发肿大淋巴结。术中切除下腔
临床表现多样且无特异性，易误诊、极漏诊。本院

Castleman病并肺通气功能障碍1例并文献复习

扫示双上肺磨玻璃影,左后纵隔小片状软组织密度影;双侧胸膜增厚，见图3。腹部（肝胆胰脾肾）彩超:肝内胆管结石。心电图及心脏彩超未见异常。结合患者症状体征、病史资料及辅助检查，诊断呼吸困难待查:Castleman病累及肺脏可能性大。
注:左后纵隔软组织肿块较先前基本消失，肺窗见双上肺磨玻璃影图3 2部CT平扫
图2肿块病理

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内科急危重症杂志2019年第25卷第3期
完整切除肿块后，予抗感染、化痰，患者胸痛明显缓解，但逐渐出现胸闷、呼吸困难，于活动时加重, 夜间有憋醒症状。2017年7月复查肺功能提示：双肺极重度混合性通气功能下降。血气分析示I型呼吸衰竭。膈肌运动试验提示:左侧膈肌牵拉、运动减弱，考虑左侧胸膜增厚粘连。膈肌肌电图正常。气管镜检查提示:双侧支气管黏膜炎性改变，刷片及涂片无异常。予以抗感染、激素（甲基强的松龙及布地奈德福莫特罗吸入剂）及无创呼吸机辅助通气治疗半月后，症状无明显改善，复查肺功能无明显好转。10月17日患者为求进一步诊治入住华中科技大学同济医学院附属同济医院。
内科急危重症杂志2019年第25卷第3期
255
Castleman病并肺通气功能障碍1例并文献复习
华中科技大学同济医学院附属同济医院赵雅娟赵建平倪望*，武汉430030
关键词 Castleman病；CT；病理；肺功能
中图分类号 R551.2
文献标识码 A
DOI 10.11762/nkjwzzzz20190325
辅助检查:CRP 1. 1 mg/9。自身免疫性抗体谱示ANA胞浆颗粒型1 ：320；ANA核均质型1 ：1000。病原学示T-SPOT、痰培养、肝炎病毒、梅毒、HIV检测阴性。血常规、肝肾功能电解质、cumbs试验、免疫全套、血气分析（鼻导管吸氧情况下）正常。NO 呼气测定（fractional exhaled nitric oxid, FENO ） 29ppbo肺功能检查示极重度混合性肺通气功能障碍,最大通气量重度下降，呼吸阻力、外周阻力、外周弹性阻力增加，支气管舒张试验阴性。胸部CT平

Castleman's病的CT、MRI表现

Castleman's病的CT、MRI表现冉鹏程;单明;孙博;刘玉品;刘波【摘要】目的:探讨Castleman's病的CT、MRI影像特点.方法:回顾性分析经病理证实的27例Castleman's病的CT、MRI影像表现.结果:累及淋巴结的局灶型Castleman's病多表现为类圆形结节或肿块,密度或信号较均匀；增强后明显持续强化；病灶内可见小斑片状稍低或稍高密度影,增强后延迟强化；病灶周边可见“卫星”结节和迂曲、增粗血管影.累及淋巴结的多中心型病变表现为双侧颈部间隙、锁骨上窝、腋窝、腹股沟区及纵隔,腹膜后多发淋巴结增大；增强后可明显强化.累及淋巴结外组织和器官的Castleman's病的部位及CT、MRI表现多变.结论:Casleman's病的CT、MRI表现与其病理分型、临床类型及其病变部位密切相关.累及淋巴结的局灶型病变的CT、MRI表现较具特征性；累及淋巴结的多中心型病变的影像表现与淋巴瘤相似；累及结外器官和组织的Castleman's病的发病部位及影像表现无特征性,诊断较为困难.【期刊名称】《中国临床医学影像杂志》【年(卷),期】2012(023)006【总页数】3页(P444-446)【关键词】巨淋巴结增生;体层摄影术,X线计算机;磁共振成像【作者】冉鹏程;单明;孙博;刘玉品;刘波【作者单位】广州中医药大学第二临床医学院放射科,广东广州510120;中国医科大学附属盛京医院放射科,辽宁沈阳110004;大连医科大学附属第一医院放射科,辽宁大连116011;广州中医药大学第二临床医学院放射科,广东广州510120;广州中医药大学第二临床医学院放射科,广东广州510120【正文语种】中文【中图分类】R551.2;R814.42;R445.2巨淋巴结增生症（Castleman’s disease，CD）又称血管滤泡性淋巴组织增生，是一种罕见的病因不明的淋巴细胞增生性疾病，由Castleman等于1956年首次报道[1]。

胸部局限型透明血管型castleman病3例报告并文献复习

一
【关键词】ＣａＳｔ１ｅｍａｎ；巨大淋巴结增生症；体层摄影术；Ｘ线计算机
【中图分类号】Ｒ７３；Ｒ８１４．４２
【文献标识码】Ａ
ｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉＳＳ１ｆ．１００９ — ３２５７．２Ｏ１３．０６．００４
２２１００２，Ｃｈｉｎａ
【Ａｂｓｔｒａｃｔ】Ｃａｓｔｌｅｍａｎｄｉａｅｓｅ（ＣＤ）ｉｓａｌｔｅｒｎａｔｉｖｅｌｙｋｎｏｗｎａｓａｎｇｉｏｆｏｌｌｉｃｕｌａｒｌｙｍｐｈｎｏｄｅｈｙｐｅｒｐｌａｓｉａｏｒ
３ＣａｓｅｓｏｆＨｙａＨｎｅＶａｓｃｕｌａｒＴｙｐｅＵｎｉｃｅｎｔｒｉｃＣａｓｔｌｅｍａｎＤ￣ｅａｓｅＬｏｃａｔｅｄＩｎ－
ｔｒａｔｈｏｒａｃｉｃＲｅｐｏｒｔｓａｎｄＬｉｔｅｒａｔｕｒｅＲｅｖｉｅｗ
【摘要】ＣａＳｔ１ｅｍａｎ病（ＣａＳｔ１ｅｍａｎｄｉａｅｓｅＣＤ）又称血管滤泡性淋巴组织增生或巨大淋巴结增生症，是种原因未明的罕见的慢性淋巴组织增生性疾病。较常发生的部位是胸内，特别是纵隔区域。本文回顾性分析了２０１１－２０１３年我院经手术、病理证实的３例胸部局限性透明血管型ｃａｓｔｌｅｍａｎ病的ｃＴ增强表现，以提高对本病的认识。

Castleman病CT表现课件

(胰十二指肠切除标本)恶性间质瘤.梭形细胞型,细胞略丰富,轻到中度异型,散在异型明显的细胞,局灶区查见肌层浸润和粘膜浸润,核分裂约0-1个/50HPF,形态学提示为低度恶性间质瘤,切缘未见肿瘤累及.胃旁淋巴结4枚,未见肿瘤转移. 建议检测基因突变状况.
酶标((09-N5752):CK广(-),VIM(100%++),SMA(10%+),DES(-),Ki-67(小于 1%+),CD117(100%++),DOG-1(100%++),CD34(100%+),Nestin(100%+),DES(-),VEGF(),VEGFR1(-),VEGFR2(-),VEGFR3(+/-),S100(70%+).
发光法
• 3 糖类抗原125(CA125) 5.760 0-35 U/ml 电化学发光法 • 4 糖类抗原15-3(CA15-3) 10.230 0-25 U/ml 电化学发光
法
• 5 糖类抗原19-9(CA19-9) 1.420 0-34 U/ml 电化学发光法 • 6 糖类抗原72-4(CA72-4) • 淀粉酶(AMYL) >35632 bg 32-641 U/L 干化学强生
（胰头）镜下肿瘤组织呈腺泡样巢状排列，结合酶标，考虑副神经节瘤伴部分区
细胞丰富，细胞轻度异型，纤维包膜内个别脉管可见瘤栓，建议临床密切随访。
酶标（2010－N4391）：CD56(+),SYN(-),CHG(+),S100(+),CD10(-),VIM(+),B-
cat(+),KI67(-),CK广(-),Keratin(-),ACTH(-),VIP(-),GLV(-),GS(-),SENO(-),Insnlin(-

Castlman病

Castlman病Castleman病(Castleman’s disease，CD)属原因未明的反应性淋巴结病之⼀，临床较为少见。

历史：19世纪20年代CD⾸先被描述；1954年Castleman等正式报道⼀种局限于纵隔的肿瘤样肿块，组织学显⽰淋巴滤泡及⽑细⾎管明显增⽣的疾病称为⾎管滤泡性淋巴结增⽣(vascular follicular lymphnode hyperplasia)。

后来⽂献报道命名较多,如巨⼤淋巴结增⽣症、⾎管淋巴滤泡增⽣症、⾎管瘤样淋巴结增⽣症和淋巴样错构瘤等。

近年来,命名渐趋统⼀,以 Castleman病或⾎管淋巴滤泡增⽣症命名较多。

1969年Flendring和Schillings提出CD的另⼀形态学亚型，以浆细胞增⽣为特征，常伴全⾝症状。

由于本病淋巴结肿⼤常⼗分明显，有时直径达250px以上故⼜名巨⼤淋巴结增⽣（giant lymphnode hyperplasia）。

病理特征：为明显的淋巴滤泡、⾎管及浆细胞呈不同程度的增⽣，临床上以深部或浅表淋巴结显著肿⼤为特点部分病例可伴全⾝症状和(或)多系统损害，多数病例⼿术切除肿⼤的淋巴结后，效果良好。

发病部位：本病可发⽣于⾝体任何部位的淋巴结，多见于胸腔内，占 60% -70%，特别是纵隔区域；颈部( 10% -14% )及腹部( 5% -10% )次之，腋窝 ( 2% -4% )，⽽累及淋巴结外器官和组织极其罕见，可发⽣于肾上腺、四肢和躯⼲的⽪下组织等。

【分型】CD按病理表现分为透明⾎管（Hyaline vascular，HV）型、浆细胞（Plasmacell，PC）型和混合型。

结合其临床表现分为局灶型（Localized Castleman’s disease，LCD）和多中⼼型（Multicentric Castleman’sdisease，MCD）。

【病因及发病机制】本病病因及发病机制不明,多数认为病毒感染和⾃⾝免疫调节障碍有关。

Castleman病的CT表现(附9例报告)

的Ｃｓ。ｎａｆ眦病患者ＣｌＴ表现，总结其特征。结果９例中５例位于纵隔和右肺门，左颈部和腹膜后各２例。９例
中局限型８例，漫型１。局限型８例病理诊断均为透明血管型，Ｔ平扫与肌肉相比呈等密度；弥例Ｃ动态增强ＣＴ扫
ＢｈｎｏｇＩＣｕｌｎ，ＷＡＸｉ，Ｓｉｎｎ，ｔａ．ＮａＵＮＪａａｅ１ｎ
ＤｑｎｉＦｅｏｐｔ，ａｉｇＨｅｏｇｉｇＰｏｉｃ６０１ＰＲ，ｈｎａｉｇＯｌｉｄＨ．Ｃｉａｌａｌａ
【ｂｔｃ】０ｊｔｅＴｎｙｅｈＴｆｄｇｆａｌａ＇ｄｅｅｔｉｐｖｅｄｇｏｓＡｓａｔｒｂｃｖｏａａｚｔＣｎｉｓｓｅｎｉａｒｅｔｉｎｓ．ＭａｒｌａｄｅｉｌｅｉｎｏＣｔｍｓｓｓｏｍｏｈａｉｔｉｓｎｅａ
ＭｅｈｄＣｍａｉｇｆｎｎａｉｎｓｗｔａｔｍａｔｏｓＴｉｇｎｓｏｉｅｐｔｅｔｉＣｌｎ％ｄｓａｅｐｏｅｙｓｒｅｙｐｔｏｏｙｗｅｅｒｔｏｐｃｉｅｙｒ－ｈｓｅｉｅｓｒｖｄｂｕｇｒａｈｌｇｒｅｒｓｅｔｌｅｖ－ｖｅｄＲｅｕｔ５ｃｓｓｌｃｔｄａｈｄａｔｕａｄｒｇｔｉｒ２ｃｓｓｌａｅｔｅｖｃｌａｔｎａｅａｅｔｉｗｅ．ｓｌｓａｅａｅｔｔｅｍｅｉｓｉｍｎｈｌ，ａｅｏｔｄａｒｉａｒａｄ２ｃｓｓｌｔｄａｏｎｉｈａｃｃｐｃｏｈｅｒｐｒｏｅｚｎ．ｅｌｉｓｔｅｒｔｏｅｔｎａｏｅＴｈｓｎｔｃｄｄｓｅｎｔｄｄｓｂｔｎｗｅｅｉｄ１ｃｓ．Ｅｇｔｃｅｉｏａｉｌｅｏｌｌａａｉｓｍｉａｅｉｔｕｉｒｎ８ａａｅｌｏｌｎｉｒｏｎｉｈａｓｗｔｌｃｓｈｌｄｓｉｕｉｎｗｒｙｉｅｖｓｕａｕｔｐ．ｗｈｃ，ｓｏｄａｏｇｎｏｓｓｆｍａｓｓｗ山ｉＯａｔｎａｉｎｔｓｌｎｉｔｂｔｅｅｈａｎａｃｌｒｓｂｙｅｒｏｌｉｈｈｗｅｓｈｍｏｅｅｕｏｔｓｅｉＳｔｕｔｏｍｕｃｅｏｅｏｐａｎＣｍａｅ．ＯｎｄｎｍｉｏｔａｔＣｍａｅ，ｓｏｈｓｅｈｗｄｍａｋｄｅｈｎｅｎｔａｔｒａｄｄｌｙｌｉＴｉｇｓｙａｃｃｎｒｓＴｉｇｓｍｏｔｆｔｅｍａｓｓｓｏｅｒｅｎａｃｍｅｔａｒｅｌａｅａｉｎ

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胸部影像学Ca stleman disea se of the thora x :CT and M RI f in dings(one ca se r eport and review )GU Ai 2hua13,J IN Bao 2li ang 1,H E Zhi 2yan 1,L I Zheng 2yu 1,YA N G Zhao 2rui 2,Z H AN G Gui 2xi ang1(11D epa rtment of Ra diology ,21De pa rtment of Pat hology ,Shanghai Fi rst People ’s Hospital ,Shanghai J iao Tong University ,S ha ngha i 200080,China)[Abstra ct]　This study repor ted a case of local Ca stleman disea se of hyaline 2vasc ula r type located in the left hilum of the lung ,with the histological analysis 1The le sion manif este d typical radiological f eature s a s a hypervascula r a nd well 2defined ma ss 1A fissure d pat te rn in both low 2de nsity ar ea on C T a nd low 2signal a rea on MR I wa s see n within the lesion 1The fee ding a rterie s f rom t he systemic circ ula tion (bronchial ar te rie s )were correctly found with C T a ngiography 1A rapid sequence was used to perfor m dyna mic contra st e nhanced M R imaging and t he time 2signal intensity c ur ve was obtained f or t he enhanced patter n analysis in or der to get more information for the co rrect diagnosis 1[K ey w or ds]　Ca stleman disease ;Tomography ,X 2ray comp uted ;Magnetic resonance ima ging[基金项目]上海市临床医学器官移植中心课题基金(ZX01A06)。

[作者简介]顾爱华(1978-),女,上海人,硕士,主治医师。

研究方向:胸部放射学。

[通讯作者]顾爱华,上海交通大学附属第一人民医院放射科,。

2y @61[收稿日期]223 [修回日期]2623胸内Ca stleman 病的CT 、M RI 表现(附1例报告及文献复习)顾爱华13,金保良1,何之彦1,李征宇1,杨兆瑞2,张贵祥1(1.上海交通大学附属第一人民医院放射科,2.病理科,上海　200080)[摘　要]　本文报道1例左肺门局灶型、透明血管型Castle ma n 病,并进行文献复习。

该病变具有典型的影像学表现,包括增粗纡曲的来自体循环的供血动脉(支气管动脉)、肿块中央的CT 低密度或MR 低信号裂隙。

本例患者的术前影像学检查较完善,进行了C T 血管成像,显示供血动脉;而利用快速动态增强扫描M R 序列,可以得到反应肿块动态强化类型的时间信号曲线,获得更丰富的诊断信息。

[关键词]　Ca stle ma n 病;体层摄影术,X 线计算机;磁共振成像[中图分类号]　R73314;R44512;R44513　[文献标识码]　A [文章编号]　100323289(2008)S120073203 患者,男,27岁,体检发现左中上纵隔占位。

患者无上睑下垂、吞咽困难、四肢乏力等症状,不伴咳嗽,发热,胸痛,呼吸困难等,浅表淋巴结未及肿大,血常规未见异常。

外院CT 示胸腺瘤可能,为进一步明确诊断,至我院放射科行胸部增强CT 检查、CT 血管成像(CTA)及MRI 检查。

横断位增强CT 扫描示左肺门(上下叶支气管分叉处)一类圆形肿块影,大小约512cm ×514cm ×611cm ,边缘清楚,肿块中央区见不规则斑片状低密度区,C T 值约62HU ,肿块周边部分强化明显,CT 值约180HU ;相邻的左肺下叶支气管受压向后内移位,左下肺动脉受压向后外移位,左下肺静脉受压向下移位。

该肿块与相邻的纵隔胸膜相贴,分界尚清(图1)。

CTA 显示肿块内侧2支纡曲动脉发自降主动脉前壁,与肿块关系密切(图2)。

横断位平扫MRI 示肿块在T1WI 呈均匀等信号(与骨骼肌比较),在T2WI 呈较高信号影,肿块中央区见小斑片状T2WI 较低信号区(图3、4)。

注射钆剂后采用L AVA (liv 2er acquisitio n with volume acceleratio n )序列行冠状位多期动态增强扫描,并进行后处理,得到时间2信号曲线,显示肿块明显不均匀强化,肿块的时间2信号曲线显示强化高峰时间与主动脉强化高峰时间一致,且肿块内对比剂廓清晚;肿块内见斑片状强化较弱区(图5、6)。

术前诊断为左肺门良性病变(淋巴来源可能),内含纤维成分。

患者于2007年12月20进行手术,术中发现左肺门处肿块,位于左肺支气管上下叶分叉处,压迫左肺上下静脉及左肺动脉主干及其各分支,有粘连,质硬,触之易出血,有包膜,较致密。

大体病理灰红色不规则肿块,表面粗糙,质韧,切面灰白灰红,肉质样,可见许多针眼大裂隙。

显微镜下见淋巴滤泡样结构散布于肿块组织内,无淋巴窦结构,滤泡结构无生发中37中国医学影像技术2008年第24卷增刊　Chi n J Med Im aging Technol ,2008,Vol 24,Suppl200080E mail :sunn guaih ua 12co m2008021200801:图7　组织切片(H E,×20)见淋巴滤泡样结构散布于肿块组织内,无淋巴窦结构,滤泡结构无生发中心,中央部有多个管壁增厚且玻璃样变性的小血管(箭头),血管间散在小淋巴细胞,滤泡结构周边的淋巴细胞围绕中央部呈同心圆心,中央部有多个管壁增厚且玻璃样变性的小血管(图7)。

病理诊断为Castleman病,透明血管型。

讨论　5年,[]描述了一组纵隔肿块患者,他们最初被诊断为胸腺瘤,显微镜下显示显著的淋巴结增生伴透明灶,似胸腺小体。

病有许多名称,如巨淋巴结增生、淋巴结错构瘤、良性巨淋巴瘤、血管滤泡淋巴组织增生、淋巴组织肿瘤样增生等。

1969年,Flendrig和Schil2 lings[2]描述了Castleman病的两种病理类型:透明血管型和浆细胞型。

在大量病例的研究中,Keller等[3]发现91%为透明血管型。

按病变的范围,Castleman病分弥漫型和局灶型。

弥漫型Castleman病的病理分型多数是浆细胞型,患者预后差[4]。

多数Castleman病为局灶型,病理分型为透明血管型[3]。

局灶型、透明血管型Castleman病可以发生在任何年龄组,高峰为40～50岁[5],多数患者初期无症状,偶因压迫、侵入邻近结构而产生症状,女性较男性好发,男女之比约1∶4[6]。

其病因不明,推测是慢性抗原刺激导致反应性淋巴结增生或生长发育紊乱[5]。

组织学上,透明血管型Castleman病表现为滤泡内和滤泡间淋巴组织增生,滤泡中心含大量透明变性的毛细血管、淋巴细胞内含嗜酸性白细胞和免疫母细胞[3]。

这些肿瘤富血供,伴粗大的供血血管,注射对比剂(碘或钆剂)后强化明显[7]。

局灶、透明血管型Castleman病可以累及胸内任何部分,中纵隔和肺门是最常见的[6]。

在胸片上常表现为边缘锐利的光整或分叶状肿块,胸腔积液少见,钙化罕见[6]。

在平扫T上表现为均匀或不均匀软组织密度影,钙化少见,仅5%～%[],为中央粗钙化;增强后病变强化显47中国医学影像技术2008年第24卷增刊　Chi n J Med Imagin g Technol,2008,Vol24,Suppl 194C astleman1Castleman C108著。

在MRI上,T1WI病变信号稍高于骨骼肌信号,在T2WI 上呈较高信号,有时在肿块中央可见到低信号裂隙,这在Zhou等[9]最近的研究中经病理证实为纤维组织,这被认为是该病的特征之一。

这种CT低密度或MR T2WI低信号的裂隙在本例中也可见到,并在术前作出正确的判断。

肿块边缘可见信号流空,为供血血管,这是肿块富血供的重要线索[10]。

Zhou等[9]认为富血供且对比剂廓清延迟是其另一重要特点,这在本文报道的病例中同样可见,MR时间2信号曲线提示肿块为体循环系统供血,且对比剂廓清晚。

血管造影示显著的肿瘤染色,供血血管增粗,供血动脉主要是支气管动脉、内乳动脉、肋间动脉,术前栓塞可以减少术中出血[10]。

本文报道的病例中,我们采用最大密度投影(maximum intensit y pro2 jection,MIP)技术进行CT血管成像,可以看到肿块内侧增粗纡曲的血管,追踪其走行,为起自主动脉壁的扩张的支气管动脉。

弥漫型Castleman病目前被认为是潜在恶性的淋巴增殖性疾病,可伴发PO EMS(多发性神经病,器官巨大,内分泌病,单克隆蛋白血症,皮肤改变)、骨硬化性骨髓瘤、卡波西肉瘤、A ID S等[1]。

可以发生于任何年龄,以50～60岁为高峰年龄,女性较男性多,男女之比约1∶2。

多数临床表现为发热,体重减低,贫血。

病理类型多数是浆细胞型,少数为透明血管型。

浆细胞型Castleman病以大滤泡和滤泡间浆细胞浸润为主,血管增生较少[3]。

在胸片上多表现为双侧纵隔增宽。

病变范围以弥漫型多见。

在CT上表现为弥漫淋巴结病,累及多个纵隔腔室,另外常见脾大,腹水[11]。

弥漫型Castleman病增强后有强化,浆细胞型较透明血管型强化弱[6]。

弥漫型Castleman病患者,无论是那种病理类型,预后均差,常结合放疗、类固醇治疗、化疗。

综上所述,Castleman病代表了一组淋巴增殖型疾病,分为局灶型和弥漫型,其临床症状、影像学表现、预后均不同。

本文报道了1例左肺门局灶型、透明血管型Castleman病,具有典型的影像学表现,包括富血供、增粗纡曲的来自体循环的供血动脉、肿块中央的低密度或低信号裂隙(纤维组织)。