MRI部分颅脑典型病例资料

MRI颅脑病例复习
病例一
Sturge-weber综合征
又叫颅颜面血管瘤病，绝大部分为散发 病例，部分属常染色体显性遗传病，血 管瘤发生在第V脑神经分布区的部分或整 个面部。。神经系统影像典型表现为血 管瘤病畸形的后遗症，而非畸形本身。 脑萎缩常单侧，与面部血管瘤同侧，典 型者位于枕叶，亦可累及整个大脑半球。
【防治】本组疾病尚无特效的药物治疗，目前仍为对症 治疗。
蜂鸟征
十字征
病例七
静脉窦血栓形成
静脉窦血栓形成（VST）是一种严重的、潜在 危及生命的疾病。当患者在原发病的基础上出 现头痛、呕吐、视乳头水肿以及偏瘫、晕厥等 神经系统损害时，应想到静脉窦血栓形成的可 能。
多种疾病易引起本病，如血液高凝状态、弥漫 性血管内凝血、心脏病、肿瘤、外伤、严重脱 水、中耳炎、妊娠、口服避孕药等。因此本病 应是一种并发症。由于静脉回流障碍继发脑水 肿、脑梗死、皮质出血，导致颅内压增高和神 经损害。
病例六
橄榄脑桥小脑萎缩
【概述】橄榄脑桥小脑萎缩(olivopontocerebellar atrophy，OPCA)是主要累及小脑、脑干和脊髓的进 行性神经变性病。有遗传和散发两类，临床有多种类 型和变异型，遗传性者由Menzel(1891)首先报告，散 发者由Dejerine-Thomas(1900)首报。这两者分别作为 遗传型与散发型的代表。过去根据遗传类型、病理改 变和临床表现，OPCA分为下列数种类型：① Menzel 型，常染色体显性遗传。②Fickler-Winkler型，常染色 体隐性遗传。③Schut-Haymaker型，常染色体显性遗 传。④伴有视网膜变性，常染色体显性遗传。⑤伴痴 呆、眼外肌麻痹、锥体外系体征者，常染色体显性遗 传。⑥其他，如伴第5组症状的常染色体隐性遗传和散 发病例。
影像表现：1、磁共振成像(MRI) 是诊断W E 的理想工 具。MR I 检查发现,W E 患者的双侧丘脑和脑干有对 称性病变, 其典型的改变为第三脑室和导水管周围有 对称性长T2 信号影, 而且乳头体萎缩被认为是急性W E 特征性神经病理异常。乳头体容积明显缩小不但是 硫胺缺乏的特殊标志, 而且还能将急性W E 患者与未 受损伤的对照组或阿尔茨海默(Alzheimer) 病区别开 来。在W E 急性期,MRI 检查发现第三脑室和导水管周 围区域T2 加权像信号增高;而在6～ 12 个月以后的恢 复期, 增高的信号就会降低或消失。
达150mmHg以上。 3、有高血压脑病三联征或伴有黑蒙、偏瘫、
失语等脑部局灶性症状。 4、眼底有高血压性视网膜病变、视乳头水肿、
出血、渗出，或仅表现为视网膜动脉痉挛。 5、随着降低血压的措施奏效而症状迅速缓解。
影像表现： 大部分病例CT及常规检查MRI检查即可发现病变，多位于顶枕交
病例二
Dandy-walker综合征
根据病变程度分为Dandy-walker畸形和 Dandy-walker变异型两种。
Dandy-walker畸形：后颅凹扩大，小脑 幕、窦汇及横窦上移，第IV脑室扩大并 与后颅凹巨大囊肿相通，小脑蚓部发育 不良或未发育，发育不良的蚓部被向上 推移，小脑半球有不同程度的发育不良， 脑干可表现为发育不良，并且受压向斜 坡方向推移，约80％病例合并脑积水。
一、基本病理改变为软脑膜先天性血管 瘤，多位于枕叶或顶枕叶，瘤体可为小 静脉或毛细血管型。皮层钙化见于畸形 血管下面变性的脑组织内，由于长期供 血障碍与瘤体挤压使脑组织呈局灶性层 状坏死、胶质增生、钙盐沉积及局限性 脑萎缩，邻近脑室代偿性扩张。病灶同 侧面部可见类似的血管瘤。
二、常见临床表现为：1、颜面部血管瘤， 见于三叉神经眼支分布区；2、同侧大脑 半球软脑膜毛细血管瘤；3、对侧局限性 癫痫发作；4、轻偏瘫；5、青光眼；6、 同侧颅内脑回样钙化，部分为双侧；7、 智力障碍。
病例五
Wernicke脑病
韦尼克脑病(W E)是由于维生素B1 （即 硫胺）缺乏引起的中枢神经系统的代谢 性疾病。
病因：慢性酒精中毒、孕妇呕吐、营养 不良、神经性厌食、肝病、胃全部切除、 空肠切除、胃癌、恶性贫血、慢性腹泻、 长期肾透析、缺乏硫胺的非肠道营养与 长期补液、镁缺乏、恶性肿瘤等。
【临床表现】本病发病年龄从2个月至53岁，平均(28.35±1.18)岁， 男女患病人数约1.9：1，亦有报告男女无差别或女性稍多。缓慢 起病，逐渐进行性加重，开始觉下肢易倦，走路欠稳，易跌到， 双手动作逐渐不灵活，完成精细动作困难，有意向性震颤，辨距 不良，构音障碍，上肢肌张力减弱，下肢肌张力减弱或增强。部 分病例出现吞咽困难，或有不自主运动如舞蹈样动作，手足徐动， 也可出现震颤麻痹综合征。间有舌及面部肌束震颤。部分患者有 核上性或核性眼肌麻痹，视神经萎缩，眼球震颤，视网膜色素变 性。腱反射亢进或消失，有病理征。也可伴有远端肌萎缩，闪电 样痛，深感觉障碍，尿失禁。偶有弓形足、脊柱后侧凸。少数有 软腭阵发性痉挛。约20％出现痴呆，部分病人尤其是SCA2具有由 于快速扫视功能障碍所致的慢眼球运动，呈凝视状，晚期眼球几 乎固定。
临床特征：典型的 WE患者可出现3组特征性症 状，眼肌麻痹、精神异常和共济失调。大多数 患者还伴有低体温、低血压和心动过速。部分 患者还可有肝病、心力衰竭、胰腺炎和周围神 经疾病等合并症的表现。
其中尤以眼肌症状最为重要。如病人不出现眼 肌症状，诊断本病特别困难。如病人仅出现精 神异常，特别以记忆能力缺失为特点时，称为 kosakoff综合征。床上如遇到伴有意识障碍的 慢性酒精中毒患者或营养不良患者, 应注意是 否有发生W E 的可能, 以便及早治疗。
2、 CT 扫描 可发现W E 患者双侧丘脑和脑干有低密 度或高密度病变, 也可见到乳头体密度改变,25% 患者 的导水管周围有低密度区。一般来讲, 对W E 患者CT 扫描不能提供特殊发现。
治疗：WE 的治疗关键是针对病因治疗。口服 或肌注维生素B1 不是首选的治疗方法。
总结：总之,W E 不是原发性疾病, 往往发生在 能引起硫胺缺乏的某些疾病以后, 最常见的就 是慢性酒精中毒。由于W E 的诊断没有特殊的 实验室依据, 在临床上如果遇到患有能引起硫 胺缺乏病的患者, 应警惕W E的可能。应根据 病史、临床表现和MR I 的典型改变, 尽早做出 临床诊断。如果怀疑有发生急性W E 的可能, 也应及早治疗, 从而降低W E 的发病率和病死 率。
2、病因及主要临床表现
RPLS多急性起病,儿童和成人均可发病,女性发病率较高。其病因 很多,最常见的是高血压脑病、先兆子痫或子痫,还有严重的肾脏疾病、 恶性肿瘤化疗以及器官组织移植后接受免疫抑制治疗,少见的病因还 包括系统性红斑狼疮、白塞氏病等。RPLS主要的临床表现为癫痫发 作、头痛、意识障碍或精神行为异常、视觉障碍,局灶性神经功能缺 损少见,且多无
MRI是VST的首选和最佳方法，表现为：1、因 血栓形成和由此引起的血流减慢或停止导致静 脉窦血液流空信号消失，呈等、稍高或高信号， 分别代表血栓形成的不同时期，其信号变化规 律与出血一致。2、静脉窦有充盈缺损、狭窄 或闭塞。MRV可以显示静脉窦血栓形成的部位、 程度和范围，为本病的诊断提供主要依据。3、 间接征象包括脑肿胀、静脉性脑梗、皮质下多 发脑出血等。其中以脑肿胀最为常见，而多发 皮质下出血则被认为是有诊断价值的间接征象。
界区，绝对多数为双侧，CT呈低及稍低密度，MRI呈T1稍低、T2 稍高信号。 MRI检查的意义不仅在于显示病变，最重要的是关于高血压脑病 的鉴别诊断，特别是与急性脑梗死的鉴别，否则误用血栓溶解剂 或抗凝剂而忽视降压，可能导致脑水肿加重和出血概率增加。高 血压脑病的病理基础为血管源性水肿，而急性脑梗死却为细胞毒 性水肿。常规MRI虽能显示病变，但不能区分二者，T2WI均呈高 信号。DWI可较容易地将二者区分开。血管源性水肿因为细胞外 水分增加表现为扩散升高，ADC值升高，DWI呈低信号，而细胞 毒性水肿则表现为扩散受限，ADC值降低，DWI呈高信号。但二 者并非截然分开，常同时存在。
【电生理学和影像学检查】肌电图，体感、脑干、视诱 发电位检查对本病的损害部位及程度的确认非常重要。 OPCA患者的 MRI主要特点是：脑干及小脑的各直接径 线均缩短，脑桥线分别与中脑线及延髓线之比值减少， 脑干各径线与第四脑室前后径之比显著缩小，相当一 部分患者可见小脑中脚萎缩。头颅CT、MRI检查可见 小脑、脑桥萎缩，但MRI对脑干、小脑及颅底形态学改 变的显示明显优于CT，故它对OPCA有重要的辅助诊断 意义。
Dandy-walker变异型：蚓部轻度发育不 良，脑干无受压，第IV脑室与枕大池相 通，后颅凹囊状扩张程度不一，第IV脑 室轻度扩张，后颅凹无明显扩大，脑积 水出现率较低。
病例三
首 次 山 西 省 人 民 医 院
MRI
北大一附院查MRI
可逆性后部白质脑病综合征
1、 简 介
可逆性后部白质脑病综合征(reversible posterior leukoencephalopathy syndrome,RPLS)是一种临床影像学疾病实体, 主要以迅速进展的血压增高、头痛、呕吐、意识障碍、痢性发作为 特征,神经影像学显示为双侧大脑半球对称性白质可逆性水肿(尤其是 在大脑后部),通过及时和正确的治疗,临床症状和神经影像学改变可 完全恢复.有关RPLS发病机制的两大假说--脑血管痉挛学说和脑血管 过度灌注学说一直存在争论,目前多数学者仍然认同后者是造成脑水 肿的主要原因.
发病机理：
颈内动脉系统有来自颈上节丰富的交感神经分 布，而椎基底动脉系统相对缺少交感神经。当 高血压急剧升高时，交感神经的刺激可引起前 循环的血管收缩，起相对保护作用，以防止过 度灌注，将压力转入椎基底动脉系统，而出现 后循环高灌注，导致血管源性脑水肿、毛细血 管破裂出血、微梗死形成等病理改变，若不及 时治疗高灌注持续存在，可导致细胞毒性水肿、 脑梗死。
3、影像学特点及诊断
RPLS典型的神经影像学改变是大脑后部皮质下为 主的、双侧对称性、斑片状的血管源性水肿。头CT 和MRI是RPLS常用的检查手段,病灶在CT上呈低密 度,在T1 WI上呈等或低信号,在T2 WI上呈高信号,在 FLAIR像上呈高信号。诊断RPLS必须结合临床表现 和影像学改变,与其鉴别的常见疾病为TOBS、静脉 血栓形成、脑炎、SAH、脱髓鞘疾病。