什么是中枢神经系统白血病
儿童中枢神经系统白血病
儿童中枢神经系统白血病广东省人民医院儿童血液肿瘤区沈亦逵儿童中枢神经系统白血病（central nervous leukemia，CNSL）指白血病细胞侵犯髓外浸润到中枢神经系统是白血病的一种常见并发症【发病原因与发病机制】CNSL为白血病细胞侵犯中枢神经系统（CNS）的一种特殊的髓外浸润形式，可能是细胞直接播散或血源转移进入CNS（包括脑膜）引起：①脑膜局限性或广泛性浸润，硬脑膜浸润占70%，蛛网膜浸润者50%；②脑实质浸润，可呈结节、肿块、诱发血肿与出血；③通过直接浸润破坏或压迫血管及脑神经，主要是视神经、面神经、外展神经等受损；脊髓及外周神经受累。
由于血-脑屏障使得多数化疗药物不能在脑脊液中达到有效的浓度，因此，中枢神经系统成为白血病细胞的避难所，成为最终导致治疗失败的重要原因之一。
脑脊液常规检查每微升中若发现一个幼稚白血病细胞，相当于脑脊中至少105～106个白血病细胞。
几乎所有类型的白血病均可发生CNSL，其中急性白血病（包括ALL和AML）是引起CNSL 的主要类型；而慢性髓性白血病（CML）发生CNSL的几率较低。
儿童ALL的CNSL发病率为26%～80%，AML为7%～38%，高白细胞急性白血病（＞100×109/L）者多数发生CNSL，T-细胞ALL发生率也相当高；儿童ALL并发CNSL者远高于成人ALL。
尸解发现急性白血病的CNSL明显高于临床诊断（＞90%），多为无症状的亚临床型。
CNSL可发生于白血病的不同时期，大多发生在完全缓解（CR）期，可发生于CR后3个月～2年（ALL平均7.5个月），持续完全缓解（CCR）4～10年仍有发生。
少数为首发症即初诊时即有CNSL。
有些可多次性作呈慢性CNSL。
如不加于治疗，约3个月内患者骨髓复发。
【临床表现】㈠颅内压增高：最常见，患者常用无定位体征，表现为头痛、呕吐、恶心（占76%），抽搐、颈项强直、视神经乳头水肿（占40%70%），婴儿头围增大，前囟膨隆，心率慢，呼吸不规则及出现脑剌激征。
内科学笔记第五章：第六节 白血病
白血病(leukemia白血病为重点内容)是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病。
其克隆的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。
在骨髓和其他造血组中白血病细胞大量增生积聚，并浸润其他器官和组织，而正常造血受抑制。
（一）急性白血病(acute leukemia)急性白血病是造血干细胞的克隆性恶性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞(白血病细胞)大量增殖并浸润各种器官、组织，正常造血受抑制。
主要表现为肝脾和淋巴结肿大、贫血、出血及继发感染等。
(名词解释，考生需牢记)。
1．临床表现起病急缓不一，病人常有贫血、出血、感染、各种器官浸润表现。
（1）贫血往往是首起表现，呈进行性发展，主要由于正常RBC生成减少。
（2）发热可低热，亦可高达39～40℃以上，伴有畏寒、出汗等。
较高发热往往提示有继发感染。
感染可发生在各个部位，口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见，可发生溃疡或坏死；肺部感染、肛周炎、肛旁脓肿亦常见，严重时可致败血症。
最常见的致病菌为革兰阴性杆菌，其他有金黄色葡萄球菌、粪链球菌等，也可出现真菌感染，病人免疫功能缺陷后易致病毒感染。
（3）出血可发生在全身各部，以皮肤瘀点、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见。
急性早幼粒白血病易并发DIC。
血小板减少是出血的最主要原因，颅内出血为白血病出血致死最主要原因。
（4）器官和组织浸润的表现①淋巴结和肝脾大淋巴结肿大以急淋白血病较多见。
轻度中度脾肿大，无红痛。
纵隔淋巴结肿大常见于T细胞急淋白血病。
可有轻至中度肝脾大。
非慢性粒细胞的病急性变可见巨脾。
②骨骼和关节胸骨下端局部压痛。
③眼部绿色瘤常累及骨膜以眼眶部最常见，引起眼球突出，复视或失明。
绿色瘤，很重要的名词解释)。
④口腔和皮肤急单和急性粒一单核细胞白血病时，可使牙龈增生、肿胀；可出现蓝灰色斑丘疹或皮肤粒细胞肉瘤。
⑤中枢神经系统白血病(CNS—L)CNS—L常发生在缓解期。
以急淋白血病最常见，儿童患者尤甚。
临床上轻者表现头痛、头晕，重者有呕吐、颈项强直，甚至抽搐、昏迷。
中枢神经系统白血病的鉴别诊断
中枢神经系统白血病的鉴别诊断中枢神经系统白血病（Central Nervous System Leukemia, CNSL）是一种罕见但危重的血液系统恶性肿瘤。
它主要发生在儿童和青少年，是白血病最常见的神经系统累及形式。
鉴别诊断对于准确和及时治疗至关重要，本文将深入探讨中枢神经系统白血病的鉴别诊断。
首先，中枢神经系统白血病的病因是恶性白血病细胞浸润到中枢神经系统。
在进行鉴别诊断时，需要注意以下几个方面：1. 病史询问：详细了解病人的病史，特别是白血病的诊断时间、治疗方法和效果，可以帮助了解中枢神经系统白血病的可能性。
2. 神经系统症状：中枢神经系统白血病通常会导致头痛、呕吐、昏迷、共济失调等神经系统症状。
这些症状通过检查神经系统的功能状态和体征来确定，如视力、听力、肌力、脑脊液检查等。
3. 脑脊液检查：脑脊液检查是确诊中枢神经系统白血病的关键检查，常规脑脊液检查包括细胞计数、蛋白含量、糖含量、培养和细胞学检查等。
特别是细胞学检查可以确定有无白血病细胞浸润。
4. 影像学检查：颅脑MRI或CT扫描可发现中枢神经系统白血病的病灶。
中枢神经系统白血病常表现为脑实质或脑膜浸润，形成溶解区或肿块状病灶，有时伴有脑积水等病变。
除了中枢神经系统白血病的鉴别诊断，还需与其他常见的中枢神经系统疾病进行鉴别，如脑炎、脑膜炎、脑肿瘤等。
以下是中枢神经系统白血病与其他疾病的主要鉴别点：1. 腰穿：对于儿童和青少年患者，腰穿检查是最主要也是最可靠的鉴别方法。
白血病患者脑脊液中可见到白细胞增多、异形细胞以及中性粒细胞、原始细胞等。
2. 影像学检查：中枢神经系统白血病的MRI或CT表现常见为弥漫性脑脊髓或脑膜炎样改变，以灰质受累最为明显。
与脑炎、脑膜炎等炎症性疾病相比，其病灶较大、边界模糊、无明显结节状或环状强化，且常伴脑积水。
3. 周围血象：中枢神经系统白血病患者的外周血象常常显示白细胞计数增高，常伴有异形细胞或原始细胞等异常细胞。
19例中枢神经系统白血病的临床分析
１ ２收入 院） 均符合全 国第 ４届脑血管病学术会议 修订 的诊 断标
准 ， 院 前 经 头 Ｃ 或 ＭＲ 入 Ｔ Ｉ已证 实 ， １５例 ， １５例 ， 龄 男 ２ 女 ０ 年 ５ ￣８ ０ ２岁 ， 均 （５ ５ 士 ４ ４ ） ； 平 ６ ． ０ ． ７ 岁 大专 及 以上 文 化 程 度 ８ ２例 ，
及心理疏导 。 １ 资 料 与 方 法
２ ０例 脑 卒 中 患 者 发 生 抑 郁 ９ ３ ３例 （ ０４ ） 其 中 轻 度 ５ ４ ． ， ９ 例 （３ ４ ） 中度 ２ ６ ． ， １例 （ ２ ６ ） 重 度 １ ２ ． ， ３例 （ ４ ） Ｓ １ 。Ｐ Ｄ组 患
者 的高 文 化 程 度 ， 乏 家 庭 关 爱 ， 发 病 灶 和 额 叶 病 灶 及 无 经 缺 多 济 保 障 与 非 Ｐ Ｄ组 比较 有 显 著 差 异 。见 表 １ Ｓ 。
次 符 合 上 述 标 准 者 即 归入 Ｐ Ｄ组 。入 院后 及 入 Ｐ Ｄ组 后 每 Ｓ Ｓ
３ 讨 论
本 组 资 料 可 以看 出 ， 卒 中抑 郁 发 生 率 为 ４ ． ， 中度 脑 Ｏ４ 轻 占 ８ ％ ， 合 国 内 外 资 料 报 告 。Ｐ Ｄ 的 发 生 机 制 尚 未 完 全 清 ６ 符 Ｓ 本 组 ２ ０例 脑 卒 中 患 者 （ 科 ２０ —５ ２ ０ — ３ 我 ０ ４０ ～ ０ ７
障 者 １ ２例 。 ３ １ ２ 抑 郁 评 定 及 治 疗 方 法 所 有 患 者 均 于 病 情 稳 定 后 （ ． １周 ）
进 行 评 定 。首 先 采 用 Ｚ ｎ ｕ ｇ抑 郁 自 评 量 表 （ Ｓ Ｄ ） 查 ， ＺＲ Ｓ 筛 对 Ｚ Ｒ Ｓ ３ 分 者 再 采 用 Ｈａ ｌ ｎ抑 郁 量 表 （ Ｒ ） 定 抑 郁 ＳＤ￣ ０ ＞ ｍｉ ｏ ｔ ＨＤ Ｓ 评 程度 ， Ｒ ￣ ７ 为 正 常， ～ １ ＨＤ Ｓ ＜ 分 ８ ７分 为 轻 度 抑 郁 ，８ ２ １ ～ ４分 为
白血病浸润最难控制的部位
白血病浸润最难控制的部位文章目录*一、白血病浸润最难控制的部位1. 白血病浸润最难控制的部位2. 白血病的原因3. 白血病的症状*二、如何预防白血病*三、白血病的注意事项白血病浸润最难控制的部位1、白血病浸润最难控制的部位白血病浸润最难控制的部位是脑膜。
脑膜白血病,也称中枢神经系统白血病,是白血病浸润到颅内造成的,也称中枢神经系统白血病.,发病机理就是白血病细胞通过血液循环转移到了脑膜上。
现在白血病治疗技术提高,生存期明显延长。
但由于化疗药物难以通过血脑屏障,隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能有效被杀灭,因而引起CNS-L。
临床上轻者表现头痛、头晕,重者有呕吐、颈项强直,甚至抽搐、昏迷,但不发热。
脑脊液压力增高,颅神经受损,可出现视力障碍及面神经麻痹等。
2、白血病的原因白血病的出现和一些化学物质有一定的联系,在生活中最常见的物质是:汽油中的苯。
遗传是诱发急性白血病的一种,受人体的遗传基因与染色体等影响的。
病毒因素也是导致急性白血病的病因之一,它能造成很多疾病的入侵人们的身体,损害人们的身体健康。
在平时生活中,人们难免会接触到那些具有辐射性的物质,像电离、X线等。
如果长期接触该物质会导致白血病的出现。
长时间的食用含有化肥、农药的蔬菜、水果等食物和不干净的水源,就十分容易使骨髓的正常造血功能受到破坏,从而发病。
如果滥用药物,会造成白血病的发生,大家一定要注意。
3、白血病的症状白血病早期通常会有发热、头痛、恶心、呕吐、偏瘫、意识丧失等神经系统症状。
贫血常常为白血病的首发症状,主要表现为脸色苍白,自觉虚弱乏力、多汗,不论在活动或是在休息时,都觉得气促、心跳加快。
大部分白血病患者有浅表淋巴结的肿大,以颌下、颈部、锁骨上、腋下及腹股沟处多见,往往没有明显疼痛,体检可发现肝脾肿大,胸骨下有明显的压痛,这是大量白血病细胞浸润骨髓的表现。
白血病以出血为早期表现者近40%。
出血可发生在全身各个部位,常见与皮肤不明原因的瘀斑、口腔、鼻腔、牙龈出血、月经过多等。
中枢神经系统白血病
疾病名：中枢神经系统白血病英文名：central nervous system leukemia缩写：CNS-L别名：脑白ICD号：C95.7分类：血液科概述：中枢神经系统白血病(central nervous system leukemia,CNS-L)系白血病细胞髓外浸润至蛛网膜或蛛网膜邻近神经组织而产生的临床症状和体征，是白血病的一种常见并发症，对预后有重要影响。
CNS-L主要见于急性白血病(AL)，慢性白血病患者发生者少，慢性淋巴细胞白血病更罕见有CNS-L。
AL中较多见于急性淋巴细胞白血病(ALL)，及急性髓细胞白血病(AML)中的M 4型及M 5型。
高白细胞血症(血白细胞＞100×109/L)者大多在病程中出现CNS-L，T细胞ALL者发生率也非常高。
儿童ALL并发CNS-L者远高于成人ALL。
以往认为AML中的M 3型罕见并发CNS-L，但近20年发生率已显著增加，可能和全反式维Ａ酸的广泛应用有关。
因为患者在完全缓解前绝大多数患者血白细胞明显升高，可能导致髓外浸润的机会增多。
同时M 3型预后已明显改善，长生存期者大大增加，可能也是因素之一。
流行病学：中枢神经系统白血病(CNS-L)国外报告ALL病人CNS-L临床和尸检检出率为74%。
7%病人发病时有CNS累及(脑脊液中发现白血病细胞)，但只有4%病人有CNS症状。
约半数病人在确诊白血病后1～3个月内发病，81.5%发生于CR前及复发时，CR时发生者仅占18.3%。
少数患者可以CNS-L为首发表现，造成诊断困难。
ALL，尤其是T-ALL诊断时白细胞＞50×106/L均为CNS-L的高危因素。
C D D C D D C D D C DD北京协和医院1972～1986年在597例成人急性白血病中，临床检出CNS-L 共118例，ALL占31.4%，11.5%的病例以CNS-L为首发症状，约8%患者无任何临床表现，常于预防性鞘内用药时脑脊液检查发现。
脑膜白血病的中枢神经系统损害及治疗进展
病理及发病机制
脑脊液中叶酸盐较血浆高3倍，有利于白血 病细胞的生长，故中枢神经系统成为白血 病细胞的庇护所及白血病复ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ的策源地。
白血病细胞浸润血管及在小血管内瘀滞、 聚集形成血栓，导致局部脑组织缺血、缺 氧。镜下脑膜及脑实质内白血病细胞灶性 或弥漫性浸润，白质疏松、水肿、出血灶， 神经元变性坏死、神经胶质细胞弥漫性增 生。
放疗
(2)放疗一般鞘内注射使CSF正常后立即行颅脑放 疗，总剂量(根据年龄及病情而定)：12～24GY(分 14～15次，2.5～3周内完成。放疗间歇期为8周， 放疗过程中，鞘内注射继续。必要时加用脊髓放 疗(6～12GY)。
因白血病患者放疗可并发第二肿瘤，故放疗仅用 于高危患者和鞘注不理想的患者。目前多主张低 剂量颅脑放射治疗，通常认为最佳控制量和治疗 量发生最小不良反应剂量点在18GY。
影像学
弥漫性软脑膜浸润是CNSL常见表现形式，占1O%～ 15%。
CT平扫很难发现脑膜的白血病细胞浸润，阳性者 可表现为脑池、脑沟消失，这是软脑膜受侵，渗 出所致；
增强扫描表现为脑沟、脑池及硬脑膜明显强化， 可呈脑回样或斑片样强化。
软脑膜广泛受侵，脑脊液吸收障碍可出现交通性 脑积水，CT表现为脑室系统对称性扩大。
颅内出血以脑出血多见，蛛网膜下腔出血次之。 有文献报道蛛网膜下腔出血和硬膜下出血是白血
病颅内出血的特征。 血小板减少、高白细胞血症为颅内出血的主要因
素。 Nowacki等]认为白细胞WBC > 100×106/L和血小
板PLT<25×109/L是发生颅内出血的临界点。
脑损害-颅内出血
谢谢！
脑膜浸润常发生在AL中，特别是儿童ALL最 为常见。患者多有头痛、呕吐及视乳头水 肿等颅内压增高的症状，体检可有脑膜刺 激征。
res_base_血液科_中枢神经系统白血病
【疾病名】中枢神经系统白血病【英文名】central nervous system leukemia【别名】脑白【ICD号】C95.7【病因和发病机制研究的进展】1.病因研究进展2.发病机制研究进展【诊断研究进展】1.辅助诊断检查进展(1)实验室检查进展：CSF腰穿是目前监测脑压的“金标准”。
一般主张腰穿选择在缓解期，因急性期外周血肿瘤负荷大，腰穿直接破坏血脑屏障，促使白血病细胞浸润白血病中枢神经系统(CNS)。
国外学者多主张在诱导化疗的第1天即行腰穿和预防性鞘内注射，及时评价CNS的状态，有利于针对性治疗。
腰穿可发现CSF压力增高、细胞数增多、糖减少、蛋白含量增高。
CSF细胞形态学检查是诊断中枢神经系统白血病(CNSL)比较敏感的方法，诊断率为82.9%；CSF末端脱氧核苷酸转移酶测定阳性，说明存在着白血病细胞，结合形态有助于诊断CNSL；CNSL患者CSF中β微球蛋白和铁蛋白升高，尤其CSF和血清中β微球蛋白比值增加对CNSL具有早期诊断意义。
聚合酶链反应(PCR)技术检测CSF中白血病细胞基因重排，可以提高早期诊断CNSL的敏感性和特异性。
①一般资料：选择2005年9月至2007年1月期间在本院住院的AL患者58例，其中AL不并CNSL组20例，男12例，女8例，年龄14～68岁，平均40.2岁，其中急性淋巴细胞白血病(ALL)14例。
急性非淋巴细胞白血病(ANLL)6例。
AL并CNSL组38例，男22例，女16例，年龄14～62岁，平均45.7岁，其中ALL 28例，ANLL 10例。
所选病例均符合张之南血液病诊断标准。
对照组22例，男12例，女10例，均为外科手术病人，无神经系统疾病、恶性肿瘤及结缔组织疾病，肝肾功能正常。
②脑脊液标本收集及处理：所有患者均在治疗前收集脑脊液标本，AL并CNSL患者在治疗后再次收集脑脊液标本，1份做脑脊液常规及脑脊液细胞学检查，另1份做β-MG、SF、L DH检查。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
什么是中枢神经系统白血病
中枢神经系统白血病可能对于这个问题大家都不太了解，实际上它是白血病的一种常见并发症，对于患者来讲其实是可以带来很多，健康伤害以及生活影响的，所以对于这种疾病一定要积极的接受治疗，尤其是在生活当中，如果自己对这方面的常识不了解的话，那么还是要尽快地咨询医生。
因为并不是每个人都能够了解这些疾病问题，所以说有的时候我们不能够盲目的自己去寻找方法去治疗，因为如果不正确的话不仅起不到治疗效果，还可能会给你的身体健康带来伤害，所以希望患者们都能够引起重视。
中枢神经系统白血病(central nervous system
leukemia,CNS-L)系白血病细胞髓外浸润至蛛网膜或蛛网膜邻近
神经组织而产生的临床症状和体征，是白血病的一种常见并发症，对预后有重要影响。
CNS-L主要见于急性白血病(AL)，慢性白血病患者发生者少，
慢性淋巴细胞白血病更罕见有CNS-L。
AL中较多见于急性淋巴细胞白血病(ALL)，及急性髓细胞白血病(AML)中的M4型及M5型。
高白细胞血症(血白细胞>100×109/L)者大多在病程中出现CNS-L，T细胞ALL者发生率也非常高。
儿童ALL并发CNS-L 者远高于成人ALL。
★症状体征
约半数患者，CNS-L在确诊AL后1～5个月内发病，81.5%发生于完全缓解前及复发时，完全缓解时发生者仅占18.3%。
少数患者CNS-L为白血病的首发表现，易误诊为其它中枢神经系统疾病。
上述北京协和医院的118例CNS-L中，11.5%的病例即以CNS-L为白血病的最初临床表现。
以上就是关于中枢神经系统白血病的一个介绍，希望大家通过这些介绍之后可以更加全面地了解这种疾病，当在生活当中发现自己存在类似的情况时候一定要注意，尽快的去接受专业的检查，避免给自己带来更大伤害。