周围神经病与肌肉疾病

周围神经病变常见分类方式
按照病因 遗传性、获得性（感染性、营养缺乏和代谢性、中毒性、免疫相关 性炎症、缺血性等） 按病程分类 急性、亚急性、慢性等 按突出症状分类 感觉性、运动性、混合性、自主神经性神经病等
按病理改变分类
脱髓鞘性、轴索性和混合性周围神经病 按病变纤维的人小分类 大纤维、小纤维周围神经病 根据病变累及的范围分类 多发性神经病、多发性神经根病、神经丛病、单神经病等
周围神经疾病
Diseases of The Peripheral Nerves (Peripheral Neuropathy)
概 念 Conception
The peripheral nervous system consists of the cranial and spinal nerves from their points of exit from the CNS to their terminations in peripheral structures.
主 要 的 周 围 神 经 病 变 综 合 征 及 其 病 因
临床表现
功能障碍 • 运动Motor • 感觉Sensory • 反射Reflex • 自主神经Autonomic nerve
诊断流程
辅助检查
• 电生理：EMG+NCV • 神经活检nerve biopsy • 常规检查 • 影像学检查
急性或亚急性起病，数小 时~数天达到高峰
CT/MRI排除继发性面神经麻痹原因，确诊
鉴别诊断 Differentiation 1、Guillain-Barre综合征: 双侧面瘫,伴四肢软瘫,脑脊液蛋白-细 胞分离 2、耳源性和腮腺炎引起周围性面瘫： 有相应病史和体征
治 疗 Treatment
1、治疗原则： 改善局部血循环，减轻面神经水肿 缓解神经受压，促进功能恢复 2、药物治疗： 地塞米松或强的松口服 VitB1和B12肌肉注射
5. 多有肢体末梢型感觉障碍； 6. 可以脑神经麻痹为首发症状，双侧面瘫，延 髓麻痹 7. 自主神经症状，皮肤潮红，出汗增多，营养 障碍，心动过速，体位性低血压，尿潴留 8. 单相病程(monophase course)，多于发病4 周时肌力开始恢复，无复发—缓解
定 义 Conception
• 特发性面瘫是茎乳孔内面神经非特异性炎症导 致的周围性面瘫 • Unilateral facial paralysis of sudden onset and unknown cause. • 发病率约为20~30/100，000
病因与病理 Etiology And Pathology
By convention, the olfactory and optic nerves, though not true nerves but CNS tracts, are also included.
周围神经病
解剖(Anatomy) 病理 (Pathology)
病因和发病机制(Etiology and Pathogenesis)
治 疗 Treatment
1、药物治疗: • （1）卡马西平（证据级别A），首选药物， 剂量为200-1200mg/天。 • （2）奥卡西平（证据级别B），剂量为 600-1800mg/天。 • （3）其他：对卡马西平和奥卡西平无效者 可试用巴氯芬和拉莫三嗪（证据级别C）。
治 疗 Treatment
病因(etiology)： 病毒感染等激发面神经缺血,水肿及面神 经受压 病理(pathology)： 面神经水肿,脱髓鞘，严重时轴突变性
临床表现 Symptoms And Signs
1、发病急,数小时至数日达高峰。常有吹风 史 2、一侧面部表情肌瘫痪表现：额纹消失，不 能皱额，蹙眉；眼睑不能闭合。鼻唇沟浅， 口角歪向健侧；鼓气时患侧漏气；齿颊间 滞留食物。出现Bell氏征：闭眼时瘫痪侧 眼球向上外方转动，显露白色巩膜
瘫痪的治疗。
目的要求
二、熟悉内容： • 熟悉三叉神经痛的临床表现和治疗方法； • 熟悉特发性面神经麻痹的治疗方法； • 熟悉急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的鉴别 诊断和治疗原则；
• 熟悉多发性神经病的病因 ；
• 熟悉重症肌无力的处理和重症肌无力危象的诊
断；
• 熟悉周期性瘫痪的鉴别诊断。
重点
特发性面神经麻痹的临床表现 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP-GBS)的临床 表现、诊断 重症肌无力的临床表现 周期性瘫痪的临床表现及低血钾型周期性瘫痪的治疗
三叉神经痛临床表现
三叉神经通路影像学检查
脑脊液检查
排除继发性三叉神经痛，确诊
鉴别诊断 Differentiation
1、继发性三叉神经痛 常见于肿瘤. 有面部痛温觉减退;角膜反射消 失;张口下颌偏斜等三叉神经损害表现 2、牙痛 持续性牙龈部疼痛,冷热食物加剧，局部牙触 痛 3、舌咽神经痛 表现同三叉神经痛，但部位在咽喉部,吞咽, 咳嗽时诱发
病案 Case
• 34岁女性，5天前出现四肢麻木无力，双手握 持无力、上抬梳头费力，双下膝蹲后起立困难， 肢端麻木。1天前四肢无力进一步加重，双手 不能握拳，双足不能活动，双腿不能下蹲、起 立，偶感呼吸费力，气紧。无二便障碍。发病 前3周有“上感”史。 • 神经系统查体：神志清楚，颅神经（－）。四 肢肌张力低，双上肢近端肌力Ⅲ级，远端肌力 Ⅱ级；双下肢近端肌力Ⅲ级，远端肌力Ⅰ级。 四肢腱反射消失，病理征（－）。四肢远端痛 温指发生于三叉神经分布区的剧烈的疼痛，常呈 刀割、火烧、针刺样，反复发作，持续时间短暂，发作 间期正常。
•A disorder of the trigeminal nerve produces bouts of severe, lancinating pain lasting seconds to minutes in the distribution of one or more of its sensory divisions, most often the mandibular and /or maxillary
治 疗 Treatment
3、康复治疗： 理疗，针灸，按摩 4、其他： 保护眼睛。 面瘫无法恢复者可作吻合术
二、脊神经疾病
Diseases of spinal nerve
（一）急性炎症性脱髓鞘性 多发性神经病
Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy，AIDP
病因 Etiology
病因不明 患者病前多有非特异性病毒感染或
疫苗接种史。以腹泻为前驱感染的GBS患
者空肠弯曲菌感染率可高达85％
发病机制及病理 Pathogenesis And Pathology
发病机制： 分子模拟机制认为，GBS的发病是由于病原体 某些组分与周围神经组分相似，机体免疫系统 发生错误的识别，产生自身免疫性T细胞和自 身抗体，并针对周围神经组分发生免疫应答。 病理： 周围神经、神经根、神经节髓鞘脱失。
•发病率：4~5/100,000
病 因 Causes
不明。可能为致病因子使三叉神经 脱髓鞘而产生异位冲动或伪突触传递所 致
临床表现 Symptoms And Signs
• 发病年龄：多为40岁以上的中老年，女>男 • 发病部位：二、三支受累最常见，多单侧 • 疼痛性质：常呈烧灼样、刀割、针刺、撕裂样疼 痛。 • 疼痛程度：剧烈。严重者可伴有同侧面肌反射性 抽搐，称为痛性抽搐（tic dououreux），患者 表情痛苦，常以手掌揉搓、按压疼痛部位。发作 时还可伴有面红、流泪等。
临床表现 Symptoms And Signs
3、损害范围不同,伴不同症状:如舌前三分之二味
觉消失,听觉过敏,Hunt综合征等； 4、损害严重者,除恢复慢外,尚可出现面肌痉挛和 联带运动(鳄泪征)等合并症
诊断和鉴别诊断 Diagnosis and Differentiation
单侧面神经麻痹
吹风、受凉、病前病毒感 染史（辅助）
临床表现 Symptoms And Signs
1.发病年龄：各年龄均可发病，青壮年多见。 2.诱发因素：病前1~3周常有“感冒”、腹泻 等感染因素或疫苗接种史。 3.发病形式：急性亚急性起病，数日至2周达
到高峰。
4.对称性四肢弛缓性瘫，于数日-2周达高峰,
可有呼吸肌麻痹
临床表现 Symptoms And Signs
定 义 Conception
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 又称格林-巴利综合征（Guillain-Barre syndrome， GBS) ，是可能与感染有关 和免疫机制参与的急性或亚急性特发性 多发性神经病
定 义 Conception
The Guillain-Barre syndrome is characterized by acute onset of peripheral spinal nerve and cranial nerve dysfunction. Viral respiratory or gastrointestinal infection, immunization often precedes neurologic symptoms by 5 days to 3 weeks.
周围神经病与肌肉疾病
Peripheral Neuropathy and Myopathy
四川大学华西医院神经内科 徐严明
目的要求
一、掌握内容：
• 掌握特发性面神经麻痹的临床表现； • 掌握急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床 表现及诊断； • 掌握多发性周围神经病的临床表现特点； • 掌握重症肌无力的临床表现； • 掌握周期性瘫痪的临床表现及低血钾型周期性
临床表现(Clinical manifestation) 诊断、鉴别诊断(Diagnosis and diagnosis) 治疗(Treatment) Differential