抗磷脂综合征诊断标准
2006年抗磷脂综合征悉尼修订的分类标准
2006年抗磷脂综合征悉尼修订的分类标准在医学领域，抗磷脂综合征是一种自身免疫性疾病，主要特征是患者体内产生抗磷脂抗体，导致血栓形成、胎儿丧失和其他严重并发症。
2006年，国际抗磷脂综合征联合会在澳大利亚的悉尼召开会议，对抗磷脂综合征的分类标准进行了修订，为临床诊断和治疗提供了重要的参考依据。
在这篇文章中，我们要深入了解抗磷脂综合征这一疾病。
抗磷脂综合征主要包括原发性和继发性两种类型。
原发性抗磷脂综合征是指患者没有其他系统性自身免疫病，而继发性抗磷脂综合征则是指与其他自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮等疾病同时存在。
抗磷脂抗体的种类和水平也是诊断抗磷脂综合征的关键指标之一。
文章中可以逐渐深入讨论抗磷脂综合征的流行病学、病因、临床表现等方面的内容，以帮助读者全面地了解这一疾病。
接下来，我们要针对2006年悉尼修订的分类标准进行详细解读。
修订后的分类标准对抗磷脂综合征的诊断和分型提出了更加明确的要求。
根据抗磷脂抗体的种类和水平、疾病的临床表现等方面的指标，将抗磷脂综合征分为多种类型，并对不同类型的诊断标准作出了具体描述。
撰写文章时可以逐步介绍这些分类标准的具体内容，并针对每一项标准进行解析和解释，以帮助读者理解这些医学术语和标准的内涵。
在文章的中间部分，我们将从悉尼修订的分类标准出发，探讨抗磷脂综合征的诊断和治疗。
根据不同类型的抗磷脂综合征，临床医生可以有针对性地进行诊断和治疗。
对于没有明显症状的患者，如何进行有效的筛查和提前干预也是非常重要的内容。
在文章中还可以谈论抗磷脂综合征的并发症及其对患者的影响，以及目前的治疗方案和研究进展等方面的内容。
在文章的结尾部分，我们要对抗磷脂综合征这一主题进行全面回顾和总结，澄清读者的疑惑，并对未来的研究方向和临床实践提出展望。
文章可以回顾抗磷脂综合征的历史、病因、分类标准、诊断和治疗等方面的内容，并强调其在临床实践中的重要性和不断深化的研究领域。
可以共享一些个人的观点和理解，对抗磷脂综合征引发的思考和启发进行总结，以激发读者对这一主题的进一步关注和思考。
原发性抗磷脂综合征诊疗指南
原发性抗磷脂综合征诊疗指南原发性抗磷脂综合征（primary antiphospholipid syndrome，PAPS）是一种以血液系统、血管系统和自身免疫病变为主的多系统疾病。
其主要特征为血液内凝状态，临床上表现为反复静脉和（或）动脉血栓形成、妊娠损失和中枢神经系统病变。
以下是针对原发性抗磷脂综合征的诊疗指南。
1.诊断标准：根据2024年“国际抗磷脂综合征诊断标准”（Sapporo Criteria），确诊PAPS需要满足以下条件：-有一次以上直接循环系统血栓形成的证据，如下肢深静脉血栓、脑梗死等。
-妊娠超过10周连续发生3次以上无明确胎儿原因的流产。
-有一次以上中枢神经系统炎症性疾病的证据，如脑卒中、偏瘫等。
同时需要对其他可能导致类似症状的疾病进行排除，如系统性红斑狼疮、结缔组织病等。
2.治疗目标：-防治血栓形成：使用抗凝药物，如华法林。
-防治妊娠并发症：对于妊娠计划者，建议在孕前开始治疗，常规使用低分子量肝素。
-控制炎症性疾病：对于有中枢神经系统病变等炎症性疾病的患者，可以应用免疫抑制剂。
3.抗凝治疗：-首次出现血栓或病情活动期，建议使用华法林进行长期抗凝治疗，目标国际标准化比值（INR）为2.0-3.0。
-对于高危患者，如有多次血栓事件或有合并疾病，INR目标可以适当提高至2.5-3.5-对于出血风险较高的患者，可以考虑使用华法林的替代药物，如阿哌沙班或达比加群酯。
4.妊娠管理：-在怀孕期间，维持低分子量肝素的治疗，剂量根据个体情况而定，建议在分娩前至少4周停止低分子量肝素的使用。
5.理想生育年龄妇女对于华法林的耐受性等因素，应考虑使用非华法林抗凝剂替代治疗。
-非华法林抗凝剂包括阿哌沙班、达比加群酯等。
-这些新型抗凝药物的优点是无需进行INR监测，用药方便，对饮食等影响少。
6.中枢神经系统病变的治疗：-对于中枢神经系统病变的患者，可能需要应用免疫抑制剂治疗，如糖皮质激素、环磷酰胺等。
aps的诊断标准
aps的诊断标准
aps即抗磷脂综合征，为一种以反复动脉或者静脉血栓、病态妊娠和抗磷脂抗体（APL）持续阳性的疾患。
诊断标准为：
1.临床标准
(1)血管栓塞任何组织或器官的动、静脉和小血管发生血栓≥1次。
(2)异常妊娠
①≥1次发生于妊娠10周或10周以上无法解释的形态学正常的胎儿死亡。
②≥1次发生于妊娠34周之前因严重的先兆子痫、子痫或者明确的胎盘功能不全所致的形态学正常的新生儿早产。
③≥3次发生于妊娠10周之前的无法解释的自发性流产，必须排除母体解剖或激素异常以及双亲染色体异常。
2.实验室标准
(1)狼疮抗凝物至少2次阳性，间隔至少12周。
(2)中/高滴度igg/igm型acl至少检测2次，间隔至少12周。
(3)igg/igm型抗β2gp1抗体至少检测2次，间隔至少12周。
诊断aps必须符合至少1项临床标准和1项实验室标准。
抗磷脂抗体综合征
分享发布时间：2013年4210抗磷脂综合征的抗磷脂抗体应该视作完全不同但相关的免疫蛋白。
因为可能出现短暂的检查结果阳性，APS诊断需要至少间隔12周，两次抗磷脂抗体阳性。
狼疮抗凝物（LA）LA可存在于很多没有SLE的人；与抗凝无关，而与血栓相关。
狼疮抗凝物可被间接检测到，实验室诊断需要一系列检测。
一般狼疮抗凝物的初筛实验室检查应结合敏感凝血试验，例如：狼疮抗凝无敏感的部分凝血活酶时间（APTT）、印度蝰蛇毒液时间。
狼疮抗凝物通过干扰凝血酶原复合物的聚集，反向阻断磷脂依赖的凝血试验。
狼疮抗凝物每一个检测试验的敏感性和特异性都在很大程度上受使用的实验试剂的影响，在不同实验室也有差异。
由于这些试验中，凝血时间延长也可能是狼疮抗凝物以外的其他因素所致，例如，标本处理不正确、抗凝药物、凝血因子缺乏、凝血因子特异的抑制物，因此如凝血时间延长，对可疑含有狼疮抗凝无的血清需进行其他检查。
如果凝血时间延长是由于凝血因子缺乏，在重复试验中添加正常血浆（包括缺乏的凝血因子）结果为凝血时间正常。
也推荐行第2个确证试验，即从试验中添加或移除磷脂。
例如，孵化前血浆中的磷脂能结合并去除待测标本中的LA，从而使凝血时间正常。
抗心磷脂抗体抗心磷脂抗体最常通过酶联免疫吸附试验检测。
建议检测IgG和IgM同型体。
抗心磷脂IgA抗体的临床相关性尚不明确，APS的诊断不能单纯基于抗心磷脂IgA抗体。
既往抗心磷脂抗体检测的标准化很困难，导致实验室之间的符合率较差（13）。
因此，既往的共识指南强调使用半定量结果（如，阴性、低、中、高）。
缺乏一致性导致临床上对这些指南的解释存在困难。
最近，统一实验室间标准似乎已有所进展（14）。
已有抗心磷脂抗体的标准参照试剂，结果一般用国际标准单位报告，“GPL”用于磷脂IgG、“MPL”用于磷脂IgM。
尽管既往抗心磷脂抗体定量的准确性和可靠性都有限，目前的共识指南建议阳性的抗心磷脂结果为大于40GPL或40MPL（即大于99百分位）（15）。
抗磷脂综合征及实验室诊断
非药物治疗
生活方式调整
保持健康的生活方式，包括合理 饮食、适量运动、戒烟限酒等。
控制基础疾病
如高血压、糖尿病等，控制基础疾 病有助于预防抗磷脂综合征的发作 。
心理支持
对于焦虑、抑郁等心理问题，给予 适当的心理支持和药物治疗。
并发症的治疗
血栓形成的治疗
诊断标准
临标准
存在一次或多次动脉、静脉血栓形成，或妊娠并发症，同时排除其他可能导致 血栓形成的疾病。
实验室标准
抗心磷脂抗体（ACL）阳性，或狼疮抗凝物（LA）阳性，或抗β2糖蛋白抗体（ β2GP）阳性。
02
抗磷脂综合征的病因与发 病机制
病因
遗传因素
抗磷脂综合征具有一定的 家族聚集性，可能与遗传 基因突变有关。
活化部分凝血活酶时间（APTT）检测
活化部分凝血活酶时间检测是评估内源性凝血途径的指标，通过检测活化部分凝血活酶时间，可以了解患者的凝 血状态，有助于诊断抗磷脂综合征。
血小板功能的检测
血小板聚集试验
血小板聚集试验是评估血小板功能的 常用方法，通过检测血小板聚集程度 ，可以了解患者的血小板功能，有助 于诊断抗磷脂综合征。
血小板活化
抗磷脂抗体与血小板表面的磷脂成分 结合，导致血小板活化，增加血栓形 成的风险。
03
抗磷脂综合征的实验室诊 断
抗磷脂抗体的检测
抗心磷脂抗体（aCL）检测
通过检测血液中抗心磷脂抗体的水平，有助于诊断抗磷脂综合征。抗心磷脂抗体 主要与血栓形成、习惯性流产和血小板减少等症状相关。
抗β2糖蛋白抗体（aβ2GPⅠ）检测
血小板释放试验
血小板释放试验是评估血小板释放功 能的指标，通过检测血小板释放功能 ，可以了解患者的血小板功能，有助 于诊断抗磷脂综合征。
典型抗磷脂抗体综合征(aps)的诊断标准 概述说明
典型抗磷脂抗体综合征(aps)的诊断标准概述说明1. 引言1.1 概述典型抗磷脂抗体综合征（APS）是一种自身免疫性疾病，主要与体内出现异常的抗磷脂抗体相关。
这些抗体会导致血液中的凝血过程紊乱，进而引发广泛的血管栓塞和胚胎-胎儿发育障碍等多种临床表现。
APS是一种相对罕见的疾病，但其严重后果以及确诊和治疗的复杂性使其备受关注。
1.2 文章结构本文将从以下几个方面介绍典型APS的诊断标准：首先，我们将详细阐述APS 的定义、概念和历史发展，为读者提供相关背景知识。
接着，我们将探讨抗磷脂抗体在该综合征中的作用和影响，并讨论APS的流行病学特征。
随后，我们将重点介绍典型APS的临床表现与分类，并与其他相关疾病进行鉴别诊断比较。
然后，我们将讨论实验室检查方法和诊断标准，包括抗磷脂抗体检测方法以及国际诊断标准的介绍和应用情况概述。
最后，我们将总结和归纳各个方面的内容，并探讨APS诊断标准在临床实践中的应用价值与局限性。
此外，我们还展望未来关于APS诊断标准的研究方向和临床转化前景。
1.3 目的本篇文章旨在全面概述典型抗磷脂抗体综合征（APS）的诊断标准。
通过对相关背景知识、临床表现、分类、实验室检查和诊断标准等方面进行详细论述，读者将对APS的诊断有更清晰、全面的了解。
同时，我们也希望能够探讨当前诊断标准存在的问题，并为未来研究和临床实践提供一些建议和展望。
2. 典型抗磷脂抗体综合征（APS）的定义与背景2.1 APS的概念和历史发展典型抗磷脂抗体综合征（Antiphospholipid Syndrome，APS）是一种自身免疫性疾病，主要特征为持续存在的抗磷脂抗体阳性及反复发生血栓事件。
该综合征最早由Hughes博士于1983年首次描述，并在之后的研究中逐渐得到了确认和界定。
2.2 抗磷脂抗体的作用与影响抗磷脂抗体是APS的重要诊断标志之一，它们对凝血系统、免疫系统以及血管内皮细胞等多个方面具有直接或间接的影响。
抗磷脂综合征APS
b2-glycoproteinI（b2-GPI、载脂蛋白H）
b2-glycoprotein I
•合成 : 肝脏
• 生物学特性：补体控制家族非补体成分，
•
ACA辅因子
• 功能 : “体外” 抗凝
•
b2-GPI-FXa-Va-Ca++-磷脂复合物
•
抑制血小板聚集
• 先天性缺乏 : 无症状
β2GPI特性
凝血与抗凝过程均依赖磷脂的参与，LA在体外产生抗凝效应;体内抑制凝血 过程促进血栓形成。
LA并不直接抑制特异性凝血因子的活性，虽体外试验中延长凝血时间， 但LA阳性患者临床很少出血，却往往合并血栓。
（二）LA
直接与靶蛋白β2GPI结合; 在体外可不依赖β2GPI与凝血酶原结合。 198例自身免疫病(Groot PG等);
抗 b2-glycoproteinI抗体
(de Laat et al. Blood 2006; 107 )
I
b2GPI II
III IV V
抗体
亲和性
(依赖表面t)
b2GPI 170 nM
V
I II III IV
I
空间构形
II
变化
III
IV V
稳定
V
I II III
IV
I
II 二聚体 b2GPI III 5 nM
De Groot 与La Jolla 研究198例免疫病: 特异性抗体识别β2GPI -1Domain 40-43氨基酸 抗1Domain抗体与血栓(OR18.9) ;*与血栓密切相关 抗2,3,4,5Domain抗体与血栓(OR1.1)
抗 b2-GPI抗体
b2-GP I
抗磷脂综合征(APS)诊断与处理专家共识(2020)
抗磷脂综合征（APS）诊断与处理专家共识（2020）新鲜出炉的《产科抗磷脂综合征诊断与处理专家共识》引发关注。
今天先发布原版的（对患友们来说，相当于文言文版，所以此版本适合医生阅读），改天有空了，咱来个白话文版的，适合患友阅读的版本。
抗磷脂综合征（APS）是一种系统性自身免疫疾病，是以血栓形成和/ 或病理妊娠为主要临床特征，以及实验室检查为持续性抗磷脂抗体（aPLs）阳性的一组症候群。
以血栓形成为主要临床表现时称为血栓性APS（TAPS），以病理妊娠为主要临床特征时称为产科APS（OAPS）。
APS 可以单独发生，称为原发性APS；也可以与其他自身免疫疾病共同存在，称为继发性APS。
极少数情况下，短时间内发生多部位血栓形成，造成多脏器功能衰竭，称为灾难性APS。
灾难性APS 常病情严重，病死率高。
OAPS是导致病理妊娠的原因之一。
妥善管理OAPS，可以明显改善妊娠结局。
然而，OAPS 的诊断和治疗存在诸多争议，认识不足与过度诊疗现象共存。
本专家共识参照欧洲抗风湿病联盟（EULAR）的“成人抗磷脂综合征管理建议（点击阅读）”等，通过广泛征求意见和组织专家讨论，以规范OAPS的临床管理。
需要强调的是，OAPS 的识别与干预不是单纯的产科问题，应当由有经验的产科医生与风湿免疫科医生共同管理。
一、诊断标准及分类（一）APS 诊断标准诊断APS 必须同时具备至少1 项临床标准和至少1 项实验室标准。
1. 临床标准：（1）血管性血栓：任何器官或组织发生1次及1次以上的动脉、静脉或小血管血栓事件，且血栓事件必须有影像学或组织学证实。
组织病理学如有血栓形成，且血栓部位的血管壁无血管炎表现。
（帮主注：这个在复发性流产患者中似乎几乎没有）（2）病理妊娠：①在孕10周及以后发生1次或1次以上不能解释的胎死宫内，超声或外观检查未发现形态学结构异常；②在孕34 周之前因子痫或重度子痫前期或严重的胎盘功能不全（包括胎心监护提示胎儿低氧血症、脐动脉多普勒检测发现舒张末期血流缺失、羊水过少、出生体重在同胎龄平均体重的第10百分位数以下）所致1次或1次以上的胎儿形态学结构未见异常的早产；③在孕10周以前发生连续3次或3次以上不能解释的自发性流产。
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抗磷脂综合征最新诊断标准
临床标准
1.血管栓塞:至少有一次经影像学、超声多普勒或组织学证实的任何脏器或器官的动脉、静脉或小血管血栓形成发作
2.怀孕异常
(1)至少1次不能解释的孕10周或10周以上的胎儿死亡，或
(2)至少1次因先兆子痫、子痫或严重胎盘功能不全导致孕34周或34周以上的早产（新生儿形态正常），或
(3)3次或3次以上的孕10周前自发流产
实验室标准
1.抗心磷脂抗体：2次中高滴度的IgG或/和IgM型抗体阳性（间隔至少12周）
2.狼疮抗凝物：2次阳性（间隔至少12周）
3.抗β2GPI抗体：2次高滴度IgM或IgG型抗体阳性（间隔至少12周）
至少1条临床标准和至少1条实验室标准即可确诊
附原文：
Diagnostic Criteria for APS
Clinical criteria
1．Vascular thrombosis：At least one episode of arterial, venous, or small-vessel thrombosis in any tissue or organ confirmed by imaging, Doppler ultrasound, or histopathology
2．Pregnancy morbidity
(1)At least one unexplained fetal death at or beyond 10 wk, or
(2)At least one premature birth of morphologically normal neonate at or beyond 34 wk due to preeclampsia, eclampsia, or severe placental insufficiency, or
(3)Three or more spontaneous pregnancy losses before 10 wk of gestation
Laboratory criteria
1.Anticardiolipin antibodies: medium- or high-titer IgG and/or IgM on two occasions at least 12 wk apart
2.Lupus anticoagulant: on two occasions at least 12 wk apart
3.Detection of anti-β2GPI antibodies: high-titer IgM or IgG on two occasions at least 12 wk apart
* Definite APS is confirmed when at least one clinical criterion and at least one laboratory criterion are present.
摘自：Lockshin MS, Atsumi T, et al. International consensus statement on an update of the classification criteria for definite antiphospholipid syndrome. J Thromb Haemost,2006, 4:295-306.。