呼吸病学-间质性肺疾病优质课件PPT
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《间质性肺疾病》课件
VS
详细描述
政府应采取有效措施减少空气污染物排放 ，如限制工业排放、推广清洁能源等。同 时，加强空气质量监测，及时发布空气质 量信息，提醒公众做好防护措施。
职业防护
总结词
加强职业防护是预防间质性肺疾病的必要措施，包括改进生产工艺、提供防护用品等。
详细描述
对于存在粉尘、有害气体等职业危害的场所，应采取工程技术措施和提供个人防护用品 等手段，降低职业暴露风险。同时，加强职业卫生监管，确保企业落实职业病防护主体
02
吸烟对肺部健康的损害是不可逆 的，戒烟是预防和治疗间质性肺 疾病的重要措施之一。
职业暴露
长期接触某些职业环境中的有害物质 ，如石棉、灰尘、化学气体等，会增 加患间质性肺疾病的风险。
职业暴露导致的间质性肺疾病通常需 要采取特定的防护措施和工作环境改 善，以降低患病风险。
空气污染
长期暴露在空气污染的环境中，如吸入大量的汽车尾气、工 业废气等，会增加患间质性肺疾病的风险。
改善空气质量，减少空气污染是预防间质性肺疾病的重要措 施之一。
药物与治疗
一些药物如化疗药物、免疫抑制剂等在治疗其他疾病过程 中可能会引发间质性肺疾病。
药物引起的间质性肺疾病通常在停药后会有所缓解，但严 重时仍需接受治疗。
遗传因素
间质性肺疾病具有一定的家族聚集性，遗传因素在发病中起到一定作用。 遗传因素导致的间质性肺疾病需要针对个体情况制定相应的治疗方案。
戒烟是预防间质性肺疾病的重要措施 ，同时应减少暴露于有害气体和颗粒 物中。
详细描述
吸烟是间质性肺疾病的主要危险因素 之一，戒烟可以显著降低患病风险。 除了戒烟，还应尽量避免长时间暴露 于有害气体和颗粒物中，如工业废气 、汽车尾气等。
间质性肺疾病PPT课件
影像学HRCT
• 4.实变影
边 界 不 清 的 实 变 影
影像学HRCT
影像学HRCT
• 5.结节影
胸 膜 下 间 质 结 节 影
影像学HRCT
• 大结节影
影像学HRCT
叶间裂、胸膜表面结节
影像学HRCT
支气管血管束结节
影像学HRCT
• 6.囊性变
影像学HRCT
• 7.蜂窝状影
影像学HRCT
ILD的肺外表现
ILD的合并症
1．心血管系统并发症 慢性缺氧、进行性肺动脉高压合并右心室肥厚和肺心病； 左心室衰竭常见，与缺血性心脏病有关；
2． 肺部感染 ILD 患者的肺部感染发生率增加； 肺部感染与皮质激素或细胞毒药物应用相关；
3．肺栓塞 ILD临床表现的恶化有时与肺栓塞有关； 突然呼吸困难、不能解释的血气恶化，如不是肺部感染， 应考虑肺栓塞，必要时作肺V/Q扫描或肺动脉造影。
嗜酸细胞增多症：见于嗜酸性肺炎； 血管紧张素转化酶增加：结节病
IPF/UIP可有免疫系统检查异常： ①血沉增快：占80-94％，高于60 mm/h占36％； ② γ球蛋白水平升高见于17 －44％，升高的 γ球蛋白
可为IgA, IgM, IgG 或一种以上； ③特异性自身抗体：类风湿因子阳性；抗核抗体阳性；
临床表现
• 体征 • （二）杵状指 在IPF/UIP时发生率尤为
频，40-80 ％ 有杵状指，出现早，程度重。 ★ 结节病等疾病罕有杵状指。 • （三）发绀 23--53％ ILD病人可有紫
绀，表明疾病已进入晚期。
临床表现
• 体征
• （四）肺动脉高压 晚期患者有明显的肺 动脉高压，P2＞A2。右心衰体征：颈静脉 怒张、肝大及周围水肿
间质性肺疾病何PPT课件
➢ 适应症：
➢ 禁忌症：
➢ 1.年龄<60岁； ➢ 1.年龄>60岁；
➢ 2.药物治疗无效； ➢ 2.冠心病；
➢ 3.氧气依赖；
➢ 3.其他严重的肺外器官 衰竭；
➢
4.无严重的心、肝、
肾病变。
➢
4.社会心理状况不稳定；
➢ 5.不能走动者及同时患
有恶性肿瘤者。
急性间质性肺炎 （AIP）
AIP定义
➢ AIP是 一种发病原因未明的病情进展迅速 的间质性肺炎。由于AIP临床表现、影像学、 病理改变和病理生理学特点都与ARDS（急 性呼吸窘迫综合症）无区别，因此，有人 将AIP称为原因不明的ARDS或特发性 ARDS（特发性急性呼吸窘迫综合症）。
AIP临床表现
➢ 1.发病无性别差异，发病年龄7-85岁，平均49岁， 与吸烟无关。
➢ 2.多数既往体健。 ➢ 3.发病初期有类似上感（感冒）症状，几天至几
周后出现发热、咳嗽（干咳多见）、胸闷、乏力、 进行性加重的呼吸困难。
➢ 4.迅速发生急性呼衰（I 型），可伴有右心衰竭。 ➢ 5.两肺下部可听到散在的细捻发音。 ➢ 6.胸片或胸CT在早期可无异常或仅见可疑的磨玻
4.其他药物
➢ ⑥百令胶囊 ➢ 免疫调节剂。对肾纤维化疗效肯定，有
人报道对肺纤维化疗效较好.6粒,1日3次,无 副作用,可长期服用! ➢ ⑦ γ干扰素 ➢ 体外实验可抑制胶原合成，减轻动物模型 的纤维化。
Ø 吡非尼酮
⑧肿瘤坏死因子-α（TNF-α）抑制剂。抑制胶 原合成，减少细胞外基质。
IPF治疗的疗程
后气短）时，胸片却是正常的，此时容易漏诊。 ➢ ②典型的胸片表现是双侧弥漫性、相对对称性、
周边性、下野性的磨玻璃样、网状、网格结节状 阴影。 ➢ （两肺下叶HRCT） ➢ ①HRCT有助于评估肺周边部、膈肌部、纵膈和 支气管-血管束周围的异常改变，对IPF有重要诊 断价值。 ➢ ②可见到次小叶细微结构改变，如线状、网状、 磨玻璃状阴影。
间质性肺疾病 PPT精品课件
共同表现为
• 渐进性劳力性呼吸困难 • 限制性通气功能障碍伴弥散功能降低 • 低氧血症 • 影像学上双肺弥漫性病变
正常肺间质的解剖
指肺泡间和终末气道上皮以外的支持 ）
而间质性肺疾病的病变部位已超出解剖 范围，不但累及上述的间质成分，而且 累及肺泡壁和细支气管壁等实质，并且 以肺泡壁为主要病变部位。
肺活检的诊断
纤维支气管镜肺活检（TBLB） 经胸腔镜肺活检 开胸肺活检
全身系统检查
• 结缔组织疾病,如，ＳＬＥ，等 • Wegener肉芽肿等
对这病人的诊断思路
仔细询问病史，除外感染性、肿瘤性、 职业性疾病分类
查免疫系列 以上均阴性，考虑IIP 查肺功能、纤支镜肺泡灌洗，细胞分类，
正常肺间质的主要组成 细胞成分（75%） 细胞外基质
细胞成分
间叶细胞 30-40% 成纤维细胞、平滑肌细胞、血管周
细胞
炎症及免疫活性细胞 单核巨噬细胞90%
淋巴细胞10%（T淋巴细胞为主） 其它细胞小于10%
在病理情况下上述细胞成分改变
细胞外基质（ECM）
细胞外基质 基底膜为主，尚有糖蛋白、层粘蛋白等
诊断标准
• 一、确诊标准 1. 活检符合UIP 2. ①排除其他原因 ②肺功能 ③影像学
• 二、无外科活检时，需符合4条主要标准，3条 以上次要 标准 1. 主要标准①除外已知原因 ②肺功能异常 ③胸部HRCT ④TBLB或BALF不支持其他疾病诊断 2. 次要标准① 年龄＞50岁② 不明原因的进行性呼吸困难 ③ 病程≧3月 ④ 双肺可及吸气性Velcro啰音
染，胃食管反流，遗传易感性 • 肺泡上皮损伤-凋亡-生长因子-趋化因子-上
皮基质转化-成纤维细胞分化
间质性肺病PPT课件
特发性间质性 肺炎（IIP）
肉芽肿所致 如结节病、 外源性过敏 性肺泡炎
其他类型的DPLD，如 淋巴管平滑肌肌瘤病、 组织细胞增生症
寻常性间质性肺炎 （IPF/UIP）
除 IPF 以外的特发性 间质性肺炎
非特异性间质性 肺炎（NSIP）
淋巴细胞间质性 肺炎（LIP）
急性间质性肺 炎（AIP）
呼吸性细支气管炎伴间 质性肺病（RBILD）
间质性肺疾病（ILD）的共同特点
① 运动性呼吸困难； ② 呈双侧弥漫性间质性浸润； ③ 限制性通气功能障碍和弥散功能下降，休息或运动时PaO2异常； ④ 组织病理特征为肺间质的炎性和纤维化改变
支气管－肺泡灌洗液检查(BALF) 1. 细胞性成分：即肺泡中的炎性和效应细胞的类型和数目。各种间
质性肺纤维化中，支气管肺泡灌洗液细胞的计数有如下改变： ①IPF和胶原－血管性疾病伴肺间质纤维化中性粒细胞增多。 ②过敏性肺炎、结节病时：淋巴细胞增多。 ③嗜酸粒细胞性肺炎：嗜酸粒细胞增加
间质性肺病
基本概念
肺间质由位于肺泡之间的组织所组成。这些组织结构包 括：肺泡壁、网状和弹性纤维(结缔组织)、毛细血管网及 淋巴管等。
肺实质主要是指肺泡上皮和肺泡腔。
★间质性肺疾病 指肺间质损伤而产生的一类疾病。这是一 组异原性疾病，病变涉及到肺泡壁和肺泡周围组织。
★病变主要发生在肺间质，累及肺泡上皮细胞、肺毛细血管 内皮细胞和肺小动静脉。
脱屑型间质性肺 炎（DIP）
隐原性机化性肺 炎（COP）
癌性淋巴管炎
癌性淋巴管炎
淋巴管转移癌是由血行播散到肺所致，随
后入侵间质组织和淋巴管。
主要症状市呼吸困难和咳嗽，可早于X线
异常，但是多数情况下，患者可无症状
间质性肺病PPT课件
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THANKS
抗纤维化药物
用于抑制肺组织纤维化进程， 减缓肺功能恶化，如尼达尼布
和吡非尼酮等。
抗炎药物
用于减轻炎症反应和改善症状 ，如使用茶碱、色甘酸钠等。
非药物治疗
氧疗
对于缺氧的患者，通过吸氧改 善缺氧状况，提高生活质量。
机械通气
对于严重呼吸衰竭的患者，使 用机械通气辅助呼吸。
肺康复
包括呼吸锻炼、运动训练等， 帮助患者改善呼吸功能和体能 。
不良生活习惯
如长期吸烟、酗酒等不良 生活习惯可能增加患病风 险。
其他因素
如年龄、性别、种族等也 可能影响间质性肺病的患 病风险。
03
间质性肺病的治疗与护理
药物治疗
01
02
03
04
糖皮质激素
用于治疗某些类型的间质性肺 病，如特发性肺纤维化，可以 减轻炎症和抑制纤维化进程。
免疫抑制剂
用于抑制免疫系统对肺组织的 攻击，减少炎症反应，适用于 某些自身免疫性间质性肺病。
01
02
03
免疫系统异常
免疫系统异常可能导致肺 部炎症和组织损伤，进而 引发间质性肺病。
环境因素
如空气污染、吸烟等环境 因素可能增加间质性肺病 的患病风险。
其他疾病
某些其他疾病如类风湿关 节炎、硬皮病等可能并发 间质性肺病。
诱发因素
呼吸道疾病
如感冒、支气管炎等呼吸 道疾病可能诱发或加重间 质性肺病。
肺移植
对于严重肺功能丧失的患者， 可以考虑肺移植手术。
患者自我管理与护理
健康生活方式
保持健康的生活方式，包括戒烟、避 免接触有害物质、合理饮食和适当运 动等。
定期复查
按照医生的建议定期进行复查，监测 病情变化。
间质性肺疾病呼吸系统疾病内科PPT课件
诊断标准
相应的临床或胸部影像特征 组织学检查示非干酪样肉芽肿 除外其他肉芽肿性疾病(结核、真菌等）
内科学（第9版）
结节病诊断需要与以下疾病鉴别 ➢ 肺门淋巴结结核 ➢ 恶性淋巴瘤 ➢ 支气管肺癌 ➢ 癌性淋巴管炎 ➢ 过敏性肺炎 ➢ 其他肺间质病
鉴别诊断
内科学（第9版）
治疗决策
临床可疑结节病 组织/细胞学证实 脏器涉及与功能损害程度判断
内科学（第9版）
BALF的正常细胞学分类
细胞总数 x 106 巨噬细胞（%） 淋巴细胞 （%） 嗜中性细胞（%） 嗜酸性细胞（%） 肥大细胞（%） 鳞状上皮/纤毛柱状上皮（%）
健康非吸烟者
7+3 > 85 ≤10~15 ≤3 ≤1 ≤ 0.5 ≤5
健康吸烟者 23 + 12 96 + 3 ≤7 <2
肺康复治疗
预后判断指标
氧疗：对有严重低氧血症者，应予氧疗 ➢ HRCT纤维化程度
病人教育与自我管理，戒烟
➢ FVC、DLco等动态变化，6MWT
肺移植，有适应证者
➢ 肺动脉高压?
➢ 生物标志？
第四节
特发性肺纤维化
内科学（第9版）
特发性肺纤维化
定义 ➢ 慢性、进行性纤维化性间质性肺炎，仅发生于肺脏 ➢ HRCT或/和病理：UIP ➢ 病因不明 ➢ 好发于老年人 ➢ 表现进行性加重的呼吸困难和肺功能恶化，预后差
减轻症状 降低死亡风险
内科学（第9版）
IPF的治疗推荐
非药物治疗 ➢ 戒烟、氧疗、（酌情，无创）机械通气、肺康复、肺移植
药物治疗 ➢ 酌情使用：吡非尼酮，尼达尼布，抗酸制剂（存在GERD）、NAC ➢ 不推荐使用: Pred+Aza+NAC，华法林等
相应的临床或胸部影像特征 组织学检查示非干酪样肉芽肿 除外其他肉芽肿性疾病(结核、真菌等）
内科学（第9版）
结节病诊断需要与以下疾病鉴别 ➢ 肺门淋巴结结核 ➢ 恶性淋巴瘤 ➢ 支气管肺癌 ➢ 癌性淋巴管炎 ➢ 过敏性肺炎 ➢ 其他肺间质病
鉴别诊断
内科学（第9版）
治疗决策
临床可疑结节病 组织/细胞学证实 脏器涉及与功能损害程度判断
内科学（第9版）
BALF的正常细胞学分类
细胞总数 x 106 巨噬细胞（%） 淋巴细胞 （%） 嗜中性细胞（%） 嗜酸性细胞（%） 肥大细胞（%） 鳞状上皮/纤毛柱状上皮（%）
健康非吸烟者
7+3 > 85 ≤10~15 ≤3 ≤1 ≤ 0.5 ≤5
健康吸烟者 23 + 12 96 + 3 ≤7 <2
肺康复治疗
预后判断指标
氧疗：对有严重低氧血症者，应予氧疗 ➢ HRCT纤维化程度
病人教育与自我管理，戒烟
➢ FVC、DLco等动态变化，6MWT
肺移植，有适应证者
➢ 肺动脉高压?
➢ 生物标志？
第四节
特发性肺纤维化
内科学（第9版）
特发性肺纤维化
定义 ➢ 慢性、进行性纤维化性间质性肺炎，仅发生于肺脏 ➢ HRCT或/和病理：UIP ➢ 病因不明 ➢ 好发于老年人 ➢ 表现进行性加重的呼吸困难和肺功能恶化，预后差
减轻症状 降低死亡风险
内科学（第9版）
IPF的治疗推荐
非药物治疗 ➢ 戒烟、氧疗、（酌情，无创）机械通气、肺康复、肺移植
药物治疗 ➢ 酌情使用：吡非尼酮，尼达尼布，抗酸制剂（存在GERD）、NAC ➢ 不推荐使用: Pred+Aza+NAC，华法林等
间质性肺疾病精品PPT课件(2024)
患者教育与心理支持
2024/1/28
患者教育
向患者及家属普及间质性肺疾病相关知识，提高自我管理能力。
心理支持
关注患者心理健康，提供心理咨询和支持，帮助患者树立战胜疾病 的信心。
家属参与
鼓励家属参与患者的治疗和康复过程，提供情感支持和生活照顾。
21
05
并发症预防与处理策 略
2024/1/28
22
肺部感染预防与控制
2024/1/28
6
02
影像学检查在间质性 肺疾病中的应用
2024/1/28
7
X线胸片检查
01
02
03
观察肺部病变
X线胸片能够显示肺部病 变的大小、形态和位置， 有助于初步判断间质性肺 疾病的类型和程度。
2024/1/28
评估肺功能
通过观察肺纹理、肺门和 纵隔淋巴结等结构的变化 ，可以间接评估肺功能状 态。
2024/1/28
9
MRI检查
无创性检查
MRI检查无需注射造影剂，对人 体无创伤，适用于不能耐受X线和
CT检查的患者。
2024/1/28
多参数成像
MRI可以提供多种参数成像，如T1 加权像、T2加权像、质子密度像等 ，有助于更全面地了解肺部病变情 况。
肺功能评估
MRI检查可以通过测量肺部气体含 量、肺水含量和肺动脉压力等参数 ，对肺功能进行评估。
01
严格执行手卫生规范， 减少交叉感染风险。
2024/1/28
02
定期进行呼吸道分泌物 检查和培养，及时发现 并处理感染。
03
04
根据病情合理使用抗生 素，避免滥用导致菌群 失调。
23
加强患者教育，提高患 者对感染防控的认知和 配合度。
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肺纤维化(pulmonary fibrosis )改变是几乎 所有ILD的共同病理特点。
2021/02/01
2
肺间质的概念
肺间质是指肺泡间、终末气道上皮以外 的支持组织，包括血管及淋巴组织。 肺间质两种主要成分： （1）细胞成分：占75％，30％～40％ 是叶间细胞（成纤维细胞、平滑肌细胞、 血管周细胞），其余是炎症细胞、及免 疫活性细胞。
2021/02/01
22
5、 肺活检检查
（ TBLB; VATS; OLB）病理改变：出 现片状、不均一、分布多变的间质改变 为特征
2021/02/01
23
五 .诊断依据
1、有肺活检资料：开胸或经胸腔镜肺活检被认为 是诊断IPF的金标准。 ① 肺组织病理学表现为UIP特点。 ②除外已知病因所致的ILD：如药物，环境等所致。 ③肺功能异常： 1）限制性通气障碍，VC↓； 2）换气功能障碍：DLCo↓。 ④ 胸片及HRCT：显示两肺基底部，周边部网状阴 影。
2021/02/01
24
2、无肺活检资料：必须符合所有主要指标和至 少3/4的次要指标。
主要指标：
1）除外已知原因的ILD； 2）肺功能异常； 3）胸片及HRCT：显示两肺基底部，周边部网状
阴影。
4）TBLB或BAL不支持已知原因的ILD的诊断。
2021/02/01
25
次要指标： 1）年龄大于50岁 2）隐袭发生的不明原因的活动后气促 3）病程≥3个月 4）两肺基底部吸气期爆裂音
是一种原因不明的，以弥漫性肺泡炎， 肺泡结构紊乱和最终导致纤维化为特 征的进行性下呼吸道疾病，病变局限 于肺部。
2021/02/01
13
IPF是ILD中最常见的一种 约占所有ILD的47％～71%左右 男性多于女性 通常发病在40-70岁之间 发病率随年龄增加 近年来发病率呈上升趋势
2021/02/01
病变轻重不一，新老并存是诊断UIP的重 要依据，也是与其他IPF相区别的关键鉴 别点
2021/02/01
16
三、临床表现
发病年龄多为中年以上，男女之比为2 ：1， 儿童罕见
1. 主要症状：
起病隐袭、表现为干咳、进行性气短、活动 时更明显
2. 体检：
50%病人有杵状指（趾），大多数（80％） 可闻及Velcro罗音
间质性肺疾病
第一课件网网站
2021/02/01
1
概述
间质性肺疾病（interstitial lung disease， ILD），是一组主要累及肺间质、肺泡和 （或）细支气管的肺部弥漫性疾病。
ILD并不是一种独立的疾病，它包含200多 个病种，是一组具有相似临床表现，X线改 变及肺功能损害的异质性疾病的总称。
第一课件网网站
2021/02/01
19
2021/02/01
20
3、肺功能：
呈中至重度限制性通气功能障碍及弥 散障碍。表现为TLC 、 FRC、 RV下降， FEV1/FVC正常或增加。
DLco降低。
V/Q失调，PaO2 、 PaCO2下降。
2021/02/01
21
4、支气管肺泡灌洗（Bronchoalvoelar lavage BAL）:BALF中中性粒细胞百分 比增加。
5
发病机制
机制尚未完全阐明。
共同规律：肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气 道都存在不同程度的炎症，在炎症损伤和修复 过程中导致肺纤维化的形成。
根据免疫效应细胞的比例不同，可将炎症分为： 中性粒细胞型肺泡炎（如特发性肺纤维化）;淋 巴细胞型肺泡炎（如肺结节病）
炎症细胞、免疫细胞、肺泡上皮细胞和成纤维 细胞及其分泌的介质和细胞因子，在肺间质纤 维化的发病上起重要作用。
2021/02/01
17
四、辅助检查
1、X线胸片： 95％可发现异常，表现为双侧弥漫分
布、相对对称、多位于基底部、周边部、 或胸膜下区的网状或网状结节影，多伴 有肺容积缩小。随病情进展，可出现多 发性囊装透光影（蜂窝肺）。
2021/02/01
18
2、HRCT:
主要可见：磨玻璃样影、不规则线状 或网格状影、斑片状实变影、小结节影、 蜂窝样影。
（2）中性粒细胞增多型。
2021/02/01
11
肺活检：
通过 TBLB; VATS; SLB获取肺组织进行 病理学检查，是诊断ILD的重要手段。 全身系统检查：
ILD可以是全身疾病的肺部表现，如结缔 组织病的血清学异常和其他器官表现。
2021/02/01
12
特发性肺纤维化
（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）
2021/02/01
9
肺功能：呈中至重度限性通气功能障 碍及弥散障碍。
表现为TLC 、 FRC、 RV下降， FEV1/FVC正常或增加。
DLco降低。
V/Q失调，PaO2 、 PaCO2下降
2021/02/01
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支气管肺泡灌洗（Bronchoalvoelar lavage BAL）：
通过支气管肺泡灌洗液（BALF）， 可直接获取肺内炎症免疫细胞，根据 BALF中炎症免疫细胞的比例，可将ILD 分类为： （1）淋巴细胞增多型；
2021/02/01
6
分类
按发病的急缓：急性、亚急性、慢性。 按病因明确与否：病因已明、病因未明 如表2－10－1
2021/02/01
7
2021/02/01
8
诊断
病史： 职业接触史、用药史、发病经过、伴随症状都 可能是重要的诊断线索。 胸部影像学检查： 表现为双侧弥漫分布、磨玻璃状、结节状、网 状或网状结节影，多伴有肺容积缩小。 随病情进展，可出现多发性囊装透光影（蜂窝 肺）。
2021/02/01
3
（2）细胞外基质（ECM)：
包括基质及纤维成分
基质主要是基底膜，由糖蛋白、层连 蛋白、纤维连接蛋白等组成
纤维成分主要是胶原纤维（70％）， 其次是弹力纤维
在组织学上，相临肺泡之间的空隙称作间 质腔，其内有毛细血管及淋巴管分布（图2 －10－1）
2021/02/01
4
2021/02/01
14
一、 病因和发病机制
发病过程三个环节：
1.肺泡的 免疫和炎症反应: 病因－激活AM－释放多种因子，如PMN 趋化因子、间质细胞生长因子、毒性氧 化物等
2.肺实质损伤 肺泡上皮细胞损伤、基底膜损伤
3.受损肺泡修复和纤维化
2021/02/01
15
二、病 理
主要特点：肺组织内出现片状、不均一、 分布多变的间质改变为特征，包括间质 纤维化、炎症及蜂窝样变与正常肺组织 间呈灶状分布。以下肺和胸膜下区域病 变明显
2021/02/01
2
肺间质的概念
肺间质是指肺泡间、终末气道上皮以外 的支持组织，包括血管及淋巴组织。 肺间质两种主要成分： （1）细胞成分：占75％，30％～40％ 是叶间细胞（成纤维细胞、平滑肌细胞、 血管周细胞），其余是炎症细胞、及免 疫活性细胞。
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5、 肺活检检查
（ TBLB; VATS; OLB）病理改变：出 现片状、不均一、分布多变的间质改变 为特征
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五 .诊断依据
1、有肺活检资料：开胸或经胸腔镜肺活检被认为 是诊断IPF的金标准。 ① 肺组织病理学表现为UIP特点。 ②除外已知病因所致的ILD：如药物，环境等所致。 ③肺功能异常： 1）限制性通气障碍，VC↓； 2）换气功能障碍：DLCo↓。 ④ 胸片及HRCT：显示两肺基底部，周边部网状阴 影。
2021/02/01
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2、无肺活检资料：必须符合所有主要指标和至 少3/4的次要指标。
主要指标：
1）除外已知原因的ILD； 2）肺功能异常； 3）胸片及HRCT：显示两肺基底部，周边部网状
阴影。
4）TBLB或BAL不支持已知原因的ILD的诊断。
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次要指标： 1）年龄大于50岁 2）隐袭发生的不明原因的活动后气促 3）病程≥3个月 4）两肺基底部吸气期爆裂音
是一种原因不明的，以弥漫性肺泡炎， 肺泡结构紊乱和最终导致纤维化为特 征的进行性下呼吸道疾病，病变局限 于肺部。
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IPF是ILD中最常见的一种 约占所有ILD的47％～71%左右 男性多于女性 通常发病在40-70岁之间 发病率随年龄增加 近年来发病率呈上升趋势
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病变轻重不一，新老并存是诊断UIP的重 要依据，也是与其他IPF相区别的关键鉴 别点
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三、临床表现
发病年龄多为中年以上，男女之比为2 ：1， 儿童罕见
1. 主要症状：
起病隐袭、表现为干咳、进行性气短、活动 时更明显
2. 体检：
50%病人有杵状指（趾），大多数（80％） 可闻及Velcro罗音
间质性肺疾病
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概述
间质性肺疾病（interstitial lung disease， ILD），是一组主要累及肺间质、肺泡和 （或）细支气管的肺部弥漫性疾病。
ILD并不是一种独立的疾病，它包含200多 个病种，是一组具有相似临床表现，X线改 变及肺功能损害的异质性疾病的总称。
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3、肺功能：
呈中至重度限制性通气功能障碍及弥 散障碍。表现为TLC 、 FRC、 RV下降， FEV1/FVC正常或增加。
DLco降低。
V/Q失调，PaO2 、 PaCO2下降。
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4、支气管肺泡灌洗（Bronchoalvoelar lavage BAL）:BALF中中性粒细胞百分 比增加。
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发病机制
机制尚未完全阐明。
共同规律：肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气 道都存在不同程度的炎症，在炎症损伤和修复 过程中导致肺纤维化的形成。
根据免疫效应细胞的比例不同，可将炎症分为： 中性粒细胞型肺泡炎（如特发性肺纤维化）;淋 巴细胞型肺泡炎（如肺结节病）
炎症细胞、免疫细胞、肺泡上皮细胞和成纤维 细胞及其分泌的介质和细胞因子，在肺间质纤 维化的发病上起重要作用。
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四、辅助检查
1、X线胸片： 95％可发现异常，表现为双侧弥漫分
布、相对对称、多位于基底部、周边部、 或胸膜下区的网状或网状结节影，多伴 有肺容积缩小。随病情进展，可出现多 发性囊装透光影（蜂窝肺）。
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2、HRCT:
主要可见：磨玻璃样影、不规则线状 或网格状影、斑片状实变影、小结节影、 蜂窝样影。
（2）中性粒细胞增多型。
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肺活检：
通过 TBLB; VATS; SLB获取肺组织进行 病理学检查，是诊断ILD的重要手段。 全身系统检查：
ILD可以是全身疾病的肺部表现，如结缔 组织病的血清学异常和其他器官表现。
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特发性肺纤维化
（idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）
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肺功能：呈中至重度限性通气功能障 碍及弥散障碍。
表现为TLC 、 FRC、 RV下降， FEV1/FVC正常或增加。
DLco降低。
V/Q失调，PaO2 、 PaCO2下降
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支气管肺泡灌洗（Bronchoalvoelar lavage BAL）：
通过支气管肺泡灌洗液（BALF）， 可直接获取肺内炎症免疫细胞，根据 BALF中炎症免疫细胞的比例，可将ILD 分类为： （1）淋巴细胞增多型；
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分类
按发病的急缓：急性、亚急性、慢性。 按病因明确与否：病因已明、病因未明 如表2－10－1
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诊断
病史： 职业接触史、用药史、发病经过、伴随症状都 可能是重要的诊断线索。 胸部影像学检查： 表现为双侧弥漫分布、磨玻璃状、结节状、网 状或网状结节影，多伴有肺容积缩小。 随病情进展，可出现多发性囊装透光影（蜂窝 肺）。
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（2）细胞外基质（ECM)：
包括基质及纤维成分
基质主要是基底膜，由糖蛋白、层连 蛋白、纤维连接蛋白等组成
纤维成分主要是胶原纤维（70％）， 其次是弹力纤维
在组织学上，相临肺泡之间的空隙称作间 质腔，其内有毛细血管及淋巴管分布（图2 －10－1）
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一、 病因和发病机制
发病过程三个环节：
1.肺泡的 免疫和炎症反应: 病因－激活AM－释放多种因子，如PMN 趋化因子、间质细胞生长因子、毒性氧 化物等
2.肺实质损伤 肺泡上皮细胞损伤、基底膜损伤
3.受损肺泡修复和纤维化
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二、病 理
主要特点：肺组织内出现片状、不均一、 分布多变的间质改变为特征，包括间质 纤维化、炎症及蜂窝样变与正常肺组织 间呈灶状分布。以下肺和胸膜下区域病 变明显