MSA诊断标准
多系统萎缩诊断标准中国专家共识
多系统萎缩诊断标准中国专家共识多系统萎缩（MSA）是一种成年起病的进展性神经退行性疾病，其病因不明，临床主要表现为自主神经功能障碍、帕金森综合征和小脑综合征等多种组合，早期诊断相对困难，预后不佳。
为了更好地规范我国临床医师对MSA的诊断和鉴别，多位专家结合我国临床实际，对我国MSA诊断标准专家共识进行内容上的更新，以期提高临床医师对MSA诊断的正确率，减少漏诊与误诊。
临床表现MSA临床表现为自主神经功能障碍、帕金森综合征和小脑综合征的多种组合。
MSA根据首发运动症状和（或）运动症状严重程度分为MSA-P型和MSA-C型，以帕金森综合征为主的患者为MSA-P型，以小脑综合征为主的患者为MSA-C型。
早期出现进展性的严重自主神经功能障碍是MSA的主要特征，并影响患者的生存期。
MSA常见的死因包括呼吸道感染和猝死。
1.核心临床表现（图1B）（1）帕金森综合征：MSA-P型以帕金森综合征为突出表现，主要表现为运动迟缓，伴肌强直或震颤，但帕金森病典型的“搓丸样”震颤少见，多为皮质震颤。
MSA患者帕金森综合征进展快，容易出现姿势平衡障碍，往往对多巴胺能药物应答欠佳。
帕金森综合征与患者黑质纹状体变性有关。
（2）小脑综合征：临床表现为步态共济失调、肢体共济失调、小脑性构音障碍和小脑性眼动障碍（持续凝视诱发的水平型或下跳型眼震和扫视性眼动过度），与橄榄脑桥小脑萎缩有关。
（3）泌尿系统功能障碍：临床表现包括储尿和排尿功能异常，前者表现为尿频、尿急、夜尿、尿失禁，统称为膀胱过度活动征；后者包括排尿费力、尿流间断、尿线细而无力、排尿不尽感、重复排尿等。
上述症状与中脑导水管周围灰质腹外侧区和脑桥排尿中枢处的神经元损伤有关（多致储尿功能异常）以及骶髓副交感节前神经元和骶髓前角Onuf运动神经核团的丢失有关（多致排尿功能异常）。
急迫性尿失禁指在没有泌尿系统感染的情况下，MSA患者可突然出现较急的尿意伴不自主漏尿，这两种症状可用于鉴别诊断MSA与帕金森病。
多系统萎缩（MSA）分型及检测诊断
多系统萎缩（MSA）分型及检测诊断多系统萎缩(MSA)是一组成年期起病、散发性的神经系统变性疾病，病因不明确，目前认为MSA的发病机制可能有两条途径：一是原发性少突胶质细胞病变假说，即先出现以α-突触核蛋白（α-synuclein）阳性包涵体为特征的少突胶质细胞变性，导致神经元髓鞘变性脱失，激活小胶质细胞，诱发氧化应激，进而导致神经元变性死亡；二是神经元本身α-突触核蛋白异常聚集，造成神经元变性死亡。
α-突触共核蛋白异常聚集的原因尚未明确，可能与遗传易感性和环境因素有关。
主要分为两种临床亚型，包括以帕金森综合征为突出表现的临床亚型称为 MSA-P 型，以小脑共济失调为突出表现者称为 MSA-C 型。
脊髓小脑性共济失调(SCAs)是最常见的常染色体显性遗传性小脑共济失调，目前已经明确了 36 个基因位点。
在疾病早期两者往往具有相似的临床表现，特别是临床上只表现为单一系统症状时，包括共济失调，锥体束征和椎体外系征。
SCA已经列入MSA的鉴别诊断。
1、病理机制：MSA典型的神经病理学标志是以异常折叠α-突触核蛋白为主要成分的胞质包涵体，这些嗜酸性包涵体聚集主要见于少突胶质胶质细胞胞浆内，所以被称为少突胶质细胞包涵体(GCI)，其他病理改变还包括基底节，脑干和小脑中选择性神经元损伤和胶质细胞增生。
SCAs神经病理学改变以小脑、脊髓和脑干变性为主，主要为小脑皮质浦肯野细胞丢失，和小脑脚及小脑白质纤维脱髓鞘，其机制与多聚谷氨酰胺选择性损害神经细胞和神经胶质细胞相关。
肉眼可见小脑半球和蚓部、脑桥及下橄榄核、脊髓颈段和上胸段萎缩明显。
2、临床表现：MSA和SCAs患者临床症状相似，交替重叠，有共同的临床表现:缓慢起病，逐渐进展。
小脑性共济失调是MSA-C 亚型的首发、突出症状，也是其他 MSA 亚型常见症状之一。
临床表现为进行性步态和肢体共济失调，并有明显的构音障碍和眼球震颤等小脑性共济失调。
SCAs 首发症状是肢体共济失调、走路不稳，可突然跌倒、出现发音困难、双手笨拙和痉挛步态。
MSA判定方法范文
MSA判定方法范文MSA（Modern Standard Arabic）是现代标准阿拉伯语的简称，是阿拉伯语的一种标准化形式，用于书面和正式的交流。
MSA通常用于政府文件、教育、新闻媒体和官方场合。
由于中东和北非地区的阿拉伯语方言众多，相互之间存在较大差异，所以MSA被用作跨方言交流的工具。
在学习和理解MSA时，有几种方法可以帮助判定文本是否符合MSA的标准。
1.标准化语法：MSA具有一套规范的语法结构，这是判定文本是否符合MSA的重要方法之一、通过检查语法规则，如名词和形容词的性、数和格的匹配，动词的时态和语态等，可以判断文本是否满足MSA的语法要求。
2.词汇选择：MSA使用一套特定的词汇，与祖语阿拉伯语存在差异。
判定文本是否符合MSA的一种方法是研究文本中使用的词汇选择。
MSA的词汇借用了其他语言，如法语、英语和波斯语，但这些借词被阿拉伯语化，因此在MSA中使用它们。
3.标准化发音：MSA的发音方式是阿拉伯语方言中较为一致的，与传统的口语阿拉伯语方言有所不同。
判定文本是否符合MSA可以通过考察文章中的发音或拼写来判断，包括声母、韵母、重读音节等。
4.正式写作风格：MSA通常在正式的书面交流和学术写作中使用，因此文章的风格和表达方式也应符合MSA标准。
正式的MSA写作风格具有一定的严谨性和规范性，例如使用正式的词汇和句式，避免使用方言或俚语等。
5.标点符号和格式：在MSA中，标点符号和文本格式也需要按照一定的规范进行使用。
判定文本是否符合MSA可以通过分析文本中是否正确使用逗号、句号、问号等标点符号，以及段落结构和缩进是否符合MSA的书写规范。
需要注意的是，由于阿拉伯语方言众多，MSA可能与一些方言存在一定的差异。
因此，在判定文本是否符合MSA时，需要考虑方言的影响因素，并结合上述方法进行综合判断。
同时，需要根据具体的语境和目的来确定是否需要使用MSA，例如在非正式或口语交流中，可能允许或需要使用方言或俚语。
多系统萎缩(MSA)
2008年MSA新诊断标准已将影像学特征作为诊断可能的MSA的支持条件。 Horimoto等进一步细化十字征改变分为6期: 0期,无改变; I期, T2WI 垂直高信号开始出现; II期,清晰的T2WI垂直高信号出现; III期,T2WI 水平高信号继垂直高信号开始出现; IV期:水平高信号和垂直高信号清 晰可见; V期,脑桥腹侧水平高信号线的前方高信号或脑桥基底部萎缩。 壳核裂隙征分成4期: 0期,无改变; I期,裂隙状高信号位于一侧壳核; II期,裂隙状高信号位于双侧壳核; III期,裂隙状高信号位于双侧壳核, 信号强度相同。这些特征性T2加权高信号的机制是脑桥核和桥小脑纤 维变性,胶质细胞含水量增加,而齿状核发出构成小脑上脚的纤维和锥 体束未受损害,从而形成MRI上T2加权像上脑桥的十字形高信号。壳核 信号改变很可能由萎缩的壳核和外囊形成组织间隙导致,或者由铁沉积 和反应性小胶质细胞增生和星形胶质细胞增生导致。
多系统萎缩(MSA)
多系统萎缩(MSA)
多系统萎缩（MSA）是于1969年首次命名的一组原因不明的 散发性成年起病的进行性神经系统多系统变性疾病，主要 累及锥体外系、小脑、自主神经、脑干和脊髓。
本综合征累及多系统，包括纹状体黑质系及橄榄脑桥小脑 系，脊髓自主神经中枢乃至脊髓前角、侧索及周围神经。 临床上表现为帕金森综合征，小脑、自主神经、锥体束等 功能障碍的不同组合。
多系统萎缩的临床表现主要包括自主神经功能障碍、 类帕金森病表现、共济失调等。自主神经功能障碍 为多系统萎缩各亚型的共同特征，包括以下几个方 面。
（一）体位性低血压：
患者感觉站立行走时头晕，平卧时症状改善，日间困倦， 尤其是餐后更为明显。有些严重患者采用蹲踞位以缓解头 晕，个别患者可出现晕厥。也有个别存在明显的体位性低 血压的患者自觉症状不明显，测量血压显示收缩压下降> 30mm Hg或舒张压下降> 15 mm姿势不稳、轴性肌张力障碍、垂直性核上性 眼肌麻痹，可见中脑被盖、小脑上脚明显萎缩，中 脑黑质因多巴胺能神经元丢失而脱色，ＰＳＰ的典 型头 ＭＲＩ表现为: 中脑明显萎缩，在 Ｔ１像正中 矢状位显示中脑上缘平坦或凹陷，呈蜂鸟状。
MSA测量系统判定标准
MSA测量系统判定标准1. 引言测量系统分析（Measurement System Analysis，简称MSA）是一种用于评估和改进测量过程准确性和稳定性的方法。
对于任何需要测量的过程，正确的测量是非常重要的。
因此，对于测量系统的准确性和可靠性进行判定是非常必要的。
本文将介绍MSA测量系统的判定标准，包括判定标准的种类以及判定标准的具体内容。
2. MSA测量系统判定标准的种类根据测量系统的特点和判定目的，MSA测量系统的判定标准可以分为以下几种：2.1. 准确性判定准确性判定是对测量系统的测量结果与真实值之间的偏差进行评估。
常用的准确性判定标准包括零偏、线性度、重复性以及偏差分析等。
具体的判定标准如下：•零偏：测量结果的平均值与真实值的差异。
一般而言，零偏应尽量接近于零，即测量结果的平均值与真实值相等。
•线性度：测量结果随被测量值变化的趋势。
线性度应尽量接近于直线关系，即测量结果的变化与被测量值的变化成正比。
•重复性：同一测量系统对相同被测量值进行多次测量所得结果的一致性。
重复性应尽量小，即测量结果的差异应较小。
•偏差分析：对测量系统的每个因素对测量结果的影响进行分析。
通过分析各个因素的偏差大小，可以确定针对不同因素的改进措施。
2.2. 稳定性判定稳定性判定是对测量系统的测量结果的时变性进行评估。
稳定性判定标准包括测量结果的重复性、一致性以及稳定性指标等。
具体的判定标准如下：•重复性：同一测量系统在相同条件下对相同被测量值进行多次测量所得结果的一致性。
重复性应尽量好，即测量结果的差异应较小。
•一致性：不同测量系统在相同条件下对相同被测量值进行测量所得结果的一致性。
一致性应尽量好，即各个测量系统得到的测量结果应接近。
•稳定性指标：通过分析测量系统的测量结果的变化趋势，判断测量系统的稳定性。
稳定性指标应尽量小，即测量结果的变化应较小。
2.3. 精确度判定精确度判定是对测量系统的测量结果的精确程度进行评估。
msa判定标准
msa判定标准MSA（Meaningful Use of Standardized Assessments）是一种用于评估学生学习成果和教学质量的标准化评估方法。
它通过对学生的知识、技能和表现进行客观的测量和评价，帮助教师和教育机构更好地了解学生的学习情况，从而进行有针对性的教学和改进。
在进行MSA评估时，需要遵循一定的判定标准，以确保评估结果的准确性和客观性。
下面将介绍一些常见的MSA判定标准，帮助大家更好地理解和应用这一评估方法。
首先，评估内容要与学习目标和教学大纲相一致。
评估内容应该覆盖教学大纲中规定的知识点、技能要求和学习目标，确保评估结果能够真实反映学生的学习情况。
其次，评估工具和方法要科学合理。
评估工具包括试卷、作业、实验报告、口头表现等，评估方法包括笔试、口试、实践操作等。
这些工具和方法应该经过科学设计和论证，具有良好的信度和效度，能够准确地反映学生的学习成果和教学质量。
另外，评估过程要公正公平。
评估过程中应该遵循公正、公平、公开的原则，不偏袒任何一方，不歧视任何学生，确保评估结果的客观性和可信度。
此外，评估结果要及时反馈。
评估结果应该及时向学生和教师反馈，帮助他们及时发现和纠正问题，促进学生的进步和教师的教学改进。
最后，评估结果要用于改进教学。
评估结果不仅是对学生学习成果和教学质量的一种客观反映，更应该成为改进教学的重要依据。
学校和教师应该根据评估结果，调整教学内容、教学方法和教学手段，促进教学质量的提高。
总之，MSA评估是一种重要的教学评估方法，它能够客观地反映学生的学习情况和教学质量，为教师和教育机构提供改进教学的重要依据。
在进行MSA评估时，我们需要遵循科学的判定标准，确保评估结果的准确性和客观性，促进学生的进步和教师的教学改进。
希望本文介绍的MSA判定标准能够对大家有所帮助，促进教育教学工作的发展和进步。
MSA诊断标准
诊断标准：Gilman等（1998）根据自主神经功能机排尿功能障碍、帕金森综合征、小脑功能障碍及皮质脊髓束损害等四种功能障碍及其特征制定了MSA的诊断标准（表1）：基于各功能障碍的组合及其严重程度，将诊断分为可能的、很可能的及确诊的三个级别：
1、可能的（possible）MSA：符合1项功能障碍的诊断标准和另外不同功能障碍的2个特征，当诊断标准为帕金森综合征时，对多巴胺反应差可作为一个特征，此时仅需要另一个特征即可。
2、很可能的（probable）MSA：为自主神经功能及排尿功能障碍诊断标准，加上多巴胺反应差的帕金森综合征或小脑功能障碍的特征。
3、确诊的（definite）MSA：为病理证实的神经胶质胞质包涵体（GCI），伴黑质纹状体和橄榄脑桥小脑通路变性改变。
排除标准：发病年龄＜30岁，有类似的家族史，存在系统性疾病或其他明确原因导致的MSA特征以及与药物无关的幻觉；神经系统检查显示符合痴呆的DSM标准，垂直快速扫视明显减慢或垂直性核上性凝视麻痹，局部皮质病变证据如失语、异肢症、顶叶功能障碍等。
2008年Gilman等根据经10年对MSA的临床研究对诊断标准进行了修订，限定MSA为散发性、进展性、成年起病（＞30岁）的神经变性病。
很可能的MSA为符合标准的自主神经功能障碍半左旋多巴反应差的帕金森综合征或小脑功能障碍。
修订版诊断标准主要增加了“可能的诊断”，定义为帕金森综合征或小脑功能障碍合并至少一项自主神经功能障碍和至少一项其他特征（表2），同时增加了支持/不支持特征（表3）以便进行早期诊断及鉴别诊断。
表2 可能的MSA的其他特征。
多系统萎缩认知障碍诊断标准
多系统萎缩认知障碍诊断标准多系统萎缩认知障碍诊断标准多系统萎缩（MSA）是一种慢性进行性神经系统变性疾病，认知障碍是其常见的症状之一。
为了准确诊断多系统萎缩认知障碍，需要进行一系列检查和评估。
本文将介绍多系统萎缩认知障碍诊断标准的主要内容，包括神经系统检查、认知功能评估、影像学检查、神经电生理检查和基因检测等方面。
一、神经系统检查神经系统检查是诊断多系统萎缩认知障碍的基础。
医生会通过检查患者的肌力、肌张力、姿势、步态和感觉等神经系统症状，初步判断是否存在多系统萎缩的可能。
此外，医生还会关注患者是否有自主神经功能紊乱、性功能障碍等与MSA相关的症状。
二、认知功能评估认知功能评估是诊断多系统萎缩认知障碍的关键。
医生会通过一系列神经心理测试，评估患者的注意力、记忆力、语言能力、执行功能和空间认知等方面。
这些测试包括MMSE（简易精神状态检查）、MOCA（蒙特利尔认知评估）、CDT（时钟绘制测试）等。
如果发现患者存在明显的认知功能障碍，将有助于进一步诊断多系统萎缩。
三、影像学检查影像学检查可以帮助医生更好地了解患者脑部结构及功能状态。
在多系统萎缩认知障碍的诊断中，常用的影像学检查包括MRI和PET等。
MRI可以显示脑萎缩、脑室扩大等病理改变，PET可以显示脑部葡萄糖代谢和血流灌注异常。
这些异常表现有助于医生判断是否存在多系统萎缩，并对其严重程度进行评估。
四、神经电生理检查神经电生理检查包括脑电图和诱发电位等，可以反映大脑神经元的电活动情况。
在多系统萎缩认知障碍的诊断中，这些检查可以帮助医生了解大脑神经元的传导速度和兴奋性等方面是否存在异常。
例如，医生可以通过检查P300等事件相关电位来评估患者的认知功能状态。
五、基因检测基因检测可以为多系统萎缩提供分子水平的诊断依据。
目前已经发现多个与多系统萎缩相关的基因突变，如α-突触核蛋白基因（SNCA）、Parkin基因、DJ-1基因等。
通过基因检测，可以确定是否存在相关基因突变，有助于确诊多系统萎缩并对其预后进行评估。
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多系统萎缩（MSA）诊断标准
MSA多为散发，成人（>30岁）起病，呈进展性病程，其诊断路径如下
帕金森综合征：运动迟缓伴强直、震颤或姿势不稳小脑综合征：
步态共济失调
伴小脑性构音
障碍、肢体共
济失调或小脑
性眼球运动障
碍
自主神经功能受损特征：
无其他原因解释的尿急、
尿频或膀胱排空障碍
男性勃起功能障碍
体位性低血压（未达很可
能MSA标准）
额外支持特征：
可能的MSA-P或MSA-C
Babinski征阳性伴腱反射亢进
喘鸣
可能的MSA-P
快速进展性帕金森综合征
对左旋多巴反应差
运动症状之后3年内出现姿势不稳
步态共济失调小脑性、构音障碍、肢体共济失调或小脑性
眼球运动障碍
运动症状之后5年内出现吞咽困难
MRI见壳核、小脑脑桥脚、脑桥及小脑萎缩
18F-FDP-PET显示壳核、脑干、小脑代谢低
可能的MSA-C
帕金森综合征（运动迟缓和僵硬）
MRI见壳核、小脑脑桥脚、脑桥萎缩
18F-FDP-PET显示壳核代谢低
SPECT或PET见黑质纹状体突触前多巴胺能纤维失神经
改变
MSA的支持点和不支持点支持点：
口面部肌张力障碍
不对称颈项前屈
脊柱严重前屈或侧屈
手足挛缩
叹气样呼吸
严重的发音障碍
严重的构音障碍
新发或加重的打鼾
手足冰冷
强哭强笑
肌阵挛样姿势性或动作性震颤
不支持点：
经典的搓丸样静止性震颤
临床符合周围神经病
非药物所致的幻觉
75岁以后发病
有共济失调或帕金森综合征家族史
符合DSM-IV痴呆诊断标准
提示多发性硬化的白质损害。