原发性醛固酮增多症诊断治疗的专家共识
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临床医疗教学资料之五十一：2016中国原发性醛固酮增多症(PA)的检测、诊断和管理专家共识
肾Hale Waihona Puke ↓（小于检测下限）醛固酮↑
>20ng/dL (550pmol/L)
无需确证试验
确诊试验——方法
• 口服盐负荷试验 • 生理盐水输注试验 • 氟氢可的松抑制试验
• 卡托普利抑制试验
卡托普利抑制试验
服药0h采血 测：PRA、PAC及
皮质醇
服药1-2h采血 测：PRA、PAC及
皮质醇
坐位或 立位1h
分型
• 推荐肾上腺CT：
– 增生？腺瘤？单侧？双侧？ 大腺瘤？（>1cm），微腺瘤？（<1cm），癌？（>4cm）
• 不推荐MRI（空间分辨率低于CT） • 结合生化指标及AVS（双侧肾上腺静脉采血）
治疗
• 腹腔镜手术治疗 • MR受体抑制剂
手术治疗
腹腔镜下单侧肾上腺切除 • 醛固酮瘤 • 单侧肾上腺增生
药物治疗
• 药物治疗适应症：特发性醛固酮增多症、醛固 酮腺瘤患者手术后、不能耐受手术或不愿接受 手术者。
• 治疗药物：螺内酯、ACEI/ARB、钙拮抗剂
• 治疗目标：使患者血压、血钾水平恢复正常， 降低高血压、低血钾引起的并发症发生率和病 死率；抑制过量醛固酮引起对心血管系统的负 面效应
螺内酯（安体舒通）
初筛手段
• 血浆醛固酮肾素比值（aldosterone-to-renin ratio, ARR）
ARR的干扰因素
假阳性 Β阻滞剂 中枢拮抗剂（可乐定、α-甲多巴） NSAIDs 肾素抑制剂 高盐饮食 绝经前女性 肾损伤 PHA-2（假性低醛固酮血症）
假阴性 排钾利尿剂 ACEI/ARB CCB（二氢吡啶类） 低钾血症 限盐饮食 妊娠 肾血管性高血压 恶性高血压
原发性醛固酮增多症诊疗指南
不能耐受安体舒通的病人，可以选用氨氯吡咪，10－30mg／d。如果病人对安体舒通及氨氯吡咪都不能耐受，可使用氨苯喋啶，200－300mg／d。
第二线药：保钾利尿剂不能很好的控制特发性醛固酮增多症的高血压，需要加用钙通道阻滞药，血管紧张素转换酶抑制剂及噻嗪类利尿剂。
(三)糖皮质激素治疗有效性醛固酮增多症：长期使用地塞米松可以消除高血压及低血钾，只要给予抑制ACTH分泌的最小剂量(如0.75mg睡时，0.25m)高血压：存在轻至中度高血压，对药物治疗效果不佳，恶性高血压罕见。
(二)低血钾：软弱，夜尿多。严重时产生硷中毒，伴有Trousseau征及Chvostek征阳性。烦渴，多尿，尿比重下降，感觉异常。
二、辅助检查
(一)尿钾及血钾测定：本病表现为肾性低血钾，如果有低血钾，24小时尿钾多于25mmol，提示盐皮质激素过多。
(四)醛固酮癌：手术切除。否则，密妥坦，6－10g／d分次口服，酮康唑，0.2－1.0g／d分次口服，氨基导眠能0.75—1.0g／d，分次口服。
(九)MRI检查：MRI目前可以诊断小至7mm的腺瘤。
三、诊断要点
对于高血压伴低血钾的病人要想到具有本病的可能性，要证实以下四点可确诊为原发性醛固酮增多症：1．低血钾伴高尿钾；2．低肾素活性且不被立位及速尿兴奋；3．升高的血醛固酮且不被高钠抑制；4．正常的糖皮质激素。
【鉴别诊断】
(一)原发性高血压使用排钾利尿剂时，停用利尿剂2－4周再观察血钾，高血压病人血钾恢复正常。
(六)药物：甘草制剂，生胃酮及避孕药均可引起高血压及低血钾，药物使用史可资鉴别。
【治疗】
(一)腺瘤：选用外科治疗，术前可使用安体舒通。
(二)特发性醛固酮增多症的治疗：限制钠盐摄入，每天钠少于80mmol／L。
第二线药：保钾利尿剂不能很好的控制特发性醛固酮增多症的高血压，需要加用钙通道阻滞药，血管紧张素转换酶抑制剂及噻嗪类利尿剂。
(三)糖皮质激素治疗有效性醛固酮增多症：长期使用地塞米松可以消除高血压及低血钾，只要给予抑制ACTH分泌的最小剂量(如0.75mg睡时，0.25m)高血压：存在轻至中度高血压，对药物治疗效果不佳，恶性高血压罕见。
(二)低血钾：软弱，夜尿多。严重时产生硷中毒，伴有Trousseau征及Chvostek征阳性。烦渴，多尿，尿比重下降，感觉异常。
二、辅助检查
(一)尿钾及血钾测定：本病表现为肾性低血钾，如果有低血钾，24小时尿钾多于25mmol，提示盐皮质激素过多。
(四)醛固酮癌：手术切除。否则，密妥坦，6－10g／d分次口服，酮康唑，0.2－1.0g／d分次口服，氨基导眠能0.75—1.0g／d，分次口服。
(九)MRI检查：MRI目前可以诊断小至7mm的腺瘤。
三、诊断要点
对于高血压伴低血钾的病人要想到具有本病的可能性，要证实以下四点可确诊为原发性醛固酮增多症：1．低血钾伴高尿钾；2．低肾素活性且不被立位及速尿兴奋；3．升高的血醛固酮且不被高钠抑制；4．正常的糖皮质激素。
【鉴别诊断】
(一)原发性高血压使用排钾利尿剂时，停用利尿剂2－4周再观察血钾，高血压病人血钾恢复正常。
(六)药物：甘草制剂，生胃酮及避孕药均可引起高血压及低血钾，药物使用史可资鉴别。
【治疗】
(一)腺瘤：选用外科治疗，术前可使用安体舒通。
(二)特发性醛固酮增多症的治疗：限制钠盐摄入，每天钠少于80mmol／L。
2016 中国原发性醛固酮增多症诊治共识解读
2016 中国原发性醛固酮增多症诊治共识解读
原醛症的诊断与治疗一直是内分泌代谢系统疾病的重要 组成部分，特别是原醛症的筛查以及确立诊断的动态试 验，由于存在一定的假阴性及假阳性，一直是临床诊断 原醛症的难点之一。
其次，由于高血压病的高患病率，尤其是在难治性高血 压患者中, 原醛症的患病率更高, 约占难治性高血压的 7.1%。
2016 中国原发性醛固酮增多症诊治共识 解读
2016 中国原发性醛固酮增多症诊治共识 解读
是指肾上腺皮质分泌过多醛固酮，导致潴钠排钾、血容量 增多、肾素 - 血管紧张素系统活性受抑制，临床表现为高 血压和（或）低血钾的临床综合征。
2016 中国原发性醛固酮增多症诊治共识解读
广大临床医师一直期待常见的肾上腺疾病的指南或共识 的制定，中华医学会内分泌学分会于 2011 组织制定了 《库欣综合征专家共识》，使得库欣综合征的临床诊断 与治疗更加规范。而 2016 年制定的《原发性醛固酮增 多症诊断治疗的专家共识》（以下简称共识），是继 《库欣综合征专家共识》等肾上腺疾病之后的另外又一 重大的举措，我们临床医师更加期待嗜铬细胞瘤等疾病 指南或共识的制定，以提高对肾上腺疾病的认识和诊治 水平。
（2）暂停一些对 RAS 系统影响较大的药物种类并停药 时间充足，如以下药物建议暂停 4 周：醛固酮受体拮抗 剂 (安体舒通、依普利酮)、保钾利尿剂 (阿米洛利、氨 苯喋啶)、排钾利尿剂 (氢氯噻嗪、呋塞米) 及甘草提炼 物；以下药物建议暂停 2 周：ACEI、ARB、CCB、β受 体阻滞剂、中枢α2 受体阻滞剂 (可乐定或甲基多巴)、非
2016 中国原发性醛固酮增多症诊治共识 解筛读查对象的确立
筛查前的准备
筛查和确诊方法
2016 中国原发性醛固酮增多症诊治共识 解读
原发性醛固酮增多症诊断中CXCR4受体显像的临床应用专家共识(2022)
原发性醛固酮增多症诊断中CXCR4受体显像的临床应用专家共识（2022）原发性醛固酮增多症（下文简称“原醛症”）是指肾上腺皮质自主分泌过量醛固酮，以致肾素-血管紧张素系统活性被抑制，患者出现以高血压伴或不伴低血钾为主要特征的临床综合征[1]。
醛固酮瘤（APA）和特发性醛固酮增多症（IHA）是原醛症最主要的亚型，分别约占原醛症的35%和60%。
其他少见类型包括原发性肾上腺皮质增生、家族性醛固酮增多症、分泌醛固酮的肾上腺皮质癌及异位醛固酮分泌瘤或癌[2]。
原醛症的分型诊断，尤其APA与IHA的鉴别，一直是原醛症诊疗过程中的重点和难点。
现阶段对于原醛症的分型诊断主要依据肾上腺影像学及肾上腺静脉插管采血（AVS）判断病灶位置及功能性。
CT 是首选的肾上腺影像学检查手段，有助于明确单侧/双侧肾上腺病变及病灶位置。
国际指南指出，合并自发性低钾血症、醛固酮明显高分泌且CT检查结果符合单侧肾上腺皮质腺瘤的年轻患者（年龄＜35岁），可直接手术而无需行AVS检测[1]。
国内研究显示，对于伴低钾血症的患者，如CT提示单侧孤立性低密度腺瘤（CT值＜20 Hu），诊断APA的特异度达95%[3]。
但CT易漏诊长径＜1 cm的小腺瘤或结节，且该检查不能提供功能信息，无法鉴别分泌醛固酮的功能性病灶和肾上腺无功能瘤。
总体而言，CT对于原醛症分型诊断的准确度为60%～70%。
AVS被认为是原醛症分型的“金标准”，可明确是否存在单侧优势分泌，其识别优势分泌侧的灵敏度为95%，特异度为100%[4]。
但AVS属于有创检查，且价格昂贵、需要住院检查、操作难度较大、插管有失败和术后并发症风险，故很难在各级医院大规模开展。
此外，目前国内外尚缺乏统一的AVS评估标准，不同研究中心在AVS操作方式、结果判读方面存在差异；且虽然AVS 可区分单侧和双侧病变，但单侧醛固酮优势分泌并非APA的特异性表现，如单侧肾上腺增生、不对称分泌的双侧肾上腺增生，在AVS检测中均可呈现为单侧优势分泌。
原发性醛固酮增多症的诊断和治疗
病因与病理
特发性醛固酮增多症（IHA）：占15%～40%；双肾上 腺球状带增生可伴有结节 机制： 1、存在醛固酮刺激因子，对AngII的敏感性作用增强；
ACEI可抑制 2、血清素拮抗剂可致醛固酮降低 3、垂体促醛固酮分泌因子
发病机制
正常解剖学：球状带-醛固酮合成酶;束状带-11β-羟化酶；醛固酮合 成酶和11β-羟化酶基因同在第8号染色体。DNA编码区有95%相同
试验第5、6、7天查血K+、Na+、Cl-、CO2-CP，24h 尿 K+、Na+、Cl-以及pH
注：1g NaCl 含Na+
结果
1）正常人判断标准：见前述醛固酮测定 2）典型原醛者：
血钠正常高值或略高于正常 24h尿钠<150mmol或>160mmol 钾代谢负平衡： 血钾 < 3.5 mmol/L时，尿钾 > 25 mmol/24h CO2CP正常高值或略高于正常 碱血症 尿液：pH值为中性或偏碱性
（一）证实原醛症的存在
1. 高血压及低血钾患者，是否为肾性失钾？ 注意影响血钾水平的因素：
• 疾病活动程度： 严重者有自发性低血钾或易于被利尿剂诱发低血钾； 病情轻者血钾可正常
• 钠盐摄入量：高钠摄入血清钾降低；反之可以升高
平衡餐试验
病情不明显者可以做平衡餐试验： 方法：
普食条件，每日摄入Na+ 160mmol (相当于NaCl 9.6g)，K+60mmol(相当于KCl 3.6g)共7天
2). 非醛固酮所致盐皮质激素过多综合征
(22 ). 111ββ-羟-羟化化酶酶缺缺陷陷 雌雌 激激 素素 合合 成成 受受阻阻 糖糖 皮皮 质质 激激 素素 合合成成 受受阻阻 盐盐 皮皮 质质 激激 素素 前前体体 合合成成亢亢进进
原发性醛固酮增多症临床实践指南解读
内容摘要
在制定治疗方案时，医生需根据患者的具体情况进行个体化考虑。对于症状 较轻的患者，可先采用药物治疗。若药物治疗无效或症状严重，则需考虑手术治 疗。对于无法耐受手术的患者，放射治疗是一个可选方案。然而，在手术治疗后， 患者可能复发，此时需要再次手术或采取其他治疗措施。
内容摘要
结论原发性甲状旁腺功能亢进症诊疗指南对于诊断和治疗原发性甲状旁腺功 能亢进症具有重要的指导作用。然而，此指南仍存在不足之处，如对不同患者群 体的特点考虑不够充分，对手术适应症和术后复发的处理仍需进一步探讨。
指南内容分析
3、预防指南： 原发性醛固酮增多症的预防主要包括对患者的教育和定期随访。指南建议医 生应向患者传授关于原发性醛固酮增多症的知识，使他们能够更好地管理自己的 病情。同时，指南也强调了定期随访的重要性，医生应根据患者的具体情况制定 个体化的随访计划，以监测病情的变化并及时调整治疗方案。
指南亮点解读
内容摘要
未来研究方向应包括进一步完善原发性甲状旁腺功能亢进症诊疗指南，特别 是在针对不同患者群体的治疗方案上需进行深入研究。对于手术治疗的适应症、 术后复发问题以及长期疗效评估等方面也需要开展更多的临床研究。此外，新的 治疗方法如基因治疗等也将为原发性甲状旁腺功能亢进症的治疗提供更多可能性。
引言
引言
卵巢癌、输卵管癌及原发性腹膜癌是女性生殖系统常见的恶性肿瘤，其诊断 和治疗过程中需要综合考虑多种因素。为了帮助临床医生更好地进行卵巢癌、输 卵管癌及原发性腹膜癌的诊治，美国国立综合癌症网络（NCCN）发布了一系列的 指南。本次演示将对NCCN卵巢癌包括输卵管癌及原发性腹膜癌临床实践指南进行 解读，以期为国内的医生提供参考和借鉴。
指南亮点解读
1、新的诊疗技术： 近年来，随着医学技术的不断发展，原发性醛固酮增多症的诊断和治疗技术 也在不断进步。指南中引入了一些新的诊疗技术，如基因检测方法在诊断中的应 用，以及肾动脉造影、肾静脉采血等在鉴别诊断中的价值。同时，新出现的治疗 方法如手术、放射治疗等也在指南中得到了推荐。
原发性醛固酮增多症的诊断和治疗进展PPT课件
误诊和鉴别诊断
误诊
原发性醛固酮增多症的早期症状 与其他疾病相似，如肾性高血压 、原发性高血压等，易导致误诊 。
鉴别诊断
需与其他可能导致继发性醛固酮 增多的疾病进行鉴别，如肾动脉 狭窄、肾上腺肿瘤等。
03
原发性醛固酮增多症的治疗
药物治疗
药物治疗是原发性醛固酮Байду номын сангаас多症的首选治疗方法， 主要通过抑制醛固酮的合成和释放，降低血压和改 善临床症状。
发病率
原发性醛固酮增多症在人群中的发病率较高，约为12%，是继发性高血压的常见原因之一。
症状
患者可能出现高血压、低血钾、肌无力、多尿等症 状，严重时可导致心血管疾病、肾功能不全等并发 症。
诊断和治疗的重要性
诊断
早期诊断和治疗原发性醛固酮增多症对于控制症状、预防并发症 具有重要意义。准确的诊断有助于避免不必要的检查和治疗，降 低医疗成本。
原发性醛固酮增多症的诊断和 治疗进展ppt课件
目
CONTENCT
录
• 引言 • 原发性醛固酮增多症的诊断 • 原发性醛固酮增多症的治疗 • 原发性醛固酮增多症治疗进展 • 结论
01
引言
疾病概述
定义
原发性醛固酮增多症是一种常见的内分泌疾病，由 于肾上腺皮质分泌过多的醛固酮，导致水钠潴留、 高血压和低血钾等症状。
常用的药物包括螺内酯、依普利酮等，这些药物可 以单独使用或联合其他降压药物进行治疗。
药物治疗需要长期坚持，并定期监测治疗效果和副 作用，根据病情调整药物剂量。
手术治疗
02
01
03
对于药物治疗无效或无法耐受的患者，可以考虑手术 治疗。
手术治疗的目的是切除病变的肾上腺，从而减少醛固 酮的分泌，降低血压。
原发性醛固酮增多症诊疗指南
(二)肾动脉狭窄：可产生高血压及低血钾，腹部可闻及血管杂音，本病肾素水平及醛固酮水平均升高。
(三)急进性高血压：血压很高，病情进展快，常伴有视网膜损害，在很短时间内进入肾功能不全。
(四)慢性肾盂肾炎：至晚期可出现高血压及低血钾，病人有尿路感染史，尿细菌培养阳性，血浆肾素活性增高。
(五)库兴氏综合征：病人有特殊的临床表现，如满月脸，向心性肥胖，皮肤紫纹、多毛、痤疮等，血浆皮质醇水平升高。
【诊断】
一、临床表现
(一)高血压：存在轻至中度高血压，对药物治疗效果不佳，恶性高血压罕见。
(二)低血钾：软弱，夜尿多。严重时产生硷中毒，伴有Trousseau征及Chvostek征阳性。烦渴，多尿，尿比重下降，感觉异常。
二、辅助检查
(一)尿钾及血钾测定：本病表现为肾性低血钾，如果有低血钾，24小时尿钾多于25mmol，提示盐皮质激素过多。
(六)药物：甘草制剂，生胃酮及避孕药均可引起高血压及低血钾，药物使用史可资鉴别。
【治疗】
(一)腺瘤：选用外科治疗，术前可使用安体舒通。
(二)特发性醛固酮增多症的治疗：限制钠盐摄入，每天钠少于80mmol／L。
第一线药：安体舒通100－400mg／d，低血钾很快纠正，而高血压需要4－8周方可纠正，以后50mg／d。
不能耐受安体舒通的病人，可以选用氨氯吡咪，10－30mg／d。如果病人对安体舒通及氨氯吡咪都不能耐受，可使用氨苯喋啶，200－300mg／d。
第二线药：保钾利尿剂不能很好的控制特发性醛固酮增多症的高血压，需要加用钙通道阻滞药，血管紧张素转换酶抑制剂及噻嗪类利尿剂。
(三)糖皮质激素治疗有效性醛固酮增多症：长期使用地塞米松可以消除高血压及低血钾，只要给予抑制ACTH分泌的最小剂量(如0.75mg睡时，0.25mg早8时服用)。
(三)急进性高血压：血压很高，病情进展快，常伴有视网膜损害，在很短时间内进入肾功能不全。
(四)慢性肾盂肾炎：至晚期可出现高血压及低血钾，病人有尿路感染史，尿细菌培养阳性，血浆肾素活性增高。
(五)库兴氏综合征：病人有特殊的临床表现，如满月脸，向心性肥胖，皮肤紫纹、多毛、痤疮等，血浆皮质醇水平升高。
【诊断】
一、临床表现
(一)高血压：存在轻至中度高血压，对药物治疗效果不佳，恶性高血压罕见。
(二)低血钾：软弱，夜尿多。严重时产生硷中毒，伴有Trousseau征及Chvostek征阳性。烦渴，多尿，尿比重下降，感觉异常。
二、辅助检查
(一)尿钾及血钾测定：本病表现为肾性低血钾，如果有低血钾，24小时尿钾多于25mmol，提示盐皮质激素过多。
(六)药物：甘草制剂，生胃酮及避孕药均可引起高血压及低血钾，药物使用史可资鉴别。
【治疗】
(一)腺瘤：选用外科治疗，术前可使用安体舒通。
(二)特发性醛固酮增多症的治疗：限制钠盐摄入，每天钠少于80mmol／L。
第一线药：安体舒通100－400mg／d，低血钾很快纠正，而高血压需要4－8周方可纠正，以后50mg／d。
不能耐受安体舒通的病人，可以选用氨氯吡咪，10－30mg／d。如果病人对安体舒通及氨氯吡咪都不能耐受，可使用氨苯喋啶，200－300mg／d。
第二线药：保钾利尿剂不能很好的控制特发性醛固酮增多症的高血压，需要加用钙通道阻滞药，血管紧张素转换酶抑制剂及噻嗪类利尿剂。
(三)糖皮质激素治疗有效性醛固酮增多症：长期使用地塞米松可以消除高血压及低血钾，只要给予抑制ACTH分泌的最小剂量(如0.75mg睡时，0.25mg早8时服用)。
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原醛症概况
一、 定义 原醛症指肾上腺皮质分泌过量醛固酮,导致体内 潴钠排钾,血容量增多,肾素鄄血管紧张素系统活性受 抑。 临床主要表现为高血压伴低血钾。 研究发现,醛 固酮过多是导致心肌肥厚、心力衰竭和肾功能受损的 重要危险因素,与原发性高血压患者相比,原醛症患者 心脏、肾脏等高血压靶器官损害更为严重。 因此,早期 诊断、早期治疗就显得至关重要。 二、 患病率 过去几十年,原醛症一直被认为是少见病,在高血 压人群中不到 1% 。 随着诊断技术的提高,特别是将 血浆醛固酮与肾素活性比值( ARR) 作为原醛症筛查 指标后,使相当一部分血钾正常的原醛症患者得以发 现并确诊。 国外报道在 1、2、3 级高血压患者中原醛症 患病率分别为 1. 99% 、8. 02% 和 13. 2% [1] ;而在难治 性高血压患者中,其患病率更高,约为 17% ~ 23% [2] 。 国内相关研究报道较少,在亚洲普通高血压人群中其 患病率约为 5% [3] 。 2010 年由中华医学会内分泌分会 牵头在全国 11 个省 19 个中心对 1 656 例难治性高血
常用剂量
注意事项
维拉帕米缓释片 肼屈嗪摇 摇 摇 摇 哌唑嗪摇 摇 摇 摇 多沙唑嗪摇 摇 摇 特拉唑嗪摇 摇 摇
非二氢吡啶类 CCB 血管扩张剂 琢 受体阻滞剂 琢 受体阻滞剂 琢 受体阻滞剂
90鄄120 mg bid 10鄄12. 5 mg bid,根据需要逐渐加量 0. 5鄄1 mg bid 或 tid,根据需要逐渐加量 1鄄2 mg qd,根据需要逐渐加量 1鄄2 mg qd,根据需要逐渐加量
表 1摇 原发性醛固酮增多症病因分类及构成比
摇 摇 摇 摇 摇 病因
构成比
醛固酮瘤 特发性醛固酮增多症 原发性肾上腺皮质增生 分泌醛固酮的肾上腺皮质癌 家族性醛固酮增多症 摇 糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症 摇 家族性醛固酮增多症域型 摇 家族性醛固酮增多症芋型 摇 异位醛固酮分泌瘤或癌
35% 摇 60% 摇
摇
压患 者 进 行 了 原 醛 症 的 筛 查, 首 次 报 道 其 患 病 率 为 7. 1% [4] 。 由此可见,对高血压特别是难治性高血压 人群进行原醛症的筛查对临床工作有着现实的指导意 义。
三、 病因分类 原醛症主要分为 5 型, 即 醛 固 酮 瘤 ( aldosterone鄄 producing adenoma) 、 特发性醛固酮增多症 ( idiopathic hyperaldosteronism,特醛症) 、原发性肾上腺皮质增生 ( primary adrenal hyperplasia ) 、 家 族 性 醛 固 酮 增 多 症 ( familial hyperaldosteronism) 、分泌醛固酮的肾上腺皮 质癌( aldosterone鄄producing adrenocortical carcinoma) 及 异位醛固酮分泌瘤或癌 ( ectopic aldosterone鄄producing adenoma or carcinoma,表 1) 。
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中华内分泌代谢杂志 2016 年 3 月第 32 卷第 3 期摇 Chin J Endocrinol Metab, March 2016, Vol. 32, No. 3
誗指南与共识誗
原发性醛固酮增多症诊断治疗的专家共识
中华医学会内分泌学分会肾上腺学组
前摇 言
为了规范原发性醛固酮增多症( primary aldostero鄄 nism,简称原醛症) 的诊断和治疗,中华医学会内分泌 学分会肾上腺学组经专家讨论,完成了本专家共识。
中华内分泌代谢杂志 2016 年 3 月第 32 卷第 3 期摇 Chin J Endocrinol Metab, March 2016, Vol. 32, No. 3
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表 2摇 在筛查及确诊试验中可用于控制血压且对肾素血管紧张素系统影响较小的药物
药物名称
分类
本共识采用国际上通用的表述推荐强度及证据质 量的方法。 强烈推荐使用“ 推荐冶 和数字 1,较弱推荐 使用“建议冶 和数字 2 表示。 证据质量:荫茵茵茵,表 示极低质量证据;荫荫茵茵,表示低质量证据;荫荫荫 茵,表示中等 质 量 证 据; 荫 荫 荫 荫, 表 示 高 质 量 证 据。 通常按照强的推荐规范进行处理利大于弊,“ 弱推荐冶 则需要依据患者个体情况来决定最佳方案。
2% 摇 <1% 摇
<1% 摇 -摇 -摇
<0. 1% 摇
原醛症筛查
一、 筛查对象 高血压伴低血钾曾被认为是原醛症最典型的临床 表现,但一些研究表明,只有 9% ~ 37% 的原醛症患者 存在低钾血症,由于其敏感性和特异性较低,低钾血症 已不能作为筛查原醛症的良好指标。 是否对所有高血 压患者进行原醛症筛查,目前说法不一,考虑到仅从低 血钾患者中进行原醛症筛查可能遗漏大量患者,国外 学者也有建议对所有高血压患者进行筛查,但这势必 会增加医疗成本。 推荐对以下人群进行原醛症筛查(1 | 荫荫荫茵)。 1. 持续性血压 >160 / 100 mmHg(1 mmHg = 0. 133 kPa) 、难治性高血压( 联合使用 3 种降压药物,其中包 括利尿剂, 血压>140 / 90 mmHg; 联合使用 4 种及以上 降压药物,血压<140 / 90 mmHg) 。
可以单用或与此表中其他药物联合使用 小剂量开始减少头痛、面红、心悸等不良反应 注意体位性低血压 注意体位性低血压 注意体位性低血压
摇 摇 注:CCB:钙离子拮抗剂
摇 摇 2. 高血压合并自发性或利尿剂所致的低钾血症。 保持室温( 不要将采血管置于冰上,这样会使无活性
DOI:10. 3760 / cma. j. issn. 1000鄄6699. 2016. 03. 003 通信作者单位:200025 上海交通大学医学院附属瑞金医院内分泌 代谢病科,上海市内分泌代谢病研究所,上海市内分泌代谢病临床医学 中心 通信作者:王卫庆,Email: wqingw@ hotmail. com
一、 定义 原醛症指肾上腺皮质分泌过量醛固酮,导致体内 潴钠排钾,血容量增多,肾素鄄血管紧张素系统活性受 抑。 临床主要表现为高血压伴低血钾。 研究发现,醛 固酮过多是导致心肌肥厚、心力衰竭和肾功能受损的 重要危险因素,与原发性高血压患者相比,原醛症患者 心脏、肾脏等高血压靶器官损害更为严重。 因此,早期 诊断、早期治疗就显得至关重要。 二、 患病率 过去几十年,原醛症一直被认为是少见病,在高血 压人群中不到 1% 。 随着诊断技术的提高,特别是将 血浆醛固酮与肾素活性比值( ARR) 作为原醛症筛查 指标后,使相当一部分血钾正常的原醛症患者得以发 现并确诊。 国外报道在 1、2、3 级高血压患者中原醛症 患病率分别为 1. 99% 、8. 02% 和 13. 2% [1] ;而在难治 性高血压患者中,其患病率更高,约为 17% ~ 23% [2] 。 国内相关研究报道较少,在亚洲普通高血压人群中其 患病率约为 5% [3] 。 2010 年由中华医学会内分泌分会 牵头在全国 11 个省 19 个中心对 1 656 例难治性高血
常用剂量
注意事项
维拉帕米缓释片 肼屈嗪摇 摇 摇 摇 哌唑嗪摇 摇 摇 摇 多沙唑嗪摇 摇 摇 特拉唑嗪摇 摇 摇
非二氢吡啶类 CCB 血管扩张剂 琢 受体阻滞剂 琢 受体阻滞剂 琢 受体阻滞剂
90鄄120 mg bid 10鄄12. 5 mg bid,根据需要逐渐加量 0. 5鄄1 mg bid 或 tid,根据需要逐渐加量 1鄄2 mg qd,根据需要逐渐加量 1鄄2 mg qd,根据需要逐渐加量
表 1摇 原发性醛固酮增多症病因分类及构成比
摇 摇 摇 摇 摇 病因
构成比
醛固酮瘤 特发性醛固酮增多症 原发性肾上腺皮质增生 分泌醛固酮的肾上腺皮质癌 家族性醛固酮增多症 摇 糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症 摇 家族性醛固酮增多症域型 摇 家族性醛固酮增多症芋型 摇 异位醛固酮分泌瘤或癌
35% 摇 60% 摇
摇
压患 者 进 行 了 原 醛 症 的 筛 查, 首 次 报 道 其 患 病 率 为 7. 1% [4] 。 由此可见,对高血压特别是难治性高血压 人群进行原醛症的筛查对临床工作有着现实的指导意 义。
三、 病因分类 原醛症主要分为 5 型, 即 醛 固 酮 瘤 ( aldosterone鄄 producing adenoma) 、 特发性醛固酮增多症 ( idiopathic hyperaldosteronism,特醛症) 、原发性肾上腺皮质增生 ( primary adrenal hyperplasia ) 、 家 族 性 醛 固 酮 增 多 症 ( familial hyperaldosteronism) 、分泌醛固酮的肾上腺皮 质癌( aldosterone鄄producing adrenocortical carcinoma) 及 异位醛固酮分泌瘤或癌 ( ectopic aldosterone鄄producing adenoma or carcinoma,表 1) 。
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中华内分泌代谢杂志 2016 年 3 月第 32 卷第 3 期摇 Chin J Endocrinol Metab, March 2016, Vol. 32, No. 3
誗指南与共识誗
原发性醛固酮增多症诊断治疗的专家共识
中华医学会内分泌学分会肾上腺学组
前摇 言
为了规范原发性醛固酮增多症( primary aldostero鄄 nism,简称原醛症) 的诊断和治疗,中华医学会内分泌 学分会肾上腺学组经专家讨论,完成了本专家共识。
中华内分泌代谢杂志 2016 年 3 月第 32 卷第 3 期摇 Chin J Endocrinol Metab, March 2016, Vol. 32, No. 3
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表 2摇 在筛查及确诊试验中可用于控制血压且对肾素血管紧张素系统影响较小的药物
药物名称
分类
本共识采用国际上通用的表述推荐强度及证据质 量的方法。 强烈推荐使用“ 推荐冶 和数字 1,较弱推荐 使用“建议冶 和数字 2 表示。 证据质量:荫茵茵茵,表 示极低质量证据;荫荫茵茵,表示低质量证据;荫荫荫 茵,表示中等 质 量 证 据; 荫 荫 荫 荫, 表 示 高 质 量 证 据。 通常按照强的推荐规范进行处理利大于弊,“ 弱推荐冶 则需要依据患者个体情况来决定最佳方案。
2% 摇 <1% 摇
<1% 摇 -摇 -摇
<0. 1% 摇
原醛症筛查
一、 筛查对象 高血压伴低血钾曾被认为是原醛症最典型的临床 表现,但一些研究表明,只有 9% ~ 37% 的原醛症患者 存在低钾血症,由于其敏感性和特异性较低,低钾血症 已不能作为筛查原醛症的良好指标。 是否对所有高血 压患者进行原醛症筛查,目前说法不一,考虑到仅从低 血钾患者中进行原醛症筛查可能遗漏大量患者,国外 学者也有建议对所有高血压患者进行筛查,但这势必 会增加医疗成本。 推荐对以下人群进行原醛症筛查(1 | 荫荫荫茵)。 1. 持续性血压 >160 / 100 mmHg(1 mmHg = 0. 133 kPa) 、难治性高血压( 联合使用 3 种降压药物,其中包 括利尿剂, 血压>140 / 90 mmHg; 联合使用 4 种及以上 降压药物,血压<140 / 90 mmHg) 。
可以单用或与此表中其他药物联合使用 小剂量开始减少头痛、面红、心悸等不良反应 注意体位性低血压 注意体位性低血压 注意体位性低血压
摇 摇 注:CCB:钙离子拮抗剂
摇 摇 2. 高血压合并自发性或利尿剂所致的低钾血症。 保持室温( 不要将采血管置于冰上,这样会使无活性
DOI:10. 3760 / cma. j. issn. 1000鄄6699. 2016. 03. 003 通信作者单位:200025 上海交通大学医学院附属瑞金医院内分泌 代谢病科,上海市内分泌代谢病研究所,上海市内分泌代谢病临床医学 中心 通信作者:王卫庆,Email: wqingw@ hotmail. com