_原发性醛固酮增多症
原发性醛固酮增多症
但每日尿钾仍大于25mmol/l以上，提示尿路失钾。 3.功能试验： 肾脏浓缩功能受损，内生肌酐清除率及酚红排泄试验均可降低。
原发性醛固酮增多症临床表现
二.神经肌肉功能障碍： 2.阵发性手足搐及肌肉痉挛：可与阵发性麻痹交替出现。在低 血钾严重时，由于神经肌肉应激性降低，手足抽搐不明显， 而补完钾以后，可能神经肌肉的应激恢复，手足抽搐变得明 显。
3.失钾性肾病及肾盂肾炎：长期大量失钾，肾小管空泡变性， 致使浓缩功能障碍，引起多尿、夜尿增多。尿比重多偏低， 在1.015以下。患者易并发尿路感染、肾盂肾炎。长期高血压 可导致蛋白尿与肾功能不全。
（276.7pmol），原醛高于此钾丢失，临床各项指标改善，但特
醛血压不下降或下降很少。
原醛特殊诊断实验介绍
4.盐水静滴负荷试验
正常人静滴生理盐水后，血醛固酮水平下降50％以上（达280pmol/l以下），血钾无明显变化， 但原醛患者醛固酮下降很少，血钾下降0.5－1.0mmol/l。
b.补KCL 4－6g/日，分次口服； c.血压、血钠特别高的宜低盐饮食； d.安体舒通，每次40－60mg，口服3－4次/日。用安体舒
通不必补钾，补钾过程需监测血钾。 e.不宜使用利血平，以免术后血压骤降
原醛的治疗
2.术中处理 a.一侧腺瘤：一般将一侧腺瘤连同整个肾上腺全部切除； b.一侧腺瘤伴两侧增生：切除腺瘤一侧，对侧切除一半； c.双侧增生：切除一侧，对侧切除一半；
引起，占全部原醛病例80－90％，可多发，但极少见； 2.肾上腺皮质增生：约10－20％为双侧肾上腺皮质增生所致
原发性醛固酮增多症患者的护理
谁是护理对象？
谁是护理对象？
患者特征
护理对象为确诊为原发性醛固酮增多症的患者， 通常表现为高血压和低钾血症。
患者可能伴有头痛、心悸、乏力等症状，护理需 关注其整体健康状况。
谁是护理对象？
年龄段
主要影响中青年人群，需特别关注老年患者的护 理需求。
该疾病通常由肾上腺腺瘤或增生引起，患者可能 出现高血压、低钾血症等症状。
什么是原发性醛固酮增多症？
发病机制
醛固酮过多会引起肾小管对钠的重吸收增加，同 时促进钾的排泄，导致电解质失衡。
长期高血压和电解质失衡可能导致心血管并发症 。
什么是原发性醛固酮增多症？
流行病学
该病在高血压患者中相对常见，尤其是年轻患者 或难治性高血压者。
老年患者可能合并多种疾病，护理时需考虑其特 殊情况。
谁是护理对象？
心理状态
患者常因疾病影响生活质量而产生焦虑和抑郁情 绪。
护理人员应关注患者的心理健康，提供必要的支 持和辅导。
何时进行护理？
何时进行护理？
护理时机
在患者入院后、接受治疗期间及出院后均需进行 相应护理。
护理应贯穿整个治疗过程，以确保患者的健康管 理。
如何进行护理？
健康教育
向患者提供饮食、用药等方面的健康教育。 强调低钠饮食和适当补钾的重要性。
如何进行护理？
心理支持
提供心理支持与疏导，帮助患者应对疾病带来的 心理压力。
可组织小组讨论或心理辅导，增强患者的应对能 力。
护理评估与调整
护理评估与调整
评估效果
定期评估护理效果，并根据患心理状态。
护理评估与调整
多学科协作
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其他治疗方式
其他治疗方式包括放射治疗、介入治 疗等，这些方法在原发性醛固酮增多 症的治疗中应用较少，主要用于辅助 药物治疗或手术治疗。
介入治疗可以通过栓塞或注射药物等 方式来抑制醛固酮的分泌，但操作复 杂且效果不确切。
放射治疗可以通过破坏肾上腺组织来 减少醛固酮的分泌，但长期使用会对 身体造成一定的损害。
02
原发性醛固酮增多症的类型
醛固酮瘤
醛固酮瘤是原发性醛固酮增多症中最常见的一种类 型，占所有病例的70%-80%。
醛固酮瘤主要发生在肾上腺皮质球状带，通常为单 侧，大小在1-2cm之间。
醛固酮瘤会导致过量的醛固酮分泌，进而引发高血 压和低血钾等症状。
特发性醛固酮增多症
特发性醛固酮增多症是一种病 因不明的原发性醛固酮增多症 ，占所有病例的10%-20%。
原发性醛固酮增多症ppt课件
目
CONTENCT
录
• 什么是原发性醛固酮增多症 • 原发性醛固酮增多症的类型 • 原发性醛固酮增多症的治疗 • 原发性醛固酮增多症的预防和护理 • 原发性醛固酮增多症的案例研究
01
什么是原发性醛固酮增多症
定义和症状
定义
原发性醛固酮增多症是一种常见的内分泌疾病，由于肾上腺皮质 分泌过多的醛固酮激素，导致体内钠离子和水分潴留，血压升高 。
药物治疗过程中，需要定期监测患者的血压、血钾等指标，以确保治疗的有效性和 安全性。
手术治疗
对于药物治疗无效或无法耐受 的患者，可以考虑手术治疗。
手术治疗主要是切除引起原发 性醛固酮增多症的肾上腺病变， 以彻底治愈疾病。
手术方式包括开放手术和腹腔 镜手术，具体选择应根据患者 的具体情况和医生的经 理机制尚不完全清楚，可能与 肾上腺皮质的某些基因突变有 关。
原发性醛固酮增多症
原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症100037 北京解放军304医院咸力明佟万仁人民军医2003年第46卷第4期(总第521期)原发性醛固酮增多症，简称原醛症，是因肾上腺皮质发生肿瘤或增生，使醛固酮分泌过多，以高血压、低血钾、肌无力、高醛固酮和低肾素活性为主要特征的综合征。
1 流行病学原醛症是继发性高血压的原因之一，在高血压人群中的患病率为O.5％-2％。
随着腹部B超、CT和MRI的广泛应用，许多无特征的病人也能被早期检出。
Lim等从高血压465例中筛检出原醛症43例(占9.2％)。
该症从新生儿至老人均可发病，但好发年龄为30-50岁，其发病率在性别中没有差别，腺瘤多见于女性，男女之比约为1:1.2-1.5，国外报告为1:2.3。
2 病因及病理2.1 肾上腺皮质醛固酮分泌腺瘤(APA) 1955年由Conn首先描述，故又称Conn综合征，是原醛症主要病因，占70％一80％，绝大多数腺瘤位于一侧，左侧多于右侧，常为单个，仅1％左右为双侧或一侧有两个腺瘤，70％腺瘤见于女性。
多数直径l-2cm，包膜完整，切面为桔黄色，均质实性，60％-70％的腺瘤重量小于6g，光镜下显示为肾上腺皮质球状带、网状带或质密细胞，以及大小不同的“杂合细胞”。
“杂合细胞”表现出球状带和束状带细胞的特点，有些腺瘤可同时存在球状带细胞弥漫性增生。
电镜下可见瘤细胞内线粒体嵴为血小板。
2.2 特发性醛固酮增多症(IHA) 占成人原醛症的10％-20％，在儿童原醛症中最常见。
其病理变化为双侧肾上腺球状带增生，伴或不伴结节，切面见肾上腺皮质增厚，厚度在0.15cm以上，光镜下可见大量透明细胞增生，多为弥漫性，偶为局灶性。
组织学上具有肾上腺被刺激物质，即在人垂体中发现的一种糖蛋白和另一γ促黑素原相关因子，而醛固酮合成酶基因并无突变，但该基因表达增多且酶活性增加。
2.3 原发性肾上腺皮质增生(PAH) 约占原醛症的1％。
Kater等在1982年发现有4例介于APA和IHA之间的病例，其病理形态上与IHA相似，可为单侧或双侧增生，但生化特征与APA更相似，行肾上腺单侧或次全切除可纠正醛固酮过多的症状和生化异常。
原发性醛固酮增多症
影像学检查
STEP1
STEP2
STEP3
STEP4
肾上腺CT扫描： 观察肾上腺形态、 大小和位置，判 断是否存在肿瘤
肾上腺MRI：进 一步观察肾上腺 肿瘤的形态、大 小和位置，判断 肿瘤性质
肾上腺血管造影： 观察肾上腺血管 分布，判断是否 存在肿瘤供血异 常
肾上腺功能显像： 观察肾上腺激素 分泌情况，判断 是否存在激素分 泌异常
05
β受体阻滞剂：如 普萘洛尔、美托洛 尔等，可降低醛固
酮的合成和分泌
06
醛固酮合成酶抑制 剂：如依普利酮、 阿米洛利等，可抑 制醛固酮的合成和
分泌
手术治疗
STEP1
STEP2STEP3 NhomakorabeaSTEP4
手术适应症：原 发性醛固酮增多 症患者，药物治 疗无效或效果不 佳
手术方法：腹腔 镜下肾上腺切除 术或开放性肾上 腺切除术
4
原发性醛固酮增多症的预防
定期体检
01
定期进行血压、 血糖、血脂等
指标的检测
02
定期进行肾 功能、肝功
能等检查
03
定期进行甲 状腺功能检
查
04
定期进行心 脏功能检查
05
定期进行腹 部超声检查
06
定期进行尿 常规检查
07
定期进行眼 底检查
08
定期进行骨 密度检查
09
定期进行肿 瘤标志物检
查
10
定期进行心 理评估和咨
检查等方法。
01
原发性醛固酮增多症是一 种由于肾上腺皮质增生或 肿瘤导致的内分泌疾病。
02
03
病因包括肾上腺皮质增生、 肾上腺皮质腺瘤、肾上腺
皮质癌等。
原发性醛固酮增多症的病因、表现、诊断及治疗
原发性醛固酮增多症的病因、表现、诊断及治疗（一）定义原发性醛固酮增多症（primary aldosteronism，PA）以高血压、低血钾、低血浆肾素及高血浆醛固酮水平为主要特征，因肾上腺皮质肿瘤或增生等原因引起的醛固酮分泌过多所致的继发性高血压。
（二）病因目前已知有以下类型，即肾上腺皮质醛固酮分泌腺瘤（APA）、肾上腺皮质球状带增生（特发性醛固酮增多症，idiopathic hyperaldosteronism，IHA）、分泌醛固酮的肾上腺皮质癌、原发性肾上腺增生症、家族性醛固酮增多症（包括糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症，GRA等）、异位醛固酮分泌腺瘤或癌等，其中以APA（35%）及IHA（60%）最为常见。
（三）临床表现1.高血压（1）最早出现的症状，几乎见于每一病例的不同阶段。
（2）中等度血压增高，以舒张压升高为著。
（3）对常规降压药疗效差。
2.低血钾、高尿钾可能只存在于较严重的病例中。
只有50%的腺瘤和17%的增生患者血钾小于3.5mmol/L，是病程相对较长的提示，因此没有低血钾不代表不是原醛症！血钾3.0~3.5mmol/L时，尿钾大于25mmol/24h；或血钾小于3.0mmol/L时，尿钾大于20mmol/24h，提示肾性失钾。
临床上表现为肌无力、发作性软瘫及周期性瘫痪等。
长期低钾血症可引起肾小管空泡变性，可表现为口渴、多尿、夜尿增多等。
心脏方面可表现为心律失常，心电图示U波或ST-T波改变。
3.其他低钾血症可导致细胞外液碱中毒→游离钙减少，促进肾脏排镁、排钙增加，均可导致手足抽搐、肢体麻木。
（四）诊断1.需满足如下条件（1）高醛固酮：醛固酮分泌增多并且不被高钠负荷引起的血容量增加所抑制。
（2）低肾素：肾素分泌受抑制并且不因立位及低钠刺激而分泌增加。
（3）皮质醇水平正常。
2.诊断分为两个步骤首先明确是否有高醛固酮、低肾素血症；然后确定其病因类型，即先定性，后定位。
（1）定性检查1）选择需要进行筛查的患者：当高血压患者有如下表现时要注意筛查有无原发性醛固酮增多症。
原发性醛固酮增多症[专业医疗]
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▪ 早期：
高血压、醛固酮增多、肾素-血管紧张素被抑制
▪ 第二期：
高血压、轻度低钾
▪ 第三期：
高血压、严重低钾肌麻痹
荟萃医学
10
2、神经肌肉功能障碍 1）肌无力（典型者为周期性麻痹） ▪ 诱因：劳累、久坐、利尿剂、呕吐、腹泻 ▪ 常见在下肢，可累及四肢，呼吸、吞咽困难 ▪ 低钾程度重、细胞内外钾浓度差大者症状愈重 2）肢端麻木、手足搐搦：游离钙和血镁（随尿排出
(＋)
aldosteronnee
(＋)
Adrenal zona glomeerruulloossaa
荟萃医学
aannggiiootteennssiinnooggeenn
((＋＋))
aannggiiootteennssiinn II
((＋＋))
((＋＋)) aannggiiootteennssiinnIIII
原发性醛固酮增多症
(Primary Aldosteronism）
长兴县人民医院内分泌科 李进
荟萃医学
1
浙一进修感受
1、询问病史仔细 2、基本参照各类疾病的诊疗指南 3、诊疗思路清晰，考虑全面，辅助检查
比较完善
4、严格掌握用药指证 5、医学带教气氛浓郁 6、会诊制度完善
荟萃医学
2
内容
概述 病因和病理
(aldosterone-secreting adrenocortical carcinoma)
▪ 产生醛固酮的异位肿瘤
(aldosterone-secreting ectopic 荟tu萃m医or学)
6
病因与病理
特发性醛固酮增多症（IHA）：占15%～40%；双肾上 腺球状带增生可伴有结节 机制： 1、存在醛固酮刺激因子，对AngII的敏感性作用增强；
原醛症
原发性醛固酮增多症百度百科公开招募三甲医院副高职称医师或医学博士，加入国家卫生计生委“权威医学科普传播网络平台”，撰写医学词条。
查看详情原发性醛固酮增多症（简称原醛症），是由于肾上腺皮质发生病变从而分泌过多的醛固酮，导致水钠潴留，血容量增多，肾素-血管紧张素系统的活性受抑制，临床表现为高血压、低血钾为主要特征的综合征。
大多数是由肾上腺醛固酮腺瘤引起，也可能是特发性醛固酮增多症。
目录1病因2临床表现3检查4诊断5鉴别诊断6治疗1病因病因尚不甚明了，根据病因病理变化和生化特征，原醛症有五种类型：1.肾上腺醛固酮腺瘤发生在肾上腺皮质球状带并分泌醛固酮的良性肿瘤，即经典的Conn综合征。
是原醛症主要病因，临床最多见的类型，占65%～80%，以单一腺瘤最多见，左侧多于右侧；双侧或多发性腺瘤仅占10%；个别患者可一侧是腺瘤，另一侧增生。
瘤体直径1～2cm之间，平均1.8cm。
重量多在3～6g之间，超过10g者少见。
肿瘤多为圆形或卵圆形，包膜完整，与周围组织有明显边界，切面呈金黄色，腺瘤主要由大透明细胞组成，这种细胞比正常束状带细胞大2～3倍。
光镜下显示肾上腺皮质球状带细胞、网状带或致密细胞，以及大小不同的“杂合细胞”。
“杂合细胞”表现了球状带和束状带细胞的特点，有些腺瘤细胞可同时存在球状带细胞弥漫性增生。
电镜下瘤细胞的线粒体嵴呈小板状，显示球状带细胞的特征。
醛固酮瘤的成因不明，患者血浆醛固酮浓度与血浆ACTH的昼夜节律呈平行，而对血浆肾素的变化无明显反应。
此型患者其生化异常及临床症状较其他类型原醛症明显且典型。
2.特发性醛固酮增多症简称特醛症，即特发性肾上腺皮质增生，占成人原醛症10%～30%，而占儿童原醛症之首。
近年来发病率有增加趋势。
其病理变化为双侧肾上腺球状带的细胞增生，可为弥漫性或局灶性。
增生的皮质可见微结节和大结节。
增生的肾上腺体积较大，厚度、重量增加，大结节增生于肾上腺表面可见金色结节隆起，小如芝麻，大如黄豆，结节都无包膜，这是病理上和腺瘤的根本区别。
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实验室和其他检查
1）低血钾：多数为持续性低血钾 ( 2～3mmol/L)。 2）高血钠：一般正常高限或略高于正常。 3）碱血症：血pH值和CO2CP为正常高限或略高于正
常。 4) 24h尿钠排泄量 < 摄入量或接近平衡 5) 尿液: pH值为中性或偏碱性；少量蛋白质；尿比重
第七篇 内分泌系统疾病
第十三章
原发性醛固酮增多症
(Primary Aldosteronism）
贺冶冰 学时数：1学时
讲授目的和要求
掌握原发性醛固酮增多症(以下简称原醛症)的主 要病因、病理生理、临床特征和治疗方法。
讲授主要内容
概述 病因和病理
临床表现 实验室和其他检查
诊断标准 治疗
概述
1. 原发性醛固酮增多症：肾上腺皮质增生或肿瘤，致醛固酮自主性 的分泌增多，引起潴钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧 张素系统的活性。临床表现为高血压和低血钾综合征群。在高血 压患angiotensin I
(＋)
(＋) angiotensin II
Hyperkalemia
(－)
Hyponatremia
ACTH
ASF
原发性醛固酮增多症的类型及发生率
▪ 肾上腺醛固酮瘤 65%～85% (aldosterone-producing adenoma, APA)
尿醛固酮排出量：6.4～86 nmol /24h 卧位血浆醛固酮：50～250pmol/L
８)肾素及血管紧张素II测定: 影响肾素分泌的因素：肾小球内A压降低、立位、血容量减少、血
Na+降低、肾小管腔内Na+减少和低血钾时，分泌减少；反之，分 泌增多。 正常人或多数原发性高血压： 肾素卧位：0.55±0.09pg/(ml•h) 激发后：3.48±0.09 pg/(ml•h) 血管紧张素II卧位：26.0 ± 1.9 pg / (ml•h) 激发后： 45 ± 6.16 pg / (ml•h)
影响RAS系统的药物和激素
许多药物可以影响RAS系统调节, 在测定血浆肾素和血 管紧张素II以及血浆醛固酮之前，应该停用以下药物： 停用 6 周:
安体舒通(antisterene)(拮抗醛固酮作用), 雌二醇 (estrogen)(拟盐皮质激素样作用)
▪ 产生醛固酮的肾上腺癌 <1% (aldosterone-secreting adrenocortical carcinoma)
▪ 产生醛固酮的异位肿瘤 (aldosterone-secreting ectopic tumor)
2、特发性醛固酮增多症：占15%～40%；双肾上腺球 状带增生可伴有结节。 机制： 1、存在醛固酮刺激因子，对Ang II的敏感性作用增强； ACEI可抑制 2、血清素拮抗剂可致醛固酮降低 3、垂体促醛固酮分泌因子
4、原发性肾上腺增生： 双侧肾上腺结节样增生。
5、醛固酮癌：大多直径 > 5cm。 肾上腺皮质癌，约1%；可分泌糖皮质激素、雄激素。 病理学难明确诊断。远处转移可鉴别。
6、产生醛固酮的异位肿瘤：少见
临床表现
1、高血压：主要和早期的表现。一般不呈恶性经过。 BP：170/100mmHg左右
▪ 早期： 高血压、醛固酮增多、肾素-血管紧张素被抑制
▪ 特发性醛固酮增多症 15～40% (idopathic hyperaldosteronism, IHA)
▪ 糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症 (glucocorticoid-remediable aldosteronism, GRA)
▪ 原发性肾上腺皮质增生 <1% (primary adrenal hyperplasia, PAH)
▪ 第二期： 高血压、轻度低钾
▪ 第三期： 高血压、严重低钾肌麻痹
2、神经肌肉功能障碍 1）肌无力（典型者为周期性麻痹） ▪ 常见在下肢，可累及四肢，呼吸、吞咽困难。 ▪ 诱因：劳累、久坐、利尿剂、呕吐、腹泻。 ▪ 低钾程度重、细胞内外钾浓度差大者症状愈重。 2）肢端麻木、手足搐溺：游离钙和血镁（随尿排出
(＋)
Effective
blood
Voolluummee
BP
(－)
atrial
natriuretic
(－)
Peptide
ANP
(＋)
肾小球旁细胞
renin
distal tubules
(＋)
Na+ absorption K+ excretion
(＋)
aldosterone
(＋)
Adrenal zona glomerulosa
该病发病机制
正常解剖学：球状带-醛固酮合成酶;束状带-11β-羟化酶；醛固酮合 成酶和11β-羟化酶基因同在第8号染色体。DNA编码区有95%相同。
同源染色体之间遗传物质不等交换。醛固酮合成酶基因与11-羟化 酶基因5’端调控序列(均在8号染色体)的编码序列融合（嵌合体）。基 因产物具醛固酮合成酶活性，束状带表达，受ACTH控制。
较固定(1.010～1.018)而减低。
6)尿钾： 正常：当血钾 < 3.5 mmol/L时，尿钾 < 25
mmol/24h 肾性失钾:血钾<3.5 mmol/L，尿钾 > 25 mmol/24h;
或者血钾 < 3.0 mmol/L，尿钾 < 20mmol/24h。 7)醛固酮测定(注意受体位、钠摄入量和血钾水平影响) 正常人（判断结果时注意按照各个实验室的标准）
2. 继发性醛固酮增多症：肾上腺皮质以外的因素，如血容量减少或 肾脏缺血等原因引起肾素-血管紧张素系统活动增强，导致继发性 醛固酮分泌增多。
醛 固 酮 分 泌 的 调 节
Effective blood volume (＋) Bp distal tubules [Na+] Prostaglandin β-adrenergic stimulate
过多）减低。严重低钾血症时，神经肌肉应激性降 低，手足搐溺不明显，补钾后加重。
3、肾脏表现：慢性失钾 肾小管上皮细胞空泡变性 浓缩功能下降 多尿、夜尿增加；尿蛋白增多(低钾性)； 常并发尿路感染。 4、心脏表现： 1）心电图为低血钾表现：
QT延长、T波增宽、减低、倒置，U 波上升。 2）心律失常：