原发性中枢神经系统淋巴瘤(专业知识值得参考借鉴).docx
原发性中枢神经系统淋巴瘤
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肿瘤压迫周围组织，导致神经功能障碍
02
淋巴瘤细胞增殖失控，导致肿瘤形成
04
免疫系统功能异常，导致肿瘤生长和扩散
病理类型
弥漫性大B细胞淋巴瘤：最常见的原发性中枢神经系统淋巴瘤类型，占所有病例的50%-60%。
弥漫性大B细胞淋巴瘤，非特指型：与弥漫性大B细胞淋巴瘤相似，但缺乏特定的基因突变。
滤泡性淋巴瘤：占原发性中枢神经系统淋巴瘤的10%-15%，通常与弥漫性大B细胞淋巴瘤同时发生。
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预防复发：保持良好的生活习惯，定期体检，及时发现并处理复发迹象
预防和护理
点击此处添加正文，文字是您思想的提炼，为了演示发布的良好效果，请言简意赅的阐述您的观点。
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预防措施
保持良好的生活习惯，如均衡饮食、规律作息、适当运动等
避免接触有害物质，如辐射、化学物质等
定期进行体检，及时发现并治疗疾病
保持良好的心理状态，避免过度紧张和焦虑
套细胞淋巴瘤：占原发性中枢神经系统淋巴瘤的5%-10%，通常与弥漫性大B细胞淋巴瘤同时发生。
淋巴母细胞淋巴瘤：占原发性中枢神经系统淋巴瘤的5%-10%，通常与弥漫性大B细胞淋巴瘤同时发生。
伯基特淋巴瘤：占原发性中枢神经系统淋巴瘤的5%-10%，通常与弥漫性大B细胞淋巴瘤同时发生。
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诊断和治疗
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诊断方法
临床表现：头痛、恶心、呕吐、视力下降等
影像学检查：CT、MRI等
脑脊液检查：细胞学、生化等
组织病理学检查：活检、免疫组化等
基因检测：分子诊断、基因突变等
临床分期：国际淋巴瘤研究组织（ILO）分期系统等
原发性中枢神经系统淋巴瘤护理业务学习
如何优化护理质量？ 建立护理标准
制定和实施针对PCNSL患者的护理标准和流程。
确保所有护理人员遵循一致的护理程序，以提高 护理质量。
如何优化护理质量？ 患者反馈
收集患者及家属的反馈，及时调整护理策略。
通过问卷调查和面谈来了解患者的需求和期望。
谢谢观看
何时进行护理干预？
康复阶段
在患者接受治疗后的康复阶段，提供功能恢复的 支持。
制定个性化的康复计划，帮助患者恢复日常生活 能力。
在哪里进行护理？
在哪里进行护理？
医院
患者在医院接受初步诊断和治疗时，护士提 供直接护理和支持。
医院环境能够提供必要的医疗设备和专业支 持。
在哪里进行护理？
门诊
患者在治疗后需要定期复查，门诊护士负责 随访和健康教育。
教育家属有关疾病和护理的知识，以帮助他 们更好地支持患者。
何时进行护理干预？
何时进行护理干预？ 疾病诊断后
在确诊后，及时进行心理辅导和护理干预，帮者的焦虑。
何时进行护理干预？ 治疗期间
在化疗或放疗期间，监测患者的副作用和调节护 理计划。
护士需要定期评估患者的生理和心理状态。
谁是护理的主要参与者？
谁是护理的主要参与者？
护士
护士在患者的护理、教育和支持中发挥重要 作用。
他们帮助患者了解疾病及其治疗过程，提供 心理支持。
谁是护理的主要参与者？
医生
包括神经科医生、肿瘤科医生和放射科医生 。
医生负责诊断、制定治疗计划并监测患者的 治疗反应。
谁是护理的主要参与者？
家属
家属在患者的康复过程中提供情感支持和照 顾。
原发性中枢神经系统淋巴 瘤护理业务学习
演讲人：
原发中枢神经系统淋巴瘤化疗(专业知识值得参考借鉴)
原发中枢神经系统淋巴瘤化疗(专业知识值得参考借鉴)一概述原发中枢神经系统淋巴瘤是指起源于中枢神经系统的结外恶性淋巴瘤，无明确中枢神经系统以外受累，需要与全身性疾病播散到中枢神经系统的继发性中枢神经系统淋巴瘤相鉴别。
该病较其他常见恶性脑肿瘤(如：胶质瘤)少见，但近年来发病率大大提高，从占原发脑肿瘤的0.8%-1.5%上升到6.6%；尤其是免疫缺陷患者，如艾滋病和器官移植者，发生率更高。
由于患者集中，原发中枢神经系统淋巴瘤是神经肿瘤化疗专科的常见病。
淋巴瘤具有弥漫浸润的特点，手术仅起诊断作用，无明显治疗价值；立体定向活检术可以提供肿瘤组织用于病理诊断，且损伤较小。
该病的治疗模式为：立体定向活检明确病理诊断后，首选以大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)为主的联合化疗，放疗尽可能地推迟进行。
二临床表现大约60%原发中枢神经系统淋巴瘤为幕上肿瘤，包括额叶、颞叶、顶叶、枕叶、基底节/脑室周围区和胼胝体。
眼淋巴瘤(可算在颅内病变中)占15%-20%。
偶见小脑，脑干和脊髓罕见。
主要的病理类型为弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)，但比全身性的B细胞淋巴瘤预后差。
罕见的淋巴瘤包括T细胞淋巴瘤、浆细胞淋巴瘤、嗜血管性淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤。
原发中枢神经系统淋巴瘤为高度侵袭性淋巴瘤，病情进展迅速，数周内出现快速进展的神经系统症状，其临床表现与其他颅内肿瘤无明显差异，多由病变部位决定，主要表现为局灶性神经功能障碍、精神症状、颅内压增高及癫痫发作。
如果淋巴瘤累及视网膜和玻璃体，会出现眼部症状。
三检查除脑及全脊髓磁共振检查外，淋巴瘤患者还需要行胸、腹、盆腔增强CT，，如有条件可行全身PET-CT检查，以除外中枢神经系统外病变可能；务必行眼底检查以除外眼部淋巴瘤；还需行抽血化验艾滋病病毒及EB病毒，以除外相关病因。
四治疗1.首选大剂量甲氨蝶呤为主的联合化疗。
2.活检之前注意不要使用糖皮质激素类药物如：地塞米松等。
3.大剂量甲氨蝶呤化疗必须在有经验的神经肿瘤化疗专科进行甲氨蝶呤的剂量大小与治疗效果及毒副作用相关。
原发性中枢神经系统淋巴瘤
临床特点
● 由于肿瘤占位征象及浸润性脑实质内生长，临床上主要有两类表现：
基底部脑膜综合征：如头痛、颈项强直、脑神经麻痹及脑积水所导致的高颅 压症状，脑脊液检查可查出瘤细胞。
颅内占位症状：如癫痫、精神错乱、痴呆、乏力及共济失调，伴相应的神经 体征。
● 总之，临床表现缺乏特征性，可为多种多样。
● 无论单发或多发原发性中枢神经系统淋巴瘤可见自行消退征象，故又称“鬼瘤”， 可能与自身免疫的变化有关。
● 增强后病灶大多呈均匀强化，但偶有病灶形态不规 则，边界模糊不清，强化不均匀。沿室管膜播散病 灶呈均匀强化，侵及脑膜病灶可因强化而清晰，伴 发AIDS患者病灶可见低密度周围环形强化。
MRI影像学表现
● 原发性中枢神经系统淋巴瘤可发生于脑灰质和白质，胼胝体 是容易受累的部位，病灶较大时可侵及多个脑叶，多发病灶 约占20%-40%，病灶可见沿室管膜种植。病灶主要表现为 T1WI呈等/低信号，T2WI呈等/高信号，病灶的边界清楚或不 清楚，瘤周水肿于T2WI观察较清晰，增强后强化呈均匀或不 均匀强化。沿脑膜发生病灶可见相应部位弥漫性异常信号， 增强后可见脑膜强化。总之MRI可行多方位扫描，充分显示病 灶，在某些病灶显示较CT清楚，且经T1WI及T2WI对比可区 分肿瘤与瘤周水肿。
●CT平扫为稍高密度，MRI为T1WI等/低信号，T2WI等/ 高信号。
●增强后病灶呈明显均匀强化，DWI呈高信号，PWI呈低 灌注改变，瘤周水肿多为轻度或中度。
鉴别诊断
● 继发性淋巴瘤
● 全身淋巴瘤的颅内转移，其影像学征象与原发相似，但继发性淋巴瘤以软脑膜浸润为主要突出 特征。
● 转移瘤
● CT和MRI上转移瘤水肿常较明显，且占位表现也明显，而淋巴瘤则水肿相对较小，占位较轻； 若转移瘤为多发，且无瘤周水肿，也未发现原发灶时，则鉴别困难。但较大的转移瘤多为环形 强化，淋巴瘤多为均匀强化。
原发性中枢神经系统淋巴瘤健康宣讲
病因及发病机制
淋巴瘤的具体病因尚不清楚，但与免疫 系统异常和某些遗传因素有关。 原发性中枢神经系统淋巴瘤可能与病毒 感染、免疫抑制和免疫缺陷有关。
症状和诊断
症状和诊断
原发性中枢神经系统淋巴瘤的常见症状 包括头痛、恶心、呕吐和神经功能异常 。 诊断通常通过神经影像学检查（MRI或 CT扫描）和脑脊液检查确定。
治疗方案
治疗方案
原发性中枢神经系统淋巴瘤的治疗主要 包括手术切除、放疗和化疗。
化疗方案可以根据患者的具体情况定制 ，常用的药物包括甲氨蝶呤、环磷酰胺 和达罗替尼等。
预后和护理
预后和护理
原发性中枢神经系统淋巴瘤的预后较差 ，但早期诊断和治疗可以改善患者的生 存率。 患者在治疗期间需要定期复查和监测病 情，合理饮食和休息，并注意个人卫生 。
参考资料
[2] 王宇，等. 原发性中枢神经系统淋 巴瘤的临床特点及治疗[J]. 中国肿瘤 临床, 2019, 46(16): 769-772.
参考资料
[3] 赵丹，等. 原发性中枢神经系统淋 巴瘤的诊断及治疗进展[J]. 肿瘤学杂 志, 2019, 10(8): 641-645.
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预防措施
预防措施
目前尚无明确的预防原发性中枢神经系 统淋巴瘤的方法，但健康生活方式和充 足的营养可以提高免疫力，降低患病风 险。
避免接触有毒物质和有害环境，定期进 行身体检查可早期发现疾病。
宣讲及支持
宣讲及支持
提供准确的医学知识，向患者和家属介 绍有关原发性中枢神经系统淋巴瘤的信 息。 提供情绪支持和疾病管理建议，鼓励患 者积极面对疾病，保持良好的心态。
参考资料
参考资料
[1] 美国国家癌症研究所（National Cancer Institute）. 原发性中枢神经 系统淋巴瘤概述 [https:///types/lymp homa/primary-cnslymphoma/patient/primary-cnslymphoma-treatment-pdq]. Accessed September 2021.
原发性中枢神经系统淋巴瘤1例
原发性中枢神经系统淋巴瘤１例【关键词】中枢神经系统；淋巴瘤；临床病理原发性中枢神经系统淋巴瘤（ｐｒｉｍａｒｙｃｅｎｔｒａｌｎｅｒｖｏｕｓｓｙｓｔｅｍｌｙｍｐｈｏｍａｓ，ＰＣＮＳＬｓ）是少见的仅局限于中枢神经系统的结外淋巴瘤类型，在所有脑肿瘤中所占比例不足１％，近年来发病率有不断增加的趋势，本文结合文献对该肿瘤的临床病理特点、病因、诊断与鉴别诊断进行分析探讨。
１材料与方法１.１临床资料患者男，５０岁，左侧肢体运动不灵伴头痛半月余。
神经系统检查：右侧肢体肌力Ｖ级，左上肢肌力Ⅲ级，左下肢肌力Ⅱ～Ⅲ级，左侧肢体深感觉减退。
病理反射：巴彬斯基征（－），霍夫曼氏征（－），项强（－）。
ＣＴ：多发脑转移瘤。
脑ＭＲ平扫：考虑颅内占位性病变，转移瘤可能性大。
胸部ＣＴ平扫未见异常。
临床诊断：（１）右顶、颞叶胶质瘤；（２）颅内占位病变，转移瘤可能性大。
术中所见：肿瘤位于右顶、颞叶，大小约４ｃｍ×３ｃｍ×３ｃｍ，无包膜，边界不清，血供丰富，呈鱼肉暗紫色，质地稍脆。
快速冷冻病理诊断考虑为恶性瘤，术后标本进行常规石蜡切片，ＨＥ染色。
１.２免疫组化染色标本经脱蜡，脱苯，水化后，采用链菌素抗生物素蛋白过氧化物酶法（ＳＰ），主要步骤为：抗原修复，试剂Ａ，Ｂ室温下孵育１０ｍｉｎ，一抗４℃过夜，试剂Ｃ，Ｄ室温下孵育１０ｍｉｎ，ＡＥＣ显色，苏木精复染。
染色均设阳性及阴性对照。
Ｖｉｍｅｎｔｉｎ、ＣＫ、ＬＣＡ、ＣＤ２０、ＣＤ４５ＲＯ、ＧＦＡＰ一抗及ＳＰ试剂盒均购自福州迈新生物技术开发有限公司。
２病理结果２.１眼观碎组织直径３ｃｍ一堆，鱼肉状，暗紫色。
镜检：瘤细胞圆形，椭圆形，核边界清楚，可见核仁，核分裂像，有的似有核沟，向周围脑组织浸润性生长，弥漫分布（图１），在血管周排列密集（图２）。
２.３病理诊断非霍奇金淋巴瘤弥漫性大Ｂ细胞型。
３讨论ＰＣＮＳＬｓ是指原发于脑、脊髓和脑膜的淋巴瘤［１］。
其发病和免疫功能缺陷有密切关系。
神经肿瘤学：原发性中枢神经系统淋巴瘤
神经肿瘤学：原发性中枢神经系统淋巴瘤原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是一种罕见的侵袭性非霍奇金淋巴瘤（NHL），局限于脑脊髓轴，包括脑实质、软脑膜、眼部或脊髓。
在2008年世界卫生组织分类中，它被公认为散在多发实质性肿瘤。
发病率约占NHL的1%，占所有原发性颅内肿瘤的2%-5%。
男性和女性无差别，每100000人年发病率为0.47，平均发病年龄为60岁。
PCNSL与先天性或获得性免疫缺陷有关，特别是与人类免疫缺陷病毒（HIV）有关，但在过去三四十年间，免疫功能正常的人群发病率也有所上升。
生物学和发病机制原发性中枢神经系统淋巴瘤仅限于中枢神经系统（CNS），尽管神经系统内无淋巴组织。
大约90%的PCNSL为弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）。
只有一小部分为Burkitt淋巴瘤（5%）、淋巴母细胞淋巴瘤（5%）、边缘区淋巴瘤（3%）或T细胞淋巴瘤的组织学类型（2%-3%）。
PCNSL为典型血管中心性生长模式，表型表达B细胞标记（CD20，CD19，CD22，CD79a）。
大约80%为非生发中心型淋巴瘤，只有20%为生发中心型淋巴瘤；所有都为Epstein-Barr病毒（EBV）阴性，与典型的由EBV导致的免疫功能低下的PCNSL患者不同。
增殖指数通常为50%-90%。
临床表现临床表现中，脑部症状最为常见，其次是眼部、脑膜和脊髓症状（表37.1）。
相比于胶质瘤或转移病灶的癫痫发生率（25%-35%），PCNSL 的癫痫发生率较低（10%）。
症状持续1~3个月可被确诊，反映其快速生长率。
约20%的PCNSL患者表现为单侧或双侧眼部受累。
眼部症状通常包括飞蚊症、模糊或视力减退，但许多患者没有视觉症状，眼部受累的情况仅在裂隙灯检查时才会发现。
约15%的患者脑脊液（CSF）细胞学检测呈阳性，尸检可以发现几乎所有的软脑膜都受累。
影像学除非有禁忌证，磁共振成像（MRI）是确定脑部和脊髓PCNSL的首选影像学检查方法。
原发中枢神经系统淋巴瘤(李乃农组)
原发中枢神经系统淋巴瘤一、概述原发性中枢神经系统淋巴瘤（primary central nervous system lymphoma, PCNSL）是指患者诊断是肿瘤局限于大脑、小脑、脑干、眼、软脑膜和脊髓等中枢神经部位，尚未发现累及中枢神经系统以外的淋巴瘤。
PCNSL属于结外侵袭性非霍奇金淋巴瘤的一种特殊类型，占所有结外淋巴瘤4-6%,占所有原发CNS肿瘤的3%。
在PCNSL中，96%以上为高度恶性的B细胞淋巴瘤，弥漫大B细胞淋巴瘤是其中最常见的亚型，T细胞淋巴瘤和低度恶性淋巴瘤仅占1-4%。
二、病史体检1）年龄；有无重要脏器功能不全(主要指心、肝、肾功能)。
ECOG评分2）肿瘤的局部症状：重点询问有无神经、精神症状体征如认知缺损、偏瘫、语言障碍、记忆丧失、小脑症状及头痛、恶心、呕吐等非特异性颅内压增高的表现3） B症状：发热（重点询问发热的程度，热型，伴随症状），消瘦（近期体重下降程度），盗汗。
4）体格检查：重点皮肤检查；神经系统检查；眼部检查三、特异的实验室检测项目1）免疫组化：大部分病例是生发中心B细胞来源的，具有很高的免疫球蛋白基因突变发生率，VH4-34基因常常优先表达。
而且中枢神经系统大B细胞淋巴瘤还表达激活的外周B细胞型淋巴瘤的免疫分子表型标志物MUM1。
2）细胞遗传学：应用比较基因组杂交技术研究发现，在PCNSL常见的重现性基因组改变包括：1q，7q，12q和18q的增加，6q的缺失。
四、诊断由于PCNSL的诊断必须以组织学证据为基础，因此活检是必需的。
立体定向穿刺术既可实现活检病理组织，又可避免较大的手术创伤，是目前首选的有创诊断方法。
组织学诊断明确后，应进行更详细的检查以明确分期。
12.5%表现为局限于CNS病变的患者被发现有CNS外的损害，为了明确分期，建议全身CT扫描（胸、腹、盆腔）、骨髓穿刺及活检，老年男性患者需行双侧睾丸超声检查（因为睾丸淋巴瘤很容易侵犯CNS），眼部受累应进行眼前房、玻璃体、眼底检查。
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原发性中枢神经系统淋巴瘤( 专业知识值得参考借鉴)
一概述原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是一种少见的高度恶性非霍奇金淋巴瘤，其在人免疫
缺陷病毒感染人群中的发病率显著高于正常人群。
该病病理上为浸润整个脑实质、脊髓及软脑膜等
多个部位的弥漫性病变。
PCNSL的发病机制不明。
大剂量甲氨蝶呤为主的联合化疗、放疗，结合甲
氨蝶呤鞘内注射能明显改善其疗效及生存率。
可发生于任何年龄，但发病高峰在40～50 岁。
二病因原发性中枢神经系统淋巴瘤的病因目前尚不清楚，较受重视的有以下 4 种学说：
1. 原位淋巴细胞恶性克隆增生
中枢神经系统内的原位淋巴细胞恶性克隆增生所致。
但到目前为止，研究并未发现原发性中枢神经
系统淋巴瘤与继发性中枢神经系统淋巴瘤的肿瘤细胞表型有所不同。
2. 嗜中枢性淋巴细胞
肿瘤细胞来源于全身系统中的淋巴细胞，而此种淋巴细胞有嗜中枢性，它通过特殊细胞表面的黏附
分子的表达，从而产生这种嗜中枢性，并在中枢内异常增生，大部分中枢神经系统淋巴瘤细胞的B
细胞活化标志如均为阴性，而这恰恰与全身系统性淋巴瘤细胞相反。
同时，如前所述，原发性和继
发性的中枢神经系统淋巴瘤的细胞表型并无不同。
所以，这种学说虽然已受到重视，但有待于进一
步证实。
3. “中枢系统庇护所”效应
有学说认为，原发性中枢神经系统淋巴瘤之所以仅存在于中枢中，而无全身的转移，是因为中枢神
经的血 - 脑脊液屏障产生的“中枢系统庇护所”效应。
众所周知，血- 脑脊液屏障是由毛细血管内皮细
胞紧密连续的连接所形成，它限制了大分子物质的进出。
同时，它也限制了中枢神经系统的外来抗原
与细胞和体液免疫系统的接触。
4. 病毒感染
在免疫系统功能缺陷的PCNSL患者中，病毒感染学说较受重视，主要是EBV（EB病毒），亦有疱疹
病毒等。
在很多免疫受限的原发性中枢神经系统淋巴瘤患者中，可以发现较高的EBV的DNA滴度。
EBV目前被认为能引起B 淋巴细胞的增殖。
同时，在流行病的调查中，EBV的发生
与
Burkitt淋巴
瘤有很大的相关性。
三临床表现
1.内高症状
痛、心、呕吐等内高症状。
2.神系症状
力障碍、肢体无力、、失、眩、行走不等神系症状。
3.智力降低和行异常
四 1. 病史
有无痛、心、呕吐等内高症状，有无力障碍、肢体无力、、失、眩、行走
不等神系症状，有无智力降低和行异常。
尚是否接受器官移植、是否AIDS 病患者和先天性免疫缺陷者。
2.体
神系有无内高和害或脊髓受的床表。
3.脊液
蛋白超 1.0/L ，淋巴胞在（ 0～400）× 106/L ，脊液离心后免疫胞学可增加阳性
出率。
4.CT 和 MRI描
CT可大的影，呈高密度或等密度，增效明，室管膜下浸室周增。
MRI可示内淋巴瘤，增效明，但不易示蛛网膜下腔和玻璃体的病灶。
T2 加复
的小病灶有好的断意。
五断根据床表、室即可断。
六治本病一般采用合治方法。
1.包型
包型先行手切除，再行放和化。
2.多型
多型，采用立体定向活，确后行放和化。
3.沿室壁和硬膜下匍匐生
沿室壁和硬膜下匍匐生者，确后行放和化。
寄：“身体是革命的本”。
身体健康是人最基本的，也是很达到的目。
今天，你能开口，能用眼睛、
耳、鼻子去感知身的一切事物，能正常地用双腿行走，无病无痛⋯⋯些看起
来是很而易的，但是你是否想些却是极度重要且来之不易的，如果某一天你失去了，怎么
办?看到街上那些失明失聪、断手少腿的残疾人，你是否在想：幸好我没有像他们那样，你错了，
生命充满意外，谁能保证你明天不会成为他们中的一员呢?那你又是否因此更加懂得珍惜健康呢?那就请不要透支自己的身体健康，赶快行动起来，锻炼身体，让身心健康吧! 要清楚意识到自己目前的健康状况是稍纵即逝的，明确健康是我们做任何事情的本钱，要懂得珍惜健康!。