淋巴瘤最新分类
淋巴瘤最新进展
WHO造血淋巴组织肿瘤分类更新将于今年9月出版的造血淋巴组织肿瘤分类第4版的一些新内容。
成熟B细胞肿瘤在成熟B细胞肿瘤分类中增加了4项:①脾淋巴瘤/白血病,不能分类;②原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤;③B细胞淋巴瘤,不能分类,具有DLBCL和Burkitt淋巴瘤(BL)之间的中间性特点;④B细胞淋巴瘤,不能分类,具有DLBCL和CHL之间的中间性特点。后两者即所谓的交界性(灰区)淋巴瘤。
滤泡性淋巴瘤对于FL的分级问题,2008年WHO分类依据中心母细胞(CB)数量仍将其分为3级。将原来的1级和2级归在一起,为FL1-2=CB少(“低级别”);CB数量多(>15/hpf),仍存在中心细胞(CC),为FL3A;CB成片则为FL3B。如果符合FL3而有弥漫大细胞区域,不再用“FL3级伴弥漫性区域”描述,而直接诊断为DLBCL。在FL中,将胃肠道FL、儿童淋巴瘤和滤泡内肿瘤(“原位”FL)分别列出,因为这些肿瘤具有特殊的临床和病理特点。
弥漫性大B细胞淋巴瘤 DLBCL进一步分为以下9类:DLBCL,无特殊说明(NOS,not otherwise specified);DLBCL,伴有慢性炎症;淋巴瘤样肉芽肿病;原发性纵隔(胸腺)大B细胞淋巴瘤(LBCL);血管内LBCL;ALK阳性DLBCL;浆母细胞性淋巴瘤;原发性渗出性淋巴瘤和起自人类疱疹病毒8型(HHV8)相关多中心性Castleman病的LBCL。其中DLBCL,NOS最为常见,又将其再分为:GCB/ABC,形态学变型;富于T细胞/组织细胞LBCL;原发性中枢神经系统DLBCL;原发性皮肤DLBCL(“腿型”)和老年人EB病毒(EBV)阳性DLBCL。有些DLBCL与BL或CHL具有两者之间特点而又不能归入上述任何一种肿瘤的交界性(灰区)淋巴瘤,在2008年WHO分类中也单独列出,其中介于DLBCL和BL的交界性肿瘤可能不是一种独立类型,而介于DLBCL[原发性纵隔大B细胞淋巴瘤(PMBL)]和CHL[结节硬化型经典型霍奇金淋巴瘤(NSCHL)]的交界性肿瘤现认为是一种真正独立类型。
间变性大细胞淋巴瘤对于间变性大细胞淋巴瘤(ALCL),分类则明确区分出ALK阳性和ALK阴性两类,ALK阳性ALCL好发于儿童和青少年,男性明显多于女性,累及淋巴结或结外,临床上具有侵袭行为,但能治愈,预后好,遗传学上存在t(2;5)和变型,现认为是一种明确的独立疾病。ALK阴性ALCL则具有明显异质性,不是一种独立疾病。
其他 2008年WHO分类中,成熟T/NK细胞肿瘤中增加了儿童系统性EBV 阳性T细胞淋巴组织增生性疾病(伴有慢性活动性EBV感染),还依据欧洲癌症治疗研究组织(EORTC)-WHO皮肤T细胞淋巴瘤新分类,增加了痘疮样水疱病样淋巴瘤、原发性皮肤γ/δT细胞淋巴瘤、原发性皮肤亲CD8+表皮细胞毒性T细胞淋
+小/中T细胞淋巴瘤。
巴瘤和原发性皮肤CD
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淋巴瘤治疗新药研究进展人们已研制出针对恶性淋巴瘤各种分子靶点的新药和单克隆抗体,此外,提高抗肿瘤体液和细胞免疫功能的一些小分子免疫调节剂和肿瘤疫苗也正在研发中。有些药物的临床试验已显示出其在肿瘤治疗上的良好前景。
B细胞淋巴瘤在治疗B细胞淋巴瘤的新药中,有一种新的氮芥类药物——苯达莫司汀(bendamustine)。该药治疗难治性/复发性FL和套细胞淋巴瘤,70%患者对治疗有反应,其中35%为完全缓解。对于复发性患者,该药结合利妥昔单抗治疗,治疗反应率>90%。
哺乳动物雷帕霉素靶点(mTOR)抑制剂(temsirolimus)可治疗复发性套细胞淋巴瘤。使用该药250 mg/w,34例患者中13例对治疗有反应,大多数反应出现在治疗第1周期后,中位进展时间为6.5个月,中位生存时间为12个月。
组蛋白去乙酰化酶(HDAC)抑制剂和针对凋亡通路的小分子药物也已用于治疗某些B细胞淋巴瘤或与其他化疗药物或单克隆抗体联合应用以增强疗效。人源化CD20单抗(ofatumumab)能结合到CD20的一个靠近细胞膜的新表位,增强抗体依赖性细胞介导的细胞毒作用(ADCC)和补体依赖性细胞毒作用(CDC)。Ⅰ、Ⅱ期临床试验中,该药治疗复发性FL,使用300~1000 mg治疗4周,36例患者中15例有效,其中14例用利妥昔单抗治疗的复发病例中8例有效。
人源化抗CD22抗体[依帕珠单抗(epratuzumab)]、人源化抗CD40抗体(SGN-40)和人-灵长类嵌合抗CD80抗体[加利昔单抗(galiximab)]也已用于复发性B细胞淋巴瘤,可单独应用,也可结合利妥昔单抗或化疗应用。
T细胞淋巴瘤在过去,治疗T细胞淋巴瘤多数使用治疗B细胞淋巴瘤的方案(如CHOP、ICE),疗效较差。最近,脱氧胞苷类似物吉西他滨(gemcitabine)的研究已证实,该药对皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)和外周T细胞淋巴瘤(PTCL)有效。
另一种10-脱氮氨基蝶呤(pralatrexate)对还原叶酸载体(RFC)有很高亲和力,能迅速进入恶性组织,用于治疗复发性和(或)难治性T细胞淋巴瘤,>50%的患者有反应。HDAC抑制剂(vorinostat)对30%的CTCL和PTCL患者有持续反应。异羟肟衍生物PXD和LBH589也被证实对CTCL患者有显著疗效。
临床试验结果展示新发现恶性淋巴瘤生物学研究有许多新的发现,包括瘤细胞信号通路改变、组蛋白的乙酰化、控制蛋白降解的蛋白酶体和热休克蛋白调节失控、调节凋亡的表面死亡受体和细胞内蛋白失调、微小RNA和基因表达谱改变等。
2016造血与淋巴组织肿瘤who分类一览表
骨髓增殖性肿瘤 慢性粒细胞白血病，BCR-ABL1阳性 慢性中性粒细胞白血病 真性红细胞增多症 原发性骨髓纤维化 原发性骨髓纤维化，纤维化前/早期 原发性骨髓纤维化，明显纤维化期 特发性血小板增多症 慢性嗜酸粒细胞性白血病，NOS 骨髓增殖性肿瘤，无法分类 肥大细胞增多症 皮肤肥大细胞增多症（CM） 系统性肥大细胞增多症 惰性系统性肥大细胞增多症（ISM）* 冒烟性系统性肥大细胞增多症（SSM）* 系统性肥大细胞增多症伴相关血液学肿瘤（SM-AHN）** 侵袭性系统性肥大细胞增多症（ASM）* 肥大细胞白血病（MCL） 肥大细胞肉瘤（MCS） 伴嗜酸粒细胞增多和PDGFRA，PDGFRB或FGFR1异常，或伴PCM1-JAK2的髓系或淋系肿瘤伴PDGFRA重排的髓系或淋系肿瘤 伴PDGFRB重排的髓系或淋系肿瘤 伴FGFR1重排的髓系或淋系肿瘤 临时病种：伴PCM1-JAK2的髓系或淋系肿瘤 骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS / MPN） 慢性粒单细胞白血病 不典型慢性粒细胞白血病，BCR-ABL1阴性 幼年型粒单细胞白血病 伴环形铁粒幼细胞和血小板增多的骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS/MPN-RS-T） 骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤，无法分类 骨髓增生异常综合征（MDS） 伴单系病态造血的MDS 伴环形铁粒幼细胞的MDS 伴环形铁粒幼细胞和单系病态造血的MDS 伴环形铁粒幼细胞和多系病态造血的MDS 伴多系病态造血的MDS 伴原始细胞过多的MDS 伴孤立del(5q)的MDS MDS，不能分类 临时病种：儿童期难治性血细胞减少症
伴胚系素因的髓系肿瘤 事先无疾病或器官功能障碍的伴胚系素因的髓系肿瘤 伴胚系CEBPA突变的AML 伴胚系DDX41突变的髓系肿瘤* 髓系肿瘤与生殖倾向和预先存在的血小板紊乱 伴胚系RUNX1突变的髓系肿瘤* 伴胚系ANKRD26突变的髓系肿瘤* 伴胚系ETV6突变的髓系肿瘤* 伴胚系素因和其他器官功能障碍的髓系肿瘤 伴胚系GATA2突变的髓系肿瘤 骨髓衰竭综合征相关的髓系肿瘤 端粒生物学紊乱相关的髓系肿瘤 神经纤维瘤病，努南综合征或努南综合征样疾病相关的幼年型粒单细胞白血病唐氏综合征相关的髓系肿瘤* 急性髓系白血病和相关肿瘤 伴重现性遗传学异常急性骨髓系白血病 AML伴t(8;21)(q22;; RUNX1-RUNX1T1 AML伴inv(16) or t(16;16);q22); CBFB-MYH11 APL 伴PML-RARA AML伴t(9;11);; MLLT3-KMT2A AML 伴t(6;9)(p23;; DEK-NUP214 AML 伴inv(3) or t(3;3);; GATA2, MECOM AML (原始巨核细胞) 伴t(1;22);; RBM15-MKL1 临时病种: AML伴BCR-ABL1 AML伴突变的NPM1 AML伴CEBPA等位基因突变 临时病种: AML 伴RUNX1突变 伴骨髓增生异常相关改变急性髓系白血病 治疗相关髓系肿瘤 急性髓系白血病，NOS AML微分化型 AML不伴成熟型 AML伴成熟型 急性粒单细胞白血病 急性原始单核细胞/单核细胞白血病 纯红系白血病 急性原始巨核细胞白血病 急性嗜碱粒细胞白血病 急性全髓增殖伴骨髓纤维化 髓系肉瘤 唐氏综合征相关髓系增殖 暂时异常的髓系造血 唐氏综合征相关髓系白血病
临床肿瘤学2汇总
试卷2 新疆医科大学 200—200学年第（）学期临床医学专业研究生 期末（中）考试试卷 （临床肿瘤学课程） 姓名____________________ 班级____________________ 学号___________________ 考试时间：200 年月日午 （北京时间）
注意事项 一、严守考场规则 二、答题前请先在答题卡和答题纸上填写姓名、学号、班级。注意字迹清楚，卷面整洁。 三、本试题由多选题和自由应答型试题组成。 四、试题与答题纸是分开的，答案必须标记或回答在答题纸上。凡标记或回答在试题上的答案一律不计分。 五、请仔细阅读各型多选题的答题说明，严格按说明要求，用铅笔将答题纸上相应的英文字母圈出涂黑，如有变动，必须用橡皮将原先涂黑的地方擦净，再另选涂新的答案。 六、计分时只计答对的分数，答错的不扣分。 七、考试结束，请将试题和答题纸放在桌上，自行退场，试题和答题纸不得带出考场。
临床医学专业临床肿瘤学课程试题2 一、选择题（每题1分，共 60 分） 1. 癌和肉瘤的根本区别是 A．组织来源 B．内在因素 C．外在环境 D．形成方式 E．大体类型 2. 肝癌高发区的粮油食品以下哪种物质中含量较高 A. 苯类 B．多环芳烃类 C．亚硝胺 D．黄曲霉毒素 E．偶氮苯类 3. 与病毒有关的肿瘤为 A．食管癌 B．结肠癌 C．人类T细胞白血病 D．甲状腺癌 E．乳腺癌 4. 以下哪一种是良性肿瘤 A．白血病 B．淋巴瘤 C．软骨母细胞瘤D．未成熟畸胎瘤 E．肾母细胞瘤 5. 肿瘤的异型性大，表示该肿瘤 A．分化程度高，恶性程度高 B．分化程度高，恶性程度低 C．分化程度低，恶性程度高 D．分化程度低，恶性程度低 E．分化程度不一致，恶性程度可高可低 6. 早期食管癌的病变范围是 A. 限于粘膜层 B. 侵入或侵透肌层 C. 远处淋巴结转移 D. 其他器官转移 E. 病变长度超过5cm 7. 患者女性，60岁，进行性吞咽困难3个月，钡餐检查示食管上段有7cm长不规则充盈缺损，最佳治疗方案为 A. 放射治疗+手术治疗 B. 放射治疗 C. 手术治疗 D. 化学治疗 E. 中医治疗 8. 较早出现食管阻塞的食管癌，病理类型常是 A. 溃疡型 B. 缩窄型 C. 蕈伞型 D. 髓质型 E. 菜花型 9．食管癌的典型症状是 A. 胸骨后烧灼感 B. 食管内异物感 C. 咽下食物哽噎感 D. 咽下食物停滞感 E. 进行性吞咽困难 10. 高度怀疑食管癌而未确诊者，有效的检查方法是 A. 食管镜取活组织检查 B. 定期食管钡餐 C. 反复食管拉网
B细胞淋巴瘤分类
B细胞淋巴瘤分类
这个图是非常重要的。对于我们理解这十几个B 细胞淋巴瘤很有帮助。这个图有四层含义，另外根据这张图我还要谈到两个问题。 第一层含义：幼稚的B细胞最初是在骨髓里边，最初是干细胞然后往B细胞分化，是前驱的B 细胞，这个细胞中等大小、有个核仁。这种细胞如果分化成熟以后就迁徙到外周的淋巴组织里，比如：淋巴结、扁桃体等，如果我们用淋巴结做
一个例子，这个大的椭圆形就是一个淋巴结，那么，刚好成熟的淋巴细胞就是B１细胞，我们也叫做“童贞”细胞，就是没受到过抗原刺激的细胞，它是最小的淋巴细胞，迁徙到淋巴结皮质聚集成一堆，我们把它叫做初级滤泡，如果不受到抗原刺激，就一直呆在这里。一但受到外来抗原刺激，B１细胞开始分化，有两个途径：一个是往上，马上变成了大细胞，变成了活化的淋巴样母细胞或免疫母细胞，免疫母细胞实际上也是一种活化的淋巴样母细胞，只是形态比较独特，有个中位的核仁，胞浆比较丰富。另外，活化的淋巴样母细胞也是一种大细胞，有多个核仁，核仁靠边，这种细胞是一种分裂状态，很活跃，当这些细胞进一步分化，可变成比如说：浆母细胞，再分化成浆样细胞、浆细胞，最后变成了浆细胞，（浆母细胞-浆样细胞-浆细胞），浆细胞是B 细胞分化的最后的一个阶段．是终末的细胞，是执行功能的细胞，是产生抗体的细胞。所以说，
浆细胞是B细胞的最后一个阶段．这是第一个分化的过程．B１细胞受到抗原刺激，第二个分化途径，就是细胞变大，变成了滤泡母细胞，然后再进一步分化，很快！滤泡母细胞很短暂，它很快就分化成了中心母细胞，中心母细胞再进一步分化成熟变成了中心细胞，从中心母细胞的大细胞变成了中等大小的细胞、核不规则的细胞，这种细胞就相当于大细胞象是脱水、萎缩、皱巴才能够缩小，所以说，它的核是不规则的，我们看到那些中等大小、不规则的细胞就是中心细胞．当有了中心母细胞和中心细胞以后，原来的初级滤泡就有了生发中心，有了生发中心的滤泡就叫做次级滤泡．中心细胞如果跟抗原信息吻合上（通过树状突细胞把抗原信息传递给中心细胞），中心细胞就进一步分化就出去了、成熟了，如果中心细胞没有跟抗原吻合上，那么，中心细胞就凋亡了．所以说，在生发中心中我们可看到很多组织细胞吞噬了很多核碎片，这些核碎片就
WHO2008造血与淋巴组织肿瘤分类(中文)
WHO2008造血与淋巴组织肿瘤分类 1. 骨髓增殖性肿瘤 慢性粒细胞白血病, BCR-ABL1阳性9875/3 慢性中性粒细胞白血病9963/3 真性红细胞增多症9950/3 原发性骨髓纤维化9961/3 原发性血小板增多症9962/3 慢性嗜酸性粒细胞白血病, 非特指型9964/3 肥大细胞增生症 皮肤肥大细胞增生症9740/1 系统性肥大细胞增生症9741/3 肥大细胞白血病9742/3 肥大细胞肉瘤9740/3 皮肤外肥大细胞肿瘤9740/1 骨髓增殖性肿瘤, 无法分类9975/3 2. 骨髓和淋巴肿瘤, 伴嗜酸性粒细胞和PDGFRA、PDGFRB或FGFR1异常 骨髓和淋巴肿瘤伴PDGFRA重排9965/3 骨髓肿瘤伴PDGFRB重排9966/3 骨髓和淋巴肿瘤, 伴FGFR1异常9967/3 3. 骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤 慢性粒-单核细胞白血病9945/3 不典型慢性粒细胞白血病, BCR-ABL1阴性9876/3 幼年型粒-单核细胞白血病9946/3 骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤，无法分类9975/3 难治性贫血伴环形铁粒幼细胞(与显著性血小板增多症相关)9982/3 4. 骨髓增生异常综合征 难治性血细胞减少伴单一型发育异常 难治性贫血9980/3 难治性中性粒细胞减少9991/3 难治性血小板减少9992/3 难治性贫血伴环形铁粒幼细胞9982/3 难治性血细胞减少伴多系发育异常9985/3 难治性贫血伴原始细胞增多9983/3 骨髓增生异常综合征伴孤立5q丢失9986/3 骨髓增生异常综合征,无法分类9989/3 儿童骨髓异常增生综合征 儿童难治性全血细胞减少9985/3 5. 急性髓系白血病( AML) 和相关前驱细胞肿瘤 5.1 AML 伴重现性细胞遗传学异常 AML伴t (8;21) (q22;q22); RUNX1-RUNX1T1 9896/3 AML伴inv(16) (p13.1;q22) 或t (16 ;16) (p13 ;q22);CBFB-MYH11 9871/3
淋巴瘤的分类
1、霍奇金病临床表现：①无痛性淋巴结肿大；②不同部位淋巴结肿大引起相应的器官压迫症状；③可伴有发热或不伴发热、消瘦、盗汗、皮肤瘙痒等全身症状；④随着病程进展，可侵犯腹膜后淋巴结，以及肝、睥、骨、骨髓等结外组织并引起相应症状。 2、非霍奇金淋巴瘤临床表现：以无痛性淋巴结肿大为主(约发生于2/3的患者)，结外病变可侵犯韦氏咽环、胃肠道、骨、骨髓、皮肤、唾液腺、甲状腺、神经系统、睾丸等。分别表现为局部肿块、压迫、浸润或出血等症状。20%－30%患者出现发热、体重减轻、盗汗等全身症状。(HCV是其病因之一) 【国内淋巴瘤分型方案】 1．B细胞系列淋巴瘤(1) B小淋巴细胞型淋巴瘤。(2) 浆细胞样淋巴细胞型淋巴瘤。(3)(大、小)核裂细胞型淋巴瘤。(4)混合细胞型淋巴瘤。(5)大无核裂细胞型淋巴瘤。(6)B免疫母细胞型淋巴瘤。(7)浆细胞型淋巴瘤。(8)伯基特(Burkitt)淋巴瘤。 2．T细胞系列淋巴瘤(1) 淋巴母细胞型淋巴瘤。(2)免疫母细胞淋巴结病样T细胞淋巴瘤。(3)T免疫母细胞肉瘤。(4)透明细胞型淋巴瘤。(5)多型细胞型淋巴瘤。 (6)蕈样肉芽肿病-Sezary综合征-T细胞淋巴瘤。(7)T小淋巴细胞型淋巴瘤。(8)单核细胞型T细胞淋巴瘤(9)Lennert细胞淋巴瘤。 3．组织细胞肉瘤(1) 霍奇金病。(2) 未分类淋巴瘤。(3) 不能分类。 【淋巴瘤分期标准】参照霍奇金病的Ann Arbor分期标准。由于NHL多为全身性疾病，故临床分期不如霍奇金病时重要，也不必过于严格。 I 期：单一淋巴结区或单一淋巴结外器官或部位受累。 Ⅱ期：横膈同侧两个或两个以上淋巴结区受累。 Ⅲ期：横隔两侧淋巴结区受累，IV期：一个或多个结外器官广泛或弥漫必受累
2018年临床执业医师病理学练习题：淋巴造血系统疾病
2018年临床执业医师病理学练习题：淋巴造血系统疾病2018年执业医师考试时间在12月9日，考生要好好备考，争取一次性通过考试！小编整理了一些执业医师的重要考点，希望对备考的小伙伴会有所帮助！最后祝愿所有考生都能顺利通过考试！更多精彩资料关注医学考试之家！ 一、A1 1、陷窝细胞主要见于 A、淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤 B、结节硬化型霍奇金淋巴瘤 C、混合细胞型霍奇金淋巴瘤 D、淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤 E、结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤 2、关于淋巴造血系统疾病错误的是 A、包括良性增生性疾病 B、见于淋巴结的各种炎症 C、少见于恶性肿瘤疾病 D、可发生霍奇金淋巴瘤 E、有淋巴反应性增生 3、关于霍奇金淋巴瘤的特点，错误的是 A、表现为受累淋巴结肿大 B、瘤细胞体积大，胞浆丰富 C、形成典型的R-S细胞 D、经典型分为五型 E、我国发病率较低 4、在我国最多见的淋巴癌类型是 A、MALT淋巴癌
B、弥漫性大B细胞淋巴瘤 C、NK/T细胞淋巴癌 D、蕈样霉菌病 E、滤泡性淋巴瘤 5、下述关于非霍奇金淋巴瘤的特点中，错误的是 A、非霍奇金淋巴瘤在淋巴瘤中发病率不高 B、分类繁杂 C、多数病例发生在淋巴结 D、可累及消化系统 E、DLBCL是我国多见的类型 答案部分 一、A1 1、 【正确答案】 B 【答案解析】 主要见于结节硬化型霍奇金淋巴瘤,细胞体积大，胞浆丰富，染色淡或清亮透明，核大呈分叶状，常有多个小核仁。用福尔马林固定的组织，细胞浆收缩与周围的细胞之间形成透明的空隙，好似细胞位于陷窝内，遂取名为陷窝细胞。 2、 【正确答案】 C 【答案解析】 淋巴造血系统疾病更多见的是恶性肿瘤疾病。 3、 【正确答案】 D 【答案解析】
最新1淋巴造血系统疾病汇总
1淋巴造血系统疾病
10淋巴造血系统疾病 登录名:628 | 姓名:石一宁| 职称:主任医师| 科室:眼科| 类别:其他返回首页退出系统 题型试题数答对得分总分正确率错误率 A型题50 0 0 50 0.00% 100.00% 章节总统计：50 0 0 50 0.00% 100.00% 说明:下列试题中，题干显示为红色表示您答错或没有作答的试题。 一、A型题：以下每一道题下面有A、B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个最佳答案．并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。 第1题下列哪项符合结节硬化型霍奇金淋巴瘤： A、淋巴结结构保留 B、淋巴细胞大量增生 C、多种细胞联合增生，少数贴细胞 D、纤维组织增生，多数陷窝细胞和少数RS细胞 E、淋巴细胞显著减少，较多贴细胞 答题答案：E显示答案：D 第2题急性白血病的病理改变中，最具有诊断价值的是： A、骨髓幼稚白细胞增多
B、骨髓巨核细胞减少 C、外周血白细胞增多 D、骨髓抑制现象 E、肝脾淋巴结肿大 答题答案：?显示答案：A 第3题慢性粒细胞性白血病末梢血白细胞增多的主要是： A、原始和幼稚粒细胞 B、原始和幼稚淋巴细胞 C、成熟的小淋巴细胞 D、中、晚幼粒细胞 E、成熟的中性粒细胞 答题答案：E显示答案：D 第4题慢性粒细胞性白血病与类白血病反应的区别是： A、贫血 B、末梢血内出现幼稚粒细胞
C、发热 D、中性粒细胞碱性磷酸酶缺如或活性降低 E、外周血白细胞数目异常增高 答题答案：?显示答案：D 第5题有关白血病的描述中，不正确的是： A、肝脾淋巴结浸润急性较慢性白血病轻 B、髓性白血病比淋巴细胞性白血病多见 C、急性白血病比慢性白血病多见 D、白血病淋巴结浸润常出现累及被膜及周围脂肪组织现象 E、白血病肝脏浸润主要集中在汇管区及周围肝窦 答题答案：?显示答案：E 第6题哪种白血病脾脏肿大最显著： A、急性粒细胞性白血病 B、毛细胞性白血病 C、慢性淋巴细胞性白血病
淋巴瘤的病理及分类
淋巴瘤的典型病理学特征有：①淋巴结正常滤泡性结构为大量异常淋巴细胞或组织细胞所破坏，被膜及其周围组织同样被侵及；②异常细胞的分裂指数增高。淋巴瘤是一组非均一性疾病，依据其病理学特点分为霍奇金病（HD）和非霍金奇淋巴瘤（NHL）。一、霍奇金病以细胞多样性及肿瘤组织中找到Reed-sternberg细胞为特征。1966年Rye会议将其分为4个亚型（表5－6－1）。以结节硬化型及混合细胞型最为常见，各型并非固定不变，尤以淋巴细胞为主型，易向其他各型转化，结节硬化型较为固定。表5－6－1 霍奇金病的病理亚型Rye会议分类预后淋巴细胞为主型好，平均存活9.2年结节硬化型较好，平均存活4.2年混合细胞型较差，平均存活2.5年淋巴细胞减少型最差二、非霍金奇淋巴瘤其病理分类在1940年以前简单地分为三类，即滤泡性淋巴瘤、淋巴肉瘤和网状细胞肉瘤。1966年Rappaport根据淋巴结病变是否有结节性，将其分为结节型与弥漫型。又根据细胞分化程度和细胞成分进一步分类（表5－6－2）。晚近由于对淋巴细胞的成熟过程及各阶段的生理功能的认识日益增多，发现从前分类中的网状细胞或组织细胞，绝大多数是转化中的淋巴细胞。真正的组织细胞淋巴瘤仅占NHL的5％。混合型是淋巴细胞转化过程中不同阶段的细胞同时存在。1980年提出了国际工作分类法（Working Famulation），是根据病理学与疾病的临床表现分成低度、中度及高度恶性（5－6－3）。此分类法与治疗反应关系密切，具有实际临床意义。在此基础上，1985年我国提出成都会议分类法（表5－6－4）。其与工作分类法相比，类型增加，免疫功能属性更明确，绝大多数病例能归入。目前我国正采用此分类法。表5－6－2 Rappaport分类法（1966）结节性型弥漫性型淋巴细胞分化良好性淋巴细胞分化不良性混合细胞性组织细胞性未分化型（包括Burkitt淋巴瘤）表5－6－3 国际工作分类低度恶性 A．小淋巴细胞型B．滤泡性小裂细胞为主型C．滤泡性小裂细胞与大细胞混合型中度恶性D．滤泡性大细胞为主型E．弥漫性小裂细胞型F．弥漫性大、小细胞混合型G．弥漫性大细胞型高度恶性H．大细胞、原免疫细胞型I．原淋巴细胞型J．小无裂细胞（Burkitt)型杂类复合型、蕈样霉菌病骨髓外浆细胞瘤、不能分类表5－6－4 成都会议工作分类（1985）低度恶性中度恶性高度恶性小淋巴细胞性弥漫型裂细胞性无裂细胞性淋巴浆细胞性弥漫型裂－无裂Burkitt淋巴瘤滤泡型裂细胞性细胞性免疫母细胞性滤泡型裂－无裂滤泡型无裂透明细胞性细胞性细胞性多形细胞性分化好髓外浆分化差髓外浆淋巴母细胞性细胞瘤细胞瘤（曲核与非曲核）蕈样霉菌病不能分类组织细胞性
刘霆-恶性淋巴瘤WHO分型
恶性淋巴瘤WHO分型---以病理学为基础的治疗策略World Health Organization Classification of Malignant Lymphoma: Therapeutic Strategies Based on Pathology 四川大学华西医院血液科刘霆 【关键词】恶性淋巴瘤，WHO分型，病理学，治疗 近年来，随着病理学、免疫学、遗传学和分子生物学的发展，对恶性淋巴瘤（malignant lymphoma，ML）疾病的特征有了更深入的认识，根据其病理组织学结构特征和淋巴瘤细胞的生物学特性的差异，将ML分为霍奇金淋巴瘤（Hodgkin’s lymphoma，HL）和非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin’s lymphoma，NHL）两大类，二者在发病率、临床经过、治疗及预后等方面存在明显差异。两大类淋巴瘤进而还可细分为不同的组织学亚型，每一种病理类型有各自的形态学和免疫学表现、遗传学特征、特殊的临床特点和预后。因此，正确的病理分型是临床诊断、制定治疗方案和判断预后的重要前提，以病理学为基础的治疗策略已成为当今淋巴瘤治疗的趋势。 一、霍奇金淋巴瘤病理分型演进 自Thomas Hodgkin1832年正式命名霍奇金氏病（Hodgkin’s disease，HD）以来，由于其病理形态的多样性，以及瘤组织中存在混杂的反应性细胞，长期以来对其特征性的异常细胞“里-斯细胞（Reed-Sternberg cell，RS）”的性质和起源存在争论，故近170年来一直沿用“霍奇金氏病”的名称。1994年Martin-Leo Hansmann，和1995年Harald Stein分别在霍奇金氏病患者瘤组织分离的里-斯细胞中检测到免疫球蛋白重链基因重排和免疫球蛋白可变区（IgV）的高度突变，证实了霍奇金氏病肿瘤细胞来源于生发中心阶段的克隆性B淋巴细胞。典型RS细胞的表型特征为：CD30、CD15、CD40阳性；而CD45阴性；CD20在40%的病例阳性，B细胞特异激活蛋白（B-cell specific activator protein, BSAP）阳性。 1966年的Rye分类法从病理形态学上将HD分为四个类型：淋巴细胞优势型、结节硬化型、混合细胞型、以及淋巴细胞消减型。Rye分类简单实用，目前仍被广泛使用。1994年欧美修订的REAL分类法将HD分为淋巴细胞为主型（lymphocyte predominance）和经典型（classical Hodgkin’s disease）两大类。经典型中包含富淋巴细胞型（lymphocyte-rich classical）、结节硬化型（nodular sclerosis）、混合细胞型（mixed cellularity）、和淋巴细胞消减型（lymphocyte depletion）四个亚型。1997年和2000年的WHO分类法基本沿用了REAL分类，但有两处重要改变：①将霍奇金氏病（HD）正式改称为霍奇金淋巴瘤（HL）；②明确地将结节性淋巴细胞为主型（nodular lymphocyte predominance Hodgkin’s lymphoma）作为独立的类型从淋巴细胞为主型中分出，其余的沿用REAL分类中经典型的分类。见表1。 表1 WHO 霍奇金淋巴瘤分类（2000） 结节性淋巴细胞为主型（nodular lymphocyte predominance Hodgkin’s lymphoma，NLPHL ） 经典型（classical Hodgkin’s lymphoma，CHL） 1.富淋巴细胞的经典型（lymphocyte-rich classical Hodgkin’s lymphoma，LRCHL） 2.结节硬化型（nodular sclerosis Hodgkin’s lymphoma，NSHL） 3.混合细胞型（mixed cellularity Hodgkin’s lymphoma，MCHL） 4.淋巴细胞消减型（lymphocyte depletion Hodgkin’s lymphoma，LDHL）
外周T细胞淋巴瘤诊疗规范
外周T细胞淋巴瘤（非特指型）诊疗规范 （征求意见稿） 苏州大学附属第一医院血液科 1. 概述 外周T细胞淋巴瘤（Peripheral T-cell lymphoma, PTCL）是一组起源于胸腺后成熟T 淋巴细胞的淋巴系统恶性肿瘤。NCCN2014版明确指出PTCL包括4类亚型：外周T细胞淋巴瘤-非特指型（Peripheral T-cell lymphoma, not otherwise specified, PTCL-NOS），血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（angioimmunoblastic T-cell lymphoma, AITL），间变大细胞淋巴瘤（anaplastic large cell lymphoma, ALCL）和肠病相关T 细胞淋巴瘤（Enteropathy associated T-cell lymphoma, EATL）。 外周T细胞淋巴瘤，非特指型（PTCL-NOS）是PTCL中最常见的亚型。所谓“非特指型”，是强调这一亚型与已明确的各种独立的成熟T细胞淋巴瘤均不符合，即PTCL-NOS其实是一大组不属于已明确的任何一类独特亚型的成熟T细胞淋巴瘤。PTCL-NOS是一类异质性疾病，在细胞形态学、遗传学、分子生物学和临床表现等方面均无特异性。本病属于排除性诊断，即只有在排除其它独立分型的T细胞淋巴瘤后，方能做出PTCL-NOS的诊断。本病临床表现为侵袭性病程，对化疗不敏感，易复发，5年生存率仅为25～45%。 2. 流行病学 PTCL-NOS是最常见的T细胞淋巴瘤亚型。在西方国家，PTCL-NOS占所有NHL的7%～10%，占PTCL发病的30%。而亚洲国家发病率更明显高于欧美，占所有NHL的15%～22%，占PTCL发病的50%。发病常见于中老年人，中位年龄55岁，儿童少见。男性多见，男女比例约为2:1。 3. 病因及发病机制 本病病因尚未明确，可能与EBV感染有一定关系，也可能与自身免疫功能降低或周围环境影响有关。发病机制有待进一步研究。 4. 临床表现
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恶性淋巴瘤 引言 一般而言，恶性肿瘤分类的组织起源原理提示恶性淋巴瘤作为来源于免疫系统的恶性肿瘤，其分类与现今构成正常免疫系统的淋巴细胞的异质体是一致的。近年来，人们对免疫系统生物学研究和理解不断深入，毫不奇怪，淋巴瘤的分类方法层出不穷，甚至相当混乱。在过去的40年中，分类方法从原来简单的区分为2种细胞成分（淋巴细胞和组织细胞）到现在根据细胞的免疫表型区分为前体细胞和各系成熟细胞（B、T、NK）。联合单克隆抗体技术和分子生物学有助于更精确的分型。然而，人们对免疫系统某种特定成分的来源、功能及其恶性衍生体的了解还不是很精确。例如人们对γ/δT细胞、细胞毒T细胞、NK细胞恶性肿瘤和来源于结外淋巴组织的恶性淋巴瘤的认识刚刚开始，其原因一部分是因为病例相对较少，另外与识别的方法缺乏有关。直至2000年，WHO组织病理学专家与临床专家对上述的淋巴瘤进行了较为准确的分型。 淋巴瘤分型的历史 从60年代中期开始，最佳的分型方法一直争论不休。所有人能接受的有效分型方法应该是易于教育、易于理解、具有科学性并与临床密切相关。1956年Henry Rappaport提出了Rappaport 分型，主要根据肿瘤的生长模式（结节型和弥漫型）、细胞类型（淋巴细胞和组织细胞）、分化程度（分化良好、分化差和未分化型）。该方法提出后被美国的临床学家和病理学家广泛接受。主要的竞争来自由Karl Lennert提出的Kiel分型（被欧洲学者广泛接受）和由美国的Robert和Robert Collins提出的Lukes-Collins分型。后两者与Rappaport分型的区别在于严格地将细胞免疫学原理作为分型的基础概念。1974年的Kiel分型在单克隆抗体技术之前依据形态学特征将淋巴瘤按淋巴细胞分化阶段进行分型。随后，各种分型方法均增加了许多变异型，并没加以详细的解释。这种混乱的情况最终导致临床学家和病理学家共同对各种分型方法进行回顾。1982年提出了用于临床的工作分型（Working Formulation for Clinical Usage）。概括而言，WF 以Rappaport分型为基础，并引入了某些Lukes-Collins分型的免疫学概念。尽管该分型是各种分型的折中方案，但其基本的目的在于为临床工作者提供了对话，因此不仅很快被临床接受，而且病理学家也非常赞赏其将淋巴瘤分为3种预后模式。与Rappaport分型一样，WF分型也避开了与某些形式化的免疫学和单克隆抗体技术的关系。相反，Kiel分型坚持根据免疫生物学原理的精确组织起源分型，并将随后出现的免疫化学方法作为分析工具。随着免疫学的不断进展，Kiel分型分别在1988年和1992年进行两次修正。最近，随着单克隆技术和分子生物学对人们了解淋巴系统生物学的贡献不断深化，以免疫学和分子生物学为基础的分型方法受到重视。事实上，现在以基因为基础的治疗也需要此种分型。 1994年，国际上19名血液病理学家提出了修正的欧美淋巴瘤分型方法（Revised European-American Lymphoma Classification, REAL）。与WF不同，REAL分型丢弃了所有的临床预后的数据，仅仅依据病理学进行分类。REAL分型与以往各种分类方法的不同主要由两点：一、重点在于确定“真正”（REAL）疾病类别，而不仅仅关注形态学或免疫表型的细微差别、或生存期的长短。即代表了一种新的分型理念。二、意识到该领域的复杂性，希望该分型不仅使少数人成为完全的权威，而且能被多数病理学家所接受。该方法的主要依据是Kiel分型，并加入结外淋巴瘤和霍奇金病。这种分类采用了当时所有能获得的信息--形态学、免疫表型、基因特点和临床特点来定义一类疾病。在不同类型中上述信息的重要性不一，没有一个为“黄金标准”。一般而言，形态学是最重要的，某些类型主要依赖形态学，疑难病例需结合免疫表型。而有些类型具有特异的免疫表型，当缺乏免疫学依据时则很难诊断。有些类型的遗传学异常则是关键，相反其它类型缺乏特异的变化。另外，有些类型需要结合临床特点，如结内和结外、或者特殊部位。尽管REAL分型刚推出时争论很大，但经过6年的实践证明对有经验的血液病理学学家而言，其分类结果具有可重复性，而且各种类型的临床特点各不相同。因此尽管很复杂，
2008WHO淋巴瘤分类
2008年WHO淋巴瘤分类（4th版） 一、前驱肿瘤（PRECURSOR NEOPLASMS） 1、母细胞性浆细胞样树状突细胞肿瘤（BLASTIC PLASMACYTOID DENDRITIC CELL NEOPLASM），以前称为母细胞性NK细胞淋巴瘤。 2、谱系未定的急性白血病（ACUTE LEUKEMIAS OF AMBIGUOUS LINEAGE） －急性未分化白血病（– Acute undifferentiated leukaemia ，AUL) －混合表型急性白血病，有/无重现性遗传学异常（– Mixed phenotype acute leukaemia ，MPAL) (+/- recurrent genetic abnormalities) 二、前驱淋巴性肿瘤（PRECURSOR LYMPHOID NEOPLASMS） 1、B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，非特殊类型【B Lymphoblastic Leukaemia/Lymphoma, not otherwise specified】 2、B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴重现性遗传学异常【B lymphoblastic leukaemia/lymphoma with recurrent genetic abnormalities】 －B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(9:22) (q34;q11.2); BCR/ABL【B- lymphoblastic leukaemia/lymphoma with t(9:22) (q34;q11.2); BCR/ABL】 －B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(v;11q23); MLL rearranged，【 B lymphoblastic leukaemia/lymphoma with t(v;11q23); MLL rearranged】 －B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(v;11q23); MLL rearranged(ETV6-RUNX1)，【B lymphoblastic leukaemia/lymphoma with t(v;11q23); MLL rearranged (ETV6-RUNX1)】 －B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴超二倍体【B lymphoblastic leukaemia/lymphoma with hyperdiploidy】 －B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴低二倍体【B lymphoblastic leukaemia/lymphoma with hypodiploidy (Hypodiploid ALL)】 －B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(5;14)(q31;q32)(IL3-IGH)，【B lymphoblastic leukaemia/lymphoma with t(5;14)(q31;q32)(IL3-IGH)】 －B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤伴t(1;19)(q23；p13.3); (E2A-PBX1;TCF3/PBX1)，【B lymphoblastic leukaemia/lymphoma with t(1;19)(q23；p13.3); (E2A-PBX1;TCF3/PBX1)】 3、T-淋巴母细胞白血病/淋巴瘤【T-lymphoblastic leukaemia/lymphoma】 三、成熟B细胞淋巴瘤 1、慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞性淋巴瘤 2、B-前淋巴细胞性白血病 3、脾边缘带淋巴瘤 4、毛细胞白血病 5、脾淋巴瘤/白血病，不能分类 6、淋巴浆细胞淋巴瘤 7、重链病 8、浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤 9、结外粘膜相关淋巴组织边缘带B细胞淋巴瘤（MALT淋巴瘤） 10、原发皮肤滤泡中心淋巴瘤 11、滤泡性淋巴瘤
淋巴瘤最新分类
淋巴瘤最新进展 WHO造血淋巴组织肿瘤分类更新将于今年9月出版的造血淋巴组织肿瘤分类第4版的一些新内容。 成熟B细胞肿瘤在成熟B细胞肿瘤分类中增加了4项:①脾淋巴瘤/白血病,不能分类;②原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤;③B细胞淋巴瘤,不能分类,具有DLBCL和Burkitt淋巴瘤(BL)之间的中间性特点;④B细胞淋巴瘤,不能分类,具有DLBCL和CHL之间的中间性特点。后两者即所谓的交界性(灰区)淋巴瘤。 滤泡性淋巴瘤对于FL的分级问题,2008年WHO分类依据中心母细胞(CB)数量仍将其分为3级。将原来的1级和2级归在一起,为FL1-2=CB少(“低级别”);CB数量多(>15/hpf),仍存在中心细胞(CC),为FL3A;CB成片则为FL3B。如果符合FL3而有弥漫大细胞区域,不再用“FL3级伴弥漫性区域”描述,而直接诊断为DLBCL。在FL中,将胃肠道FL、儿童淋巴瘤和滤泡内肿瘤(“原位”FL)分别列出,因为这些肿瘤具有特殊的临床和病理特点。 弥漫性大B细胞淋巴瘤 DLBCL进一步分为以下9类:DLBCL,无特殊说明(NOS,not otherwise specified);DLBCL,伴有慢性炎症;淋巴瘤样肉芽肿病;原发性纵隔(胸腺)大B细胞淋巴瘤(LBCL);血管内LBCL;ALK阳性DLBCL;浆母细胞性淋巴瘤;原发性渗出性淋巴瘤和起自人类疱疹病毒8型(HHV8)相关多中心性Castleman病的LBCL。其中DLBCL,NOS最为常见,又将其再分为:GCB/ABC,形态学变型;富于T细胞/组织细胞LBCL;原发性中枢神经系统DLBCL;原发性皮肤DLBCL(“腿型”)和老年人EB病毒(EBV)阳性DLBCL。有些DLBCL与BL或CHL具有两者之间特点而又不能归入上述任何一种肿瘤的交界性(灰区)淋巴瘤,在2008年WHO分类中也单独列出,其中介于DLBCL和BL的交界性肿瘤可能不是一种独立类型,而介于DLBCL[原发性纵隔大B细胞淋巴瘤(PMBL)]和CHL[结节硬化型经典型霍奇金淋巴瘤(NSCHL)]的交界性肿瘤现认为是一种真正独立类型。 间变性大细胞淋巴瘤对于间变性大细胞淋巴瘤(ALCL),分类则明确区分出ALK阳性和ALK阴性两类,ALK阳性ALCL好发于儿童和青少年,男性明显多于女性,累及淋巴结或结外,临床上具有侵袭行为,但能治愈,预后好,遗传学上存在t(2;5)和变型,现认为是一种明确的独立疾病。ALK阴性ALCL则具有明显异质性,不是一种独立疾病。 其他 2008年WHO分类中,成熟T/NK细胞肿瘤中增加了儿童系统性EBV 阳性T细胞淋巴组织增生性疾病(伴有慢性活动性EBV感染),还依据欧洲癌症治疗研究组织(EORTC)-WHO皮肤T细胞淋巴瘤新分类,增加了痘疮样水疱病样淋巴瘤、原发性皮肤γ/δT细胞淋巴瘤、原发性皮肤亲CD8+表皮细胞毒性T细胞淋 +小/中T细胞淋巴瘤。 巴瘤和原发性皮肤CD 4 淋巴瘤治疗新药研究进展人们已研制出针对恶性淋巴瘤各种分子靶点的新药和单克隆抗体,此外,提高抗肿瘤体液和细胞免疫功能的一些小分子免疫调节剂和肿瘤疫苗也正在研发中。有些药物的临床试验已显示出其在肿瘤治疗上的良好前景。
2020年套细胞淋巴瘤治疗亚洲专家共识
2020年套细胞淋巴瘤治疗亚洲专家共识 总论 各位朋友好，我是中山大学附属肿瘤医院和四川省肿瘤医院的首席专家林桐榆医生，也是Asian Lymphoma Study Group（ALSG），即亚洲淋巴瘤研究组的一员。ALSG发起过许多研究，包括NK/T细胞淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤等。最近，我们发表了套细胞淋巴瘤（MCL）的诊治共识。 早期人们认为MCL是惰性疾病，后来，人们逐渐发现MCL是一种侵袭性疾病。MCL表现为Cyclin D1、BCL1阳性，但是也有部分患者不表达Cyclin D1，而表达Cyclin D2。 诊断MCL时，需要收集足够多的组织样本，通过PET/CT评估肿瘤分布，并收集重要Marker，以指导后续治疗。 治疗方面，早期惰性阶段，可选择放疗和/或免疫化疗。在化疗基础上联合抗CD20单抗可明显提高患者获益。对于可治愈的年轻患者，欧美指南推荐了R-HyperCVAD方案，但是很多中国患者无法耐受足量R-HyperCVAD。随着临床认识不断深入，我们发现大剂量Ara-C在提高疗效方面有重要作用。于是，出现了R-CHOP/R-DHAP交替方
案，用于可移植的患者。对于不可移植的患者或晚期的患者，可以使用VR-CAP、R-CHOP以及现在很多的新药，其中典型的便是BTK抑制剂。此外，还有BCL2抑制剂、来那度胺等。 如何将化疗、抗体、小分子药物有机结合起来，使MCL患者得到全程管理，把不可治愈变成潜在可治愈，并且在保证生活质量情况下延长患者寿命，是我们医生的职能。 在MCL的诊治方面，我们应该把全中国，甚至全亚洲的医生团结起来，针对亚洲患者特点、中国患者特点进行个体化治疗。中国B细胞淋巴瘤患者很多时候伴有乙肝感染，乙肝感染很容易再激活，尤其合并使用利妥昔单抗这类抗体或者小分子药物时。这些都是临床医生需要特色化为中国患者考虑的方面。 最后我们希望大家团结起来将MCL的诊治做得更好，为世界做出更大的贡献。 初治篇 各位同道大家好！我是复旦大学附属肿瘤医院曹军宁医生，也是亚洲淋巴瘤研究组成员之一。下面我向大家介绍该共识的初治部分。
2018年江苏临床执业助理医师呼吸系统题库：第十一单元
2018年江苏临床执业助理医师呼吸系统题库：第十一单元2018年执业医师考试时间在12月9日，考生要好好备考，争取一次性通过考试！小编整理了一些执业医师的重要考点，希望对备考的小伙伴会有所帮助！最后祝愿所有考生都能顺利通过考试！更多精彩资料关注医学考试之家！ 一、A1 1、血性胸腔积液最常见于 A、结核 B、恶性淋巴瘤、 C、外伤 D、肿瘤 E、败血征 2、诊断进行性血胸，错误的是 A、Hb、RBC反复测定呈进行性下降 B、经输血补液血压不回升或回升后又迅速下降 C、脉快、血压持续下降 D、胸穿抽不凝血，X线示胸膜腔阴影增大 E、胸腔引流连续3小时总量达200ml 3、胸部损伤下述哪种情况为剖胸探查手术适应证 A、气胸肺萎陷超过30% B、多根多处肋骨骨折 C、胸部爆裂伤 D、进行性血胸 E、损伤性窒息发绀严重 4、损伤性血胸、胸腔内积血不凝固的原因是 A、多种凝血因子的减少 B、胸腔内渗出血液稀释 C、主要是凝血酶原减少
D、腔静脉出血 E、肺、心脏、膈活动去纤维蛋白作用 二、A2 1、女性，20岁，2小时前被刀刺伤来诊。查体：BP：60/50mmHg，面色苍白，呼吸困难，颈静脉怒张，呼吸音尚好，心音遥远，创口在左锁骨中线第4肋间，应考虑的诊断 A、心包积血 B、开放气胸 C、肺损伤 D、张力气胸 E、血胸 2、男，17岁，3小时前被自行车撞于右胸部，伤后疼痛，呼吸困难，查体：脉搏120次/分，血压12.0/9.0kPa，呼吸19次/分，右胸压痛(+)，叩诊浊音，右肺听诊呼吸音消失，诊断最可能是 A、张力性气胸 B、血胸 C、气胸 D、血气胸 E、血心包 3、男.25岁，伤后12小时，脉搏100次/分，血压16.0/10.7kPa，呼吸30次/分，伤侧胸腔有积液征，胸穿抽出血液，静置后血不凝固，主要治疗是 A、立即开胸手术止血 B、输血输液 C、胸腔穿刺排除积血 D、全身抗生素防治感染 E、胸腔闭式引流术 4、右侧血胸患者，急诊入院。查体：脉搏120次/分，血压10.7/6.7kPa，气管向左移位，在输血同时，行右胸闭式引流术，第1小时引流量为200ml，第2小时为250ml，第3小时为180ml，血压虽经输血不见回升，此时最有效的处置是
2016版造血与淋巴组织肿瘤WHO分类一览表
2016版造血与淋巴组织肿瘤WHO分类一览表 骨髓增殖性肿瘤 慢性粒细胞白血病，BCR-ABL1阳性 慢性中性粒细胞白血病 真性红细胞增多症 原发性骨髓纤维化 原发性骨髓纤维化，纤维化前/早期 原发性骨髓纤维化，明显纤维化期 特发性血小板增多症 慢性嗜酸粒细胞性白血病，NOS 骨髓增殖性肿瘤，无法分类 肥大细胞增多症 皮肤肥大细胞增多症（CM） 系统性肥大细胞增多症 惰性系统性肥大细胞增多症（ISM）* 冒烟性系统性肥大细胞增多症（SSM）* 系统性肥大细胞增多症伴相关血液学肿瘤（SM-AHN）** 侵袭性系统性肥大细胞增多症（ASM）* 肥大细胞白血病（MCL） 肥大细胞肉瘤（MCS） 伴嗜酸粒细胞增多和PDGFRA，PDGFRB或FGFR1异常，或伴PCM1-JAK2的髓系或淋系肿瘤 伴PDGFRA重排的髓系或淋系肿瘤 伴PDGFRB重排的髓系或淋系肿瘤 伴FGFR1重排的髓系或淋系肿瘤 临时病种：伴PCM1-JAK2的髓系或淋系肿瘤 骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤（MDS / MPN） 慢性粒单细胞白血病 不典型慢性粒细胞白血病，BCR-ABL1阴性 幼年型粒单细胞白血病 伴环形铁粒幼细胞和血小板增多的骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤 （MDS/MPN-RS-T） 骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤，无法分类 骨髓增生异常综合征（MDS） 伴单系病态造血的MDS 伴环形铁粒幼细胞的MDS 伴环形铁粒幼细胞和单系病态造血的MDS 伴环形铁粒幼细胞和多系病态造血的MDS 伴多系病态造血的MDS
伴原始细胞过多的MDS 伴孤立del(5q)的MDS MDS，不能分类 临时病种：儿童期难治性血细胞减少症 伴胚系素因的髓系肿瘤 事先无疾病或器官功能障碍的伴胚系素因的髓系肿瘤 伴胚系CEBPA突变的AML 伴胚系DDX41突变的髓系肿瘤* 髓系肿瘤与生殖倾向和预先存在的血小板紊乱 伴胚系RUNX1突变的髓系肿瘤* 伴胚系ANKRD26突变的髓系肿瘤* 伴胚系ETV6突变的髓系肿瘤* 伴胚系素因和其他器官功能障碍的髓系肿瘤 伴胚系GATA2突变的髓系肿瘤 骨髓衰竭综合征相关的髓系肿瘤 端粒生物学紊乱相关的髓系肿瘤 神经纤维瘤病，努南综合征或努南综合征样疾病相关的幼年型粒单细胞白血病 唐氏综合征相关的髓系肿瘤* 急性髓系白血病和相关肿瘤 伴重现性遗传学异常急性骨髓系白血病 AML伴t(8;21)(q22;q22.1); RUNX1-RUNX1T1 AML伴inv(16)(p13.1q22) or t(16;16)(p13.1;q22); CBFB-MYH11 APL 伴PML-RARA AML伴t(9;11)(p21.3;q23.3); MLLT3-KMT2A AML 伴t(6;9)(p23;q34.1); DEK-NUP214 AML 伴inv(3)(q21.3q26.2) or t(3;3)(q21.3;q26.2); GATA2, MECOM AML (原始巨核细胞) 伴t(1;22)(p13.3;q13.3); RBM15-MKL1 临时病种: AML伴BCR-ABL1 AML伴突变的NPM1 AML伴CEBPA等位基因突变 临时病种: AML 伴RUNX1突变 伴骨髓增生异常相关改变急性髓系白血病 治疗相关髓系肿瘤 急性髓系白血病，NOS AML微分化型 AML不伴成熟型 AML伴成熟型 急性粒单细胞白血病 急性原始单核细胞/单核细胞白血病 纯红系白血病 急性原始巨核细胞白血病 急性嗜碱粒细胞白血病