淋巴瘤最新分类
who造血淋巴系统肿瘤分类
世界卫生组织（WHO）将造血淋巴系统肿瘤分类为髓系肿瘤、淋系肿瘤、组织细胞和树突细胞肿瘤等。
在髓系肿瘤中，包括髓系增殖和肿瘤、髓系/淋系肿瘤以及其他系列不明白血病、组织细胞/树突细胞肿瘤、B 细胞淋巴增殖性疾病和肿瘤、T 细胞淋巴增殖性疾病和肿瘤、NK细胞肿瘤、淋巴组织间质来源的肿瘤、遗传性肿瘤综合征等类别。
在淋系肿瘤中，包括原始浆细胞样树突细胞肿瘤、系列未明急性白血病、前体淋系肿瘤、成熟B细胞肿瘤、成熟T细胞和NK细胞肿瘤、霍奇金淋巴瘤、免疫缺陷相关淋巴增殖性疾病、组织细胞和树突状细胞肿瘤等类别。
此外，原发性皮肤T淋巴样细胞增生和淋巴瘤也被纳入WHO造血淋巴系统肿瘤分类中，并分为罕见亚型和新的实体等类别。
需要注意的是，随着医学技术的不断发展和对疾病认识的深入，WHO 造血淋巴系统肿瘤分类也在不断更新和完善。
因此，在进行相关疾病诊断和治疗时，应该遵循最新版本的WHO分类标准，以提高诊断和治疗水平。
who造血淋巴系统肿瘤分类
who造血淋巴系统肿瘤分类造血淋巴系统肿瘤是一组罕见且复杂的肿瘤，涉及到身体内的造血和免疫系统。
这些肿瘤可以影响骨髓、脾脏、淋巴结和其他淋巴组织。
为了更好地了解这些肿瘤，医学界提出了不同的分类系统，以便更准确地诊断和治疗这些疾病。
造血淋巴系统肿瘤可以分为两大类：恶性肿瘤和良性肿瘤。
恶性肿瘤在未经治疗时会继续生长和扩散，可能对人体造成严重的健康问题。
良性肿瘤则较少对人体造成威胁，通常可以通过手术完全切除。
恶性肿瘤的分类依赖于许多因素，包括肿瘤的细胞类型、扩散程度、病理特征和患者的特定情况。
造血淋巴系统恶性肿瘤最常见的分类是淋巴瘤和白血病。
淋巴瘤是一种起源于淋巴组织的恶性肿瘤。
根据淋巴瘤细胞的特征，可以将其进一步分为霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma)和非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin lymphoma)。
霍奇金淋巴瘤是一种恶性淋巴细胞肿瘤，通常从一个或多个淋巴结开始，并随着时间的推移可能会扩散到其他部位。
非霍奇金淋巴瘤包括多种类型的淋巴样肿瘤，它们起源于淋巴细胞、浆细胞或其他免疫细胞。
白血病是一种影响造血系统的恶性肿瘤，主要在骨髓中开始，并可扩散到其他造血组织。
根据白血病的发展速度和细胞类型，可以将其分类为急性白血病和慢性白血病。
急性白血病是一种由不成熟的白血细胞（幼稚细胞）过度增殖的恶性疾病。
这种类型的白血病通常发展迅速，需要进行积极的治疗。
慢性白血病则通常是由成熟的白血细胞增殖引起的，发展相对较慢。
除了恶性肿瘤，造血淋巴系统还可以发生良性肿瘤，如淋巴结增生和脾脏肿瘤。
淋巴结增生是一种非恶性病变，通常是淋巴结对感染或其它刺激做出的正常反应。
脾脏肿瘤可以分为囊性和实质性肿瘤，它们在脾脏内的定位和生长方式有所不同。
确诊和分类造血淋巴系统肿瘤通常需要进行一系列的检查和测试。
这些包括病史、体格检查、血液检测、影像学检查、骨髓检查和组织活检。
这些测试的结果将帮助医生确定肿瘤是否为恶性以及何种肿瘤类型，从而为患者提供最佳的治疗方案。
淋巴瘤
一、基本病理分类淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其它淋巴组织的恶性肿瘤，可分为霍奇金病（何杰金）（Hodgkin's Disease）和非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin's Lymphoma）两大类。
二、临床表现原发部位多在淋巴结，首发症常是无痛性浅表淋巴结肿大。
肿大淋巴结可互相粘连，融合，触诊有如硬橡皮样感觉。
深部淋巴结如纵隔、腹膜后淋巴结肿大可压迫邻近器官，表现为压迫症状。
也可在结外的淋巴组织，例如扁桃体、鼻咽部、胃肠道、脾、骨骼或皮肤等。
有些患者有全身症状，如发热、盗汗及消瘦症状。
三、淋巴瘤的诊断主要依靠活检病理检查。
病理检查发现里-斯细胞（Reed-Sternberg cell、RS细胞、镜影细胞）是诊断霍奇金病的重要特征。
霍奇金病的组织学分型可分为：淋巴细胞为主型；结节硬化；混合细胞型；淋巴细胞耗竭型。
WHO（2001）年淋巴组织肿瘤分型方案滤泡性淋巴瘤（B细胞淋巴瘤，惰性淋巴瘤）弥漫大B细胞淋巴瘤（B细胞淋巴瘤，侵袭性淋巴瘤）套细胞淋巴瘤（B细胞淋巴瘤）血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（T细胞淋巴瘤，侵袭性淋巴瘤）周围T细胞淋巴瘤……四、临床分期1970年Ann Arbor临床分期法，主要用于霍奇金病，非霍奇金淋巴瘤可参考应用：Ⅰ期：病变仅限于一个淋巴结区（Ⅰ）或淋巴结外单一器官（ⅠE）；Ⅱ期：病变累及横膈同一侧二个或更多淋巴结区（Ⅱ），或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区（ⅡE）；Ⅲ期：膈上下都已有淋巴结病变（Ⅲ），可以同时伴有脾累及（Ⅲs）或淋巴结以外某一器官受累，加上膈两侧淋巴结受累（ⅢE）Ⅳ期：病变已侵犯多处淋巴结及淋巴结以外的部位，如累及肺、肝及骨髓等。
所有各期又可按患者有全身症状（如发热达38℃以上连续3天、盗汗及6个月内体重减轻1/10或更多）为B组，无全身症状为A组。
诊断举例：非霍奇金淋巴瘤弥漫大B细胞淋巴瘤Ⅱ期B。
五、治疗原则和常用化疗方案化疗作用于全身组织器官，毒副作用大。
淋巴瘤分类标准
淋巴瘤的分类标准主要依据病理形态、免疫表型、遗传特点和临床表现等方面进行划分。
根据世界卫生组织（WHO）的分类标准，淋巴瘤主要分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。
非霍奇金淋巴瘤又可以根据细胞来源分为T细胞淋巴瘤和B细胞淋巴瘤。
此外，还可以根据淋巴瘤的自然病程将其分为惰性、侵袭性和高度侵袭性淋巴瘤。
具体分类如下：
1. 霍奇金淋巴瘤：包括经典型霍奇金淋巴瘤和结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤。
2. 非霍奇金淋巴瘤：
- B细胞淋巴瘤：包括B小淋巴细胞型、浆细胞样淋巴细胞型、核裂细胞性淋巴瘤、混合细胞型、B免疫母细胞型、浆细胞型、伯基特淋巴瘤等。
- T细胞淋巴瘤：包括淋巴母细胞型、免疫母细胞淋巴结病样T细胞型、透明细胞型、多形细胞型、单核细胞型T细胞淋巴瘤等。
3. 其他类型：如组织细胞肉瘤分为霍奇金病、未分类淋巴瘤和不能分类的淋巴瘤。
淋巴瘤科普文章
淋巴瘤科普文章引言：淋巴瘤是一种常见的恶性肿瘤，起源于淋巴系统的恶性克隆细胞，通常在淋巴结或其他淋巴组织中形成肿块。
淋巴瘤的类型多样，包括霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤等。
本文将对淋巴瘤进行科普介绍，以提高大众对该疾病的认识和理解。
一、淋巴瘤的定义和分类淋巴瘤是一种恶性血液病，起源于淋巴系统的恶性细胞克隆。
根据病理特征和临床表现，淋巴瘤可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。
霍奇金淋巴瘤的特点是单一淋巴结受累，同时伴有Reed-Sternberg细胞的存在。
非霍奇金淋巴瘤是一组淋巴瘤的总称，其中包括多种亚型，如弥漫大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、小淋巴细胞淋巴瘤等。
二、淋巴瘤的病因和发病机制淋巴瘤的病因尚不完全清楚，但已知一些与淋巴瘤发生相关的危险因素，如免疫缺陷、感染、遗传因素和环境因素等。
淋巴瘤的发病机制包括基因突变、免疫失调和肿瘤微环境的改变等。
这些机制的紊乱导致淋巴细胞的异常增殖和生存优势，最终形成肿瘤。
三、淋巴瘤的临床表现淋巴瘤的临床表现因病情和类型而异。
一般常见的症状包括无痛性淋巴结肿大、乏力、体重下降、发热、夜间盗汗等。
不同类型的淋巴瘤还可能出现其他独特的症状，如皮肤瘙痒、肝脾肿大、骨痛等。
四、淋巴瘤的诊断和治疗淋巴瘤的诊断通常需要进行淋巴结活检和组织病理学检查，以确定病理类型和分级。
此外，还需要进行全身影像学检查和相关实验室检查，以评估疾病的分期和临床表现。
淋巴瘤的治疗包括化疗、放疗、靶向治疗和免疫治疗等多种方法。
治疗方案的选择取决于淋巴瘤的类型、分期和患者的整体情况。
五、淋巴瘤的预后和康复淋巴瘤的预后因病情不同而有所差异。
一般来说，早期诊断和治疗的淋巴瘤患者预后较好。
但对于晚期和复发的淋巴瘤，预后较差。
淋巴瘤的康复过程需要患者积极配合医生的治疗，同时保持良好的心态和生活习惯。
定期复查和随访也是康复的重要环节。
六、淋巴瘤的预防和注意事项目前尚无特效的淋巴瘤预防方法。
但可以通过合理的生活方式和健康管理来降低患病风险，如戒烟限酒、均衡饮食、保持适度运动等。
淋巴瘤的分类
滤泡性淋巴瘤
占淋巴瘤
3%-5%
占NHI5%一10%
好发人群
儿童和青年人(多见于非洲儿童，国内少见)
中老年人，中位年龄59岁
起源
滤泡生发中恶性程度
高度侵袭性(高度恶性的小无裂细胞型)
惰性(低度恶性)
免疫表型
CD10、CD19、CD20、CD79a、表面Ig、Bel-6
CD10、CD19、CD20、表面lg、Bcl-6、Bel-2
染色体易位
T(8；14)一导致c-mye癌居因过度表达，促使细胞发生恶性转化而发生淋巴瘤
(14；18)一导致Bel-2基因的活化及Be1-2蛋白高表达，Bel-2蛋白具有抗细胞凋亡作用
病理特征
满天星1像，即癌细胞间散在分布着胞质丰富而透亮的春噬有核碎片反应性增生的E嘴细胞
赘生物体积较小，沉积在心瓣膜表面，常累及二尖瓣或三尖瓣
关节
脾脏
发生率
95%
8版未讲述
典型临表
滑膜充血水肿
脾脏体积增大、滤泡增生
病理特征
单核细胞、淋巴细胞浸润，紧接滑膜细胞处浅表部位的结缔组织内可出现灶性纤维素样坏死
红髓出现大量浆细胞。小动脉周围纤维化，形成羊葱皮样结构为最突出的病理变化
早期淋巴结病变
T细胞性
原发于
淋巴结、结外任何部位(如纵隔、口咽环等)
皮肤
恶性程度
侵袭性(高度恶性)
惰性(低度恶性)
免疫表型
CD19.CD20.CD79a、表面Ig
CD2.CD3、GD4、CD45RO
遗传学改变
Bcl-6基因突变，( 14;18)，Bcl-2基因易位
多数T细胞受体基因重排检测呈单克隆性
病理学淋巴瘤分类
病理学淋巴瘤分类淋巴瘤是一种起源于淋巴系统的恶性肿瘤，根据其组织形态和临床表现可以分为多种类型。
以下是常见的病理学淋巴瘤分类：1. 霍奇金淋巴瘤（HL）：这是一种较为常见的淋巴瘤，通常表现为淋巴结肿大、发热、盗汗等症状。
HL的组织形态较为独特，包括R-S细胞、炎症细胞等。
2. 非霍奇金淋巴瘤（NHL）：NHL是除HL以外的所有淋巴瘤的总称，其组织形态和临床表现多种多样。
常见的NHL包括弥漫性大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、套细胞淋巴瘤等。
3. 结节性淋巴细胞为主的霍奇金淋巴瘤：这是一种较为少见的HL类型，其组织形态以结节性淋巴细胞为主，包括爆米花样细胞等。
4. 经典霍奇金淋巴瘤：这是HL中最常见的类型，其组织形态包括R-S细胞、炎症细胞等。
5. 弥漫性大B细胞淋巴瘤：这是一种较为常见的NHL类型，其组织形态以大B细胞弥漫性浸润为主。
6. 边缘区淋巴瘤：这是一种起源于边缘区B细胞的NHL 类型，其组织形态以小淋巴细胞、浆细胞和免疫母细胞为主。
7. 滤泡性淋巴瘤：这是一种起源于生发中心后B细胞的NHL类型，其组织形态以滤泡样结构为主。
8. 套细胞淋巴瘤：这是一种起源于生发中心前B细胞的NHL类型，其组织形态以套细胞样结构为主。
9. Burkitt淋巴瘤/白血病：这是一种较为常见的儿童淋巴瘤类型，其组织形态以弥漫性大B细胞为主，具有高度侵袭性。
10. 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤：这是一种较为少见的NHL类型，其组织形态以血管免疫母细胞样结构为主。
11. 间变性大细胞淋巴瘤：这是一种较为少见的NHL类型，其组织形态以间变性大细胞为主。
12. 外周T细胞淋巴瘤：这是一种起源于外周T细胞的NHL类型，其组织形态以小到中等大小的T细胞为主。
13. 蕈样肉芽肿/Sezary综合征：这是一种较为少见的NHL类型，其组织形态以蕈样肉芽肿样结构为主。
非霍奇金淋巴瘤的分类和化疗方案
非霍奇金淋巴瘤的分类和化疗方案一、非霍奇金淋巴瘤的分类非霍奇金淋巴瘤（NHL）是一种较常见的恶性淋巴瘤，与霍奇金淋巴瘤相比，具有更多的亚型和分化程度。
根据细胞来源和形态学特点，非霍奇金淋巴瘤可以被分为多个亚型。
1. 弥漫大细胞B细胞淋巴瘤（DLBCL）弥漫大细胞B细胞淋巴瘤是最常见的非霍奇金淋巴瘤类型，约占所有非霍奇金淋巴瘤的30％。
该亚型通常表现为快速生长、侵袭性较强，并且具有异质性。
2. 滨红珊瑚样脾大细胞B细胞淋巴瘤（MCL）滨红珊瑚样脾大细胞B细胞淋巴瘤占所有非霍奇金淋巴瘤的5-8％。
它通常以多中心或弥漫性腹腔内组织和骨髓浸润为特点，并具有不良预后。
3. 弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）-凋亡抵抗（ABC）型和非GCB型弥漫性大B细胞淋巴瘤也可以根据基因表达谱分为两个子型：ABC型和非GCB型。
这两个亚型在治疗反应和生存率方面存在差异。
4. 浆细胞淋巴瘤/浆细胞性外周T细胞淋巴瘤浆细胞淋巴瘤是一种罕见的较恶性的B细胞性内皮系统和组织系统中的CD20阳性肿瘤，占所有非霍奇金淋巴瘤的1-2％。
5. 水蛭性流经Lymphoma（IVLBCL）水蛭性流经Lymphoma是一种少见但极具侵袭性的非霍奇金淋巴瘤，通常累及小血管内皮系统，在器官内形成微血管滲出及组织灶坏死。
二、非霍奇金淋巴瘤的化疗方案1. ACVBP方案（玛法司琼+环孢霉素+硼替佐米+长春新碱+补救治疗）ACVBP方案是一种针对非霍奇金淋巴瘤的常用化疗方案，主要使用了玛法司琼、环孢霉素、硼替佐米、长春新碱等药物。
这个方案可以提供较高的完全缓解率和无进展生存率，并且能够为患者提供良好的预后。
2. R-CHOP方案（利妥昔单抗+环孢霉素+奥沙利铂+长春新碱+强的松）R-CHOP方案是目前推荐用于弥漫大细胞B细胞淋巴瘤患者的一线化疗方案。
该方案包含了免疫调节剂利妥昔单抗和多种细胞毒性药物，如环孢霉素、奥沙利铂、长春新碱和强的松。
R-CHOP方案已广泛应用，并在改善预后和生存率方面取得了显著效果。
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淋巴瘤最新进展
WHO造血淋巴组织肿瘤分类更新将于今年9月出版的造血淋巴组织肿瘤分类第4版的一些新内容。
成熟B细胞肿瘤在成熟B细胞肿瘤分类中增加了4项:①脾淋巴瘤/白血病,不能分类;②原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤;③B细胞淋巴瘤,不能分类,具有DLBCL和Burkitt淋巴瘤(BL)之间的中间性特点;④B细胞淋巴瘤,不能分类,具有DLBCL和CHL之间的中间性特点。
后两者即所谓的交界性(灰区)淋巴瘤。
滤泡性淋巴瘤对于FL的分级问题,2008年WHO分类依据中心母细胞(CB)数量仍将其分为3级。
将原来的1级和2级归在一起,为FL1-2=CB少(“低级别”);CB数量多(>15/hpf),仍存在中心细胞(CC),为FL3A;CB成片则为FL3B。
如果符合FL3而有弥漫大细胞区域,不再用“FL3级伴弥漫性区域”描述,而直接诊断为DLBCL。
在FL中,将胃肠道FL、儿童淋巴瘤和滤泡内肿瘤(“原位”FL)分别列出,因为这些肿瘤具有特殊的临床和病理特点。
弥漫性大B细胞淋巴瘤 DLBCL进一步分为以下9类:DLBCL,无特殊说明(NOS,not otherwise specified);DLBCL,伴有慢性炎症;淋巴瘤样肉芽肿病;原发性纵隔(胸腺)大B细胞淋巴瘤(LBCL);血管内LBCL;ALK阳性DLBCL;浆母细胞性淋巴瘤;原发性渗出性淋巴瘤和起自人类疱疹病毒8型(HHV8)相关多中心性Castleman病的LBCL。
其中DLBCL,NOS最为常见,又将其再分为:GCB/ABC,形态学变型;富于T细胞/组织细胞LBCL;原发性中枢神经系统DLBCL;原发性皮肤DLBCL(“腿型”)和老年人EB病毒(EBV)阳性DLBCL。
有些DLBCL与BL或CHL具有两者之间特点而又不能归入上述任何一种肿瘤的交界性(灰区)淋巴瘤,在2008年WHO分类中也单独列出,其中介于DLBCL和BL的交界性肿瘤可能不是一种独立类型,而介于DLBCL[原发性纵隔大B细胞淋巴瘤(PMBL)]和CHL[结节硬化型经典型霍奇金淋巴瘤(NSCHL)]的交界性肿瘤现认为是一种真正独立类型。
间变性大细胞淋巴瘤对于间变性大细胞淋巴瘤(ALCL),分类则明确区分出ALK阳性和ALK阴性两类,ALK阳性ALCL好发于儿童和青少年,男性明显多于女性,累及淋巴结或结外,临床上具有侵袭行为,但能治愈,预后好,遗传学上存在t(2;5)和变型,现认为是一种明确的独立疾病。
ALK阴性ALCL则具有明显异质性,不是一种独立疾病。
其他 2008年WHO分类中,成熟T/NK细胞肿瘤中增加了儿童系统性EBV 阳性T细胞淋巴组织增生性疾病(伴有慢性活动性EBV感染),还依据欧洲癌症治疗研究组织(EORTC)-WHO皮肤T细胞淋巴瘤新分类,增加了痘疮样水疱病样淋巴瘤、原发性皮肤γ/δT细胞淋巴瘤、原发性皮肤亲CD8+表皮细胞毒性T细胞淋
+小/中T细胞淋巴瘤。
巴瘤和原发性皮肤CD
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淋巴瘤治疗新药研究进展人们已研制出针对恶性淋巴瘤各种分子靶点的新药和单克隆抗体,此外,提高抗肿瘤体液和细胞免疫功能的一些小分子免疫调节剂和肿瘤疫苗也正在研发中。
有些药物的临床试验已显示出其在肿瘤治疗上的良好前景。
B细胞淋巴瘤在治疗B细胞淋巴瘤的新药中,有一种新的氮芥类药物——苯达莫司汀(bendamustine)。
该药治疗难治性/复发性FL和套细胞淋巴瘤,70%患者对治疗有反应,其中35%为完全缓解。
对于复发性患者,该药结合利妥昔单抗治疗,治疗反应率>90%。
哺乳动物雷帕霉素靶点(mTOR)抑制剂(temsirolimus)可治疗复发性套细胞淋巴瘤。
使用该药250 mg/w,34例患者中13例对治疗有反应,大多数反应出现在治疗第1周期后,中位进展时间为6.5个月,中位生存时间为12个月。
组蛋白去乙酰化酶(HDAC)抑制剂和针对凋亡通路的小分子药物也已用于治疗某些B细胞淋巴瘤或与其他化疗药物或单克隆抗体联合应用以增强疗效。
人源化CD20单抗(ofatumumab)能结合到CD20的一个靠近细胞膜的新表位,增强抗体依赖性细胞介导的细胞毒作用(ADCC)和补体依赖性细胞毒作用(CDC)。
Ⅰ、Ⅱ期临床试验中,该药治疗复发性FL,使用300~1000 mg治疗4周,36例患者中15例有效,其中14例用利妥昔单抗治疗的复发病例中8例有效。
人源化抗CD22抗体[依帕珠单抗(epratuzumab)]、人源化抗CD40抗体(SGN-40)和人-灵长类嵌合抗CD80抗体[加利昔单抗(galiximab)]也已用于复发性B细胞淋巴瘤,可单独应用,也可结合利妥昔单抗或化疗应用。
T细胞淋巴瘤在过去,治疗T细胞淋巴瘤多数使用治疗B细胞淋巴瘤的方案(如CHOP、ICE),疗效较差。
最近,脱氧胞苷类似物吉西他滨(gemcitabine)的研究已证实,该药对皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)和外周T细胞淋巴瘤(PTCL)有效。
另一种10-脱氮氨基蝶呤(pralatrexate)对还原叶酸载体(RFC)有很高亲和力,能迅速进入恶性组织,用于治疗复发性和(或)难治性T细胞淋巴瘤,>50%的患者有反应。
HDAC抑制剂(vorinostat)对30%的CTCL和PTCL患者有持续反应。
异羟肟衍生物PXD和LBH589也被证实对CTCL患者有显著疗效。
临床试验结果展示新发现恶性淋巴瘤生物学研究有许多新的发现,包括瘤细胞信号通路改变、组蛋白的乙酰化、控制蛋白降解的蛋白酶体和热休克蛋白调节失控、调节凋亡的表面死亡受体和细胞内蛋白失调、微小RNA和基因表达谱改变等。