白血病

白血病
中山大学 附属第一医院血液内科 彭爱华
白血病的概念
正常血细胞生成 —出血 贫血 发热,感染 异常细胞增生,浸润—肝,脾肿大 淋巴结肿大 骨骼疼痛
发病情况
致病因素: 物理—辐射 化学—苯,药物 生物—病毒
白血病的分类
—指导治疗和估计预后 急性(AL) 细胞分化程度和自然病情 慢性(CL) AN11(M0-7) 急性(FAB) 细胞的形态 和生化特征 慢性 粒 A11(L1-3) 淋
白血病的分类
特殊类型 低增生性,毛细胞 嗜酸粒细胞性,嗜碱,浆细胞 淋巴瘤
外周血白细胞总数多少
白血性(白细胞增多性): >15×109/L 常能找到白血病细胞 >100×109/L 高白细胞性 非白细胞性(白细胞不增多性): 外周血没或难找到白血病细胞
MIC分型 MIC分型
形态学 免疫学 遗传学
诊断
症状 体征 血象 髓象 染色体 免疫组化 基因检测
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鉴别诊断
低白细胞性:AA MDS ITP 高白细胞性:类白 传单 淋巴瘤 风湿热
[治疗] 治疗]
急淋:VP VDP VDLP 化疗 急非淋:DA HA MAE 维甲酸 M3治疗 氧化砷 化疗 诱导缓解—缓解后巩固治疗. 中枢神经系统白血病防治.
急性白血病
临床表现 贫血:早期即可出现,病情发展而加剧 出血:广泛,颅内出血致死原因.DIC 发热,感染:
口腔,咽,肺 部位 皮肤 肛周 败血症 细菌 真菌 病毒
病原菌
急性白血病
浸润 肝,脾,淋巴结 骨,关节 皮肤,粘膜 眼 睾丸 中枢神经系统
实验室检查
血象 骨髓象 细胞化学 染色体和基因 CfU-GM培养 血生化:尿酸 K 凝血机制异常(DIC) 脑脊液:压力 蛋白 糖 白血病细胞
[治疗] 治疗]
支持治疗: 感染防治 出血防治 纠正贫血 尿酸性肾病防治
[治疗] 治疗]
造血干细胞移植: 骨髓 外周血 胎盘脐血
造血干细胞
同基因 异基因
慢性粒细胞白血病 慢粒特征: . 白细胞↑
脾 大↑ 骨髓粒系统↑ Ph+ Bcr/abL 临床表现: 典型者:脾大,消瘦,白细胞数高↑ 发病 不典型. 全身症状: 肝脾大, 骨骼痛.
实验室检查
血象 早 15×109L 白细胞↑ 常在 50-200×109L 少 ＞1000× 109L 分类,粒各阶段:嗜酸↑嗜碱↑ 血小板↑ 血红蛋白和红细胞 早期↓ 晚期↓↓ 骨髓 增生度↑↑ 粒系统↑↑ 中,晚为主 原粒＜10% NAP↓
实验室检查
染色体 基因 Ph+(90%↑) BcrabL
慢性淋巴细胞性白血病
骨髓象:增生 淋巴细胞(小淋巴细胞)>40% 原,幼板少 免疫学:CD5+ CD19+ CD20+ CD2+ CD3+ CD8+ 诊断:
鉴别诊断
淋巴结结核 淋巴瘤 慢性淋巴结炎
治疗
目的在改善症状,减少并发症. 对症治疗—感染 , 融血, 白细胞清除. 药物治疗—苯丁酸氮芥,环磷酰胺, 氟达拉宾 联合化疗—COP,CHOP
诊断
症状 体征—脾大 典型的血象,髓象 染色体 融合基因
临床分期
慢性期 加速期 急变期
鉴别诊断
类白反应 肝硬化 淋巴瘤 骨纤
治疗
1,化疗:羟基脲 马利兰 联合化疗 Ava-c HHT 2,干扰素 3,血细胞清除 4,干细胞移植 5,急变期治疗 6,新的药物
慢性淋巴细胞性白血病
慢淋特征:大量单克隆性淋巴细胞 肝,脾,淋巴结 中老年人 欧美 临床表现:缓慢,早期无症状 典型常见体征—淋巴结肿大 肝,脾大 实验室检查:血象—白细胞 淋巴细胞
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