肺动脉高压
合集下载
肺动脉高压
定义
肺动脉高压是指孤立的肺动脉血压增高，而肺静脉压 力正常，主要原因是小肺动脉原发病变或其他的相关疾病 导致肺动脉阻力增加，表现为肺动脉压力升高而肺静脉压 正常，跨肺压差需要正常，所以需要肺毛细血管楔压（ PCWP）才能诊断，对应英文为“pulmonary arterial hypertension，PAH”。目前被划分为PH的第一大类。
谢 谢！
考虑PH的常见原因
否
寻找其他原因和/或重新
检查
第2类:左心疾病？
是 与肺高压严重程度匹配
病史、症状、体征、ECG、胸片、TTE、PFT、 HRCT
第2类或第3类：诊断证实 否
肺通气灌注扫描
第3类:肺病和/或低氧所致？
是 与肺高压严重程度不匹配
治疗原发病,并随访进展
节段性灌注缺损
否 考虑其他原因
寻找其他原因 否
外参数
TRV > 3.4 m/s,
高
PA 收缩压 > 50 mmHg，伴或不伴提示PH的额外 Ⅰ
B
参数
运动后多普勒超声不推荐用于肺高压筛查
Ⅲ
C
TRV:三尖瓣返流速度
PA: 肺动脉
GalièN, et al. Eur Heart J 2009; 30:2493-537.
诊断肺动脉高压的金标准 查明病情的严重性和判断预后 确定治疗方法－测量血管扩张药物的疗效 排除先天性心脏病
急性肺血管扩张剂试验是评估每一位PAH患者的重 要内容。对血管扩张剂反应敏感的IPAH患者，长期 应用CCB，可以提高生存率。
急性肺血管扩张剂试验阳性标准：1.mPAP至少下降 10 mmHg;2.mPAP至等于或少于40 mmHg;3.不伴有心 脏输出量下降。
肺动脉高压
规范肺动脉高压的诊断
肺动脉高压定义与分类 疑诊肺动脉高压 确诊肺动脉高压 筛查肺动脉高压病因
肺循环
低阻力，高顺应性 唯一接受所有心输出量的器官 心输出量改变、胸腔/肺泡内压改变可以改变肺循环血流 与体循环相比有很大不同 正常状态下血管为轻度舒张状态
肺循环和体循环压力
定义-肺动脉高压
PH定义
mPAP ≥ 25 mmHg
PAH定义
PCWP ≤ 15 mmHg
CO: cardiac output PAP: pulmonary arterial pressure PCWP: pulmonary capillary wedge pressure
CO 正常或降 低
Galiè N, et al. Eur Heart J 2009; 30:2493-537.
2013 Nice成人CHD-PAH临床分类 先天性膈疝
A. 艾森曼格综合征 B. 左向右分流
- 可手术 - 不可手术 C. PAH合并CHD D. 术后PAH
ห้องสมุดไป่ตู้
支气管肺发育不良
第5类PH添加： 将溶血性贫血归为第5类，原为第1类
节段性（segmental)PAH
疑诊肺动脉高压----病史问诊
肺动脉高压临床症状无特异性，病因涉及多个学科，临床 医生诊断意识不高，容易漏诊、误诊。
肺动脉高压的X线表现
提示近端肺动脉扩张，肺野外带血管稀疏，心室无明显增大
肺动脉高压的X线表现
原发性肺动脉高压患者胸片，提示肺动脉主干明显扩张，右心室增大
肺动脉高压的X线表现
肺动脉高压，继发性肺动脉高压，肺动脉明显扩张。该患者同时有房间隔缺损
心电图----肺动脉高压的佐证
右心房、室的增大或肥厚 肺型P波、电轴右偏 、右束支阻滞
肺动脉高压定义与分类 疑诊肺动脉高压 确诊肺动脉高压 筛查肺动脉高压病因
肺循环
低阻力，高顺应性 唯一接受所有心输出量的器官 心输出量改变、胸腔/肺泡内压改变可以改变肺循环血流 与体循环相比有很大不同 正常状态下血管为轻度舒张状态
肺循环和体循环压力
定义-肺动脉高压
PH定义
mPAP ≥ 25 mmHg
PAH定义
PCWP ≤ 15 mmHg
CO: cardiac output PAP: pulmonary arterial pressure PCWP: pulmonary capillary wedge pressure
CO 正常或降 低
Galiè N, et al. Eur Heart J 2009; 30:2493-537.
2013 Nice成人CHD-PAH临床分类 先天性膈疝
A. 艾森曼格综合征 B. 左向右分流
- 可手术 - 不可手术 C. PAH合并CHD D. 术后PAH
ห้องสมุดไป่ตู้
支气管肺发育不良
第5类PH添加： 将溶血性贫血归为第5类，原为第1类
节段性（segmental)PAH
疑诊肺动脉高压----病史问诊
肺动脉高压临床症状无特异性，病因涉及多个学科，临床 医生诊断意识不高，容易漏诊、误诊。
肺动脉高压的X线表现
提示近端肺动脉扩张，肺野外带血管稀疏，心室无明显增大
肺动脉高压的X线表现
原发性肺动脉高压患者胸片，提示肺动脉主干明显扩张，右心室增大
肺动脉高压的X线表现
肺动脉高压，继发性肺动脉高压，肺动脉明显扩张。该患者同时有房间隔缺损
心电图----肺动脉高压的佐证
右心房、室的增大或肥厚 肺型P波、电轴右偏 、右束支阻滞
肺动脉高压危象
诊断标准
肺动脉平均压≥25mmHg
01
通过右心导管检查测量肺动脉平均压，若压力超过25mmHg，
可诊断为肺动脉高压。
右心功能不全表现
02
患者可能出现右心功能不全的症状，如颈静脉怒张、肝肿大、
下肢水肿等。
超声心动图表现
03
超声心动图检查可观察到肺动脉增宽、右心室扩大和室壁运动
幅度减低等异常表现。
评估方法
04
肺动脉高压危象的治疗
一般治疗
吸氧
通过吸氧来改善缺氧状 况，缓解呼吸困难。
镇静
对于烦躁不安的患者， 适当使用镇静剂以保持
安静状态。
休息
监测
让患者充分休息，减少 活动量，以减轻心脏负
担。
密切监测患者的生命体 征，包括心率、血压、 呼吸等，以及病情变化。
药物治疗
扩张血管药物
使用血管扩张剂，如硝普钠、 酚妥拉明等，降低肺血管阻力
，改善心肺功能。
利尿剂
对于伴有右心衰竭的患者，使 用利尿剂如呋塞米等，以减轻 水肿和心脏负担。
强心药物
对于心功能不全的患者，使用 洋地黄类药物如地高辛等，增 强心肌收缩力。
抗凝治疗
对于存在血栓形成高风险的患 者，进行抗凝治疗以预防血栓
形成。
手术治疗
肺移植
肺动脉血栓内膜剥脱术
对于严重肺动脉高压危象且药物治疗 无效的患者，可以考虑进行肺移植手 术。
特点
病情进展迅速，如不及时治疗，病死率极高。
发病机制
01
02
03
肺血管收缩
各种原因引起的肺血管收 缩，导致肺动脉压力急剧 升高。
肺血管重塑
长期肺动脉高压导致肺血 管壁的改变，使血管阻力 增加。
肺动脉压高压分级
肺动脉压高压分级
肺动脉高压（Pulmonary Arterial Hypertension, PAH）是指肺动脉平均压（mean pulmonary arterial pressure, mPAP）≥25mmHg的一种疾病。
根据世界卫生组织（World Health Organization, WHO）的分类，肺动脉高压可分为以下五个分级：
分级I：肺动脉高压（mPAP≥25mmHg），但无明显的症状。
此时心功能正常，运动耐力良好。
分级II：肺动脉高压（mPAP≥25mmHg），有轻度的活动限制。
患者在正常活动时可能会出现疲劳、呼吸困难、胸闷等症状。
分级III：肺动脉高压（mPAP≥25mmHg），有明显的活动限制。
患者在轻度活动时即可出现疲劳、呼吸困难、胸闷等症状。
分级IV：肺动脉高压（mPAP≥25mmHg），有严重的活动限制。
患者在休息状态下也可能出现症状，并且症状加重。
分级V：肺动脉高压（mPAP≥25mmHg），与其他疾病相关，如肺间质纤维化、混合性结缔组织病等。
需要注意的是，肺动脉高压的分级是根据患者的症状和活动限制程度来划分的，并不仅仅依据肺动脉压力的高低。
因此，在确定分级时，医生会综合考虑患者的临床表现、体征、心功能等多个方面的指标。
肺动脉高压危象
紧急处理
调节呼吸机参数：上调PEEP，吸纯氧，过度 通气使PaCO2<30mmHg。危象得到控制后稳 定24小时，维持血氧分压95mmHg，减少通 气量使PaCO2逐渐上升。
充分镇静解痉 立即停止一切可能刺激病人的操作； 辅助使用碳酸氢钠静滴或吸入NO
（20~40ppm）可有助于降低肺血管阻力。
预防——术后监护
维持适量的前负荷前提下给予多巴胺增加心肌收缩力， 必要时加用米力农
洋地黄制剂及减轻心脏后负荷的药物（硝普钠、开博 通）
维持患儿心率120~150次/min，必要时应用异丙肾上 腺素提心率
术后早期容量不足的低血压，快速少量输血扩容，直 至血压稳定；
尿少的患儿，排除低血容量下及时给利尿，同时给予 多巴胺增加肾血流量，病情无好转，尽早腹膜透析。
诱因
最常见原因为缺氧、酸中毒，呼吸机使用不当， 呼吸道并发症，不适当的气管内吸引等；
其次是镇静药物用量不足，患儿躁动不安、高 热等耗氧量增加；
最后是用药不当，快速进入收缩血管的儿茶酚 胺，或突然中止血管扩张药物进入等。
临床表现
病人突然烦躁、呼吸增快、发绀缺氧、静脉扩 张、肺动脉压、右室、右房压均突然升高，出 现心率加快、血压下降等严重低心排血量症状
4）磷酸二酯酶-5抑制剂： 西地那非：
通过抑制环磷酸鸟苷降 解，提高内源性鸟苷酸 水平，血管平滑肌松弛， 降低肺血管阻力和增加 心输出量，可延长NO和
0.5~2mg/kg，每日3~4次； 联合iNO或吸入性伊洛前列 素治疗PHC可避免肺动脉压
反跳。（高选择性扩张肺血 管，对体循环血压无影响）
前列环素类似物的扩血
镇静药物： 芬太尼1mg+注射用哌库溴铵8mg，（泮库溴
肺动脉高压的分类和诊断-医学
扩张肺动脉，降低肺血管阻力，改善心肺功能。
前列环素类似物
增加血管舒张物质，降低肺动脉压，改善心肺功 能。
非药物治疗
氧疗
对于缺氧患者，给予适当氧疗以改善症状。
机械通气
对于严重呼吸困难的患者，考虑使用机械通气辅助呼吸。
肺移植
对于严重肺动脉高压患者，当药物治疗无效时，可考虑肺移植手 术治疗。
感谢您的观看
脑钠肽水平升高
01
脑钠肽是一种由心肌细 胞合成的激素，具有调 节水盐平衡和血压的作 用。
02
在肺动脉高压患者中， 由于右心负担加重，可 能导致脑钠肽水平升高。
03
脑钠肽水平升高有助于 诊断肺动脉高压，并评 估病情的严重程度。
04
检测脑钠肽水平的方法 包括抽取静脉血液进行 化验和生物传感器测量 等。
X线胸片可显示肺动脉扩 张和右心房、右心室增
大。
超声心动图可直接观察 肺动脉高压的程度和右
心形态。
右心导管检查
右心导管检查是诊断肺 动脉高压的金标准，可 直接测量肺动脉压力和
心输出量。
实验室诊断
01
02
03
血液检查
血液检查可检测出红细胞 增多、血沉增快等异常指 标。
血气分析
血气分析可检测出低氧血 症、呼吸性酸中毒等异常 指标。
血管平滑肌细胞肥大
平滑肌细胞肥大导致肺血管管腔狭窄，肺血管阻力增加。
肺血管重构
血管平滑肌细胞增殖与肥大引起肺血管重构，使肺血管阻力持续升 高。
血管重构与肺小动脉堵塞
血管壁增厚
血管重构过程中，血管壁增厚， 管腔狭窄。
肺小动脉堵塞
肺小动脉内膜和中膜增生肥厚，导 致管腔狭窄或闭塞。
肺微循环障碍
前列环素类似物
增加血管舒张物质，降低肺动脉压，改善心肺功 能。
非药物治疗
氧疗
对于缺氧患者，给予适当氧疗以改善症状。
机械通气
对于严重呼吸困难的患者，考虑使用机械通气辅助呼吸。
肺移植
对于严重肺动脉高压患者，当药物治疗无效时，可考虑肺移植手 术治疗。
感谢您的观看
脑钠肽水平升高
01
脑钠肽是一种由心肌细 胞合成的激素，具有调 节水盐平衡和血压的作 用。
02
在肺动脉高压患者中， 由于右心负担加重，可 能导致脑钠肽水平升高。
03
脑钠肽水平升高有助于 诊断肺动脉高压，并评 估病情的严重程度。
04
检测脑钠肽水平的方法 包括抽取静脉血液进行 化验和生物传感器测量 等。
X线胸片可显示肺动脉扩 张和右心房、右心室增
大。
超声心动图可直接观察 肺动脉高压的程度和右
心形态。
右心导管检查
右心导管检查是诊断肺 动脉高压的金标准，可 直接测量肺动脉压力和
心输出量。
实验室诊断
01
02
03
血液检查
血液检查可检测出红细胞 增多、血沉增快等异常指 标。
血气分析
血气分析可检测出低氧血 症、呼吸性酸中毒等异常 指标。
血管平滑肌细胞肥大
平滑肌细胞肥大导致肺血管管腔狭窄，肺血管阻力增加。
肺血管重构
血管平滑肌细胞增殖与肥大引起肺血管重构，使肺血管阻力持续升 高。
血管重构与肺小动脉堵塞
血管壁增厚
血管重构过程中，血管壁增厚， 管腔狭窄。
肺小动脉堵塞
肺小动脉内膜和中膜增生肥厚，导 致管腔狭窄或闭塞。
肺微循环障碍
肺动脉高压名词解释
肺动脉高压名词解释肺动脉高压是一种罕见的疾病，它会导致肺动脉中的血压升高，从而导致心脏和肺部功能受损。
在这篇文章中，我们将对肺动脉高压进行详细解释，并探讨其病因、症状、诊断和治疗方法。
一、肺动脉高压的定义肺动脉高压是指肺动脉压力超过正常水平的一种疾病。
正常情况下，肺动脉的压力应该在25毫米汞柱以下。
但是，如果肺动脉压力超过40毫米汞柱，就可以被诊断为肺动脉高压。
二、肺动脉高压的病因肺动脉高压的病因并不十分明确，但是有一些已知的风险因素可能会导致该疾病的发生。
以下是一些可能导致肺动脉高压的风险因素： 1. 先天性心脏病：先天性心脏病是肺动脉高压最常见的病因之一。
这种疾病通常是由于心脏中的缺陷导致的，这会导致肺部的血液流量减少，从而导致肺动脉高压。
2. 肺部疾病：一些肺部疾病，如肺气肿、肺结核和肺栓塞等，也可能导致肺动脉高压。
3. 血栓形成：血栓形成是肺动脉高压的另一个潜在病因。
当血栓阻塞了肺部的血流时，它会导致肺动脉高压。
4. 药物和毒素：某些药物和毒素，如可卡因和苯丙胺等，也可能导致肺动脉高压。
三、肺动脉高压的症状肺动脉高压的症状可能会因个体差异而有所不同，但以下是一些常见的症状：1. 呼吸困难：由于肺动脉高压会导致肺部的血流减少，从而导致呼吸困难。
2. 疲劳：由于肺动脉高压会导致心脏负担加重，从而导致疲劳。
3. 胸痛：由于肺动脉高压会导致心脏负担加重，从而导致胸痛。
4. 晕厥：由于肺动脉高压会导致心脏功能受损，从而导致晕厥。
四、肺动脉高压的诊断肺动脉高压的诊断通常需要进行一系列的检查，包括：1. 超声心动图：超声心动图是一种无创检查方法，可以帮助医生检测心脏和肺部功能。
2. 血液检查：血液检查可以帮助医生检测肺动脉高压的存在和严重程度。
3. 心电图：心电图可以帮助医生检测心脏功能是否正常。
4. X光检查：X光检查可以帮助医生检测肺部是否存在异常。
五、肺动脉高压的治疗方法肺动脉高压的治疗方法通常包括药物治疗、手术治疗和其他辅助治疗。
肺动脉高压
肺动脉高压的临床分类
临床上将 PH分为 5大类
分类
亚类
1.动脉性肺动脉高压（PAH） 1.1特发性肺动脉高压（IPAH）
1.2遗传性肺动脉高压（HPAH）
1.3药物和毒物相关肺动脉高压
1.4疾病相关的肺动脉高压
1.4.1 结缔组织病
1.4.2 HIV感染
1.4.3 门脉高压
1.4.4 先天性心脏病
4. 可溶性鸟苷酸环化酶（soluable guanylate cyclase，sGC）激动剂
5.前列环素类似物和前列环素受体激动剂
PAH的治疗
（四）靶向药物联合治疗和药物间相互作用
1.靶向药物联合治疗 2.药物相互作用：靶向药物联合治疗时需考虑到药物间的相互作用。
谢谢
5.2 系统性和代谢性疾病（如结节病、戈谢氏病、糖原储积症）
5.3复杂性先天性心脏病
5.4 其他（如纤维性纵隔炎）
临床表现
主要表现为进行 性右心功能不全的相关症状，常为劳累后诱发，表现为疲劳、呼 吸困难、胸闷、胸痛和晕厥，部分患者还可表现为干咳和运动诱发的恶心、呕吐。 晚期患 者静息状态下可有症状发作。 随着右心功能不全 的加重可出现踝部、下肢甚至腹部、全身水肿。
可直接评价右心室大小、 形态和功能，并可无创 评估血流量，包括心输 出量、每搏输出量和右 心室质量。
血液学检查
血液学检查主要用于 筛查PH的病因和评价 器官损害情况
PAH的治疗
（一）一般措施
1.体力活动和专业指导下的康复：PAH患者应在药物治疗的基础上、在专业指导下进行运动康复训练 2. 妊娠、避孕及绝经后激素治疗：随着靶向药物的广泛应用，妊娠 PAH患者死亡率有所下降，但仍在 5%~23%，且妊娠并发症多，因此，建议PAH患者避免怀孕。 3.择期手术：对PAH患者即使进行择期手术也会增加患者风险，接受择期手术者，硬膜外麻醉可能比全 身麻醉耐受性好。 4. 预防感染：PAH 患者容易合并肺部感染，而 肺部感染是加重心衰甚至导致死亡的重要原因之 一。 5.社会心理支持
肺动脉高压讲解课件
控制体重
保持适当的体重，避免过度肥 胖给心脏和肺脏带来额外负担 。
戒烟限酒
戒烟并限制酒精摄入，以降低 对肺动脉高压的负面影响。
家庭护理与康复
定期监测
定期监测血压、心率、 血氧饱和度等生理指标 ，以及病情变化和症状
控制情况。
合理用药
遵医嘱按时服药，不随 意更改药物剂量或停药
，以保持病情稳定。
避免诱发因素
详细描述
包括肺动脉分支狭窄球囊扩张术、肺动脉瓣狭窄切开术等，这些手术方法适用于特定的病因和病情，需要根据患 者的具体情况进行选择。
04
肺动脉高压的生活方式与护理
生活方式调整
健康饮食
保持低盐、低脂、高蛋白的饮 食习惯，多摄入新鲜蔬菜和水 果，减少油腻和辛辣食物的摄
入。
适量运动
根据身体状况进行适量运动， 如散步、慢跑、太极拳等，以 增强心肺功能和免疫力。
其他药物
总结词
辅助治疗，缓解症状，提高生活质量
详细描述
除了上述三大类药物外，还有一些其他药物如利尿剂、强心剂等，可以辅助治疗 肺动脉高压，缓解患者症状，提高生活质量。这些药物在治疗过程中需要根据患 者的具体情况进行个体化的选择和应用。
其他药物
适用人群
适用于各种类型的肺动脉高压患者。
不良反应
部分患者可能出现电解质紊乱、心律 失常等不良反应。
总结词
抑制环磷酸腺苷降解，扩张 肺血管，降低肺动脉压力
详细描述
磷酸二酯酶抑制剂通过抑制 环磷酸腺苷的降解，增加细 胞内环磷酸腺苷的浓度，松 弛血管平滑肌，扩张肺血管 ，降低肺动脉压力。这类药 物对于慢性血栓栓塞性肺动 脉高压的疗效较好。
适用人群
适用于慢性血栓栓塞性肺动 脉高压的患者。
肺动脉高压
实验室检查
1、血液检查包括肝功能试验和HIV抗体检测及血清学检查，以除外肝硬 化、HIV感染和隐匿的结缔组织病。 2、心电图：心电图不能直接反映肺动脉压升高，只能起提示右心增大或 肥厚的作用。 3、胸部X线检查：提示肺动脉高压的X线征象。 4、超声心动图和多普勒超声检查：可反映肺动脉高压及其相关的表 现。 5、肺功能测定：可有轻度限制性通气障碍与弥散功能减低，部分重症患 者可出现残气量增加及最大通气量降低。 6、血气分析：几乎所有的患者均存在呼吸性碱中毒。早期血氧分压可以 正常，多数患者有轻、中度低氧血症，系由通气/血流比例失衡所致，重度低 氧血症可能与心排出量下降、合并肺动脉血栓或卵圆孔开放有关。 7、放射性核素：肺通气/灌注扫描是排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要 手段。PPH患者可呈弥漫性稀疏或基本正常。 8、右心导管术：是能够准确测定肺血管血流动力学状态的唯一方法。原 发性肺动脉高压的血流动力学诊断标准为静息PAPm>20mmHg，或运动 PAPm>30mmHg，PAWP正常(静息时为l2～15mmHg)。 9、肺活检对拟诊为原发性肺动脉高压的患者，肺活检有相当大的益处， 但对心功能差的患者应避免肺活检术。活检时应注意取材深入肺内lcm，肺组 织应大于2.5cm×l.5cm× 1.0cm。
体征
心浊音界向左侧扩大，胸骨左下缘可扪 及抬举性搏动，肺动脉瓣区第二心音增强并 分裂，有收缩期喷射性杂音和相对性肺动脉 瓣关闭不全的舒张期吹风样杂音，颈静脉处 可见大的心房收缩波。出现右心衰竭时，有 颈静脉怒张、肝肿大、腹水、水肿等，胸骨 左下缘常听到相对性三尖瓣关闭不全的收缩 期吹风样杂音和舒张期奔马律，可有第四心 音。
分类
1、特发性肺动脉高压（又称原发性 肺动脉高压）； 2、继发性肺动脉高压 3、婴儿的持续性肺动脉高压 4、胶原血管病环境下的肺动脉高 压（例如：局限性的皮肤系统性硬化病， 即雷诺(氏)综合征；
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
• 以气短最为常见，标志右心功能不全的出 现
• 晕厥或眩晕的出现，标志患者心搏量已经 明显下降
精品PPT
既往史
• 慢性支气管炎，阻塞型肺气肿，先天 性心脏病，肝病，贫血，左心疾病， 睡眠呼吸障碍，静脉血栓病等都是提 示肺动脉高压具体分类的重要线索
精品PPT
个人史
• 有无危险因素接触史，如印刷厂和加油站 工人接触油类物品，接触HIV感染患者，同 性恋，吸毒等特殊接触史。血吸虫疫区居 住史
精品PPT
胸部X线
• 主肺动脉及肺门动脉扩张，伴外周肺血管 稀疏(“截断现象”)
精品PPT
超声心动图
• 超声心动图是筛选肺动脉高压最重要 的无创性检查方法
• 肺动脉收缩压(sPAP) =4V2+RAP
• V是三尖瓣最大返流速度(米/秒) • 在不合并肺动脉瓣狭窄及流出道梗阻情况时，肺动脉收缩
压(sPAP)等于右室收缩压(RVSP)
精品PPT
肺动脉高压特殊体征
• 上下肢的差异性紫绀（单独下肢 出现杵状趾而手指正常）。往往 是诊断动脉导管未闭的重要线索
• 如果上下肢均存在杵状指/趾往往 提示已可诊断艾森曼格综合征。
精品PPT
鼻衄
• 鼻衄，往往提示患者合并遗传性出血 性毛细血管扩张症
精品PPT
杂音
• 胸骨左缘喷射性杂音并向右侧传导往 往提示室间隔缺损等畸形的存在
出现的收缩早期喷射性喀喇音 ——右室肥厚导致胸骨左侧出现明显抬举性
搏动 ——S3出现代表右室舒张充盈压增高及右心
功能不全，38%的患者可闻及右室S4奔马律
精品PPT
右房压力
• 患者采取45度半卧位，量取颈静脉搏 动最高点位置到胸骨柄之间的距离， 用厘米表示，再加上5厘米（代表右心 房到胸骨柄的距离）即为估测的右心 房压力
•
1.3.6 其他:I型糖原过多症,Gaucher’s病,甲状腺疾病,遗传性出
血性毛细血管扩张症,血红蛋白病,骨髓增生性疾病，脾切除
• 1.4因肺静脉和/或毛细血管病变所导致的肺动脉高压
•
1.4.1 肺静脉闭塞病
•
1.4.2 肺毛细血管瘤
• 1.5 新生儿持续性肺动脉高压
精品PPT
左心疾病相关性肺循环高血压
精品PPT
循环血压增高
• 在海平面状态下，静息时，右心导管检查 肺动脉收缩压>30mmHg，和/或肺动脉平均 压>25mmHg，或者运动时肺动脉平均压 >30mmHg
• 肺毛细血管嵌顿压（PCWP）<15 mmHg
• 上述标准为右心导管数据，并非无创检查 手段估测的数据
精品PPT
症状
• 没有特异性临床表现，最常见的首发症状 是活动后气短，晕厥或眩晕，胸痛，咯血 等
中国专家共识系列 之
肺动脉高压诊断和治疗
精品PPT
前言
• 主要特征： ——肺血管阻力进行性升高，最终导致 患者• 临床工作中存在的问题 ——诊断术语混乱，概念不清晰 ——缺乏规范的诊断流程及标准，
不重视右心导管检查和急性药物试验， 基本没有开展6分钟步行距离试验
——缺乏统一的治疗方案，滥用钙离 子拮抗剂及某些血管扩张剂等等
慢性血栓和/或栓塞性肺循环高血压
混合性肺循环高血压
精品PPT
肺动脉高压
• 1.1特发性肺动脉高压
• 1.2 家族性肺动脉高压
• 1.3 相关因素所致
•
1.3.1 胶原性血管病
•
1.3.2 分流性先天性心内畸形
•
1.3.3 门静脉高压
•
1.3.4 HIV感染
•
1.3.5 药物/毒性物质:食欲抑制剂;BMPRⅡ
慢性血栓和/或栓塞性肺循环高血压
• 4.1 血栓栓塞近端/远端肺动脉 • 4.2 远端肺动脉梗阻 • 4.3 非血栓性肺栓塞（肿瘤,虫卵和/或寄生
虫,外源性物质)
精品PPT
混合性肺循环高血压
• 类肉瘤样病，组织细胞增多症， 淋巴血管瘤病，血管压迫（腺瘤， 肿瘤，纤维性纵隔炎）
精品PPT
• 我国应采用威尼斯WHO肺循环高血压 的诊断分类原则，需要严格遵守上述 诊断标准，明确患者具体诊断分类。 废弃使用“原发性肺动脉高压”， “无法解释的肺动脉高压”，“继发 性肺动脉高压”等诊断名词
精品PPT
婚育史
• 女性要注意有无习惯流产 • 男性要注意其母亲，姐妹等直系亲属有无
习惯流产等病史
精品PPT
家族史
• 有无其他家族遗传病史对于发现新的危险 因素，帮助诊断分类具有重要帮助意义， 比如：静脉血栓形成和毛细血管扩张症都 有家族遗传现象。
精品PPT
体格检查
• 体征多与右心衰竭有关 ——紫绀 ——颈静脉充盈或怒张 ——P2亢进，由于肺动脉瓣开放突然受阻
• 2.1主要累及左房或左室的心脏疾病 • 2.2 二尖瓣或主动脉瓣疾病
精品PPT
与呼吸系统疾病或缺氧相关的 肺循环高血压
• 3.1慢性阻塞性肺疾病 • 3.2 间质性肺病 • 3.3 睡眠呼吸障碍 • 3.4 肺泡低通气综合征 • 3.5 慢性高原病 • 3.6 肺泡—毛细血管发育不良
精品PPT
精品PPT
诊断分类
• 1998年以前，肺循环高血压仅分为原发 性肺动脉高压和继发性肺动脉高压两 大类
• 2003年威尼斯会议将肺循环高血压共分 为5大类，21亚类
精品PPT
肺循环高血压 Pulmonary hypertension
肺循环高血压
肺动脉高压
左心疾病相关性肺循环高血压
与呼吸系统疾病或缺氧相关的 肺循环高血压
度； • 5) 心排血量；心指数； • 6) 全肺血管阻力； • 7) 小肺动脉阻力； • 8) 体循环阻力； • 9) 肺毛细血管嵌顿压；
精品PPT
右心导管检查
精品PPT
右心导管检查
• 右心导管检查不仅是确诊肺动脉高压的金 标准，也是诊断和评价肺动脉高压必不可 少的检查手段
精品PPT
右心导管检查
• 1) 心率和体循环血压； • 2) 上下腔静脉压力和血氧饱和度； • 3) 右心房，右心室的收缩压，舒张压及平均压和
血氧饱和度； • 4) 肺动脉的收缩压，舒张压及平均压和血氧饱和
精品PPT
• 面部红斑，关节畸形，外周血管杂 音都是提示患者结缔组织疾病的征 象
精品PPT
• 下肢静脉血栓栓塞往往有腓肠肌压 痛，且病侧下肢周径一般比对侧粗 1厘米以上。
精品PPT
心电图
• 主要价值是评估预后
• 电轴右偏 • I导联出现s波 • 右心室肥厚高电压，右胸前导联可出现
ST-T波低平或倒置
• 晕厥或眩晕的出现，标志患者心搏量已经 明显下降
精品PPT
既往史
• 慢性支气管炎，阻塞型肺气肿，先天 性心脏病，肝病，贫血，左心疾病， 睡眠呼吸障碍，静脉血栓病等都是提 示肺动脉高压具体分类的重要线索
精品PPT
个人史
• 有无危险因素接触史，如印刷厂和加油站 工人接触油类物品，接触HIV感染患者，同 性恋，吸毒等特殊接触史。血吸虫疫区居 住史
精品PPT
胸部X线
• 主肺动脉及肺门动脉扩张，伴外周肺血管 稀疏(“截断现象”)
精品PPT
超声心动图
• 超声心动图是筛选肺动脉高压最重要 的无创性检查方法
• 肺动脉收缩压(sPAP) =4V2+RAP
• V是三尖瓣最大返流速度(米/秒) • 在不合并肺动脉瓣狭窄及流出道梗阻情况时，肺动脉收缩
压(sPAP)等于右室收缩压(RVSP)
精品PPT
肺动脉高压特殊体征
• 上下肢的差异性紫绀（单独下肢 出现杵状趾而手指正常）。往往 是诊断动脉导管未闭的重要线索
• 如果上下肢均存在杵状指/趾往往 提示已可诊断艾森曼格综合征。
精品PPT
鼻衄
• 鼻衄，往往提示患者合并遗传性出血 性毛细血管扩张症
精品PPT
杂音
• 胸骨左缘喷射性杂音并向右侧传导往 往提示室间隔缺损等畸形的存在
出现的收缩早期喷射性喀喇音 ——右室肥厚导致胸骨左侧出现明显抬举性
搏动 ——S3出现代表右室舒张充盈压增高及右心
功能不全，38%的患者可闻及右室S4奔马律
精品PPT
右房压力
• 患者采取45度半卧位，量取颈静脉搏 动最高点位置到胸骨柄之间的距离， 用厘米表示，再加上5厘米（代表右心 房到胸骨柄的距离）即为估测的右心 房压力
•
1.3.6 其他:I型糖原过多症,Gaucher’s病,甲状腺疾病,遗传性出
血性毛细血管扩张症,血红蛋白病,骨髓增生性疾病，脾切除
• 1.4因肺静脉和/或毛细血管病变所导致的肺动脉高压
•
1.4.1 肺静脉闭塞病
•
1.4.2 肺毛细血管瘤
• 1.5 新生儿持续性肺动脉高压
精品PPT
左心疾病相关性肺循环高血压
精品PPT
循环血压增高
• 在海平面状态下，静息时，右心导管检查 肺动脉收缩压>30mmHg，和/或肺动脉平均 压>25mmHg，或者运动时肺动脉平均压 >30mmHg
• 肺毛细血管嵌顿压（PCWP）<15 mmHg
• 上述标准为右心导管数据，并非无创检查 手段估测的数据
精品PPT
症状
• 没有特异性临床表现，最常见的首发症状 是活动后气短，晕厥或眩晕，胸痛，咯血 等
中国专家共识系列 之
肺动脉高压诊断和治疗
精品PPT
前言
• 主要特征： ——肺血管阻力进行性升高，最终导致 患者• 临床工作中存在的问题 ——诊断术语混乱，概念不清晰 ——缺乏规范的诊断流程及标准，
不重视右心导管检查和急性药物试验， 基本没有开展6分钟步行距离试验
——缺乏统一的治疗方案，滥用钙离 子拮抗剂及某些血管扩张剂等等
慢性血栓和/或栓塞性肺循环高血压
混合性肺循环高血压
精品PPT
肺动脉高压
• 1.1特发性肺动脉高压
• 1.2 家族性肺动脉高压
• 1.3 相关因素所致
•
1.3.1 胶原性血管病
•
1.3.2 分流性先天性心内畸形
•
1.3.3 门静脉高压
•
1.3.4 HIV感染
•
1.3.5 药物/毒性物质:食欲抑制剂;BMPRⅡ
慢性血栓和/或栓塞性肺循环高血压
• 4.1 血栓栓塞近端/远端肺动脉 • 4.2 远端肺动脉梗阻 • 4.3 非血栓性肺栓塞（肿瘤,虫卵和/或寄生
虫,外源性物质)
精品PPT
混合性肺循环高血压
• 类肉瘤样病，组织细胞增多症， 淋巴血管瘤病，血管压迫（腺瘤， 肿瘤，纤维性纵隔炎）
精品PPT
• 我国应采用威尼斯WHO肺循环高血压 的诊断分类原则，需要严格遵守上述 诊断标准，明确患者具体诊断分类。 废弃使用“原发性肺动脉高压”， “无法解释的肺动脉高压”，“继发 性肺动脉高压”等诊断名词
精品PPT
婚育史
• 女性要注意有无习惯流产 • 男性要注意其母亲，姐妹等直系亲属有无
习惯流产等病史
精品PPT
家族史
• 有无其他家族遗传病史对于发现新的危险 因素，帮助诊断分类具有重要帮助意义， 比如：静脉血栓形成和毛细血管扩张症都 有家族遗传现象。
精品PPT
体格检查
• 体征多与右心衰竭有关 ——紫绀 ——颈静脉充盈或怒张 ——P2亢进，由于肺动脉瓣开放突然受阻
• 2.1主要累及左房或左室的心脏疾病 • 2.2 二尖瓣或主动脉瓣疾病
精品PPT
与呼吸系统疾病或缺氧相关的 肺循环高血压
• 3.1慢性阻塞性肺疾病 • 3.2 间质性肺病 • 3.3 睡眠呼吸障碍 • 3.4 肺泡低通气综合征 • 3.5 慢性高原病 • 3.6 肺泡—毛细血管发育不良
精品PPT
精品PPT
诊断分类
• 1998年以前，肺循环高血压仅分为原发 性肺动脉高压和继发性肺动脉高压两 大类
• 2003年威尼斯会议将肺循环高血压共分 为5大类，21亚类
精品PPT
肺循环高血压 Pulmonary hypertension
肺循环高血压
肺动脉高压
左心疾病相关性肺循环高血压
与呼吸系统疾病或缺氧相关的 肺循环高血压
度； • 5) 心排血量；心指数； • 6) 全肺血管阻力； • 7) 小肺动脉阻力； • 8) 体循环阻力； • 9) 肺毛细血管嵌顿压；
精品PPT
右心导管检查
精品PPT
右心导管检查
• 右心导管检查不仅是确诊肺动脉高压的金 标准，也是诊断和评价肺动脉高压必不可 少的检查手段
精品PPT
右心导管检查
• 1) 心率和体循环血压； • 2) 上下腔静脉压力和血氧饱和度； • 3) 右心房，右心室的收缩压，舒张压及平均压和
血氧饱和度； • 4) 肺动脉的收缩压，舒张压及平均压和血氧饱和
精品PPT
• 面部红斑，关节畸形，外周血管杂 音都是提示患者结缔组织疾病的征 象
精品PPT
• 下肢静脉血栓栓塞往往有腓肠肌压 痛，且病侧下肢周径一般比对侧粗 1厘米以上。
精品PPT
心电图
• 主要价值是评估预后
• 电轴右偏 • I导联出现s波 • 右心室肥厚高电压，右胸前导联可出现
ST-T波低平或倒置