肾上腺外科疾病的诊断与治疗
肾上腺疾病外科治疗护理
肾上腺疾病外科治疗护理（皮质醇症，原发性醛固酮增多症，儿茶酚胺增多症）【观察要点】1、监测生命征。
2、观察水、电解质平衡。
3、观察有无高血压危象（术前）：密切观察血压、脉搏情况，注意有无心力衰竭、高血压脑病、脑血管意外等危象。
4、观察有无肾上腺危象（术后）：随时观察有无肾上腺皮质激素缺乏征象的产生，如恶心、呕吐、头痛、腹泻、腹痛。
心率快，血压下降等。
【护理措施】（一）皮质醇症术前护理1、观察高血压症状高血压与皮质醇分泌增多，降低了肾远曲小管对水的通透性，引起钠、水潴留有关。
对高血压患者每日应定期监测血压变化，遵医嘱按时给予降血压药物，并观察药效。
2、观察有无血糖增高等糖尿病症状由于患者糖代谢紊乱，糖耐量减低，外周组织利用糖的能力降低，出现糖尿病改变，应给予糖尿病饮食。
3、观察有无感染发生皮质醇促蛋白分解作用使皮肤萎缩变薄、脂肪沉积、机械性伸张、真皮蛋白分解、弹力纤维脆弱而易发生真皮断裂，加之免疫力低下，容易引起各种感染，常出现疖肿及蜂窝组织炎。
因此应保持床铺清洁，注意患者皮肤卫生，预防感染发生。
4、做好患者心、肺、肝、肾功能检查，并配合做好17羟、17酮测定，了解患者对手术的耐受力。
5、防止意外由于患者体态肥胖笨拙，行动不便，骨质又脱钙，极易摔倒造成病理性骨折。
应嘱患者走路防滑倒，避免远行。
6、遵医嘱补充肾上腺皮质激素。
7、术前1日应用足量抗生素，以预防感染。
术后护理1、观察有无肾上腺低功能现象发生切除分泌激素的肿瘤或增生的腺体后，体内糖皮质激素水平骤降，患者可出现心率增快、恶心、呕吐、腹痛、血压下降、疲倦等现象。
严密观察及早发现病情变化，避免意外发生。
术后3日内密切观察血压、体温、脉搏，有变化要及时通知医生。
2、观察切口渗出情况，注意体温变化，如切口渗出较多，应加盖敷料或更换敷料，以防止切口感染发生。
3、患者免疫力下降，观察双侧肾上腺切除患者的肺部情况，避免肺部感染和肺不张。
定时给患者翻身、叩背，协助排痰，以减少肺部并发症。
外科学PPT课件 肾上腺疾病的外科治疗
2．手术方法：
1。 APA推荐首选腹腔镜肾上腺肿瘤切除术或保留肾上腺组 织的手术（adrenal–sparing surgery，ASS），也有主张患 侧肾上腺全切。腹腔镜与开放手术疗效一致。临床上多发性 APA虽不多见，但肾上腺全切标本27%存在多发结节，是ASS 手术或单纯肿瘤切除失败的重要原因。如疑多发性APA者，推 荐患侧肾上腺全切除术。
2.血管紧张素Ⅱ（ANGⅡ）的功能：强烈的血管收缩作用、 醛固酮分泌、促使近端小管重吸收Na+。
3.醛固酮的功能：远端小管和集合管重吸收H2O、Na+，促 使K+的排泌。
4.肾素－血管紧张素－醛固酮系统的组成：肾素（由肾脏 的近球细胞产生）作用于血管紧张素原（肝合成）生成 血管紧张素Ⅰ（ANG Ⅰ），后者在血管紧张素转换酶 （ACE）的作用下生成血管紧张素Ⅱ，血管紧张素Ⅱ在血 管紧张素酶A（氨基肽酶A）的作用下生成血管紧张素Ⅲ， 血管紧张素Ⅱ和血管紧张素Ⅲ作用于肾上腺皮质球状带 产增加，将反馈性抑制肾素及血管紧张素，导致 后者血浆中含量减少。
➢ 过量的醛固酮作用于肾远曲小管，钠–钾交换增加， 钠水潴留、低血钾，导致高血压和碱中毒。
➢ 除肾上腺的病理改变外，肾脏可因长期缺钾引起近曲 小管、远曲小管和集合管上皮细胞变性，严重者散在 性肾小管坏死，肾小管功能重度紊乱。常继发肾盂肾 炎，可有肾小球透明变性。长期高血压可致肾小动脉 硬化。
PHA临床亚型
亚型
特发性醛固酮增多症（IHA） 醛固酮腺瘤（APA） 原发性单侧肾上腺增生（UNAH） 分泌醛固酮的肾上腺皮质癌 家 族 性 醛 固 酮 增 多 症 （FH）
Ⅰ型（糖皮质激素可抑制性，GRA） Ⅱ型（糖皮质激素不可抑制性）
异位醛固酮肿瘤
先天性肾上腺皮质增生症外科诊治的经验总结
先天性肾上腺皮质增生症外科诊治的经验总结先天性肾上腺皮质增生症（简称CAH）是一种常见的遗传性疾病，主要是由于肾上腺皮质酮合酶缺乏或不足导致的。
患者常常出现肾上腺皮质增生、雄激素分泌增加等表现，严重者会影响患者的身体发育和性腺功能。
早期的外科干预对于CAH的治疗非常重要，本文将从诊断、手术治疗、并发症预防等方面对CAH的外科诊治经验进行总结。
一、临床表现及诊断1. 临床表现CAH患者主要的临床表现包括生长迟缓、过早发育、性别不明、男性异化、肾上腺危象等。
在女性患者中，常见的表现是外生殖器异常、阴道腔闭锁及其它少见异常。
而男性患者则常表现为肾上腺危象、生殖器异常等症状。
2. 诊断方法CAH的诊断主要是通过血液或尿液中的17-羟孕酮水平检测来确定。
影像学检查也是诊断CAH患者的重要手段，常用的有超声检查、CT或MRI等。
二、手术治疗1. 手术适应症对于CAH患者，如果出现了肾上腺危象、生殖器异常、慢性阴道腔闭锁等情况，需要考虑进行手术治疗。
2. 手术方式手术治疗CAH主要包括：肾上腺切除术、生殖器修复手术、肾脏移植等。
肾上腺切除术是治疗CAH的主要手术方式。
手术方法可以根据患者的具体情况采取腹腔镜手术或开放手术。
而对于生殖器异常的患者，则需要进行性别重塑手术。
3. 术后处理术后患者需要密切观察，尤其是对于肾上腺危象患者。
术后需根据情况合理使用激素替代治疗，确保患者身体内的激素水平在正常范围内。
三、并发症预防1. 肾上腺危象的预防术前或术后患者需服用足量的氢化可的松（氢化可的松）来预防肾上腺危象的发生。
对于已经发生了肾上腺危象的患者，需要及时补充大量的生理盐水，并适当使用氢化可的松等药物来纠正体内的电解质失衡。
2. 激素替代治疗患者在术后终身需要依靠激素替代治疗来维持正常的生理功能。
医师应根据患者的具体情况，合理地制定激素替代治疗方案，确保患者的身体能够得到有效的支持。
四、术后随访CAH患者手术治疗后需要进行定期的术后随访。
外科学课件：肾上腺疾病的外科治疗
➢麻醉选择 全麻，准备升压和降压药物 ➢手术方法及术中注意点
✓ 根据肿瘤及其周围情况决定手术路径 ✓ 操作轻柔 ✓ 肾上腺髓质增生 若一侧，则全切；若双侧，一侧全切，对侧部分切。
儿茶酚胺症
包括嗜铬细胞瘤（Pheochromocytoma）和肾上腺髓质增生（Adrenal medulla hyperplasia），两者临床特征相似，都与儿茶酚胺分泌过多有 关。
❖病因与病理
➢嗜铬细胞瘤 来源于肾上腺髓质及交感神经系统的嗜铬组织，10％为恶性，10％双侧、 10％为肾上腺外的嗜铬细胞瘤。肿瘤有完整包膜、圆形或椭圆形，表面光 滑，切面呈红棕色，质地坚实。 不能根据瘤细胞的形态判断肿瘤的良、恶性。 皮质醇症❖ 诊断（三）
➢影像学检查 B超 CT MRI 静脉尿路造影 肾上腺核素显像
皮质醇症
❖ 治疗（一）
➢药物治疗 密妥坦 酮康唑 赛庚啶 溴隐亭
皮质醇症
❖ 治疗（二） ➢手术治疗
库欣病 脑外科手术、肾上腺手术
肾上腺肿瘤 手术切除肿瘤 术前12h与2h分别肌注醋酸可的松100mg，术中静滴氢化可的松100～200mg，
❖ 特殊检查
➢螺内酯实验 ➢体位实验 ➢钠钾平衡试验
原发性醛固酮增多症
❖ 影像学检查
➢B超 ➢CT 可显示0.8~1.0cm的腺瘤 ➢MRI 检出率低于CT ➢肾上腺核素显影
原发性醛固酮增多症
❖ 治疗（一） ➢药物治疗
螺内酯 若作为术前准备，可减少手术危险性 氯胺吡咪 直接抑制醛固酮的分泌 氨苯蝶啶 其它 血管转换酶抑制剂、钙离子通道阻止剂
➢代谢紊乱 高血糖、糖尿、糖耐量异常等，高血脂、高胆固醇，低血钾等
肾上腺外科疾病临床诊疗指南
肾上腺外科疾病临床诊疗指南第一节嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位嗜铬组织(如主动脉旁嗜铬体和膀胱等)的肿瘤，属于APUD系统的肿瘤。
该肿瘤持续或间歇地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官的功能及代谢紊乱。
肿瘤90％位于肾上腺，10％为肾上腺外；单侧肿瘤约占90％，双侧占10％；单发肿瘤约占90％，多发占10％；良性肿瘤占90％，恶性占10％。
【诊断要点】1.高血压为最主要的表现，呈阵发性高血压或持续性高血压，或持续性高血压基础上阵发性发作，血压可达26.5—33.9/16.9—23.9kPa。
2.血压升高常伴心悸、气急、头痛、头晕、面色苍白、大汗淋漓、四肢发冷、视觉模糊等。
重者发生肺水肿、心力衰竭、脑出血，甚至死亡。
3.部分患者有血压升高的诱因，如外伤、妊娠、分娩、麻醉、手术等。
这类患者危险性较大．若处理不当，往往会引起死亡。
4.代谢紊乱引起血糖升高、发热、体重减轻和消化道症状。
5.位于膀胱的嗜铬细胞瘤，常在排尿时或排尿后出现头痛、头昏、心悸、出汗和血压升高，甚至晕厥。
其他肾上腺外的嗜铬细胞瘤，可能出现受累器官的相应症状。
6．血和尿儿茶酣胺水平升高，24小时尿儿茶酚胺＞50mmol/L，尿VMA＞85umol/L；症状发作时收集3小时尿检查对诊断帮助大。
7．酚妥拉明抑制试验：适用于高血压患者，血压高于22.6/14．6kPa时方可施行。
方法：平时血压平均值作为对照，开放静脉通道，酚妥拉明5mg快速注入静脉。
每30秒测1次血压、若2—3分钟内血压下降4.67/333kpa，并持续3—5分钟为阳性反应。
8.组胺激发试验：可适用于怀疑无症状嗜铬细胞瘤。
试验前2天停用一切镇静药，取组胺0.025一0.05mg，1—2分钟静椎，观察方法同酣妥拉明试验，血压升高6．67/4.0kPq持续5分钟为阳性。
9.B超检查可发现肾上腺．主动脉旁和膀胱等部位的肿瘤，为定位诊断提供线索。
儿童肾上腺疾病的诊断与治疗进展
2 新药研发与治疗策略创新
针对儿童肾上腺疾病的治疗需求，未来可能会有更多新 药和治疗策略问世，提高治疗效果和患者生活质量。
3 多学科协作与综合治疗
儿童肾上腺疾病的诊疗涉及多个学科领域，未来需要加 强多学科协作，实现综合治疗和管理模式的创新。
4 智能化辅助诊疗系统的开发与应用
借助人工智能等先进技术，开发智能化辅助诊疗系统， 提高儿童肾上腺疾病的诊断准确性和治疗效率。
研究目的与意义
研究目的
通过对儿童肾上腺疾病的研究，提高对该病的认识，探索有效的诊断和治疗方 法，降低发病率和死亡率。
研究意义
儿童肾上腺疾病的研究对于保障儿童健康、提高生活质量具有重要意义。同时 ，该病的研究也有助于推动相关医学领域的发展，为临床医生提供更加准确、 有效的诊疗手段。
02
儿童肾上腺疾病类型及临床表现
02
03
耐药性问题
解决肾上腺疾病治疗过程中的耐 药性问题，提高治疗效果和患者 生活质量。
04
06
总结与展望
本次报告内容回顾
儿童肾上腺疾病的概述
介绍了儿童肾上腺疾病的定义、分类、发病 原因及流行病学特点。
诊断方法与技术
介绍了儿童肾上腺疾病的治疗原则、药物治 疗、手术治疗及其他治疗方法。
治疗策略与药物选择
症状
儿童肾上腺疾病的症状多样，包括高血压、 低血钾、代谢异常、性早熟等。
病因
儿童肾上腺疾病的病因复杂，可能与遗传、 环境、生活习惯等多种因素有关。
发病率及危害程度
发病率
儿童肾上腺疾病的发病率相对较 低，但近年来有上升趋势。
危害程度
儿童肾上腺疾病可能导致儿童生 长发育迟缓、代谢紊乱、心血管 疾病等多种严重后果，甚至危及 生命。
肾上腺肿瘤的诊断及微创治疗
肾上腺肿瘤的诊断及微创治疗张玉石【摘要】Minimally invasive approach has been the gold standard therapy for adrenal tumor since 1992. The improvements of endo-crine test and radiographic options that are used to evaluate adrenal lesion relevance ratio have promoted the diagnosis and treat-ment. Future research may focus on secondary hypertension screening, subclinical situation of functional adrenal tumor, and differen-tial diagnosis through imaging tests and other methods. Subclinical hypercortisolism and the relationship between incidentaloma and metabolism should be given particular importance. Laparoscopic adrenalectomy has become the gold standard approach for adrenal benign tumor treatment. The indication for usage of this approach has extended and included adrenal carcinoma (tumor size ranging within 6-10 cm) and pheochromocytoma larger than 6 cm. Partial adrenalectomy mainly depends on surgeon's experience. In addi-tion, the perioperative period of minimally invasive surgery need further research. This paper reviews related studies.%随着内分泌学检查和影像学的进步，肾上腺肿瘤的检出率增加，诊治标准逐步完善。
肾上腺外科疾病的诊断和治疗进展
肾上腺外科疾病的诊断和治疗进展夏溟北京协和医院泌尿外科中国医学科学院中国协和医科大学一、肾上腺疾病的分类和特点肾上腺外科疾病从解剖上分类分为肾上腺皮质疾病和肾上腺髓质疾病,从功能上分类分为功能性疾病和非功能性疾病。
1981年提出了“亚临床柯兴综合征”的概念，用来描述偶发瘤中有自发分泌皮质醇的皮质腺瘤而没有典型高皮质醇血症的症状和体征的患者。
亚临床柯兴综合征的发病率约为5%~10%.因此,值得一提的是有些非功能性肾上腺疾病实际上在临床上表现为低功能或非典型临床表现。
不仅肾上腺皮质可发生肿瘤或增生，而且肾上腺髓质亦可发生肿瘤或增生。
肾上腺疾病的临床表现出现多样化。
肾上腺肿瘤绝大多数为良性。
肾上腺皮质疾病：柯兴氏综合症、Conn氏综合症、肾上腺皮质非功能性肿瘤或癌以及肾上腺皮质间叶性肿瘤，如髓样脂肪瘤、血管瘤等。
肾上腺髓质疾病：肾上腺髓质来自神经嵴干细胞，后又分化为交感神经母细胞、节母细胞、嗜铬母细胞，最后发育成熟为嗜铬细胞。
因此，当发生肿瘤时，可相应形成神经母细胞瘤、神经节细胞瘤或嗜铬细胞瘤。
因此，肾上腺髓质细胞亦可发生增生。
肾上腺转移瘤肾上腺转移瘤比原发肾上腺癌更为常见。
尸检发觉肾上腺转移癌占27%。
最容易转移到肾上腺的肿瘤包括黑色素瘤、乳腺癌、肺癌和肾细胞癌。
其他肿瘤还有对侧肾上腺癌，膀胱癌、结肠癌、食道癌、胆囊癌、肝癌、胰腺癌、前列腺癌、胃癌和子宫癌症。
据统计，肾上腺在肿瘤血行转移的好发部位占据第四位，仅次于肺、肝和骨骼。
转移灶一样较小，直径多在1~3cm，CT扫描见病灶密度平均，边界清晰，圆形或椭圆形多见。
增强扫描可有中度强化或环形增强。
仅从CT形状上常与原发肾上腺皮质癌鉴别困难，更多依靠病史和实验室检查。
一样认为转移癌极少钙化，且约50%为双侧性。
在已知原发癌并发觉双侧肾上腺肿块时，多可排除原发皮质癌的诊断。
在无其他佐证的情形下，由于肾上腺转移癌的发生率高于原发癌，应第一考虑肾上腺转移癌的可能。
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最典型的临床表现是什么？形成机制是什么？
A 肾上腺偶发瘤； B 与高血压严重程度不成比例的脏器受损（如左心
室肥厚，颈动脉硬化等）；
C 不能解释的顽固性低血钾； D 难治性高血压； E 早发性家族史，或脑血管意外小于40岁； F 血压较高，血儿茶酚胺水平高的患者。
定性：有哪些？ 定位：有哪些？
➢ 肾上腺皮质肿瘤
肾上腺皮脂腺癌及肾上腺皮质癌
➢ 肾上腺髓质肿瘤
良/恶/性嗜铬细胞瘤，副神经节瘤
➢ 肾上腺外副神经节瘤 交感/副交感副神经节瘤 ➢ 其他肾上腺肿瘤
➢ 继发瘤
转移癌
名词解释 什么叫嗜铬细胞瘤？ 什么叫副经节瘤？
典型的症状有哪些？ 推荐的检查有哪些？（定性和定位） 治疗上主要有哪些？（术前和手术方式） 术前准备需达到什么标准才算准备充分？
因“急性心肌梗塞”于当地医院住院治疗，期间发现血压呈阵发性升高（最 高可达200+/120+mmHg，低至80+/40+mmHg）伴头痛，头晕，潮热， 冷汗，四肢麻木。1+月前患者因“反复腹痛5+天，再发加重半天”就诊于 当地医院，相关检查提示：血常规：WBC9.8x10^9/L, NEUT 93.6%,ACTH 28.8pg/ml,AngI立位-卧位：20.93-1.26ng/ml，PRA（立位-卧位） 13.49-3.29ng/ml/h，ALD（立位-卧位）230.74-184.03pg/ml，24h 尿VMA82.89mg/24h尿，CT提示腹膜后右肾上腺区占位，大小约 7.4x9.0cm，下腔静脉及肝组织明显受推挤右移。（图片见后）
为了明确诊断，还需要做哪些检查？ 请说出该肿瘤的性质 请回答该肿瘤的主要治疗措施
请问该肿瘤手术前，是否需要做充足的术前准备， 若需要，该做什么准备
患者女性，62岁，因发现血压升高30+年。阵发性血压波动1+年入院。 30+年前患者于当地医院发现血压增高（具体不详），未诊治，1+年前患者
为了明确诊断，还需要做哪些检查？ 请说出该肿瘤的性质 请回答该肿瘤的主要治疗措施
请问该肿瘤手术前，是否需要做充足的术前准备， 若需要，该做什么准备
药物治疗：首选？ 手术治疗：首选？
案例1
患者女性，52岁，常规体检时发现右侧肾上腺占位 1+周入院。患者于我院体检行CT检查发现右侧肾上腺内
外支分别见一软组织密度肿块影，病灶最大截面积分别为 1.4x1.5cm，4.3x3.6cm，其内密度欠均匀（CT图片见
后图）。入院后完善相关检查，血儿茶酚胺水平见下图， 心电图：窦性心律，正常心电图。患者自诉无高血压，无 头晕，头痛等病史。
为了明确诊断，还需要做哪些检查？ 请说出该肿瘤的性质 请回答该肿瘤的主要治疗措施
请问该肿瘤手术前，是否需要做充足的术前准备， 若需要，该做什么准备
患者女性，39岁，因血压增高5+年，反复头晕、乏力3+年，加重20+天入
院。入院前5+患者因“头晕”就诊与外院，查血压180/100mmHg，给予 降压药（具体不详），之后长期服用氨氯地平，服用不规律，3+年前患者因
名词解释
功能性肾上腺肿瘤； 亚临床型肾上腺肿瘤； 无功能性肾上腺肿瘤。
肾上腺的内分泌生理
1.肾上腺皮质激素：分为几类？各是又肾上腺皮质 哪个带产生？各有什么主要功能? 功能紊乱会导致 什么临床常见疾病？
2.肾上腺髓质激素：主要包括哪几类？主要生理作 用有哪些？代表疾病是什么？
肾上腺外科疾病的分类
名词解释 皮质醇增多症 亚临床皮质醇症 周期性皮质醇症 假性皮质醇症
ACTH依赖性： 包括哪些？ ACTH非依赖性：包括哪些？
临床表现有哪些特征性的表现？
原发肿瘤的切除； 高皮质醇血症及其并发症的及早有效控制； 减少永久性内分泌缺乏或长期的药物替代。
名词解释 原发性醛固酮增多症； 血浆醛固酮/肾素活性比值； 假性醛固酮增多症
头晕，恶心，双下肢无力，胸闷等就诊于当地医院，查见血钾、血红蛋白水 平低（具体不详），给予口服补钾，症状稍有缓解，并长期按贫血治疗。 20+天前患者无明显诱因出现全身麻木，胸闷，气短，呼吸困难，双手、足
痉挛，伴头晕、乏力，双下肢不能站立，就诊于当地医院，查血钾 2.13mmol/l，葡萄糖6.92mmol/l，血钠145.0mmol/l，血钙 2.44mmol/l，血磷0.66mmol/l，血常规： WBC9.1x10^9/L ,HGB86g/l,RBC 5.2x10^9/l,于当地静脉补钾后，急诊 转入我院。入院时患者血压211/117mmHg，体温36.4C，心率89次/分。 完善相关激素检查如下：血浆肾素活性0.88ng/dl，醛固酮33.76ng/dl，多 巴胺269.75ug/24H尿，去甲肾上腺素15.81ug/24h尿，肾上腺素 3.09ug/24h尿，皮质醇16.55nmol/l，尿PH7.50.，CT检查提示左侧肾上 腺见一类圆形低密度结节影，大小约1.9x1.8cm.(见后图)