(医学课件)嗜铬细胞瘤和副神经节瘤
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家族性嗜铬细胞瘤-(PPT课件)
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山东省立医院
随访及预后
随访主要针对基因种系突变患者，包括综合征 型和非综合征型病例（年轻患者<20岁、多发肿 瘤、有家族史）； 随访还应筛查其他相关症状或疾病； 随访内容应包括影像学和生化指标； 高危群体（SDHB突变携带者、VHL型患者每年 随访一次，SDHC和SDHD突变携带者每2~3年 随访一次）。
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山东省立医院
其他伴发肿瘤
肾透明细胞癌（RCC） 胃肠道间质瘤（GIST）
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山东省立医院
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山东省立医院
临床表现
过量分泌儿茶酚胺 （肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺） 头痛、大汗、心悸——典型“三联征” 15~24% 高血压 ~50% 间歇性发作
控制不良或未控制
心功能不全、心律不齐、肺水肿、呼吸衰竭、 颅内出血，甚至死亡 其他：肿瘤对邻近组织的浸润和远处转移
.
3、体重增加，红细胞压积<45%
4、轻度鼻塞，四肢末端发凉感消失或温暖感，甲床红润 （提示微循环灌注良好）
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山东省立医院
治疗
1、良性肿瘤 腹腔镜手术； 尽可能保留肾上腺； 术后注意监测CA水平。 2、恶性肿瘤 治疗的主要目标是减轻CA过量分泌和肿瘤浸润/占位所 导致的症状； 手术治疗：腔镜； 131 I MIBG 等； 放射性核素治疗： 3、家族性嗜铬细胞瘤 观察，“wait-and-scan”
25%嗜铬细胞瘤具有家族遗传性 第1例报道的嗜铬细胞瘤（1886）——MEN-2 嗜铬细胞瘤相关症状（6类）： ⑴神经纤维瘤病1型（NF-1）——1910.by Suzuki ⑵多发内分泌肿瘤2型（MEN-2） ⑶von Hippel-Lindau病型（VHL） ⑷PGL-1 ⑸PGL-3 ⑹PGL-4
山东省立医院
随访及预后
随访主要针对基因种系突变患者，包括综合征 型和非综合征型病例（年轻患者<20岁、多发肿 瘤、有家族史）； 随访还应筛查其他相关症状或疾病； 随访内容应包括影像学和生化指标； 高危群体（SDHB突变携带者、VHL型患者每年 随访一次，SDHC和SDHD突变携带者每2~3年 随访一次）。
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其他伴发肿瘤
肾透明细胞癌（RCC） 胃肠道间质瘤（GIST）
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山东省立医院
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山东省立医院
临床表现
过量分泌儿茶酚胺 （肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺） 头痛、大汗、心悸——典型“三联征” 15~24% 高血压 ~50% 间歇性发作
控制不良或未控制
心功能不全、心律不齐、肺水肿、呼吸衰竭、 颅内出血，甚至死亡 其他：肿瘤对邻近组织的浸润和远处转移
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3、体重增加，红细胞压积<45%
4、轻度鼻塞，四肢末端发凉感消失或温暖感，甲床红润 （提示微循环灌注良好）
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山东省立医院
治疗
1、良性肿瘤 腹腔镜手术； 尽可能保留肾上腺； 术后注意监测CA水平。 2、恶性肿瘤 治疗的主要目标是减轻CA过量分泌和肿瘤浸润/占位所 导致的症状； 手术治疗：腔镜； 131 I MIBG 等； 放射性核素治疗： 3、家族性嗜铬细胞瘤 观察，“wait-and-scan”
25%嗜铬细胞瘤具有家族遗传性 第1例报道的嗜铬细胞瘤（1886）——MEN-2 嗜铬细胞瘤相关症状（6类）： ⑴神经纤维瘤病1型（NF-1）——1910.by Suzuki ⑵多发内分泌肿瘤2型（MEN-2） ⑶von Hippel-Lindau病型（VHL） ⑷PGL-1 ⑸PGL-3 ⑹PGL-4
嗜铬细胞瘤PPT幻灯片课件
分泌。
2
分类
❖ 散发性（90%）：肾上腺髓质内90%、余下 10%交感神经节旁瘤、主动脉旁嗜铬体、化 学感受器瘤等交感神经组织内。
❖ 家族性（10%） ❖ 肾上腺几个10%：10%肿瘤双侧、10%儿童 10%恶性。
3
儿茶酚胺
❖ 三大类：肾上腺素(adrenaline A， epinephrine E) 、去甲肾上腺素 (noradrenaline, NA; norepinephrine, NE) 、多巴胺(dopamine, D)
11
▪ 发作终止后迷走神经兴奋：两颊皮肤潮红、全身发热、 流涎、瞳孔缩小等。
▪ 发作时间：数秒钟或数分钟，1～2小时至数十小时 ▪ 发作频率：数月一次或一日数次。发作渐频、时间渐
频趋势。最终可成持续性高血压。 ▪ 诱因：精神刺激、弯腰、排便、排尿、触摸腹部，按
压肿块、麻醉诱导期、药物(组胺、胍乙啶、胰升血糖 素、胃复安、三环类抗抑郁药)等。
肾上腺CT 右侧肾上腺嗜铬细胞瘤
26
▪ 131I-MIBG造影：131I间位碘苄甲基胍可被瘤体特异性摄取、浓集；适用于 转移性、复发性或肾上腺外肿瘤
▪ 静脉导管术：肾上腺静脉造影并分段取血测总儿茶酚胺浓度差别，有助 于确定肿瘤部位
▪ 膀胱镜：疑为肾上腺外嗜铬细胞瘤时,可期发现膀胱内肿瘤
27
28
鉴别诊断
▪ 心得安或阿替洛尔：控制心律失常
35
Thank you！！
36
肾上腺解剖位置
37
38
肾
上
腺
外
嗜
铬
细
胞
瘤
图1 胸椎T1-加权MRI 增强扫描
右侧脊柱旁嗜铬细胞瘤, 光滑，边界清晰, 密度不均。
2
分类
❖ 散发性（90%）：肾上腺髓质内90%、余下 10%交感神经节旁瘤、主动脉旁嗜铬体、化 学感受器瘤等交感神经组织内。
❖ 家族性（10%） ❖ 肾上腺几个10%：10%肿瘤双侧、10%儿童 10%恶性。
3
儿茶酚胺
❖ 三大类：肾上腺素(adrenaline A， epinephrine E) 、去甲肾上腺素 (noradrenaline, NA; norepinephrine, NE) 、多巴胺(dopamine, D)
11
▪ 发作终止后迷走神经兴奋：两颊皮肤潮红、全身发热、 流涎、瞳孔缩小等。
▪ 发作时间：数秒钟或数分钟，1～2小时至数十小时 ▪ 发作频率：数月一次或一日数次。发作渐频、时间渐
频趋势。最终可成持续性高血压。 ▪ 诱因：精神刺激、弯腰、排便、排尿、触摸腹部，按
压肿块、麻醉诱导期、药物(组胺、胍乙啶、胰升血糖 素、胃复安、三环类抗抑郁药)等。
肾上腺CT 右侧肾上腺嗜铬细胞瘤
26
▪ 131I-MIBG造影：131I间位碘苄甲基胍可被瘤体特异性摄取、浓集；适用于 转移性、复发性或肾上腺外肿瘤
▪ 静脉导管术：肾上腺静脉造影并分段取血测总儿茶酚胺浓度差别，有助 于确定肿瘤部位
▪ 膀胱镜：疑为肾上腺外嗜铬细胞瘤时,可期发现膀胱内肿瘤
27
28
鉴别诊断
▪ 心得安或阿替洛尔：控制心律失常
35
Thank you！！
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肾上腺解剖位置
37
38
肾
上
腺
外
嗜
铬
细
胞
瘤
图1 胸椎T1-加权MRI 增强扫描
右侧脊柱旁嗜铬细胞瘤, 光滑，边界清晰, 密度不均。
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤
推荐术后24 ~ 48 h 要密切监测患者的血压和心率
临床表现 由于肾上腺素能受体广泛分布于全身多种组织和细胞 故患者除高血压外,还有其他的特征性临床表现 头痛、心悸、多汗是PPGL 高血压发作时最常见的三联征
化验检查 激素及代谢产物的测定 包括测定血和尿NE、E、DA 其中间代谢产物甲氧基肾上腺素(MN)、甲氧基去甲
肾上腺素(NMN)
终末代谢产物香草扁桃酸(VMA) 浓度。 MN 及NMN(合称MNs) 是E 和NE 的中间代谢产物,
诱因 可因大量CA 突然释放而发生 手术前或术中挤压、触碰肿瘤 使用某些药物(如糖皮质激素、β-受体阻滞剂、胃复安、 麻醉药) 创伤、其他手术应激等而诱发。
治疗 应从静脉泵入α-受体阻滞剂,可从小剂量开始并严密监测 血压、心率变化,根据患者对药物的降压反应,逐渐增
加和调整剂量;
当高血压危象被控制,患者病情平稳后,再改为口服α-受
体阻滞剂治疗做手术前准备。
治疗 如高、低血压反复交替发作时 ,除静脉泵入α-受体阻滞剂外,还
需另建一条静脉通道进行容量补液、监测血流动力学指标
并纠正低容量休克。 PPGL 危象死亡率较高,需多学科合作,密切监测并对患者进行 个体化指导治疗 推荐硝普钠、酚妥拉明或尼卡地平静脉泵入
术前药物准备充分的标准
PPGL 危象
PPGL 危象发生率约为10%,临床表现可为严重高血压或高、
低血压反复交替发作;出现心、脑、肾等多器官系统功能
障碍,如心肌梗塞、心律失常、心肌病、心源性休克;肺水 肿、急性呼吸窘迫综合征(ARDS);脑血管意外、脑病、癫
痫;麻痹性肠梗阻、肠缺血;肝、肾功能衰竭等;严重者导致
休克,最终致呼吸、循环衰竭死亡。。
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤 PPT
诱因
• 可因大量CA 突然释放而发生 • 手术前或术中挤压、触碰肿瘤 • 使用某些药物(如糖皮质激素、β-受体阻滞剂、
胃复安、麻醉药)
• 创伤、其他手术应激等而诱发。
治疗
• 应从静脉泵入α-受体阻滞剂,可从小剂量开始并
严密监测血压、心率变化,根据患者对药物的降 压反应,逐渐增加和调整剂量;
• 当高血压危象被控制,患者病情平稳后,再改为口
度测定
• 尿VMA 水平测定:检测尿VMA 水平对诊断PPGL 的
敏感性为46% ~77%,特异性为86% ~99%,但应同时检 测血、尿CA 水平。
治疗
1. 术前准备。
•药物:建议除头颈部PGL 和分泌DA 的PPGL外,其
余患者均应服用α-受体阻滞剂做术前准备。可先 用选择性α1-受体阻滞剂或非选择性α-受体阻滞剂 控制血压,如血压仍未能满意控制,则可加用钙通 道阻滞剂
联征
化验检查
• 激素及代谢产物的氧基肾上腺素(MN)、甲氧基去甲
肾上腺素(NMN)
• 终末代谢产物香草扁桃酸(VMA) 浓度。
• MN 及NMN(合称MNs) 是E 和NE 的中间代谢产物,
化验检查
• MN 及NMN(合称MNs)是PPGL 的特异性标记 • 当NE 和E 的测定水平为正常时,而其MNs 水平可
病率的数据。国外报道在普通高血压门诊中PPGL 的患病率为 0. 2% ~0. 6%,
• 生前未诊断而在尸检中的发现率为0. 05% ~ 0. 1%。
PPGL 在儿童高血压患者中患病率为1. 7%,在肾上腺意外瘤中约 占5%。
流行病学特征
• 发病高峰为30 ~ 50 岁, • 男女发病率基本相同。 • 遗传性PPGL 占35% ~ 40%, • 在非嗜铬组织中存在转移病灶时则定义为恶性PPGL,占10%
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤
测定血浆或尿CA及其中间代谢产物、最终代谢产物对PPGL定性诊 断的灵敏度和特异度不同给，其中MNs的灵敏度和特异度由于CA 和VMA
因肿瘤可阵发性分泌释放NE和E并被多种酶水解，故测定NE和E水 平可为正常，但MNs水平可升高，因此检测MNs可明显提高PPGL 的诊断灵敏度
Байду номын сангаас 定位诊断
CT及三维重 建
A
MRI
B
分子功能影像 学
C
MRI用于以下情况
1. 探查颅底和颈部PGL 2. 已有肿瘤转移的患者 3. 体内存留金属异物伪影 4. 对CT显影剂过敏 5. 儿童、孕妇、已知种系突变和最近有过度辐射而需要减
少放射性暴露的人群
分子功能影像学
131I-MIBG闪烁扫 描
生长抑素受体 显像
其他分子影像 学检查
04 CA心肌病导致的心律失常、心力衰竭及心肌梗死是PPGL患 者术前的常见死因
消化系统
01 恶心呕吐
02 腹痛
03 便秘
04 肠梗阻
05 胆石症
泌尿系统
血尿 蛋白尿
肾功能衰竭 排尿时高血压发作
神经精神系统
A
头痛、失 眠
C
脑血管 意外
B
烦躁、紧 张焦虑
D
意识障 碍
血液系统
发热
白细胞增多
内分泌代谢系统
血容量恢复：红细胞压积降低，体重增加，肢端温暖， B 无明显体位性低血压 C 高代谢症候群及糖代谢异常改善
术前药物准备一般2-4周，伴严重并发症者，术前准备 D 时间应延长
手术术式
1 对大多数PCC行腹腔镜微创手术 2 对肿瘤直径＞6cm或者侵袭性PPGL进行开放式手术以
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤查房护理课件
其他并发症的处理
一旦发生其他并发症，应根据患者的具体情况采取相应的紧急措施，包括药物治疗、手 术治疗等，以稳定患者的病情。
PART 05
康复与随访
REPORTING
康复指导与心理支持
康复指导
向患者及家属提供康复训练指导，包括 日常生活活动、运动锻炼、功能训练等 方面的指导，促进患者身体功能的恢复 。
患者自我管理与健康教育
自我管理
向患者传授自我管理技巧和方法，如记录病 情变化、合理安排作息时间等，提高患者的 自我管理能力。
健康教育
向患者及家属普及疾病知识和健康生活方式 ，提高患者的健康意识和自我保健能力。
THANKS
感谢观看
REPORTING
手术后护理
监测生命体征，观察手术 部位情况，预防并发症的 发生。
康复指导
指导患者进行术后康复训 练，促进功能恢复。
其他治疗与护理
放射治疗与护理
根据病情选择合适的放射治疗方 案，注意保护正常组织。
介入治疗与护理
做好术前评估和准备，术中密切配 合医生操作，术后观察病情变化。
心理护理
关注患者心理状态，提供心理支持 ，帮助患者树立信心。
PART 03
治疗与护理
REPORTING
药物治疗与护理
01
02
03
药物治疗原则
根据病情选择合适的药物 ，控制血压、减轻症状。
药物治疗注意事项
遵循医嘱，按时服药，注 意观察药物副作用，及时 调整剂量。
护理配合
监测生命体征，观察病情 变化，协助患者完成日常 活动。
手术治疗与护理
手术前准备
完善相关检查，评估手术 风险，做好术前宣教和心 理疏导。
临床特征
一旦发生其他并发症，应根据患者的具体情况采取相应的紧急措施，包括药物治疗、手 术治疗等，以稳定患者的病情。
PART 05
康复与随访
REPORTING
康复指导与心理支持
康复指导
向患者及家属提供康复训练指导，包括 日常生活活动、运动锻炼、功能训练等 方面的指导，促进患者身体功能的恢复 。
患者自我管理与健康教育
自我管理
向患者传授自我管理技巧和方法，如记录病 情变化、合理安排作息时间等，提高患者的 自我管理能力。
健康教育
向患者及家属普及疾病知识和健康生活方式 ，提高患者的健康意识和自我保健能力。
THANKS
感谢观看
REPORTING
手术后护理
监测生命体征，观察手术 部位情况，预防并发症的 发生。
康复指导
指导患者进行术后康复训 练，促进功能恢复。
其他治疗与护理
放射治疗与护理
根据病情选择合适的放射治疗方 案，注意保护正常组织。
介入治疗与护理
做好术前评估和准备，术中密切配 合医生操作，术后观察病情变化。
心理护理
关注患者心理状态，提供心理支持 ，帮助患者树立信心。
PART 03
治疗与护理
REPORTING
药物治疗与护理
01
02
03
药物治疗原则
根据病情选择合适的药物 ，控制血压、减轻症状。
药物治疗注意事项
遵循医嘱，按时服药，注 意观察药物副作用，及时 调整剂量。
护理配合
监测生命体征，观察病情 变化，协助患者完成日常 活动。
手术治疗与护理
手术前准备
完善相关检查，评估手术 风险，做好术前宣教和心 理疏导。
临床特征
嗜铬细胞瘤-ppt课件
以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进三者并存为特点、又
称Sipples syndrome；Ⅲ型则以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌及(或)肾
上腺嗜铬细胞瘤为特点，又称Khairi syndrome。
希佩尔·林道综合征（Von Hippel–Lindau disease，VHL综合征），是一 种罕见的常染色体显性遗传性疾病，表现为血管母细胞瘤累及小脑、脊
病理特点
嗜铬细胞瘤富含水分，周围 有丰富的血窦，呈丛状、腺 泡状，肿瘤巢周支持细胞明 显，常有出血坏死和囊变。
CT0462623（2019-3-18） CT0485415B（2019-9-25） CT0491048（2019-9-29）
影像检查方法
CT：存在因使用对比剂而引起高血压危象的风险。 MRI：有较高的诊断率，但在区分PHEO和其他病变(如转移
髓、肾脏以及视网膜。其若干病变包括肾脏血管瘤、肾细胞癌以及嗜铬 细胞瘤等。疾病是因位于染色体3P25.3的VHL抑癌基因发生突变所致。
恶性PHEO
1.影像学检查无明显特殊表现，仅有当发生转移征象
时，才可确定为恶性。 2.恶性者有包膜侵犯并可发生淋巴结或脏器转移。
高危因素：年龄小、肿瘤体积大、家族遗传 病患 者、肾上腺外、双侧性。
基因及遗传学
基因突变：成人PHEO中有12 ～27% 存在已知相关基因的突变 ；大约 40% 的儿童嗜铬细胞瘤患者有遗传基础。
与PHEO发病有关的基因有4类6种：RET、VHL、NF1及SDH(SDHB、 SDHC、SDHD)
与遗传可能相关的表现：有可疑的家族史；年龄小于35岁；多发PHEO、 双侧肾上腺PHEO、肾上腺外PHEO,恶变PHEO
化与大动脉同步。
CT0398854，男，阵发高血压 皮质醇、醛固酮、NE、E、DA未见明显异常。
称Sipples syndrome；Ⅲ型则以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌及(或)肾
上腺嗜铬细胞瘤为特点，又称Khairi syndrome。
希佩尔·林道综合征（Von Hippel–Lindau disease，VHL综合征），是一 种罕见的常染色体显性遗传性疾病，表现为血管母细胞瘤累及小脑、脊
病理特点
嗜铬细胞瘤富含水分，周围 有丰富的血窦，呈丛状、腺 泡状，肿瘤巢周支持细胞明 显，常有出血坏死和囊变。
CT0462623（2019-3-18） CT0485415B（2019-9-25） CT0491048（2019-9-29）
影像检查方法
CT：存在因使用对比剂而引起高血压危象的风险。 MRI：有较高的诊断率，但在区分PHEO和其他病变(如转移
髓、肾脏以及视网膜。其若干病变包括肾脏血管瘤、肾细胞癌以及嗜铬 细胞瘤等。疾病是因位于染色体3P25.3的VHL抑癌基因发生突变所致。
恶性PHEO
1.影像学检查无明显特殊表现，仅有当发生转移征象
时，才可确定为恶性。 2.恶性者有包膜侵犯并可发生淋巴结或脏器转移。
高危因素：年龄小、肿瘤体积大、家族遗传 病患 者、肾上腺外、双侧性。
基因及遗传学
基因突变：成人PHEO中有12 ～27% 存在已知相关基因的突变 ；大约 40% 的儿童嗜铬细胞瘤患者有遗传基础。
与PHEO发病有关的基因有4类6种：RET、VHL、NF1及SDH(SDHB、 SDHC、SDHD)
与遗传可能相关的表现：有可疑的家族史；年龄小于35岁；多发PHEO、 双侧肾上腺PHEO、肾上腺外PHEO,恶变PHEO
化与大动脉同步。
CT0398854，男，阵发高血压 皮质醇、醛固酮、NE、E、DA未见明显异常。
嗜铬细胞瘤ppt课件
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8
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9
2.肾上腺CT扫描
为首选。做CT检查时，由于体位改变或注射静脉造影剂可诱 发高血压发作，应先用α-肾上腺素能受体阻断剂控制高血 压，并在扫描过程中随时准备酚妥拉明以备急需。
3.磁共振显像（MRI）
可显示肿瘤与周围组织的解剖关系及结构特征。
4.B超
灵敏度不如CT和MRI，不易发现较小的肿瘤。可用作初步筛 查、定位的手段。
（3）MRI 在MRI的T1加权像实性肿瘤强度类似肝实质，T2加权像信 号较高。坏死、囊变区在T1像呈低信号，在T2像为高信号。MRI 诊断嗜铬细胞瘤的敏感性及特异性与CT相似，其优势在于是三 维成像，有利于观察肿瘤与周围器官与血管的解剖关系。
（4）同位素131Ⅰ标记MIBG扫描 MIBG（间碘苄胍）是去甲肾上腺 素的生理类似物，可被摄取和贮存于嗜铬细胞瘤内，经同位素 131Ⅰ标记后，能显示瘤体。
5. Ⅰ131-间碘苄胺（MIBG）闪烁扫描、生长抑素受体和PET显 像，具有定性和定位意义。
.
10
诊断
1.定性诊断 嗜铬细胞瘤的诊断是建立在血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定
的基础上的。 2.定位诊断 利用各种影像学检查可协助对嗜铬细胞瘤进行定位，来指导
治疗。 （1）B超 可以检出肾上腺内直径>2厘米的肿瘤，一般瘤体有
.
12
鉴别诊断
许多疾病都有类似嗜铬细胞瘤表现，因此鉴别诊断很重要。
1.原发性高血压
某些原发性高血压患者呈现高交感神经兴奋性，表现为心悸、多 汗、焦虑、心输出量增加。但患者的尿儿茶酚胺是正常的。尤 其是在焦虑发作时留尿测定儿茶酚胺更有助于除外嗜铬细胞瘤 。
2.颅内疾病
在颅内疾病合并有高颅压时，可以出现类似嗜铬细胞瘤的剧烈头 痛等症状。患者通常会有其他神经系统损害的体征来支持原发 病。但也应警惕嗜铬细胞瘤并发脑出血等情况。
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• 可表现为阵发性、持续性或在持续性高血压的基础上阵发性加重:阵
发性高血压为25% ~ 40%;
• 持续性高血压约占50%,其中半数患者有阵发性加重; • 约70% 的患者合并体位性低血压;
8
• 另有少数患者血压正常。
临床表现
• 由于肾上腺素能受体广泛分布于全身多种组织和细胞 • 故患者除高血压外,还有其他的特征性临床表现 • 头痛、心悸、多汗是PPGL 高血压发作时最常见的三
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤
1
定义
• 嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(pheochromocytoma and
paraganglioma，PPGL）上腺外交感神经链的肿瘤,主要合成和
分泌大量儿茶酚胺(CA),如去甲肾上腺素(NE)、肾上腺素(E)及
多巴胺(DA),引起患者血压升高等一系列临床症候群,并造成心、
脑、肾等严重并发症。
~17%;
5
病因
• PPGL的发生与致病基因的种系突变有关。 • 约50%的PPGL 存在上述基因突变,其中35% ~40% 为
胚系突变,表现为家族遗传性并作为某些遗传性综合 征的表现之一
6
7
临床表现
• 临床表现为高儿茶酚胺分泌所致的高血压及其并发症 • 由于肿瘤持续性或阵发性分泌释放不同比例的E 和NE,
少前者剂量；
• 2）α-受体阻滞剂严重副作用病人不能耐受者，替代之； • 3）血压正常或仅间歇升高，替代α-受体阻滞剂，以免后者引起低血压或
体位性低血压。
16
PPGL 危象
• PPGL 危象发生率约为10%,临床表现可为严重高血压
或高、低血压反复交替发作;出现心、脑、肾等多器 官系统功能障碍,如心肌梗塞、心律失常、心肌病、 心源性休克;肺水肿、急性呼吸窘迫综合征(ARDS);脑 血管意外、脑病、癫痫;麻痹性肠梗阻、肠缺血;肝、 肾功能衰竭等;严重者导致休克,最终致呼吸、循环衰
升高,故检测MNs 能明显提高PPGL 的诊断敏感 性及降低假阴性
• 首选生化检验为测定血游离MNs 或尿MNs 浓度 12
化验检查
• CA 水平测定:
• (1)24 h 尿CA 排泄水平:应留取24 h 尿量,并保持尿液
pH<3。
• (2)血CA 浓度:患者空腹、卧位休息30 min 后抽血 • (3) 建议采用高效液相电化学检测法(HPLC)进行CA 浓
2
位置
• 肾上腺称为嗜铬细胞瘤 • 肾上腺外则称为副神经节瘤。
• 起源于胸、腹部和盆腔的脊椎旁交感神经链, • 沿颈部和颅底分布的舌咽、迷走神经的副交感神经节 • 常不产生儿茶酚胺。
• 嗜铬细胞瘤占80% ~85%,副神经节瘤占15% ~20%,二者合称为 3 PPGL。
流行病学特征
• PPGL 是一种少见的内分泌疾病,国内尚缺乏PPGL 发病率或患
联征
9
10
化验检查
• 激素及代谢产物的测定
• 包括测定血和尿NE、E、DA • 其中间代谢产物甲氧基肾上腺素(MN)、甲氧基去甲
肾上腺素(NMN)
• 终末代谢产物香草扁桃酸(VMA) 浓度。
• MN 及NMN(合称MNs) 是E 和NE 的中间代谢产物11,
化验检查
• MN 及NMN(合称MNs)是PPGL 的特异性标记 • 当NE 和E 的测定水平为正常时,而其MNs 水平可
• 当高血压危象被控制,患者病情平稳后,再改为口
服α-受体阻滞剂治疗做手术前准备。 19
治疗
• 如高、低血压反复交替发作时,除静脉泵入α-受体阻滞
剂外,还需另建一条静脉通道进行容量补液、监测血流 动力学指标并纠正低容量休克。
• PPGL 危象死亡率较高,需多学科合作,密切监测并对患
者进行个体化指导治疗
14
• 用α-受体阻滞剂治疗后,如患者出现心动过速,则
再加用β-受体阻滞剂,但是绝对不能在未服用α受体阻滞剂之前使用β-受体阻滞剂,因为PPGL患 者先服用β-受体阻滞剂可导致急性肺水肿和左心 衰的发生
15
• ）钙离子通道阻滞剂（推荐）：其疗效பைடு நூலகம்乎与α-受体阻滞剂相当，但不会
引起体位性低血压。
• 推荐以下3种情况联合或替代α-受体阻滞剂： • 1）单用α-受体阻滞剂血压控制不满意者，联合应用以提高疗效，并可减
17
竭死亡。。
诱因
• 可因大量CA 突然释放而发生
• 手术前或术中挤压、触碰肿瘤
• 使用某些药物(如糖皮质激素、β-受体阻滞剂、
胃复安、麻醉药)
• 创伤、其他手术应激等而诱发。
18
治疗
• 应从静脉泵入α-受体阻滞剂,可从小剂量开始并
严密监测血压、心率变化,根据患者对药物的降 压反应,逐渐增加和调整剂量;
• 推荐硝普钠、酚妥拉明或尼卡地平静脉泵入
20
术前药物准备充分的标准
• (1)患者血压控制正常或基本正常,无明显体位性低血压; • (2)血容量恢复:红细胞压积降低,体重增加,肢端皮肤温暖,
微循环改善;
• (3)高代谢症群及糖代谢异常得到改善; • (4)术前药物准备时间存在个体差异,一般至少为2 ~ 4 周,
度测定
• 尿VMA 水平测定:检测尿VMA 水平对诊断PPGL 的
敏感性为46% ~77%,特异性为86% ~99%,但应同时检 13 测血、尿CA 水平。
治疗
1. 术前准备。
• 药物:建议除头颈部PGL 和分泌DA 的PPGL外,其
余患者均应服用α-受体阻滞剂做术前准备。可 先用选择性α1-受体阻滞剂或非选择性α-受体阻 滞剂控制血压,如血压仍未能满意控制,则可加用 钙通道阻滞剂
病率的数据。国外报道在普通高血压门诊中PPGL 的患病率为 0. 2% ~0. 6%,
• 生前未诊断而在尸检中的发现率为0. 05% ~ 0. 1%。
PPGL 在儿童高血压患者中患病率为1. 7%,在肾上腺意外瘤中约
占5%。
4
流行病学特征
• 发病高峰为30 ~ 50 岁, • 男女发病率基本相同。 • 遗传性PPGL 占35% ~ 40%, • 在非嗜铬组织中存在转移病灶时则定义为恶性PPGL,占10%
21
手术治疗
• 切除肿瘤后患者血压明显下降或出现低血压
• 应立即停用α-受体阻滞剂并快速补充血容量,维持正
常的中心静脉压
• 必要时使用血管活性药物。 • 推荐术后24 ~ 48 h 要密切监测患者的血压和心率 22
发性高血压为25% ~ 40%;
• 持续性高血压约占50%,其中半数患者有阵发性加重; • 约70% 的患者合并体位性低血压;
8
• 另有少数患者血压正常。
临床表现
• 由于肾上腺素能受体广泛分布于全身多种组织和细胞 • 故患者除高血压外,还有其他的特征性临床表现 • 头痛、心悸、多汗是PPGL 高血压发作时最常见的三
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤
1
定义
• 嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(pheochromocytoma and
paraganglioma，PPGL）上腺外交感神经链的肿瘤,主要合成和
分泌大量儿茶酚胺(CA),如去甲肾上腺素(NE)、肾上腺素(E)及
多巴胺(DA),引起患者血压升高等一系列临床症候群,并造成心、
脑、肾等严重并发症。
~17%;
5
病因
• PPGL的发生与致病基因的种系突变有关。 • 约50%的PPGL 存在上述基因突变,其中35% ~40% 为
胚系突变,表现为家族遗传性并作为某些遗传性综合 征的表现之一
6
7
临床表现
• 临床表现为高儿茶酚胺分泌所致的高血压及其并发症 • 由于肿瘤持续性或阵发性分泌释放不同比例的E 和NE,
少前者剂量；
• 2）α-受体阻滞剂严重副作用病人不能耐受者，替代之； • 3）血压正常或仅间歇升高，替代α-受体阻滞剂，以免后者引起低血压或
体位性低血压。
16
PPGL 危象
• PPGL 危象发生率约为10%,临床表现可为严重高血压
或高、低血压反复交替发作;出现心、脑、肾等多器 官系统功能障碍,如心肌梗塞、心律失常、心肌病、 心源性休克;肺水肿、急性呼吸窘迫综合征(ARDS);脑 血管意外、脑病、癫痫;麻痹性肠梗阻、肠缺血;肝、 肾功能衰竭等;严重者导致休克,最终致呼吸、循环衰
升高,故检测MNs 能明显提高PPGL 的诊断敏感 性及降低假阴性
• 首选生化检验为测定血游离MNs 或尿MNs 浓度 12
化验检查
• CA 水平测定:
• (1)24 h 尿CA 排泄水平:应留取24 h 尿量,并保持尿液
pH<3。
• (2)血CA 浓度:患者空腹、卧位休息30 min 后抽血 • (3) 建议采用高效液相电化学检测法(HPLC)进行CA 浓
2
位置
• 肾上腺称为嗜铬细胞瘤 • 肾上腺外则称为副神经节瘤。
• 起源于胸、腹部和盆腔的脊椎旁交感神经链, • 沿颈部和颅底分布的舌咽、迷走神经的副交感神经节 • 常不产生儿茶酚胺。
• 嗜铬细胞瘤占80% ~85%,副神经节瘤占15% ~20%,二者合称为 3 PPGL。
流行病学特征
• PPGL 是一种少见的内分泌疾病,国内尚缺乏PPGL 发病率或患
联征
9
10
化验检查
• 激素及代谢产物的测定
• 包括测定血和尿NE、E、DA • 其中间代谢产物甲氧基肾上腺素(MN)、甲氧基去甲
肾上腺素(NMN)
• 终末代谢产物香草扁桃酸(VMA) 浓度。
• MN 及NMN(合称MNs) 是E 和NE 的中间代谢产物11,
化验检查
• MN 及NMN(合称MNs)是PPGL 的特异性标记 • 当NE 和E 的测定水平为正常时,而其MNs 水平可
• 当高血压危象被控制,患者病情平稳后,再改为口
服α-受体阻滞剂治疗做手术前准备。 19
治疗
• 如高、低血压反复交替发作时,除静脉泵入α-受体阻滞
剂外,还需另建一条静脉通道进行容量补液、监测血流 动力学指标并纠正低容量休克。
• PPGL 危象死亡率较高,需多学科合作,密切监测并对患
者进行个体化指导治疗
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• 用α-受体阻滞剂治疗后,如患者出现心动过速,则
再加用β-受体阻滞剂,但是绝对不能在未服用α受体阻滞剂之前使用β-受体阻滞剂,因为PPGL患 者先服用β-受体阻滞剂可导致急性肺水肿和左心 衰的发生
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• ）钙离子通道阻滞剂（推荐）：其疗效பைடு நூலகம்乎与α-受体阻滞剂相当，但不会
引起体位性低血压。
• 推荐以下3种情况联合或替代α-受体阻滞剂： • 1）单用α-受体阻滞剂血压控制不满意者，联合应用以提高疗效，并可减
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竭死亡。。
诱因
• 可因大量CA 突然释放而发生
• 手术前或术中挤压、触碰肿瘤
• 使用某些药物(如糖皮质激素、β-受体阻滞剂、
胃复安、麻醉药)
• 创伤、其他手术应激等而诱发。
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治疗
• 应从静脉泵入α-受体阻滞剂,可从小剂量开始并
严密监测血压、心率变化,根据患者对药物的降 压反应,逐渐增加和调整剂量;
• 推荐硝普钠、酚妥拉明或尼卡地平静脉泵入
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术前药物准备充分的标准
• (1)患者血压控制正常或基本正常,无明显体位性低血压; • (2)血容量恢复:红细胞压积降低,体重增加,肢端皮肤温暖,
微循环改善;
• (3)高代谢症群及糖代谢异常得到改善; • (4)术前药物准备时间存在个体差异,一般至少为2 ~ 4 周,
度测定
• 尿VMA 水平测定:检测尿VMA 水平对诊断PPGL 的
敏感性为46% ~77%,特异性为86% ~99%,但应同时检 13 测血、尿CA 水平。
治疗
1. 术前准备。
• 药物:建议除头颈部PGL 和分泌DA 的PPGL外,其
余患者均应服用α-受体阻滞剂做术前准备。可 先用选择性α1-受体阻滞剂或非选择性α-受体阻 滞剂控制血压,如血压仍未能满意控制,则可加用 钙通道阻滞剂
病率的数据。国外报道在普通高血压门诊中PPGL 的患病率为 0. 2% ~0. 6%,
• 生前未诊断而在尸检中的发现率为0. 05% ~ 0. 1%。
PPGL 在儿童高血压患者中患病率为1. 7%,在肾上腺意外瘤中约
占5%。
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流行病学特征
• 发病高峰为30 ~ 50 岁, • 男女发病率基本相同。 • 遗传性PPGL 占35% ~ 40%, • 在非嗜铬组织中存在转移病灶时则定义为恶性PPGL,占10%
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手术治疗
• 切除肿瘤后患者血压明显下降或出现低血压
• 应立即停用α-受体阻滞剂并快速补充血容量,维持正
常的中心静脉压
• 必要时使用血管活性药物。 • 推荐术后24 ~ 48 h 要密切监测患者的血压和心率 22