心肌疾病与心包疾病 董国霞 教师版

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特殊类型的心肌病
酒精性心肌病 围生期心肌病 心动过速性心肌病
致心律失常性右心室心肌病
心肌致密化不全
心脏气球样变
缺血性心肌病
酒精性心肌病
• 诊断依据： –有扩张型心肌病的临床表现； –有长期过量饮酒史(WHO标准：女>40g/d，男 >80g，5年以上) –既往无心脏病病史。 • 病因与预后：长期大量饮酒可能导致该病，若能 早期戒酒，多数患者心脏情况能逐渐改善或恢复
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针对心力衰竭的药物治疗
• 1.ACEI、ARB
• 2.β 受体阻滞剂
• 3.盐皮质激素受体拮抗剂（MRA）：螺内酯 • 4.二硝酸异山梨酯 • 5.伊伐布雷定 • 6.利尿剂
红色改善预后
• 7.洋地黄
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心脏再同步化治疗(CRT)
• cardiac resynchronization therapy • 定义：是通过置入带有LV电极的起搏器，同步起 搏左右心室使心室的收缩同步化 • 适应人群：对部分心衰患者有显著疗效，需要在 药物治疗的基础上选用
心脏很大呈球 状，各房室都 已扩张。摸上 去非常软，心 肌收缩能力下 降。 心脏功能下降 以及心脏变大 和扩张，但未 见具体的组织 学改变。
附壁血栓
•显微镜下可见 有心肌纤维肥 大 (hypertrophy） •同时可见明显 的黑色的细胞 核 •伴有心肌间质 性纤维化
心力衰竭
临 床 表 现
食管炎，给予药物对症治疗，效果欠佳。患者
classification？
心肌病分类
肥厚性心肌病 右心室发育不良心肌病
左室致密化不全
遗传性心肌病：
糖原贮积症 先天性传导阻滞 线粒体肌病 离子通道病
混合型心肌病： 扩张型心肌病和限制型心肌病
感染性心肌病
心动过速心肌病
获得性心肌病：
心脏气球样变 围生期心肌病
CASE 1
• 谷**，男，35岁。
临 床 表 现
• (一)症状 –早期无症状 –以后，主要表现为活动时呼吸困难和活动耐量 下降。 –严重时：典型心衰的表现如夜间阵发性呼吸困 难和端坐呼吸（左心衰）和食欲下降、腹胀及 下肢水肿（右心衰） –心律失常：心悸、头昏、黑蒙、猝死 –栓塞
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临 床 表 现
• (二)体征 –心脏体征：心界扩大，心音减弱，S3、S4、奔 马律、心尖区收缩期杂音(二尖瓣反流) –左心衰体征：肺部：湿罗音；湿罗音或伴哮鸣 音 –右心衰体征：颈静脉怒张、肝大、下肢浮肿； 肝硬化、黄疸 –休克前期：皮肤湿冷
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围生期心肌病
• 诊断依据：
–有扩张型心肌病的临床表现；
–发生心衰的时间：妊娠最后1个月至产后6个月
内。
–既往无心脏病病史。
• 病因与预后：高龄、营养不良、近期出现妊高症
、双胎妊娠及宫缩抑制剂治疗与本病有关，预后
良好，但再次妊娠常复发。
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心动过速性心肌病
• 诊断依据： –有扩张型心肌病的临床表现； –有房颤或室上性心动过速 –既往有或无心脏病病史。 • 预后：有效控制心室率，并阻断神经-体液激活（ ACEI、BB、MRA）
-临床表现:心脏扩大、心力衰竭、心律失常、血栓
栓塞及猝死
-预后差:确诊后5年生存约50%，10年生存为25%
病因和发病机制
大多数病因不清，部分有家族遗传性 –感染：病毒感染（“病入膏肓”） –非感染性炎症：肉芽肿性心肌炎-获得性扩张 性心肌病 –中毒、内分泌和代谢紊乱：嗜酒、阿霉素、克 山病、甲亢、甲减 –遗传 –其他：围生期心肌病、应激性心肌病、心脏气 球样变(应激性心肌病，破裂心)
•
既往史否认高血压、冠心病史。无烟、酒嗜好。
CASE 1
入院体查：T：36.5 ℃ R：22次/分 P 120次/分， BP 110/70mmHg，心前区无隆起，心尖搏动位于第6肋间 左锁骨中线外侧1cm处，心率120次/分，律齐，未闻及 杂音，颈静脉充盈，腹部膨隆，肝肋下三横指，双下肢 重度水肿。
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致心律失常性右心室心肌病
• 定义：是一种遗传性心肌病，以右心室心肌逐渐 被脂肪及纤维组织替代为特征，左心室也可受累 • 诊断依据： –青少年发病 –临床以室速、RV扩大和右心衰等为特点 –心电图：V1导联可见epsilon波 –易猝死
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心肌致密化不全
• 定义：属于遗传性心肌病。患者在胚胎发育过程 中心外膜到心内膜致密化过程提前终止 • 临床表现：左心衰和心脏扩大 • ECHO：左心室疏松层与致密层比例>2 • CMR:是另一种有效诊断工具
• 发现心脏扩大2年，胸闷、憋喘1年，加重1天。
•
CASE 1
• 患者于2年前体检时发现心脏大，未在意，亦未行系统诊治。于两年前因劳累突然 出现胸闷、憋喘，咳嗽、咳粉红色泡沫痰，无胸痛等症状，立即就诊于当地医院 ，检查时发现心脏普大，给予纠正心衰对症治疗后病情好转。
•
此后病情反复发作，劳累或感冒可诱发，并逐渐出现厌食、乏力、腹胀、双下肢 浮肿，均经住院治疗后好转。于1天前劳累后胸闷、憋喘加重，夜间有憋醒，自服 药物（不详）无好转，为求进一步诊治来我院。病重以来，饮食、睡眠欠佳，尿 量减少（24小时800ml左右）。
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心力衰竭的其他治疗
• 1.心脏移植
• 2.左心机械辅助循环
• 3.左心室成形术：部分切除左心室同时置换二尖
瓣。疗效尚不确定
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抗 凝 治 疗
• 适应症 –1.心房颤动
–2.已经有附壁血栓形成
–3.有血栓栓塞病史
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心律失常和心脏性猝死的防治
• 1.房颤的治疗 • 2.ICD预防SCD的适应症： –①有持续性室速史(二级预防) –②有室速、室颤导致的心脏骤停史(二级预防) –③LVEF<35%，NYHA心功能Ⅱ-Ⅲ级，预期有质 量的寿命在1年以上(一级预防)
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缺血性心肌病
• 定义：冠状动脉粥样硬化多支病变造成的弥漫性 心脏扩大和心力衰竭 • 区别于其他原因不明的扩张型心肌病
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CASE 2
患者丁某，男，50岁。
活动后胸闷、胸痛3年。
现病史
• 患者3年前出现活动后咽干、胸闷不适，劳累
加重并伴有胸痛，休息5分钟左右可控制，无
放射痛，在当地医院诊断为慢性咽炎、反流性
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冠 脉 CTA
• 鉴别缺血性心肌病
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血液、血清学检查
• BNP/NT-ProBNP • 血常规、电解质、肝肾功能无特异性，但有助于 总体情况的评价和判断预后
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冠状动脉造影和心导管检查
• 除外冠心病 • 心衰时，左右心室舒张末期压力、左心房压和肺 毛细血管楔压增高，心搏量、心脏指数减低
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• 了解心肌疾病的分类及发病机制。
definition？
What is Cardiomyopathy？
心 肌 疾病 （Cardiomyopathy）
病因不同 （性质不同） （一组） 心肌病变 （心室肥厚、 心室扩张）
心肌机械功能障碍 心肌心电功能障碍
心力衰竭！
心脏性死亡！ 心律失常！
（除外高血压性心脏病、冠心病、心脏瓣膜病、先心病）
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辅助检查 examinations
胸 部 X-ray
• 心影增大，心胸比大于50%。 • 肺淤血、肺水肿、肺动脉压力增高、胸腔积液
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正常心影
全心扩大的扩心病
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心 电 图
• 通过心电图检查不能明确诊断（缺乏特异性） – 多种表现：早搏、非持续VT、持续性VT，房 颤、传导阻滞，可有ST-T改变，低电压，R波 减低，少数可见病理性Q波。 QRS波增宽常提示预后不良。
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心
电
图：（多样而缺乏特异性）
ST-T改变
多种心律失常 少数可见病理性Q波
超声心动图
• 最常用的检查手段 • 早期LV轻度扩大， • 后期，全心扩大，以LV为主。室壁运动弥漫性减 弱(普遍减弱)，LVEF显著下降。 • 瓣膜本身无病变，由于心肌的牵拉，出现二三尖 瓣反流。
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各心腔均扩 大 室壁运动普 遍减弱 伴有心包积 液
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ห้องสมุดไป่ตู้

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扩张型心肌病超声心动图特点
“一大” 心室腔明显扩大 “二小” 二尖瓣开放幅度小
二尖瓣与扩大的心室腔相比相对较小
“三薄” 室间隔及左室后壁多变薄 “四弱” 室间隔与左室后壁运动减弱
心脏磁共振 CMR
• 有重要价值。临床很少使用。
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心肌核素显像
• 除外缺血性心肌病，后者静息和负荷时不同。 • 核素血池扫描见：舒张末期和收缩末期左心室容 积增大，左室射血分数降低。
• 治疗：主要是心衰对症治疗，伴LBBB的患者植入
CRT可望获得良好效果
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心脏气球样变
• 定义：又称“伤心综合征heart broken”，与情 绪急剧激动或精神刺激等有关。发生率低。 • 临床表现：突发胸骨后疼痛伴心电图ST段抬高和/ 或T波倒置 • CAG：除外冠脉狭窄 • 心室造影或超声心动图显示：左心室功能受损， 心室中部和心尖部膨出 • 治疗：临床过程呈一过性，支持和安慰是主要的 治疗，BB可望减少心脏破裂的发生
•
CASE 1
• 实验室检查：BNP 4900pg/ml。
• 其余化验检查均正常。
CASE 1
胸片CT示： 心脏增大， 心包及胸腔积液 肺淤血， 提示心衰 合并右下肺感染可 能。
CASE 1
心脏彩超示：1.全心扩大，室壁运动减弱；2. 少量心包积液及胸腔积液；3.左室舒张收缩 功能减退，EF 28%。
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扩张型心肌病（DCM）：病理
大体检查：
（1）全心扩大
（2）室壁变薄 （3）纤维瘢痕