内科学课件：心肌病与心肌炎
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心内科科室学习课件心肌炎与心肌病
• 有遗传倾向
• 病理：心肌细胞肥大、排列紊乱
HCM
HCM
--Pathological Findings
HCM 病理生理
• 左室流出道压力阶差（LVOTPG)不一定存在于所 有的HCM患者中。约有半数病人静息时存在 LVOTPG。
• 一般将静息时LVOTPG 30mmHg时称为有意义的 梗阻。约有1/4的病人LVOTPG ≥30mmHg。另有 15-20% 病人应激后出现LVOTPG。
壁血栓
扩张型心肌病和正常心脏外形
扩张性心肌病大体解剖
• 不清楚
病因
• 多种因素参与：免疫、病毒感染、遗传、 代谢、中毒
• 自身免疫、病毒感染为主
临床表现
• 起病缓慢 • 中青年多见(30-50岁) • 早期：代偿，无症状 • 后期：失代偿，心功能不全
心律失常 脏器栓塞 • 体征：心脏视、触、叩、听 肺罗音 其它
DCM治疗
• 注意休息、避免劳累、限盐、吸氧 • 控制心力衰竭
• 改善血流动力学：
• 药物：强心、利尿、扩血管 • 血液超滤（CVVH）：纠正肺水肿
• 改善远期预后：
• 药物：β阻断剂、 ACEI 、醛固酮拮抗剂 • 心脏再同步治疗（CRT）：双心室起搏
• 预防栓塞：抗凝 • 其它对症治疗：抗心律失常 • 心脏移植、干细胞移植
Secondary cardiomyopathies（1）
Secondary cardiomyopathies（2）
Secondary cardiomyopathies（3）
心肌病大体病理改变－模式图
扩张型心肌病
DILATED CARDIOMYOPATHY （DCM）
特点 • 心室扩大：LV、RV、LV/RV • 心室收缩功能降低 • 常发生心功能不全，心律失常，心室附
• 病理：心肌细胞肥大、排列紊乱
HCM
HCM
--Pathological Findings
HCM 病理生理
• 左室流出道压力阶差（LVOTPG)不一定存在于所 有的HCM患者中。约有半数病人静息时存在 LVOTPG。
• 一般将静息时LVOTPG 30mmHg时称为有意义的 梗阻。约有1/4的病人LVOTPG ≥30mmHg。另有 15-20% 病人应激后出现LVOTPG。
壁血栓
扩张型心肌病和正常心脏外形
扩张性心肌病大体解剖
• 不清楚
病因
• 多种因素参与：免疫、病毒感染、遗传、 代谢、中毒
• 自身免疫、病毒感染为主
临床表现
• 起病缓慢 • 中青年多见(30-50岁) • 早期：代偿，无症状 • 后期：失代偿，心功能不全
心律失常 脏器栓塞 • 体征：心脏视、触、叩、听 肺罗音 其它
DCM治疗
• 注意休息、避免劳累、限盐、吸氧 • 控制心力衰竭
• 改善血流动力学：
• 药物：强心、利尿、扩血管 • 血液超滤（CVVH）：纠正肺水肿
• 改善远期预后：
• 药物：β阻断剂、 ACEI 、醛固酮拮抗剂 • 心脏再同步治疗（CRT）：双心室起搏
• 预防栓塞：抗凝 • 其它对症治疗：抗心律失常 • 心脏移植、干细胞移植
Secondary cardiomyopathies（1）
Secondary cardiomyopathies（2）
Secondary cardiomyopathies（3）
心肌病大体病理改变－模式图
扩张型心肌病
DILATED CARDIOMYOPATHY （DCM）
特点 • 心室扩大：LV、RV、LV/RV • 心室收缩功能降低 • 常发生心功能不全，心律失常，心室附
心肌炎心肌病PPT课件
心肌炎心肌病PPT课件目录•心肌炎与心肌病概述•心肌炎详解•心肌病详解•心肌炎与心肌病关系探讨•治疗方法与预防措施建议•生活调养与康复指导建议01心肌炎与心肌病概述指心肌局限性或弥漫性的急性或慢性炎症病变。
心肌炎定义心肌病定义分类指一组异质性的心肌疾病，由不同病因引起心脏机械和电活动的异常。
根据病变性质，心肌炎可分为感染性和非感染性；心肌病可分为遗传性、混合性和获得性。
030201定义与分类发病原因及危险因素心肌病发病原因心肌炎发病原因遗传、代谢异常、感染、中毒等。
感染、自身免疫性疾病、药物或毒物反应等。
危险因素年龄、性别、遗传因素、环境因素等。
心悸、胸闷、胸痛、呼吸困难等。
心肌炎临床表现心悸、乏力、呼吸困难、水肿等。
心肌病临床表现病史采集、体格检查、心电图检查、影像学检查及实验室检查等。
诊断依据临床表现与诊断依据02心肌炎详解病因症状诊断治疗01020304感染、自身免疫性疾病、药物使用不当等发热、乏力、心悸、胸闷、呼吸困难等心电图、心肌酶谱、心脏超声等休息、抗病毒、免疫调节、对症治疗等长期感染、自身免疫性疾病、代谢异常等进行性心力衰竭、心律失常、心绞痛等心电图、心脏超声、心肌活检等改善心功能、控制心律失常、免疫调节等，部分患者需手术治疗病因症状诊断治疗孤立性心肌炎暴发性心肌炎免疫性心肌炎巨细胞性心肌炎特殊类型心肌炎症状轻微，预后良好，部分患者可自愈。
与自身免疫性疾病相关，治疗需针对原发病。
起病急骤，病情凶险，死亡率高，需紧急救治。
罕见，预后差，确诊后需积极治疗。
03心肌病详解定义扩张型心肌病是一种原因未明的原发性心肌疾病。
本病的特征为左或右心室或双侧心室扩大，并伴有心室收缩功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭。
症状心室收缩功能减退、心力衰竭、心律失常等。
治疗治疗原则为保持正常休息，必要时使用镇静剂，心衰时低盐饮食；防治心律失常和心功能不全；有栓塞史者作抗凝治疗；有多量胸腔积液者，作胸腔穿刺抽液；严重患者可考虑人工心脏辅助装置或心脏移植，可以行心脏再同步治疗；对症、支持治疗等。
心肌病和心肌炎PPT课件
康复训练
根据患者的具体情况，制定个性化 的康复训练计划，包括有氧运动、 力量训练等，促进心功能的恢复。
预防措施
定期体检
定期进行心电图、心脏超声等检 查，及早发现心肌病的迹象。
控制危险因素
积极控制高血压、糖尿病、高血 脂等危险因素，预防心肌病的发
生。
健康生活方式
保持健康的生活方式，如合理饮 食、适量运动、戒烟限酒、保持 心理健康等，有助于预防心肌病
心肌病和心肌炎ppt课件
汇报人：文小库
2024-01-17
CONTENTS
• 心肌病和心肌炎概述 • 心肌病的症状与诊断 • 心肌炎的症状与诊断 • 心肌病的治疗与预防 • 心肌炎的治疗与预防 • 心肌病和心肌炎的护理与康复
01
心肌病和心肌炎概述
定义与分类
定义
心肌病和心肌炎是心脏肌肉的疾病，它们会影响心脏的功能，导致心悸、气短 、疲劳等症状。
鉴别诊断
扩张型心肌病
扩张型心肌病是一种常见的心肌病类型，其特征是左心室或 双心室扩大伴收缩功能障碍。扩张型心肌病与缺血性心肌病 在症状和体征上有所相似，但病因和病理生理机制不同。
肥厚型心肌病
肥厚型心肌病是一种以心室不对称肥厚为特征的心肌病类型 。肥厚型心肌病患者通常表现为劳力性呼吸困难和乏力，与 心肌炎的症状相似，但心肌炎通常伴随病毒感染史或免疫异 常。
的发生。
05
心肌炎的治疗与预防
治疗原则与方法
休息与护理
心肌炎患者应充分休息，遵医嘱治疗，同 时保持良好的生活方式和饮食习惯。
对症治疗
针对心肌炎的症状，如心悸、胸闷、呼吸 困难等，采取相应的对症治疗措施。
药物治疗
使用抗心律失常药物、利尿剂、血管扩张 剂等药物，以缓解症状、改善心功能。
根据患者的具体情况，制定个性化 的康复训练计划，包括有氧运动、 力量训练等，促进心功能的恢复。
预防措施
定期体检
定期进行心电图、心脏超声等检 查，及早发现心肌病的迹象。
控制危险因素
积极控制高血压、糖尿病、高血 脂等危险因素，预防心肌病的发
生。
健康生活方式
保持健康的生活方式，如合理饮 食、适量运动、戒烟限酒、保持 心理健康等，有助于预防心肌病
心肌病和心肌炎ppt课件
汇报人：文小库
2024-01-17
CONTENTS
• 心肌病和心肌炎概述 • 心肌病的症状与诊断 • 心肌炎的症状与诊断 • 心肌病的治疗与预防 • 心肌炎的治疗与预防 • 心肌病和心肌炎的护理与康复
01
心肌病和心肌炎概述
定义与分类
定义
心肌病和心肌炎是心脏肌肉的疾病，它们会影响心脏的功能，导致心悸、气短 、疲劳等症状。
鉴别诊断
扩张型心肌病
扩张型心肌病是一种常见的心肌病类型，其特征是左心室或 双心室扩大伴收缩功能障碍。扩张型心肌病与缺血性心肌病 在症状和体征上有所相似，但病因和病理生理机制不同。
肥厚型心肌病
肥厚型心肌病是一种以心室不对称肥厚为特征的心肌病类型 。肥厚型心肌病患者通常表现为劳力性呼吸困难和乏力，与 心肌炎的症状相似，但心肌炎通常伴随病毒感染史或免疫异 常。
的发生。
05
心肌炎的治疗与预防
治疗原则与方法
休息与护理
心肌炎患者应充分休息，遵医嘱治疗，同 时保持良好的生活方式和饮食习惯。
对症治疗
针对心肌炎的症状，如心悸、胸闷、呼吸 困难等，采取相应的对症治疗措施。
药物治疗
使用抗心律失常药物、利尿剂、血管扩张 剂等药物，以缓解症状、改善心功能。
心肌病和心肌炎 ppt课件
15
5、β -受体阻滞剂：（有明显负性肌力作用） 理论基础：心衰时异常神经体液激活。
使用时注意： （1）小剂量开始（如美多心安5mg.qd） （2）严密观察副作用（低血压、心功能恶化、缓慢 心律失常等） （3）长疗程：一般2-3个月出现效果，最明显疗效 在12个月。
6、改善心肌代谢：辅酶Q10、维生素等。 7、心脏移植术。
心肌疾病
1
概述
1.定义：心肌疾病指除心脏瓣膜病、冠 状动脉粥样硬化、高血压、肺源性和先 天性畸形心脏病的以心肌病变为主要表 现的一组疾病。
2.分类：病因未明的原发性心肌病（简 称心肌病） 病因已明的或属全身性疾病一部分的称 特异性或继发性心肌病。
2
心肌病的定义和分类
1、心肌病定义：伴有心肌功能障碍的心肌疾病 2、心肌病的分类：根据病理生理、病因学和发病
18
分型：
根据左心室流出道有无梗阻分 –梗阻型：主动脉瓣下部室间隔肥厚明显， 过去亦称特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄 （idiopathic hypertrothic subaortic stenosis IHSS）。 –非梗阻型：左心室流出道无梗阻。
19
病因
–病因不明 –1/3有家族史：被认为常染色体显性遗传疾病。 –儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动等可
12
3、超声心动图
–各房室均扩大：“大” –室壁变薄：“薄” –普遍运动减弱：“弱” –二尖瓣开放幅度低：“低”
4、心内膜心肌活检：
– 心肌镜下所见：心肌细胞肥大、变性，间质纤维化。
13
诊断
（1）DCM临床特点：普大心脏、充血性心衰、 多样心律失常、易变心脏杂音。
（2）DCM的心脏X线、心脏B超和心电图特点。 （3）除外特异性（继发性）心肌病：如风
5、β -受体阻滞剂：（有明显负性肌力作用） 理论基础：心衰时异常神经体液激活。
使用时注意： （1）小剂量开始（如美多心安5mg.qd） （2）严密观察副作用（低血压、心功能恶化、缓慢 心律失常等） （3）长疗程：一般2-3个月出现效果，最明显疗效 在12个月。
6、改善心肌代谢：辅酶Q10、维生素等。 7、心脏移植术。
心肌疾病
1
概述
1.定义：心肌疾病指除心脏瓣膜病、冠 状动脉粥样硬化、高血压、肺源性和先 天性畸形心脏病的以心肌病变为主要表 现的一组疾病。
2.分类：病因未明的原发性心肌病（简 称心肌病） 病因已明的或属全身性疾病一部分的称 特异性或继发性心肌病。
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心肌病的定义和分类
1、心肌病定义：伴有心肌功能障碍的心肌疾病 2、心肌病的分类：根据病理生理、病因学和发病
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分型：
根据左心室流出道有无梗阻分 –梗阻型：主动脉瓣下部室间隔肥厚明显， 过去亦称特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄 （idiopathic hypertrothic subaortic stenosis IHSS）。 –非梗阻型：左心室流出道无梗阻。
19
病因
–病因不明 –1/3有家族史：被认为常染色体显性遗传疾病。 –儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动等可
12
3、超声心动图
–各房室均扩大：“大” –室壁变薄：“薄” –普遍运动减弱：“弱” –二尖瓣开放幅度低：“低”
4、心内膜心肌活检：
– 心肌镜下所见：心肌细胞肥大、变性，间质纤维化。
13
诊断
（1）DCM临床特点：普大心脏、充血性心衰、 多样心律失常、易变心脏杂音。
（2）DCM的心脏X线、心脏B超和心电图特点。 （3）除外特异性（继发性）心肌病：如风
心肌疾病与心肌炎ppt课件
+ 8 .心内膜活检：心肌细胞肥大， f 化。不 能提供有价值的证据，但有助于排除心肌 炎。适用于症状严重、治疗效果差的病人 ，对巨噬细胞心肌炎有确诊意义。
xx
42
+ 无特异性诊断标准，确立诊断 需排除其它器质性心脏病，临 床遇到心脏扩大（尤其以心室 扩大为主者）、心律失常、收缩 功能受损为特征者，B超证实即 应考虑本病。
+ 第一阶段为无症状期，此时心脏已扩 大，心电图有改变，但临床无症状， LVED5—6.5cm。
xx
38
+ 第二阶段 以极度乏力，疲劳，气促 ，心悸为主要症状。听诊有第三，四 心音，EF 降低20-40%，左室扩大65-75 mm ；
+ 第三阶段 为晚期，肝脾大，腹水，浮 肿等充血性心衰表现，部分病心反复 心衰可达十余年之久。体征主要有奔 马律，心脏扩大，肺、体循环淤血等 。
、高热持续不退、顽固心衰、休克、高度
A-VB（3：1以上） 者可短期使用，DXM（ 10—30mg/d) 或氢化可的松100-300mg/d ，连用3-7天，改善后改口服并需迅速减量 至停药，疗程不超过2周。如果用药1周 仍 无效应停用。激素会使病程迁延，但可抑
制抗原抗体作用，减少过敏反应，利于心
肌炎 症及水肿消退。
xx
8
+ 约5%的病毒感染后可累及 心脏。以柯萨奇BV 最多见， 秋冬季多发，可见于任何年 龄组，但40岁以下相对多见 ，男性稍多。
xx
9
取决于病变广泛程度和严重性。 症状变异大，可无症状，也可有严 重传导阻滞，心衰，休克甚至猝死 。一般而言有以下特点：
1.以儿童和青少年多见，年龄 越小病情越重。
阶段。
+
xx
xx
42
+ 无特异性诊断标准，确立诊断 需排除其它器质性心脏病，临 床遇到心脏扩大（尤其以心室 扩大为主者）、心律失常、收缩 功能受损为特征者，B超证实即 应考虑本病。
+ 第一阶段为无症状期，此时心脏已扩 大，心电图有改变，但临床无症状， LVED5—6.5cm。
xx
38
+ 第二阶段 以极度乏力，疲劳，气促 ，心悸为主要症状。听诊有第三，四 心音，EF 降低20-40%，左室扩大65-75 mm ；
+ 第三阶段 为晚期，肝脾大，腹水，浮 肿等充血性心衰表现，部分病心反复 心衰可达十余年之久。体征主要有奔 马律，心脏扩大，肺、体循环淤血等 。
、高热持续不退、顽固心衰、休克、高度
A-VB（3：1以上） 者可短期使用，DXM（ 10—30mg/d) 或氢化可的松100-300mg/d ，连用3-7天，改善后改口服并需迅速减量 至停药，疗程不超过2周。如果用药1周 仍 无效应停用。激素会使病程迁延，但可抑
制抗原抗体作用，减少过敏反应，利于心
肌炎 症及水肿消退。
xx
8
+ 约5%的病毒感染后可累及 心脏。以柯萨奇BV 最多见， 秋冬季多发，可见于任何年 龄组，但40岁以下相对多见 ，男性稍多。
xx
9
取决于病变广泛程度和严重性。 症状变异大，可无症状，也可有严 重传导阻滞，心衰，休克甚至猝死 。一般而言有以下特点：
1.以儿童和青少年多见，年龄 越小病情越重。
阶段。
+
xx
心肌病及心肌炎课件
• 中毒、内分泌和代谢异常
– 酒精、化疗药物、某些微量元素缺乏（如硒）、嗜铬细胞瘤、甲 状腺疾病
• 遗传
– 占25%～50%。主要为常染色体显性遗传
• 其他
– 围产期心肌病、神经肌肉疾病如肌营养不良等。
7
病理解剖和病理生理
• 心腔扩张，以心室扩张为主 • 室壁多变薄、纤维瘢痕形成、附壁血栓 • 瓣膜、冠状动脉一般无改变 • 非特异性心肌肥大、变性，间质纤维化 • 心肌收缩力↓→神经-体液机制→水钠潴留、心率增
心肌病及心肌炎
cardiomyopathy and myocarditis
目的与要求
• 熟悉心肌病的定义及分类 • 掌握扩张型心肌病的临床表现、诊断与治疗 • 掌握肥厚型心肌病的临床表现、诊断与治疗 • 熟悉几种特殊类型心肌病 • 掌握病毒性心肌炎临床表现、诊断与治疗
2
心肌病的定义和分类（2006，AHA）
耐力下降，可有胸痛 耐力下降，水肿
心衰症状
左心衰先于右心衰 晚期出现左心衰
右心衰显著
常见心律失常
室性心动过速，传导 室性心动过速，房颤 阻滞，房颤
传导阻滞和房颤
5
扩张型心肌病 ( dilated cardiomyopathy,DCM )
• 定义：是一类以左心室或双心室扩大伴心肌收缩 功能障碍为特征的心肌病。
室壁变薄，室壁运动普遍减弱，左室射血分数 显著降低，二尖瓣、三尖瓣反流。
11
12
NORMAL
DCM
13
14
15
辅助检查
• 心脏磁共振（CMR）
– 对心肌病诊断、鉴别诊断及预后评估均有很高 价值。
• 心肌核素显像
– 心血池可见舒张末期和收缩末期左心室容积增 大，左室射血分数降低 ；有助于除外缺血性心 肌病。
– 酒精、化疗药物、某些微量元素缺乏（如硒）、嗜铬细胞瘤、甲 状腺疾病
• 遗传
– 占25%～50%。主要为常染色体显性遗传
• 其他
– 围产期心肌病、神经肌肉疾病如肌营养不良等。
7
病理解剖和病理生理
• 心腔扩张，以心室扩张为主 • 室壁多变薄、纤维瘢痕形成、附壁血栓 • 瓣膜、冠状动脉一般无改变 • 非特异性心肌肥大、变性，间质纤维化 • 心肌收缩力↓→神经-体液机制→水钠潴留、心率增
心肌病及心肌炎
cardiomyopathy and myocarditis
目的与要求
• 熟悉心肌病的定义及分类 • 掌握扩张型心肌病的临床表现、诊断与治疗 • 掌握肥厚型心肌病的临床表现、诊断与治疗 • 熟悉几种特殊类型心肌病 • 掌握病毒性心肌炎临床表现、诊断与治疗
2
心肌病的定义和分类（2006，AHA）
耐力下降，可有胸痛 耐力下降，水肿
心衰症状
左心衰先于右心衰 晚期出现左心衰
右心衰显著
常见心律失常
室性心动过速，传导 室性心动过速，房颤 阻滞，房颤
传导阻滞和房颤
5
扩张型心肌病 ( dilated cardiomyopathy,DCM )
• 定义：是一类以左心室或双心室扩大伴心肌收缩 功能障碍为特征的心肌病。
室壁变薄，室壁运动普遍减弱，左室射血分数 显著降低，二尖瓣、三尖瓣反流。
11
12
NORMAL
DCM
13
14
15
辅助检查
• 心脏磁共振（CMR）
– 对心肌病诊断、鉴别诊断及预后评估均有很高 价值。
• 心肌核素显像
– 心血池可见舒张末期和收缩末期左心室容积增 大，左室射血分数降低 ；有助于除外缺血性心 肌病。
心肌炎、心肌病课件
主要为原发感染或原发病的全身症状；
约半数于发病前1～3周有病毒感染前驱
症状，如发热、全身倦怠感、恶心、呕 吐等； 然后出现心悸、胸痛、呼吸困难、水肿 甚至Adams-Stokes综合征； 体检可见与发热程度不平行的心动过速， 各种心律失常，可听到第三心音或杂音。
6:02 AM
6:05 AM
+ 休息；
+ 原发病治疗（抗感染）； + 对症（心力衰竭、恶性心律失常等）
+ 三个月转为慢性；
+ 10%最终演变成DCM。
目前不主张早期使用糖皮质激素，但对有房室 传导阻滞、难治性心力衰竭、重症患者或考虑 有自身免疫的情况下则可慎用！
+ 急性期目前定为3个月；3个月后少数未能
完全恢复者转为慢性病程，可见心脏增大、 心电图异常、心功能低下、常难以与扩张 型心肌病（DCM）鉴别，或易发展为DCM。
+ 原发性心肌病 ： 扩张型\肥厚型\限制性
+ 继发性心肌病： 围产期\酒精性 + 致心律失常型右室心肌病
+ 病因不清 与心肌炎有关 + 以“扩张”为特点: “牛心”
+ 慢性充血性心力衰竭的表现,
+ +
+
+ + + + +
过程 收缩功能障碍 “三心” +“一栓” “排他”诊断 病程长.预后差: 5年存活率 40%,10年22%. 休息; 低盐; 对症; 强心 利尿 扩血管 b-受体阻簖剂 心脏移植 起搏器治疗
+ 病毒的直接作用：包括急性病毒感染及
持续病毒感染对心肌的损害； + 病毒介导的免疫损伤作用：主要是T细胞 免疫以及多种细胞因子和一氧化氮等介 导的心肌损害和微血管损伤。
心肌病心肌炎ppt课件
诊断
临床表现：心室腔扩大、心律失常、心力衰竭 超声示：心脏增大、心脏弥漫性搏动减弱 除外继发性心肌病、可确诊本病
鉴别诊断
• 病毒性心肌炎 • 心脏瓣膜病 • 先心病 • 冠心病---心力衰竭型 • 心包疾病
治 疗
（一）病因治疗 （二）心衰的治疗
β 受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂、利尿
剂、强心、对症治疗 （三）心衰的心脏再同步化治疗及其他治疗 （四）栓塞、心律失常和猝死的防治 （五）抗凝治疗
消融治疗
消融治疗
循环系统疾病
第四节
心
肌
炎
病
因
感染性和非感染性两大类 感染性： • 病毒性心肌炎：柯萨奇 A 、 B 、 ECHO ，脊髓灰质炎，流 感和HIV病毒等 • 病毒作用方式： 1 、直接作用， 2 、病毒与机体的免疫 反应共同作用，产生心肌损伤 非感染性： 药物、毒物、放射等
临床表现
（二）体征
心界扩大、心音减弱、可闻及三、四心音、 奔马律及其他左右心衰体征等。
辅助检查
1、X－ray：心胸比＞50％，肺淤血
2、心电图：复杂多变的心律失常
3、超 声： 心腔扩大、弥漫性室壁搏动减弱、
心肌收缩功能下降，EF降低，瓣膜相对关闭不 全出现反流。
辅助检查
4、心脏磁共振 5、心脏核素检查： 6、冠脉CTA检查 7、血液血清学检查：BNP 8、心导管检查和心血管造影 9、心内膜心肌活检
心肌疾病
/或心电）障碍的心肌疾病。 心肌炎：以心肌炎症为主的心肌疾病。 心肌病是指除心脏瓣膜病、冠心病、高心病和先天 性心脏病、甲亢性心脏病外的以心肌病变为主要表现的 一组疾病。
分 类
原发性心肌病：扩张型心肌病 肥厚型心肌病 限制型心肌病 致心律失常型右室心肌病 继发性心肌病：酒精性、 药物中毒性、 围生期心肌病、 克山病等
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•
（三）超声心动图
• 对本病的诊断有重要意义。主要表现
①室间隔异常增厚，室间隔厚度／左室后壁 厚度比值可达1.3-2.5:1；
②左室流出道狭窄，内径常小于20mm； ③二尖瓣收缩期前向运动，向室间隔靠近
④主动脉收缩中期关闭，可能由于收缩早期 血流速度快，收缩后期由于梗阻加重而血 流速度突然减慢，产生吸引作用所致。
• 原发性心肌病（Idiopathic cardiomyopathy)指
病因未明的心肌疾病，可分三个类型
(1)扩张型心肌病（Dilated Cardiomyopathy） (2)肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy (3)限制型心肌病（Restrictive Cardiomyopathy） (4)右室源性心律失常型心肌病（ARVD） (5)未分类型心肌病
•
• （四）心导管检查及心血管造影
– 心导管检查，左室舒张末压升高左心室与左 心室流出道之间出现压力 心血管造影，室间隔肌肉肥厚明显时，可见 心室腔呈狭长裂缝样改变,对诊断有意义。
– 此外，心血管造影对心尖肥厚心肌病（典型 表现为黑桃征）的诊断有重要意义。
• [诊断]
青中年劳力性心绞痛，硝酸甘油不 能缓解，有猝死家族史者，应想到本病 的可能性，结合体征、心电图、X线、
二维超声心动图检查，常可提供诊断依 据。
• [鉴别诊断]
本病应与下列疾病相鉴别 – 高血压心脏病 – 冠心病 – 先天性心脏病 – 主动脉瓣狭窄
[临床表现]
– 30~50岁多见，起病缓慢 – 心脏增大 – 心脏杂音或附加音 – 心力衰竭 – 心律失常 – 栓塞
• [辅助检查]
– X-线检查：心影明显增大，心胸比多>0.60， 肺淤血
– 心电图：可见各种心律失常，心房颤动、传 导阻滞多见。还有ST-T异常、R波减低及病 理性Q波。后者有时需与心肌梗塞鉴别
杂音（注意该杂音的可变性：左室容积减少 或增强心肌收缩力时增强，反之减弱）
• [辅助检查]
• （一）X线检查 心脏大小正常或增大，心脏 大小与心脏及左心室流出道之间的压力阶差呈 正比，压力阶差越大，心脏亦越大。心脏左心 室肥厚为主。
• （二）心电图 由于心脏缺血，心肌复极异常， ST－T改变常见，左心室肥厚及左束支传导阻 滞也较多见，可能由于室间隔肥厚与心肌纤维 化而出现Q波，本病也常有各种类型心律失常。
• [病理]
– 解剖学：最常见非对称性室间隔肥厚， 少数为对称肥厚或心尖肥厚等。
– 组织学：心肌细胞肥大、心肌纤维排 列紊乱。
• [临床表现]
• 一、症状 – RO型症状最重，LO型最轻，NHCM介 于两者之间
– 心悸 – 心绞痛 – 劳力性呼吸困难 – 晕厥
二、体征
➢心尖部收缩期搏动 ➢收缩期细震颤 ➢奔马律 ➢心尖部收缩期杂音 ➢胸骨左缘第3~4肋间较粗糙的喷射性收缩期
– 心力衰竭者治疗与其他原因引起者相似，可 用强心、利尿剂、血管扩张剂。
– 由于心肌变性、坏死、纤维化，对地高辛耐 受性差，宜用小剂量维持治疗。
– 在常规心衰治疗基础上，选用有β受体阻滞剂、 ACEI从小剂量开始，调整用量，长期用药， 能改善心衰而且延长存活时间。
– 某些重症晚期患者可考虑植入起搏器治疗。 – 内科治疗无效者，可考虑心脏移植。
扩张型心肌病
• 原发性心肌病中最常见的类型 • [病因]
– 病因未明 – 病毒性和/或免疫性被认为是最主要的原因 – 其他有遗传、代谢异常、中毒等
• [病理]
– 解剖学：心腔扩张，室壁多变薄，可见纤维化瘢痕， 常有附壁血栓。
– 组织学：心肌细胞肥大、变性、坏死及纤维化。
• [病理生理]
• 扩张型心肌病心腔明显扩张，而心室壁增厚不明显， 心室壁软弱，收缩无力，射血分值下降，搏出量减少， 心腔内残余血量增多，心室舒张末期压力增高，肺血 回流受阻，则肺淤血，左心衰竭。本病大约1／3先有 左心衰竭，有的起始即为全心衰竭。扩大的心腔中， 有附壁血栓形成，因而动脉栓塞常见，由于心肌纤维 化可累及起搏及传导系统，易引起心律失常。
肥厚型心肌病
• 肥厚型心肌病（HCM）以心肌非对称
性肥厚、心室腔变小为特征，以左心室 血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基 本病态的原因不明的心肌病
• [分型]
• 根据左室流出道梗阻的有无及其变化情 况分为：
–静息梗阻型（RO） –潜在梗阻型（LO） –非梗阻型（NHCM）
• [病因]
• 可能与遗传有关
– 超声心动图：心脏四腔均增大而以左侧增大 为主左室流出道也扩大，室间隔、心室后壁 弥漫性运动减弱，二尖瓣瓣叶活动振幅减少， 瓣口开放极小，呈钻石样双峰图形
• [辅助检查]
– 其他检查 心脏核素检查 心导管检查和心血管造影 心内膜心肌活检
• [诊断]
– 30~50岁多见，起病缓慢 – 心脏增大、心力衰竭、心律失常
心肌疾病 （Cardiomyopathy）
罗初凡
中山大学第一附属医院心血管医学部心内科
心肌疾病的概念及分类
• 心肌疾病 泛指除心脏瓣膜病、冠状
动脉粥样硬化性心脏病、高血压心脏病、 肺源性心脏病和先天性心血管病以外的 以心肌病变为主要表现的一组疾病。其 临床表现主要为：心脏扩大，可发生心 力衰竭、心律失常及心脏栓塞现象。分 为原发性和继发性两类。
– 超声心动图证实心腔扩大、室壁弥漫 性搏动减弱
– 排除其他病因明确的心脏病
• [鉴别诊断]
由于本病缺乏特异性诊断依据，仍以 排除诊断为主，应与下列疾病进行鉴别 – 冠心病 – 病毒性心肌炎 – 高血压心脏病 – 风湿性心脏病 – 先天性心脏病
• [治疗]
• 本病病因不明，无特效疗法，治疗主要针对心 律失常、心力衰竭。
心肌病发病率有明显增多趋势，年发病率 约为5／10万人，各地区发病率高低不一，可 能与环境、文化、生活习惯等有关。
• 继发性心肌病（Secondary cardiomyopathy)指
与特异性心脏病或全身疾病有关的心肌疾病：
– 缺血性 – 瓣膜性 – 高血压性 – 炎症性 – 代谢性 – 全身性疾病：如结缔组织病等 – 肌营养不良性疾病 – 神经肌肉性疾病 – 高敏和毒性反应 – 围产期
（三）超声心动图
• 对本病的诊断有重要意义。主要表现
①室间隔异常增厚，室间隔厚度／左室后壁 厚度比值可达1.3-2.5:1；
②左室流出道狭窄，内径常小于20mm； ③二尖瓣收缩期前向运动，向室间隔靠近
④主动脉收缩中期关闭，可能由于收缩早期 血流速度快，收缩后期由于梗阻加重而血 流速度突然减慢，产生吸引作用所致。
• 原发性心肌病（Idiopathic cardiomyopathy)指
病因未明的心肌疾病，可分三个类型
(1)扩张型心肌病（Dilated Cardiomyopathy） (2)肥厚型心肌病（Hypertrophic Cardiomyopathy (3)限制型心肌病（Restrictive Cardiomyopathy） (4)右室源性心律失常型心肌病（ARVD） (5)未分类型心肌病
•
• （四）心导管检查及心血管造影
– 心导管检查，左室舒张末压升高左心室与左 心室流出道之间出现压力 心血管造影，室间隔肌肉肥厚明显时，可见 心室腔呈狭长裂缝样改变,对诊断有意义。
– 此外，心血管造影对心尖肥厚心肌病（典型 表现为黑桃征）的诊断有重要意义。
• [诊断]
青中年劳力性心绞痛，硝酸甘油不 能缓解，有猝死家族史者，应想到本病 的可能性，结合体征、心电图、X线、
二维超声心动图检查，常可提供诊断依 据。
• [鉴别诊断]
本病应与下列疾病相鉴别 – 高血压心脏病 – 冠心病 – 先天性心脏病 – 主动脉瓣狭窄
[临床表现]
– 30~50岁多见，起病缓慢 – 心脏增大 – 心脏杂音或附加音 – 心力衰竭 – 心律失常 – 栓塞
• [辅助检查]
– X-线检查：心影明显增大，心胸比多>0.60， 肺淤血
– 心电图：可见各种心律失常，心房颤动、传 导阻滞多见。还有ST-T异常、R波减低及病 理性Q波。后者有时需与心肌梗塞鉴别
杂音（注意该杂音的可变性：左室容积减少 或增强心肌收缩力时增强，反之减弱）
• [辅助检查]
• （一）X线检查 心脏大小正常或增大，心脏 大小与心脏及左心室流出道之间的压力阶差呈 正比，压力阶差越大，心脏亦越大。心脏左心 室肥厚为主。
• （二）心电图 由于心脏缺血，心肌复极异常， ST－T改变常见，左心室肥厚及左束支传导阻 滞也较多见，可能由于室间隔肥厚与心肌纤维 化而出现Q波，本病也常有各种类型心律失常。
• [病理]
– 解剖学：最常见非对称性室间隔肥厚， 少数为对称肥厚或心尖肥厚等。
– 组织学：心肌细胞肥大、心肌纤维排 列紊乱。
• [临床表现]
• 一、症状 – RO型症状最重，LO型最轻，NHCM介 于两者之间
– 心悸 – 心绞痛 – 劳力性呼吸困难 – 晕厥
二、体征
➢心尖部收缩期搏动 ➢收缩期细震颤 ➢奔马律 ➢心尖部收缩期杂音 ➢胸骨左缘第3~4肋间较粗糙的喷射性收缩期
– 心力衰竭者治疗与其他原因引起者相似，可 用强心、利尿剂、血管扩张剂。
– 由于心肌变性、坏死、纤维化，对地高辛耐 受性差，宜用小剂量维持治疗。
– 在常规心衰治疗基础上，选用有β受体阻滞剂、 ACEI从小剂量开始，调整用量，长期用药， 能改善心衰而且延长存活时间。
– 某些重症晚期患者可考虑植入起搏器治疗。 – 内科治疗无效者，可考虑心脏移植。
扩张型心肌病
• 原发性心肌病中最常见的类型 • [病因]
– 病因未明 – 病毒性和/或免疫性被认为是最主要的原因 – 其他有遗传、代谢异常、中毒等
• [病理]
– 解剖学：心腔扩张，室壁多变薄，可见纤维化瘢痕， 常有附壁血栓。
– 组织学：心肌细胞肥大、变性、坏死及纤维化。
• [病理生理]
• 扩张型心肌病心腔明显扩张，而心室壁增厚不明显， 心室壁软弱，收缩无力，射血分值下降，搏出量减少， 心腔内残余血量增多，心室舒张末期压力增高，肺血 回流受阻，则肺淤血，左心衰竭。本病大约1／3先有 左心衰竭，有的起始即为全心衰竭。扩大的心腔中， 有附壁血栓形成，因而动脉栓塞常见，由于心肌纤维 化可累及起搏及传导系统，易引起心律失常。
肥厚型心肌病
• 肥厚型心肌病（HCM）以心肌非对称
性肥厚、心室腔变小为特征，以左心室 血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基 本病态的原因不明的心肌病
• [分型]
• 根据左室流出道梗阻的有无及其变化情 况分为：
–静息梗阻型（RO） –潜在梗阻型（LO） –非梗阻型（NHCM）
• [病因]
• 可能与遗传有关
– 超声心动图：心脏四腔均增大而以左侧增大 为主左室流出道也扩大，室间隔、心室后壁 弥漫性运动减弱，二尖瓣瓣叶活动振幅减少， 瓣口开放极小，呈钻石样双峰图形
• [辅助检查]
– 其他检查 心脏核素检查 心导管检查和心血管造影 心内膜心肌活检
• [诊断]
– 30~50岁多见，起病缓慢 – 心脏增大、心力衰竭、心律失常
心肌疾病 （Cardiomyopathy）
罗初凡
中山大学第一附属医院心血管医学部心内科
心肌疾病的概念及分类
• 心肌疾病 泛指除心脏瓣膜病、冠状
动脉粥样硬化性心脏病、高血压心脏病、 肺源性心脏病和先天性心血管病以外的 以心肌病变为主要表现的一组疾病。其 临床表现主要为：心脏扩大，可发生心 力衰竭、心律失常及心脏栓塞现象。分 为原发性和继发性两类。
– 超声心动图证实心腔扩大、室壁弥漫 性搏动减弱
– 排除其他病因明确的心脏病
• [鉴别诊断]
由于本病缺乏特异性诊断依据，仍以 排除诊断为主，应与下列疾病进行鉴别 – 冠心病 – 病毒性心肌炎 – 高血压心脏病 – 风湿性心脏病 – 先天性心脏病
• [治疗]
• 本病病因不明，无特效疗法，治疗主要针对心 律失常、心力衰竭。
心肌病发病率有明显增多趋势，年发病率 约为5／10万人，各地区发病率高低不一，可 能与环境、文化、生活习惯等有关。
• 继发性心肌病（Secondary cardiomyopathy)指
与特异性心脏病或全身疾病有关的心肌疾病：
– 缺血性 – 瓣膜性 – 高血压性 – 炎症性 – 代谢性 – 全身性疾病：如结缔组织病等 – 肌营养不良性疾病 – 神经肌肉性疾病 – 高敏和毒性反应 – 围产期