内科学：心肌病
第06章心肌疾病(九版循环内科学)
（代偿阶段）心肌收缩力减弱，触发神经-体液机制，产 生水钠潴留、心率加快、收缩血管以维持有效循环。
但这一代偿机制将使病变的心肌雪上加霜，造成更多的心 肌损害，最终进入失代偿阶段。
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显微镜下可见有心肌纤维肥 大 ，同时可见明显的黑色的 细胞核。伴有心肌间质性纤 维化。
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DCM 临床表现
直接第累及心肌，引起获得性扩心病。
8
DCM 病因和发病机制
3.中毒、内分泌和代谢紊乱
嗜酒是我国扩心病的常见病因。 化疗药物和某些心肌毒性药物和化学品如多柔比星等蒽环
类抗癌药、锂制剂、依米丁 嗜铬细胞瘤（过量的儿茶酚胺是毒物）、内分泌疾病个如
甲亢、甲减，也是常见病因。
4.遗传
致病基因编码多种蛋白包括心肌细胞肌节蛋白、肌纤维蛋 白、细胞骨架蛋白、闰盘蛋白、核蛋白、线粒体蛋白及多 种离子通道蛋白。
鉴别：由其他心血管疾病继发的心肌病理性改变不 属于心肌病范畴，如瓣膜病、高心病、先心病、冠 心病等所致的心肌病变。
2
心肌疾病的定义和分类
分类
遗传性心肌病 肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密 化不全、线粒体肌病、离子通道病(长/短QT综合征、 Brugada综合征，儿茶酚胺敏感室速)
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DCM 辅助检查
7.血液、血清学检查 BNP、NT-ProBNP有助于鉴别呼吸困难的原因。 血常规、电解质、肝肾功能无特异性，但有助于总
体情况的评价和判断预后。
21
DCM 辅助检查
8.冠脉造影和心导管检查 冠脉造影有助于除外冠心病。 心导管检查：心衰时，左右心室舒张末期压力、左
(一)症状（心衰、心律失常、栓塞）
心肌病ppt演示课件
DCM，有文献报道约占DCM的
50%
⑴ 酒精性心肌病
2．家族遗传性DCM：DCM ⑵ 感染/免疫性DCM
中有30%～50%有基因突变和家 ⑶ 中毒性DCM （酒精性）
族遗传背景
⑷ 围生期心肌病
3．继发性DCM：
⑹ 心动过速性心肌病 ⑺ 代谢内分泌性和营养性
疾病
.
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4.DCM病 理肉眼：
心脏普遍扩大，通 常左右心室腔均增 大及扩张，以左室 为主。
椭圆形变为圆球形
2.左室流出道扩大，室间隔和左室壁运动弥漫性减弱
3. 心尖部好发附壁团块状回声
4.多合并相对性瓣膜关闭不全，大心腔小瓣口的特征性改变。
5.室间隔与左室后壁厚度正常，但与明显扩大的左室相比相
对变薄。
6. 左室舒张末期内径>2.7cm/m2,舒张末期溶剂>80ml/ m2，提示心室扩
大
.
.
6
扩张型心肌病
其主要临床表现为：左室收缩功能降低、 进行性心衰竭、可合并室性和室上性心 律失常、传导异常、血栓栓塞和猝死。
DCM是继冠心病和高心病导致心力衰竭 的最常见病因之一。
.
7
2.DCM流行病学
美国36.5/10万DCM，我国19/10万。 1/4心衰由DCM引起。
5年病死率高达15-50%。
分级
I
临床表现
无心力衰竭表现
LVEDd(mm)
20-60
LVEF%
40-60
中期 心力衰竭期
II-III
极度疲劳、劳力 性呼吸困难、心悸
60-70
30-40
晚期
IV
心力衰竭晚期
呼吸困难、水肿 肝大、腹水
中西医结合内科学-循环系统疾病-心肌病
室壁厚度 左心房 瓣膜反流 常见首发症状 心衰症状 常见心律失常
扩张型心肌病 症状明显时，<30%
≥60mm 变薄 增大
先二尖瓣，后三尖瓣 耐力下降
左心衰先于右心衰 室速、传导阻滞，房颤
限制型心肌病 25% ~ 50% <60mm 正常或增加
增大，甚至巨大 有，一般不严重 耐力下降，水肿
同程度的纤维化等，病变混合存在
【病因病理】
一、西医病因病理
2.肥厚型心肌病
（二）病理
以左心室或双心室肥厚、心室腔变小为特征，常伴有非对称性室间隔肥厚，以左心室血液充盈受 阻、舒张期顺应性下降为基本病态
病变以心肌肥厚为主，尤其是左心室形态学的改变，其特征为不均等(非对称性)的室间隔肥厚， 也可有心肌均匀肥厚及心尖部肥厚的类型
多数DCM病例的病因不清，部分病人有家族遗传性 可能的病因包括
➢ 感染：病毒最常见 ➢ 炎症：肉芽肿性心肌炎，结缔组织病累及心肌 ➢ 中毒、内分泌和代谢异常：嗜酒是我国DCM的常见病因。化疗药物和某些心肌毒性药物和化
学品 ➢ 遗传：25%~50%的DCM病例有基因突变或家族遗传背景 ➢ 其他：围生期心肌病，神经肌肉疾病等
【分类】
心肌病的分类具体如下 遗传性心肌病：肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密化不全、糖原贮积症、先天性 传导组织、线粒体肌病、离子通道病（包括长QT综合征、Brugada综合征、短QT综合征、儿茶酚胺 敏感室速等） 混合性心肌病：扩张型心肌病、限制型心肌病 获得性心肌病：感染性心肌病、心动过速心肌病、心脏气球样变、围生期心肌病
➢ 肥厚型心肌病可见心肌细胞畸形肥大，排列紊乱 ➢ 限制型心肌病可见心内膜增厚和心内膜下心肌纤维化 ➢ 致心律失常型右室心肌病因心室壁菲薄，不宜做此项检查
心肌病的诊断及治疗
心肌病的诊断及治疗在人们的生活中，常常会受到诸多疾病的影响，而心肌病就是一种比较常见的疾病类型，它主要是伴随心功能的障碍的一种心肌疾病类型，是因为心脏的结构改变以及心肌壁的功能受损而造成心脏功能出现进行性的障碍。
此疾病会对患者是身体健康和生命安全造成很大的影响，因此一定要对患者及时诊断和治疗。
心肌病的常见症状心肌病患者常见症状有呼吸困难、头晕、心律不齐、胸痛等。
呼吸困难的情况发生是十分常见的，特别是在体育运动后；头晕是心肌病一种常见的征兆，患者除了会感到头晕外，甚至还可能会出现晕倒，特别是体育运动后；心肌病往往会造成心律不齐情况的发生，且心律不齐会持续有几秒钟甚至几分钟的时间；患者可能会出现胸痛的情况，特别是在进餐、运动后，胸痛往往是大多数的心脏疾病症状表现，也是心脏出现虚弱的主要迹象；另外心肌病还可能会导致腹胀、疲劳、高血压、全身无力等情况发生。
心肌病的诊断在对心肌病的诊断中，主要通过症状、体检来完成，有时心电图上也可能表现有特征性异常的情况，借助超声的心动图以及磁共振，可对此病诊断证实，若仍然不能实现确诊，就可以对心导管进行检查，导管检查期间还可对心内膜的心肌进行活检，来获取确实诊断以及明确的病因。
（一）心电图的检查。
在扩张型的心肌病中，心电图的检查主要呈现出ST 段的压低、T波的低平或者倒置情况，少数的存在病理性的Q波；在肥厚型的心肌病中，心电图内常显示出左室的肥厚、ST-T的改变，且部分存在Q波，束支传导的阻滞和房室传导的阻滞情况也比较常见；在限制型的心肌病中，心电图显示出低电压，束支的传导出现阻滞，心房与心室呈现肥大，ST-T发生改变，心房出现颤动等一些心律失常现象。
（二）体格检查。
在肥厚型的心肌病中，心界会向左发生扩大，对于心前区可听到2级或者3级的收缩性杂音，对晚期可以听到喷射性的杂音，其第二心音经常呈现分裂。
在限制型的心肌病中，心脏的搏动比较弱，心音较纯，其肺动脉瓣的区域第二心音较为亢进，可以听到舒张期的奔马律和心律不齐等声音。
内科学-心肌病
无力，射血分值下降，心室扩张，可致
房室瓣口相对性关闭不全，约60%的病 例有附壁血栓形成。
• 光学显镜：心肌细胞肥大,排列不等，胞 核增大，半数病例有灶性纤维化，电镜 下可见肥大的心肌细胞核增大，线粒体 数目增多，核糖蛋白、糖元颗粒和肌原 纤维增多，提示心肌细胞合成代谢旺盛。
• DCM心腔明显扩张，心室壁软弱，收缩 无力，射血分值下降 左心衰竭。本 病大约1/3先有左心衰竭，有的起始即为 全心衰竭。附壁血栓形成 动脉栓塞
• 五、诊断： 排外诊断：
• ①、充血性心力衰竭的病史；
• ②、心脏扩大，S1减弱,心尖部SM，常有
•
病理性S3;
• ③、ECG示心律失常，广泛ST-T改变或
• 有异常Q波;
• ⑤、动脉栓塞现象；
• ⑥、排除其他心脏病。
• 应与下列鉴别：
• 一、冠心病
• ①年龄：多发生在40岁以上者，而DCM以中 年人好发。
⑤、主动脉收缩中期关闭。
• (四)心导管检查及心血管造影
•
左心室与左心室流出道之间出现压力阶
差，左心室舒张末期压力增高，压力阶差与左
心室流出道梗阻程度呈正相关。心血管造影，
室间隔肌肉肥厚明显时，可见心室腔呈狭长裂
缝样改变,对诊断有意义。
• 五、 诊断
• 1、 青中年劳力性心绞痛，硝酸甘油不 • 能缓解，有猝死家族史者，应想到 • 本病的可能性； • 2、 结合体征、心电图、X线、二维超声 • 心动图、心导管检查诊断。
常见，心肌纤维化可累30-50岁最多见，男多于女，起病缓 慢，病程可分为三阶段：
• 1、无症状阶段：仅有心脏轻度扩大（超 声、放射）；
• 2、第二阶段：疲劳、乏力、气促、心悸。 听到S3,S4，二尖瓣返流，心腔扩大。
内科学第六章 心肌疾病
下的情况 部分患者心肌肥厚限于心尖部，尤以前侧壁
心尖部为明显，容易漏诊
内科学（第9版）
（四）HCM的诊断
根据病史及体格检查，超声心动图示舒张期室间隔厚度达15mm 如有阳性家族史（猝死、心肌肥厚等）更有助于诊断 基因检查有助于明确遗传学异常 需要除外左心室负荷增加引起的心室肥厚（高血压心脏病、运动员心脏肥厚等）和异常物质沉积
1/3的病人可能有劳力性胸痛
➢ 增加心肌收缩力或减轻心脏后负荷 的措施均可使杂音增强
最常见的持续性心律失常是房颤
➢ 减弱心肌收缩力或增加心脏后负荷 的因素均可使杂音减弱
部分病人有昏厥，常于运动时出现，与室性快速心 律失常有关
心尖部常可闻及收缩期杂音
是青少年和运动员猝死的主要原因
内科学（第9版）
内科学（第9版）
3种常见心肌病比较
左室射血分数 左室舒张末内径
室壁厚度 左心房 瓣膜反流 常见首发症状 心衰症状 常见心律失常
扩张型心肌病 症状明显时，<30%
≥60mm 变薄 增大
先二尖瓣，后三尖瓣 耐力下降
左心衰先于右心衰 室速、传导阻滞，房颤
限制型心肌病 25% ~ 50% <60mm 正常或增加
内科学（第9版）
（二）心肌病的分类
心肌病的分类具体如下 遗传性心肌病：肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密化不全、糖原贮积症、先天性 传导组织、线粒体肌病、离子通道病（包括长QT综合征、Brugada综合征、短QT综合征、儿茶酚胺 敏感室速等） 混合性心肌病：扩张型心肌病、限制型心肌病 获得性心肌病：感染性心肌病、心动过速心肌病、心脏气球样变、围生期心肌病
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内科学疾病部分：缺血性心肌病>>>
病因：
张力、张力持续间期、心肌收缩力以及基 础代谢、电激动和心肌纤维缩短。其中， 前三者是张力=收 缩期心室容量×腔内压力÷室壁厚 度;而张力持续间期=心率×收缩期射血时 间。所以，当左心室收缩压、容量或室壁 厚度增加;或心率
内科学疾病部分：缺血性心肌病>>>
病因：
功能不全。 (2)血栓形成：近年来的研究肯定了
冠状动脉急性血栓堵塞是导致急性透壁性 心肌梗死的主要原因，但血栓均发生于动 脉粥样硬化斑块的基础上，血栓局部的斑 块约3/4有破溃及(或)出血。北京阜外医 院曾为31例急性心肌梗死做了尸检，发现 冠状动脉并发新鲜血栓者有21例，血栓检 出率为
内科学疾病部分：缺血性心肌病>>>
病因：
的小动脉血管床调节达到最大限度的扩张， 以减少血流阻力保证有足够的血流量。如 该处冠状动脉血管扩张储备已近极限，当 心肌耗氧量增加时，通过冠状动脉的扩张 增加血流量的能力非常有限，经上述多种 机制反复调控均不能满足心脏血氧供应以 致产生心肌缺血。
内科学疾病部分：缺血性心肌病>>>
病因：
74.1%，尸检证明所有血栓均堵塞在冠状 动脉大分支近端，贯通性梗死累及范围更 广，左心衰竭或心源性休克并发症较多见。 部分患者血栓可溶解再通，也有少数患者 血栓发生机化，造成血管腔持续性的闭塞 或狭窄。在急性期恢复后的幸存者中，较 多患者会遗留广泛室壁运动消失或减弱， 心室腔明显扩大。
内科学疾病部分：缺血性心肌病>>>
病因：
因素作用下，冠状动脉出现血管内皮损伤 或剥脱，内膜通透性增强，少量血浆脂质 向内皮下入侵，周围出现单核细胞，中膜 平滑肌细胞增生并进入内膜，这些增生的 单核细胞及平滑肌细胞在内皮下吞噬大量 脂质形成富含脂质的泡沫细胞。随后由于 侵入内皮下的脂质增多，吞噬了大量脂质 的泡沫细胞越来越多，并逐渐崩
内科学-肥厚型心肌病
室间隔肥厚程度较轻，收缩期未引起左心室流出道明显梗阻者， 称为“非梗阻性肥厚型心肌病”。前乳头肌也可肥厚，常移位而 影响正常的瓣膜功能。心肌高度肥厚时，左心室腔减小。不成比 例的心肌肥厚常使室间隔的厚度与左心室后壁厚度之比>1.3， 少数可达到3。此外，以心尖区肥厚为特征的属于原发性肥厚型 心肌病中的特殊类型，由日本学者Yamaguchi等于1976年首先 报告。
虽然肥厚是该病的显著特点，但纤维化和微循环的异常也可出现， 而且在明显的肥厚发生前已可检测到间质纤维化，局灶的纤维化 可以通过磁共振检测出来，这常常是室性心律失常发生的基础。 同时，心肌肥厚会使肌间血管的管腔减小，引起微循环障碍和心 绞痛。随病程发展，心肌纤维化增多，心室壁肥厚减少，心腔狭 小程度也减轻，甚至扩大，此为晚期表现。
该杂音的产生，除了心肌肥厚引起的流出道梗阻之外，另外一个 重要的原因是收缩期血流经过狭窄处引起文丘里（Venturi）效 应，使二尖瓣前移靠近室间隔，进一步加重流出道梗阻。值得注 意的是，由于心尖部二尖瓣关闭不全，这一杂音会随着心肌收缩 力和左心室容量的变化而出现相应变化：当服用硝酸酯类药物时， 会使左心室容量减少；或者做Valsalva动作时，胸腔压力增加， 回心血量下降，均可导致杂音增强；反之，使用β受体阻断药或 采取下蹲体位时，使心肌收缩力减弱、左心室容量增加，杂音就 相应减弱。
肌 原 纤 维 蛋 白 基 因 突 变 会 导 致 钙 敏 性 增 强 、 AT P 酶 活 性 改 变 ， 引 起肌细胞能量代谢异常、舒张受损，从而引起心肌肥厚。这种肥 厚往往是杂乱无序的心肌细胞增大。显微镜下见心肌细胞排列紊 乱，细胞核畸形，细胞分支多，线粒体增多，心肌细胞极度肥大， 细胞内糖原含量增多。
④心悸，由于心功能减退或心律失常所致；
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内科学：心肌病
今天一共有三篇内容，第一篇讲解高血压，第二篇讲解心肌病，第三篇讲解8.1～8.5 临床学科一周回顾。
1994 年第72 题内科学A 型题
肥厚型心肌病药物治疗宜选用A. 洋地黄类 B. 利尿剂
C. 抗凝剂
D.β受体阻断剂题目解析
肥厚型心肌病的治疗重点为解除症状和控制心律失常。
目前主张应用β受体阻滞剂和钙通道阻滞剂。
它们可以减轻心肌收缩，降低流出道梗阻，减少心肌氧耗，增加舒张期心室扩张，且能减慢心率，增加心搏量。
洋地黄禁用于肥厚型心肌病，以免加重流出道梗阻。
（A 错）利尿剂仅在并发左心衰时使用（B 错）
抗凝剂主要用于治疗房颤和血栓形成，而本病凝血机制正常，无需使用。
（C 错）
本题答案
D
考点讲解
【2016 年大纲内科学（三）循环系统疾病10. 原发性心肌病的分类、病因、病理、临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断和治疗】
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一、心肌病心肌病是一组异质性心肌病，由不同病因（遗传性病因较多）引起的心肌病变导致心机机械和心电功能障碍，常表现为心室扩张或者肥厚。
该病可局限于心脏本身，也可为系统性疾病的部分表现，最终可导致心脏性死亡或进行性心力衰竭。
1. 分类
（1）美国分类
①遗传性心肌病：肥厚型心肌病….
②混合性心肌病：扩张型心肌病、限制型心肌病…..
③获得性心肌病：感染性心肌病…..
（2）中国分类
我国将原发性心肌病分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、致心律失常性右室心肌病、限制型心肌病和未定型心肌病五类。
2. 扩张型心肌病
（1）病因、病理病因不明，部分患者有家族遗传性。
病理以心腔扩大伴收缩功能障碍为特征。
（2）临床表现
①症状
起病隐匿，早期可无症状。
主要表现为活动时呼吸困难和活动耐量下降。
随之出现夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸等左心功能不全的症状。
晚期出现食欲下降、腹胀、下肢水肿等
右心功能不全的症状。
②心脏体征
心界扩大，心音减弱，可闻及第三或第四心音、奔马律，优势可闻及收缩期杂音。
③左心衰体征
肺部可闻及湿罗音，可局限，也可遍布两肺，可伴哮鸣音。
④右心衰体征
颈静脉怒张，肝大，外周水肿。
长期肝淤血可导致肝硬化、胆汁淤积和黄疸。
（3）辅助检查
①胸片
心影增大，心胸比> 50%。
可出现肺淤血、肺水肿。
肺动脉高压征象
②心电图
缺乏特异性。
常见ST 段压低和T 波倒置
③超声心动图
是诊断和评估病情最常用的重要检查手段。
早期表现为左心室轻度扩大，后期各心腔均扩大，以左心室扩大为著。
室壁运动度普遍减弱，心肌收缩功能下降，左心室射血分数显著降低。
④心脏磁共振（CMR）
对心肌病诊断、鉴别诊断及预后评估有很高价值，但不首
选。
⑤冠状动脉造影
发现明显的冠脉狭窄，有助于排除冠心病。
⑥心内膜心肌活检（EMB）
心内膜心肌活检有助于决定患者应尽早心脏移植还是先用心室辅助泵。
（5）治疗
①病因治疗
②针对心力衰竭的药物治疗
早期尚未出现心衰症状时，就应积极给予药物干预治疗，如β受体拮抗剂、ACEI 或ARB，可减缓心室重构，延缓病变发展。
若出现心衰症状时，应按照慢性心衰治疗指南进行治疗。
③心力衰竭的心脏同步化治疗
使心室收缩同步化，这一治疗对部分心力衰竭的患者有显著疗效，但应在药物治疗的基础上选用。
④心脏移植
⑤抗凝治疗
对于有房颤、附壁血栓形成、有血栓栓塞病史的患者需长期服用华法林抗凝
注意：扩张型心肌病超声心动图示室壁运动普遍减弱，而缺血性心肌病超声心动图示左心室节段性运动减弱。
3. 肥厚型心肌病
（1）病因病理
为常染色体显性遗传，具有遗传异质性（50%），病理表现以左心室肥厚为特征，尤其是室间隔肥厚。
（2）临床表现
①症状最常见症状是劳力性呼吸困难和乏力，夜间阵发性呼吸困难较少见。
最常见的持续性心律失常是房颤。
部分患者有晕厥，常于运动时出现。
该病是青少年和运动员猝死的主要原因
②体征心脏轻度增大，可闻及第四心音。
左心室流出道梗阻患者可于胸骨左缘第3~4 肋间闻及较粗糙的喷射性收缩期杂音。
心尖部常闻及收缩期杂音，此为二尖瓣前叶移向室间隔导致的二尖瓣关闭不全。
（3）辅助检查
①胸片
提示心影可正常大小或左心室增大
②心电图
为要表现为QRS 波左心室高电压、倒置T 波和异常q 波，少数患者可出现深而不宽的病理性Q 波。
此外可伴有室内传导阻滞和其他心律失常
③超声心动图
是临床最主要的诊断手段。
心是不对称肥厚而无心室腔增大
为其特征。
舒张期室间隔厚度达15 mm 或与后壁厚度之比≥1.3。
伴有流出道梗阻的病例可见室间隔流出道部分向左心室内突出、二尖瓣前叶在收缩期前移（SAM）、左心室顺应性降低致舒张期功能障碍等。
④心脏磁共振（CMR）
显示心室壁和室间隔局限性或普遍性增厚
（5）治疗
①药物治疗
是基础治疗。
针对流出道梗阻的药物主要有β受体阻断剂、非二氢吡啶类钙通道阻滞剂。
当出现充血性心衰时，需采用针对性处理。
对房颤患者需要抗凝治疗。
对于胸闷不适的患者使用硝酸酯类药，需除外流出道梗阻，以免加重病情。
②手术治疗
对于药物治疗无效、心功能NYHA Ⅲ~Ⅳ级患者，若存在严重流出道梗阻（静息或运动时流出道压力阶差> 50 mmHg），需考虑行室间隔切除术
③酒精室间隔消融术
④起搏治疗
对于药物治疗无效而又不适合手术或消融治疗的患者，可以选择双腔起搏。
思考题
肥厚性心肌病为什么会有胸骨左缘3～4 肋间杂音？。