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【医学课件】病例讨论-多发性肌炎

【医学课件】病例讨论-多发性肌炎

病例讨论-多发性肌炎xx年xx月xx日•病例介绍•多发性肌炎的概述•相关检查与诊断目录•治疗干预与效果•病例分析与讨论•学习与展望01病例介绍病例基本信息患者年龄:45岁患者性别:女病程:2周症状与表现四肢近端无力,影响正常活动。

肌肉无力肌肉疼痛肌肉萎缩其他症状全身肌肉疼痛,尤以四肢肌肉疼痛最为显著。

四肢肌肉萎缩,肌力下降。

发热、关节痛、体重减轻等。

初步诊断:多发性肌炎治疗建议:给予糖皮质激素和免疫抑制剂治疗,并给予支持治疗,如补充营养、休息等。

初步诊断与治疗02多发性肌炎的概述多发性肌炎(Polymyositis, PM)是一种以对称性四肢近端无力为主要表现的弥漫性肌肉炎症性疾病,可伴有关节、腱鞘、皮肤和黏膜等非特异性炎症。

定义根据症状持续时间,可分为急性型和慢性型。

急性型通常在数周至数月内出现症状,而慢性型可能在数年甚至数十年后出现症状。

分类定义与分类病因多发性肌炎的确切病因尚不明确,可能与病毒感染、免疫异常、遗传因素等有关。

发病机制免疫异常是主要发病机制,包括T淋巴细胞介导的自身免疫应答和B淋巴细胞产生自身抗体,导致肌肉炎症和损伤。

病因与发病机制主要表现对称性四肢近端无力、肌肉疼痛、关节痛、腱鞘炎、关节肿胀等。

分型根据症状的严重程度和持续时间,可分为轻度、中度和重度。

轻度患者仅表现为肌肉疼痛和无力,而重度患者可能无法行走或抬起手臂。

并发症肺部并发症如肺间质病变和肺炎等较为常见,也可能出现心脏受累、恶性病变等。

临床表现与分型03相关检查与诊断肌酶学肌酸激酶(CK)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)、乳酸脱氢酶(LDH)等升高,但特异性不高。

免疫学检查多数患者伴有免疫球蛋白增高,自身抗体阳性,如抗核抗体(ANA)、抗Jo-1抗体等。

实验室检查心电图可出现窦性心动过速、各种心律失常等。

影像学肌肉MRI有助于发现肌肉炎症病变,但早期不典型者易漏诊。

心电图和影像学检查肌肉病理肌肉活检为诊断多发性肌炎的金标准,可见肌纤维变性、坏死、再生及淋巴细胞、巨噬细胞浸润等。

多发性肌炎模板

多发性肌炎模板

首次病程记录2009-3-15 14:30患者,女男性,岁,汉族,云南籍,工人,主因“反复四肢无力7年,加重1周。

”门诊于2009年3月15日12:00以“皮肌炎”收入院。

主管医师于12:10到病房诊查患者。

主诉:反复四肢无力7年,加重1周。

面部红斑、四肢周身皮疹1年半,加重伴四肢无力1月半,吞咽困难1月。

现病史:患者于7年前无明显诱因出现消瘦,体重下降约10kg。

之后逐渐出现四肢对称性无力,上肢抬举困难,上楼及蹲起困难,渐加重。

无发热,无关节疼痛,无面部皮疹,无关节疼痛等。

外院化验肝功各转氨酶升高(具体不详),服用保肝药物治疗无效。

于约6年半前(1999年底)在我科住院3月,查肌酸激酶9000u/l,行肌活检为肌源性损害,诊断“皮肌炎”,给予爱若华20mg/日,甲强龙80mg/日静点1周,后改为强的松100mg/日口服等治疗有效,四肢无力明显好转,体重稳定。

之后强的松规律减量,每周减5mg,至30mg时,约每月减5mg,最终以5mg/日维持。

爱若华坚持服用2年停用。

期间四肢无力反复出现,但较轻微。

查肌酸激酶多在600u/左右。

4年前来我院复诊,行免疫净化治疗2次。

3年前自觉一般状况较好,停服激素,约1月后查肌酸激酶达1000u/l,且发现“肺间质纤维化”,活动后胸闷气憋轻微,加量强的松15mg/日,后缓慢减量,现5mg/日已经服用2年。

2年前肌酸激酶再次升高,加用爱若华20mg/日坚持服用。

约1周前无明显诱因,感四肢无力反复,尚不影响生活工作。

今日再来我院就诊,为进一步治疗收住院。

入院时症见:精神、睡眠、饮食可,小便正常,大便每日2次,为黄稀便,无腹痛。

病程中无光过敏现象,无面部皮疹,无口干眼干,无雷诺现象,无反复发热,无关节肿痛,无皮下结节等。

既往史:体健。

否认肝炎、结核、伤寒等传染病病史。

无手术、外伤史。

无输血史。

预防接种史不详。

否认地方病及职业病史。

个人史:生长于原籍,无明显疫区及疫水接触史,无不良生活嗜好。

【医学课件】病例讨论-多发性肌炎

【医学课件】病例讨论-多发性肌炎
根据症状和病情,多发性肌炎可分为两型:Ⅰ型多发性肌炎和Ⅱ型多发性肌炎。
定义与分类
多发性肌炎的病因尚不明确,可能与自身免疫、遗传、感染和环境等因素有关。
病理机制主要为淋巴细胞和巨噬细胞浸润,以及由此产生的炎症反应导致肌肉纤维变性、坏死和炎症细胞浸润。

病因与病理机制
多发性肌炎的主要症状为肌肉无力、肌肉疼痛和关节疼痛,同时可能伴有发热、疲劳、体重减轻等全身症状。
家族聚集性
多发性肌炎在家族中有一定的聚集性。家族研究发现,患有多发性肌炎的一级亲属患病风险较一般人群高。这提示遗传因素在多发性肌炎的发病中起着一定作用。
遗传学因素的探讨
04
治疗策略与效果评估
糖皮质激素
作为治疗多发性肌炎的常用药物,糖皮质激素可以有效控制炎症反应,减轻症状。但长期使用易引发高血压、高血糖、骨质疏松等副作用。
炎症细胞浸润
炎症细胞浸润是肌肉活检中的重要病理特征之一。这些炎症细胞包括淋巴细胞、巨噬细胞和中性粒细胞等,它们在肌肉组织中聚集并释放多种细胞因子和化学介质,导致肌肉损伤。
肌肉活检的病理学变化
多发性肌炎患者体内常存在多种自身抗体,包括抗Jo-1、抗Mi-2、抗SRP等。这些抗体的检测有助于诊断和鉴别诊断。
诊断多发性肌炎需要综合考虑临床表现、实验室检查和病理学检查等多方面因素。其中,病理学检查是确诊多发性肌炎的重要手段,肌肉活检是其主要方法之一。
临床表现与诊断标准
03
病例的病理学分析
肌肉组织病变
肌肉活检是诊断多发性肌炎的重要手段,常见的肌肉病变包括肌纤维变性、坏死、再生和炎症细胞浸润。这些病变可能导致肌肉无力、疼痛和运动障碍等症状。
肌肉疼痛
患者伴有关节肿胀和疼痛,影响关节活动。

多发性肌炎的主要症状医学PPT

多发性肌炎的主要症状医学PPT
LDH、ALT、AST、醛缩酶、碳酸酐酶III 肌红蛋白 尿肌酸(<200-300mg/24h)
自身抗体
抗合成酶(antisynthetase) 25-30% 抗标记认识分子(anti-signal recognition particle, Anti-SRP)
4% 抗核抗体
抗Mi-2(核蛋白复合物)8%,见于DM 抗56000(56000核蛋白)85-90%,所有肌炎
临床表现
皮肤病变
gottron征(70%) 眶周红斑(向阳性红斑,54%) V形征(31-36%) 技工手(33%) 钙化 醉酒貌
临床表现
关节病变(15%) 雷诺现象(20-30%) 肺(36%) 心(尸检25%) 胃肠道 肾
实验室检查
CK升高(95%)
CK-MM(横纹肌,代表95-98%的CK) CK-MB(心肌,占血清的20-30%) CK-BB(脑、平滑肌)
多发性肌炎的主要症状
特征
横纹肌慢性非化脓性炎症(自身免疫) 对称性近端肌无力 血清肌酶升高 肌电图出现肌源性损害 病理:肌肉炎症和坏死
➢血清:肌炎特异性自身抗体 ➢横纹肌:有淋巴细胞浸润
Bohan和Peter分类(1975年)
多发性肌炎(PM) 皮肌炎(DM) 恶性肿瘤相关DM或PM 儿童期DM或PM 结缔组织病伴发的PM或DM
抗Mi-2
临床特征(见于DM)
与HLA-DR7-DQAI*0201有关 颈胸部“V字征” 皮肤角质增生 治疗反应好
诊断
临床表现(对称、进行、近端肌无力 ) 血清肌酶(CPK、LDH)升高 肌电图肌源性损害
低幅、短时限、多相波 纤颤、正锐波和插入 自发性高频放电
肌活检:坏死、再生、炎症 皮肤改变

多发性肌炎 病情说明指导书

多发性肌炎 病情说明指导书

多发性肌炎病情说明指导书一、多发性肌炎概述多发性肌炎(polymyositis)是一组由多种病因引起的广泛的骨骼肌炎性病变,临床特点为急性、亚急性或慢性起病,对称性四肢近端和颈肌及咽肌无力,肌肉压痛,血清肌酸激酶增高和病理提示骨骼肌纤维坏变及淋巴细胞浸润,同时可伴有血沉增快及肌电图呈肌源性损害,用糖皮质激素治疗效果好等特点。

发病与细胞和体液免疫异常有关。

英文名称:polymyositis。

其它名称:多肌炎。

相关中医疾病:体脏痹症、痿症、肌痹。

ICD疾病编码:暂无编码。

疾病分类:暂无资料。

是否纳入医保:部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性:可能与遗传有关。

发病部位:皮肤。

常见症状:对称性四肢近端肌肉无力、压痛。

主要病因:病因尚不十分明确,可能与遗传、病毒感染及自身免疫功能异常等因素有关。

检查项目:肌活检、肌电图、心电图、血生化检测。

重要提醒:本病可引起呼吸、循环、泌尿等多系统的损伤,故一定要及时进行治疗,用药期间定期复查,以防长期使用激素而出现药物副作用。

临床分类:暂无资料。

二、多发性肌炎的发病特点三、多发性肌炎的病因病因总述:多发性肌炎的病因尚不十分明确,可能与遗传、病毒感染(如流感病毒、HIV、柯萨奇病毒、寄生虫)及自身免疫功能异常等因素有关。

基本病因:1、遗传约半数多发性肌炎患者与HLA-DR3相关,HLA-DR52几乎见于所有的多发性肌炎患者,因此患者的易感性可能是以HLA为基础的,本病的发生与遗传有一定的相关性。

2、病毒感染部分患者在发病前有流感病毒、HIV(人类免疫缺陷病毒)、柯萨奇病毒感染或寄生虫感染史,可能是患者在感染病毒或寄生虫后,诱发了自身的免疫反应,从而导致了多发性肌炎的发生。

3、自身免疫系统功能异常CD8⁺T淋巴细胞为主的细胞毒作用攻击肌肉组织,从而引起本病的发生。

危险因素:暂无资料。

诱发因素:暂无资料。

四、多发性肌炎的症状症状总述:多发性肌炎的病因尚不十分明确,可能与遗传、病毒感染(如流感病毒、HIV、柯萨奇病毒、寄生虫)及自身免疫功能异常等因素有关。

多发性肌炎

多发性肌炎

性 磷 酸酶 5 6 U / L ; 尿素氮 5 。 7 6 m m o l / L ; 肌酐 5 2 m o l / L ;
尿酸 2 3 3 m o l / L ; 乳酸脱氢 酶 6 0 4 U / L ; 肌酸激 酶 : 2 6 8 5 U / L ; 肌 酸激 酶 同 功 酶 : 8 3 u / L ; Q 一 羟 丁 酸 脱 氢 酶 5 2 7 U / L , B。一 微 球蛋 白 1 . 5 1 m g / L 。 甲胎 蛋 白、 癌胚 抗原 、
7 4 m m H g 。 神 志清 , 精 神差 , 心脏 听诊 无异 常 , 双 肺少 量湿
性 罗音 , 腹软 , 肝 脾不大 , 语 言稍 含混 。 颅神经检查 正常 ,
①系统性红斑 狼疮 : 典型表 现为蝶 形红斑 , 关节痛 , 易发 生雷 诺 现象 、 肌痛 、 关节炎、 高滴 度 A N A 、 对糖 皮 质激 素

组 自身免疫 性疾病 , 多伴 发于肿 瘤 , 肌 电图应 有低频
本 县某 医院查血 生化 : 总胆 红素 7 . 1 u m o l / L ; 直 接胆红
素2 . 7 u m o l / L ; 总蛋 白 6 8 . 2 g / L ; 白蛋 白 4 3 . 1 g / L ; 球 蛋 白2 5 . 1 g / L ; 谷丙 转 氨酶 1 6 2 U / L ; 谷 草转 氨 酶 7 7 U / L ; 碱
递 减一 高频递增表 现 , 该病人没有这一特 点 。 ④重症肌无
力: 病人 肌酶 升 高 , 始终 无朝 轻暮 重 特征 , 故 不支 持诊 断。 多发性 肌炎 可见 肌无力 和肌 肉萎 缩 , 肌酶升 高通常 肌 肉 活检 可 以确诊 。 该 病 人经 某 省级 医 院肌 活检 已确

多发性肌炎科普宣传PPT

多发性肌炎科普宣传PPT

治疗和管理
日常管理:合理安排休息、均 衡饮食、避免过度劳累等都是 管理多发性肌炎的重要步骤。
了解多发性肌 炎协会
了解多发性肌炎协会
资源支持:多发性肌炎协会为 患者和家属提供各种信息、支 持和资源。
患者故事:听听其他多发性肌 炎患者的故事,了解他们如何 应对疾病。
了解多发性肌炎协会
活动和宣传:多发性肌炎协会 定期举办活动,宣传多发性肌 炎的认识和理解。
了解多发性肌 炎
了解多发性肌炎
病因:多发性肌炎的具体病因 尚不明确。 症状:多发性肌炎的常见症状 包括肌肉痛、无力感、皮肤疹 等。
了解多发性肌炎
诊断:医生通常通过体检、血 液检查和肌肉活检来诊断多发 性肌炎。
治疗和管理
治疗和管理
药物治疗:多发性肌炎通常需要长 期使用免疫抑制剂等药物来控制病 情。 物理治疗:物理治疗可以帮助减轻 肌肉疼痛和提高肌肉功能。
多发性肌炎科 普宣传PPT
目录 引言 了解多发性肌炎 治疗和管理 了解多发性肌炎协会 预防与共同关注
引言
引言
嘿,大家好!今天我要给大家介绍 一种叫做多发性肌炎的疾病。 多发性肌炎是一种自身免疫性疾病 ,主要攻击身体的肌肉和皮肤。
引言
在这个PPT中,我们将了解多发 性肌炎的症状、诊断、治疗和 日常管理。
预保持健康的生活方式, 充足的睡眠和适度的锻炼有助于提 高免疫系统功能。 关注他人:如果你认识有多发性肌 炎的人,请给予他们理解和支持。
预防与共同关注
共同行动:我们可通过共同努 力提高多发性肌炎的认识度, 研究该病的治疗方法和帮助患 者。
谢谢您的 观赏聆听

皮肌炎及多发性肌炎康复病例

皮肌炎及多发性肌炎康复病例

多发性肌炎和皮肌炎炎性肌病是一组包括多种亚型的自身免疫疾病,不同亚型临床表现不同。

发病率约为0.5-8.4/百万人。

临床中多将其分为多发性肌炎、皮肌炎、儿童皮肌炎或多发性肌炎、肌炎伴发结缔组织病、肌炎合并恶性肿瘤及包涵体肌炎。

本病可见于各个年龄段,高峰发病年龄儿童在10-15岁、成人为45-60岁,但合并恶性肿瘤的肌炎及包涵体肌炎多见于50岁以上。

女性发病率是男性的2倍,而包涵体肌炎以男性多见。

成人多发性肌炎的临床特点代表了所有炎性肌病的临床表现。

典型者隐袭起病,在3-6个月内缓慢进展,而逐渐出现更多症状:1.肌无力,几乎见于所有病例。

是肌炎的主要表现,下肢近端肌肉对称性受累,表现为逐渐加重的肌无力。

骨盆带及肩胛带肌群最易受累,颈部肌群,特别是屈肌无力也较常见。

吞咽困难可继发于食管功能障碍或是咽环梗阻。

咽部肌肉无力可引起声音嘶哑、含糊和吞咽困难。

2.肌痛,见于约一半以上的病人,可呈自觉痛与压痛,但严重的肌肉压痛和滑膜炎并不常见。

有时也伴有雷诺现象和眶周水肿。

3.肌萎缩,多见于晚期炎性肌病及废用性萎缩患者。

4.肺部异常,肺间质纤维化和间质性肺炎见于10-20%患者,若合并严重感染为多发性肌炎的致死原因之一。

严重肺间质性病变可合并肺动脉高压。

5.心脏异常,可出现ST-T改变,有时也可出现室上性心律失常、心包积液、心肌病和充血性心力衰竭。

皮肌炎的临床特点除了包括了所有多发性肌炎的表现外,还有各种皮肤表现,皮肤受累情况在不同病人身上差异很大。

皮疹可以在肌无力症状出现之前,或是伴随肌炎症状同时出现,皮疹的特点随时间而变化。

1.特异性皮疹:①向阳性皮疹是本病典型皮肤表现,为眼睑部位的淡紫色皮疹,常与眶周水肿相关。

②Gottron斑丘疹,为对称性、花边样、粉红或紫罗兰色的隆起区域,典型者出现在指间关节、肘、膝的伸侧及内踝。

③后肩和颈部(披肩征),颈前及上胸部(V 字征)、面颊部、额部或是手指小关节的斑点状红斑。

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首次病程记录2009-3-15 14:30患者,女男性,岁,汉族,云南籍,工人,主因“反复四肢无力7年,加重1周。

”门诊于2009年3月15日12:00以“皮肌炎”收入院。

主管医师于12:10到病房诊查患者。

主诉:反复四肢无力7年,加重1周。

面部红斑、四肢周身皮疹1年半,加重伴四肢无力1月半,吞咽困难1月。

现病史:患者于7年前无明显诱因出现消瘦,体重下降约10kg。

之后逐渐出现四肢对称性无力,上肢抬举困难,上楼及蹲起困难,渐加重。

无发热,无关节疼痛,无面部皮疹,无关节疼痛等。

外院化验肝功各转氨酶升高(具体不详),服用保肝药物治疗无效。

于约6年半前(1999年底)在我科住院3月,查肌酸激酶9000u/l,行肌活检为肌源性损害,诊断“皮肌炎”,给予爱若华20mg/日,甲强龙80mg/日静点1周,后改为强的松100mg/日口服等治疗有效,四肢无力明显好转,体重稳定。

之后强的松规律减量,每周减5mg,至30mg时,约每月减5mg,最终以5mg/日维持。

爱若华坚持服用2年停用。

期间四肢无力反复出现,但较轻微。

查肌酸激酶多在600u/左右。

4年前来我院复诊,行免疫净化治疗2次。

3年前自觉一般状况较好,停服激素,约1月后查肌酸激酶达1000u/l,且发现“肺间质纤维化”,活动后胸闷气憋轻微,加量强的松15mg/日,后缓慢减量,现5mg/日已经服用2年。

2年前肌酸激酶再次升高,加用爱若华20mg/日坚持服用。

约1周前无明显诱因,感四肢无力反复,尚不影响生活工作。

今日再来我院就诊,为进一步治疗收住院。

入院时症见:精神、睡眠、饮食可,小便正常,大便每日2次,为黄稀便,无腹痛。

病程中无光过敏现象,无面部皮疹,无口干眼干,无雷诺现象,无反复发热,无关节肿痛,无皮下结节等。

既往史:体健。

否认肝炎、结核、伤寒等传染病病史。

无手术、外伤史。

无输血史。

预防接种史不详。

否认地方病及职业病史。

个人史:生长于原籍,无明显疫区及疫水接触史,无不良生活嗜好。

月经婚育史:月经14岁 3/30天,无痛经,47岁停经。

适龄结婚,,爱人子女体健。

家族史:家族中无类似病史及特殊遗传病史。

体格检查体温:℃脉搏次/分呼吸次/分血压mmHg 发育正常,营养尚可,自主体位,神智清楚,精神可,查体合作。

全身皮肤粘膜无苍白黄染、皮疹淤点及淤斑。

全身浅表淋巴结未及肿大。

头颅外形无畸形,毛发光泽,分布均匀。

双眼睑无水肿,球结膜无充血,睑结膜无苍白,巩膜无黄染,各向运动自如,无眼球震颤。

双侧瞳孔等大等圆,直径3cm,双瞳孔直接对光反射灵敏,间接对光反射存在。

耳外形正常,未触及异常结节,外耳道无流脓,乳突无压痛。

鼻外形正常,鼻腔通畅,鼻中隔无偏曲,无分泌物,副鼻窦区无压痛。

口腔无异味,唇无发绀,牙列整齐, 牙龈无溢脓、出血。

舌形态正常,舌苔薄白,伸舌无偏斜、震颤。

粘膜无出血、溃疡。

两侧扁桃体无肿大,咽无充血,无异常分泌物及溃疡。

颈无抵抗,无颈静脉怒张、颈动脉异常搏动,气管居中,甲状腺无肿大。

胸廓对称,无畸形,无局部隆起及凹陷,胸壁无静脉曲张,胸式或腹式呼吸存在,呼吸节律规整,深浅适中,胸骨无压痛。

两侧呼吸运动一致,肋间隙无增宽。

触诊双侧语颤一致,无胸膜摩擦感。

叩诊清音。

听诊双肺呼吸音清,未闻及干湿性罗音,未闻及胸膜摩擦音,双侧语音传导一致。

心前区无隆起、异常搏动,心尖搏动位于左侧第5肋间锁骨中线内0.5cm,无弥散。

触诊心尖搏动位于左侧第5肋间锁骨中线内0.5cm,直径0.5cm,无弥散。

无震颤,无心包摩擦感。

叩诊心脏相对浊音界不大。

听诊心率、次/分,心音有力,节律整齐,未闻及S3,S4心音,各瓣膜听诊区未闻及杂音,未闻及心包摩擦音。

腹部平坦,腹壁对称,未见静脉曲张,无皮疹、瘢痕、色素沉着,未见胃肠型及蠕动波。

腹软,肝脾肋下未及,未及腹部包块,全腹无压痛,墨非氏征阴性。

叩诊呈鼓音,移动性浊音(-),双肾区无叩击痛。

听诊肠鸣音正常,4次/分,未闻及血管杂音。

脊柱生理弯曲正常,无畸形,无压痛及叩击痛。

神经系统:生理反射、腹壁反射对称存在,肱二、三头肌反射存在,病理征克氏征、布氏征(-)。

肛门及外生殖器未查。

舌质淡红,苔薄白,脉细滑。

专科查体:脊柱活动度尚正常,无压痛、畸形。

四肢无畸形,关节无红肿及压痛,四肢肌张力正常,肌力四级,无肌萎缩。

颜面部皮肤呈弥漫性暗红斑及淡褐色色素沉着,眼睑水肿略发红,周身及四肢皮肤均充血发红,压后褪色,可见散在红色丘疹,颈背部见披肩样、前胸部见呈V字形分布片状褐色皮疹,双手皮肤粗糙多处皲裂,脱屑,甲根部红斑。

Gottron征。

辅助检查ANA、肌酸肌酶,肌电图示肌源性肌损伤,肌活检术示肌炎性改变。

辨证分析正虚不能御邪,风寒湿热毒邪侵犯肌表,损伤肺胃之络脉,进而影响脾胃。

肾为先天之本,脾胃为后天之本;后天受损,水谷、气血运化失常,必累及先天之本。

“脾主肌肉”、“肺主皮毛”、“肾主骨”,本病病机主要时肺脾肾三脏功能失调,阳气虚衰,卫外不固,致风、寒、湿、热之邪乘虚而入,留于肌肉、经络、关节,以至经脉闭塞,营卫不和,气血运行不畅,进而肌肉失养,症见肌肉瘦削,痿软无力。

西医诊断依据1.中年男性,病程约7年。

2.患者于7年前先出现体重下降10kg,渐出现对称性四肢无力,双臂上举困难,上楼及蹲起困难,查肌酸激酶达9000u/l,肌肉活检为皮肌炎表现,在我院诊断为“皮肌炎”经激素、爱若华等药物治疗有效,症状缓解,激素坚持服用,规律减量,以5mg/日维持,爱若华服用2年。

期间四肢无力常轻微反复,肌酸肌酶在600u/l左右。

4年前在我科行免疫净化治疗2次。

3年前发现“肺间质纤维化”。

2年前因肌酶升高再次服用爱若华,5mg强的松已经服用2年。

1周前四肢无力反复,为进一步诊疗收入院。

3.既往史:体健。

4.体格检查:体温36.8℃,血压120/85mmHg,神志清,精神可,查体合作。

全身皮肤无皮疹、红斑。

浅表淋巴结无肿大。

双肺听诊呼吸音清晰,未闻及干湿性罗音。

心率68次/分,心律规整,心音有力。

腹平,肝脾肋下未触及。

脊柱活动度尚正常,无压痛、畸形。

四肢无畸形,关节无红肿及压痛,四肢肌张力正常,肌力四级,无肌萎缩。

颜面部皮肤呈弥漫性暗红斑及淡褐色色素沉着,眼睑水肿略发红,周身及四肢皮肤均充血发红,压后褪色,可见散在红色丘疹,颈背部见披肩样、前胸部见呈V字形分布片状褐色皮疹,双手皮肤粗糙多处皲裂,脱屑,甲根部红斑。

5.辅助检查:ANA、肌酸肌酶,肌电图示肌源性肌损伤,肌活检术示肌炎性改变。

西医鉴别诊断1、皮肌炎:中年男性,病史7年,主要表现为进行性,对称性四肢无力,上肢上举困难,上楼及蹲起困难。

肌酸肌酶最高时9000u/l,曾住院行肌活检符合皮肌炎,予激素及免疫抑制剂治疗有效。

故“皮肌炎”诊断可能性大,有待于入院后完善相关化验检查,进一步明确诊断及了解病情活动度。

2、肿瘤相关性皮肌炎:中年男性,病史7年,病初有消瘦,随即出现四肢无力等。

经治疗病情尚平稳。

但仍应警惕“肿瘤相关性皮肌炎”,待入院后积极完善肿瘤标记物等检查进一步除外。

3、结缔组织病相关性皮肌炎:皮肌炎常重叠于其他弥漫性结缔组织病,主要表现四肢近端肌无力,较少累及吞咽肌及呼吸肌,除此还有其他结缔组织病相关临床症状,CK呈轻度升高,该患者与此病有所不符,有待入院后完善ANAs 等检查明确。

初步诊断中医诊断肌痹或痿证西医诊断皮肌炎肺间质纤维化诊疗计划1、内科护理常规,Ⅱ级护理;2、普食;3、完善辅助检查:行血尿便常规、血生化、电解质、血沉等化验了解患者一般情况;行RA、ANAS、肌酶谱,肌电图、肌活检术等检查明确诊断;行腹部B超、胸片等检查了解合并症情况。

4、西医抑制免疫、抗炎镇痛对症支持治疗;改善病情药物给予柳氮磺胺吡啶1g po bid ,甲氨蝶呤10mg po qw。

5、中医标本同治,,法以补肝益肾,祛风除湿通络,方以补中桂枝汤加减,配合中医理疗(中药热奄包、中药封包、中药熏洗、直流电药物离子导入、针灸、推拿等)综合治疗以达温经散寒,活血通络之效。

方药如下:1.风热伤肺症见:发热,皮痛,肌痛,面部红赤,眼睑紫红,肢软无力,或胸闷咳嗽,或气短咽干,脉浮数无力,舌红苔白。

治法:清热解表润肺。

方药:清燥救肺汤桑叶12g生石膏30g沙参12g胡麻仁10g麦冬10g枇杷叶10g阿胶12g杏仁10g 发热加青蒿12g连翘10g,皮肤症状明显加紫草15g葛根12g蝉蜕10g,气血不足加当归15g2.寒湿痹阻症见:皮肤可见黯红色斑块,局部肿胀,全身肌肉酸痛,麻木不仁,四肢软弱无力。

每遇寒肢端发凉变色,畏寒身重,伴气短,乏力,食少,怕冷,舌质淡,苔白腻,脉濡缓。

治法:温经散寒,除湿通络方药:当归四逆汤加味当归10g桂枝9g杭芍10g细辛3g通草10g川芎10g吴茱萸10g石枫丹6g伸筋草12g透骨草12g淫羊藿10g薏苡仁15g生姜6g大枣12g甘草6g恶寒重加附子10g荜芨10g3.湿毒化热症见:颜面红赤,眼睑紫红,身有皮疹,发热口渴,肌肉疼痛酸胀,关节肿痛,肢软无力,或胸闷腹胀,或溲赤便干,或皮肤作痛,舌质红,少苔或苔黄腻,脉滑数。

治法:清热解毒利湿。

方药:偏于气分者,用竹叶石膏汤加减。

淡竹叶10g,生石膏30g,法半夏15g,麦冬15g,沙参20g,知母10g,丹参10g,五加皮10g ,粳米30g,甘草6g偏于营分者,用清营汤加味。

水牛角12g生地黄15g玄参12g淡竹叶12g金银花12g连翘10g黄连6g丹参12g麦冬12g肌肉、关节疼痛加防己10g、羌活10g、秦艽10g、牛膝12g4.气虚痰瘀症见:四肢肌肉无力,麻木不仁,或肌肉酸胀疼痛,或肌肉疼痛如锥如刺,按之加剧,或四肢肌肉萎缩,肌肉消瘦。

腹胀便溏,纳差,下肢水肿,或吞咽困难,皮肤感觉异常,或自汉畏寒,手足不温,舌质淡,或有瘀斑,苔白或腻,脉沉细弱或涩治法:益气活血,化瘀通络方药:补中桂枝汤加味。

黄芪15g,人参10g,当归10g,陈皮15g,升麻10g,柴胡10g,白术15g,桂枝10g,白芍10g,细辛3g,川芎10g,法夏10g,茯苓10g,生姜6g,大枣15g,甘草6g偏于血瘀者,用补阳还五汤加减。

黄芪12 g、当归10 g、赤芍12 g、川芎10 g、桃仁6 g、红花9 g、天麻10 g、葛根12 g、丝瓜络12 g。

偏血虚者加何首乌12g、熟地黄15g、阿胶10g;5.脾肾阳虚症见:面部皮肤黯红带紫,肌肉萎缩,关节疼痛,肢端紫绀发凉。

畏寒肢冷,腰酸腿软,纳呆无力,遗精尿频或带下清稀,舌质淡,苔薄白,脉沉细或濡缓。

治法:温阳健脾益肾方药:金匮肾气丸加减。

熟地黄30g、山茱萸10g、山药15g、茯苓15g、泽泻9g、丹皮9g、附子10g、肉桂9g、枸杞子12g、杜仲10g、淫羊藿10g、菟丝子12g、补骨脂10g、黄芪12g。

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