浅析2017年《中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南》
肥厚型心肌病超声心肌做功参数变化及预测心血管事件的价值
肥厚型心肌病超声心肌做功参数变化及预测心血管事件的价值侯苏芸，滑少华，崔可飞，孙梦娇，李莉锦，王红鹄郑州大学第一附属医院超声科，河南郑州450015【摘要】目的观察肥厚型心肌病(HCM)超声心肌做功参数的变化，并探讨其预测患者心血管事件的价值。
方法前瞻性选取2019年1月至2022年4月郑州大学第一附属医院收治的176例HCM 患者纳入研究，每3~6个月随访1次，随访12个月，根据患者随访期间(排除4例失访病例)是否发生心血管事件分为事件组(发生心血管事件)46例和对照组(未发生心血管事件)126例，比较两组患者的常规超声心动图参数[左心室舒张末期容积(LVEDV)、左心房容积指数(LA VI)、左心室收缩末期容积(LVESV)、左心房内径指数(LADI)、标准化体表面积(BSA)、左心房容积(LA V)、左心室射血分数(LVEF)、左心房内径(LAD)]及超声心肌做功参数[有效做功(GCW)、心肌做功效率(GWE)、无效做功(GWW)、心肌整体做功指数(GWI)]变化，采用受试者工作特征曲线(ROC)分析超声心肌做功参数对HCM 患者心血管事件的预测价值，并采用相对危险度(RR)分析心肌做功参数与心血管事件发生的关系。
结果事件组中29例(63.07%)发生心房颤动，3例(6.52%)发生室性心动过速，4例(8.70%)发生晕厥，8例(17.39%)发生心绞痛，2例(4.35%)发生充血性心力衰竭。
就诊时、随访6个月、随访12个月，事件组患者的LADI 、LA V 、LAD 、LA VI 明显高于对照组，差异均有统计学意义(P <0.05)；就诊时、随访6个月、随访12个月，事件组患者的GWI 、GCW 、GWE 明显低于对照组，GWW 明显高于对照组，差异均有统计学意义(P <0.05)；经ROC 分析结果显示，就诊时和随访6个月时，各项做功参数联合预测HCM 患者心血管事件的曲线下面积(AUC)为0.922(敏感度80.43%，特异度88.89%)、0.943(敏感度89.13%，特异度89.68%)，均大于GWI 、GCW 、GWW 、GWE 单独预测AUC (P <0.05)；经HCM 患者心血管事件发生危险度分析，就诊时，GWI 、GCW 、GWW 、GWE 所致RR 分别为10.400、13.450、0.105、5.716，差异均有统计学意义(P <0.05)，随访6个月时，GWI 、GCW 、GWW 、GWE 所致RR 分别为10.021、11.241、0.086、7.987，差异均有统计学意义(P <0.05)。
肥厚型心肌病的猝死风险评估及治疗
肥厚型心肌病的猝死风险评估及治疗肥厚型心肌病(HCM)是一种以心肌肥厚为主要特征的常染色体显性遗传病,其在全球范围内构成了沉重的疾病负担。
心源性猝死是HCM患者的首位死亡原因,也是其最严重的并发症之一。
目前,安装植入式心脏转复除颤起搏器被认为是预防心源性猝死最有效的措施。
近年来,随着医学研究的深入和临床诊疗技术的进步,对HCM的认识日益加深,如何优化该病猝死风险的评估与管理仍是临床实践中的重要课题。
肥厚型心肌病(HCM)是一种常见的遗传性心脏病,主要由编码肌小节蛋白或肌小节相关结构蛋白的基因变异所引起,呈常染色体显性遗传。
临床表现以心肌肥厚为主要特征,其中左心室壁受累最为常见,需排除其他心脏疾病、全身性或代谢性疾病导致的心室壁增厚。
HCM是一种全球性的疾病,文献报道其患病率在0.2%～0.5%左右[1],并常导致多种不良事件的发生,其中心源性猝死(SCD)是其首位死亡原因,也是最严重的并发症之一,构成了沉重的疾病负担。
近年来,随着医学研究的深入和临床诊疗技术的进步,对HCM的认识日益加深,如何优化该病猝死风险的评估与管理仍是临床实践中的重要课题。
一、HCM的猝死风险据研究显示,HCM患者心血管死亡的年发生率为1%～2%,其中SCD、心力衰竭和血栓栓塞是其主要死亡原因[2],而SCD则占据首位,也是其最严重的并发症之一。
部分HCM 患者以SCD为首发表现,常由致命性室性心律失常(如心室颤动)所引起[3-4]。
早期研究表明,HCM是年轻运动员SCD的最常见原因之一,占比约为6%～13%[5-6]。
后续研究也提示,SCD主要影响儿童和年龄<30岁的年轻人,且随着年龄的增长,SCD的风险逐渐降低,在60岁以上的患者中较为少见[3,7]。
此外,研究还发现,HCM患者的SCD风险在不同性别或种族间并无显著差异[8-9]。
二、HCM猝死的危险因素SCD的风险评估是HCM患者临床管理中的一个重要组成部分,几十年来,大量的研究聚焦于确定HCM患者SCD的主要危险因素,并据此进行危险分层,从而确定预防及治疗的策略。
中国成人暴发性心肌炎诊断和治疗指南解读PPT课件
详细介绍了暴发性心肌炎的定义、发病原因、流行病学特征等，帮助医
生更好地认识和理解该疾病。
02
临床表现和诊断标准
详细阐述了暴发性心肌炎的临床表现、诊断标准以及鉴别诊断方法，为
医生提供准确的诊断依据。
03
治疗方法和患者管理
全面介绍了暴发性心肌炎的治疗方法，包括药物治疗、机械辅助支持治
疗等，以及患者管理和康复建议，为医生提供科学有效的治疗指导。
心脏移植
对于药物治疗无效、心功能严重受损的患者，可考虑心脏移植治疗 。
患者管理与教育
心理护理
关注患者心理变化，给予心理 支持和疏导。
健康宣教
向患者及家属讲解疾病知识、 治疗方案和注意事项。
随访管理
定期随访，评估治疗效果和心 功能恢复情况。
生活指导
建议患者戒烟限酒、保持规律 作息、避免过度劳累和情绪激
心源性休克处理
立即给予患者补充血容量、应用血管活性药物等抗休克治疗，维持血 压稳定，保护重要脏器功能。同时积极治疗原发病，控制心肌损伤。
05
康复期管理与随访
康复期评估指标
临床症状改善情况
评估患者心悸、胸闷、乏力等症 状是否缓解或消失。
心脏功能恢复情况
通过心电图、超声心动图等检查手 段，评估心脏功能是否恢复正常。
影像学检查
心电图
ST段改变、T波异常、 QRS波群增宽等
胸部X线或CT
心脏扩大、肺淤血或水肿 等
超声心动图
心室壁运动异常、心脏收 缩或舒张功能减退等
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准
结合临床表现、实验室检查和影 像学检查进行综合判断
鉴别诊断
与急性心肌梗死、急性心包炎、 急性肺栓塞等疾病进行鉴别诊断
中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南2023
中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南2023中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南2023引言：心脏疾病是造成人类死亡的主要原因之一，其中心肌病是一种严重的心脏疾病。
成人肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是最常见的遗传性心肌病之一，它主要特征是心肌肥厚和心室结构的改变，导致心肌收缩和舒张功能障碍。
为了规范和统一对成人肥厚型心肌病的诊断和治疗，中国心脏病学会特制定了《中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南2023》。
一、诊断标准：1. 心电图（ECG）：在ECG上显示左心室肥厚特征波，如增高的QRS波群、ST段改变、T波倒置等。
2. 超声心动图（echocardiography）：显示心肌厚度增加，肥厚部位主要集中在室间隔；还可测量心室流出道梗阻度，观察心脏功能状态。
3. 心磁共振成像（MRI）：能提供更准确的心脏结构和功能信息，尤其适用于无法通过超声心动图明确诊断的患者。
4. 基因检测：对有家族史或高度怀疑遗传性背景的患者，进行基因检测有助于明确疾病。
二、治疗原则：1. 非药物治疗：- 生活方式干预：控制体重，戒烟限酒，避免剧烈运动，保持规律的有氧运动。
- 心理辅导：帮助患者面对疾病，减轻心理压力。
2. 药物治疗：- β受体阻滞剂：减慢心率，降低心肌耗氧量，减轻心肌肥厚及流出道梗阻。
- 利尿剂：适用于合并有充血性心力衰竭和液体潴留的患者。
- 钙拮抗剂：减少心肌肥厚和心室流出道梗阻，改善心脏舒张功能。
3. 心脏手术：- 流出道梗阻消除术：主要用于有症状且药物治疗无效的患者。
- 心脏移植：对晚期病情进展、合并心力衰竭且无法通过其他手段控制症状者考虑心脏移植治疗。
4. 其他治疗措施：- 植入型心律转复除颤器（ICD）：对曾经发生过恶性心律失常的患者进行植入，以预防猝死。
- 爱奇立泵（LVAD）：适用于晚期病情进展严重合并心力衰竭的患者，以提供血液循环支持。
三、随访与预后：1. 随访：- 定期进行临床检查、心电图、超声心动图等检查；- 注意家族成员的筛查；- 根据患者病情调整药物治疗；- 提供心理支持和教育患者及家属。
《中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南2023》解读
HCM的诊断
• 超声心动图或者磁共振检查显示左心室舒张末期任意部 位室壁厚度＞15 mm可确诊。
• 若致病基因检测阳性者或者遗传受累的家系成员检查发 现左心室壁厚度＞13 mm也可确诊。
HCM的治疗
• 治疗原则 • （1）有症状的梗阻性HCM患者，使用药物治疗或侵 入式治疗方式改善症状。 • （2）有症状的非梗阻性HCM患者，主要针对合并症 进行治疗。
HCM的治疗
• 治疗原则 • （3）HCM患者均应常规开展突发性心脏猝死的风险 评估和危险分层，进行相应预防和治疗。 • （4）无症状HCM患者需要定期进行临床评估。
• 治疗目标 • 缓解临床症状，改善心脏功能，延缓疾病进展，减少 疾病死亡。
HCM的治疗
• 药物治疗 • 在无禁忌证情况下，根据心率、血压情况，从小剂量 开始使用β受体阻滞剂，逐步滴定至最大耐受剂量。 • β受体阻滞剂无效或不耐受的患者，可选用非二氢吡 啶钙拮抗剂（如维拉帕米、地尔硫䓬）。 • 对于使用β受体阻滞剂或非二氢吡啶钙拮抗剂后仍有 明显症状的患者，可联用丙吡胺。
HCM的分型
• 根据血流动力学特点分型可分为： • （3）非梗阻性HCM（静息时或激发后LVOTG峰值 均＜30 mmHg） • （4）右心室流出道梗阻（峰值压差≥16 mmHg） 。
HCM的诊断
• 家族史 • 家族成员确诊HCM，一级亲属年龄≤50岁发生突发 性心脏猝死、心力衰竭，或有心脏移植及植入型心律 转复除颤治疗史。
《中ห้องสมุดไป่ตู้成人肥厚型心肌病诊断与治疗 指南2023》解读
HCM的定义
• 肥厚型心肌病（HCM）是一种呈常染色体显性遗传的 原发性心肌病。主要由于编码肌小节相关蛋白的基因致 病性变异引起，临床表现以心肌肥厚为突出特征。
中国肥厚型心肌病管理指南2017解读(最全版)
中国肥厚型心肌病管理指南解读（最全版）由中国医师协会心力衰竭专业委员会和中华心力衰竭和心肌病杂志编辑委员会制定的"中国肥厚型心肌病管理指南2017"[1](简称：管理指南)，是我国首次针对这一疾病撰写的管理指南，凸显本学科对肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)的重视，也体现了我国近年来在HCM的基础研究、诊断与治疗方面进展迅速。
在国际上，欧美等发达国家早已对HCM制定出诊断和治疗指南，且每隔数年对指南进行修订、完善。
在管理指南发布前我国尚无一部完整的HCM诊断与治疗指南，故迫切需要制定一部符合我国国情的HCM管理指南。
管理指南主要参考和借鉴了2011年美国心脏病学会基金会(ACCF)和美国心脏协会(AHA)的HCM诊断和治疗指南和2014年欧洲心脏病学会(ESC)HCM诊断和管理指南[2,3]，吸收欧美和国外新的观念、治疗方法，并充分结合近年来我国的研究成果，制定出既兼顾了基础医学和临床实践，又符合我国国情且实用的HCM管理指南，使其在优选HCM诊断方法，提高治疗质量，预防心脏性猝死(sudden cardiac death, SCD)和开展优生、优育方面起重要指导作用。
管理指南分别从临床定义与流行病学、病理生理学、诊断与鉴别诊断、病程进展、疾病管理、基因测序与优生优育、随访建议和未来研究需要等各方面做了系统论述，本文对其做简要解读。
一、临床定义与流行病学1．定义：HCM是指不能完全用心脏负荷异常解释的左心室壁增厚，是最常见的遗传性心脏病，通常是由于基因突变所导致的心肌肥厚(左心室壁最大厚度≥15 mm)。
在儿童HCM患者中，左心室厚度增加定义为左心室厚度超过同年龄、性别或体重指数的儿童左心室厚度平均值的2倍以上的标准差。
关于HCM的诊断标准，不同指南对其表述有所差别。
在2011年ACCF/AHA的HCM诊断和治疗指南中，HCM的诊断须除外其他可引起心室壁增厚的生理因素、心血管疾病或全身性疾病。
肥厚型心肌病的诊断和防治进展
肥厚型心肌病的诊断和防治进展流行病学和病因肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)是一种病因不明的左室壁增厚且不伴有心腔扩大为特征的心脏疾病(已排除其他可致心肌肥厚的心脏及系统性原因)。
HCM是最常见的遗传性心脏病，可发生于各个年龄阶段，男女发病率相等，约0.2%～0.5%。
HCM可以继发于30多种不同基因的突变，约60%的青少年与成人患者的病因为编码心脏主要肌节蛋白的基因突变，主要表现为常染色体显性遗传，常呈散发型或交替遗传型。
除此之外，约5%～10%成人患者的病因为其他类型的遗传性疾病，包括染色体异常、代谢和神经肌肉遗传病、遗传综合征、线粒体遗传病；也可以继发于非遗传疾病，如衰老或淀粉样变性。
HCM的病理生理学复杂，涉及舒张功能障碍、心肌缺血和重构、流出道梗阻、心律失常和心力衰竭。
临床表现有很强的异质性，可表现为无症状、心绞痛、呼吸困难、运动耐力下降、晕厥和猝死等。
尽管心脏死亡率的绝对风险每年低于1%，但HCM仍然是青年人及运动员心原性猝死的最常见原因。
由于HCM起病隐匿和进展缓慢，对其进行早期诊断和防治可直接改善患者预后。
近年来，基因检测已用于HCM的早期诊断和危险分层，其与辅助生殖技术的结合还可以指导优生优育。
诊断01诊断标准根据最新公布的2014 ESC指南，HCM的诊断标准在成人中为：任意成像(超声心动图、心脏磁共振成像或计算机断层扫描)检测显示，并非完全因心脏负荷异常引起的左心室心肌某节段或多个节段室壁厚度≥15 mm；在儿童中为左心室室壁厚度≥预测平均值＋2×标准差。
对于HCM患者的一级亲属，若心脏成像检测发现无其他已知原因的左心室室壁某节段或多个节段厚度≥13 mm，即可确诊HCM。
02基因检测在诊断方面的重要作用通过基因检测方法确定HCM的致病基因，可以为HCM提供分子诊断依据。
目前，已经发现编码心肌肌节蛋白的20多个基因的1 400多个突变，大量线粒体相关基因和修饰蛋白基因也被发现与HCM 存在关联。
解读：2017年肥厚型心肌病诊治指南-
（3）不明原因的晕厥；
（4）动态心电图证实的NSVT；
（5）左心室壁最大厚度≥30mm。
应用肥厚型心肌病预测模型（HCMRisk-SCD） 对患者进行个体化风险评估，5年SCD风险≥6%建 议植入ICD、<4%不建议植入ICD、4%~6%者根据具 体情况而定（Ⅰ，B）。
超声心动图：所有肥厚型心肌病患者均应进行全 面的经胸超声心动图检查，包括二维超声、彩色 多普勒、频谱多普勒、组织多普勒等（Ⅰ，B）。
成人肥厚型心肌病超声心动图诊断标准：
左心室心肌任何节段或多个节段室壁厚度 ≥15mm，并排除引起心脏负荷增加的其他疾病， 如高血压、瓣膜病等。
动态心电图监测：所有肥厚型心肌病患者均应行 24~48h动态心电图监测，以评估室性心律失常和 猝死的风险，有助于判断心悸或晕厥的原因（Ⅰ， B）。
通常不伴有左心室腔的扩大，需排除负荷增加如
高血压、主动脉瓣狭窄和先天性主动脉瓣下隔膜 等引起的左心室壁增厚。
二、肥厚型心肌病的分型
根据超声心动图检查时测定的左心室流出道与 主动脉峰值压力阶差（LVOTG），可将肥厚型心 肌病患者分为梗阻性、非梗阻性及隐匿梗阻性3 种类型。
梗阻性：安静时LVOTG≥30mmHg；
预测SCD的高危因素包括： 早发猝死家族史 非持续性室性心动过速（NSVT） 左心室重度肥厚 不明原因的晕厥以及运动血压反应异常。
肥厚型心肌病危险分层和ICD植入的建议
肥厚型心肌病患者初始评估时均应进行综合SCD危险 分层，若存在下述情况任意一项均建议植入ICD（Ⅰ， B）：
（1）具有室颤、持续性室性心动过速或心跳骤停（SCD未 遂）的个人史；
梗阻性、隐匿梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌 病患者比例约各占1/3。这种分型有利于指导治疗 方案选择，是目前临床最常用的分型方法。
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病因及发病机制
已知学说互为补充地解释了HCM的致病机制，但均难以完全阐明
基因突变
2020/8/9
肌纤维收缩 功能障碍
钙循环或敏感性受扰 代谢失常
代偿性心肌肥厚 舒张功能障碍
心肌肥厚 肌纤维排列紊乱
舒张功能改变
Part 4
肥厚型心肌病病理表现
2020/8/9
病理表现
1
心脏质量增加
可达正常心脏的2倍， 心壁不规则增厚、心腔狭小 90%为非对称性肥厚， 左心室 向心性肥厚、左心 室后壁肥厚、心尖部肥厚等
2020/8/9
临床诊断
症状
➢ 劳动性呼吸困难 ➢ 胸痛 ➢ 心悸 ➢ 晕厥或先兆晕厥 ➢ SCD
体征
➢ HCM体格检查与患 者疾病状态有关
➢ 典型体征与左心室 流出道梗阻有关， 无或梗阻轻的患者 可无明显阳性体征
➢ 心脏听诊常见的两 种杂音与左心室流 出道梗阻和二尖瓣 反流相关
辅助检查
基因诊断
➢ 心电图 ➢ 超声心动图 ➢ 动态心电图监测 ➢ 运动负荷检查 ➢ 心脏磁共振成像 ➢ X线胸片 ➢ 冠状动脉计算机断层
2020/8/9
2
心肌纤维排列紊乱
组织病理可风心肌纤维捏 死紊乱及形态异常，也称 心肌细胞紊乱或无序排列
3
心肌亚微结构改 变
肌小节结构异常、肌原纤 维排列紊乱和多种细胞器数 量增多
Part 5
肥厚型心肌病临床分型
2020/8/9
临床分型
依据超声心动图检查时测定的左心室流出道与主动脉峰值压力阶差（LVOTG）, 可将HCM患者分为梗阻性、非梗阻性及隐匿梗阻性三种类型。其比例约各占1/3.
HCM致病基因的外是率（即携带致病最终发生HCM的比率）为40%-100%， 发病年龄异质性较大，基因诊断结果解释应专业、多方面、科学、严谨。
先证者的遗传咨询
➢家族中第一个被确认的HCM患者称为“先证者”
➢无论是否进一步临床诊疗或基因筛查，推荐所有HCM患者进行遗传咨询
➢遗传咨询需要专业的、多角度对患者进行教育和指导 ➢通过咨询收集家族信息，完善家系图谱 ➢提供病因学检测证据
2020/8/9
推荐检测方法
➢推荐所有临床诊断为HCM的 患者进行基因筛查
➢推荐定制的多基因深度靶向 测序，全外显子或全基因组 筛查避免漏诊
➢推荐高通量测序有假阳性风 险需对筛出的候选致病位点 进行一代测序验证
2020/8/9
先证者基因筛查
推荐检测基因及位点
➢基因筛查优先考虑编码肌小节致病基因 ➢特殊临床表现及综合征线索患者，应同
➢未携带致病突变的亲属一般无需临床随访 ➢遗传受累百临床尚未受累的家系成员，则需要行临床评估，
并长期随访。 ➢由于约7%的患者存在复合或多基因突变，因此如相关亲属
的HCM临床表现与先证者有明显差异，则建议行多基因深 度靶向测序。
2020/8/9
未检测明确致病突变的家庭
➢如先证者尚未进行基因检测，或检测结果为阴性，或检测到 尚未报道过的临床意义 不确定的突变，其一级亲属应进行 详细的临床检查。
02 HCM是一种以心肌肥厚为特征的心肌疾病
临床表现
03
左心室壁增厚，室间隔或左心室壁厚≧15mm，或明确家族史者≧13mm
通常不伴有左心室腔扩大，需排除负荷增加等引起的左心室壁增厚
2020/8/9
Part 2
肥厚型心肌病流行病学
2020/8/9
流行病学
01 美国成年人（23-35岁、51-77岁）HCM患病率为200/100万 02 中国HCM患病率为80/10万，估算中国HCM患者已超100万 03 HCM是青少年和运动员猝死的主要原因之一 04 心脏性猝死常见于10-35岁年轻患者，心衰死亡多发生于中年患者 05 与HCM相关的房颤引起的卒中以老年患者居多 06 SCD危险性随年龄增长逐渐下降，但不会消失 07 HCM患者年死亡率2%—4%，SCD是常见死因之一
成像或冠状动脉造影 ➢ 心内导管检查
➢ 基因突变是绝大 部分HCM患者 最根本原因
➢ 建立HCM及可 疑患者家系患者 的基因诊断程序
病因诊断 鉴别诊断
➢ 基因突变是绝大 部分HCM患者 最根本原因
➢ 建立HCM及可 疑患者家系患者 的基因诊断程序
2020/8/9
肥厚型心肌病基因诊断
2020/8/9
➢对诊断明确的已故HCM患 者的组织或脱氧核糖核酸 （DNA）样本进行致病基 因检测，对其家属的基因检 测价值更为重大。
先证者亲属的基因筛查
应确定HCM患者直系亲属是否临床受累或者遗传受累
检测明确致病突变的家庭
➢如先证者筛查出明确致病突变，其直系亲属无论是否具有临 床表现，均直推荐一代测序检测此致病突变，同时对所有直 系亲属（尤其是携带该突变的亲属）进行详细的临床检查。
➢由于存在外显延迟或年龄依赖的遗传外显性，亲属需定期临 床复查。
2020/8/9
Part 3
肥厚型心肌病病因及发病机制
2020/8/9
病因及发病机制
众多研究已证实绝大部分HCM呈常染色体显性遗传
约40%-60%为 编码肌小节结构蛋白基因突变
约7% 存在多基因 或复合突变
约5%-10% 是由其它遗传性 或非遗传性疾病引起
约25%-30% 不明原因心肌肥厚
2020/8/9
中华医学会 心血管病学分会
浅析2017年《中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南》
2020/8/9
水舞青风
2018.2
01
定义
05
分型02
流行病学
06
诊断
03
病因与发 病机制
07
治疗
04
病理表现
08
其它
Part 1
肥厚型心肌病定义
2020/8/9
定义
01 1958年Teare首先定义“肥厚型心肌病”
时考虑筛查相关综合征致病基因 ➢对合并特殊并发症（如心律失常）的患
者，还应考虑可能独立于HCM单独导 致并发症的遗传学病因（如心脏离子通 道病）。 ➢HCM致病有检测资质的实验室或机构， 由具有资质专业人员进行。
特殊患者评估
➢对于运动性或高血压性心肌 肥厚的患者，应结充分评估 临床表现，细致分析家族情 况后再进行基因检测
梗阻性
非梗阻性
隐匿 梗阻性
安静时 LVOTG≧30mmHg （1mmHG=0.133kPa）
安静或负荷运动时 LVOTG均<30mmHg （1mmHG=0.133kPa）
安静时 LVOTG正常 负荷运动时 LVOTG≧30mmHg （1mmHG=0.133kPa）
2020/8/9
Part 6
肥厚型心肌病临床诊断