听神经瘤诊断与鉴别诊断
3.0T磁共振成像对听神经瘤的诊断及与病理学检查结果的对照分析
3.0T磁共振成像对听神经瘤的诊断及与病理学检查结果的对照分析万水治;史玉振;童明敏;吴越飞;王中秋【摘要】Objective 3. 0-tesla (3. 0T) MRI has an important value in the diagnosis of acoustic neuroma. This stuffy aimed to investigate the MRI manifestations of acoustic neuroma based on the findings of 3. 0T MRI and histopathology in order to improve the preoperative identification of the tumor. Methods We retrospectively analyzed 22 cases of acoustic neuroma confirmed by MRI and histopathologic examinations. The patients underwent 3.0T MRI scanning, the scan sequences mainly including T1 weighted imaging (WI) with FL2D, T2 WI with FSE and diffusion WI (DWI) on unenhanced routine SE sequence and T1 -WI on enhanced MRI. We observed the size, appearance, site, necrosis, cystic change, signal intensity, degree and pattern of the tumors, and compared the MRI findings with histopathologic results, particularly the pathologic basis of solid and cystic masses. Results Among the 22 cases of acoustic neuroma, MRI revealed 15 solid masses (68. 2%), with homogeneous isointensity on T1 and T2 WI, 6 cystic masses (27. 3%), with heterogeneous hypo- or isointensity on T1 WI and heterogeneous iso- or hyperintensity on T2 WI, and 1 hemorrhagicrnmass, with heterogeneous iso- or hyperintensity on T1 WI and heterogeneous iso- or hypointensity on T2 WI. Histopathology showed mainly antoni A spindle cells in the solid mass and chiefly antoni B cells with mucinous degeneration in the cystic mass.Enhanced MRI manifested obvious enhancement on the solid parts but not on the cystic components of the masses, while enhanced T1 WI exhibited ipsilateral auditory nerve thickening and enhancement in all the cases. Conclusion MRI can objectively demonstrate the pathologic features of acoustic neuroma and provide valuable information for its surgical protocol.%目的 3.0T磁共振成像(3.0 tesla magnetic resonance imaging,3.0T MRI)可应用于对听神经瘤的诊断.文中用3.0T MRI对听神经瘤进行诊断,探讨听神经瘤的MRI表现,结合病理学检查结果,提高手术前对听神经瘤的认识.方法回顾性分析22例行MR检查和手术病理证实的听神经瘤患者.使用西门子Magnetom Trio 3.0T磁共振仪,采用扫描方法为MR平扫梯度回波序列(FL2D)的T1加权成像、自旋回波序列(TSE)的T2加权成像、扩散加权成像及增强后的T1加权成像.对神经瘤肿块的大小、形态、位置、坏死、囊变、信号强度及其增强程度等MRI各种表现分别观察和记录,重点观察实性肿块和囊性肿块的病理学特点,将MR表现和病理学检查结果进行对照分析.结果 22例听神经瘤中,MRI示实性肿块15例,占68.2%,瘤体在T1WI及T2WI呈等信号,病理表现主要以梭形的Antoni A型细胞为主.囊实性肿块6例,占27.3%,呈T1WI等低、T2WI等高的混杂信号,病理表现为伴黏液变性的Antoni B型细胞为主,并混有Antoni A型细胞.出血性肿块1例,占4.5%,呈T1WI等高、T2WI等低的混杂信号.增强扫描示肿块实性部分均明显强化,囊变部分不强化.22例患侧的听神经均增粗、强化.结论 MRI能客观显示听神经瘤的病理学特点,为制定手术方案提供重要信息.【期刊名称】《医学研究生学报》【年(卷),期】2013(026)002【总页数】4页(P164-167)【关键词】听神经瘤;磁共振;病理学【作者】万水治;史玉振;童明敏;吴越飞;王中秋【作者单位】210002,南京,南京军区南京总医院医学影像科【正文语种】中文【中图分类】R445.20 引言听神经瘤是颅神经肿瘤中最为常见的良性肿瘤，占颅内肿瘤的8%～10%，占桥小脑角区肿瘤的80%［1－3］。
听神经瘤与三叉神经鞘瘤的影像诊断与鉴别诊断
CN VIII-位听神经（前庭蜗神经）前庭神经-平衡觉蜗神经-听觉入颅内耳门内耳门入脑延髓脑桥沟外侧部伴前庭神经终止前庭神经核群和小脑蜗神经蜗腹背侧、背侧核CN V-三叉神经眼神经(V1)上颌神经(V2) 下颌神经(V3)入眶/ 出颅经眶上裂入眶经海绵窦外侧壁，经圆孔出颅，进入翼腭窝上部，经眶下裂入眶穿卵圆孔出颅分支额神经、泪腺神经、鼻睫神经眶下神经、上牙槽神经，颧神经、翼腭神经耳颞神经、颊神经、舌神经、下牙槽神经、咀嚼肌神经•Meckel腔：呈半月形或卵圆形，位于颞骨岩尖部前方、海绵窦后部外下方。
•颅后窝伸向颅中窝后内侧部的硬脑膜隐窝，向后经腔口与桥小脑角池相通。
•Meckel腔内含三叉神经节、神经纤维及脑脊液。
•长轴在横断位朝向前内，冠状位朝向内上，呈对称八字形，矢状位呈C字形。
概述•又称前庭神经鞘瘤，主要起源于内听道前庭神经鞘膜施万细胞的良性肿瘤。
•约占颅内肿瘤的6%-9%，占桥小脑角区肿瘤80%-90%。
•听神经瘤在瘤体增大过程中逐渐压迫周围重要结构，包括听神经、面神经、三叉神经、外展神经、后组颅神经、小脑、脑干等，从而产生相应症状。
分型按照单发或多发分型：散发性听神经瘤与神经纤维瘤病Ⅱ型(NF2)：•散发性听神经瘤：无家族史和遗传性，肿瘤为单侧孤立性，约占听神经瘤的95%，多见于成人。
•NF2：为常染色体显性遗传性疾病，多表现为双侧听神经瘤，可伴多发性脑膜瘤、颅内肿瘤和脊柱肿瘤为特征，约占听神经瘤的5%，发病年龄较早，青少年和儿童期即可出现症状。
NF2诊断标准•双侧听神经瘤。
•NF2家族史伴一侧听神经瘤，或伴发两处下列病变：脑膜瘤、脊髓室管膜瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤、晶状体后囊混浊。
•单侧听神经瘤，伴发两处下列病变：脑膜瘤、脊髓室管膜瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤、晶状体后囊混浊。
•多发脑膜瘤(≥2处）伴一侧听神经瘤，或伴发两处下列病变：脑膜瘤、脊髓室管膜瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤、晶状体后囊混浊。
右侧听神经鞘瘤的病征
右侧听神经鞘瘤的病征听神经鞘瘤起源于听神经鞘，是一种比较典型的肿瘤。
这种肿瘤比较多是发生在中年人群体中，这种肿瘤比较多的都是单侧的，双侧的相对来说比较少。
如果能够切除对人体来说是比较好的，若是不能够切除的话，就会经常影响我们的大脑神经，对我们的身体造成不良的影响，神经鞘瘤出现的征兆往往都会是耳鸣、头晕或是听力异常。
磁共振显示右侧桥小脑角占位，多为听神经鞘瘤。
听力检测正常，右侧有耳鸣现象。
听力诱发电位显示右侧听力受损。
肿瘤的主要血供来自小脑前下动脉，此血管在接近肿瘤处分出一支进入肿瘤包膜，并分成若干小枝进入肿瘤组织。
其他有基底动脉分出的脑桥动脉、小脑上动脉、小脑后下动脉的分支至肿瘤。
小听神经鞘瘤时与其密切相关的血管则为小脑前下动脉。
与小脑相接触的表面亦接受来自小脑表面的动脉供血。
其静脉回流主要通过岩静脉进入岩上窦。
听神经鞘瘤的病理组织检查特征可概括为四种：①瘤细胞排列呈小栅栏状;②互相交织的纤维束;③有退变灶及小的色素沉着区;④有泡沫细胞。
细胞核的栅栏状排列为特征，细胞的原纤维也平行，细胞束与原纤维互相交织，瘤细胞的这种原纤维极性排列称为A型组织，而 B型组织呈疏松网状非极性排列，又称之为混合型。
不管肿瘤的组成以何者占优势，瘤内的间质均由细的网状纤维组织组成,胶原纤维很少,常可伴有各种退行性变,如脂肪性变,色素沉着及小区域的出血等。
读者可以通过以上文章的介绍来知道一些关于神经鞘瘤的病症特征，这样可以更好地辨别症状。
在日常中我们要注意有好的作息习惯，很多疾病都是由于不良的饮食习惯和生活习惯造成的。
所以说生活的细节我们不容忽视，平时也要多锻炼身体，增强体质。
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一、概 论
• 听神经瘤是最常见的颅内肿瘤之一，约占颅内肿瘤 的8-10%，占桥小脑角区肿瘤的80%左右，发病年 龄在30-50岁，95%以上为单侧，双侧病变见于神经 纤维瘤病II型。
• 绝大多数听神经瘤并不起源于耳蜗神经，而是发生 于前庭支神经鞘膜细胞（内听道内前庭神经少突胶 质细胞移行为髓鞘处，即Obersteriner-Redlich区， 距脑干8-12mm）。
• 所以听神经瘤又称前庭神经鞘瘤，前庭神经又分为 前庭上神经和前庭下神经，多数神经鞘瘤起源于前 庭上神经。
• 病理：起源于前庭神经神经膜细胞与少突胶 质细胞移行区
• 镜下：可将肿瘤细胞分为2类
• Antoni A型（致密纤维型）细胞紧密，排列 成漩涡状，胞核呈梭形，胞质丰富致密。
Antoni B型 （疏松网状型）细胞疏松，胞 核圆而致密，半栅栏结构神经膜细胞。
三、临床表现：
II期：肿瘤1-2cm，出现面神经和三叉神经损 害症状，脑脊液蛋白含量轻度升高，内听道 扩大。
三、临床表现：
III期：肿瘤2-3cm，累及舌咽、迷走、副神 经。出现吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑、 耸肩转头无力，累及小脑，引起共济失调。
IV期：肿瘤＞3cm压迫脑干，引起脑干症状 及脑积水、颅内压增高。出现嗜睡、昏迷。
6. IX - XII 脑神经功能异常，小脑功能受损、步 态失调、视乳头水肿。
三、临床表现：
听力损害
耳鸣
头痛、头昏、眩晕
面部麻木、疼痛
根据肿瘤大小、生长方向、临床表现可分为 四期（Koos 1985）。
？少见
三临床表现：
I期：肿瘤＜1cm，累及前庭、耳蜗神经， 出现头昏、眩晕、耳鸣、听力减退和眼震。
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听神经瘤的 并发症
听神经瘤的并发症
平衡障碍：手术后可能会出现平衡障碍 等问题，需要及时进行治疗。 听力损伤：手术后可能会造成听力损伤 ，需要积极康复治疗。
听神经瘤的并发症
面部神经损伤：手术中可能会损伤 面部神经，需要注意面部保护和康 复锻炼。
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侧卧休息：手术后应尽快侧卧休息，防 止术后头晕等不适。 恢复饮食：手术后应在医生指导下逐渐 恢复饮食，以防出现呕吐等情况。
听神经瘤手术后的护理
术后随访：医生听神经 瘤的方法
预防听神经瘤的方法
科学用耳：要避免长时间使用耳机或过 度吵闹的环境。 锻炼身体：适当的体育运动可以提高身 体免疫力，降低患病风险。
作
听神经瘤手术前的准备工作
体检：包括心电图、头颅CT、头颅MRI 等。 术前指导：医生会针对病情进行详细解 释，告知手术风险、操作步骤等，建议 患者充分了解手术相关知识。
听神经瘤手术前的准备工作
情绪调节：手术前应根据自身情况 进行适当的情绪调节，以减少手术 压力。
听神经瘤手 术后的护理
听神经瘤手术后的护理
预防听神经瘤的方法
定期体检：定期接受体检可以及早 发现问题，提高治疗效果。
听神经瘤的 生活护理
听神经瘤的生活护理
头部护理：手术后应避免剧烈运动、搔 抓等行为，头部需保持清洁干燥。 睡眠护理：睡眠环境要保持安静、舒适 ，以促进患者的休息和恢复。
听神经瘤的生活护理
饮食护理：避免食用刺激性、 辛辣等食物，多食用清淡易消 化的食物。
什么是听神经瘤
症状：听力下降、耳鸣、头晕、平衡障 碍等。
听神经瘤的 诊断与治疗
听神经瘤的诊断与治疗
诊断：医生会根据症状、病史 、体格检查等进行初步判断， 并通过听力测试、影像学检查 等进行确诊。
肿瘤鉴别诊断
1、听神经瘤：本病病程较长，随病程发展，可出现耳鸣、耳聋等听神经刺激和破坏症状，患侧面部麻木、知觉减退等面神经受累症状。
病程后期可出现小脑体征，严重时可出现枕骨大孔疝。
CT检查示：主要表现为圆形或分叶状密度、等密度或高密度病灶。
MRI检查示小脑脑桥角区长T1，长T2信号。
结合该患者病史、症状、体征及辅助检查，考虑该病可能性大。
2、胆脂瘤：本症可发生于任何年龄，以20-50岁多见，多位于侧脑室内，早期可无症状，随着囊肿长大可引起颅内压增高。
少数位于第三、第四脑室，第三脑室可可有嗜睡症征等，并可反复发作。
结合患者病史及体征，不能排除此病的可能性.3、脑膜瘤：60-70%位于矢状窦旁、大脑凸面、蝶骨等蛛网膜颗粒存在的地方。
生长缓慢，病史长，良性多见。
MRI在T1WI多呈等或高信号，T2WI多呈低信号，可见硬膜尾征，从病史及辅助检查考虑此病可能性不大。
4、转移癌：老年人多见，多有其它器官的原发病灶，以肺部多见。
主要临床表现为高颅压引起的临床症状，如头痛、呕吐等。
头部MRI显示不规则的长T1、长T2信号影，占位效应及周边水肿明显，从病史、查体及辅助检查尚不能排除此病。
5、脑脓肿：病人多有中耳炎等感染史，发热明显。
有脑膜炎的体征，头部MRI常表现为：圆形或类圆形的长T1、长T2信号影，增强后可见脓肿周围的囊壁，病灶中央信号不变，附近脑组织可有水肿信号影，脑室系统可受压、移位，从病史、查体及辅助检查见可基本排除本病。
诊治计划：拟提检项目及次数：检凝血象、血型，外科综合，血常规，尿常规，肝功，肾功，血糖，离子，心电，胸透。
1、颅内炎性改变：包括化脓性及结核性，常有发热史或感染结核史，肺内结核或胃肠道结核，化脓性分不同时期不同表现，包括急性脑炎期、化脓期、包膜形成期。
可通过脑脊液检查及影像学检查鉴别。
结合病史，症状及辅助检查结果，考虑脑脓肿可能性大。
2、胶质瘤：中枢系统最常见的恶性肿瘤，起病急，病程短，在脑内呈浸润性生长，边界不清晰，生长迅速，病灶周围有水肿。
听神经瘤诊疗指南
听神经瘤诊疗指南
【病史采集】
1．耳鸣、耳聋，面部麻木，口角歪斜。
2．共济失调。
【体格检查】
1．注意有无视乳头水肿、耳聋、面瘫及吞咽、发音障碍等神经损害。
2．有无肌力、反射异常及共济失调等。
【辅助检查】
1．头部CT或MRI。
2．脑干诱发电位。
3．音叉试验判断有无神经性耳聋。
【诊断】
1．小型听神经瘤可仅有耳鸣、耳聋，或有面神经麻痹等。
2．中型听神经瘤可出现面部麻木、咬肌无力等三叉神经受累症状，压迫小脑可出现走路不稳等共济失调症状。
3．大型听神经瘤可出现头痛、视乳头水肿等高颅压症状，脑干受压则可出现病理反射等锥体束症状和体征。
【治疗原则】
明确诊断后应以手术治疗为主，后颅窝开颅肿瘤全切应包括内听道内的肿瘤。
【疗效标准】
1．治愈肿瘤全切，无重要功能障碍或仅有面神经受损症状。
2．好转肿瘤大部或部分切除。
3．未愈肿瘤未切或仅部分切除，原有症状未改善或有加重。
神经鞘瘤(听神经瘤与三叉神经瘤)的影像诊断
三叉神经瘤概述
• 占颅内肿瘤的0.2%－1%。 • 起源于三叉神经髓鞘的神经膜细胞：起源于三叉神经半月节，
居颅中窝的硬膜外，生长缓慢，可向海绵窦及眶上裂扩展；起 源于三叉神经根，居颅后窝的硬膜内。 • 可侵犯周围脑神经。 • 约25%的三叉神经瘤可位于颞骨岩部尖端，跨越颅中窝、颅后 窝的硬膜内外。
影像表现-神经鞘瘤
• MRI：T1 低或等信号，T2 混杂高信号，DWI呈等低 信号，以低信号为主（部分可见高信号），增强实质部 分可见强化，伴或不伴有无强化的囊变区。
• CT：平扫低或等密度，密度均匀，较大可发生囊变，少 数可见骨质破坏，增强多样性，囊性肿瘤可呈环状和多 环状强化。
影像表现-听神经瘤
神经鞘瘤（听神经瘤 与三叉神经瘤）的影
像诊断与鉴别诊断
听神经瘤概述
• 是颅内第三常见肿瘤，在发病率上仅次于星形胶质细胞瘤及脑 膜瘤。
• 约占颅内肿瘤的8%-10%，占成人后颅凹肿瘤的40%，占桥小 脑角区肿瘤70%-80%。
• 肿瘤一般起源于听神经前庭支的神经鞘膜的雪旺氏细胞，绝大 多是是起自神经鞘膜。
• 在内听道生长，并引起内听道扩大，因面神经的 池段限制而向后生长。 • 特征性的“冰激凌圆锥”征，也可能有脑膜尾征。
影像表现-三叉Biblioteka 经瘤• 三叉神经瘤常位于内听道前内上方。 • 沿三叉神经走形方向生长，不累及内听道。 • 肿瘤可跨越中、后颅窝，形成颇具特征的哑铃状结构。
谢谢
临床表现
• 听神经瘤：听觉及迷路功能丧失→颞枕部疼痛→小脑功能障碍 →邻近颅神经麻痹，颅内压增高→吞咽困难，小脑危象。
• 三叉神经瘤：面部及口腔麻木感、痛觉减退、角膜放射迟钝或 消失→三叉神经痛，咀嚼肌、颞肌萎缩→突眼、视力障碍；压 迫颞叶产生癫痫、幻嗅→邻近颅神经麻痹，颅内压增高→吞咽 困难，小脑危象。
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听神经瘤
概述
起源于听神经鞘的良性肿瘤，是常见颅内肿瘤之一，占颅内肿瘤的7％—12％，占桥小脑角肿瘤的80—95％，好发于中年人，高峰在30-50岁，20岁以下者少见，无明显性别差异，左、右发生率相仿，偶见双侧性，双侧发病者多为神经纤维瘤病II型的一部分。
临床表现:
与肿瘤的起始部位、生长速度、发展方向、肿瘤大小、血供情况及有否囊性变等因素有关。
1.早期：耳部症状肿瘤体积小时，出现一侧耳鸣、听力减退及眩晕，少数患者时间稍长后出现耳聋。
耳鸣可伴有发作性眩晕或恶心、呕吐。
2.中期：面部症状肿瘤继续增大时，压迫同侧的面神经和三叉神经，出现面肌抽搐及泪腺分泌减少，或有轻度周围性面瘫。
三叉神经损害表现为面部麻木、痛、触觉减退、角膜反射减弱、颞肌和咀嚼肌力差或肌萎缩。
3.晚期：小脑桥脑角综合征及后组颅神经症状，肿瘤体积大时，压迫脑干、小脑及后组颅神经，引起交叉性偏瘫及偏身感觉障碍，小脑性共济失调、步态不稳、发音困难、声音嘶哑、吞咽困难、进食呛咳等。
发生脑脊液循环梗阻则有头痛、呕吐、视力减退、视乳头水肿或继发性视神经萎缩。
病理：
3/4起源于上前庭神经，少数起自蜗神经，起源于Schwann细胞。
听神经鞘瘤有完整包膜，表面大多光滑，有时可略呈结节状，其形状和大小根据肿瘤的生长情况而定。
肿瘤的实质部分色泽灰黄至灰红色，质硬而脆，病理组织学上有Antoni A 型(细胞排列紧密，间质较少)及Antoni B型(细胞分布松散，间质占优势)两种类型。
肿瘤的主要血供来自小脑前下动脉，此血管在接近肿瘤处分出一支进入肿瘤包膜，并分成若干小枝进入肿瘤组织。
其他有基底动脉分出的脑桥动脉、小脑上动脉小脑后下动脉的分支至肿瘤。
小听神经鞘瘤时与其密切相关的血管则为小脑前下动脉。
与小脑相接触的表面亦接受来自小脑表面的动脉供血。
其静脉回流主要通过岩静脉进入岩上窦。
影像学表现：
（1）CT表现：内耳道骨质受压，不同程度扩大；当肿瘤较大时，内耳道可明显扩大呈“喇叭口状”改变，肿瘤多为圆形或不规则形，呈等密度或低密度，少数呈高密度。
由于肿瘤与脑组织密度相近，CT平扫软组织窗也不易显示，位于内听道口区，强化明显。
在观察内耳道时不但要注意内耳道大小，还要观察形态改变，有时仅表现为形态改变，应结合横断面和冠状面图像，分别观察左右侧骨质是否对称。
（2）MRI：T1加权像上呈略低或等信号，在T2加权像上呈高信号。
Antoni A区明显强化，Antoni B区强化不明显。
第四脑室受压变形，脑干及小脑亦变形移位，脑积水表现。
鉴别诊断：
（1）胆脂瘤或脑膜瘤：胆脂瘤和脑膜瘤位于桥小脑角区，多不累及内耳道，偶尔可部分进入内耳道内，但CT上内耳道多无扩大；MRI上胆脂瘤呈长T1长T2信号，增强后扫描无明显强化，而脑膜瘤多呈半球形等T1等T2信号肿块，增强后扫描明显均匀强化，并伴有脑膜
“尾征”，与听神经瘤不难鉴别。
（2）面神经瘤：面神经瘤位于内耳道的前上象限，内耳道前上壁骨质可见破坏，形成沟通内耳道-面神经管迷路段的肿块；薄层MRI或MR水成像有助于显示肿瘤在内耳道内的起源神经。
而听神经瘤多向内耳道口生长，较大时延伸至桥小脑角区形成内耳道-桥小脑角区肿块，但不累及面神经管迷路段。
两者在MRI上的信号强度及强化方式无明显差别。