软骨肉瘤
骨软骨肉瘤的组织学分类及手术切除适应症
骨软骨肉瘤的组织学分类及手术切除适应症引言骨软骨肉瘤是一种罕见但具有高度侵袭性的骨肿瘤，常见于儿童和青少年。
如若不及时进行治疗，其预后通常较差。
手术切除是治疗骨软骨肉瘤的主要方式之一，但切除的适应症需要根据骨软骨肉瘤的组织学分类进行确定。
组织学分类骨软骨肉瘤可以根据其组织学特点进行分类，常见的分类方式包括以下几种：1. 低度恶性软骨肉瘤低度恶性软骨肉瘤是骨软骨肉瘤中最常见的亚型，其组织学特征为未分化的软骨组织和成骨细胞结合形成的二相结构。
这种类型的骨软骨肉瘤通常生长缓慢且较为局限，切除后的预后相对较好。
2. 间变性软骨肉瘤间变性软骨肉瘤是一种较为罕见的亚型，其组织学特征为软骨样细胞和原始间变细胞混合存在。
这种类型的骨软骨肉瘤通常生长较快且具有较高的侵袭性，对手术切除的要求较高。
3. 滑膜样软骨肉瘤滑膜样软骨肉瘤是一种较为罕见的亚型，其组织学特征为软骨细胞和滑膜细胞结合形成的二相结构。
这种类型的骨软骨肉瘤通常侵袭性较低，并且对肺部产生转移的风险较小。
手术切除适应症根据骨软骨肉瘤的组织学分类，手术切除的适应症可以具体如下：1. 低度恶性软骨肉瘤对于低度恶性软骨肉瘤，手术切除是首选的治疗方式，并且切除的范围应尽可能广泛，以减少复发的风险。
在手术切除后，通常需要进行放疗或化疗等辅助治疗，以进一步提高治疗效果。
2. 间变性软骨肉瘤对于间变性软骨肉瘤，手术切除也是主要的治疗方式，但由于其具有较高的侵袭性，手术切除的难度较大。
在手术切除前，通常需要进行详细的影像学评估，以确定肿瘤的范围和侵袭程度。
在手术切除后，放疗和化疗等综合治疗手段也是必不可少的。
3. 滑膜样软骨肉瘤对于滑膜样软骨肉瘤，手术切除的适应症相对较为宽松。
一般情况下，局部切除或较为保守的手术方式已经可以取得良好的治疗效果。
但在手术切除前，也需要进行详细的影像学评估，以确定肿瘤的范围和侵袭程度。
结论骨软骨肉瘤是一种具有高度侵袭性的骨肿瘤，手术切除是其治疗的主要方式之一。
医学知识之软骨肉瘤
软骨肉瘤软骨肉瘤（chondrosarcoma）是从软骨细胞发生的原发性恶性骨肿瘤，由肿瘤性软骨细胞及软骨基质组成。
软骨肉瘤是颇为常见的恶性骨肿瘤，其发病率仅次于骨肉瘤，其发病年龄多在中年以后，多见于4 0～70岁，根据发病部位不同，可分为中央型及周围型两种。
中央型从骨髓腔发生，肿瘤为骨皮质所包绕或穿破骨皮质，多见于长管状骨，特别是股骨和胫骨；周围型从骨肿瘤表层出发，向周围软组织及骨皮质侵犯，多见于骨盆、肩胛骨及肋骨等。
少数软骨肉瘤来自软骨瘤和骨软骨瘤之恶变。
病理变化肉眼观，中央型软骨肉瘤主要发生在骨髓腔内，呈灰白色、半透明的分叶状肿物，其中常见淡黄*色的钙化或骨化小灶。
这些钙化或骨化小灶在X线片上可以看到，对诊断软骨肉瘤很有帮助，但高度恶性的软骨肉瘤钙化常不明显。
随肿瘤的增大可使骨髓腔变大并侵犯骨皮质，骨外膜受刺激后，可有反应性新骨形成，使受累骨皮质增厚。
恶性程度较高的软骨肉瘤，在早期即可穿破骨皮质，向软组织内扩展，形成较大的肿块，周围没有新骨形成。
外围型软骨肉瘤瘤体主要在骨外，其表面被覆一层薄而不完整的包膜。
以上两型软骨肉瘤均常发生粘液变、出血及囊性变等继发性变化。
镜下观，肿瘤的分化程度差异很大，分化好的软骨肉瘤在镜下易误诊为软骨瘤，但在肿瘤的边缘可以找到瘤细胞的异型性，如核肥大、深染，出现较多的双核、巨核和多核瘤巨细胞，并可见明显核仁。
在分化差的软骨肉瘤则上述瘤细胞的异型性很明显，核分裂像也多见。
软骨肉瘤的基质可为与一般透明软骨相似的透明基质，也可为粘液样基质，常见于恶性程度高的软骨肉瘤。
临床病理联系局部疼痛及肿块往往是软骨肉瘤的主要症状。
近关节的肿瘤常影响关节活动。
盆骨的巨大软骨肉瘤可压迫邻近器官，引起相应症状。
软骨肉瘤的分化程度对临床经过有一定影响，分化较好的软骨肉瘤往往生长较慢，预后较好。
软骨肉瘤一般比骨肉瘤生长慢，转移也较晚。
血道转移可至肺、肝、肾及脑等处，淋巴结转移极罕见。
软骨肉瘤术后常易复发，多次复发常使恶性程度增加。
软骨肉瘤1例报道
重， 曾口服止 痛药 物 （ 具体不详） ， 症 状 有 所缓 解 ， 为 求诊 断 、 治疗 前来 我 院就诊 ， 拍 摄 ｘ线 显 示 ： 左 侧 髂
骨翼 大量 骨质破 坏 ， 呈 片状高 低 密度混 杂 影 ， 期 内可
＊通 讯 作 者
软骨 肉瘤 （ ｃ ｈ ｏ ｎ ｄ ｒ ｏ ｓ ａ ｒ ｃ ｏ ｍａ ） 是一 种 软骨基 质 细
见分 隔， 轮廓不规则 （ 图 １ ） 。进 一 步 进 行 Ｃ Ｔ 检 查
发现 ： 左侧 髂 骨翼 部分 骨质 缺如 ， 左侧 髋 臼及 部分髂
但 决 无真 正 的肿瘤 骨样 组织 。作 为一 种 软骨基 质 细 胞 来 源 的恶性 肿瘤 ， 根 据它 的频 率 ， 是 第 二个最 常 见
中 国实 验 诊 断 学
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的恶 性 骨 肿 瘤 （ １ ０ 一 ２ ０ ） ， 化 疗 和 放 疗 反 应 不
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软骨肉瘤诊断难点和分级标准
软骨肉瘤诊断难点和分级标准本文经《中华病理学杂志》授权发布，其他媒体转载或引用须经《中华病理学杂志》同意，否则追究法律责任。
软骨肉瘤是三大常见骨原发性恶性肿瘤(骨肉瘤、软骨肉瘤和多发性骨髓瘤)之一。
在日常工作中，软骨肉瘤的诊断难点主要表现在其与良性内生软骨瘤的鉴别、对分级标准的掌握以及与其他肿瘤性或非肿瘤性软骨性疾病的鉴别诊断上。
我们结合新近文献和自己长期从事骨病理诊断的体会，对软骨肉瘤的诊断难点和分级标准进行讨论。
一、软骨肉瘤与良性内生性软骨瘤的鉴别国内外骨病理专家都认为无论是在穿刺活检、手术活检还是刮除标本中，单凭病理形态学无法准确区分良性内生软骨瘤和高分化软骨肉瘤，因为两者在形态学上有相当程度的重叠[1,2,3]。
良恶性鉴别在很大程度上要依赖肿瘤部位、患者年龄、临床症状和影像学资料。
组织学改变因部位而不同是软骨性肿瘤的显著特征之一。
良性内生性软骨瘤大多位于手足部小管状骨，该部位的内生性软骨瘤细胞丰富和异型程度常常可以达到1级甚至2级的程度。
与之相似的还有骨膜软骨瘤、滑膜软骨瘤和多发性软骨瘤病(Ollier病和Maffucci综合征)，因此这类软骨性肿瘤如果没有明确呈浸润性生长的病理或影像学依据(髓内浸润、皮质浸润或骨旁软组织浸润)，单凭软骨细胞丰富和胞核的轻－中度异型不足以诊断软骨肉瘤。
相反，长骨、扁骨(包括盆骨、肩胛骨、肋骨和胸骨)、脊椎骨和颅面骨很少有良性内生性软骨瘤，这些部位的高分化软骨肉瘤与内生性软骨瘤在病理形态上难以区分。
因此，发生在这些部位的软骨性肿瘤，如果：1、患者年龄偏大(尤其是40岁后肿瘤仍在增大)；2、在休息状态下疼痛；3、肿瘤最大径：长骨>5 cm、扁骨>2～3 cm；4、影像学骨皮质有改变(增厚、变薄、局部隆起以及骨皮质内层扇形凹陷大于正常皮质厚度的2/3)；5、骨端受累；6、MRI与X线平片/CT相比较肿瘤范围有明显差异，出现骨旁或瘤旁水肿影；7、有骨膜反应或软组织肿块时。
软骨肉瘤临床诊疗指南
1Hale Waihona Puke 制定规范的依据】《临床诊疗规范—关节骨科分册》中华医学会编著
2 【概述】软骨肉瘤发病率仅次于骨肉瘤是发生于软骨细胞的恶性肿瘤。
3【临床表现】
3.1 发病年龄多在40岁以上。
3.2 多见于骨盆、股骨和胫骨。
3.3 疼痛和肿胀为主要症状，肿瘤生长缓慢，常可形成巨大肿块压迫周围
组织产生症状。
的软骨基质在T2上是非常高的信号强度o MRI可照示软骨帽的厚度，骨与软组织肿瘤如果Tl加权像上为均匀的低信号，T2加权像上为很不均匀的高低混合密度病灶，表示软骨帽内钙化存在。
4.4 病理学检查 肉瘤性软骨细胞分布在成软骨细胞的基质中，可发生骨化。
5【诊断】
5.1 40岁以上骨盆、股骨或胫骨出现疼痛和肿胀。
4 【辅助检查】
4.1 X线 从部位上区分，可铃为中央型和周围型，中央型发生于髓腔或皮质，
位于长骨的干骺端，为体积大小不等的厚壁透亮区，其中可见不规则的钙化和骨
化斑点，特征被描述为“棉絮状”或“云雾状”o骨皮质有不规则的破坏，可见
软组织内肿块。周围型位于骨外，瘤体可见钙化，可见垂直于骨皮质的针状骨形
成，并不侵犯相邻骨髓腔。
2.2CT平扫时，中心型表现为髓腔内高、低密度病灶，其中破坏后的残余骨、
瘤骨、钙化软骨呈高密度，囊变呈低密度。外围型表现与中心型相似，但整个病灶有蒂与皮质骨相连。病灶顶部有一软骨帽，密度低于同层肌肉组织。
4.3MRI 软骨肉瘤的钙化在T1. T2加权像上均为低信号区；呈斑点状不钙化
5.2 典型X线、CT、MRI表现。
5.3 病理学检查。
6【治疗】以手术治疗为主。在明确诊断和外科分级的基础上制定手术方
肋骨软骨肉瘤的影像诊断与鉴别诊断
临床
• 软骨肉瘤多见于男性，男女之比约为1.8:1。 • 发病年龄范围较广。 • 凡软骨内化骨的骨均可发生，最常见为长管状骨，如股骨
远端、胫骨近端和肱骨近端多见，其次骨盆部，肋骨等区 域，发生在指(趾)骨少见。 • 主要症状是疼痛和肿胀，并可形成质地较坚硬的肿块。
• 钙化和骨化均呈低信号。 • 对软骨肉瘤的MRI动态增强扫描检查的研究表明，软骨肉瘤一般在
注射对比剂后10秒内即出现强化，而软骨瘤的强化则发生的较晚， 可依此进行两者的鉴别。
影像肉瘤 颅底软骨肉瘤
鉴别诊断
• 骨软骨瘤：软骨帽厚度小于 1cm，无宿主骨、骨性基底和软骨帽破坏无软组织 肿块和骨膜反应。
鉴别诊断
• 骨淋巴瘤：原发性淋巴瘤发病年龄多为４０～５０岁成人，好发部位为 骨盆、脊柱及股骨，表现为病变的范围广，骨皮质破坏小，可见有较大 的软组织肿块。发生于肋骨病例较少见。大多表现为溶骨性骨质破坏， 骨皮质不连续，伴周围较大软组织肿块包绕，肿块部分突入胸腔。
鉴别诊断
• 骨纤维异常增殖症：病灶内毛玻璃样改变为其病变特点( 纤 维组织增生占优多见) ; 有时可呈象牙样密度改变( 可能因 为骨样组织增生占优）。
病理
• 分化较好的肿瘤为蓝白色，半透明，略带光泽，呈分叶状。 • 切面上可见黄色的钙化灶和灰红色的软骨内骨化部分。 • 肿瘤表面有纤维性假包膜，纤维组织伴随血管伸入瘤内，将肿瘤
分隔为大小不等之小叶。 • 软骨基质的钙化多沿血管丰富的小叶边缘区进行，故多呈环状，
并可见以软骨内骨化方式形成骨质。
影像学表现
肋骨软骨肉瘤的影像诊断 与鉴别诊断
恶性软骨肉瘤能活多久
恶性软骨肉瘤能活多久
一、概述
骨肉瘤这种疾病如果经过治疗没有控制住癌症的转移的话是很可能会导致恶性骨肉瘤产生的。
患有恶性骨肉瘤疾病相对来说是非常难治疗的。
但是在大家的临床上面骨肉瘤疾病是很容易恶化的。
所以部分患者对于恶性骨肉瘤疾病到底能活多久的问题是比较关注的。
那么患有恶性骨肉瘤疾病能活多久呢？下面就来听一听某同事的一些看法，分享某同事的经验吧！
二、步骤/方法：
1、患有恶性骨肉瘤疾病的患者能活多久要根据患者的病症和身体状况来说。
身体素质较好的患者对于治疗有一定的帮助，恶性骨肉瘤疾病的患者可能需要通过截肢来保住生命。
有部分患者能够治愈。
2、治愈之后防止复发的话患者可以和正常人一样的生活较长的时间。
但是大部分恶性骨肉瘤的患者存活的期限都是在5年10年左右。
并且中国的5年10年存活率的患者相对于外国来说比较少。
患者不能失去治疗的信心。
3、部分恶性骨肉瘤疾病的患者已经到了骨肉瘤疾病的晚期虽然治疗起来有难度，但是可以通过治疗来延长患者的生命周期。
对于一些预后良好的患者来说，部分患者的生命周期也有好几年甚至更长时间的。
三、注意事项：
患有骨肉瘤疾病，要想存活的更长时间，要根据患者的病情来说，并且建议患者要及时治疗这种疾病早期的骨肉瘤疾病是可以治愈的治疗的希望比较大，虽然晚期疾病的治疗有难度但是如果积极治疗的话也能改善病情。
软骨肉瘤的分级
软骨肉瘤的分级全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：软骨肉瘤是一种恶性肿瘤，起源于软骨组织，通常发生在长骨的干细胞处。
软骨肉瘤在世界范围内比较罕见，占所有骨肿瘤的1-2%。
尽管软骨肉瘤是一种少见的疾病，但它对患者的生命和健康造成了重大威胁。
软骨肉瘤的治疗和预后取决于病变的深度和分级。
软骨肉瘤通常被分为三个分级：低级、中级和高级。
这些分级是根据肿瘤细胞的形态学特征、增殖指标和组织形态学特征确定的。
软骨肉瘤的分级对患者的治疗方案和预后具有重要的指导意义。
低级软骨肉瘤是最少见的类型，通常表现出相对较慢的生长和较低的转移倾向。
低级软骨肉瘤的细胞呈现出典型的软骨细胞形态，有时还可以看到软骨间隙和胶原纤维。
治疗低级软骨肉瘤通常包括手术切除、放疗和化疗。
除了分级外，软骨肉瘤的治疗还需要考虑患者的年龄、健康状况、肿瘤的位置和大小等因素。
早期发现和诊断软骨肉瘤是非常重要的，因为早期治疗可以提高患者的生存率和生活质量。
软骨肉瘤的分级对患者的治疗和预后有重要的指导意义。
通过准确的分级和个性化的治疗方案，可以有效控制软骨肉瘤的发展，并提高患者的生存率和生活质量。
希望未来能够通过科学研究和技术创新，为软骨肉瘤患者提供更有效的治疗和康复方案。
第二篇示例：软骨肉瘤是一种罕见的肿瘤，通常发生在骨骼中的软骨组织上，主要位于肢体的长骨和肌腱附着处。
软骨肉瘤的发生机制仍不十分清楚，但有研究表明遗传因素、环境因素和放射线暴露都可能与其发病有关。
对软骨肉瘤进行分级有助于医生了解患者的病情严重程度，从而选择合适的治疗方案。
根据细胞学特征、组织学类型和病变范围，软骨肉瘤一般被分为不同的等级。
下面我们将介绍软骨肉瘤的分级及其临床意义：一、低级软骨肉瘤（Grade I）低级软骨肉瘤通常表现为缓慢生长的肿块，细胞学上呈现出较为规则的形态，边界清晰。
组织学上以软骨组织为主，排列有序，间质较丰富，分化程度较高。
这种类型的软骨肉瘤虽然是恶性肿瘤，但通常生长缓慢，不会快速扩散转移，预后相对较好。
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软骨肉瘤的X线诊断，很重要的依据是肿瘤基质 的钙化；当肿瘤处于早期阶段，软骨基质尚未钙 化，而仅表现局部溶骨性骨质破坏时，无论病理、
临床或放射学做出诊断均困难
低度恶性：囊样、膨胀性改变，边界较清，部 分病变有假包膜，肿瘤内钙化明显，多无骨膜反 应 高度恶性：多呈溶骨性破坏，病变无明显边界， 瘤组织内钙化少，多有骨膜反应
继发型软骨肉瘤多发生于不规则骨，分化程度 一般较高； 恶变的征象：原瘤体突然增大，瘤体内软骨基 质钙化区可被周围生长活跃的肿瘤性软骨细胞破 坏，从而缩小或消失，钙化少且分散、模糊；但
肿瘤常有完整的纤维包膜
鉴别诊断
脊索瘤
鼻咽癌骨质破坏
脊索瘤为一起源于脊索发育性残留的恶性骨肿瘤；此 肿瘤几乎仅发生于中轴骨的中线；三个常见的发病部位 为骶尾区、蝶枕区与C2脊基质内的钙化，64%可见骨硬化，常伴相关软 组织肿块
病
M，47岁
史
视物双影2年余
无特殊
软骨肉瘤
一种起源于软骨组织的恶性肿瘤，其特点是由肿瘤细胞形成软骨性基质；
发病年龄国内以21-30岁最多；国外30-60岁为多
国外资料认为软骨肉瘤好发于扁骨；国内统计则以股骨多见
肿瘤一般较大，呈不规则圆形或哑铃形，边缘不清，常呈分叶状；瘤体内
可见粘液样变或囊性变；亦可有出血或坏死表现为暗红色；肿瘤内常见钙 化
MR的表现为T1WI呈低或中等信号强度，T2WI 呈高信号，但不具有特征性
小 结
谢 谢！
可发生于髓腔、骨膜；另有少数发生于软组织
肿瘤细胞产生恶性软骨组织；恶性程度取决于组织学上的多种因素，包括
结构上的特点（细胞数目和基质的表现），细胞学上的变化（细胞的大小、 形态、细胞核的情况）等
低度恶性：细胞密度低，基质丰富，异型化有限，有丝分裂少，很少畸形
细胞
高度恶性：细胞增多，中度到显著的多形性、双核、畸形以及高度活动的 有丝分裂
早期软骨肉瘤常局限于骨内，以后经哈佛管向皮质外浸润，引起骨皮质破
坏并形成软组织肿块
临床特点
临床表现不一，有些生长缓慢，较为良性，有 些高度恶性发现时已伴有转移 大多数是无痛、低度恶性的肿瘤；有局部复发 的倾向而转移的少见，或在晚期方发生转移 由于肿瘤发生的部位靠近躯干、腹部或骨盆，
反复的复发难免对内脏器官造成损害
影像学表现
溶骨性、膨胀性骨质破坏，破坏区边缘不清；极少硬化边缘
常常伴有大小不等的软组织肿块，在破坏区和肿块内可见各种形态的钙化
最基本的影像特点：肿瘤软骨基质钙化，环状钙化具有定性诊断价值
MR显示软组织蔓延的范围远较X线敏感；软骨 肉瘤所含水分丰富，故在T2WI为高信号，与内 生软骨瘤相似，故无特征性；钙化为低信号