橄榄脑桥小脑萎缩病例讨论OPCA
橄榄脑桥小脑萎缩 OPCA
通过基因检测，OPCA可分为SCAl、SCA2、SCA7等基因型，各型均有共济失调，SCAl尚有眼肌麻痹、锥体束征、锥体外系征、吞咽困难、周围神经损害，痴呆比其他型多见。SCA2有明显的慢眼球活动、视神经萎缩，也有周围神经损害及痴呆，本型多见于韩国。SCA7主要为视网膜变性，早期多表现为辨色力下降，有少见的黄-蓝色盲，逐渐出现视力减退，小脑性共济失调。还可伴有眼肌麻痹、快速扫视障碍等。
检测人体各种组织细胞的(CAG)n发现，在体细胞中，如淋巴细胞、骨骼肌细胞、脑细胞，其CAG重复数是相同的，而在精子细胞中有(CAG)n的明显扩增。这可能为阐明父系遗传与遗传早现的关系提供分子基础。有研究指出，扩增的SCAl等位基因在有丝分裂和减数分裂时极不稳定。有丝分裂的不稳定性可导致体细胞的嵌合现象(mosaicism)，正常细胞系与异常细胞系的比例不同，决定临床表现的轻重不同。而减数分裂的不稳定性估计与遗传早现现象有关。
【电生理学和影像学检查】 肌电图，体感、脑干、视诱发电位检查对本病的损害部位及程度的确认非常重要。OPCA患者的 MRI主要特点是：脑干及小脑的各直接径线均缩短，脑桥线分别与中脑线及延髓线之比值减少，脑干各径线与第四脑室前后径之比显著缩小，相当一部分患者可见小脑中脚萎缩。头颅CT、MRI检查可见小脑、脑桥萎缩，但MRI对脑干、小脑及颅底形态学改变的显示明显优于CT，故它对OPCA有重要的辅助诊断意义。
一例抑郁症状为首发的橄榄体脑桥小脑萎缩,及如何做好患者的心理护理工作
抑郁症是现在最常见的一种心理疾病，以连续且长期的心情低落为主要的临床特征，是现代人心理疾病最重要的类型。
脑影像学研究证实，抑郁症会出现脑神经细胞凋亡，从而出现橄榄体、桥脑、小脑损害性神经系统症状，早在之前，就有过一例以抑郁症状为首发症状的橄榄体桥脑小脑萎缩患者。
患者信息：患者，男，28岁，未婚。
幼年发育良好，学习成绩佳。
2年前，家人发现他逐渐话少，不愿与人接触，对周围事情兴趣索然，工作也不积极，性格变得孤僻易怒。
3个月前，无明显原因出现吐字略微不清，斜颈，偏向左侧，自觉在情绪不好时或在人多时加重，手扶头部、平卧或睡眠时消失。
患者心情更加郁闷自叹命运不济，活着没有意思。
家人遂送其入院治疗。
平素性格内向，无药物接触史。
家族中无类似病史。
查体无异常，接触较被动，思维内容较少，情感贫乏，兴趣减少，对自己前途感到渺茫，失眠，近 1年体重明显减轻。
汉密尔顿抑郁量表 (HAMD)17项版本总分为 20分。
诊断过程：排除先天性、癔病性、药源性等因素，该患者的斜颈考虑是锥体外系损坏所致，请神经科会诊。
神经系统检查：言语有时不连续，似吟诗样。
颅神经 (一 )。
四肢肌张力略低，肌力5级。
双侧感觉对称，双侧腱反射对称。
双下肢 Chaddock 征 (+)，右下肢 Babinski(+)。
行走时步态略宽，直线行走略笨拙。
指鼻试验及跟膝胫试验尚可。
颈部向左倾斜，局部无肌紧张，头部向四周转动自如。
头部磁共振 (MRI)示小脑、桥脑及大脑皮质萎缩。
肌电图正常。
诊断依据：患者病程2年，呈缓慢发展趋势，下肢病理反射阳性，斜颈，躯干共济失调。
头部MRI示：小脑、桥脑及大脑皮质萎缩。
排除肝豆状核变性及多发性硬化症。
最后诊断：橄榄体桥脑小脑萎缩 (OPCA)。
橄榄体桥脑小脑萎缩(OPCA)作为一种有家族遗传史,呈慢性进行性小脑共济失调以及有脑干损害的疾病"。
在其中，我们无法得知患者是因为OPCA并发抑郁症，或因为抑郁症脑神经细胞受损导致OPCA，这两种疾病都较为复杂，OPCA目前国内尚无特效药物治疗，因此，对患者进行恰当的心理护理.可以帮助患者消除由于对疾病的心理应澈而产生的负田效应。
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病因：
护机制。 (5)其他：嘌呤代谢异常、膜磷脂代
谢异常、硫胺的变化等也可能参与发病。 Pedraza等研究了29例OPCA患者血液、脑 脊液中硫胺水平，发现血液中硫胺水平无 显著改变，而脑脊液中水平显著下降，作 者认为由于OPCA患者小脑萎缩严重，因而 可解释这一结果。
内科学各论疾病部分 橄榄体脑桥小脑萎缩
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内科学疾病部分：橄榄体脑桥小脑萎缩>>>
别名： 橄榄-脑桥-小脑萎缩。
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身体部位： 头。
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科室： 神经内科。
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简介：
橄榄体脑桥小脑萎缩 (olivopontocerebellar atrophy，OPCA)， 是一种以小脑性共济失调和脑干损害为主 要临床表现的中枢神经系统慢性变性疾病。 1891年Menzel最早报道了2例临床表现为 帕金森综合征、自主神经功能衰竭和锥体 束损害的患者，符合目前多系统萎缩
内科学疾病部分：橄榄体脑桥小脑萎缩>>>
症状及病史：
留)、性功能障碍及出汗障碍等。 4.锥体束征 有的作者报道在检查患
者时有时可发现腱反射亢进，或有伸性跖 反射，但临床表现锥体束症状较轻。
5.锥体外系统症状 有的患者晚期出 现锥体外系统疾病症状和体征，文献报道 33%～50%患者晚期出现帕金森综合征表现， 也有8.2%患者以帕金
临床上，本病于中年或老年前期起病 (23～63岁)，平均发病年龄(49.22±1.64) 岁。男∶女为1∶1。隐袭起病，缓慢进展。
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“凡大医者，必当安神定志，无欲无求，先发大慈恻隐之心，誓愿普救含灵之苦”-----孙思邈以下为本文具体内容：橄榄体脑桥小脑萎缩一概述橄榄体脑桥小脑萎缩（OPCA），是以明显脑桥及小脑萎缩为病理特点，以小脑性共济失调和脑干损害为主要临床表现的中枢神经系统慢性变性疾病。
1891年Menzel最早报道了2例临床表现为帕金森综合征、自主神经功能衰竭和锥体束损害的患者，符合目前多系统萎缩（MSA）的临床和病理改变。
1900年Dejerine和Thomas将出现这组临床表现的患者命名为OPCA。
以后的神经病学和病理学研究发现，许多OPCA患者具有家族遗传的倾向，表现为常染色体显性或隐性遗传，现已归类在遗传性脊髓小脑共济失调（SCA）中的SCA-1型。
而一些散发性的OPCA病例主要表现为轻度的小脑性共济失调，在此基础上逐渐出现饮水呛咳和吞咽困难，病程中常合并明显的帕金森综合征和自主神经功能衰竭症状。
少数患者可合并双侧锥体束征、肢体肌肉萎缩、眼球震颤或眼外肌瘫痪症状中的1种或2种以上。
目前认为，只有散发型患者才归为MSA。
二病因OPCA患者具有家族遗传的倾向，表现为常染色体显性或隐性遗传，现已归类在遗传性脊髓小脑共济失调中的SCA-1型。
只有散发型患者才归为MSA。
三临床表现本病于中年或老年前期起病，平均发病年龄50岁左右，男女比为1：1，隐袭起病，缓慢进展。
1.小脑性共济失调小脑功能障碍是本病最突出的症状，表现为进行性的小脑性共济失调。
多早期出现，表现于双下肢，常诉下肢发软、乏力、易跌而就医。
自主活动缓慢而不灵活、步态不稳、平衡障碍、基底加宽、躯干摇摆。
逐步出现两上肢精细动作不能，动作笨拙与不稳。
四肢及躯干的共济失调呈进行性加重。
由于小脑功能障碍表现头晕、构音障碍（吟诗样语言）、意向性震颤。
累及延髓肌群出现吞咽困难、饮水呛咳、舌肌萎缩及舌肌纤颤等；。
橄榄桥脑小脑萎缩临床与MR诊断参考模板
橄榄桥脑小脑萎缩临床与MR诊断作者：陈训贵桑强章余雷鸣冯琴【摘要】目的探讨橄榄—脑桥—小脑萎缩（OPCA）的临床表现和MRI特点，以利于早期诊断，减少误诊率。
方法对10例OPCA的临床表现和MRI特征进行回顾性分析。
结果临床突出特点为缓慢进行性加重的共济失调、锥体外系、锥体束、大脑高级功能受损症状及眼球运动障碍等。
MRI突出特点有：（1）脑干形态变细，以桥脑前后径变小更明显；（2）小脑对称性萎缩及小脑半球体积变小，半球小叶变细变直，呈枯树枝状；（3）脑池及脑室增大，以桥前池增宽更明显。
结论鉴于MRI诊断本病的特异性和敏感性，强调对有上述临床表现的患者应及时行MRI检查。
【关键词】小脑疾病；萎缩；神经系统疾病；核磁共振成像；诊断橄榄桥脑小脑萎缩（olivopontocerebellar atrophy,OPCA）在临床上并不少见，MR为本病提供了可靠的形态学诊断依据。
现将我院经MR确诊的10例OPCA作回顾性分析，并重点讨论其临床表现和MR成像特点。
材料与方法1.临床资料男性8例，女性2例，年龄30-60岁，平均45岁。
主要临床表现：(1)小脑症状：本组10例均有缓慢进行性加重的四肢共济运动失调；表现为走路不稳、步行困难、双下肢无力、步基较宽呈蹒跚状步态；9例有精细动作不灵，双手发抖及书写困难；5例有帕金森症候群；上肢轮替试验阳性9例，指鼻试验阳性9例。
（2）大脑高级功能受损症状：10例均有不同程度的构音障碍及语言迟缓，言语不清。
（3）锥体外系症状：6例表现为肌张力增高，3例成齿轮状强直，2例有静止性震颤。
（4）锥体束症状：7例表现为腱反射亢进。
（5）脑干症状：3例有吞咽困难，饮水呛咳。
（6）植物神经症状：5例有排尿障碍，另5例有轻度的头痛头晕。
（7）眼球运动障碍：6例有眼球水平震颤，扫视运动明显减慢2例，眼外肌麻痹1例。
本组5例有类似家族史。
2.检查方法运用深圳贝斯达0.35T磁共振扫描机，常规作T1WI 及T2WI的轴位、矢状位像，扫描层厚8mm，间距1mm。
橄榄脑桥小脑萎缩OPCA
Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科疾病。 4 神经科查体：神清，智能粗查正常，构音障碍，双眼眼动
充分，无复视、无眼震，双瞳等大同圆，光反射灵敏，双 侧鼻唇沟对称，双侧软腭上抬有力，悬雍垂居中，双侧咽 反射存在，舌肌无萎缩，伸舌尚居中，左利手，右手轮替 差，双手指鼻、跟膝胫尚稳准，Romberg氏征（＋），四 肢肌力Ⅴ级、肌张力对称适中、腱反射正常，双侧病理征 （＋），深浅感觉对称存在。皮肤粘膜、毛发指甲未见明 显异常，立卧位血压连续检测未见明显下降，皮肤划痕白 线时间延长（2.5分钟），眼心反射（压迫前R=62次/分， 压迫后R=64次/分）。
Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
OPCA的临床表现
OPCA的分型－１
5型 Dejerine-Thomas型（SOPCA） Menzel型（FOPCA） 视网膜变性型（ＳＣＡ７） 痴呆型 肌萎缩型
Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
定位诊断-３
➢锥体系
双侧病理征（＋）
Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
定性诊断
多系统萎缩（ＭＳＡ）
橄榄-桥脑-小脑萎缩（Dejerine-Thomas型） 根据患者为中年男性，隐袭起病，病情进行性 加重。临床上首发症状为小脑性共济失调；有头晕， 排尿费力，大便干燥，性功能低下，出汗异常，交 感神经亢进等植物神经症状；双侧病理症（+）， 有锥体束受累；结合影像学提示小脑、桥脑、橄榄 萎缩；肛门括约肌EMG：提示神经源性损害，不 除外MSA，可以考虑为以OPCA为主要表现的ＭＳ Ａ。因无家族史，所以考虑为散发型。
橄榄脑桥小脑萎缩患者椎-基底动脉MRA改变
橄榄脑桥小脑萎缩患者椎-基底动脉MRA改变张健;崔刚;孟凡荣;朱光宇【摘要】目的:应用3.0TMR与MRA探讨橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)患者椎-基底动脉的改变.方法:OPCA患者27例、健康志愿者50例,分别接受常规MR及MRA 检查,MRA 图像观察以最大密度投影重组后图像为主,观察椎-基底动脉病变类型.对所有资料进行统计学分析.结果:27例患者均有椎动脉MRA异常,其中椎-基底动脉管腔变细6例,迂曲4例,狭窄15例,闭塞3例.OPCA患者椎动脉改变与正常人比有显著差异.结论:OPCA患者椎-基底动脉系统血管异常,血供减少,这可能是导致其发病的原因,或者是重要的中间环节,此可为针对性治疗提供重要依据.【期刊名称】《黑龙江医药科学》【年(卷),期】2010(033)005【总页数】2页(P18-19)【关键词】橄榄脑桥小脑萎缩;磁共振血管成像;椎-基底动脉【作者】张健;崔刚;孟凡荣;朱光宇【作者单位】佳木斯大学附属第一医院磁共振室,黑龙江,佳木斯,154003;佳木斯大学,黑龙江,佳木斯,154003;佳木斯大学附属第一医院磁共振室,黑龙江,佳木斯,154003;佳木斯大学附属第一医院磁共振室,黑龙江,佳木斯,154003【正文语种】中文【中图分类】R445.2橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)是一组原因不明的神经系统多部位进行性萎缩变性性疾病,分为遗传性和非遗传性两类。
磁共振血管成像(M RA)为一种无创伤性显示脑血管形态的影像学方法,本研究选取我院近两年临床及 M R诊断为橄榄脑桥小脑萎缩患者27例,并选取健康志愿者50例做为对照组,采用3.0TM R及 MRA技术观察OPCA患者椎-基底动脉病变。
1 资料与方法1.1 一般资料病例组包括2008— 12～ 2010— 06经临床及 M R检查诊断为橄榄脑桥小脑萎缩患者 27例,男16例,女11例,年龄36～52岁,平均 43岁,均有不同的症状和体征。
橄榄桥脑小脑萎缩
桥脑前后径与桥前池前后径比值( B/ E) 、延髓前后径与延髓 前池前后径比值( C/ F)。
B/ E 正常值为3. 32～ 5. 28, C/F 正常值为0. 72～2. 68, 若B/ E 值小于3, C/ F 值小于1, 则应高度怀疑OPCA。
男性多于女性。 隐匿性起病、进行性加重。 缓慢的进行性小脑共济失调。 有时可伴有椎体系和椎体外系症状以及痴呆等。 有文献认为眼球快速扫视运动障碍是OPCA 的特征性
表现。 影像检查排除其他脑器质性病变。
ＯＰＣＡ常规头颅ＭＲＩ主要征象有： 脑干萎缩、形态变细，尤以脑桥腹侧变平、前后径缩小更明显，
此征象在ＭＲＩ矢状位显示最佳； 小脑萎缩，半球小叶沟、裂增宽加深，呈“枯树枝状”，此征
象在ＭＲＩ轴位或矢状位显示较好； 脑干周围脑池及四脑室扩大，其中以桥前池增宽最为明显； 脑实质一般无异常信号，部分患者出现大脑轻度萎缩。
晚期Ｔ２ＷＩ上可出现脑桥的十字形高信号影即“十字 征”，被认为对ＯＰＣＡ 的诊断有决定性意义。
橄榄桥脑小脑萎缩( OPCA) 是一组原因 不明的神经系统多部位进行性萎缩的变 性疾病, 以小脑共济失调为主要临床表 现.
于1900 年Dejerine 和Thomas 首先报 道并命名。
OPCA可分为遗传型( Menzel 型, 多数为常染色体 显性遗传, 少数为隐性遗传) 与散发型( Dejrine Thomas 型) 两类。
基本病理特征是小脑、脑桥和下橄榄核的神经元变性, 引发小脑白质纤维脱髓鞘和纤维胶质增生。
有关非遗传性ＯＰＣＡ的病因目前尚不完全清楚，发病机 制亦不明了，推测可能与病毒感染、自由基损伤、生化异 常、免疫因素等相关。
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Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
病例特点
3 既往高血压病10年，糖尿病7年，家族中无同类疾病。 4 神经科查体：神清，智能粗查正常，构音障碍，双眼眼动
充分，无复视、无眼震，双瞳等大同圆，光反射灵敏，双 侧鼻唇沟对称，双侧软腭上抬有力，悬雍垂居中，双侧咽 反射存在，舌肌无萎缩，伸舌尚居中，左利手，右手轮替 差，双手指鼻、跟膝胫尚稳准，Romberg氏征（＋），四 肢肌力Ⅴ级、肌张力对称适中、腱反射正常，双侧病理征 （＋），深浅感觉对称存在。皮肤粘膜、毛发指甲未见明 显异常，立卧位血压连续检测未见明显下降，皮肤划痕白 线时间延长（2.5分钟），眼心反射（压迫前R=62次/分， 压迫后R=64次/分）。
Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
MSA的病理
➢ 两大特点 : （1）选择性“易损结构”中神经元脱失和神经胶质 细胞增生 ；
（2）存在胶质细胞胞浆内包涵体 (GCI、由异常骨架 蛋白形成 )
➢ 易损结构包括黑质、纹状体、壳核、苍白球、下橄 榄核、桥核、皮质脑干束、丘脑、丘脑下部、小脑 普肯野细胞、脊髓中间外侧细胞柱。此外，蓝斑、 迷走神经背核、前庭核、锥体束和前角也可受累。
神经内科一病房
神经影像改变
00-07-11
02-08-28
Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
定位诊断-１
➢小脑、桥脑、橄榄
根据患者头晕，走路不稳，右手轮替动作差， 构音障碍，饮水呛咳，结合头MRI所示小脑、桥 脑、橄榄萎缩。
Olivopontocerebellar Atrophy
Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
病例讨论Olivo Ponto
Cerebellar Atrophy
Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
病例特点
1 中年男性，隐袭起病，病程近2年半，病情进 行性加重。
2 临床上主要表现为头晕，走路不稳，摔倒1次， 近半年来走路不稳加重，不能独自行走，并 出现言语不清，饮水呛咳，双手不灵活，以 右手明显，不能写字，排尿费力，大便干燥， 性功能低下，躯干汗多，四肢汗少。
前池明显增宽，小脑沟裂池明显增宽，提示小脑及桥脑萎缩。
Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
神经影像改变
• 00-01-12
• 00-07-11
Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
神经影像改变
00-07-11
• 00-07-11
Olivopontocerebellar Atrophy
Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
病例特点
5、辅助检查
➢ 头MRI（00-07-11）：桥前池、环池、小脑延髓池、小脑上池、四脑室 及小脑上半部脑沟增宽、扩大，脑干形态变直，桥脑延髓变细，小脑脑 回变细。
➢ 血管超声：双颈动脉RI增高；双侧椎动脉血流量低（左侧明显），,双 侧椎动脉RI增高。
神经内科一病房
定位诊断-２
➢植物神经系统
患者有头晕，排尿费力，大便干燥，性功能低 下，出汗异常，交感神经亢进等症状；肛门括 约肌EMG：提示神经源性损害，不除外MSA。
Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
定位诊断-３
➢锥体系
双侧病理征（＋）
Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
神经影像改变
• 01-08-11
• 01-11-14
Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
神经影像改变
• 01-11-14
• 01-11-14
Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
神经影像改变
• 01-11-14
• 01-12-11
➢ TCD：左侧大脑前、后动脉、双侧颈内动脉虹吸段血流速度减低。 ➢ 四肢EMG：未见明显神经源性或肌原性损害 ➢ 肛门括约肌EMG：提示神经源性损害，不除外MSA。 ➢ 诱发电位：BAEP、SEP正常，P300正常。 ➢ 韦氏智力测查：正常范围 ➢ 头MRI:(02-08-28)：四脑室轻度扩大，脑干萎缩变细，小脑延髓池、桥
神经内科一病房
定性诊断
多系统萎缩（ＭＳＡ）
橄榄-桥脑-小脑萎缩（Dejerine-Thomas型） 根据患者为中年男性，隐袭起病，病情进行性 加重。临床上首发症状为小脑性共济失调；有头晕， 排尿费力，大便干燥，性功能低下，出汗异常，交 感神经亢进等植物神经症状；双侧病理症（+）， 有锥体束受累；结合影像学提示小脑、桥脑、橄榄 萎缩；肛门括约肌EMG：提示神经源性损害，不 除外MSA，可以考虑为以OPCA为主要表现的ＭＳ Ａ。因无家族史，所以考虑为散发型。
Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
多系统萎缩
Multiple System Atrophy, MSA
Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
概述
多系统萎缩 (multiple system atrophy,MSA)是一类 原因未明 ,临床表现为锥体外系、锥体系、小脑和自主 神经等多系统损害的CNS变性疾病 ,包括橄榄桥小脑萎 缩(OPCA)、Shy-Drager综合征(SDS)和纹状体黑质变性 (SND) 3个亚型 ,临床表现有自主神经功能衰竭、帕金森 综合征和小脑性共济失调三组症状 ,它们可先后出现 ,有 互相重叠和组合 ,经常以某一系统损害为突出表现 ,其他 系统损害的临床症状相对较轻 ,或者到晚期才出现 ,使早 期明确临床诊断比较困难。
Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科பைடு நூலகம்病房
神经影像改变
• 02-08-28
• 02-08-28
Olivopontocerebellar Atrophy
神经内科一病房
神经影像改变
• 02-08-28
• 02-08-28
Olivopontocerebellar Atrophy
Olivopontocerebellar Atrophy