鱼鳞病(蛇皮癣)知识介绍

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鱼鳞的功能主治

鱼鳞的功能主治

鱼鳞的功能主治什么是鱼鳞?鱼鳞是一种疾病,也被称为鱼鳞病或角化症,是一种遗传性的皮肤病。

这种疾病会导致皮肤上出现鱼鳞状的鳞屑,并伴有皮肤干燥和炎症。

鱼鳞病的主要症状1.鱼鳞状鳞屑:鱼鳞病最显著的症状就是皮肤上出现鱼鳞状的鳞屑。

这些鳞屑通常呈现出棕色或灰色,并覆盖在皮肤表面。

2.皮肤干燥:患有鱼鳞病的人常常会遭受皮肤的干燥。

这可能导致皮肤的紧绷感和痒感。

3.皮肤炎症:由于鱼鳞病会破坏皮肤屏障,导致细菌和真菌感染,因此常常会伴随皮肤炎症的症状,如红肿、疼痛和渗液。

鱼鳞病的功能主治鱼鳞病作为一种遗传性的皮肤病,目前尚无法完全治愈。

然而,通过正确的治疗和管理鱼鳞病,可以缓解症状,并提高患者的生活质量。

以下是一些鱼鳞病的功能主治措施:1.温和清洁:使用温和的清洁产品来洗澡或洗脸,可以避免进一步刺激皮肤。

避免使用刺激性的肥皂或洗面奶。

2.保湿:定期使用保湿霜或乳液来保持皮肤的湿润。

这可以减轻皮肤的干燥和痒感。

3.温水浸泡:浸泡在温水中可以帮助软化和去除鳞屑。

在浴缸中加入一些温暖的浴盐或燕麦片也可以有助于减轻症状。

4.避免刮痧:避免使用刮痧或剃刀等物品对皮肤进行过度刺激。

这可能会导致皮肤损伤和进一步的感染。

5.使用药物治疗:对于严重的鱼鳞病症状,医生可能会建议使用类固醇药膏或口服药物来减轻皮肤的炎症和痛苦。

6.密切监控:定期观察皮肤的状况,并及时发现和处理疾病的复发或恶化。

7.寻求心理支持:由于鱼鳞病会对患者的外貌和心理健康产生负面影响,因此寻求心理支持和咨询也是重要的一步。

虽然鱼鳞病的治疗目前仍然具有挑战性,但通过采取适当的功能主治措施,患者可以缓解症状并改善生活质量。

同时,建议患者与医生紧密合作并按照医生的建议进行治疗和管理,以确保疾病的有效控制。

鱼鳞病怎么引起的 鱼鳞病有什么症状表现

鱼鳞病怎么引起的 鱼鳞病有什么症状表现

鱼鳞病怎么引起的鱼鳞病有什么症状表现鱼鳞病,旧称鱼鳞癣,中医称蛇皮癣。

这是一种常见的皮肤疾病,主要是属于皮肤角质化障碍性疾病。

该病的主要特点为四肢或躯干的皮肤干燥粗糙,并呈现菱形或多角形的鱼鳞屑,外观有深重的花纹,经常起白皮,不易脱落,一般多表现为鱼鳞状或蛇皮状的皮肤。

一、鱼鳞病怎么引起的1.遗传鱼鳞母细胞具有遗传性。

这种病的遗传率一般都保持在63%左右,这一参考数值与高血压病(遗传率62%)和冠心病(遗传率65%)的遗传率非常的接近。

2.精神因素该因素也可导致正常细胞诱变为“鱼鳞母细胞”。

进而致使30%~50%患者在经历重大事件后发病,70%~80%患者因精神紧张而复发或皮损加重。

3.内分泌免疫功能紊乱也可导致正常细胞诱变为“鱼鳞母细胞”。

免疫系统一旦紊乱,免疫细胞因子之间相互制约的特性就打乱了,各种病症接踵而至,其中有一部分人就会引发鱼鳞病等免疫系统的疾病。

4.感染因素某些感染性疾病可以导致正常细胞诱变为“鱼鳞母细胞”,使患者患上鱼鳞病。

最常见的是上呼吸道感染,如扁桃体炎、慢性咽炎、慢性鼻炎等。

5.外界因素气候干燥、寒冷也是诱变因素。

人体对气温的变化非常敏感,对机体的调节功能要求也很高,有一部分患者机体调节功能不强,人体内环境的平衡就会被打破,一旦打破,很多细胞就会发生病变,其中,有一部分患者体内的正常细胞就会诱变为“鱼鳞母细胞”,从而患上鱼鳞病。

二、鱼鳞病有什么症状表现鱼鳞病在临床上主要有如下几方面表现:1.寻常型鱼鳞病该病多发生在婴幼儿时期,一般以出生后数月发病者为多,5岁左右最重,到了青春发育期该病的症状会有所减轻,但是如果治疗不当,随着年龄的增加病情也会加重。

其症状主要表现为四肢和躯干部位出现干燥性褐色菱形,或多角形鳞屑,其角化性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致,发病率非常高。

2.性连锁隐患性鱼鳞病该病在胎儿出生后和婴儿期发病,给婴儿带来很大的痛苦。

其主要症状为皮肤鳞屑大而显著,并呈现乌黑色或黄褐色的鱼鳞片状,机体皮肤异常干燥。

什么是鱼鳞病_0

什么是鱼鳞病_0

什么是鱼鳞病
一、什么是鱼鳞病二、鱼鳞病能治好吗三、鱼鳞病中医治疗方法
什么是鱼鳞病1、什么是鱼鳞病
鱼鳞病是一组遗传性角化障碍性皮肤疾病,主要表现为皮肤干燥。

伴有鱼鳞状脱屑。

本病多在儿童时发病,主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状。

寒冷干燥季节加重,温暖潮湿季节缓解。

易复发。

多系遗传因素致表皮细胞增殖和分化异常,导致细胞增殖增加和(或)细胞脱落减少。

2、鱼鳞病的症状
鱼鳞病患者在发病初期,鱼鳞病患者一般不会感觉到明显的症状,在入冬之后,常伴瘙痒,到了夏季,会有少数的患者,可因出汗困难感到周身不适,轻者皮肤干燥、粗糙、少量鳞屑。

鱼鳞病是一种皮肤疾病,具有很强的遗传性,一般鱼鳞病患者,由于遗传方式的不同,鱼鳞病的症状表现,往往也会有所不同,一般情况下,鱼鳞病患者可分为,常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病、性联遗传寻常性鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病、板层状鱼鳞病等几种。

而鱼鳞病症状体现在发病部位上,一般而言,鱼鳞病主要在四肢伸侧或躯干部位发病,主要的表现为皮肤干燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状的皮屑。

对于鱼鳞病较为严重的患者来说,皮肤即为粗糙,常伴有糠秕状鳞屑,厚为3-8毫米,鱼鳞病患者的病情因人而异,多呈现为菱形或多角形,淡褐色或深褐色,状如鱼鳞,可伴发四肢躯干仰面及腰部两伸侧,可覆盖大部分或全身。

像鱼鳞的皮肤病, 了解症状正确护理

像鱼鳞的皮肤病, 了解症状正确护理

像鱼鳞的皮肤, 了解症状正确护理
很多朋友发现自己的皮肤突然像鱼鳞一样,但又不太像,那么到底是不是鱼鳞皮肤病呢?那么我们就要先了解一下什么是鱼鳞皮肤。

鱼鳞病在中医中称为蛇皮癣。

是层板状鱼鳞病皮肤病的一种变异。

它是一种最为常见的遗传性皮肤角化性皮肤病。

如果我们的患者能及时的发现鱼鳞皮肤病早期症状并且及时的治疗的话,取得好的疗效是完全可以的,比如使用施氏草本霜进行涂抹。

那么鱼鳞皮肤病的症状是什么?
1、治疗鱼鳞病皮肤病常染色体显性遗传寻常型鱼鳞病。

2、性联遗传性寻常鱼鳞病皮肤病少见。

属性联隐性遗传。

3、治疗鱼鳞病皮肤病表皮松解性角化过度鱼鳞病为常染色体显性遗传病。

4、医治鱼鳞病皮肤病表层板形状的鱼鳞病好染色体隐性质的遗传。

5、局限性线形状鱼鳞病皮肤病常见染色体基因隐性遗传的。

其实我们得了鱼鳞皮肤病也不用过于害怕惊慌,我们可以采取正确的措施,那么我来了解一下鱼鳞皮肤的护理方法:
1、秋季洗澡不宜过勤,肥皂不宜使用过多,洗澡后要搽用护肤油脂,用的时候,量一定要足,护肤是可保护皮肤柔润,使鳞屑减少,并保持适当的水分和足够的营养成分。

如果秋冬季节洗澡后不用皮肤都有点干痒的现象,其实这也是干燥缺水的表现。

2、患者注意衣着保暖,避免风寒刺激皮肤,忌食辛辣刺激。

这样可使患者舒适,病情缓解,达到预防作用。

3、患者要时刻保持一颗平常心态,对病情不要有焦虑不安、浮躁、压力大、熬夜等等心态,这样对鱼鳞皮肤病也是一定的加重可能性。

蛇皮病是什么

蛇皮病是什么

蛇皮病是什么
一、蛇皮病是什么二、引起蛇皮病的四大因素三、预防蛇皮病的方法有哪些
蛇皮病是什么1、蛇皮病是什么
鱼鳞病俗称(蛇皮癣),70%属遗传(遗传病),多于儿童时发病,好发部位四肢躯干仰面,皮肤干燥粗糙,皮屑边缘略翘起,状似蛇皮,或汗毛孔有颗粒物堵塞,长不出汗毛,重者皮肤呈灰褐色鳞屑和深重斑纹,随着年龄增长波及全身,本病特点冬重夏轻。

鱼鳞病是一种常见的遗传性皮肤角化性皮肤病,中医称为蛇皮癣。

2、哪些症状说明患有鱼鳞病
症状一:主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状。

症状二:因遗传方式不同,可分为常染色体显性遗传寻常性鱼鳞病、性联遗传寻常性鱼鳞病、先天性鱼鳞病样红皮病及板层状鱼鳞病,这是鱼鳞病的早期症状。

症状三:鱼鳞病患者一般无自觉症状,入冬常伴瘙痒,夏季少数可因出汗困难感到周身不适,轻者皮肤干燥、粗糙、少量鳞屑,这就是鱼鳞病的早期症状。

3、鱼鳞病的食疗偏方
排骨山药汤:鱼鳞病患者常久食之,能白肤健身,能润泽皮肤干燥。

泽肤膏:具有益精养血、润泽皮肤功效。

成分有牛骨髓、酥油各等份。

方法是把牛骨髓、酥油共煎熬成膏,每次服3匙,用白蜜汤送服。

芝麻粉汤:芝麻、米粉各适量。

将芝麻炒熟,放在果汁机中加水绞细,。

鱼鳞病

鱼鳞病

鱼鳞病鱼鳞病基本概述:鱼鳞病,是一种常见的遗传性皮肤角化障碍性疾病,旧称鱼鳞癣,中医称蛇皮癣(肌肤甲错)。

多余幼年发病,主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状,重者皮肤皱裂皮肤僵硬导致自身汗毛稀少排汗异常,致使体内水液代谢失衡,影响内分泌系统。

此病症寒冷季节干燥加重,温暖潮湿季节缓解。

通常通过吃药或使用激素类产品可以达到去除鳞屑的治疗效果,但容易复发,鱼鳞病虽然对人体健康没有直接的危害,但与正常人相比有一些不适的感觉,特别影响人体的外形美,但病灶严重者也会出现皮肤裂口出血等症状,给患者造成极大的痛苦。

鱼鳞病病因:凡事都有个原因,疾病也是一样。

那么鱼鳞病的病因是什么呢?实际上,这种病是一种遗传性皮肤病,所谓遗传病,就是由于遗传物质的改变而产生的疾病。

大家都知道,人的遗传物质是DNA ,通俗一点的说法就是基因。

鱼鳞病就是由于基因发生了变异而产生的疾病,这就是现代医学对鱼鳞病的看法。

鱼鳞病在中医里称“牛皮癣”。

中医认为多由于先天禀赋不足,而致血虚风燥,或淤血阻滞,体肤失养而成。

禀赋不足者,肾精衰少,皮肤失于精血濡养而肌肤甲错,精血不能濡润,日久化燥生风,或外受风邪而成;瘀血阻滞者,因禀赋虚弱,气血瘀阻,经脉不畅,体肤失养所致。

鱼鳞病分型鱼鳞病临床分型:寻常型鱼鳞病亦称单纯鱼鳞病、干皮病,显性遗传寻常性鱼鳞病或光泽鱼鳞病。

属常染色体显性遗传,为常见多发病。

发病率约为1/250。

[病因与发病机制]本病为常染色体显性遗传。

可能与皮肤中细丝聚集素或其前体前细丝聚集素减少或缺乏有关,也有认为与脂质代谢异常、维生素A水平低下、脱屑过程受损和角质层内桥粒异常存留有关。

[临床表现]多在出生后数月至8岁前发病。

首先在背部、肢体伸侧出现少量干燥鳞屑。

继之,在腹部、肢体伸侧也可出现鳞屑。

鳞屑呈多角形式菱形,边缘上翘,中央粘着,观之如鱼之鳞甲,故名。

患者往往全身皮肤干燥,下肢尤其明显。

鱼鳞皮肤是什么病 轻松祛除有妙招

鱼鳞皮肤是什么病轻松祛除有妙招
鱼鳞皮肤是一种会使皮肤变得异常干燥粗糙、伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状的皮肤疾病,现代医学普遍称之为鱼鳞病。

此病具有明显的季节性,具有寒冷干燥季节加重,温暖潮湿季节缓解,极易反复发作的特点。

那么,一旦患上鱼鳞皮肤病怎么办?今天就为广大患者分享两步祛除鱼鳞皮肤的妙招。

第一步:采取必要的药物治疗措施。

对鱼鳞皮肤病,目前临床医学上普遍采用的是外用药物疗法,可以直接作用于患处,更好的抵达病灶,充分发挥药效。

但是,外用药物的选择上不建议使用激素类药物,避免长期使用或短时间大剂量使用对身体产生一定的副作用。

鱼鳞皮肤病可使用不含激素的施氏草本霜,纯中药质地,每天轻轻擦抹于患处3-5次,坚持一个月即可康复。

第二步:加强患处皮肤的日常改善与护理:
1、避免用手抓挠患处,也不要强行剥离死皮与鳞屑,避免对皮肤组织造成损伤。

此外,清洗患处时避免用热水、肥皂水以及其他碱性沐浴洗剂,以免对患处造成不良刺激。

2、合理规范饮食。

尽量少吃或不吃刺激性食物如辣椒、洋葱、芥末,忌烟酒、咖啡、浓茶;与此同时可多吃富含维生素a的食物和蛋白质含量高的食物,如胡萝卜,奶油,白薯,鱼肝油,绿叶素及猪肝等,有效滋润皮肤。

3、冬季洗澡不宜过勤,肥皂不宜使用过多,洗澡后要搽用护肤油脂等,可保护皮肤柔润,使鳞屑减少,并保持适当的水分和足够的营养成分。

4、冬季气候干燥时,皮肤失水相对增加,皮损即加重。

及时的添加衣物以免冻伤患处可使患者舒适,病情缓解,达到预防作用。

什么是鱼鳞病

什么是鱼鳞病
一、什么是鱼鳞病二、鱼鳞病能治好吗1. 鱼鳞病能治好吗2. 鱼鳞病的治疗方法3. 鱼鳞病的治疗费用三、鱼鳞病的注意事项
什么是鱼鳞病鱼鳞病俗称(蛇皮癣),70%属遗传(遗传病),多于儿童时发病,好发部位为四肢伸侧或躯干部。

患者通常皮肤干燥粗糙,皮屑边缘略翘起,状似蛇皮或汗毛孔有颗粒物堵塞,长不出汗毛。

重者皮肤呈灰褐色鳞屑和深重斑纹,随着年龄增长波及全身,本病特点冬重夏轻。

鱼鳞病是一种常见的遗传性皮肤角化性皮肤病,中医称为蛇皮癣。

鱼鳞病易复发。

高复发会使得鱼鳞病的治疗暗度增大。

而且复发、治疗反复进行会使鱼鳞病成为顽固性皮肤病。

如果每次复发的患处是同一处还会导致患处因为长期皮肤病变的原因发生感染。

鱼鳞病是一种典型的遗传性皮肤病。

所以说父母如果有鱼鳞病遗传给下一代的可能性很大。

大多鱼鳞病为常染色体隐性遗传方式,并会引起相关的综合症。

鱼鳞病会给患者带来精神上的打击,精神上的影响还会使患者的工作、学习都受到严重的影响,使患者的工作和生活的效率大大降低。

鱼鳞病能治好吗
1、鱼鳞病能治好吗鱼鳞病是不可以根治的一种遗传性的疾病。

建议发现孩子有和自己身上的鱼鳞病有类似的症状以后,要尽快的去当地的县级以上的医院的皮肤科进行就诊治疗的。

该疾病越早发现,那么救治起来就会好很多的。

一般正规医院的皮肤科都是会根据患者的自身的机体的病情来开出治疗方案的。

建议家长要听从医生的正确指导,千万不要把自己使用的药物给孩子使用。

2、鱼鳞病的治疗方法鱼鳞病的西医治疗方法主要以药物为主。

治疗通。

鱼糜是什么

鱼糜是什么鱼鳞病又名叫"蛇皮癣",是一种角化障碍性皮肤病。

多以皮肤干燥、粗糙为主。

有明显的斑纹,状如鱼鳞(或蛇皮状)起白皮,有的有灰褐色鱼鳞片或黑色鱼鳞状鳞屑。

其泛发特点是:冬重夏轻,皮损好发于四肢、小腹及腰背。

严重的可波及全身。

鱼鳞病的主要发病原因及分类鱼鳞病就是一种遗传性角化障碍性皮肤病,其共同特点为四肢晃两端或躯干部出现很多潮湿、坚硬状例如鱼鳞的、角化性鳞屑、存有悲惨斑纹、不好起白皮。

炎热潮湿季节减轻,温暖干燥季节减轻。

好治而难发作,鱼鳞病虽然对人体康没轻易的危害,但与正常人较之存有一些呼吸困难的感觉,特别影响人体的外形美,严重者也可以发生皮肤裂口、病变等症状,导致很大的痛苦。

随着时代的进步,生活水平的不断提升,人们对鱼鳞病的化疗与康复渴求至极。

医学界对如何攻下鱼鳞病也就是一个代莱课题。

为您的鱼肤化成玉肤架起了一道身心健康的桥梁。

"鱼鳞病"的病因可归纳为几大因素:遗传、精神神经、化学、内分泌、感染因素或外份因素等等,可见此病的发病因素是多方面的,但不能什么因素和任何部位都与微循环障碍有关,我们在研究治疗药物时,着力在改善微循环上下功夫。

中医就是如何重新认识鱼鳞病的从我国中医研究角度分析看,遗传为一致病重要因素(约占70%),此外,脂质代谢异常,vita水平低下,以及表皮皮质因子的代谢不平衡也是诱因。

现代医学研究发现,精神因素、环境因素、内分泌失调、微循环障碍,以及化学物质的影响也是导致发病的原因。

按传统分型鱼鳞病可以分成多种类型,其中以奇怪型鱼鳞病为多见到。

从临床特点上看,我们主要分为以下四型。

(1)显性遗传奇怪型鱼鳞病:皮肢潮湿坚硬,鳞屑较外底,白色半透明至褐色,多角形,例如鱼鳞状排序。

四肢晃两端及背部居多,通常并无自觉症状,1-4岁间发作,冬重夏轻,可伴发臂及四肢晃两端的毛周角化及掌跖角化。

(2)性联遗传型鱼鳞病:出生至1岁内发病。

大而棕黑色的鳞屑散在。

专家教你正确认识鱼鳞病

专家教你正确认识鱼鳞病
*导读:鱼鳞病是一种角化障碍性先天性皮肤病,中医称之为蛇身、蛇皮癣、鱼鳞风等,常有家族史,多于儿童时期发病,冬重夏轻。

……
下面专家要为大家简单的介绍一下鱼鳞病的相关知识,希望它们能够帮助大家更好的认识鱼鳞病。

专家教你正确认识鱼鳞病
专家介绍,鱼鳞病主要损害为患者四肢、躯干,甚至全身皮肤干燥枯燥,有灰褐色鱼鳞状鳞屑,边缘略翘起,状似蛇皮,多数对称发于四肢伸侧面,重者皮肤干燥皲裂,僵硬坚厚,毛发稀少,且有痒感。

中医历代典籍对本病的论述颇少,治疗方法更是鲜见。

同时,专家表示,本病极难调治,属现代医学难治病范畴。

其病机为精气难生,精血失布,皮肤肌腠失于煦养,而发鱼鳞顽疾。

若推求病本,五脏虚损中尤以肾、脾、肺三脏为要。

而其病根在肾,病本在脾,病标在肺也。

临床当以调补此三脏为辨治关键所在,其中肾、脾先后天二脏为虚,治宜滋补温润以培养;肺脏多实少虚,每宜宣散畅达以调理。

执此三脏论治,每可执简驽繁,事半功倍。

鱼鳞病之发病,既有真气虚衰,精血亏损,皮肤无以荣润之因,又有真气失布,精微难达,皮肤无能畅养之由。

乃标本俱病,
虚实挟杂之候,治当两顾之。

而临床运用紧要之处,在于分辨正邪,标本之孰甚孰微,灵活加减调治,则多能无过矣。

温馨提示:
鱼鳞病虽为皮肤顽疾,其实质乃是内在脏腑气血亏虚失和,致病发于外。

究本求源,当以内治为主,标本兼顾,通补并行。

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4. 表皮松解性角化过度症/大疱性先天性鱼鳞病样红 皮病 (EHK/BCIE)
5. 其他类型的鱼鳞病 6. 鱼鳞病相关综合征 7. 需要与鱼鳞病区分的其它疾病
明确诊断的意义
准确的临床诊断和临床分型
1. 有助于预测药物反应性和不良反应,从而选择合适的药物 2. 有助于预测并发症,判断预后 3. 有助于判断遗传类型,进行遗传咨询 4. 提示突变基因的类型,有利于确定基因检测和产前诊断的路线。
毛囊角化丘疹,一般出现在上臂和大腿的伸侧,有时候颊部也会有。轻的 时候看上去就是毛孔粗一些,每一个毛孔就是一个小点,严重的话这些 点会变得很明显,如果连成一片出现,看起来就会象锉刀一样。
手纹和脚纹多、深、乱,手掌和脚掌的皮肤粗糙,甚至形成很厚的角质 斑块,干燥环境下角质斑块容易皲裂,引起疼痛。 一般在出生后数月至5岁前发病,青春期最为严重,之后逐步缓解。 温暖潮湿的夏天会缓解,而寒冷干燥的冬天会加剧。
需要与鱼鳞病区分的其它疾病
弥漫性掌跖角化病——病变集中于掌跖过度角化,可累及手背及脚背、甲,但
其他部位皮肤一般受累
鳞状毛囊角化症——青壮年好发,片状鳞屑中央有一与毛囊孔一致的小黑点。
连圈状糠秕疹——好发于20-40岁,圆形或卵圆形污褐色斑片,上覆菲薄糠秕状
或鱼鳞状鳞屑
毛囊角化病——常于十几岁或更晚起病,小的疣状丘疹,甲上有红色或白色纵向
常染色体隐性鱼鳞病(ARCI)
为常染色体隐形遗传,发病率约1:200,000,通常较为严重。
根据临床表现可分为三种类型: a. 板层状鱼鳞病(LI) b. 非大疱性先天性鱼鳞病样红皮病(NCIE) c. 中间类型
共同点:一般出生时为胶样婴儿。
常染色体隐性鱼鳞病(ARCI)
——板层状鱼鳞病(LI)
1.泛发性扁平、 多角形棕褐色 鳞片,通常较 大(>1cm) 2.皮损累及全 身
常染色体隐性鱼鳞病(ARCI)
——板层状鱼鳞病(LI)
3. 大关节、面部损害尤其明显。大关节周围鳞屑常堆积
很厚,,鳞片可以堆积起来形成厚厚的一层,整个人看 起来象穿着一层棕黑色的铠甲。
常染色体隐性鱼鳞病(ARCI)
伴随症状:
四种鱼鳞病的比较
相同点: 起病早,一般出生时或出生后不久即有症状, 鳞屑样皮损
差异点: 可从皮肤是否发红,鳞屑形态,是否有水疱,掌跖纹 是否深且乱,掌跖是否角化过度,是否有毛周角化, 指/趾甲是否异常,眼部异常,过敏体质等异常综合判 断。
四种鱼鳞病的区别
腋窝、腘窝、肘窝等皱 褶部位是否受累


浅色鳞屑,掌纹深
——中间类型
板层 状鱼 鳞病

非大疱性先 天性鱼鳞病 样红皮病
中间类型

由于皮肤的上述异常,经常导致一些全身性 的症状:患者不能正常出汗,因此,炎热的 天气、剧烈运动后体温会升高;由于干燥鳞 片拉紧皮肤,鳞片周围的皮肤容易发生感染; 当头皮发生感染的时候,就会造成瘢痕性脱 发;睑外翻容易引起眼部感染;大量皮屑脱 落造成蛋白质丢失过度。
患者大多数出生时为“胶样婴儿”,即孩子 出生时裹着一层透明或半透明的膜,这层膜 紧紧地裹住孩子,使孩子的四肢不能自由活 动。几天或几个星期后,这层膜慢慢脱落, 现出庐山真面目,板层状鳞片、红皮病慢慢 表现出来。如果能够安全度过儿童期,随年 龄增长,症状可能逐渐减轻。
表皮松解性角化过度症/大疱性先天 性鱼鳞病样红皮病 (EHK/BCIE)
寻常鱼鳞病(IV)
最常见,常染色体显性遗传,发病率1/250-1/5000
1.多在出生后数月至5岁前发病。
2.首先在背部、肢体伸侧出现少量干燥鳞屑,继之在 胸腹部、肢体屈侧也可出现鳞屑。头皮、颜面外周可 有轻微损害。腋下、腹股沟、腘窝、肘窝等皱褶部位 常无损害。
3. 鳞屑呈多角形或菱 形,中央附着,边缘 翘起。 患者往往皮肤干燥, 下肢更为明显。
6.不少患者伴有性器官 发育异常,如隐睾、小 睾丸、小阴茎等,导致 不育。 7.可出现智力低下。
随年龄增长,颈、面、头皮等处损害可能减轻,但腹及下肢 变得更严重。炎热潮湿季节虽可缓解,但仅是堆积的鳞屑稍 少一些而已。
很多患者的母亲(即携带者)在小腿前面有轻度的病变。
本类型属于“X连锁隐性遗传”,一般来说,家族中只有男 性患者,患者集中在与母亲有血缘关系的一方,如表兄弟、 舅、外祖父等。
鱼鳞病的分类
鱼鳞病是一组遗传性疾病,包括若干遗传方 式不同.临床表现各异的特殊类型。
共同点:均有“鱼鳞(scale)”样皮肤损害。
鱼鳞病的分类
1. 寻常鱼鳞病(IV) 2. X连锁鱼鳞病 (XLI): 3. 常染色体隐性鱼鳞病(ARCI)
a. 板层状鱼鳞病(LI) b. 非大疱性先天性鱼鳞病样红皮病(NCIE) c. 中间类型
4. 先天性鱼鳞病样红皮病 皮肤广泛性、持续性潮红,泛发细小浅色鳞屑,轻度睑外翻,掌跖
及皱褶部位常见增厚。毛发多正常,常无其他表现,但中性脂肪贮积和毛干 异常智能障碍鱼鳞病综合征可有非常相似的表现。
鱼鳞病相关综合征
在鱼鳞病样皮损之外,还有其他特异性表现。
Sjögren-Larsson Syndrome——先天性鱼鳞病伴四肢痉挛,智能障碍 Refsum Disease——轻微鱼鳞病损伤,神经炎,共济失调 Netherton Syndrome——先天性鱼鳞病样红皮病,竹状发,过敏体质 IBIDS——鱼鳞病样红皮病,脆发,智能障碍,生育力降低,身材矮小 CHILD Syndrome——单侧发育不良,单纯鱼鳞病样红皮病,四肢畸形 KID Syndrome——角膜炎,鱼鳞病,耳聋 Neutral Lipid Storage Disease——鱼鳞病,白内障,耳聋,进展性肌无 力,肝大,小肠营养吸收不良 Happle syndrome——鱼鳞病,白内障,侏儒症 Erythrokeratoderma Variablis——鱼鳞病,肝脾肿大,共济失调
寻常型鱼鳞病的 毛囊角化丘疹 (轻度)。皮肤 上的毛囊形成明 显的小点,以手 触之有粗糙感。
除了这三个主要特征,大约50%的患者会出 现过敏体质,比如过敏性皮炎(经常表现为 过敏性湿疹、过敏性哮喘、过敏仅见于男性,X染色体隐性遗传,发病率1/2,000 - 1/9,500
因此,一般来说,基因的作用是编码蛋白质,由蛋白质来实 现人体的功能。比如当你跑步的时候,是肌肉的收缩使你能 够迈开脚步,而肌肉细胞里产生收缩作用的蛋白质包括肌动 蛋白、肌球蛋白等,他们分别由不同的基因来编码。当这些 基因发生错误的时候,它所编码的蛋白质就不正确了,因而 也不能执行正常的功能,于是产生了疾病.
1.小的深色紧密粘附鳞片, 皮损远较寻常鱼鳞病严重。
2.全身皮肤都被累及,颈、 躯干侧面较严重,腋窝、 腘窝、腹股沟、肛周、外 生殖器周围因相对潮湿一 般不受累。
3.一般无毛周角化。
4.掌跖纹与常人无异,也 不发生掌跖角化过度。
X连锁鱼鳞病 (XLI)
5.50%成年患者和部分女 性携带者有角膜浑浊,
其他表现: 3. 水疱和鳞片的程度因人而异。 4. 常有掌跖角化过度 5. 甲:增厚,一个或多个(常见)甲营养不良。甲板增
厚或脱落。 6. 常有睑外翻,角膜营养不良,畏光。 7. 少数患者身材矮小,伴有智力迟钝及其他发育异常。
表皮松解性角化过度症/大疱性先天性 鱼鳞病样红皮病 (EHK/BCIE)
寻常型与X-连锁型的鉴别
同:都有鳞屑,但是腋窝、肘窝、腘窝、腹股沟这些相对潮湿的地方往往没 有什么异常。皮肤损害相似.
异: 临床表现: 寻常型—毛周角化;掌纹深乱,皮肤粗糙;部分有过敏体质;青春期最为严重, 之后逐步缓解. X-连锁型---不少患者伴有性器官发育异常;可出现智力低下;随年龄增长, 颈、面、头皮等处损害可能减轻,但腹及下肢变得更严重。 家族史: 寻常型为常染色体显性遗传,总体看来,家族中每代都有发病,男女均发病; 而X-连锁型男性发病,女性不发病(携带者),患者集中在与母亲有血缘关系 的一方,如表兄弟、舅、外祖父等。
为常染色体显性遗传,但50%为新发突变,发病率1:100,000?
1. 皮肤广泛潮红,上覆极厚的棕黄色角质物, 角质性鳞片形成平行的棘突
2. 在大关节附 近、肢体屈侧、 皱褶等易摩擦 部位,角质性 鳞片堆积很厚, 呈疣状外观。
表皮松解性角化过度症/大疱性先天性 鱼鳞病样红皮病 (EHK/BCIE)
鱼鳞病知识介绍
中国科学院北京基因组研究所 深圳华大基因研究院
大纲
鱼鳞病的临床表现和分类 鱼鳞病的致病基因和遗传方式 鱼鳞病研究进展 基因诊断和治疗 临床治疗与护理
鱼鳞病临床表现及分类 ichthyosis
资料来源: (Foundation of Ichthyosis and Related Skin Types, F.I.R.S.T.) 中国皮肤病性病图鉴,第二版。朱学骏,孙建方,涂平等主编,人民卫生出版社, 2006年11月 常见皮肤性病诊断与治疗,冉玉平主编,人民卫生出版社,2006年9月 先天性鱼鳞病致病基因的研究,临床皮肤科杂志,2003,32(11):690-2
——Siemens大疱
临床表现与大疱性先天性鱼鳞病样红皮病相似:
1.出生时即有广泛水疱 2.继而为角化过度性鳞屑所代替 3.主要累及四肢屈侧皮肤
表皮松解性角化过度症/大疱性先天性 鱼鳞病样红皮病 (EHK/BCIE)
——Siemens大疱
特点:
1.不伴有红皮病
2.常有角质层 脱落造成的裸 露区,与周围 颜色加深、粗 糙的鳞屑形成 鲜明的对比
2. 新生儿鱼鳞病_胎儿鱼鳞病:易夭折,幸存者可转化 为板层状鱼鳞病或先天性鱼鳞病样红皮病
其他类型的鱼鳞病
3. 局限性线状鱼鳞病 可能为板层状鱼鳞病的一种异型。出生时后不久出现广泛红斑和脱屑,
为环形、多环形、匍行性、游走性红斑,约1周后皮疹扩至最大面积,以后逐渐 消失,不留任何痕迹。原有损害消失后,附近又可出现新的环形红斑,重复上述 过程。面部可有类似脂溢性皮炎样弥漫性红斑及鳞屑。肢体屈侧可有局限性苔藓 样改变。头皮脱屑,结节状发或扭发,并因此导致头发稀少。夏季时皮肤损害可 完全消失。
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