概述房间隔缺损ASD
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房间隔缺损超声诊断最新版本
4.舒张中期→心室充盈速度减慢→左心房压 力再度上升→心房间压差再度增大→分流 量增大
5.舒张晚期→心房收缩→左心房压力进一步 上升→心房间压差进一步增大→分流量增 大
6. 房水平左向右分流，流经三尖瓣及肺动脉瓣血流 量增大，右心房，右心室及肺动脉容量负荷增加， 右心房，右心室，肺动脉扩大。
7 .肺循环血流量增加，导致肺动脉高压，右心室压 力升高，进而导致右心房压力升高，左心房－右 心房压差减小，分流量减小，当右心房压力超过 左心房压力时，左向右分流变为右向左分流，患 者出现紫绀形成艾森曼格综合症。
二、临床表现
• 患者多无明显症状，伴肺动脉高压者可于 活动后出现心慌、气短等症状。
• 胸骨左缘第2、3肋间可听见II-III级吹风样 杂音、较柔和，肺动脉瓣区第二音分裂。 当肺动脉显著扩大，可伴有肺动脉瓣关闭 不全的舒张早期杂音。
• 心电图检查见右心室肥大及（或）完全右 束支传导阻滞。
• X线检查可见右房室、肺动脉主干及主要分 支均扩大，肺血多。
3、声学造影检查
房间隔缺损：房水平左向右分流时，缺损 口右侧出现造影剂缺损区称负性造影，部 分无房水平右向左分流者做Valsalva动作， 使右房压力升高，可见造影剂进入左房。 若伴有肺动脉高压，右房压升高可见造影 剂经过缺损口进入左方。
4、经食管超声心动图
疑有小的房间隔缺损或经胸超声心动图 （TTE）显示不清，房水平分流不明确者， 应作TEE检查。TEE探头位于左房后房，离 房间隔近，声束与房间隔接近垂直，可显 示房间隔全貌及缺损的大小、部位。
• 1、切面超声心动图： （1）房间隔局部回声失落或中断：是诊断房间隔缺
损的直接征象。
缺损位于房间隔中部
（2） 断端回声增强，增宽，并随心动周期左右摆 动。
5.舒张晚期→心房收缩→左心房压力进一步 上升→心房间压差进一步增大→分流量增 大
6. 房水平左向右分流，流经三尖瓣及肺动脉瓣血流 量增大，右心房，右心室及肺动脉容量负荷增加， 右心房，右心室，肺动脉扩大。
7 .肺循环血流量增加，导致肺动脉高压，右心室压 力升高，进而导致右心房压力升高，左心房－右 心房压差减小，分流量减小，当右心房压力超过 左心房压力时，左向右分流变为右向左分流，患 者出现紫绀形成艾森曼格综合症。
二、临床表现
• 患者多无明显症状，伴肺动脉高压者可于 活动后出现心慌、气短等症状。
• 胸骨左缘第2、3肋间可听见II-III级吹风样 杂音、较柔和，肺动脉瓣区第二音分裂。 当肺动脉显著扩大，可伴有肺动脉瓣关闭 不全的舒张早期杂音。
• 心电图检查见右心室肥大及（或）完全右 束支传导阻滞。
• X线检查可见右房室、肺动脉主干及主要分 支均扩大，肺血多。
3、声学造影检查
房间隔缺损：房水平左向右分流时，缺损 口右侧出现造影剂缺损区称负性造影，部 分无房水平右向左分流者做Valsalva动作， 使右房压力升高，可见造影剂进入左房。 若伴有肺动脉高压，右房压升高可见造影 剂经过缺损口进入左方。
4、经食管超声心动图
疑有小的房间隔缺损或经胸超声心动图 （TTE）显示不清，房水平分流不明确者， 应作TEE检查。TEE探头位于左房后房，离 房间隔近，声束与房间隔接近垂直，可显 示房间隔全貌及缺损的大小、部位。
• 1、切面超声心动图： （1）房间隔局部回声失落或中断：是诊断房间隔缺
损的直接征象。
缺损位于房间隔中部
（2） 断端回声增强，增宽，并随心动周期左右摆 动。
房间隔缺损和室间隔缺损
Ⅲ型VSD 即房室通道型或流入道型，指缺 损位于室间隔流入道和三尖瓣隔瓣后下方， 其上缘延伸至隔瓣瓣环或之间有细肌束隔开， 传导束位于缺损下缘，一般认为是由于胚胎 期心内膜垫发育停滞所致
Ⅳ型VSD 即肌型，位于室间隔小梁部，可 单发或多发
分类（二）
Anderson 分类 膜周型缺损 以房室瓣和与动脉瓣的纤维连 接为边缘（偏流入道、偏小梁部、偏流出道） 肌型缺损 完全位于室间隔肌部 双动脉下缺损 以主动脉瓣和肺动脉瓣纤维连 接为边缘
治疗
非手术治疗 主要是针对左向右分流的病理生理学状态、 治疗肺血管阻力增高和针对心内膜炎给予预 防性抗生素
手术治疗 手术时机的选择：非限制性VSD 倾向于早期
心导管介入治疗
术后监护
术后主要注意 心律失常 出血 血流动力学 气道管理
并发症
与解剖结构受损、显露不充分和体外循环有关，传 导系统、三尖瓣和主动脉瓣术中受损的风险较大
病理生理和自然史
病理生理 心房水平存在左向右分流，其程度与ASD 大小和左右心室顺应性有关
出现紫绀 下腔静脉血由大的下腔静脉瓣经 房间隔缺损分流入左心房；存在左上腔静脉 回流入无顶冠状窦；共同心房；艾森曼格综 合症
ASD存在并发房性心律失常、右心室功能不 全、肺动脉高压、栓塞、充血性心力衰竭的 危险，自然寿命平均为36岁，晚期死亡主因 是充血性心衰和心律失常（与年龄及分流量 呈正相关）
室间隔缺损 静脉窦型ASD肺动脉高压发生率较继发孔ASD高
诊断
临床表现 第二心音固定分裂、收缩期杂音（也可有 舒张期隆隆样杂音） 胸片 可有心脏增大，肺血增多及肺动脉段突出等表 现 心电图 可有右心室肥厚，V1导联呈rSr/或rsR/和 电轴右偏等（电轴左偏提示可能为原发孔房间隔缺 损） 心脏B超 能明确诊断 心导管 诊断不明、怀疑合并其它畸形或介入治疗
房间隔缺损
房间隔缺损病因
与其他先天性心脏病一样，目前认为是遗传和环境因素等复 杂关系相互作用的结果，下列因素可能影响到胎儿的发育 而产生先天性心畸形。
1、胎儿发育的环境因素： 感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染，尤其 是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒，其出生的婴儿先 天性心脏病的发病率较高。 其它：如羊膜的病变，胎儿受压，妊娠早期先 兆流产，母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙， 放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用，母亲年 龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。
2.下腔型或称低位缺损远较卵圆孔型少
见，约占总数的12%以上。缺损为单发 性，位置较低，呈椭圆形，下缘缺如， 和下腔静脉的入口没有明显分界。
3.上腔型或称高位缺损又名静脉窦
（sinusvenosus）缺损，缺损位于卵圆孔上 方，紧靠上腔静脉的入口。缺损一般不大， 为1.5～1.75cm，其下缘为明显的新月形房 间隔，上界缺如，常和上腔静脉连通，使上 腔静脉血流至左、有心房。这类病例几乎都 伴有右上或右中叶肺静脉同流异常，血液回 流入上腔静脉内。
2、遗传因素： 多数的先天性心脏病是由多个基因与环 境因素相互作用所形成。 3、其它： 有些先天性心脏病在高原地区较多，有 些先天性心脏病有显著的男女性别间发病差 异，说明出生地海拔高度和性别也与本病的 发生有关。
房间隔缺损血流动力及症状
正常时，左心房压力（8～10mmHg）无论收
房间隔缺损
（ASD）
疾病概述
房间隔缺损简称房缺（atrial septal defect， ASD），是先天性心脏病中最常见的类型之一， 仅次于室间隔缺损，系胚胎发育期心房间隔上残 留未闭的缺损而形成。房间隔缺损绝大多数为单 孔型，少数为多孔型，还有极少数呈筛孔状者。 房间隔缺损占先天性心脏病构成比的6%-10%左右， 男女之比为1:2-3。由于该病在儿童时期症状轻微、 体征不明显，很大一部分患者直至成年期才被发 现。
房间隔缺损
预期目标：患者营养得到改善，面色转红精神状况好 转，体重无明显下降。 护理措施： 遵医嘱补液，输血。 指导病人多摄取充足营养的食物，创造良好的进餐环 境。 效果评价：患者体循环血量恢复正常，血氧饱和度恢 复。
4．有感染的危险 与肺血增多及心内缺损易致心内膜损伤有关 预期目标 病人无尿路感染，无上呼吸道感染症状. 护理措施 1、术前观察并记录其生命体征变化情况，遵医嘱使用抗生素， 嘱病人注意保暖预防感冒。 2、全麻术后去枕平卧，头侧向一边，直至病人完全清醒，预防 吸入肺炎。 3、保持导尿管通畅，注意尿的色、量、性状的改变。防止堵塞 尿管，避免重复插管操作。 4、保持外阴清洁卫生，直至导尿管拔除。 5、注意观察敷料，是否干燥清洁，有无渗血、渗液。 6、术后遵医嘱应用抗生素，预防感染。 效果评价 术后患者未发生感染。
病因：心血管畸形的发生主要由遗传和 环境因素以及相互作用所致。
1.早期宫内感染，如：风疹、流行性感冒、腮腺炎和 柯 萨奇病毒感染等 2.孕母有与大剂量的放射线接触和服用药物史（抗癌 药、抗癫痫药物等） 3.孕妇代谢紊乱性疾病（糖尿病、高钙血症等） 4.引起子宫内缺氧的慢性疾病等 5.妊娠早期酗酒、吸食毒品等
疾病体征
缺损小者，患者发育可不受影响；缺损大者，可有发 育迟缓、消瘦、乏力、多汗和活动后气促。 心脏检查可见心前区隆起，心界扩大，扪诊可有抬举 性搏动，可在胸骨左缘下方听到三尖瓣相对狭窄所产 生的舒张期隆隆样杂音。肺动脉扩张明显或伴有肺动 脉高压者，
辅助检查
超声心动图是主要的诊断方法。 超声心动图可显 示房间隔中断，右心房、室内径增大，肺动脉增宽， 三尖瓣活动幅度增大。多普勒彩色血流显像可观察到 心房内左向右穿隔血流。 X线检查 胸X线片可显示肺野充血，右心房、右心 室扩大，肺动脉段隆凸，肺门影增大，肺血增多，主 动脉结偏小。透视可见“肺门舞蹈”征象。 心电图 房间隔缺损典型的心电图表现为电轴右偏、 不完全性右束支传导阻滞，部分患者有右心房和右心 室肥大。
房间隔缺损
• 3.保持合理的体位：保持术侧肢体伸直位8～12h，24h方可下床活动。协助床 上生活护理和床上大、小便，观察手术侧肢体足背动脉的搏动情况，及观察伤 口局部有无渗血、肿胀、疼痛，肢端皮肤的颜色、温度有无异常。
出院பைடு நூலகம்导
1.遵医嘱口服阿司匹林6个月，注意用药剂量，定期检查肝功 、出凝血时间； 2.合理饮食，保证充足营养； 3.术后2～3个月内，患者应避免剧烈的体育活动和强体力劳 动； 4.出院后1、3、6、12个月到医院复查心脏B超。
病因
• 在胚胎发育的第4周，心房由从其后上壁发出并向心内膜垫方向生长的原始房 间隔分为左、右心房，随着心内膜垫的生长并逐渐与原始房间隔下缘接触、融 合，最后关闭两者之间残留的间隙（原发孔）。在原发孔关闭之前，原始房间 隔中上部逐渐退化、吸收，形成一新的通道即继发孔，在继发孔形成后、原发 隔右侧出现向下生长的间隔即继发隔，形成一单瓣遮盖继发孔，但二者之间并 不融合，形成卵圆孔，血流可通过卵圆孔从右心房向左心房分流。卵圆孔于出 生后逐渐闭合，但在约20%的成人中可遗留细小间隙，由于有左房面活瓣组织 覆盖，正常情况下可无分流。如在胚胎发育过程中，原始房间隔下缘不能与心 内膜垫接触，则在房间隔下部残留一间隙，形成原发孔房间隔缺损。而原始房 间隔上部吸收过多、继发孔过大或继发隔生长发育障碍，则二者之间不能接触 ，出现继发性房间隔缺损。
（2）右心导管检查：右心房血液氧含量超过腔静脉平均血氧含 量1.9溶积%以上，右心导管也可经过缺损进入左心房。右心导 管检查可计算肺循环与体循环血流量，确定心内分流情况和测 量肺动脉压。
治疗
成年人如缺损小于5mm、无右心房室增大者可临床观察，不做手术 。成年病例如存在右心房室增大可手术治疗，合并有心房纤颤者也可 同时手术，但肺血管阻力大于12单位、出现右向左分流和发绀者则禁 忌手术。
出院பைடு நூலகம்导
1.遵医嘱口服阿司匹林6个月，注意用药剂量，定期检查肝功 、出凝血时间； 2.合理饮食，保证充足营养； 3.术后2～3个月内，患者应避免剧烈的体育活动和强体力劳 动； 4.出院后1、3、6、12个月到医院复查心脏B超。
病因
• 在胚胎发育的第4周，心房由从其后上壁发出并向心内膜垫方向生长的原始房 间隔分为左、右心房，随着心内膜垫的生长并逐渐与原始房间隔下缘接触、融 合，最后关闭两者之间残留的间隙（原发孔）。在原发孔关闭之前，原始房间 隔中上部逐渐退化、吸收，形成一新的通道即继发孔，在继发孔形成后、原发 隔右侧出现向下生长的间隔即继发隔，形成一单瓣遮盖继发孔，但二者之间并 不融合，形成卵圆孔，血流可通过卵圆孔从右心房向左心房分流。卵圆孔于出 生后逐渐闭合，但在约20%的成人中可遗留细小间隙，由于有左房面活瓣组织 覆盖，正常情况下可无分流。如在胚胎发育过程中，原始房间隔下缘不能与心 内膜垫接触，则在房间隔下部残留一间隙，形成原发孔房间隔缺损。而原始房 间隔上部吸收过多、继发孔过大或继发隔生长发育障碍，则二者之间不能接触 ，出现继发性房间隔缺损。
（2）右心导管检查：右心房血液氧含量超过腔静脉平均血氧含 量1.9溶积%以上，右心导管也可经过缺损进入左心房。右心导 管检查可计算肺循环与体循环血流量，确定心内分流情况和测 量肺动脉压。
治疗
成年人如缺损小于5mm、无右心房室增大者可临床观察，不做手术 。成年病例如存在右心房室增大可手术治疗，合并有心房纤颤者也可 同时手术，但肺血管阻力大于12单位、出现右向左分流和发绀者则禁 忌手术。
ASD
据美国心肺与血液研究院统计，大
约50%的房间隔缺损可能会自行闭 合或者很小而不必治疗，而另外 50%的缺损则需要心导管手术的治 疗
临床表现
继发孔型房间隔缺损： 活动后心悸、气短、疲劳是最常见的症状。但 部分儿童可无明显症状。房性心律紊乱多见成年患 者。若有严重肺动脉高压引起右向左分流者，出现 紫绀。 原发孔型房间隔缺损： 活动后感心悸、气短，易发生呼吸道感染。伴 有严重二尖瓣关闭不全者，早期可出现心力衰竭及 肺动脉高压等症状。患儿发育迟缓。心脏扩大，心 前区隆起。
外科治疗
[适应证] 1.房间隔缺损诊断明确，不管有无症状，都应 施行手术 2.肺动脉高压仍以左向右分流 主者，应争取手 术。 3.合并心力衰竭的病人，术 应积极控制心力衰 竭，为手术创造条件，争取时间积极手术。 4.合并心律紊乱者，应在药物治疗及控制心律 条件下进行手术。 5.任何年龄均应手术，但应尽早手术，以学龄 前儿童期为最适宜。
房间隔缺损
概念
房间隔缺损是左右心房之间的间隔发育不全 遗留缺损造成血流可相通的先天性畸形。 先天性心脏病中最常见的一种病变。房间隔 缺损多发于女性，与男性发病率之比约为2： 1
术中配合
房间隔缺损类型的分类
1）从发生学上分为： 原发孔型房间隔缺损 继发孔型房间隔缺损 原发孔型房间隔缺损通常列入心内膜垫破损的范围，因此临 床所说的房间隔缺损，是指继发孔型房间隔缺损。 2）继发孔型房间隔缺损分为 中央型（卵圆孔型） 下腔型 上腔型 混合形
(1) 原发孔型房间隔缺损。 (2 )静脉窦型房间隔缺损。 (3) 伴有部分或完全性肺静脉异位引流。 (4) 左房内隔膜或发育不全。 (5) 心腔内、下腔静脉或盆腔内血栓形成。( 6 )伴有其他需要外科治疗的先天性心脏缺陷或大血管异常 者。 (7 )艾森曼格氏综合症。 相对禁忌症：(1). 年龄小于2岁的婴幼儿。(2). 近期内有严重 感染或体内有感染灶。
约50%的房间隔缺损可能会自行闭 合或者很小而不必治疗，而另外 50%的缺损则需要心导管手术的治 疗
临床表现
继发孔型房间隔缺损： 活动后心悸、气短、疲劳是最常见的症状。但 部分儿童可无明显症状。房性心律紊乱多见成年患 者。若有严重肺动脉高压引起右向左分流者，出现 紫绀。 原发孔型房间隔缺损： 活动后感心悸、气短，易发生呼吸道感染。伴 有严重二尖瓣关闭不全者，早期可出现心力衰竭及 肺动脉高压等症状。患儿发育迟缓。心脏扩大，心 前区隆起。
外科治疗
[适应证] 1.房间隔缺损诊断明确，不管有无症状，都应 施行手术 2.肺动脉高压仍以左向右分流 主者，应争取手 术。 3.合并心力衰竭的病人，术 应积极控制心力衰 竭，为手术创造条件，争取时间积极手术。 4.合并心律紊乱者，应在药物治疗及控制心律 条件下进行手术。 5.任何年龄均应手术，但应尽早手术，以学龄 前儿童期为最适宜。
房间隔缺损
概念
房间隔缺损是左右心房之间的间隔发育不全 遗留缺损造成血流可相通的先天性畸形。 先天性心脏病中最常见的一种病变。房间隔 缺损多发于女性，与男性发病率之比约为2： 1
术中配合
房间隔缺损类型的分类
1）从发生学上分为： 原发孔型房间隔缺损 继发孔型房间隔缺损 原发孔型房间隔缺损通常列入心内膜垫破损的范围，因此临 床所说的房间隔缺损，是指继发孔型房间隔缺损。 2）继发孔型房间隔缺损分为 中央型（卵圆孔型） 下腔型 上腔型 混合形
(1) 原发孔型房间隔缺损。 (2 )静脉窦型房间隔缺损。 (3) 伴有部分或完全性肺静脉异位引流。 (4) 左房内隔膜或发育不全。 (5) 心腔内、下腔静脉或盆腔内血栓形成。( 6 )伴有其他需要外科治疗的先天性心脏缺陷或大血管异常 者。 (7 )艾森曼格氏综合症。 相对禁忌症：(1). 年龄小于2岁的婴幼儿。(2). 近期内有严重 感染或体内有感染灶。
房间隔缺损资料
房间隔缺损【疾病概述】房间隔缺损（atrial septal defect，ASD）是指房间隔在心脏胚胎发育过程中发生障碍导致左右心房间存在的异常交通。
是最常见的先天性心脏病之一，占先天性心脏病的7%~10%，女性多于男性，为2~3：1。
ASD的数目、大小、形状及位置各不相同，大的缺损几乎占全部房间隔，小的缺损小于1mm，多为单发性。
按照房间隔缺损部位的不同，通常可将ASD分为4种类型：中央型、下腔型、上腔型和混合型。
按照其病理解剖分型可以分为继发孔型(ostium secundum,80%)、原发孔型(ostium primum,10%)和静脉窦型ASD(sinus venosus, 10%)。
先天性心脏外科命名和数据库协会(Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project)还提出其他三种类型：共同心房或单心房、冠状窦型或无顶冠状静脉窦和卵圆孔型。
ASD可合并多种简单或复杂的心脏畸形。
ASD的病理生理主要表现为心房水平左向右分流。
其分流程度取决于房间隔缺损的大小及左右心室的顺应性。
正常情况下，左室顺应性小于右室顺应性决定了左心房向右心房的分流。
如果房间隔缺损较大，肺循环和体循环血流比（Qp/Qs）将超过4：1。
单纯ASD的临床症状不典型，就诊时仅可闻及心脏杂音：血流经过右心时间延长产生的第二心音固定分裂和相对性肺动脉狭窄的收缩期杂音。
缺损较大的患者可有相对性三尖瓣狭窄所致舒张期隆隆样杂音。
只有很少单纯房间隔缺损病人发生充血性心力衰竭。
阻塞性肺血管病也有一定的发生率。
肺血管阻力如果超过体血管阻力，心房内分流表现为右向左，这时手术纠治已是禁忌。
晚期死亡的主要原因是充血性心力衰竭和心律失常，其发生率与年龄呈正相关，与分流量大致呈正比。
典型房间隔缺损的诊断根据体检可基本确定诊断。
结合二维彩色多普勒超声能明确诊断房间隔缺损，并能确定缺损的大小、类型和定位肺静脉的位置。
房间隔缺损PPT课件
13 同时手术，但肺血管阻力大于12单位、出现右
手术方法
1、有一部分继发孔房间隔缺损如位置合适，可行微创 的经心导管介入治疗。经股静脉插管，将镍钛合金的 封堵器夹在房间隔缺损处，闭合房间隔缺损达到治疗 目的。不用开胸手术。
2、经胸小切口房间隔缺损封堵术-全麻下经右胸骨旁第 四肋间小切口，在食道超声心电图监测下，经右心房 放置封堵推送器，于房间隔缺损两侧释放封堵器将其 封闭
可在肺动脉瓣区听到收缩早期喀喇音。
10
辅助检查
超声心动图是主要的诊断方法。 超声心动图可显 示房间隔中断，右心房、室内径增大，肺动脉增宽， 三尖瓣活动幅度增大。多普勒彩色血流显像可观察到 心房内左向右穿隔血流。与此同时，超声心动图可以 对房间隔缺损进行准确分类，为治疗方式的选择制定 提供参考意见。
12
治疗
1岁以上的继发孔型房间隔缺损罕有自发性闭 合者，对于无症状的患儿，如缺损小于5mm 可以观察，如有右心房、右心室增大一般主张 在学龄前进行手术修补。约有5%婴儿于出生 后1年内并发充血性心力衰竭。内科治疗效果 不佳者也可施行手术。
成年人如缺损小于5mm、无右心房室增大者 可临床观察，不做手术。成年病例如存在右心 房室增大可手术治疗，合并有心房纤颤者也可
5
病因：心血管畸形的发生主要由遗传和 环境因素以及相互作用所致。
1.早期宫内感染，如：风疹、流行性感冒、腮腺炎和 柯 萨奇病毒感染等
2.孕母有与大剂量的放射线接触和服用药物史（抗癌 药、抗癫痫药物等）
3.孕妇代谢紊乱性疾病（糖尿病、高钙血症等） 4.引起子宫内缺氧的慢性疾病等 5.妊娠早期酗酒、吸食毒品等
7
8
临床表现
婴幼儿时期房间隔缺损患者的症状与缺损大小有关。 轻者临床表现可不明显，常在体格检查时发现心脏杂 音而得以确诊；缺损大者，由于分流量大，肺充血明 显，而易患支气管肺炎，同时因体循环血量不足而影 响生长发育。当剧哭、屏气、肺炎或心力衰竭时，右 心房压力可超过左心房，出现暂时性右向左分流而呈 现出青紫。
手术方法
1、有一部分继发孔房间隔缺损如位置合适，可行微创 的经心导管介入治疗。经股静脉插管，将镍钛合金的 封堵器夹在房间隔缺损处，闭合房间隔缺损达到治疗 目的。不用开胸手术。
2、经胸小切口房间隔缺损封堵术-全麻下经右胸骨旁第 四肋间小切口，在食道超声心电图监测下，经右心房 放置封堵推送器，于房间隔缺损两侧释放封堵器将其 封闭
可在肺动脉瓣区听到收缩早期喀喇音。
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辅助检查
超声心动图是主要的诊断方法。 超声心动图可显 示房间隔中断，右心房、室内径增大，肺动脉增宽， 三尖瓣活动幅度增大。多普勒彩色血流显像可观察到 心房内左向右穿隔血流。与此同时，超声心动图可以 对房间隔缺损进行准确分类，为治疗方式的选择制定 提供参考意见。
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治疗
1岁以上的继发孔型房间隔缺损罕有自发性闭 合者，对于无症状的患儿，如缺损小于5mm 可以观察，如有右心房、右心室增大一般主张 在学龄前进行手术修补。约有5%婴儿于出生 后1年内并发充血性心力衰竭。内科治疗效果 不佳者也可施行手术。
成年人如缺损小于5mm、无右心房室增大者 可临床观察，不做手术。成年病例如存在右心 房室增大可手术治疗，合并有心房纤颤者也可
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病因：心血管畸形的发生主要由遗传和 环境因素以及相互作用所致。
1.早期宫内感染，如：风疹、流行性感冒、腮腺炎和 柯 萨奇病毒感染等
2.孕母有与大剂量的放射线接触和服用药物史（抗癌 药、抗癫痫药物等）
3.孕妇代谢紊乱性疾病（糖尿病、高钙血症等） 4.引起子宫内缺氧的慢性疾病等 5.妊娠早期酗酒、吸食毒品等
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临床表现
婴幼儿时期房间隔缺损患者的症状与缺损大小有关。 轻者临床表现可不明显，常在体格检查时发现心脏杂 音而得以确诊；缺损大者，由于分流量大，肺充血明 显，而易患支气管肺炎，同时因体循环血量不足而影 响生长发育。当剧哭、屏气、肺炎或心力衰竭时，右 心房压力可超过左心房，出现暂时性右向左分流而呈 现出青紫。
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分类
（1）膜部缺损：约占78%，分为单纯膜部 缺损、嵴下型和隔瓣下型三个亚型 （2）漏斗部缺损：约占20%，分为干下型 和嵴内型二个亚型 （3）肌部缺损：约占2%，分为流入道和 小梁区二个亚型
病理生理(1)
室缺导致左向右分流，其血流动力学 效应为：a）肺循环血量增多 b）左 室容量负荷增大 c）体循环血量下降
先天性心脏病
房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭
概述
房间隔缺损（ASD)是一种较 常见的先心病，在成人先心病 中发病率居于首位，男女之比 为1：2，且有家族遗 传倾向。
分类
原发孔缺损 房间隔缺损 中央型 上腔型 下腔型 混合型
继发孔缺损
病理生理(1)
ASD时由于左房的压力高于右房， 所以形成左向右分流，从而导致肺 循环的血流量超过体循环的血流量， 持续的肺血流量增多 导致肺淤血.
病理生理(2)
肺循环血量 肺动脉压力
肺血管阻力 功能性
艾森曼格综合征
肺血管 组织改变 肺血管 梗阻性改变
右向左分流
右心压>左心压
临床表现—症状
部分病人可无明显症状 部分病人可以表现为咳嗽，呼吸困难， 容易患感冒 部分较大室缺的病人易合并肺炎，且一 旦发现肺炎，可诱发心力衰竭 大的室缺也可影响发育，并可导致胸廓 畸形
病理生理(2)
肺淤血使右心的容量负荷增多，肺血管 顺应性下降从功能性肺动脉高压发展为 器质性肺动脉高压，右心系统的压力随 之持续增高，使原来的左 向右分流逆转为右向左分 流而发展为艾森曼格综合 征.
临床表现—症状
单纯的房间隔缺损在儿童期多无症状 随着年龄的增长，活动后呼吸困难为主 要的表现，继之可出现各种心率失常 可因右室容量负荷加重而出现右心衰竭 晚期可因重度肺动脉高压出现右向左分 流而有青紫，形成艾森曼格综合征。
临床表现—体征
最典型的体征为肺动脉瓣区第二心 音亢进呈固定分裂，并可闻及Ⅱ--Ⅲ 级收缩期喷射性杂音，此系肺动脉 血流增加，肺动脉瓣关闭延迟并相 对性狭窄所致。
特殊检查(1)
rSr’或 rSR’波R伴T波倒置，电轴右偏，有时可 有P-R延长 X线表现：可见右房、右室增大、肺动脉 段突出及肺血 管影增多
特殊检查—超声心动图(2)
脉冲多谱勒和彩色多普勒血流显像， 可明确心室内分流的存在，并可间 产接测肺动脉的压力
治疗
先心病室缺的自然闭合率在21%--63% 之间，小的闭合率高，大的闭合率低；5 岁以内闭合率高，5岁以上闭合机会较少 对于可能自然闭合的先心病室缺病人可 以等待观查。不能自然闭合的先心病室 缺病人有内科介入治疗和外科手术治疗 两种方法
特殊检查—X线(1)
小室缺可无异常征象 中等室缺可见肺血增多，心影略向左增 大
特殊检查—X线(2)
大室缺表现为肺动脉及其主要分 支扩张，但在肺野外1/3血管影突 然减少，心影大小不一，表现为 左房、左室大，或左房、 左室、右室大或以右室 增大为主
特殊检查—超声心动图(1)
缺损小的病人可无阳性所见，或仅有左 心室容量负荷增大的现象 缺损较大的病人可见室间隔回声中断征 象
临床表现—体征
胸骨左缘第3、4肋间有响亮而粗糙的全 收缩期杂音，伴有震颤 分流量较大者在肺动脉瓣听诊区可闻及 第二心间增强或亢进 随着病情的发展，肺血管阻力增高，左 向右分流减少，收缩期杂音也随之减弱 或消失而肺动脉区第二心间明显亢进
特殊检查—心电图
较小缺损的心电图大多正常或有左室高 电压 中等缺损的心电图示左心室肥厚，并随 肺血管阻力逐渐增加，心电图也由左心 室肥厚转变为双心室肥厚 大缺损者表现为右心室肥厚及右束支传 导阻滞
诊断及鉴别诊断(2)
典型的心脏听诊、心电图、X线表现可提 示房间隔缺损存在，超声心动图可以确 诊 应与肺静脉畸形引流、肺动脉瓣狭窄、 及小型室间隔缺损等鉴别。
治疗
小分流量的房间隔缺损（单发、直径小 于1cm）在出生一年内有自然愈合的可 能，但1岁以后自然愈合的可能很小，因 而小的房间隔缺损在一岁以内不需治疗 目前有内科介入封堵术和外科开胸手术 两种治疗方法
介入封堵术—禁忌症
已有右向左分流者 多发性房间隔缺损 合关并有其它的先天性心血管畸形 心脏内有血栓特别是左右心耳内
介入封堵术—并发症
残余分流，即封堵器未能完全覆盖缺损 口 异位栓塞，为封堵器脱落引起的严重并 发症 血管并发症及感染 机械性溶血较少见
概述
室间隔缺损是胚胎心室间隔发 育不全而形成的左右心室间的 异常交通，在心室水平产生左 向右分流的先心病。 约占先心病的25%
先天性心脏病
congenital heart disease
定义
先天性心脏病（congenital heart disease）是由于胎儿的 心脏在母体内发育有缺陷或部 分发育停顿所造成的畸形。
分类
先心病包括：房间隔缺损、室间隔缺损、 动脉导管未闭、二叶主动脉瓣、主动脉 缩窄、肺动脉瓣狭窄、三尖瓣下移畸形、 主动脉窦动脉廇，法洛四联症、艾森曼 格综合征。 其中房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导 管未闭较常见
介入封堵术(1)
房缺介入治疗的基本原理是经导管 在房间隔缺损的部位送入一个双盘 结构的封闭器，双盘中的一个盘在 左心房而另一个在右心房
介入封堵术(2)
两个盘由一腰相连， 而该腰正好通过房间 隔缺损口，双盘夹住 房间隔，一方面关闭 房是隔缺损，另一方 面固定住封堵器。
介入封堵术—适应症(1)
年龄大于三岁，体重>5kg 继发孔房缺，其局部解剖结构须满足 以下条件：a)最大 伸展直径<40mm b)边缘至少4mm c) 房间隔直径大于房 间隔缺损14—16mm
介入封堵术—适应症(2)
复杂先心病功能娇治术后遗留的房缺 继发孔房缺经外科手术修补后残余分流 或再通 二尖瓣球囊扩张术后明显心房水平左向 右分流 临床有右心室容量负荷过重的表现，如 右心室扩大等
特殊检查(2)
超声心动图：可见肺动脉增宽， 右房右室增大；剑下心脏四腔图可 显示房间隔缺损的部位 和大小
诊断及鉴别诊断(1)
典型的室缺根据临床表现和超声心动图 即可确诊 轻度肺动脉瓣狭窄、肥厚性心肌病等心 前区亦可闻及收缩期杂音应注意鉴别 大室缺合并肺动脉高压者应与原发性肺 动脉高压及法洛四联症相鉴别