微量泵脉冲输注戈那瑞林治疗垂体柄_省略_征性腺功能减退病例分析及文献回顾_邵为民
发情周期不同阶段Ghrelin mRNA在猪下丘脑-垂体-卵巢轴的表达
发情周期不同阶段 Ghrelin mRNA 在猪
下丘脑-垂体-卵巢轴的表达1
张文龙1 , 2 雷治海1 , * 苏 娟1 宁红梅1
1南京农业大学动物医学院，江苏南京(210095) 2西北农林科技大学动物医学院，陕西杨凌(712100)
E-mail：leizh@
3.1 发情周期中 ghrelin mRNA 在下丘脑的表达
猪下丘脑中 ghrelin mRNA 在整个发情周期都有表达，发情前期表达丰度最高，在发情 期 ghrelin mRNA 的表达降到最低，随后开始上升，间情期的水平也较高。发情期组与发情 前期组相比差异显著（P＜0.05，图-1 和图-2）。
表-1 PCR 所用的引物序列及反应条件 Table -1 Nucleotide sequences of PCR primers and PCR conditions
基因 Gene
引物 Primer
5'-TCCTCATGGCAGACTTGG-3' Ghrelin[11] 5'-TGGTCTCAGGGACAATCAC-3'
2 材料和方法
2.1 试剂与仪器
焦碳酸二乙酯 (DEPC) 、琼脂糖购自 Sigma 公司；M-MLV 反转录酶和 Oligo (dT) 引 物购自 Promega 公司； Trizol 试剂、Taq 酶、dNTPs 均购自大连宝生物技术公司； preproghrelin、GAPDH 引物由上海英骏生物技术有限公司合成；其他试剂均为市售国产分 析纯。
GnRH泵治疗低促性腺激素性性腺功能减退
GnRH泵治疗低促性腺激素性性腺功能减退金楠;母义明【期刊名称】《药品评价》【年(卷),期】2013(000)007【摘要】对于低促性腺激素性性腺功能减退(HH)患者,GnRH脉冲泵治疗与传统的促性腺激素治疗均可促进性腺的发育、性激素合成以及生殖细胞的成熟。
连续的脉冲式给予GnRH类似物,使得垂体产生接近正常的促性腺激素脉冲,从而诱导性腺的发育,合成性激素并促进生殖细胞成熟。
多数男性患者需要治疗至少2年,以最大限度地增大睾丸体积并实现精子生成。
这一治疗方案仅适用于垂体功能正常的患者。
通常认为,治疗前的睾丸体积是影响HH患者预后的主要因素之一,治疗前睾丸体积较大(>4ml),具有一定程度青春期发育的患者治疗效果更好。
对于罹患HH的女性患者,接受GnRH治疗可诱导青春期发育,并促使卵泡成熟、排卵和维持黄体功能。
目前普遍认为皮下给药方式具有良好的治疗效果和耐受性,因此推荐皮下注射为长期治疗时首选的给药方式。
但对于GnRH脉冲泵治疗与传统促性腺激素治疗疗效的比较,以及决定治疗预后的因素等问题,仍需要更多临床资料进一步阐明。
【总页数】4页(P10-13)【作者】金楠;母义明【作者单位】解放军总医院内分泌科;解放军总医院内分泌科【正文语种】中文【中图分类】587.1【相关文献】1.促性腺激素治疗男性低促性腺激素性性腺功能减退症的疗效评估 [J], 鞠长亮;王小林;乔磊2.10例应用GnRH泵治疗低促性腺激素性性腺功能减退症的护理分析 [J], 王文贵;郑旋玲;张蔓菁3.GnRH治疗对特发性低促性腺激素性性腺功能减退症\r患者内分泌功能的相关性分析 [J], 孙敏;伊国臻4.GnRH脉冲治疗特发性低促性腺激素性性腺功能减退症的护理经验分析 [J], 张虹;牛奔;苏恒;杨晓飞5.促性腺激素释放激素泵治疗成年男性特发性低促性腺激素性性腺功能减退症的临床效果与安全性探讨 [J], 黄永祥;黄丽娜因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
【优秀文档推荐下载】戈那瑞林
“凡大医者，必当安神定志，无欲无求，先发大慈恻隐之心，誓愿普救含灵之苦”-----孙思邈以下为本文具体内容：戈那瑞林一概述戈那瑞林（Gonadorelin）（LRH）为促黄体生成素释放素（LHRH）受体拮抗剂。
LHRH由下丘脑分泌，与垂体的LHRH受体结合生成并释放促黄体生成素（LH）和卵泡刺激素（FSH）。
应用LHRH受体拮抗剂后，LHRH受体拮抗剂竞争结合垂体LHRH的大部分受体，从而使LH、FSH的生成和释放呈一过性增强，但这种刺激的持续，会导致受体的吞噬、分解增多，受体数减少，垂体细胞的反应下降，LH和FSH的分泌能力降低，因而抑制卵巢雌激素的生成本品通过这种负反馈作用来抑制垂体功能，从而起治疗作用。
二适应证用于促排卵，以治疗下丘脑性闭经所致不育、原发性卵巢功能不足，特别是对氯米芬无效的患者；还用于小儿隐睾症及雄激素过多、垂体肿瘤等。
三临床应用1.静滴（使用脉冲泵）促性腺激素不足性闭经或不孕症：于研究周期的第2～4天，每隔90分钟给予10～20μg（一分钟内给完），连续6个月或直到怀孕；2.皮下注射治疗前列腺癌：开始7天，1次/日，每次0.5mg，以后1次/日，0.1mg/次；3.诊断下丘脑-垂体-性腺功能：0.1mg皮下或静脉注射，也可静滴，根据患者血中促性腺激素和性激素水平的变化情况来诊断。
四不良反应可有多胎妊娠、注射处炎症，偶有暂时性阴茎肥大。
不良反应可有恶心、腹痛、腹部不适、头痛、失眠、月经过多、注射部位疼痛、皮疹、肿胀、瘙痒、骨痛、血尿或尿塞感、下肢无力、感觉异常、性欲减退、阳痿等。
罕见支气管痉挛、睾丸萎缩、男性乳房发育。
五注意事项多囊卵巢、妊娠、无睾丸、无卵巢者禁用。
避免与其他促性腺素释放素、性激素同时使用。
（说明：上述内容仅作为介绍，药物使用必须经正规医院在医生指导下进行。
）。
9-特发性低促性腺激素性性功能减退症IHH-洪世华
9-特发性低促性腺激素性性功能减退症IHH-洪世华洪世华1999年毕业于赣南医学院本科临床医学专业，获学⼠学位2004年晋升主治医师，同年考取⼴西医科⼤学内科学研究⽣，研究⽅向胰岛素抵抗与B细胞功能2007年获⼴西医科⼤学内科学硕⼠学位2009年晋升副主任医师，发表2篇论⽂，曾参与⼴西壮族⾃治区⾃然科学基⾦项⽬研究现主持赣州市科技局研究项⽬1项。
2017年晋升主任医师江西省研究型医院委员江西省中西医⾻质疏松委员会委员科副主任主任医师特发性低促性腺激素性性功能减退症（IHH）赣南医学院第⼀附属医院内分泌科洪世华135********低促性腺激素性性腺功能减退(hypogonadotropichypogonadism，HH)是由于先天性或后天性原因导致下丘脑、垂体病变，引起促性腺激素释放激素(GnRH)或促黄体⽣成素（LH）及卵泡刺激素（FSH）的⽣成和分泌减少，继⽽导致性腺发育不全的⼀类疾病，其中以IHH最为多见。
特发性低促性腺激素性性腺功能减退（idiopathichypogonadotropichypogonadism,IHH）是⼀种发⽣在下丘脑的疾病，由于下丘脑先天性缺乏分泌GnRH的功能，或者因为下丘脑下部不能脉冲式释放GnRH，从⽽使垂体不能分泌促性腺激素(FSH、LH)，导致青春期不能启动，性腺功能低下，最终引起不孕不育，如果患者同时伴有嗅觉消失或减低，⼜称为卡尔曼⽒综合征(kallmann，KS)。
IHH发病机制下丘脑－垂体－性腺轴⽣理调节机制IHH发病机制青春期的启动是以睡眠期下丘脑脉冲释放促性腺激素释放激素（GnRH）为标志，周期约60-90min，随着年龄增长频率逐渐增加，直⾄昼夜均有规律的脉冲峰出现。
GnRH的脉冲分泌刺激垂体以同样的节律分泌促黄体⽣成素（LH）和卵泡刺激素（FSH），睾丸或卵巢在LH的刺激下开始分泌性激素，⽣殖细胞在FSH的刺激下也开始分化产⽣精⼦或成熟卵泡。
_戈那瑞林_的研制及临床应用
兽药誄“戈那瑞林”为人工合成的促性腺激素释放激素，属肽类化合物，为十肽，和哺乳动物下丘脑分泌的促性腺激素释放激素天然提取物的结构完全相同。
用于诊断下丘脑-腺垂体-性腺功能障碍，可根据其中促性腺激素和性腺激素水平变化进行。
2010年11月8日农业部第1476号公告批准我国研制的“戈那瑞林”原料药及其制剂为国家第三类新兽药，该兽药目前已在国内兽药公司研制成功并生产。
1立项背景1937年有人首次推论，垂体前叶功能受下丘脑分泌的因子或激素的调节；1971年由研究者分别从猪和羊的下丘脑组织中分离出能刺激垂体前叶释放促卵泡释放激素和促黄体激素的活性物质，故命名为促黄体生成激素释放激素，并迅速确定了他的化学结构和氨基酸序列。
我国1974年起在中国科学院上海生物化学研究所研究者带领下，人工合成了促性腺激素释放激素及类似物，国内习惯称促黄体生成激素释放激素及促黄体生成激素释放激素-A，在随后促黄体生成激素释放激素在鱼类和畜牧业生产上得到了广泛的应用。
从1974年开始了促黄体激素释放激素-A的产业化，促黄体激素释放激素-A2于1994年获得了国家第三类新兽药，促性黄体激素释放激素-A3获得国家二类新兽药。
虽然现在广泛使用的外源性激素的品种较多，效果也比较理想，但作用有一定的局限性，如促黄体激素释放激素A2、A3号对卵泡发育或排卵过程中出现的问题有较好的治疗效果，但对不发情母牛的催情效果不理想。
促卵泡素和孕马血清促性腺激素主要用于不发情母牛的催情和超数排卵，使用范围较窄。
因此开发生产应用范围广，治疗效果又好的促黄体生成激素释放激素很有必要。
2研制过程2007年1月，国内药业筹资专项资金110万元启动“戈那瑞林”研究项目，汇集具有硕士学位、高级职称的专业人员组成课题组，进行了“戈那瑞林”原料药合成工艺、制剂工艺、药理毒理、药代动力学、临床试验、质量、药物残留试验等研究工作。
2008年8月完成了临床前安全性评价，获得了临床试验许可，并于2009年3月将申报材料递交至农业部新兽药审评中心，经过初审、复审、质量复核等，最终通过农业部新兽药专家评审，“戈那瑞林”原料药及其粉针、水针剂型取得了新兽药证书，证书号为（2010）新兽药证字35号、36号和37号。
男性特发性低促性腺激素性性腺功能_省略_症与垂体柄阻断综合征临床特点分析_张娜娜
近年来随着人们生活水平及对疾病认识水平 的提高， 以性发育不良及不育就诊的患者越来越 多， 因此有关下丘脑－垂体－性腺轴的一些少见病 及罕见病也逐渐被认识， 其中男性特发性低促性 腺 激 素 性 性 腺 功 能 减 退 症 （IHH）与 垂 体 柄 阻 断 综 合 征 （PSIS ） 均 表 现 为 性 发 育 不 良 ， 实 验 室 检 查 均 表 现为低促性腺激素性性腺功能减退症，GnRH 兴奋 试 验 均 出 现 LH 峰 值 。 ［1－2］ 垂 体 MRI 表 现 多 样 。 ［3－4］ 两种疾病在多个方面存在相同点。 本 例 IHH 患 者 中 13 例 垂 体 MRI 未 见 异 常 ，12 例 显 示 垂 体 体 积 小 ，10 例 显 示 垂体微腺瘤。 15 例 PSIS 患者 MRI 均显示垂体前叶 发育不良，垂体柄纤细或显示不清，垂体后叶正常 高信号消失，可见异位的垂体后叶，其中 8 例在漏 斗部，5 例在视交叉，2 例垂体后叶位置向上移。
注 ：横 轴 表 示 时 间 （min），纵 轴 表 示 LH 浓 度 图 2 两 组 患 者 当 使 用 曲 普 瑞 林 时 LH 高 峰 均 出 现 在 90 ～ 120 min
注 ：横 轴 表 示 时 间 （min），纵 轴 表 示 LH 浓 度 图 1 两 组 患 者 当 使 用 戈 那 瑞 林 时 LH 高 峰 均 出 现 在 30 ～ 60 min
［3］ 顾晋． 中低位直肠癌行保肛手术值得关注的几个问题 ［J］． 中 国 实 用 外 科 杂 志 ， 2014，34（9）：797－798．
［4］ 唐 一 帆 ，刘 君 ，唐 峰． 环 周 切 缘 对 中 低 位 直 肠 癌 局 部 复 发 的 影 响 ［J］． 外 科 理 论 与 实 践 ， 2014，19（1）：44－46．
3.GnRH微量注射泵治疗卡尔曼综合症 潘嘉严
病例报告
★2012年11月21日，Tanner分 期，G：4期。PH：4期，睾丸 大小，左：8－10ml,右：6－ 8ml. ★ 2013年1月14日出现首次遗 精。 ★目前仍在进行GnRH微泵治疗， 期间曾短期出现局部红肿， 未见其他明显不良反应。 ★患者目前在皖南医学院（非 临床）上学，性格明显比过 去开朗，对同学中不再隐瞒 自己的病情和正在接受的治 疗。
卡尔曼综合征
★治疗新进展：
由于人体下丘脑分泌GnRH是脉冲式分泌，每60-90分钟 一个分泌周期，无论HCG还是GnRH，直接注射都无法做 到与人体自然分泌规律相一致。近年来，微量注射泵 定时脉冲式注射GnRH技术应运而生。通过微量注射泵， 脉冲式注射GnRH，尽可能模仿GnRH正常分泌过程，患 者发育进展良好，其中80%成年患者有达到正常人质量 的精子生成，女性KS患者的治疗，也取得明显进步。
GnRH脉冲分泌异常导致青春期不能启动
GnRH微泵用于诊断
临床诊断 低Gn性发育不良（HH） 病变部位： 下丘脑 垂体Gn细胞功能鉴定 假性低功 --- 惰性垂体 部分性功能不全 GnRH受体
垂体 ？？？
GnRH微泵用于诊断
GnRH激发试验
Henriette A Delemarre-van de Waal
病例报告
★ 2012年7月，在上海GnRH激 发试验，LH峰值1.98IU/L， FSH峰值3.01IU/L，性腺轴 反应低下， ★ ACTH激发试验，皮质醇上 升3倍以上，正常反应，脱 氢表雄酮无明显变化。
病例报告
★2012年9月18日，身高172.0cm, 体重62kg,Tanner分期：G：3+ 期，PH：4期。睾丸左：4－ 5ml,右：2－3ml 。 ★ 2012年9月18日起使用上海微 创生命科技公司的La Fenice火 凤凰3005C垂体激素输液泵，脉 冲注射戈那瑞林，600ug,分4天 （150ug/d）每90min一次脉冲 注射。 ★注射1周后复查GnRH激发试验。
GnRH—a在IVF垂体降调节中的应用
GnRH—a在IVF垂体降调节中的应用【摘要】1984年，促性腺激素释放激素激动剂（gonadotrophin releasing hormone agonist，GnRH-a）首次应用于体外受精-胚胎移植（in vitro fertilization and embryo transfer，IVF-ET）垂体降调节并且取得成功后，GnRH-a已被广泛应用于体外受精（IVF）垂体降调节中。
GnRH-a有长效制剂（3.75 mg）和短效制剂（0.1 mg）两种剂型，均可用于垂体降调节，两者临床效果无显著差异。
由GnRH-a的不同用法而衍生出的长方案、短方案及超长方案、超短方案已被绝大多数IVF中心应用于控制性超排卵（controlled ovarian hyper-stimulation，COH）中。
但对不同的患者如何采取不同的方案以取得满意的效果又可减少患者的经济负担，一直是学者们关心和研究的热点。
【关键词】促性腺激素释放激素激动剂；垂体降调节；个体化1978年世界第一例试管婴儿在英国诞生，体外受精-胚胎移植术已让广大的不孕不育患者看见了曙光。
1984年Porter等[1]应用GnRH-a于IVF的COH垂体降调节取得成功。
经过数十年的发展，IVF-ET已成为一项较为成熟的助孕技术，由GnRH-a的不同用法而衍生出的长方案、短方案及超长方案、超短方案已广泛应用于COH中。
Gramer等[2]报道，长方案所刺激发育的卵泡数多，卵母细胞回收数高，总结对比同时期长方案每个阶段的成功率均高于短方案，也有报道长短方案的胚胎情况及妊娠率均无差异[3]。
促性腺激素释放激素类似物在天然GnRH十肽基础上的第6、10位以不同的氨基酸、酰胺取代原来氨基酸的结构，使其在体内不易被肽链内切酶裂解，因而稳定性大大增强，半衰期延长，且与GnRH受体的亲和力也大为增强，从而使GnRH激动剂的生物学效应增加50～200倍。
GnRH-a在使用初期与垂体细胞的受体结合后会促使其分泌卵泡刺激素（FSH）和黄体生成素（LH），引起用药初期的激发作用（flare up effect），而在用药5～7 d后FSH和LH开始下降，14 d 内降低到基础值以下，呈药物去垂体状态，继发的效果是卵巢内卵泡停止生长和发育。
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12th week after administration 10． 02 4． 12 2． 56
表 2 病例 2 患者治疗前、后 FSH、LH、T 值 Table 2 The gonadotropin and testosterone levels before and after treatment
表 1 病例 1 患者治疗前、后 FSH、LH、T 值 Table 1 The gonadotropin and testosterone levels before and after treatment
Items FSH / （ U / L） LH / （ U / L） T / （ nmol / L）
（ 1． 北京大学人民医院泌尿外科，北京 100044； 2． 新疆医科大学第一附属医院泌尿中心，乌鲁木齐 ； 3． 广 东省潮州市人民医院泌尿外科，广东潮州 521000； 4 河南省郑州市第一人民医院泌尿外科，郑州 450004）
［摘 要］ 本文报道 2 例微量泵脉冲输注戈那瑞林治疗垂体柄中断综合征导致的性腺功能减退患者，总结 2 例患 者的临床特征及接受微量泵脉冲输注戈那瑞林治疗 12 周的效果。2 例患者均以低促性性腺功能减退为主要表现， 经微量泵脉冲输注戈那瑞林治疗 12 周，雄激素缺乏症状改善，性腺激素水平上升。微量泵脉冲输注戈那瑞林可作 为治疗垂体柄中断综合征导致的性腺功能减退的一种选择。 ［关键词］ 性腺功能减退症； 垂体； 促性腺激素释放激素； 输注泵 ［中图分类号］ Ｒ584． 2 ［文献标志码］ A ［文章编号］1671-167X（ 2014） 04-0642-04
度（ 表 1） 。于第 4 周复诊后调整剂量为 12 μg / 脉 冲，12 周复诊诉阴茎晨勃、日勃起频率较治疗前增 加，性欲增强，体力改善，睾丸体积同治疗前，精液分 析未见精子。患者在治疗过程中未出现注射部位局 部不良反应。
病例 2，男性，22 岁，因性腺发育不良就诊。在 外院已确诊肾上腺皮质功能减退、甲状腺功能减退 并接受治疗。个人史： 足月分娩，臀先露难产。查 体： 身高 174 cm，体重 70 kg，第二性征缺乏，外生殖 器 TunnarⅠ期，睾丸体积 2 mL，FSH 0． 95 U / L，LH 0． 14 U / L，T 0． 00 nmol / L； MＲI 提示垂体不发育，垂 体后叶异位，垂体柄较细； 骨龄 14 岁； 精液分析显示 无精子。确 诊 为“垂 直 柄 中 断 综 合 征，性 腺 功 能 减 退症”，与 患 者 沟 通 后，接 受 雄 激 素 替 代 治 疗 一 年， 有生育预期时，经一个月的洗脱期后采用微量泵脉 冲输注戈那瑞林治疗方案，治疗方法同病例 1，脉冲 周期 90 min，单次脉冲剂量为 10 μg。治疗第 7 天、 第 4 周、第 12 周复查 FSH、LH 、T 的浓度（ 表 2 ） 。 12 周复诊诉阴茎晨勃、日勃起频率较治疗前增加， 性欲增强，体力改善。睾丸体积同治疗前，精液分析 未见精子。患者在治疗过程中未出现注射部位局部 不良反应。
SHAO Wei-min1，2 ，BAI Wen-jun1△ ，CHEN Yi-min3 ，LIU Lei4 ，WANG Yu-jie2△ （ 1． Department of Urology，Peking University People’s Hospital，Beijing 10044，China； 2． Center of Urology，The First Affiliated Hospital of Xinjiang Medical University，Urumqi 830054，China； 3． Department of Urology，Chaozhou People’s Hospital，Guangdong Chaozhou 521000，China； 4． Department of Urology，The First Hospital of Zhengzhou，Henan， Zhengzhou 450004，China）
FSH，follicle-stimulating hormone； LH，luteinizing hormone； T，testosterone．
邵为民，等 微量泵脉冲输注戈那瑞林治疗垂体柄中断综合征性腺功能减退病例分析及文献回顾
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1 病例资料
病例 1，男性，24 岁，因性腺发育不良就诊，有生 育预期。在外院已确诊肾上腺皮质功能减退且已接 受治疗。个人史： 不足月分娩，臀先露难产。查体： 身高 170 cm，体重 68 kg，第二性征缺乏，外生殖器 TunnarⅠ 期，睾 丸 体 积 3 mL，卵 泡 刺 激 素 （ folliclestimulating hormone，FSH ） 1． 09 U / L，黄 体 生 成 素 （ luteinizing hormone，LH） 0． 51 U / L，睾酮（ testosterone，T） 0． 11 nmol / L； MＲI 提示垂体不发育，垂体后 叶异位，垂体柄较细； 骨龄 14 岁； 精液分析显示无精 子。确诊 为“垂 体 柄 中 断 综 合 征，性 腺 功 能 减 退 症”，与患者沟通后，同意采用微量泵脉冲输注促性 腺激素释放素治疗方案。微量脉冲输注泵（ 规格型 号 LF-S-1-1） 由上海微创生命医学科技有限公司提 供。脉冲输注方法： 600 μg 戈那瑞林溶于3 mL生理 盐水中［戈那瑞林冻干粉针剂 100 μg / 瓶（ 国药准字 H10960064） 由安徽丰原药业股份有限公司马鞍山 药厂提供，执行国药标准 WS1-（ X-016） -2006Z］，置 于储液器中，通过埋置于腹部皮下的输液针管与人 体相连。脉冲周期 90 min，单次脉冲剂量为 10 μg； 治疗第 7 天、第 4 周、第 12 周复查 FSH、LH 、T 的浓
Items FSH / （ U / L） LH / （ U / L） T / （ nmol / L）
Before administration 0． 95 0． 14 0． 00
7th day after administration 1． 89 0． 81 0． 27
4th week after administration 3． 56 2． 35 2． 01
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北京大学学报（ 医学版） JOUＲNAL OF PEKING UNIVEＲSITY（ HEALTH SCIENCES） Vol． 46 No． 4 Aug． 2014
·疑难 /罕见病例分析·
微量泵脉冲输注戈那瑞林治疗垂体柄中断综合征 性腺功能减退病例分析及文献回顾
邵为民1，2 ，白文俊1△ ，陈益民3 ，刘 磊4 ，王玉杰2△
doi： 10． 3969 / j． issn． 1671-167X． 2014． 04． 031
Micropump infusion of gonadorelin in the treatment of hypogonadotropic hypogonadism in patients with pituitary stalk interruption syndrome： cases analysis and literature review
长发育落后，有垂体前叶功能减退的症状，对该病能 够明确诊断。垂体的结构决定其功能，损伤的垂体柄 已不能通过药物或手术使其恢复功能，对确诊 PSIS 的患者，激素替代治疗为唯一有效的方法。性激素替 代治疗在患者生育预期前 1 ～ 2 年采用肌肉或皮下注 射人绒毛膜促性腺激素 （ human chorionic gonadotropin，hCG） 或 hCG + 尿促腺激素（ human menopausal gonaclotxopin，hMG） ，无生育预期时给予雄激素替代 治疗。有关 PSIS 患者性腺功能减退的治疗鲜有报 道，而应用微量泵脉冲输注戈那瑞林治疗 PSIS 导致 的性腺功能减退患者未见报道，现将北京大学人民医 院采用该方法治疗 2 例 PSIS 导致的性腺功能减退患 者的资料报道如下，并回顾相关文献。
垂体柄中断综 合 征 （ pituitary stalk interruption syndrome，PSIS） 是指垂体柄纤细或缺如导致下丘脑 分泌的促激素释放激素不能通过垂体柄运送到垂体 所导致的一系列临床症候群［1］。PSIS 于 1987 年被 报道［2］，是 一 种 罕 见 疾 病，患 病 率 仅 为 0． 5 / 100 000［3］。PSIS 在临床上以生长激素缺乏为最常 见症状，但多种垂体激素缺乏较单独生长激素缺乏 常见，称为多种垂体激素缺乏症，多见于垂体柄完全 阻断患者［4］，垂体后叶功能一般正常［5］。PSIS 的发 病机制仍然不明。磁共振成像 （ magnetic resonance imaging，MＲI） 检查是诊断 PSIS 最可靠的方法，以 垂体前叶发育不良，垂体柄缺如、变细或中断，垂体 后叶异位三联征较具特征，结合临床上患者出现生