垂体柄阻断综合征病例讨论
垂体柄阻断综合征的MRI诊断价值
垂体柄阻断综合征的MRI诊断价值作者：陈新晖等来源：《中国医药导报》2013年第01期[摘要] 目的分析垂体柄阻断综合征的MRI影像表现，提高对其的认识及诊断水平。
方法回顾性分析7例垂体柄阻断综合征患者的影像学及临床资料。
结果 7例生长发育迟缓患者中MRI均未见垂体柄显示，垂体窝内垂体后叶高信号均消失，腺垂体体积变小，神经垂体异位于视交叉漏斗隐窝。
结论垂体柄阻断综合征在MRI具有特征性表现，是无创诊断垂体柄阻断综合征的最佳方法。
[关键词] 垂体柄阻断综合征；磁共振成像；诊断价值[中图分类号] R445.2 [文献标识码] B [文章编号] 1673-7210（2013）01（a）-0107-03[Key words] Pituitary stalk interruption syndrome； MRI； Diagnosis value垂体柄阻断综合征（pituitary stalk interruption syndrome，PSIS）是垂体柄缺如合并垂体后叶异位，导致下丘脑分泌的激素不能输送至正常垂体前叶，使患者生长激素或促性腺激素缺乏，出现生长和性发育迟缓的临床症候群，临床上多数表现为垂体性矮身材[1-4]。
目前，关于PSIS的国内文献报道不多，临床对该病认识不足，容易漏诊、误诊。
笔者搜集整理了我院7例PSIS患者的临床、实验室检查以及 MRI影像资料，总结其影像学特点，以提高临床对该病的认识。
1 资料与方法1.1 一般资料收集我院2003～2012年确诊的7例PSIS患者的临床资料，其中，男6例，女1例；年龄6 ～27 岁，平均13岁；临床均以自幼生长发育迟缓、身材矮小来院就诊；病程2～24 年。
患者在行MRI检查前均做腺垂体激素实验室检查，内容包括生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素、促性腺激素和抗利尿激素等检测。
1.2 MRI检查采用GE Signa 3.0T MR扫描仪，头线圈，鞍区矢状及冠状面常规扫描，包括自旋回波序列（SE）T1WI、快速自旋回波序列（TSE）T2WI、T1WI脂肪抑制序列。
中国垂体柄阻断综合征临床特点和发病规律荟萃分析
ｓ ｅ ｓ ｏ ｆ Ｐ Ｓ Ｉ Ｓ ｗ ｅ ｒ ｅ ｒ ｅ ｐ ｏ ｔ ｒ ｅ ｄ ｉ ｎ ３ ３ ｐ ａ ｐ ｅ ｒ ｓ ｆ ｒ ｏ ｍ １ ４ ｐ ｒ ｏ ｖ ｉ ｎ ｃ ｅ ｓ ａ ｎ ｄ ｃ ｉ ｔ ｉ ｅ ｓ ， ｉ ｎ ｃ ｌ ｕ ｄ ｉ ｎ ｇ ｔ ｈ ｉ ｓ ｃ ａ ｓ ｅ ． Ｐ Ｓ Ｉ Ｓ ｈ ａ ｄ ａ ｍ ａ ｌ ｅ ｐ ｒ ｅ ｄ ｏ ｍ ｉ ｎ ａ ｎ ｃ ｅ（ ２ ５ ７ ｍａ ｌ ｅ ， ５ ４
新生儿异 常分娩
史或脑缺氧史可能是 Ｐ Ｓ Ｉ Ｓ的一个重要病 因， Ｍ Ｒ Ｉ 是诊 断 Ｐ Ｓ Ｉ Ｓ的重要方 法 ， 疑诊 者及 时检查并测 定腺垂 体激素有 利 于早期 诊
【 关键词 】 垂体柄 中断综合征 ； 核磁共振成像 ； 荟 萃分析
【 中国图书分类号】 Ｒ ５ ８ ４ ． ２
年以来 １ ４省市文献 ３ ３篇共报道 ３ １ １ 例， 男女 比例为 ２ ５ ７ ： ５ ４ ， 其中１ ８ ３例有分娩 异常 史或脑缺 氧史。ＭＲ Ｉ 检查 ２ ３ ９例垂体 柄 缺如 ， ６ ２例垂体柄变细 。１ ９ ０例 为多种腺垂体激素缺乏 ， ７ ５例为单一 生长激 素缺乏 。垂体柄 缺如 者以多种 腺垂体缺 乏为主 ，
Ｍ ｅ ｔ ａ— —ａ ｎａ ｌ ｙ ｓ ｉ ｓ ｏ ｆ ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ ｃ ｈ ａ ｒ ａ ｃ ｔ ｅ ｒ ｉ ｓ ｔ ｉ ｃ ｓ ａ ｎ ｄ ｐａ ｔ ｈｏ ｇ ｅ ｎ ｅ ｔ ｉ ｃ ｒ ｅ ｇ ｕ ｌ ａ ｒ ｉ ｔ ｙ ｏ ｆ ｐ ｉ ｔ ｕ ｉ ｔ ａ ｒ ｙ ｓ ｔ ａ ｌ ｋ ｂｌ ｏ ｃ ｋ ｉ ｎｇ ｓ ｙ ｎｄ ｒ ｏ ｍｅ ｉ ｎ Ｃｈ ｉ ｎ ａ
ｒ ｅ ｖ ｉ ｅ ｗ ｗａ ｓ ｃ ｏ ｎ ｄ ｕｃ ｔ ｅ ｄ ｏ ｆ Ｃｈ ｉ ｎ ｅ ｓ ｅ ｒ ｅ ｐｏ ｔｓ ｒ ｏ ｎ ＰＳ Ｉ Ｓ ｒ ｅ ｔ ｒ ｉ ｅ ｖ ｅ ｄ ｉ ｎ ＣＨＫＤ ａ ｎ ｄ Ｗ ＡＮＦＡＮＧ Ｍｅ ｄ ｉ ｃ ａ ｌ ｄａ ｔ ａ ｂ ａ ｓ ｅ．Ｒ ｅ ｓ ｕｌ ｔ ｓ Ｓ ｉ ｎ ｃ ｅ ２ ００ ４，３ １ １ ｃ ａ —
垂体柄阻断综合征的MRI诊断价值
垂体柄阻断综合征的MRI诊断价值任大卫;张德利【摘要】目的:探讨垂体柄阻断综合征的MRI表现特点及诊断依据.方法:回顾性分析3例垂体柄阻断综合征的临床资料及MRI图像.结果:3例垂体柄阻断综合征患者的MRI检查均表现为垂体柄缺如、垂体后叶异位、垂体前叶萎缩或发育不良.结论:垂体柄阻断综合征的MRI表现特点具有较高的特征性,MRI对该病的临床诊断具有重要的价值.【期刊名称】《中国临床医学影像杂志》【年(卷),期】2010(021)007【总页数】2页(P499-500)【关键词】垂体疾病;磁共振成像【作者】任大卫;张德利【作者单位】浙江省宁波市第一医院,浙江,宁波,315010;浙江省宁波市第一医院,浙江,宁波,315010【正文语种】中文【中图分类】R584.2;R445.2垂体柄阻断综合征（Pituitary stalk interruption syndrome,PSIS）是指由于各种原因导致垂体柄变细或缺如，下丘脑分泌的激素无法经垂体柄输送至垂体后叶，也无法通过垂体门脉系统作用于垂体前叶而导致的一系列临床症候群。
PSIS是生长激素的缺乏所致的垂体性侏儒的重要病因之一[1]。
PSIS非常少见，自从MRI临床应用后才对其有了一定的认识，其下丘脑-垂体区的MRI表现比较特异。
本文就3例临床确诊的PSIS患者的MR图像进行回顾性分析，以探讨此类患者的特征性MRI表现。
1 材料与方法1.1 一般资料3例患者均为男性。
年龄分别为18岁、21岁、25岁，主要表现为身材矮小、缺乏第二性征，身高体重分别为132cm/31kg、137cm/35kg、141cm/39kg，智力发育中等，均无多饮、多尿等临床表现。
3例均为足月顺产，否认难产及产后窒息、颅脑外伤及手术病史。
实验室检查：GH检测分别为3.12ng/ml、1.79ng/ml、2.67ng/ml，PRL、T3、T4、TSH 及血糖、尿糖均在正常范围。
临床均拟诊为原发性生长激素缺乏症。
垂体柄阻断综合征的健康宣教
x
垂体柄阻断综合 征的基本知识
垂体柄阻断综合 征的预防与保健
垂体柄阻断综合 征的诊断与治疗
垂体柄阻断综合 征的健康教育
垂体柄阻断综合征的基本知识
疾病概述
垂体柄阻断综合征是一种罕 见的内分泌疾病，主要表现
为垂体功能减退。
2
病因包括肿瘤、感染、创伤、 手术等，其中肿瘤是最常见
吃蔬菜水果
4
保持良好的心 理状态，避免 焦虑、抑郁等
不良情绪
饮食调理
保持饮食均衡：摄 入足够的蛋白质、 脂肪、碳水化合物、
维生素和矿物质
保持水分平衡：适 量饮水，避免脱水
增加蔬菜和水果摄 入：补充维生素和 矿物质，提高免疫
力
避免刺激性食物： 如辛辣、油腻、生 冷食物，以免加重
病情
减少高糖、高脂、 高盐食物摄入：降 低心血管疾病风险
心理支持：患者在康复过程中，需要家人、朋友给 予心理支持，以助于康复
定期复查：患者在康复过程中，需定期进行复查， 以便及时了解病情变化，调整治疗方案
垂体柄阻断综合征的预防与保健
生活方式调整
1
保持良好的作 息习惯，保证
充足的睡眠
3
保持适当的运 动，如散步、 慢跑、瑜伽等
2
保持良好的饮 食习惯，避免 暴饮暴食，多
良、畸形等
临床表现
1 垂体功能减退：如生长激素、促性腺激素、促甲状腺激素等分泌不足 2 内分泌紊乱：如甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能减退等 3 代谢异常：如低血糖、高血脂、高胆固醇等 4 心血管疾病：如高血压、冠心病等 5 精神心理障碍：如抑郁、焦虑、失眠等 6 其他症状：如乏力、食欲减退、体重下降等
垂体柄阻断综合征的诊断与治疗
垂体柄阻断综合征患儿的护理
更换尿袋1次。
嘱患者多饮水，饮水量达到2000ml/d ，以稀释尿液，起到冲洗膀胱、避免尿路感染的作用。
术后第1日患者肛门排气后由流食、半流食逐步过渡到正常饮食。
术后第3日患者排便，每次便后护士均给予会阴擦洗，用0.1%醋酸氯己定溶液纱球，擦洗阴道口及肛门周围。
便后擦拭时均采用自前向后擦拭，以避免外阴及阴道口被粪便污染。
2.2.4出院宣教嘱患者注意个人卫生，勤换内裤，穿透气性好的棉质内衣，保持外阴清洁干燥［3］。
小阴唇粘连分解后创面还未上皮化，后续治疗很重要，嘱其注意局部清洁。
告知出院后继续使用1∶5000高锰酸钾溶液坐浴，并教会患者配置坐浴溶液的方法。
禁同房、盆浴6周。
告知定期随访，如有不适随时就诊。
3小结婴幼儿发生小阴唇粘连的原因主要为体内来自母体的雌激素于生后2~3周减少，而形成低雌激素状态，导致外阴阴道上皮细胞内缺乏糖原，阴道pH 值较高，局部抵抗力下降，易于受外界病原微生物的感染，引起外阴炎症、局部充血、渗血，引起粘连［4］。
外阴炎是导致成人阴唇粘连的主要原因，常见的病原体有大肠埃希菌、葡萄球菌和链球菌，应积极治疗阴道炎和外阴炎［5］。
外阴炎的病原体常通过手、衣物、毛巾、浴盆等间接传播，故需注意培养良好的卫生习惯。
对于成年女性小阴唇粘连患者的护理，我们认为还需加强心理护理。
参考文献［1］吴小君，张伟.婴幼儿小阴唇粘连原因分析与护理［J ］.护理学杂志，2009，16（5B ）：45-47.［2］李小寒，尚少梅.基础护理学［M ］.4版.北京：人民卫生出版社，2006.［3］李延伸.外阴粘连1例术后护理报告［J ］.中国民康医学，2008，20（6）：559.［4］盛洁.27例小阴唇粘连的诊断分析［J ］.中国妇幼保健，2007，22（7）：978-979.［5］罗桂珍.幼女小阴唇粘连的护理［J ］.医学临床研究，2007，24（2）：349-350.（本文编辑马云会）垂体柄阻断综合征是由于垂体柄横断，下丘脑分泌的激素不能经过垂体柄运送至垂体后叶，无法通过垂体门脉系统作用于垂体前叶所致的一系列临床症候群［1］。
垂体柄阻断综合征的影像表现 ppt课件
小 结 临床表现+实验室检查 典型的MR表现 垂体柄缺如或变细 垂体后叶高信号异位 垂体前叶发育不良
PSIS
18/18
Thanks for your attention！
儿童期：前叶高度2-6mm
青春期：男性7-8mm，女性可达10mm
垂体柄：2-3mm
10/18
正常垂体MR表现
MRI表现-PSIS
垂体柄缺如/变细 垂体窝内后叶高信号消失，异位至垂体柄或第三脑室漏斗隐窝底部的 正中隆起 垂体前叶发育不良
增强T1WI可显示垂体前叶发育不良、垂体柄缺如或明显变细 可合并Chiari畸形、胼胝体发育不良等
12/18
男，21岁，身材矮小14年， 身高130cm，生长激素水平较低
男性，22岁 生长激素小于1ug/L
F，16岁，发现身材矮小10余年，身高 139cm， 12岁骨龄
12岁骨龄
男 性 ， 岁 ， 生 长 激 素 小 于
37 0.01ug/L
15岁骨龄
Case 1
男性 18岁
17/18
4/18
病理改变
垂体前叶萎缩 垂体后叶异位
生长激素等缺乏
后叶功能正常
5/18
流行病学
活产新生儿：1/10000—1/4000
男孩
> 女孩（6.9：1）
6/18
病因学
围产期异常因素：臀位、足先露 生后窒息（难产） 分娩损伤 垂体柄、垂体先天发育异常 基因缺乏
断综合征的影像表现
（Pituitary Stalk Interruption Syndrome，PSIS）
儿童和青少年垂体柄阻断综合征的临床特点及高场强MRI表现
４７５ ｍｓ，ＴＥ Ｍｉｎ Ｆｕｌｌ １８．９ ｎｌｓ，ＮＥＸ ４次 ，ＦＯＶ １８ ｃｎｌ， Ｓｌｉｃｅ ３．０ ｍｍ，Ｓｐａｃｉｎｇ ０．３ ｍＥ。冠 状 位 Ｔ２ＷＩ脂 肪 抑 制 序 列 ：ＴＲ ３０００ ｍｓ，ＴＥ １２０ ｍｓ，ＮＥＸ ４ 次 ，ＦＯＶ
１８ ｃｍ ，Ｓｌｉｃｅ Ｔｈｉｃｋｎｅｓｓ ３．０ ｍｓ，Ｓｐａｃｉｎｇ ０．３ ｍｓ；
· ８８ ·
生国塞旦 医 生 ！ 筮 箜 鲞筮 ｌ 期 ！ ！塾 ！ 塑 型 堕 ：』 ： ！ ： ：箜 ： ：！
儿 童 和 青 少 年垂 体 柄 阻 断综 合 征 的 临床 特 点 及 高场 强 ＭＲＩ表 现
张军伟 ０４４０００ 山西省 运城 市 中心 医ｌｋｕｙｔｙ＠ １６３．ｃｏｒ ｎ
ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１６７４—４７５６．２０１８．１４．０２８
【摘要 】 目的 研 究 儿童和 青 少年 垂体 柄 阻断综 合征 （ＰＳＩＳ）的临床特 点，并 分析 其在 高场 强磁 共振 成像 （ＭＲＩ）下的表 现。方法 选取 ２０１６年 １月至 ２０１７年 ８月经 ＭＲＩ诊断与激素检验确诊 为 ＰＳＩＳ的儿 童和 青少年患 者 ２４例 ，采用超导核磁 共振仪进行成像检 验 ，收集 实验 室检 查及 ＭＲＩ检 测结果。结果 实验 室检 查 ：所有 患者生 长激 素较低 ；５例促 甲状腺 激 素正 常，但 存在 垂体 性 甲状腺 功能低 下；１例 出现尿 崩反 应 ；３例 存在 性 激素 缺 乏。 ＭＲＩ检查 ：所有患者垂体前叶均存在 扁小 、变薄 ，增 强检 查后 未发 现垂体 前叶存在 信号异 常及异 常强化 ；所有 患者 在异位 垂体后 叶及 第三脑 室漏斗 正中隆起或 隐窝处可见一 小结节短 Ｔ 信号 ；１例 患者经过 ＭＲＩ全 方位扫描后 未 见明显垂体后 叶异位 ；１例 为垂体柄 细小。结论 儿童及青 少年 ＰＳＩＳ的临床 主要特点为 生长迟缓 ，高场 强 ＭＲＩ能 有效诊 断 ＰＳＩＳ，成像 直观 清晰 ，值得临床推广。
垂体柄阻断综合征合并肝硬化1例报告 田华
１２８９
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U ¹ VP B Q ¼ ! ¼ - $À¯ １ ñ WX
１０００３９ ） （解 放 军 第 三 医 院 肝 衰 竭 研 究 与 诊 疗 中 心 一 科 ，北 京 ○二
肝硬化； 垂体柄阻断综合征； 生长激素； 病例报告 关 键 词 ： Ｒ５７５． ２㊀ ㊀ ㊀ 文 Ｂ㊀ ㊀ ㊀ 文 １００１ － ５２５６ （ ２０１８ ） ０６ － １２８９ － ０３ 中 图 分 类 号 ： 献 标 志 码 ： 章 编 号 ：
㊀ 华 ㊀ 冰 ㊀ 飒 田 ，徐 天 娇 ，朱 ，游 绍 莉 ，吕
Ａ ｃａｓｅ ｏｆ ｐｉｔｕｉｔａｒｙ ｓｔａｌｋ ｉｎｔｅｒｒｕｐｔｉｏｎ ｓｙｎｄｒｏｍｅ ｗｉｔｈ ｌｉｖｅｒ ｃｉｒｒｈｏｓｉｓ
ＴＩＡＮ Ｈｕａ ＸＵ０００３９ Ｃｈｉｎａ
２ ３
ｄｏｉ １０． ３９６９ ／ ｊ． ｉｓｓｎ． １００１ － ５２５６． ２０１８． ０６． ０３１ ２０１７ － １１ － ０７ ２０１７ － １２ － ０５ １９８３ － ｌｖｓａ＠ ｓｉｎａ． ｃｏｍ
： 收 稿 日 期 ： ； 修 回 日 期 ： 。 作 者 简 介 ： 田 华 （ ） ， 男 ， 主 治 医 师 ， 主 要 从 事 肝 衰 竭 方 面 的 研 究 。 通 信 作 者 ： 吕 飒 ， 电 子 信 箱 ： 。
［］， ０． ５ ／ １０ 万 ２００５ 年 发 病 率 较 低 ， 约 我 国 于 首 次 报 ＰＳＩＳ 与 前 多 认 为 围 生 期 窒 息 、 创 伤 等 引 起 垂 体 柄 过 道 。目 ［ ］ 度 移 位 或 受 损 有 关 ， 也 有 发 病 遗 传 学 假 说认 为 与 发 育 障 碍 有 关 ， 进 而 影 响 垂 体 激 素 的 分 泌 并 导 致 多 种 激 素 缺 乏 ， 引 起 相 应 临 床 表 现 ， 尤 其 是 生 长 发 育 异 常 。ＭＲＩ 是 诊 断 该 病 的 重 要 辅 ＭＲＩ 及 各 种 激 素 水 平 测 定 ， 助 检 查 手 段 。本 例 患 者 既 往 曾 行 ＰＳＩＳ” 结 合 其 身 材 矮 小 、 第 二 性 征 发 育 迟 缓 等 特 点 ， 确 诊 为 “ 。 ＰＳＩＳ 最 主 要 影 响 的 是 垂 体 ， 尤 其 是 生 长 激 素 的 分 泌 。生 长 激 素 是 腺 垂 体 细 胞 分 泌 的 一 种 重 要 蛋 白 质 ， 不 仅 能 够 促 进 机 体 生 长 ， 还 可 调 节 物 质 代 谢 。缺 乏 生 长 激 素 可 导 致 代 谢 综 合 征 ， 包 括 非 酒 精 性 脂 肪 性 肝 病 （ＮＡＦＬＤ） 、 高 脂 血 症 、 胰 岛 素 抵 ［ ］ 抗 、 葡 萄 糖 不 耐 受 、 腹 型 肥 胖 、 内 脏 细 胞 脂 肪 增 多 等 。Ｔａｋａ ［ ］ ｈａｓｈｉ 等 报 道 了 成 人 生 长 激 素 缺 乏 患 者 常 出 现 肝 功 能 异 常 及 ＮＡＦＬＤ， １例 ＮＡＦＬＤ 明 患 者 应 用 生 长 激 素 替 代 治 疗 后 显 减 轻 。 ［ ］ Ｌａｒｏｎ 等 应 －胰 用 生 长 激 素 岛 素 样 因 子 治 疗 生 长 激 素 受 体 基 因 缺 陷 的 脂 肪 肝 患 者 ，其 病 情 无 改 善 ，提 示 生 长 激 素 对 肝 脂 肪 变 有 直 接 作 用 。上 述 结 果 提 示 垂 体 功 能 减 退 尤 其 是 生 长 ＮＡＦＬＤ 之 激 素 缺 乏 ， 与 肝 功 能 异 常 和 间 具 有 密 切 相 关 性 。其 ＪＡＫ 机 制 一 方 面 可 能 因 生 长 激 素 与 肝 脏 特 异 性 受 体 结 合 激 活 ［ ］ －２ 通 激 酶 路 受 阻 导 致， 另 一 方 面 可 能 与 生 长 激 素 缺 乏 导 ５ 信 致 肝 脂 肪 变 信 号 转 导 和 转 录 激 活 因 子 号 通 路 异 常 有 ［ ］ 关。 ＰＳＩＳ 能 否 导 致 肝 硬 化 ， 通 过 检 索 并 未 发 现 病 例 报 道 ， 但 可 见 青 少 年 及 婴 儿 期 垂 体 功 能 低 下 合 并 肝 硬 化 散 在 个 案 报 道 。 ［ ］报 Ｎｙｕｎｔ 等 １例 道 先 天 性 垂 体 功 能 减 退 （未 规 律 诊 治 ）患 者 ［ ］报 ２５ 岁 １例 于 时 因 感 染 检 查 发 现 肝 硬 化 ； 邢 燕 等 道 垂 体 发 ５岁 时 诊 断 为 肝 硬 化 。ＮＡＦＬＤ 是 肝 纤 维 化 和 肝 硬 育 不 良 患 儿 化 的 基 础 ， 报 道 中 患 者 的 肝 组 织 中 可 见 明 确 的 脂 肪 变 性 ， 因 此 ＰＳＩＳ 患 ＮＡＦＬＤ 进 推 测 此 例 者 可 能 由 于 生 长 激 素 缺 乏 导 致 而 引 起 肝 硬 化 。 ［ ］指 ３个 出 ， 出 生 后 早 期 即 月 内 ， 最 迟 不 超 虽 然 有 研 究 者 ３岁 过 ， 若 发 现 垂 体 及 肝 功 能 异 常 ， 早 期 给 予 生 长 激 素 替 代 治 疗 尚 可 逆 转 脂 肪 肝 、 肝 炎 、 肝 纤 维 化 ， 但 一 旦 发 展 至 肝 硬 化 ，则 ４个 需 行 肝 移 植 。本 例 患 者 尽 管 曾 经 接 受 过 疗 程 的 生 长 激 素 治 疗 ， 但 是 在 时 才 接 受 首 次 剂 量 ， 不 仅 对 其 生 长 发 育 未 发 １１ 岁 挥 良 好 的 促 进 作 用 ， 也 可 能 也 延 误 了 肝 脂 肪 性 肝 炎 病 变 的 逆 转 ， 进 而 引 起 疾 病 进 展 导 致 肝 硬 化 。因 目 前 本 例 患 者 已 进 入 肝 硬 化 失 代 偿 期 ， 难 以 逆 转 ， 应 用 生 长 激 素 替 代 治 疗 已 无 实 际 意 义 ， 因 此 只 能 针 对 并 发 症 进 行 积 极 预 防 ， 并 定 期 随 访 。 综 上 所 述 ， 长 期 垂 体 功 能 低 下 是 肝 脂 肪 变 甚 至 肝 硬 化 的 病 因 之 一 ， 对 于 因 各 种 原 因 引 起 垂 体 功 能 低 下 ， 尤 其 是 生 长 激 素 缺 乏 患 者 ， 应 积 极 早 期 替 代 治 疗 ， 避 免 疾 病 进 展 。本 病 例 尚 存 不 完 善 之 处 ， 即 未 能 成 功 动 员 患 者 行 基 因 方 面 检 测 ， 以 进 一 步 排 除 并 不 常 见 的 遗 传 代 谢 性 肝 病 可 能 。
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5
2019-03-02 （护肝治疗20天） 患者症状好转，要求自动
出院，嘱一周后门诊复查。
出院带药： 泼尼松片 2.5mg po qd 左甲状腺素钠片 25ug po qd 双环醇片 50mg po tid
治疗结果
1 2019-03-10 门诊查肝功能、
电解质均在正常范围
治疗结果
2 2019-03-10
节律 0.9ug/dl
8时 0.74ug/dl
16时 1.19ug/dl
2019年2月11日（入院第9天）经会诊后考虑 “垂体前叶功能减退”转入内分泌科继续治疗。
垂体MRI提示：1.垂体异常改变，垂体柄阻断综合征？请结合临床。 2.小脑扁桃体位置下移，请结临床排外Chair畸形。
腹部彩超： 1.脂肪肝； 2.子宫未显示， 双侧附件区未见明显肿块。
既 往 史
无特殊重大疾病史和外科 手术史。否认有药物过敏 史和输血史。体力差，不 能从事重体力劳动。
个 人 史
第二胎，其母有难产病史。
月 经 史 、 婚 姻
无月经史，2史5岁结婚， 未育，领养1女，家庭关 系和睦。
家 族 史
非近亲结婚，否认家族遗 传性疾病，弟弟夭折
Hale Waihona Puke 体格检查1 体温: 36.5℃ 脉搏: 80次/分 呼吸: 20次/分 血压:130/70mmHg 2 平车入病房，神情淡漠，对答流利，贫血面容，营养差，头发乌黑茂密，眉毛稀疏。 3 双肺呼吸运动正常，语颤正常，双肺呼吸音稍粗糙，双下肺可闻及少量湿性啰音。 4 乳房不发育，无阴毛、腋毛，幼稚外阴。
2
密切监测肝功能、电解质变化 （每3天）
2019-2-23 （护肝治疗10天）后复查：
3 ALT<120U/L、AST<75U/L
起始给予泼尼松片 2.5mg po qd 激素替代
2019-2-26 复查：ALT、AST 均有升高
4 考虑服用糖皮质激素相关
护肝、降酶药物不停 加用左甲状腺素钠 25ug qd
相关检查报告
ENA：阴性 Coombs实验：阴性
抗环状瓜氨酸肽抗体:阴性 抗核周因子抗体：阴性 抗聚角蛋白微丝蛋白抗体：阴性
抗中性粒细胞胞浆抗体：阴性 抗核抗体：阴性 抗双链DNA：阴性
肝功能异常原因：药物性肝损
糖皮质激素在药物导致的肝功 能衰竭中的应用时机及剂量目前 存在较大争议
治疗流程
1
转科第2天（2019-02-12）复查 肝功能、电解质
1.垂体柄阻断综合征 中枢性肾上腺皮质功能减退 中枢性甲状腺功能减退 中枢性性腺功能减退
2. 药物性肝损 3.肺部感染
汇报结束,谢谢聆听
2018-08-17 检查项目 单击文本框输入检查的结果信息，或者复制粘贴文本信息在此； 单击文本框输入检查的结果信息，或者复制粘贴文本信息在此； 单击文本框输入检查的结果信息，或者复制粘贴文本信息在此； 单击文本框输入检查的结果信息，或者复制粘贴文本信息在此；
入院第7天检查项目
皮皮质质醇醇节律 0时
下一步治疗措施
1
2
3
4
呼吸道症状好转 停用抗生素、中 成药
保肝抗炎降酶 异甘草酸镁 200mg ivjtt qd、 双环醇片 50mg po tid
静脉及口服补充 大量能量
完善相关肝病检 查
相关检查报告
病毒性肝炎（甲、乙、丙、丁、 戊）：阴性
肝纤五项：正常
凝血功能：正常
EB病毒：阴性 优生四项：阴性
项目 生长激素（GH）
结果 0.07ng/ml ↓
参考值 女性 （21-77岁）0.13——9.88
诊断： 垂体柄阻断综合征 （PSIS）
PSIS治疗：激素替代（糖皮质激素、甲状腺素等）
体格检查
神志清楚，对答流利，巩膜无黄染，皮肤无蜘蛛痣或肝 掌，无瘀点瘀斑，双肺呼吸音清，未闻及明显湿性啰音。 肝区无不适或疼痛，无腹胀，脾脏无肿大，无腹腔积液， 下肢轻度浮肿。
当地诊治资料
（2019-1-31都昌县人民医院）
胸部CT提示两肺弥漫性模糊影,两下肺为著，双 侧少量胸腔积液； 头颅CT未见确切异常。
（2019-2-1都昌县人民医院）血生化 K+ 2.96mmol/L Na+ 108mmol/L Cl-78mmol/L
（2019-2-3我院急诊）急查血常规
白细胞:9.69 10^9/L 血红蛋白:74 g/L
检查项目
2018-08-12 检查项目 单击文本框输入检查的结果信息，或者复制粘贴文本信息在此； 单击文本框入检查的结果信息，或者复制粘贴文本信息在此； 单击文本框输入检查的结果信息，或者复制粘贴文本信息在此； 单击文本框输入检查的结果信息，或者复制粘贴文本信息在此；
2018-08-13 检查项目单击文本框输入检查的结果信息，或者
抗感染：头孢哌酮钠舒巴坦钠 中成药：热毒宁注射液 化痰：氨溴索注射液 纠正电解质紊乱：静脉补钾、补液
入院第7天检查项目
2018-08-16 检查项目 单击文本框输入检查的结果信息，或者复制粘贴文本信息在此； 单击文本框输入检查的结果信息，或者复制粘贴文本信息在此； 单击文本框输入检查的结果信息，或者复制粘贴文本信息在此； 单击文本框输入检查的结果信息，或者复制粘贴文本信息在此；
一例垂体柄阻断综合征患者
的护肝治疗
汇报人:吴旭
时间:2019年10月
目 录
患者姓名：赵某某 性别：女 年龄：48岁 身高：144CM 体重：45KG
现病史
因“反复咳嗽、咳痰20余天”入院 20余天前无明显诱因下出现咳嗽、咯痰，入院 3天前入当地医院治疗无明显好转，于2019年 2月3日转入我院呼吸科治疗
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入院第1天检查项目
入院初步诊断
肺部感 染
电解质 紊乱
中度贫 血
甲状腺 功能减 退
入院后治疗
下病危、吸氧、心电血氧监护
调整为 泼尼松片 2.5 mg qd 左甲状腺素钠片 50ug qd 双环醇片 25mg tid
甲状腺功能 游离T3 游离T4 总TSH
结果 2.45 pmol/L ↓ 7.09 pmol/L ↓ 14.90 uIU/ml ↑
治疗结果
3 2019-06-10 复查肝功能、电解质、血常
规、甲状腺功能均在正常范围 停用双环醇片，给予泼尼松片 及左甲状腺 素钠片替代治疗