《长QT综合征》PPT课件
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长QT综合征ppt课件
快速激活成分（IKr）
慢速激活成分（IKs）
组织来源
基因和定位 电流特征 电流衰减现象 异丙肾上腺素与温度
豚鼠心肌、兔、猫、狗、羊、 中晚期胚胎小鼠、人心房心室 肌等
豚鼠心肌、蛙心肌、狗、羊、 早期胚胎小鼠、人心房心室肌 等，不存在于大鼠、猫、兔心 肌细胞
HERG，定位在m11,h7q35-36
mink+KvLQT1，定位在 h21q22+h11p15.5
;.
34
尖端扭转型室速的紧急处理
四、必要时用镇静剂，例如咪达唑拉5mg 五、增加心室频率以缩短QT间期 1、心脏起搏：特别适用于心动过缓和长间歇 2、异丙肾上腺素治疗：不能用于cLQTS，慎用于缺血性心脏病患者 六、β受体阻滞剂：用于cLQTS
;.
35
cLQTS的长期治疗
1、β受体阻滞剂为首选 – 缩短QT间期，减少晕厥和猝死发作。 – 有32%的5年复发率，本身心率慢者不能耐受。
严重室律失常：TdP或室颤 QT间期延长 有或无耳聋
;.
15
先天性LQTS高危分层预测因素—预测发生急性心脏死亡
1、反复发作性晕厥 2、常规正确内科治疗无效 3、心脏停跳幸存者 4、先天性耳聋 5、女性 6、QTc>600ms 7、与同龄比，心率相对过缓 8、家族成员有症状 9、在其家族中的很年轻成员发生过急性心脏死亡
37
后天性LQTS的长期治疗
通常后天性LQTS不需要长期治疗，可在紧急治疗后消除发病原因 永久性心脏起搏器治疗仅适用后天性LQTS起源于导致TdP的永久性心动过缓或长间歇，
包括AVB和BTS的患者
;.
38
;.
39
;.
8
LQTS分类
《长qt综合征》课件
避免自行调整治疗方案
患者应在医生的指导下进行治疗，避免自行调整治疗方案或停药， 以免加重病情。
05
长QT综合征的最新研究进展
基因治疗与新型药物研发
基因治疗
针对长QT综合征的基因缺陷，研究基因编辑技术如CRISPR-Cas9进行精确修 复，以根治疾病。
新型药物研发
针对长QT综合征的发病机制，研究开发能够调节心脏离子通道功能的新型药物 ，以改善症状和预防猝死。
患者的身体状况，促进康复。
03
心理支持
长QT综合征可能导致患者产生焦虑、抑郁等心理问题，因此心理支持
在治疗过程中也非常重要。
患者自我管理与教育
学习相关知识
患者应了解长QT综合征的相关知识，包括症状、治疗方法等，以 便更好地管理自己的病情。
记录病情变化
患者应记录自己的病情变化，如心电图变化、症状等，以便及时发 现异常情况并采取相应措施。
《长QT综合征》PPT课件
目录
• 什么是长QT综合征 • 长QT综合征的药物治疗 • 长QT综合征的非药物治疗 • 长QT综合征的预防与康复 • 长QT综合征的最新研究进展
01
什么是长QT综合征
定义与特点
定义
长QT综合征是一种心脏电信号异 常的遗传性疾病，导致心脏肌肉 的电活动延长，增加发生心律失 常的风险。
药物治疗的注意事项与副作用
监测心电图
在治疗过程中，应定期监测心电 图，以便及时发现和处理心律失
常。
避免诱发因素
患者应避免诱发长QT综合征的因 素，如剧烈运动、情绪激动等。
副作用管理
在治疗过程中，可能出现副作用， 如低血压、心动过缓等，应及时处 理和调整药物剂量。
03
长QT综合征的非药物治疗
患者应在医生的指导下进行治疗，避免自行调整治疗方案或停药， 以免加重病情。
05
长QT综合征的最新研究进展
基因治疗与新型药物研发
基因治疗
针对长QT综合征的基因缺陷，研究基因编辑技术如CRISPR-Cas9进行精确修 复，以根治疾病。
新型药物研发
针对长QT综合征的发病机制，研究开发能够调节心脏离子通道功能的新型药物 ，以改善症状和预防猝死。
患者的身体状况，促进康复。
03
心理支持
长QT综合征可能导致患者产生焦虑、抑郁等心理问题，因此心理支持
在治疗过程中也非常重要。
患者自我管理与教育
学习相关知识
患者应了解长QT综合征的相关知识，包括症状、治疗方法等，以 便更好地管理自己的病情。
记录病情变化
患者应记录自己的病情变化，如心电图变化、症状等，以便及时发 现异常情况并采取相应措施。
《长QT综合征》PPT课件
目录
• 什么是长QT综合征 • 长QT综合征的药物治疗 • 长QT综合征的非药物治疗 • 长QT综合征的预防与康复 • 长QT综合征的最新研究进展
01
什么是长QT综合征
定义与特点
定义
长QT综合征是一种心脏电信号异 常的遗传性疾病，导致心脏肌肉 的电活动延长，增加发生心律失 常的风险。
药物治疗的注意事项与副作用
监测心电图
在治疗过程中，应定期监测心电 图，以便及时发现和处理心律失
常。
避免诱发因素
患者应避免诱发长QT综合征的因 素，如剧烈运动、情绪激动等。
副作用管理
在治疗过程中，可能出现副作用， 如低血压、心动过缓等，应及时处 理和调整药物剂量。
03
长QT综合征的非药物治疗
长QT间期综合征PPT医学课件
抗惊厥药物：卡马西平，非而氨酯，磷苯妥延长综合征）较少见， 到目前为止，其确切的发病率尚无精确的流行病学 资料，根据大系列家族调查，估计其发病率为 1/7000
5
分为心律失常事件和心电图异常。心律失常事件通 常表现为TdP，持续时间长者可引发晕厥、心脏骤 停或VF而猝死。未经治疗的患者，自然病程表现为 晕厥反复发作，最终可能引起猝死。由于部分患者 的首发表现即为猝死，因此对无症状患者进行治疗 非常必要。LQTS患者可伴有房性心律失常，如心 房颤动。
有应激 无应激
先天性耳聋
家族史+
家族成员中有明确的本征患者++
直系亲属中有30岁以下不明的心脏性猝死
3 2 1 2 1 1 0.5
2 1 0.5
1 0.5
22
<1分，本征的诊断可能性小 2-3分，本征的诊断可能性为临界型 >4分，本征的诊断可能性大
排除对心电图指标有影响的药物或其他疾患 采用Bazett公式计算： QTc=QT /√RR 若尖端扭转性室速与晕厥同时存在，计分只取二 者之
25
2.植入式心脏复律除颤器 (ICD) 发生过心脏停搏或在服用β受体阻滞剂的情况下仍
发生晕厥的患者需考虑ICD治疗，对伴有耳聋的JLN 综合征、带有2个或多个突变的有症状患者应采用 预防性ICD治疗。由于ICD治疗是终生治疗，且有 并发症，因此对年轻患者治疗前应充分评估风险/ 获益比。
26
QTc延长 T-U波畸形 T波电交替
14
随QTc延长TdP发生的危险性呈指数样增长 QTc每增加10ms，TdP发生的危险性增加5%-7% QTc＞500ms，TdP发生的危险性增加2-3倍
15
扁平T波，双峰T波，U波T波融合，T波降支延缓和 延长
5
分为心律失常事件和心电图异常。心律失常事件通 常表现为TdP，持续时间长者可引发晕厥、心脏骤 停或VF而猝死。未经治疗的患者，自然病程表现为 晕厥反复发作，最终可能引起猝死。由于部分患者 的首发表现即为猝死，因此对无症状患者进行治疗 非常必要。LQTS患者可伴有房性心律失常，如心 房颤动。
有应激 无应激
先天性耳聋
家族史+
家族成员中有明确的本征患者++
直系亲属中有30岁以下不明的心脏性猝死
3 2 1 2 1 1 0.5
2 1 0.5
1 0.5
22
<1分，本征的诊断可能性小 2-3分，本征的诊断可能性为临界型 >4分，本征的诊断可能性大
排除对心电图指标有影响的药物或其他疾患 采用Bazett公式计算： QTc=QT /√RR 若尖端扭转性室速与晕厥同时存在，计分只取二 者之
25
2.植入式心脏复律除颤器 (ICD) 发生过心脏停搏或在服用β受体阻滞剂的情况下仍
发生晕厥的患者需考虑ICD治疗，对伴有耳聋的JLN 综合征、带有2个或多个突变的有症状患者应采用 预防性ICD治疗。由于ICD治疗是终生治疗，且有 并发症，因此对年轻患者治疗前应充分评估风险/ 获益比。
26
QTc延长 T-U波畸形 T波电交替
14
随QTc延长TdP发生的危险性呈指数样增长 QTc每增加10ms，TdP发生的危险性增加5%-7% QTc＞500ms，TdP发生的危险性增加2-3倍
15
扁平T波，双峰T波，U波T波融合，T波降支延缓和 延长
长QT间期综合征精品PPT课件
病因
(6)其他原因： 强直性肌营养不良，二尖瓣脱垂综合征、原发性心肌病、心 肌炎均可发生长Q-T综合征。
发病机制
长Q-T间期综合征的发病原理至今尚未完全阐明，许多学者提 出了一些假说，但比较引人注目的有两种：
1.复极离散假说 该学说认为Q-T间期延长Tdp的发生系由于心 肌不同部位的复极不一致所致。
病因
(3)缓慢型心律失常： 是引起长Q-T综合征的常见原因。其中，最常见的是高度房室 传导阻滞或完全性房室传导阻滞，国内段氏报道致Tdp者占 25.6%；其次为严重窦性心动过缓，也可见于交界性心律、窦房 阻滞。 (4)中枢神经系统疾病： 脑外伤、脑血管意外、脑肿瘤等均可引起长Q-T综合征，尤其 是蛛网膜下腔出血者最易发生。 (5)冠心病： 冠心病虽不是长Q-T综合征的常见原因，但急性心肌梗死、变 异性心绞痛的患者也可发生Q-T间期延长及Tdp。
病因
Ⅲ类抗心律失常药物和胺碘酮，已证实可致长Q-T综合征及Tdp。 Ⅳ类抗心律失常药即钙拮抗药中仅Bepridil可引起长Q-T综合征 及Tdp。
②酚噻嗪类药。 ③三环和四环抗抑郁药、红霉素注射剂及有机磷杀虫剂等均 可引起长Q-T综合征。 (2)电解质代谢紊乱： 文献报道低血钾、低血镁、低血钙等都可引起长Q-T综合征， 但以低血钾最为常见。轻度血钾降低时，Q-T间期延长不明显； 中重度降低时，T波与u波融合，则发生长Q-T综合征。
发病机制
当这些未完全复极的心肌最终复极完毕后，激动又折回这些心 肌，结果形成多部位的、不稳定的折返通道，产生多形性室性 心动过速和室颤。1963年，Han等发展了这一学说，并提出 “不应性离散”的概念，认为不同部位心肌的相对不应期明显 不一致时易于发生心律失常。
根据上述假说，许多学者将复极离散用于探讨长Q-T综合征的 发病原理，并认为Q-T间期延长及Tu波可能反映了某些部位心室 肌细胞动作电位的复极时间明显延迟。有人研究表明，正常心 肌的复极离散时间为31～81ms，而长Q-T综合征患者的复极离 散时间可达100～270ms，尤其在缓慢心律时，离散时间增加更 为明显。
长QT间期综合征PPT
补钾、补镁
对于低钾、低镁引起的QT 间期延长，通过补充电解 质可有效改善症状。
非药物治疗
植入式心律转复除颤器（ICD）
01
用于预防猝死，能在心脏骤停时及时除颤。
起搏器植入
02
对于严重心动过缓的患者，植入起搏器可帮助维持正常的心率。
生活方式调整
03
保持健康的生活方式，如规律作息、合理饮食、适度运动等。
获得性病因
药物因素
某些药物可能导致心肌细胞离子 通道功能异常，从而引发长QT间 期综合征。这些药物包括某些抗 心律失常药物、抗生素、抗精神
病药物等。
内分泌疾病
某些内分泌疾病如甲状腺功能亢 进症、嗜铬细胞瘤等可能导致心 肌细胞离子通道功能异常，引发
长QT间期综合征。
电解质紊乱
低钾血症、低镁血症等电解质紊 乱也可能导致心肌细胞电信号传 导异常，引发长QT间期综合征。
流行病学研究
01
02
03
发病率
长QT间期综合征的发病率 约为1/2000至1/5000， 属于较为常见的遗传性疾 病之一。
遗传因素
长QT间期综合征具有家族 遗传性，可由单一基因突 变或多个基因突变引起。
性别与年龄
长QT间期综合征可发生于 任何年龄段，但青少年和 年轻人更为常见。女性患 者略多于男性患者。
长QT间期综合征
• 引言 • 病因与病理生理 • 临床表现与诊断 • 治疗与预防 • 病例分享 • 展望与未来研究方向
01
引言
定义与概述
定义
长QT间期综合征（LQTS）是一种心脏电信号异常的遗传性疾病，表现为QT间 期延长，易导致室性心律失常，甚至猝死。
概述
LQTS通常由基因突变引起，导致心肌细胞膜离子通道功能异常，从而影响心脏 的电信号传导。这种疾病可导致晕厥、猝死等严重后果，需要及时诊断和治疗。
长QT综合征(最全) ppt课件
– 钠通道阻滞剂：Ｌ长ＱQT综Ｔ合３征(最全)
治疗
4. 起搏： Β受体阻滞剂池能量的限制和电极放置成为问题 – 常推荐用于Β受体阻滞剂和LCSD治疗后仍发晕厥者； Β受体阻
滞剂期间有心跳骤停者；或首次心脏事件是心跳骤停者。
6. TdP发作时的转复：
– 硫酸镁：2g IV,2-4mg/min ivgtt – 补钾：用于同时低钾者，尤其考虑为LQT2型者。 – 临时起搏：90-110bpm,预防TdP短阵复发 – TdP发作为间歇依赖型：异丙肾上腺素 – TdP已转ＶＦ＿电除颤
长QT综合征(最全)
发生机理：
离子通道病：离子通道基因突变→功能障 碍→复极离子流（IK）↓和或除极离子 流（Ｃa2+/Na+）↑→复极延长→EAD、 DAD→触发性心律失常（TdP）→晕厥、 SCD
长QT综合征(最全)
分子生物学类型
长QT综合征(最全)
参与形成快反应心肌细胞动作电位的主要离子流 示意图：A正常动作电位；B心力衰竭时动作电位。来自Tomaselli等
长QT综合征(最全)
获得性QT间期延长的原因
药物导致 左室肥厚 扩张型心肌病 电击复律或除颤后 慢性心力衰竭 ACS / AMI 心动过缓 低K 低MG 脑卒中 全身代谢性疾病 如甲减
长QT综合征(最全)
药物导致QT间期延长
非抗心律失常药物和非心脏专科用药引 起QT间期延长易被忽视，后果严重。
副作用并作出相对应的处理
长QT综合征(最全)
TdP 发生率大约为1万到10万之一时，就会 导致药物在美国市场重新标签甚至从市场 撤出。该表显示在过去20年由于TdP而从美 国市场撤出的药物。重新标签而限制其使
用的药物就多得多.
长QT综合征(最全)
治疗
4. 起搏： Β受体阻滞剂池能量的限制和电极放置成为问题 – 常推荐用于Β受体阻滞剂和LCSD治疗后仍发晕厥者； Β受体阻
滞剂期间有心跳骤停者；或首次心脏事件是心跳骤停者。
6. TdP发作时的转复：
– 硫酸镁：2g IV,2-4mg/min ivgtt – 补钾：用于同时低钾者，尤其考虑为LQT2型者。 – 临时起搏：90-110bpm,预防TdP短阵复发 – TdP发作为间歇依赖型：异丙肾上腺素 – TdP已转ＶＦ＿电除颤
长QT综合征(最全)
发生机理：
离子通道病：离子通道基因突变→功能障 碍→复极离子流（IK）↓和或除极离子 流（Ｃa2+/Na+）↑→复极延长→EAD、 DAD→触发性心律失常（TdP）→晕厥、 SCD
长QT综合征(最全)
分子生物学类型
长QT综合征(最全)
参与形成快反应心肌细胞动作电位的主要离子流 示意图：A正常动作电位；B心力衰竭时动作电位。来自Tomaselli等
长QT综合征(最全)
获得性QT间期延长的原因
药物导致 左室肥厚 扩张型心肌病 电击复律或除颤后 慢性心力衰竭 ACS / AMI 心动过缓 低K 低MG 脑卒中 全身代谢性疾病 如甲减
长QT综合征(最全)
药物导致QT间期延长
非抗心律失常药物和非心脏专科用药引 起QT间期延长易被忽视，后果严重。
副作用并作出相对应的处理
长QT综合征(最全)
TdP 发生率大约为1万到10万之一时，就会 导致药物在美国市场重新标签甚至从市场 撤出。该表显示在过去20年由于TdP而从美 国市场撤出的药物。重新标签而限制其使
用的药物就多得多.
长QT综合征(最全)
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--精品--
先天性LQTS心电图特征
LQT5
11
p15,5
KVLQT1
IKs
7
q35-36
HERG
Ikr
3
p21-24
SCN5A
InaBiblioteka 4q25-27不明 Ca2+/CDPKII
（？）
21
q22,1-22.2
Mink 与KVLQT!共
同编码IKs
--精品--
各型CLQTS电生理特点：
LQT1
LQT2
LQT3
LQT4 LQT5 获得性 LQTS
先天性LQTS高危分层预测因素— 预测发生急性心脏死亡
1、反复发作性晕厥 2、常规正确内科治疗无效 3、心脏停跳幸存者 4、先天性耳聋 5、女性 6、QTc>600ms 7、与同龄比，心率相对过缓 8、家族成员有症状 9、在其家族中的很年轻成员发生过急性心脏死亡
--精品--
先天性LQTS心电图特征
2、非典型性LQTS
休息时T波和U波正常 蛛网膜下腔出血等颅内疾病 手术引起自主神经损伤 急性婴儿死亡综合症
--精品--
先天性长QT综合征流行病学：
发病率2/万 LQTS基因突变率：
美国：1/5000-7000，全国约5万病人 我国：约20万人有LQTS基因缺陷 死亡率：非治疗情况下，第一次晕厥后 第一年死亡率21%，10年内50~80%
快速激活型延迟整流性外向钾电流（Ikr）和缓慢
激活型延迟整流性外向钾电流（Iks）的区别
快速激活成分（IKr）
慢速激活成分（IKs）
组织来源
基因和定位 电流特征 电流衰减现象 异丙肾上腺素与温度
豚鼠心肌、兔、猫、狗、羊、 豚鼠心肌、蛙心肌、狗、
中晚期胚胎小鼠、人心房心 羊、早期胚胎小鼠、人心
室肌等
--精品--
T波与U波
心电图T波是心外膜细胞、中层M细胞和心 内膜细胞复极二、三时相动作电位的代 数和。中层与心外膜电位差为正则T波正 向；其差为负则T波负向
在病理条件下的T波形成，反映心室复极异 质性的过程
正常U波产生于希蒲系细胞的APD延长， 异常大U波可以是T波的一部分
--精品--
M细胞APD明显长于内外层心肌细胞，尤 其常见于LQTS患者，QT间期大致反映M 细胞的AP时程的程度，而M细胞APD延 长是产生EAD并导致触发活动形成的先 决条件
因此，M细胞在心室复极延迟，QT间期延 中起重要作用
--精品--
LQTS分类
先天性LQTS：
– JLNS（Jervell-Lange-Nielson Syndrom）：常 染色体隐性遗传（少见）：先天性耳聋、晕 厥、恶性室律失常、猝死。
– RWS（Romano-Ward Syndrom）：常染色体 显性遗传（多见）：不伴耳聋。
长QT综合征 与
尖端扭转型室速
--精品--
长QT综合征
是一组以心室复极延长（QT间期延长）为 特征、并可引起尖端扭转性室速（TdP）、 室颤导致晕厥，甚至心源性猝死（SCD）的 综合征。
--精品--
参与形成快反应心肌细胞动作电位的主要离子流 示意图：
A、正常动作电位；B、心力衰竭时动作电位。
--精品--
IKs减弱，APD延长
亚临床遗传缺陷，是CLQTS的不同表型？
--精品--
先天性LQTS临床特点
诱因：
– LQT1与5者90%发生于运动或情绪激动时 – LQT3者90%发生于休息与睡眠 – LQT2对于突然强大的声音或噪音尤为敏感
严重室律失常：TdP或室颤 QT间期延长 有或无耳聋
--精品--
--精品--
先天性LQTS心电图特征
二、T波电交替 T波电交替是ECG显示T波的形态、幅度和/
或极性呈现交替出现现象，可发生在间 歇-依赖性和肾上腺素-依赖性LQTS患者 发作TdP之前，是一个重要的预后指标 T波电交替可在休息期间出现，但更多见于 情绪紧张或身体过度劳累时
--精品--
cLQTS2患者出现T波电交替，表现在V1导联U波的形态和极性 交替和II导联U波的幅度交替
房心室肌等，不存在于大
鼠、猫、兔心肌细胞
HERG，定位在m11,h7q35- mink+KvLQT1，定位在
36
h21q22+h11p15.5
快速激活，电导~10pS,内向 缓慢激活，电导~5pS,无内
整流
向整流或外向整流
无
有
无影响
增强
主要阻滞药
多非利特, 索他洛尔，奎尼 丁
--精品--
胺碘酮,吲哒帕胺
一、QTc间期的测定和诊断意义 QTc=QT/RR1/2 (Bazett公式)
缺点：当心率大于90bpm时结果不准确 通常认为QTc大于440ms考虑QT间期延长 正常男性不超过470ms，女性不超过480ms
注意：一部分先天性LQTS的QTc正常。12％基因 异常者ＱＴ间期正常，30％在ＱＴ在临界，即 40％患者不能单用ＱＴc诊断。
比例（%） 电生理变化
50
APD延长，复极化减慢且不均一，QT间期延 长，易发生TdP及VT。
45
也使QT间期延长，另外还是III类药物的靶点， 细胞外低钾可进一步减弱外向钾流
5
Ina在AP复极过程中反复开放，导致复极延缓， 平台期延长， QT间期延长。
有高的Af发生率，认为与酶影响了复极电流 的激活，使复极离散度增大。
尖端扭转性室速（TdP）
心电图特征：QRS综合波的尖端沿着心电图等电 位线环绕，通常扭转一次包括5-12个同一尖端 指向的QRS综合波
--精品--
A、一次无效的EAD；B、成功触发的EAD；C、一串触发的EAD
早期后除极（EAD）：又称3时相膜震荡电 位，发生在动作电位的2相平台期或3相 早期，由慢内向离子流——Ca 2+、Na + 内流引起
后天性LQTS：抗心律失常药、电解质紊 乱、心律失常。
--精品--
A 间歇-依赖性LQTS B肾上腺素-依赖性LQTS
1、药物引起 2、电解质异常
低血钾 低血镁
3、营养不良 4、严重心律失常
完全性AVB SSS
1、典型性（特发性）LQTS
JLN综合症 Romana-Ward综合症 散发性LQTS
--精品--
cLQTS发生机理：
离子通道病：离子通道基因突变→离子通 道功能障碍→复极离子流（IK）↓和/或 除极离子流（Ｃa2+/Na+）↑→复极延长 →EAD及心室复极离散度增大（TDR） →触发性心律失常（TdP）→晕厥、 SCD
--精品--
分子生物学类型
染色体
位点
基因
离子通道
LQT1 LQT2 LQT3 LQT4
先天性LQTS心电图特征
LQT5
11
p15,5
KVLQT1
IKs
7
q35-36
HERG
Ikr
3
p21-24
SCN5A
InaBiblioteka 4q25-27不明 Ca2+/CDPKII
（？）
21
q22,1-22.2
Mink 与KVLQT!共
同编码IKs
--精品--
各型CLQTS电生理特点：
LQT1
LQT2
LQT3
LQT4 LQT5 获得性 LQTS
先天性LQTS高危分层预测因素— 预测发生急性心脏死亡
1、反复发作性晕厥 2、常规正确内科治疗无效 3、心脏停跳幸存者 4、先天性耳聋 5、女性 6、QTc>600ms 7、与同龄比，心率相对过缓 8、家族成员有症状 9、在其家族中的很年轻成员发生过急性心脏死亡
--精品--
先天性LQTS心电图特征
2、非典型性LQTS
休息时T波和U波正常 蛛网膜下腔出血等颅内疾病 手术引起自主神经损伤 急性婴儿死亡综合症
--精品--
先天性长QT综合征流行病学：
发病率2/万 LQTS基因突变率：
美国：1/5000-7000，全国约5万病人 我国：约20万人有LQTS基因缺陷 死亡率：非治疗情况下，第一次晕厥后 第一年死亡率21%，10年内50~80%
快速激活型延迟整流性外向钾电流（Ikr）和缓慢
激活型延迟整流性外向钾电流（Iks）的区别
快速激活成分（IKr）
慢速激活成分（IKs）
组织来源
基因和定位 电流特征 电流衰减现象 异丙肾上腺素与温度
豚鼠心肌、兔、猫、狗、羊、 豚鼠心肌、蛙心肌、狗、
中晚期胚胎小鼠、人心房心 羊、早期胚胎小鼠、人心
室肌等
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T波与U波
心电图T波是心外膜细胞、中层M细胞和心 内膜细胞复极二、三时相动作电位的代 数和。中层与心外膜电位差为正则T波正 向；其差为负则T波负向
在病理条件下的T波形成，反映心室复极异 质性的过程
正常U波产生于希蒲系细胞的APD延长， 异常大U波可以是T波的一部分
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M细胞APD明显长于内外层心肌细胞，尤 其常见于LQTS患者，QT间期大致反映M 细胞的AP时程的程度，而M细胞APD延 长是产生EAD并导致触发活动形成的先 决条件
因此，M细胞在心室复极延迟，QT间期延 中起重要作用
--精品--
LQTS分类
先天性LQTS：
– JLNS（Jervell-Lange-Nielson Syndrom）：常 染色体隐性遗传（少见）：先天性耳聋、晕 厥、恶性室律失常、猝死。
– RWS（Romano-Ward Syndrom）：常染色体 显性遗传（多见）：不伴耳聋。
长QT综合征 与
尖端扭转型室速
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长QT综合征
是一组以心室复极延长（QT间期延长）为 特征、并可引起尖端扭转性室速（TdP）、 室颤导致晕厥，甚至心源性猝死（SCD）的 综合征。
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参与形成快反应心肌细胞动作电位的主要离子流 示意图：
A、正常动作电位；B、心力衰竭时动作电位。
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IKs减弱，APD延长
亚临床遗传缺陷，是CLQTS的不同表型？
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先天性LQTS临床特点
诱因：
– LQT1与5者90%发生于运动或情绪激动时 – LQT3者90%发生于休息与睡眠 – LQT2对于突然强大的声音或噪音尤为敏感
严重室律失常：TdP或室颤 QT间期延长 有或无耳聋
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先天性LQTS心电图特征
二、T波电交替 T波电交替是ECG显示T波的形态、幅度和/
或极性呈现交替出现现象，可发生在间 歇-依赖性和肾上腺素-依赖性LQTS患者 发作TdP之前，是一个重要的预后指标 T波电交替可在休息期间出现，但更多见于 情绪紧张或身体过度劳累时
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cLQTS2患者出现T波电交替，表现在V1导联U波的形态和极性 交替和II导联U波的幅度交替
房心室肌等，不存在于大
鼠、猫、兔心肌细胞
HERG，定位在m11,h7q35- mink+KvLQT1，定位在
36
h21q22+h11p15.5
快速激活，电导~10pS,内向 缓慢激活，电导~5pS,无内
整流
向整流或外向整流
无
有
无影响
增强
主要阻滞药
多非利特, 索他洛尔，奎尼 丁
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胺碘酮,吲哒帕胺
一、QTc间期的测定和诊断意义 QTc=QT/RR1/2 (Bazett公式)
缺点：当心率大于90bpm时结果不准确 通常认为QTc大于440ms考虑QT间期延长 正常男性不超过470ms，女性不超过480ms
注意：一部分先天性LQTS的QTc正常。12％基因 异常者ＱＴ间期正常，30％在ＱＴ在临界，即 40％患者不能单用ＱＴc诊断。
比例（%） 电生理变化
50
APD延长，复极化减慢且不均一，QT间期延 长，易发生TdP及VT。
45
也使QT间期延长，另外还是III类药物的靶点， 细胞外低钾可进一步减弱外向钾流
5
Ina在AP复极过程中反复开放，导致复极延缓， 平台期延长， QT间期延长。
有高的Af发生率，认为与酶影响了复极电流 的激活，使复极离散度增大。
尖端扭转性室速（TdP）
心电图特征：QRS综合波的尖端沿着心电图等电 位线环绕，通常扭转一次包括5-12个同一尖端 指向的QRS综合波
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A、一次无效的EAD；B、成功触发的EAD；C、一串触发的EAD
早期后除极（EAD）：又称3时相膜震荡电 位，发生在动作电位的2相平台期或3相 早期，由慢内向离子流——Ca 2+、Na + 内流引起
后天性LQTS：抗心律失常药、电解质紊 乱、心律失常。
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A 间歇-依赖性LQTS B肾上腺素-依赖性LQTS
1、药物引起 2、电解质异常
低血钾 低血镁
3、营养不良 4、严重心律失常
完全性AVB SSS
1、典型性（特发性）LQTS
JLN综合症 Romana-Ward综合症 散发性LQTS
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cLQTS发生机理：
离子通道病：离子通道基因突变→离子通 道功能障碍→复极离子流（IK）↓和/或 除极离子流（Ｃa2+/Na+）↑→复极延长 →EAD及心室复极离散度增大（TDR） →触发性心律失常（TdP）→晕厥、 SCD
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分子生物学类型
染色体
位点
基因
离子通道
LQT1 LQT2 LQT3 LQT4