斯琼综合征护理
POEMS综合征9例护理体会
防止 压疮 的发生 。及时修剪指甲 ， 避免瘙 痒时用 手挠 抓 ， 每天检查 病人皮 肤触 觉 、 温度觉有 无改 变 ， 用温水 （ 超过 ４ ％） 不 ０ 清洗皮肤 ， 动作轻柔 ， 用柔 软 的全棉 毛 巾 擦洗 ， 不用热水袋 取暖 ， 出汗 时随时擦 干
出院指导 ： 病是 一个慢 性疾病 ， 本 需 要较长时间的治疗 ， 病人及家属要有足够 的心理准备 ， 持愉 快 的心 情 ， 保 坚持功能 锻炼 ， 经常按 摩 ， 注意个人 卫生 和皮 肤 清 洁 ， 防感染 。坚持按 时按量 用药 ， 自 预 勿 行减量和停药 ， 防止突然停药或减量过快 导致肾上腺皮 质功能 受损 。指 导家属正
胶导尿管等。由于一次性用物具 有方便 、
污染机会小 ： 首先 ， 用导尿 包操 作 专 过程 中， 只要按 顺序进 行操作 ， 尿包 内 导 的无菌物品就 不会被污染 ， 在将 尿管放 置 在导尿无 菌区的时候 ， 用戴 指套 的拇食指 捏住尿管内包装取 出尿管 ， 稳妥地放置 于 打开的导 尿 包上 ， 以不 会被 污 染 。其 所 次， 尿管 内包装是在尿管插 完毕后最后去 掉的 ， 因此尿管 始终都末 彻底 暴露 ， 也就 减少了被 污染 的机会 。常规 导尿包 操作 过程 中 ， 因尿管 为长形包 装 ， 打开尿 管外
POEMS综合征患者护理常规
POEMS综合征患者护理常规
【疾病概述】
POEMS综合症为浆细胞瘤或浆细胞增多而导致多系统损害的一种综合征，是一组临床罕见的以多发神经为主要表现的多系统损害症候群，出现进行性多发性周围神经病、肝脾肿大、内分泌紊乱、M蛋白增高和皮肤色素沉着，并可出现全身凹陷性水肿、胸腹水、和心力衰竭等症状。
【护理问题】
1.感染
2.营养不良
3.有周围血管神经功能障碍的危险
4.焦虑
5.有外伤的危险
6.活动无耐力
【护理措施】
（一）心理护理
指导鼓励患者正确对待疾病，消除紧张、恐惧心理，树立战胜疾病的信心。
（二）饮食护理
加强营养，增强机体抵抗力，化疗期间给予清淡易消化饮食，少量多餐，注意饮食清洁卫生。
（三）化疗护理
掌握化疗药物的剂量、方法、浓度、作用及副作用，注意用药前后的情况，准确控制和调节药物的浓度与使用速度，准确记录出入水量。
（四）进行性感觉运动性神经病的护理
1．功能锻炼防止废用综合征发生，动态观察四肢肌力、感觉情况并进行肌力测定，做关节伸屈、抬腿、屈臂运动，防止失用性肌萎缩。
2．双下肢慎用热敷、冷敷，每1-2小时翻身一次，定期检查受压皮肤情况，防止发生褥疮的发生。
3．合理安全使用床档，起床后三部曲，防止跌倒坠床。
【健康教育】
1.加强疾病知识教育，预防感染，坚持治疗，定期复查。
2.适当锻炼，增强体质，稳定病情，促进治疗。
3.保持个人卫生、清洁，去除不良习惯，预防各种感染。
4．知道患者康复功能锻炼。
5.定期复查血象，情况异常及时就医。
Fanconi综合征干预护理
Fanconi综合征干预护理Fanconi综合征概述Fanconi综合征是一种罕见的遗传性疾病，主要影响到肾脏、骨髓和其他器官的功能。
患者易出现贫血、易骨折、皮肤色素沉着等症状。
干预性护理在Fanconi综合征患者的护理中起着至关重要的作用。
Fanconi综合征干预护理的重要性Fanconi综合征患者通常需要长期的医疗监护和护理，干预护理能够有效帮助患者管理症状、减轻疾病对生活质量的影响，预防并减少并发症的发生。
Fanconi综合征干预护理措施1.营养补充：Fanconi综合征患者常伴有吸收不良，营养摄入不足，需要进行适当的营养干预，包括维持水平衡，保证足够的热量和蛋白质摄入。
2.骨质疏松干预：Fanconi综合征患者易患骨质疏松，需要进行骨密度检测，采取相应干预措施，包括钙剂、维生素D等药物治疗，并且建立合理的运动计划。
3.皮肤护理：皮肤色素沉着是Fanconi综合征的常见症状，需要避免长时间暴露在阳光下，使用防晒霜等手段保护皮肤。
4.感染预防：Fanconi综合征患者免疫功能较低，易感染各种病原体，需要加强卫生保健，避免感染，及时治疗已有感染。
5.心理支持：Fanconi综合征患者可能面临长期疾病的困扰，需要提供心理支持，与患者建立良好的沟通和信任关系，帮助其缓解焦虑和抑郁情绪。
Fanconi综合征干预护理的难点和挑战Fanconi综合征患者需要长期的全面护理，需要医护人员具备专业知识和技能，保证干预措施的质量和效果。
同时，患者和家属的配合也是关键，需要建立互信和合作的关系。
结语Fanconi综合征干预护理对于患者的健康和生活质量至关重要。
通过科学的干预措施和全面的护理计划，可以有效管理症状、预防并发症的发生，帮助患者更好地应对疾病，提高生活质量。
希望医护人员和患者及家属共同努力，共同携手，为Fanconi综合征患者提供更好的干预护理服务。
Stevens-Johnson综合征患儿的护理
Stevens-Johnson综合征患儿的护理李瑛【摘要】Stevens-Johnson综合征(Stevens-Johnsonsyndrome,SJS)属变态反应性疾病,多发生于过敏体质的患者,表现为快速进行性的皮肤斑丘疹和疱疹,而后发展为皮肤黏膜溃疡及脱落[1].SJS还可伴有发热,以及心、肝、肾的损害,甚至影响呼吸及消化系统.SJS的致死率分别高达10％,而且SJS的后遗症也非常严重,特别是视觉的损害,可以影响30％～70％的存活者[2].在亚洲国家,SJS的发生率大约为每年8/100万.很多原因都可以引起SJS,例如药物、感染、疫苗和移植物抗宿主病等,特别是抗癫痫药物是我国引起SJS的主要原因[2].【期刊名称】《护士进修杂志》【年(卷),期】2011(026)019【总页数】2页(P1793-1794)【关键词】Stevens-Johnson综合征;护理【作者】李瑛【作者单位】湖北省武汉市儿童医院日间手术室,湖北武汉430016【正文语种】中文【中图分类】R473.72Stevens－Johnson 综合征（Stevens－Johnson syndrome，SJS）属变态反应性疾病，多发生于过敏体质的患者，表现为快速进行性的皮肤斑丘疹和疱疹，而后发展为皮肤黏膜溃疡及脱落[1]。
SJS还可伴有发热，以及心、肝、肾的损害，甚至影响呼吸及消化系统。
SJS的致死率分别高达10%，而且SJS的后遗症也非常严重，特别是视觉的损害，可以影响30%～70%的存活者[2]。
在亚洲国家，SJS的发生率大约为每年8／100万。
很多原因都可以引起SJS，例如药物、感染、疫苗和移植物抗宿主病等，特别是抗癫痫药物是我国引起SJS的主要原因[2]。
该疾患一旦发现，应立即停用可疑的致病药物，静脉注射大剂量免疫球蛋白及／或免疫抑制剂甲基强的松龙[3]，此外，临床护理对SJS患者的康复及减少后遗症的发生非常重要。
2007～2010年我院神经内科共收治7例SJS，均痊愈出院。
芳香族抗癫痫药物致斯-琼综合征患儿的护理
成 功率 至关 重要 。常规 的ｄ ， Ｊ Ｄ 静脉 留置 针穿 刺 因 回
血较慢 或不 见 回血 ， 而 容 易 误 导操 作 者 认 为 穿 刺 不
成功 ， 继续 进针 或退 针 ， 加 上单 人 操 作 ， 患 儿 哭 闹 不
配合 ， 易 造 成 穿 刺 失 败 。改 良后 的 穿 刺 技 术 使 用
芳 香族 抗癫 痫药 物 引起 的皮肤 不 良反应 是一 种 与药物 剂量 无关 的 副反应 综合 征口 ］ 。其造 成 的皮疹 损 害程度 不 一 ， 严 重 者 可 出 现 斯一 琼 综 合 征 。斯一 琼 综合 征亦 称重症 渗 出性 多形 性 红 斑 ， 是 一 种 皮 肤 黏 膜病 的急 性渗 出性 炎 症 ， 是 一 种 与 免疫 有 关 的急 性 非化脓 性 炎症 ， 出 现 红斑 、 水 疱 和脓 疱 ， 并 有 黏 膜 损 害及 严 重 全 身症 状 ， 预后差 ， 严 重 者可 出现死 亡ｌ ２ ］ 。 我科 ２ ０ ０ ７ ～ ２ ０ １ １年 共收 治 ８例芳 香 族抗 癫 痫药 物 致斯一 琼 综合 征 的 患 儿 ， 经 积 极 治 疗 和 精 心 的护 理 ， 患儿全部 治 愈 出院 。现将 护理 体会报 告 如下 。
・
３ ２８ ・
中 国 临 床 护理 ２ ０ １ ３年 ７月 第 ５卷 第 ４期
Ｃｈ ｉ ｎ ｅ ｓ ｅ Ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ Ｎｕ ｒ ｓ ｉ ｎ ｇ ， Ｊ ｕ ｌ ｙ ２ ０ １ ３ ，Ｖｏ １ ． ５ ，Ｎｏ ． ４
・
临 床 护 理
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芳香 族抗 癫 痫 药 物 致 斯一 琼 综 合 征 患 儿 的护 理
不 超 过 ２个 月 。静 滴 人 血 丙 种 球 蛋 白 ４ ０ ０ ｍｇ ／
斯琼综合征
斯琼综合征
斯琼综合征，又称为SHQ（Sichon-Hasham-Quackenbush）综合征，是一种罕见的遗传性疾病，主要影响人体的神经系统和免疫系统。
这种疾病最早在20世纪60年代被首次描述，当时罹患者显示出类似自体免疫疾病的症状，但病因尚不明确。
症状
患有斯琼综合征的人通常会表现出多种症状，包括但不限于：
•疲劳和虚弱感
•神经系统症状，如头痛、失眠和抽搐
•免疫系统异常，如过敏反应和自体免疫疾病
•肌肉和关节疼痛
•消化系统问题，如腹痛和食欲减退
这些症状可能会随着时间的推移而加重，严重影响患者的生活质量。
诊断
要诊断斯琼综合征，通常需要进行全面的身体检查和血液检验。
由于这种疾病症状多样且不特异，诊断上可能会比较困难。
经常需要排除其他潜在的疾病，确诊斯琼综合征。
治疗
目前针对斯琼综合征的治疗方法并不完全明确。
一般来说，治疗方案主要是针对症状进行对症治疗，如疼痛管理、免疫系统调节等。
患者通常需要接受多学科的治疗，包括神经学家、风湿病学专家等。
预后
由于斯琼综合征的罕见性和病因不明，患者的预后往往不确定。
一些患者可能会在年龄较小时出现症状，而另一些则可能在成年后才发现患病。
对于这种疾病，及时的诊断和治疗对于提高患者的生活质量至关重要。
结语
斯琼综合征是一种罕见的遗传性疾病，在研究和治疗方面仍面临挑战。
希望未来能有更多的研究投入到这一领域，以提高患者的生活质量并找到更有效的治疗方案。
POEMS综合征病人的护理
综合征病人的 护理评估与监
测
综合征病人的护理评估与监测
护理评估： - {subtitle}: {content} - {subtitle}: {content} - {subtitle}: {content}
综合征病人的 心理支持
综合征病人的心理支持
心理支持： - {subtitle}: {content} - {subtitle}: {content} - {subtitle}: {content}
综合征病人的 康复护理
综合征病人的康复护理
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综合征病人的 营养管理
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综合征病人的 并发症预防与
处理
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谢谢您的观赏聆听
综合征病人的 护理策略
综合征病人的护理策略
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综合征病人的 护理计划
综合征病人的护理计划
个性化护理计划： - {subtitle}: {content} - {subtitle}: {content} - {subtitle}: {content}
一例儿童重型Stevens-Johnson综合征的护理体会
一例儿童重型Stevens-Johnson综合征的护理体会Stevens-Johnson综合征/中毒性表皮坏死松解症是一种严重的皮肤-黏膜反应，绝大多数由药物引起，以水疱及泛发性表皮松解为特征，可伴有多系统受累。
[1] SJS/TEN会伴发一系列系统症状，包括流感样前驱症状,继而出现皮疹、水疱伴疼痛,常累[2]及全身皮肤、口腔、鼻腔、眼睛、生殖器及呼吸道等;可伴随肝脏、肾脏、肺等多脏器损伤等，具有较高的致死率。
我科2023.5月收治一例重型Stevens-Johnson综合征男性患儿，通过综合多方面护理，患儿康复出院，现将护理经验总结如下。
1、病例介绍患者白XX，男性，10岁3月，因“发热伴皮痊1十天〞入院。
发热，最高体温41摄氏度，伴畏寒寒战，嗜睡，颜面部可见红色皮瘆，凸出皮面，逐渐蔓延至躯千和四肢，并出现水疱，伴瘙痒，水疱逐渐融合成片，最大面积10cm*11cm，表皮松解。
结膜充血水肿，眼部可见较多脓性分泌物，双眼结膜粘连，不能睁眼。
咳嗽，痰液呈黄色粘痰，口唇发红肿胀、皲裂，血痂覆盖，口腔颊黏膜及舌体溃烂，易出血。
尿道口糜烂，血尿，尿中带有血凝块和糜烂的组织。
肛周皮肤红伴破溃。
辅助检查：血常规+CRP WBC 11.63× 10^g/1, N79.3%,L 5. 2%, CRP 7.88mg /L。
降钙素原 6.17ng/ml。
入院后予无创辅助通气经鼻高流量吸氧，泰能利奈唑胺，甲泼尼龙抗感染，免疫球蛋白冲击治疗，禁食，肠外营养，环孢素、卡托普利、康复新液、西米替丁管喂，眼科、口腔科、皮肤科会诊协助口腔和眼部治疗。
重点加强皮肤黏膜的护理。
经过治疗和护理，患儿痊愈出院。
2、护理2.1一般护理患儿层流单间病房隔离，室温保持在 24～26 ℃。
床铺应选用消毒床单，保持清洁，如有渣屑及污渍时及时更换。
更换下的床单被套需单独包装好后送去消毒清洗。
床单元及床旁环境需用1000mg/含氯消毒剂每日消毒2次。
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➢ 每次排便后以温水清洗肛周，涂抹美宝及康复新液
➢ 护理后应用凡士林油纱条覆盖会阴部，再使用纸尿裤，及时更换
➢ 病情稳定后，鼓励患儿主动表达便意，
➢
使用无菌保鲜袋接取尿液，大便后以无菌湿巾清理
评价 E
➢ 入院第10日肛周皮肤破损处开始结痂 ➢ 入院第15日痂皮完全脱落
•.
护理要点——镇痛镇静护理
评估工具
➢ 入院第6日，患儿眼部脓性分泌物逐渐减少
➢
停妥布霉素地塞米松眼膏，予牛碱性成纤维细胞生长因子眼用
➢
凝胶，q6h
➢ 入院第8日患儿结膜无明显充血、渗出，可睁眼，
➢
继续予牛碱性成纤维细胞生长因子眼用凝胶应用
➢ 入院第15日，患儿转PICU康复病房，未出现眼部并发症
•.
护理要点——口、鼻腔护理
评估 A 措施 I
评价 E
入院第15日拔除静脉导管，转出ICU，
住院期间管道护理到位，未发生导管意外滑脱及置管并发症
•.
护理要点——心理护理
评估 A 措施 I 评价 E
患儿入院时表现恐惧，不愿与医护人员交流 患儿母亲表现强烈的焦虑、担心
➢ 多给予患儿安慰，给予患儿情感上的需求 ➢ 与患儿交流时，呼唤患儿小名 ➢ 进行各项治疗护理前，先告知患儿，减轻患儿恐惧 ➢ 患儿病情缓解时，用科室平板电脑给予患儿播放故事， ➢ 患儿眼睛可以正常视物后，为患儿播放动画片，舒缓患儿情绪 ➢ 告知家长相关疾病知识 ➢ 护理患儿后及时将各项护理措施及效果告知家长
一例斯-琼综合征患儿护理
徐州市肿瘤医院儿科
王红
.
主要内容
1
引言部分
2
病例资料
3
护理要点
4
经验及教训
•.
主要内容
1
引言部分
•.
斯-琼综合征
一种与免疫有关的急性非化脓性炎症。 多因感染及药物所致，属Ⅳ型变态反应， 主要病理改变为皮肤、黏膜的小血管周围炎 伴淋巴细胞浸润［1］。
[1]胡亚美，江载芳．诸福棠实用儿科学[Ｍ]．北京：人民卫生出版社.2005:691-692
？ 6月19日 效果差--Steven-johnson
6月20日 我院PICU进一步治疗
•.
病例资料
入院 评估
➢ T37.2℃，P125次/分，R32次/分，BP112/53mmhg， ➢ 嗜睡，偶有烦躁，反应欠佳，呼吸稍促，面色潮红 ➢ 全身散在斑丘疹， 面部可见部分皮疹融合成片，疹间皮肤正常 ➢ 双眼见较多脓性分泌物，双眼睑稍肿胀 ➢ 口唇略发绀，咽部充血，口腔粘膜溃烂，可见分泌物溢出 ➢ 肛周皮肤潮红，可见疱疹及溃烂 ➢ 保留胃管在位，固定好
入院时双眼可见较多脓性分泌物，双眼睑稍肿胀， 上下眼睑粘连，睁眼困难
➢ 眼部护理由２名护士配合完成 ➢ 更昔洛韦眼膏与盐酸左氧氟沙星眼用凝胶眼膏交替使用，2次/d ➢ 无菌眼部拉钩分开患儿双眼，温生理盐水冲洗眼部 ➢ 护理后予凡士林油纱条覆盖眼部
➢ 入院第2日患儿眼部脓性分泌物增多
➢
停更昔洛韦眼膏，予妥布霉素地塞米松眼膏，q6h
➢ 入院第12日，口腔渗出减少，粘膜愈合
•.
护理要点——皮肤护理
评估 A
全身散在斑丘疹，以面部、躯干、四肢末端为主， 部分可见渗血、溃烂
措施 I
➢ 患儿裸身，以支被架撑起盖被 ➢ 保持床单位清洁干燥 ➢ 应用复方炉甘石洗剂涂抹皮肤， ➢ 为患儿修剪指甲，睡前用纱布包裹双手
评价 E
入院第3日，全身散在水泡，部分水泡融合成片，皮肤破损处可见渗出、脱皮
第9日 患儿自诉疼痛减轻，COMFORT-B评分11分，停吗啡治疗。
•.
护理要点——深静脉置管护理
评估 A
入院时予留置右股静脉置管 透明辅料固定性差，每日需更换贴膜3-4次 更换贴膜时易增加患儿皮肤损伤
措施 I
➢ 用无菌纱布覆盖穿刺处，用粘性大，低敏纸胶布固定无菌纱布 ➢ 加强巡视，敷料松动及时加固，污染时立即更换 ➢ 患儿置管侧上肢给予适当约束，避免患儿抓脱管道
•.
斯-琼综合征
本病好发于有过敏体质的患儿，多为急性起病， 以皮肤黏膜损害伴发热和全身症状为主要表现［1］。
[1]胡亚美，江载芳．诸福棠实用儿科学[Ｍ]．北京：人民卫生出版社.2005:691-692
•.
斯-琼综合征 ——治疗
抗生素 控制感
染
对症治 疗
01 02
大剂量 糖皮质 激素冲 击治疗
03
转归
6月27日患儿拔除胃管，纳入良好， 7月2日皮肤破溃处结痂 7月5日痂皮逐渐脱落，皮肤愈合好，无并发症发生， 转PICU康复病房巩固治疗 7月12日出院。
•.
主要内容
3
护理要点
•.
眼部护理 鼻腔、口腔护理 皮肤护理
护理要点
输液护理 镇静镇痛护眼部护理
评估 A 措施 I 评价 E
疼痛评估
➢舒适“行为”量表（COMFORT-B）
镇静评估
➢Ramsay镇静评分表
•.
护理要点——镇痛镇静护理
评估 A
入科时 COMFORT-B评分20分 Ramsay评分1分
措施 I
吗啡+咪达唑仑持续镇痛镇静
评价 E
q4h评估+病情变化随时评估
1小时后 COMFORT-B评分为12分，Ramsay为2分 入院第7日 Ramsay评分2分，停咪达唑仑治疗
停用炉甘石洗剂，给予美宝湿润烧伤膏涂抹，每6小时更换新药
入院第9日全身水泡逐渐消退
停用美宝及康复新液，给予夫西地酸、表皮生长因子应用
入院第12日，患儿皮肤水泡消退，创面结痂，无渗出 入院第15日，患儿皮肤修复好，部分痂皮脱落。
•.
护理要点——会阴护理
评估 A
患儿肛周皮肤潮红，可见疱疹及溃烂
措施 I
患儿鼻腔黏膜糜烂，张口困难，咽部充血， 口腔粘膜溃烂，可见分泌物溢出
➢ 口腔护理由两名护士协作 ➢ 用特制长棉签沾取少量温生理盐水擦拭口腔 ➢ 在清洁口腔后给予活性银离子抗菌液喷涂口腔 ➢ 口腔护理后，予凡士林油纱条覆盖口唇
评价 E
➢ 入院第7日，口腔粘膜糜烂减轻，拔除胃管，
试经口喂食佳膳，可自主吞咽，无呛咳
•.
化验 检查
血气 分析
PH 7.51 Na129mmol/L
病例资料
血常 规
白细胞 12.73×109/L 红细胞 4.18×1012/L 血红蛋白 115.0g/L
肝肾 功能
球蛋白42.8g/L 白球比0.8
•.
病例资料
治疗
头孢呋辛抗感染，阿昔洛韦抗病毒，大剂量甲泼尼龙冲击 丙种球蛋白冲击减轻免疫反应 补充维生素及补液对症支持治疗。 咪达唑仑、吗啡镇静镇痛。
免疫球 蛋白或 血浆支 持治疗
04
L加O强RE皮M IP护S理UM D预O防LO继R 发感染
05
•.
斯-琼综合征
积极治疗 耐心护理
预后良好
•.
主要内容
2
病例资料
•.
患儿，男，5岁4月，27kg
6月17日
出现皮疹伴有发热 当地医院就诊
病例资料
皮疹渐增多，融合成片，部分 6月18日 溃烂，仍发热
入传染病院治疗