病例分析——肾脏血管平滑肌脂肪瘤
肾血管平滑肌脂肪瘤病理分析(5例报告)
肾血管平滑肌脂肪瘤病理分析(5例报告)张景英【期刊名称】《福建医科大学学报》【年(卷),期】2003(000)0S1【摘要】肾血管平滑肌脂肪瘤 ,本院自 1984年以来遇到 5例 ,报道如下。
1 对象与方法1.1 对象肾血管平滑肌脂肪瘤病例 5例 ,均选自本院外科手术肾肿瘤标本。
其中男性 3例 ,女性 2例。
年龄分别为35 ,39,5 0 ,6 7,74岁。
发生部位左肾3例 ,右肾 2例。
临床主要表现肾区疼痛 4例 ,腹部包块 2例 ,血尿 3例 ,高血压 2例 ,自发破裂 2例。
病程数日至 10年不等。
5例均行肾切除术 ,术后随访 2～ 13年 ,除 1例 74岁男性患者术后 3年因患胃癌死亡外 ,其余 4例均健在。
1.2 方法5例肾血管平滑肌脂肪瘤标本均常规取材 ,经中性福尔马林固定 ,石蜡包埋切片 ,苏木精 -伊红染色 ,光学显微镜观察2 病理检查2 .1 巨检肿瘤均为单侧发生 ,位于肾上极 3例 ,下极 2例。
5例肿块均呈结节状向肾外生长 ,累及肾盂、输尿管 ,肿块境界清楚 ,未见明显包膜 ,表面结节状 ;位于皮质区 4例 ,髓质区 1例。
肿瘤 5 cm× 5 cm× 3cm～30 cm× 2 4 cm× 15cm,均为实性 ,切开质软 ,色泽不一 ,黄、粉红或灰红相间 ,2例肿块大者均已破裂出血。
2 .2 ...【总页数】2页(P)【作者】张景英【作者单位】长汀县汀州医院病理科;长汀【正文语种】中文【中图分类】R737.11【相关文献】1.肾血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析 [J], 王安群;季语祝;杨永红2.肾血管平滑肌脂肪瘤的CT表现与病理对照(附22例报告) [J], 韦兴华;黄章展3.肾血管平滑肌脂肪瘤的CT表现与病理对照分析(附34例报告) [J], 朱方敏4.肾血管平滑肌脂肪瘤12例临床病理分析 [J], 白世强5.肾血管平滑肌脂肪瘤(附7例临床病理报告) [J], 张旭晨;王文汉;张淑英因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
肾血管平滑肌脂肪瘤病例随访
CT
肾癌的影像 高血供
肾血管平滑肌脂肪瘤病例随访
肾癌的影像 低血供
肾血管平滑肌脂肪瘤病例随访
肾癌假包膜
肾血管平滑肌脂肪瘤病例随访
肾癌与ＡＭＬ的鉴别
一、肾癌：1，平扫病灶呈等或稍低均匀密度，2， 增强后皮质期明显强化，密度高于或等于皮质，3， 髓质期表现为相对低密度，4，排泄期，呈相对低密 度或等密度，５，有假包膜。呈“快进快 退”可诊断之。 二、ＡＭＬ：1，平扫病灶呈脂肪密度或不均匀密度 （注意薄层），２，增强后平滑肌轻微强化，血管 明显强化，脂肪不强化，使病灶呈不均匀密度，３， 无包膜。可诊断之。 三、随访观察：对于不典型小肾癌及无法确定脂肪 成分的ＡＭＬ要随访，小肾癌生长可快可慢，ＡＭ Ｌ生长慢，如病灶增长较快则高度怀疑。
肿块，密度或信号不均匀 • 脂肪密度区：数量不等，无强化 • 软组织密度区：低或高密度，血管组织明显强化，
肌肉组织轻度强化，但程度低于肾实质。 • 病灶内可有出血、异常血管 • 瘤内脂肪在T1加权像呈高信号，T2加权像为中等
信号，抑脂后其高信号脂肪灶变为低信号 • 少数AML在CT和MR检查未见脂肪（＜20%） 1. 扫描技术：2-3mm的CT薄层平扫有利于确定脂肪
肾血管平滑肌脂肪瘤病例随访
几个提示AML的CT征象
肾血管平滑肌脂肪瘤病例随访
病灶突出比：大于1/2，即病灶的主体部分 位于肾轮廓外的以AML 为多；
A
B
图A RCC 病灶突出比小于0.5, 与皮质的交
角为双侧鸟嘴征；
图B AML 病灶突出比大于0.5，与皮质的交
角为双侧钝角
肾血管平滑肌脂肪瘤病例随访
劈裂征 AML 肾内部分与肾实质的交界处边 界平直，略呈尖端指向肾门的楔形 改变，形似劈开的裂缝。
病例分析-肾脏血管平滑肌脂肪瘤PPT课件
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06 肾脏血管平滑肌脂肪瘤相 关知识拓展
CT检查
具有较高的密度分辨率，可清晰显示肾脏肿瘤的大小、形态、位置及与周围组织的关系。 对于肾脏血管平滑肌脂肪瘤，CT可显示肿瘤内的脂肪密度，是确诊的重要依据。
MRI检查
对软组织分辨率高，可多角度、多平面成像，有助于判断肾脏肿瘤的起源、性质及浸润范 围。对于肾脏血管平滑肌脂肪瘤，MRI可显示肿瘤内的脂肪信号，有助于鉴别诊断。
病例分析-肾脏血管平滑肌脂肪瘤 ppt课件
目 录
• 病例介绍 • 影像学检查 • 肾脏血管平滑肌脂肪瘤概述 • 手术治疗与围手术期管理 • 病例讨论与总结 • 肾脏血管平滑肌脂肪瘤相关知识拓展
01 病例介绍
患者基本信息
姓名
01 张三
性别
02 女
年龄
03
45岁
患者基本信息
01
职业
家庭主妇
02
民族
汉族
03
婚姻状况
已婚
04
住址
XX市XX区XX路XX号
主诉与病史
主诉
左侧腰部疼痛伴血尿1个月
病史
患者1个月前无明显诱因出现左侧腰部疼痛，呈持续性钝痛，伴肉眼血尿，无尿 频、尿急、尿痛等症状。既往体健，无高血压、糖尿病等慢性病史。
体格检查
生命体征
体温36.5℃，脉搏80次/分，呼 吸18次/分，血压120/80mmHg
4例肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的诊断与治疗
4例肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的诊断与治疗目的：加深肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma，AML）的认识水平。
方法：回顾性分析2005年10月-2014年8月4例AML患者的临床资料，分析组织病理学、超微结构及免疫组化特点。
结果：1例患者接受了肾切除术，3例行肾部分切除术。
病理学有低度恶性潜能的肾脏血管平滑肌脂肪瘤，局灶呈上皮样结构，未见血管神经浸润。
电镜检查细胞为圆形、椭圆形或梭形，部分为平滑肌或脂肪细胞分化。
免疫组化HMB45（+），MelanA（+），SMA（+），CK 混（-），CD10（-）。
均诊断为肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤。
术后随访2个月～3年，未见肿瘤复发。
结论：肾上皮样AML少见，具有恶性潜能。
影像学及组织学检查常缺乏特异性表现，免疫组化有助于鉴别诊断，术后宜严密随访。
标签：肾肿瘤；间叶瘤；上皮样血管平滑肌脂肪瘤肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma，AML）临床少见，具有恶性潜能。
2005年10月-2014年8月，笔者所在医院经病理确诊肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤4例，报告如下。
1 资料与方法1.1 一般资料本组患者4例，均为女性。
年龄38～67岁，平均50岁。
左侧3例，右侧1例。
4例患者均为体检时偶然发现，无血尿、腰痛、包块、消瘦，无结节性硬化症病史。
查体均无异常。
4例患者术前均行B超及增强CT检查。
B超示为与肾脏分界不清团块状强回声。
CT平扫示不规则混杂密度团块影，增强扫描其内可见线条样明显强化。
肿瘤直径7.5～12.5 cm，平均9.7 cm。
术前均诊断为血管平滑肌脂肪瘤。
1.2 方法标本常规石蜡包埋、切片，HE染色，光镜观察。
组织放入2.5%戊二醛磷酸缓冲液中预固定2 h，再放入1%四氧化锇酸中固定2 h，梯度丙酮脱水环氧树脂812浸润包埋，制作超薄切片以醋酸双氧铀和枸橼酸铅染色后以透射电镜观察超微结构。
选用HMB45、MelanA、SMA、CK、CD10等标志物抗体进行免疫组织化学染色。
肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析并文献复习
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肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤3例临床病理特点分析
肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤3例临床病理特点分析发表时间：2016-12-30T16:29:28.800Z 来源：《医药前沿》2016年12月第35期作者：薛志新孙慧元陈烨石钧梅李慧芳[导读] 肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤是血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma，AML)的一种罕见亚型。
（江苏大学附属武进医院病理科江苏常州 213000）【摘要】目的：探讨肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤（epithelioid agiomyolipoma，EAML）的临床病理特点、鉴别诊断及生物学行为。
方法：观察3例肾脏EAML临床病理特点、免疫表型，并进行术后随访。
结果：3例年龄分别为47、50和63岁，均无结节硬化症。
光镜下肿瘤主要有异型上皮样细胞组成，弥漫或巢片状排列，部分区域有血管周上皮样排列，其中2例可见出血和坏死，肿瘤细胞体积大，呈圆形或多边形，胞质丰富，嗜酸性颗粒状，细胞核大，核仁明显，可见核分裂象，多核巨细胞散在其中，3例均可见经典AML成分。
免疫组化染色显示瘤细胞HMB-45阳性，SMA、Vimentin散在阳性；上皮细胞膜抗原（EMA）、CK、S-100、CD10均阴性。
2例患者术后12个月状态良好，未见肿瘤局部复发和转移，1例患者手术后33个月颈部发现肿瘤转移结节。
结论：EMAL的病理学及免疫组化特点对诊断及鉴别诊断至关重要，而肿瘤细胞的不典型性、出血、坏死、核分裂象活跃提示肿瘤具有恶性潜能或预后不良，须密切随访。
远处转移为该肿瘤恶性的确切证据。
【关键词】肾肿瘤；上皮样血管平滑肌脂肪瘤；免疫组织化学；恶性【中图分类号】R730.2 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2016）35-0018-03【Abstract】Objective To investigate the renal epithelioid angiomyolipomas (epithelioid agiomyolipoma, EAML) the clinical pathological features, differential diagnosis and biological behavior.Methods To observe the clinical pathological characteristics, 3 cases of renal EAML immune phenotype, and postoperative follow-up.Results 3 cases of age 47, 50 and 63 years old, respectively, no tuberous sclerosis.Angiohyalinosis tumors are different of epithelioid cells, diffuse or flake, nest area of vascular weeks epithelioid arrangement, which 2 cases of hemorrhage and necrosis, tumor cell volume is big, assumes the circular or polygonal, abundant cytoplasm, eosinophilic granular, the nucleus, nucleolus, visible fission, multinucleated giant cells are scattered among them, 3 cases of classic AML component are visible.Immunohistochemical staining showed HMB - 45 positive tumor cells, the SMA, Vimentin positive;Epithelial membrane antigen (EMA), CK, S - 100, CD10 are negative.In good condition after 12 months, 2 cases with no tumor local recurrence and metastasis, 1 case of 33 months after operation in patients with neck tumor metastases nodules.Conclusion EMAL pathology and immunohistochemical characteristics is very important to the diagnosis and differential diagnosis, and typicality, hemorrhage, necrosis of tumor cells and nuclear fission as active prompt tumors with a malignant potential and prognosis, must be closely followed up.The exact evidence of distant metastasis of the tumor.【Key words】Renal tumor;Epithelioid angiomyolipomas.Immunohistochemistry;Malignant肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤是血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma，AML)的一种罕见亚型，属于具有恶性潜能的间叶源性肿瘤，主要以多形性和不典型的上皮样细胞为主，同时具有经典AML的厚壁血管、梭形或上皮样平滑肌细胞及脂肪3种成分，上皮样肿瘤细胞阳性表达HMB-45在内的黑色素相关抗原及SMA在内的部分肌源性标志物，而上皮标记不表达，提示肿瘤细胞具有同时向生成黑色素和平滑肌细胞方向分化的能力[1,2]。
血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析
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肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断和治疗21例分析
采取每半年 Ｂ超 、 ｒ随访 观察 。手术治疗 １ ， 中肿瘤 Ｃ ８例 其 剜除术 １ ， ２例 肾部分 切除术 ３ ， 例 肾切除术 ３例 。
２ 结 果 １ ８例手术治疗病理 结果 均为 良性 肾血管 平 滑肌脂 肪 瘤， 本组未见恶性病例 ， 后随访 １ 月 ～４年 ， 术 ０个 无肿 瘤复 发及转移 。３例无 临床症状 者 ， 期随访 复查 Ｂ超 、 Ｔ， 定 ｃ 随 访 ６ 月～２年 ， 个 未见明显变化。 ３ 讨 论 肾血管平滑肌 脂 肪瘤 在 １ １ 由 Ｆｓｈｒ ９ １年 ｉ ｅ 首先 描述 ， ｃ
腰 腹部包块及血尿为主。 由于瘤体 内血管丰富且血管壁缺 乏弹力组织易出现破裂 出血 ， 重者 出现 剧痛 ， 严 本组 中有 ３ 例。血尿发 生的 比例较少 ， 本组为 １ ． ％（ ／ １ 。 ４ ３ ３２ ）
１ １ 一般 资料 ： ＡＭＬ患者 ２ 例 ， 中男性 ６例 ， ． Ｒ １ 其 女性 １ ５ 例 。年龄 ２ －６ ， ０ ２岁 平均 ４ ． ３ ６岁。双侧病变 ２例 ， 右侧 ８
量控制在于控制检测 的精密 度 ， 而室 间质 量评价 直接控 制 检测 的准确度 ， 两者是相辅 相承 的 ， 并且 试剂质 量 的优劣 ， 在很大程度 上左右着检测质量 的高低 ， 因此 ， 使我们深 深体 会到 ， 参加 室间质 量评 价 ， 不但 能增 强工 作 人员 的质 量 意
息， 大大促进 了试 剂的质量改进 ， 汰了特异 性及灵 敏度较 淘
差 的方法 ， 应了临床对检测高质量的要求 ， 适 为临床准确地
进行诊断提供 了十分 有力 的的依据 。 、
（ 稿 日期 ：０ ７０ —７ 收 ２ ０ —５２ ）
作 者 简 介 ： 颖 ， ，９ １年 １ 高 女 １６ １月 生 ，ຫໍສະໝຸດ 管 技 师 ， 西 省 中 主 山
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内蒙古自治区医院介入放射科CT室
患者 女性 年龄 55 Y 体检超声示左肾占位
注：此病例系 我们科的小丁的弟弟的媳妇的母亲！
病例 患者 女性 年龄 55 Y 体检超声示左肾占位
CT平扫示：左肾中极背侧见类圆形软组织肿块 影，边界欠清，其内密度不均匀。可见散在低 密度影，CT值最低处约-42Hu
再来看一个病例！
张淑芳 女 50Y
体检：超声示右肾中极占位，自觉无明显 不适。无血尿、脓尿、尿频、尿急、尿痛， 无发热、盗汗及腰部不适等症！
患者2008-12-1于我科行双肾增强CT检查。 CT表现 右肾中极类圆形稍高密度结节，边界欠
清晰，大小约2.4cmx1.8cm，平扫CT值约 40Hu，最低处约为15Hu，增强扫描皮质期 明显强化， CT值约130Hu，强化程度等同 于肾皮质，实质期密度减低, CT值约85Hu ， 肾后筋膜消失。
肾错构瘤的螺旋CT 表现
CT 诊断的关键是确定瘤内有脂肪成分, 即使少量也具有 确诊意义。少数以平滑肌为主的呈软 组织密度肿块, 难与 小肾癌鉴别。用薄层CT 扫描, 如发现肾肿块内有少许脂肪, 提示为肾血管平滑肌脂肪瘤。乏脂肪的肾错构瘤CT 平扫 表现为等或稍低密度的软组织肿块, 肿块出血时表现为稍 高密度。增强扫描主要有以下3 种强化形式: (1) 增强扫描 肾皮质期肿瘤明显强化, 密度等或接近于正常肾皮质, 肾实 质期肿瘤强化减退, 密度低于正常肾皮质。由于这类肾错 构瘤血管丰富,很容易误诊为肾癌 (2) 增强扫描肾皮质期肿 瘤轻度强化, 瘤内可见数量不等的血管影。这类肾错构瘤 以平滑肌成分居多;(3) 肾错构瘤常合并自发出血或轻微外 伤后出血, 当瘤内大量出血时可掩盖脂肪组织密度, CT 平 扫肿瘤密度较正常肾实质高, 增强扫描肿瘤强化, 但其强化 程度及表现形式往往由于出血的影响而不能准确判断。
谢谢大家！
状低密度多为瘤内少量脂肪所致。
小肾癌以男性好发 ,浸润性生长多见 ,肿瘤形 态不规则 ,密度不均匀 ,其中无脂肪成分 ,增强扫描 肿瘤多因坏死而呈不均匀明显强化 ,强化程度同肾 皮质 ,呈速升速降;少数病例可有钙化 ,肿瘤内钙化 强烈提示恶性 ,而钙化在 AML中十分罕见 。目前 , 认为 AML 有多中心性 ,肾内可表现为多病灶 ,因此 当伴有肾脏其他部位典型AML 时 ,更有利于少脂 肪肾AML 诊断
动脉期：肿块边界清晰，肿：肿块呈低密度改变，似有包膜。病理学上很难鉴别 分化良好的脂肪肉瘤与血管平滑肌脂肪瘤
C T诊断： 左肾占位，考虑错构瘤，肾Ca不除外
（2009-11-10） 随访结果：
患者于附院术后，左肾切除，经病理 证实:左肾血管平滑肌脂肪瘤。
与肾癌的鉴别：
密度、边界、强化、坏死、多发
钙化，转移、年龄
(1) 肾错构瘤平扫常表现为边界清晰 ,密度均匀的略高密 度影 ,而肾癌平扫常为低密度灶 ,边界常不清 , (2) 肾错构 瘤多为均匀强化 ,肾癌多为不均匀强化 ,常伴有坏死囊变。 (3) 多发此类型肿块伴小的典型高度提示肾错构瘤。(4) 肾错构瘤十分罕见病灶内有钙化; 而肾癌可伴钙化。(5) 肾错构瘤无转移而肾癌可转移。(6) 肾 错构瘤发病年龄较 轻而肾癌发病年龄较大。另外临床有结节硬化者亦提示 错构瘤可能大 ,多发性的血管平滑肌脂肪瘤提示 结节性硬 化的诊断，约80%的结节性硬化病人有血管平滑肌脂肪瘤， 但是仅20%的血管平滑肌脂肪瘤随后诊断为结节性硬化。
误诊原因:
( 1)某些肾错构瘤主要由平滑肌和异常血管组成 ,脂肪组织 很少或无脂肪。此类型易误诊为肾癌。典型的AML影像检 查可显示肿瘤内的脂肪 ,诊断并不困难。然而脂肪成份小 于 20%的肾错构瘤则影像难以显示脂肪 ,缺乏特异性的影 像表现 ,不易作出定性诊断。尤其是 CT增强检查时 ,肾错 构瘤内的血管与肌肉成分也可显示有强化 ,与早期肾癌鉴 别困难。( 2)肿瘤内出血 ,掩盖脂肪成分以致CT不易辨认。 ( 3)肾错构瘤瘤体内囊性变 ,囊肿出血或继发感染可引起 CT 密度增高。(4)瘤体直径 < 1. 5 cm ,因部分容积效应和呼吸 运动 ,使影像学检查不典型。(5)脂肪含量多而血管、平滑 肌含量较少的肾错构瘤需与脂肪含量异常的肾母细胞瘤、 脂肪肉瘤、嗜酸细胞瘤、含脂肪的肾癌 ,大的肾癌侵润周 围脂肪等相鉴别。
（乏脂肪型）
少脂肪肾错构瘤主要需与小肾癌相鉴别
少脂肪肾 AML 好发于女性 ,多数体积较小,呈
膨胀性生长 ,可位于肾实质内外;病灶多为圆形或
类圆形 ,边界清晰;因肿瘤以血管、平滑肌组织为
主 ,CT 平扫时肿瘤多呈稍高或等密度 ,增强扫描肿
瘤强化类型呈速升但不速降 ,表现为结节状、条片
状或均匀强化 ,坏死少见;平扫及增强所见散在点
本例特点：右肾稍高密度结节，皮质期明 显均匀强化，强化程度等同于正常肾皮质， 实质期密度减低。边界欠清晰，周围脂肪 间隙存在。无肾静脉血栓、周围脂肪侵润 等征象。
CT诊断：右肾中极肾Ca可能性大（局部肾 后筋膜消失）(2008-12-1)
患者于乌兰察布市医院行手术治疗。
术后病理回报：血管平滑肌脂肪瘤。