肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断及
54例肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断与治疗
54例肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断与治疗作者：张跃曦等来源：《中国医学创新》2013年第12期【摘要】目的：提高肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断和治疗水平。
方法：对诊治的54例肾血管平滑肌脂肪瘤患者的临床资料及随访结果进行回顾性分析。
按肿瘤直径大小分为A组（肿瘤直径【关键词】肾血管平滑肌脂肪瘤；诊断；治疗；保留肾单位手术肾血管平滑肌脂肪瘤（renal angiomyolipoma， RAML）亦称肾错构瘤（renal hamartoma，RH），是肾脏最常见的良性肿瘤。
随着医学影像技术的发展，RAML的检出率明显增加。
本文对2002年3月-2011年11月本院收治54例RAML患者的临床资料及随访结果进行回顾分析，报告如下。
1 资料与方法1.1 一般资料本组54例，男15例，女39例，男女比例为1：2.60；年龄16～73岁，平均45.6岁；肿瘤直径2.0～15.4 cm，平均6.8 cm；左肾24例，右肾27例，双肾病变3例；无自觉症状体检发现23例（42.59%），腰腹部疼痛或不适31例（57.41%），肉眼或镜下血尿者3例（5.55%）；合并结节性硬化综合征（tuberous sclerosis syndrome，TS）5例（9.26%），1例并发瘤体破裂出血致腹膜后血肿、失血性休克。
1.2 分组及治疗选择所有患者术前均行超声和CT检查。
其中超声43例提示为RAML，CT平扫+增强扫描52例提示为RAML。
按肿瘤直径大小分为：A组（肿瘤直径2 结果行手术治疗患者过程顺利，术后恢复平稳，无继发性出血及尿瘘，术后未发生肾功能不全。
术后病理检查均证实为肾血管平滑肌脂肪瘤。
46例患者获的随访，每半年复查一次B超或CT，随访时间平均43个月（6～103个月）。
A组随访患者12例，其中有10例未手术患者肿瘤无明显增大变化，未行特殊治疗；手术患者2例术后无复发。
B组中随访患者34例，随诊患者肿瘤无进展及恶变。
3 讨论RAML由成熟的脂肪组织、平滑肌组织和厚壁血管组成，是肾脏最常见的良性肿瘤[1]。
肾血管平滑肌脂肪瘤的临床病理特征及鉴别诊断
，
收稿 日期：０ ００．７ ２ １．６１
（ 责任 编 辑 ： 晓 庆 ） 姜
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肾小球 Ｅ Ｍ 的合成与降解处于一种快 Ｃ
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Ｈ Ｐ 的 发病 机制 中也 可 能 存 在 Ｅ Ｍ ＳＮ Ｃ 的进 一步 降解 失衡 。
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乏脂肪肾脏血管平滑肌脂肪瘤的MSCT诊断
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Ｊ Ｒ ｄｏ， ０ ７ ３２ ： ９ — ０ ． ａ ｉ ２ ０ ，６ （） ２ ５ ３ １ ｌ
【 要 】 目的 ： 讨 肾脏 乏 脂 肪 血 管 平 滑 肌 脂 肪 瘤 的 Ｍ Ｃ 摘 探 Ｓ Ｔ表 现 及诊 断价 值 。方 法 ： 回顾 性 分 析 １ 经 手 术 病 理 证 实 的 肾 ５例 脏乏脂肪血管平滑肌脂肪瘤的 Ｍ Ｃ Ｓ Ｔ资 料 。 果 ：５例 均 为单 发 ， 于 左 肾 ６例 ， 。 ９ ， 大 径 ８ ５ ｍ 呈 膨 胀 性 或 外 生 性 结 １ 位 右肾 例 最 － ５ ｍ。
本组 病 例 均 未 见 淋 巴结 转 移 。
３３ 鉴 别 诊 断 ＿
ＰＣ Ｒ Ｃ需 与 以 下 几 种 疾 病 鉴 别 ： 透 明 细 胞 癌 ， 明 细 胞 ① 透
癌 为 富 血 供 肿 瘤 ｍ 大 部 分呈 明 显 不 均 匀 强 化 ， 使 肿 瘤 很 小 ， 即
亦 如 此 。 在 皮 髓 、 质 及 排 泄 期 透 明细 胞 癌 比乳 头 状 细胞 癌 实
ｗｉ ｐ ｒ ｕ ａ ｅ ｕｓ ｒ ｄ ｏ ｒ ｑ ｅ ｃ ａ ｌｔｏ ｏ ｓ ｌ ｓ ｌ ｒ ｎ ｌ ｔ ｈ ｅ ｅ ｔ ｎ ｏ ａ ｉｆｅ ｕ ｎ ｙ ｂ ａ ｉ ｎ ｆ ｍａ ｌ ｏ ｉ ｄ ｅ ａ
肾血管平滑肌脂肪瘤
肾⾎管平滑肌脂肪瘤【概述】肾⾎管平滑肌脂肪瘤⼜称肾错构瘤,是肾脏较为常见的良性肿瘤。
临床上,多⽆症状,也可因并发出⾎⽽产⽣腰腹部痛,较⼤者可触及肿块。
肿瘤⼀般为孤⽴性,常见于中年⼥性;20%肿瘤并有结节性硬化,常为双侧多发,见于任何年龄。
瘤体⼤⼩不等,可⾃数毫⽶直⾄20cm以上,由平滑肌、⾎管和脂肪组织构成,但⽐例上有很⼤差异。
【临床与病理】肾⾎管平滑肌脂肪瘤是胚胎组织发育异常或畸形所致,临床分成两类:⼀类合并结节性硬化,CT扫描双肾可见多发⼩肿瘤,颅内有结节性硬化,发病年龄较⼩,多见于青少年,男⼥发病率相等,临床可⽆泌尿系统症状。
另⼀类为不合并结节性硬化者,⼥性多见,男⼥之⽐为1:4,多为40岁以上,此型肿块较⼤,以单发多见,临床表现可出现腰痛、⾎尿、腹部包块等症状,疼痛系瘤内畸形⾎管破裂出⾎所致,如果肿块较⼩,可⽆任何临床症状。
肾⾎管平滑肌脂肪瘤的病理改变由成熟脂肪、平滑肌和发育不良的⾎管3种成分按不同⽐例构成,完全型包括3种成分,不完全型以⾎管平滑肌为主者称⾎管平滑肌瘤,以平滑肌脂肪为主者称平滑肌脂肪瘤。
肾⾎管平滑肌脂肪瘤⽆包膜,呈缓慢膨胀性⽣长,对周围组织的浸润能⼒低,向被膜下、肾⼩叶间等相对阻⼒低的⽅向膨胀性⽣长。
【典型表现】肿瘤较⼩时表现为肾实质内圆形或类圆形占位性病变,肿瘤较⼩且部分突出于肾轮廓外时,周围肾组织可出现杯⼝状隆起或尖端指向肾门的楔形改变,或肿瘤与肾实质交界平直,断⾯影像上呈“劈裂”状,分别称为“杯⼝”征、“劈裂”征,反映肿瘤的良性⽣长⽅式。
例如,肿瘤较⼤可使肾影增⼤变形,肾实质变薄;侵袭性肾⾎管平滑肌瘤,则主要向肾外⽣长,通过包膜进⼊肾周间隙形成较⼤肿块包绕肾脏。
因为CT对脂肪组织的敏感性很⾼,可以清晰地显⽰瘤内的脂肪、平滑肌、⾎管等软组织,典型的CT表现为脂肪的极低密度和⾎管平滑肌的软组织密度形成漩涡状、线团状或葱⽪样改变的混杂密度肿块;增强扫描显⽰肿瘤内的脂肪成分⽆强化,平滑肌组织呈轻中度强化,畸形⾎管呈明显强化,肿块内、肿块与周围结构关系更加清楚。
肾血管平滑肌脂肪瘤的影像学诊断价值
龄 ，以中青年为 主，此 型发病 率较低 。作 者根据 本组 资料 ，
结 合 文 献 ，讨 论 如 下 。
腹平 片 ：肿瘤较大时 ，可见上腹部有高密度影。而肿瘤 较 小 ，瘤 内脂肪量又少或肠道处理欠佳而无 阳性发现 。此法 作 用有限。
肾盂造影 ：仍是泌尿系统常使用的影像学检查方法 ，能
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医用放射技术杂志 ２０ ０６年第 １ 期总２５期 版权所有 侵权必究 举报有奖 文责 自 １ ５ 负
Ｌｕ ｇ Ｃ ｎ ｅ ． ２ ０ ｎ ａ ｃ ｒ ０ ０．２： １ ５ １ ４． ０— ２
诊断治疗
・ ９・ ９
等量软组织 密度 分隔 Ｃ Ｔ值 ２ —５ ＨＵ，另 ３例 表现 为软组 ８ ５ 织 密度 影 ，Ｃ Ｔ值 ２ —７ ＨＵ，增 强扫 描见脂肪 区域无 强化 ， ６ ８ 软组织 成份 有不 同程度增强 ，其 中血管部分表现 为增粗 ，扭 曲的索 条状 影。残存 的肾实质亦 明显强化 ，邻近肾盂 肾盏 受 压 。Ｃ Ｔ诊断 的关键是确定 瘤 内有脂 肪成份 ，即使 少量也具 有确诊 意义 。１ ２例采用 Ｃ Ｔ薄层扫描 ，以发现肿块内少许脂 肪 成份 ，因为脂 肪组 织 和肿瘤 坏死 组织 均不 强化 ，但 两 者
肾
血
管
平
Hale Waihona Puke 滑肌脂肪
瘤 的 影 像 学 诊 断 价 值
吉林 市第二 中心 医院放 射科 （３０ １ １２０ ）李 四海
肾脏 的 血管平 滑肌 脂肪 瘤 （ｎ ｉｅ ｏ ｐｒ ａｇｏ ｉ ｌ ｏ ｍ）又 称 肾 ｌｍｙ ｉ ｒ 脏错构瘤 ，是肾脏较 为常见的 良性肿瘤 。它 由血管 、平滑肌 和脂肪组织所构成。由于它的主要构成组织不 同 ，也有称 为 平滑肌脂肪瘤或 血管平滑肌瘤 的。肿瘤一般 为孤立性 ，常见 于 ４＿６ ｏ － ０岁女性 ，女多于男 ，约 ４ １ ： 。约 ２ ％的肿瘤 病人 ０ 并有结 节性 硬化 ，临床 上可出现面部皮脂腺瘤 、癫痫和智能 低 下等。病理 上 ，血管平滑肌脂肪瘤是一种无包膜 的错构瘤 性 的肿块 ，由不 同比例 的血管 、平滑肌和脂肪组织构成 。肿 瘤 大小不等 ，可 自数 毫米至 ２ 米。临床 上 ，可无症 状或 ０厘 因并发出血而产 生腹痛 ，偶 可触及包块 ，血尿较少见 。由于 Ｃ Ｔ和 ＭＲＩ 对本病有特征性的影像学表现 ，故近年来 ，随着 Ｃ Ｔ与 ＭＲ 的广泛临床应用 ，该病 的检 出率明显提高。 Ｉ
肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)的影像诊断与鉴别诊断
鉴别诊断-肾细胞癌
• 男性多见。 • 临床表现典型,有血尿，腰痛和包块。 • 病灶主体多位于肾脏轮廓以内。 • 由于坏死囊变比例较高，因此平扫密度稍低，常欠均匀，T2WI
肾血管平滑肌脂肪瘤 (AML)的影像诊断与鉴
别诊断
概述
• 肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)又称为错构瘤，是肾脏最常见的良 性肿瘤，女性较多见。
• 病理上是间叶性肿瘤，由多种成分构成，如异常血管、脂肪细 胞和平滑肌组织。
• 多数以脂肪成分为主，易于诊断。 • 肾外AML多见于肝脏，而发生于腹膜后者极罕见。
分型
• AML可分为两种类型：伴有或不伴有结节性硬化。 ➢伴结节性硬化型：常见于青少年，系常染色体显性基因
遗传的家族性疾病，多为双侧发病，多发病灶，瘤体大 小不等。 ➢不伴有结节性硬化型：一般多见于中年女性，单侧发病， 常在影像学查体时偶然发现。
影像表现-CT
• 典型AML：单侧或双侧肾脏局部突出的边界清楚的混杂密度肿 块，内有斑片状或多房状低密度脂肪灶和软组织密度（病变内 血管和平滑肌组织）。增强扫描：肿块内脂肪无明显强化，软 组织成分明显均匀强化。强化方式随三种成分比例不同而表现 各异。
• 乏脂/无脂型AML：圆形，膨胀性生长，边缘清晰，密度较肾实 质略高，密度均匀。大者可出血，很少钙化、囊变及坏死。增 强呈明显均匀性强化；部分可见粗大扭曲的血管。
影像表现பைடு நூலகம்MRI
• 含脂肪多的肿块：脂肪呈T1WI高、T2WI高，压脂低信号；T1 反相位可见勾边效应；增强扫描，肿瘤实质部分明显强化。
肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断与治疗21例分析
后可见部分 组织强化 , 尤其是血管组织 ,而脂 肪组织不强
� 术 , 肾切除 3� 例 ,2 例肿廇较大且内部有坏死出血可疑为肾 癌 化 少数情况下 C 平扫 C 值大于零 , 呈中高密度影 , 常致误 � � 者行根治性肾切除 , 术后均经病 � 理证实为 A M L 术后 随访 诊 分析原因可能与以下有关 ( 1) 瘤体内有较多量出血 , 掩盖 � 了脂肪组织 , 本组 2 例误诊就是这个原因 12 60 个月均未见肿瘤复发 肿瘤直径 4 3 例无症状患者保 � � 守治疗 � � � , 分别随访为 3 8 , 41,5 0 个月 ,均 经 B 超复查未见肿瘤 10 15 (2) 肿瘤直径在
I 检查明确诊断 � � , 肿瘤直径 < 4 的无症状患者 , 可观察随访 , 肿瘤直径� 4
术为首选 关键词 � 肾血管平滑肌脂肪瘤 诊断 手术治疗 737 11 文献标识码 A � 文章编号 � 100 7-8 9 9 1(2010 )01-005 8-0 2 肿瘤质地较软 , 呈黄色或灰色 , 与正常肾
中图分类号
肾血 管平滑 � 肌脂肪 瘤 ( A M L ) 又称肾 错构瘤 , 是较常 见 旦破裂可致大出血 的肾脏 良性肿瘤
我院 � 19 9 8 -0 3 200 8 -12 共 收治 � A M L 21 组织界线清楚 ,但无包膜 临床症状与肿瘤大小有关 本组资 � 料亦显示较大肿瘤者多有腰痛 , 血尿和肿块
例 , 主要表现肿瘤边界清的强回声 ,6� 例被误诊为肾癌 复检查 ,因此可作为肾错构瘤的首选手段 C 诊断主要是确 � � C 检 查 21 例 , 确诊 9 例 , 主要显示低 密度区 , 不能排 � 除肾恶性肿 � 定瘤内有无脂肪成分 ,即使极少量也有确诊意义 典型 C 表 瘤 2例 M I 检查 5 例 ,确诊 5 例 , 显示为肿瘤
肾血管平滑肌脂肪瘤影像诊断的研究进展
多 于男性 ， 龄 ４ ～ ７ 年 ｏ Ｏ岁 ， 为 单 侧 发 生 ， 体 较 多 瘤
实用临床 医学 ２ １ ０ ０年第 儿 卷第 ８期
Ｐ ａｔ ａ Ｃ ｉｉ ｌ ｄｃ ｅ ０ ！ ｌ ！ 璺 ｒ ｃ ｃｌ ｌ ｃ ｉ ｎ ２ １ ｏ ｉ ｎ ａ Ｍｅ ｉ
・
ห้องสมุดไป่ตู้
１ １ ・ ３
肾血 管 平滑 肌 脂 肪 瘤 影像 诊 断 的研 究 进 展
刘 清 红 综述 ） 熊 建华 审校 ） （ ， （
易误 诊 为血 供丰 富 的 肾癌 。② 增 强扫描 肾皮 质期 肿
瘤 轻度 强化 ， 内可 见 增 强 扫 描皮 质期 肿 瘤 强 化 低 瘤
于 肾皮质 高 于 肾髓 质 ， 成 小 网格 状 ， 结 节 强 化 ， 形 无 实质 期仍 为 高 密 度 ， 理 上 为 多条 血 管影 Ｌ 。 当肿 病 ８ ］ 瘤合 并 出血 、 破裂 时 ， 呈大 片状 不均 匀 高密度 影 。 在鉴 别诊 断 方面 ： １ Ｒ （ ） ＡＭＬ与脂 肪 瘤 、 肪 肉 脂 瘤 的鉴别 。 肾脂 肪 瘤 和分 化 程 度 良好 的脂 肪 肉 瘤 Ｃ 表 现 为 有 间 隔 ， 边 缘 清 楚 的脂 肪 密 度 肿 块 。 Ｔ 有 在大 多数 情况 下 可与 表现 为软 组织 和脂 肪 ２种混 合 密度 肿块 的 Ｒ ＡＭＬ鉴 别 ， 与 多脂 肪 的 Ｒ 但 ＡＭＬ相 似＿ 。（ ） ＿ ６ ２ ＲＡＭＬ与 肾 细 胞 癌 的 鉴 别 。乏 脂 肪 的 ｊ ’ ＲＡＭＬ与 肾细 胞癌 影像 上一 般 较难 鉴 别 ， 如 能仔 但 细观察 下 列 表 现 仍 可 以进 行 鉴 别 ： 平 扫 时 密 度 。 ① 多位学 者认 为 多数 乏 脂 肪 Ｒ ＡＭＬ平 扫 密度 均 匀 且
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脂肪肉瘤平扫
脂肪肉瘤增强
MPR重建
小肾癌平扫
皮质期
实质期
延迟期
MPR重建
异位肾
肾血管平滑肌脂肪瘤的诊断及 鉴别
孝义市人民医院
概述
• 肾血管平滑肌脂肪瘤（ALL),是肾良 性肿瘤中最为常见的肿瘤，由平滑肌、 血管和脂肪3种成分构成，其比例差 异很大。ALL在临床上少见，大约占 全部肾肿瘤的1％，但正常人群（40 岁以上）尸检发现率为11％；瘤体直 径一般为1－10 mm，因此其真正发 病率并不低。
病理
ALL一般起源肾实质，也可为肾窦、肾包膜或 肾周连接组织，原发细胞是肾间质细胞， 偶尔呈多中心生长。一般病灶无包膜，生 长缓慢，可有局部侵犯。向内－肾盂、肾 盏受压、变形；向外－肾周。
• 瘤内血管由于明显扩张、增厚、缺乏弹力 内膜，故常发生肿瘤内出血及肾周出血。
临床表现
• 临床上ALL可分为两组：第1组，病灶常较 大，单侧、单发为主；好发于40－70岁， 女性多见；多数有症状，与急性出血有关； 不伴结节硬化。第2组，伴结节硬化；常为 多发，两侧性；可发生于任何年龄和性别， 但以中青年为多；一般无临床症状。20， 50－80。
• MRI：长T1，长T2信号。
• ㈢无脂肪ALL：罕见，主要由血管和平滑肌 构成，也称血管平滑肌瘤。术前难于与肾细 胞癌鉴别。穿刺和手术是最终确诊的方法。
CT值分析
Байду номын сангаас ㈣：ALL有出血倾向，尤其是大的肿瘤。 瘤内出血时密度增高，可掩盖脂肪成分。
• ㈤：ALL也可伴肾包膜下和/ 或后腹膜出血， 表现为出血部位组织密度增高和肾筋膜增 厚。鉴别肾癌肾周扩散。①ALL无局部淋 巴结增大；②无肾静脉和下腔静脉侵犯； ③临床常有突发性腹痛和血尿症状。
• ALL典型表现为腰痛、血尿和腹部包块。
影像学表现
• ALL内含有脂肪是其特有的病理表现，准确显示 脂肪成分是ALL诊断的关键。
• ㈠多脂肪ALL：大多数ALL富含脂肪，有时肿块主 要由脂肪和肌肉组成，称为肌脂肪瘤。CT表现为 肾实质内多房、分隔状低密度肿块，密度与皮下 或腹膜后的脂肪相仿，边界清楚。
• 增强扫描肿块内软组织成分增强，而脂肪成分不 增强，分界清晰。
• USG:肾实质内边界清楚的高回声区。 • MRI:T1高信号，T2等高信号。
平扫
皮质期
实质期
延迟期
MPR重建
另一病例
• ㈡少脂肪ALL：少见，肿块以平滑肌和血管 成分为主，脂肪含量少。薄层扫描，病灶CT 值分布分析。
• 增强扫描，肿块内软组织成分明显强化，可 掩盖少量脂肪成分。
• ㈥：早期病灶位于肾实质→肾集合系统→ 肾周间隙。
瘤灶出血
合并包膜下血肿
鉴别诊断
• 1：脂肪瘤和脂肪肉瘤 • CT表现为有间隔、境界清晰的脂肪密度肿
块；增强无强化。而ALL可见多少不一的条 索状强化的血管影。 • 2：肾畸胎瘤 • 3：肾癌 ALL可和肾癌同时发生。
脂肪瘤平扫
脂肪瘤增强