肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊断与治疗

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嗜铬细胞瘤诊断及治疗(附132例报告)

嗜铬细胞瘤诊断及治疗(附132例报告)

嗜铬细胞瘤诊断及治疗(附132例报告)目的:研究嗜铬细胞瘤的诊断与治疗。

方法:回顾性分析经手术病理证实的嗜铬细胞瘤132例并就临床表现、诊断方法、术前准备及手术治疗进行总结。

结果:131例手术患者均顺利度过围手术期,无一例死亡。

结论:充分的术前准备是手术成功的前提,手术切除肿瘤是根本的治疗方法。

[Abstract] Objective: To study the diagnosis and treatment for pheochromocytoma. Methods:132 cases of pheochromocytoma conformed by surgery and pathology were reviewed and studied including clinical symptoms, diagnostic methods,preoperative preparation and operative treatment. Results:131 cases undergone operation were safe during intraoperation.Conclusion: Surgical operation was the only means for treatment,and preoperative preparation was extremely important.[Key words]Pheochromocytoma;Diagnosis;Treatment我院1989年7月~2007年12月收治嗜铬细胞瘤患者132例,现总结报道如下:1 资料与方法1.1 一般资料本组132例,男64例,女68例,男∶女为1∶1.01,年龄15~74岁,平均39.16岁;发生于肾上腺内者120例(91%),单侧116例(右侧63例,左侧52例),双侧4例;肾上腺外者12例(9%),其中,发生于膀胱壁者4例,腹主动脉旁者8例。

肾上腺嗜铬细胞瘤诊断治疗指南

肾上腺嗜铬细胞瘤诊断治疗指南

肾上腺嗜铬细胞瘤诊断治疗指南-中国-2021精简版一、流行病学和病国学嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PHEO/PGL) 占高血压病人的0.1%~0.6% ,年发病率3~4/100万人,尸检发现率约为0.09%~0.25% ,人群中约50%~75%的PHEO/PGL 未被诊断。

目前约25%的PHEO 系影像学偶然发现,占肾上腺偶发瘤的4%~5%。

男女发病率无明显差异,可以发生于任何年龄,多见于40~50 岁。

PGL占全部嗜铬细胞肿瘤的15%~24%。

PHEO/PGL病因尚不明,可能与遗传有关。

二、病理和病理生理PHEO/PGL主要源于肾上腺髓质,约9%~24%源于肾上腺外。

PHEO多为单侧,约95%以上的PGL位于腹部和盆腔最常见部位为腹主动脉旁、肾门附近、下腔静脉旁等;其次为盆腔,膀胱PGL占膀胱肿瘤0.5%,占PGL的10%; 再次为头颈和胸腔纵隔。

15%~24%可多发。

典型PHEO直径约3~5cm大小,但也可>10cm,平均重量40~100g(>5~<3500g)。

三、临床表现1. 病症和体征1)典型的病症:包括头痛、心悸、多汗"三联征其发生率为50%以上。

2) 高血压是最常见的临床病症,发生率约0%-90%。

50%-60%为持续性,40%-50%为阵发性。

3) 体位性低血压,10%-50%患者可出现,由血容最减少所致。

4) 心血管并发症,约12%患者首次以心血管并发症就诊,特别是肿瘤较大患者。

5) 其它病症:局部患者可伴有白细胞增多症,红细胞增多症;局部患者可能会以心肌病、高钙血症、血尿、糖尿病、库欣综合征、肠梗阻、甚至视力下降等原因就诊。

2. 临床特点嗜铬细胞瘤称之为"10%肿瘤",10%可以恶变:多见于女性,多见于肾上腺外,5年生存率约36%-60%;10%为双侧多发;多见于家族性疾病;10%好发于肾上腺以外,称之为PGL ,最多见于主动脉旁嗜铬体。

肾上腺外和双侧肾上腺嗜铬细胞瘤的手术治疗

肾上腺外和双侧肾上腺嗜铬细胞瘤的手术治疗

嗜铬细胞瘤主要发生于肾上腺髓质 , ! 单懊多见 。 l 随着诊断技术的改进 , 嗜铬细胞瘸 . 特别是肾上腺外 嗜铬细胞瘤的诊断水平有 了较大提高。充分的术前 准备、 中 术 对血压的控制及较好的手术操作 , 是确保 手术成功的关键 。 l 资料与方法 1 1 一般资井 18  ̄2 0 年 , 院共收治 1 . 90 0 0 我 2例 肾上 腺外 和双侧 肾上腺 嗜铬细胞 瘤。男 4例. 女 8 ; 倒 年龄 2 —6 3 2岁。 肾上腺外 嗜铬细 胞瘤 8 例 ( 腹主动脉旁 6例, 膀胱 2例)双侧肾上腺嗜铬细胞 , 瘸 4例 。 12 临床表现 . 病 程 3 月~4 个 年。持续性 高血 压7 , 例 阵发性高血压 5 ( 例 包括 2 例膀胱嗜铬细胞 癌) P20 5/5 ~10m . 作 时伴有 。B —2 0 l0 0 m} 发 8 心悸 、 多汗及视物模糊 5 血糖增高 8 例; 例。有 4 例
【 收稿 日孵] 01}. j 204 1 68 E 作者单位 ] 蚌埠医学 靛甜属 医琏 秘尿外科 , 安徽 蚌埠 2加∞ 3 【 作者筒介 ] 周文生(96 , , 16 一)男 安徽无为县人 ,l 哥主任医师.
激, 提前阻断肿瘤 的血管可减少儿茶首 胺的释放, 避 免术中血压的过分波动。同时应防止损伤肾上腺中 央静脉, 特别在右侧 , 以防因粗暴操作撕裂中央静脉
维普资讯
蚌埠 医学院学报 20 年 3月第 2 卷 第2期 02 7
和下腔静脉交汇处, 引起大出血 , 左侧则要防止损伤
胰 尾。
13 4
临床表现为排尿时头痛、 心悸 、 视物模糊、 出汗和高
血压 如果在排尿 、 膀胱充盈 、 下腹部触诊时血压升 高, 对诊断该病有重要意义。B超、 T和 MR 对其 C I

12例肾上腺嗜铬细胞瘤的诊断和治疗

12例肾上腺嗜铬细胞瘤的诊断和治疗
fr d a r t s e t e c s n lsso ai n swi d e a h o h o c tma T erci i a aa e ip r t e p e a a in a d h g — o me er p ci a e a ay i f1 p t t o v 2 e t a r n l e c r mo yo . h i l c ld t,p r e ai r p r t n i h h p n o v o l h so p n a d mi a u g r e e i cu e .Re uls Al o p t n s s c e sul a s d t r u h d n e o s p ro , e o e e n i t n o e b o n l r ey w r n l d d g s s t l f 1 a i t u c sf l p se h o g a g r u e d r c v r d a d 2 e y i w r ic a g d Co c u i n Di g o i a e i r v d b o l n a e ul a e h soy c l ci g a d s l cie e a n t n fr ee dsh re . n l so a n ss c n b mp o e y wh l a d c r f l c s i r o l t n e e t x mi a i o y y t e n v o q ai t e d t n e i n lc l a in Mo e v r et rp e p r t e p e a ai n a d t cl b yn p r t n lr u ie p a h e o e u l ai a a a d lso o ai t . r o e ,b t ro e ai r p r t n sr t o e ig o ea i a o t ly t e k y r l t v z o e v o i y o n p a h e o e i e u i g c r iv s u a o l a in n e r a i g mo t l y at rs r e . l yt e k y r l n r d c n a d o a c l rc mp i t s a d d c e sn rai f u g r c o t e y

嗜铬细胞瘤诊断金标准

嗜铬细胞瘤诊断金标准

嗜铬细胞瘤诊断金标准嗜铬细胞瘤是一种常见的内分泌肿瘤,起源于肾上腺髓质嗜铬细胞,其诊断对于患者的治疗和预后具有重要意义。

为了准确地诊断嗜铬细胞瘤,医学界制定了一系列的诊断金标准。

本文将介绍嗜铬细胞瘤的诊断金标准,以及其中应用的一些常见检测方法。

一、临床症状嗜铬细胞瘤的临床症状取决于肿瘤的分泌物质,其中以肾上腺素和去甲肾上腺素分泌最多,临床表现多样化。

常见的症状包括阵发性高血压、心悸、头痛、出汗、恶心、呕吐等。

这些症状在嗜铬细胞瘤发作时表现较为明显,对于嗜铬细胞瘤的初步诊断具有重要意义。

二、血液生化检测血液中的生化指标对于嗜铬细胞瘤的诊断起着至关重要的作用。

常见的生化指标有24小时尿儿茶酚胺、血和尿中的儿茶酚胺代谢产物(如VMA、HVA)等。

这些指标的水平升高可以提示嗜铬细胞瘤的存在,并辅助进一步的检查。

三、影像学检查影像学检查是嗜铬细胞瘤诊断中必不可少的一部分。

其中最常用的是CT和MRI检查。

这些检查可以帮助确定肿瘤的位置、大小以及是否存在转移。

同时,由于嗜铬细胞瘤具有发作性特点,需要进行功能性影像学检查,如MIBG扫描。

这些影像学检查的结果能提供直接的证据用于诊断。

四、内分泌功能测试由于嗜铬细胞瘤是一种内分泌肿瘤,内分泌功能测试在其诊断中具有重要意义。

常用的内分泌功能测试包括静脉采血测定儿茶酚胺、肾上腺皮质激素和肾上腺髓质激素的水平。

这些测试结果能够反映嗜铬细胞瘤是否存在以及肿瘤的分泌功能。

五、组织学检查组织学检查是确诊嗜铬细胞瘤的关键步骤。

通过从瘤组织中取材,进行显微镜下的观察,可以确定肿瘤细胞的嗜铬性,进而确诊嗜铬细胞瘤。

组织学检查通常通过手术切除瘤体进行,是最可靠、最直接的诊断方法。

总结:嗜铬细胞瘤的诊断金标准主要包括临床症状、血液生化检测、影像学检查、内分泌功能测试和组织学检查。

这些检查方法在不同程度上反映了嗜铬细胞瘤的存在和性质。

对于嗜铬细胞瘤的准确诊断,应该综合运用上述各种检查方法,并交叉验证结果,以提高诊断的准确性。

嗜铬细胞瘤外科治疗与手术方法

嗜铬细胞瘤外科治疗与手术方法
❖ 如果大量输液不能完全控制血压下降,可暂时用血管活性 药辅助提升血压,在补足血容量后血压会逐渐升高,然后 撤掉升压药
❖ 58%的嗜铬细胞瘤病人患有儿茶酚胺性心肌病,其间应严 密监测心脏功能的变化,以免心脏负担过重而发生意外
嗜铬细胞瘤的外科治疗和手术方法
完善的三大指标
血压正常 心率<90次/分 血细胞比容<45%
嗜铬细胞瘤的外科治疗和手术方法
病因和病理
肾上腺嗜铬细胞瘤
85% 双侧10% 恶性< 10%
肾上腺外的异位嗜铬细胞瘤
10% 源于交感神经系统的嗜铬组织
肾上腺髓质增生
嗜铬细胞瘤的外科治疗和手术方法
儿茶酚胺症
儿茶酚胺
嗜铬细胞瘤的外科治疗和手术方法
糖代谢
其它 儿茶酚胺 脂代谢
收缩
嗜铬细胞瘤的外科治疗和手术方法
醛固酮 皮质醇 性激素
髓质
儿茶酚胺
嗜铬细胞瘤的外科治疗和手术方法
儿茶酚胺症
嗜铬细胞瘤的外科治疗和手术方法
嗜铬细胞瘤的外科治疗和手术方法
嗜铬细胞瘤
Pheochromocytoma
肾上腺髓质增生
Adrenal medulla hyperplasia
嗜铬细胞瘤的外科治疗和手术方法
嗜铬细胞瘤
细胞可被铬盐染色 ,因此称为嗜铬细胞瘤 主要见于肾上腺髓质,其它含有嗜铬细胞的组织都 有可能发生嗜铬细胞肿瘤。 异位的嗜铬细胞瘤从颈动脉体到盆腔均可,常与交 感神经节相关联,如腹主动脉两侧,肠系膜下静脉、膀 胱等部位
嗜铬细胞瘤的外科治疗和手术方法
手术操作要点






嗜铬细胞瘤的外科治疗和手术方法
肾上腺的手术治疗

2024肾上腺皮质癌和恶性嗜铬细胞瘤诊断、治疗和随访的临床实践指南(完整版)

2024肾上腺皮质癌和恶性嗜铬细胞瘤诊断、治疗和随访的临床实践指南(完整版)

最新:肾上腺皮质癌和恶性嗜铬细胞瘤:诊断、治疗和随访的临床实践指南要点解读(附图表)随着人们生活水平的提高及影像技术的快速发展,肾上腺意外瘤的检出率越来越高。

大多数的肾上腺意外瘤属于良性肿瘤,但仍有<2%的肾上腺意外瘤为恶性病变,且自2017年开始,世界卫生组织(WHO)提出了所有嗜铬细胞瘤和副神经节瘤(phaeochromocytomas and paragangliomas,PPGL)均具有恶性潜力的可能[1]。

故了解肾上腺恶性肿瘤的诊断、治疗及随访对临床工作十分重要。

为提高对此类患者的诊治水平,欧洲16个不同机构、国家的多学科专家小组于2020年首次制定了《肾上腺皮质癌和恶性嗜铬细胞瘤:诊断、治疗和随访的临床实践指南》[2](以下简称《指南》),该《指南》是由欧洲肿瘤内科学会和欧洲罕见成人实体癌症参考网络合作编制,文中提供了证据水平和推荐级别,按照循证医学证据水平,为肾上腺皮质癌(adrenal cortical carcinoma ACC)和恶性嗜铬细胞瘤的诊断、分类、治疗和随访提供了详细的指导意见。

01 流行病学肾上腺癌分为两种,一种是起源于肾上腺皮质的ACC,另一种为来自肾上腺髓质的恶性嗜铬细胞瘤[3]。

嗜铬细胞瘤是一种产生儿茶酚胺的神经内分泌肿瘤,起源于肾上腺髓质或肾上腺外副神经节的嗜铬细胞,后者常称为副神经节瘤,与嗜铬细胞瘤合称PPGL。

据估计,ACC的发病率为每年(0.5~2.0)/百万,其发病高峰出现在儿童和40~50岁人群。

PPGL 的发病率每年在(2~8)/百万,且与年龄呈正相关[4]。

02 诊断与风险评估鉴于此类疾病的发病率较低,且治疗及随访涉及多个学科,故强调对疑似ACC或PPGL患者均应进行多专家小组会诊讨论,诊断主要基于以下几点。

2.1 激素检查激素检查有助于评估肾上腺肿块的良恶性、判断有无危重症风险。

对于所有怀疑为ACC或嗜铬细胞瘤的肾上腺肿瘤患者均应检查肾上腺皮质和髓质激素(表1)。

嗜铬细胞瘤的鉴别诊断

嗜铬细胞瘤的鉴别诊断

嗜铬细胞瘤的鉴别诊断嗜铬细胞瘤是起源于神经外胚层嗜铬组织的肿瘤,肿瘤可分泌儿茶酚胺(如肾上腺素/去甲肾上腺素),导致陈发性或持续性高血压/心慌心悸/代谢紊乱等一些列症状及体征,肿瘤若大量释放儿茶酚胺(可导致多器官功能衰竭危及生命。

嗜铬细胞瘤首选手术切除,术前应当采用α受体阻滞剂做充分术前准备,可有效预防术中儿茶酚胺大量释放引起的血压剧烈波动及各种并发症,降低手术风险。

嗜铬细胞瘤大部分为肾上腺来源嗜铬细胞瘤,其余为肾上腺外的嗜铬细胞瘤,又称异位嗜铬细胞瘤,最常见位于腹膜后。

特别是腹膜后其他肿瘤与腹膜后异位嗜铬细胞瘤难以鉴别,应当警惕嗜铬细胞瘤可能,做好充分术前准备。

下面就与大家分享鼓楼医院泌尿外科肾上腺及腹膜后肿瘤中心关于嗜铬细胞瘤诊断经验。

一、肾上腺嗜铬细胞瘤的鉴别诊断肾上腺来源的嗜铬细胞瘤主要与肾上腺皮质腺瘤做鉴别诊断,嗜铬细胞瘤的CT平扫一般CT值较高(与肾脏相当),可有特征性的液化坏死低密度区,增强可见特征性的显著强化或环形强化,但也有强化不明显的;嗜铬细胞瘤的MRI平扫大部分表现为T2高信号(与肾脏对比)/DWI-b1000高信号/ADC低信号;血儿茶酚胺及代谢产物显示去甲变肾上腺素/变肾上腺素升高(若升高2倍以上可基本确定)。

而肾上腺皮质腺瘤的CT值较低,增强显示轻中度强化;MRI平扫显示为特征性的T1反相信号减低,血儿茶酚胺及代谢产物基本正常。

1、典型病例1(肾上腺皮质腺瘤)此例CT平扫值较高且强化显著,CT难以鉴别;但MRI显示特征性的T1反相信号减低;血儿茶酚胺及代谢产物也正常。

2、典型病例2(嗜铬细胞瘤)此例CT平扫值较高且明显强化;MRI显示特征性的T2高信号/DWI-b1000高信号/ADC低信号,T1反相信号不减低;血去甲变肾上腺素升高4倍。

3、典型病例3(嗜铬细胞瘤)此例CT平扫值较高且呈特征性“环形强化”;MRI显示特征性的T2高信号/DWI-b1000高信号/ADC低信号,T1反相信号不减低;血去甲变肾上腺素稍高。

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7>7 7>7
术。切除肿瘤 >: 例, 包膜下剜除肿瘤 < 例。术中 备 硝普钠、 硝酸甘油或去甲肾上腺素等控制血压。 结1 1 果 术中 麻 醉 诱 导、 挤压肿瘤时血压明显升高 79 例, 其中 : 例初诊肝右叶 肿 瘤 者 术 中 探 查 肿 瘤 时 血压波动大, 手 术 中 止。本 组 无 手 术 死 亡 病 例。 嗜 铬细胞瘤部位: 位于膀胱壁 < 例, 后腹膜腔 >: 例, 其 中肾 门 区 A 例, 右 侧 = 例、 左 侧 > 例; 肾上极区域 8 例, 右侧 = 例、 左侧 ? 例; 肾下极区 = 例, 右侧 7 例, 正 常 肾 上 腺 可 见, 肿瘤在其前外上方 左侧 > 例; 7; 例, 右侧 = 例, 左侧 < 例; 多发病灶 : 例, 7 例 位于 肾上 腺 和 同 侧 肾 门、 7 例 位 于 右 肾 门 和 腔 静 脉 后。 手术切 除 肿 瘤 最 大 径 : @ 8 $& , 平 均 =. 9 $& 。 病 理 报告恶性嗜铬细胞 瘤 A 例, 病理表现主要为肿瘤细 胞异型性、 新 生 血 管 丰 富 或 血 管 内 癌 栓、 包膜外浸 润、 出血坏死等, 仅作包膜下肿瘤剜除者中恶性嗜铬 细胞瘤 ? 例。 平 均 >. ? 年。 术后 >9 例 随 访 7> 个 月 @ 7; 年, 术前 >= 例 高 血 压 患 者 中 血 压 恢 复 正 常 :< 例, 血压 下降但未至正常 范 围 < 例, 仍 高 血 压 : 例。 病 理 报 告恶性者术后病 灶 复 发、 转 移 < 例。 病 理 报 告 良 性 者术后病灶复发、 转移 > 例, 分别发生于第 7 次术 后 A、 :> 和 =A 个月, : 例 新 病 灶 位 于 肾 下 极、 7 例位于 左肾上极, 故应 诊 为 恶 性 嗜 铬 细 胞 瘤。 本 组 共 有 恶 性嗜铬 细 胞 瘤 7; 例。 术 后 A 个 月 复 发 7 例, 予
1 1 肾上腺外嗜铬 细 胞 瘤 又 称 异 位 嗜 铬 细 胞 瘤、 副 神经节瘤。 7899 年至 :;;: 年我们 收 治嗜 铬 细 胞 瘤 7<8 例, 其中肾 上 腺 外 嗜 铬 细 胞 瘤 =7 例, 经手术治 疗、 病理证实且临 床 资 料 完 整 者 >9 例, 现总结报告 如下。 对象与方法 本 组 >9 例。 男 :> 例, 女 7? 例。 年 龄 78 @ A> 岁, 平均 =; 岁。病 程 7 5 @ 7= 年, 平 均 78 个 月。 临 床 症 状 高 血 压 >= 例,血 压 7=; @ ::; B 8; @ ( 7 && CD E ;. 7>> F/( ) , 其中持续性高 7?; && CD 血压77 例、 阵发性高血压 :7 例、 排尿性高血 压 : 例, 低血压 7 例, 血压正常 > 例。空腹血糖升高 < 例、 多 汗7: 例, 无痛性 肉 眼 血 尿 = 例, 常规体检发现肿瘤 : 例。 实验 室 检 查: 测 定 尿 GHI 和 血、 尿儿茶酚胺 >> 例, 其中 GHI 升高 >; 例,8; @ 7<> ! &%6 B :=, (正 , 血、 尿儿茶酚胺升高 常 值 ?. ; @ =?. ? ! &%6 B :=, ) :9 例。 J 超检 查 提 示 膀 胱 肿 瘤 > 例, 肝右叶肿瘤 : 例, 腹膜后肿 瘤 >; 例, 肿块呈圆或椭圆形中等回 声光团, > 例未见异常。= 例血尿患者膀胱镜检查 诊 断为膀胱肿瘤。 >= 例 行 腹 部 KL 平 扫 和 增 强 扫 描, 其中 : 例膀 胱 区 KL 检 查, 分别发现膀胱左侧壁和 前壁肿瘤, KL 测 量 >= 例瘤 体最大 径 7. 9 @ 9. ? $& , 平均=. ? $& 。 碘 4间 位 碘 代 苄 胍 (
万方数据
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T"U!-(!0 :;;? , G%6 :< , V%. : 中华泌尿外科杂志 :;;? 年 : 月第 :< 卷第 : 期 1 K,*# R S!%6 ,
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肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊断与治疗
钱立新 ! 吴宏飞 ! 王小宁 ! 张炜 ! 顾民 ! 苏建堂 ! 眭元庚
【摘要】 ! 目 的 ! 提 高 肾 上 腺 外 嗜 铬 细 胞 瘤 的 诊 断 和 治 疗 水 平。 ! 方 法 ! 分 析 #%&& 年 至 "$$" 年 资料完整、 病理证实的肾上腺外嗜铬细胞瘤 ’& 例。临床表现: 高血压 ’( 例、 血尿 ( 例, 体检发 尿 儿 茶 酚 胺。 尿 )*+ 及 血 尿 儿 茶 酚 胺 升 高 分 别 为 ’$ 例 现肿瘤 " 例。 ’’ 例 检 测 尿 )*+ 及 血、 和 "& 例 ( &-, ) 。 . 超检查 ’& 例, 阳性 率 %", 、 /0 扫 描 ’( 例, 阳 性 率 #$$, 。 术 前 服 用 ! 受 ( %#, ) 体阻滞剂 "% 例。1 例在硬膜外、 ’" 例 在 全 麻 下 手 术。 1 例 经 膀 胱、 #% 例 经 腹、 #$ 例 经 腰、 ’ 例经腹腔 膀胱壁 1 例、 肾门区域 2 例、 肾 上 极 区 % 例、 肾 下 极 区 ( 例、 肾上腺前外 镜手术。 ! 结果 ! 肿瘤部位: 上方 #$ 例, 多发 " 例。切除肿瘤 ’" 例, 包膜下剜除肿瘤 1 例。手术切除瘤 体 直 径 " 3 % 45 。 随 访 #’ 个月 3 #$ 年, ’( 例高血压患者术后血压正常 "1 例、 仍有高血压 " 例。肿瘤复发、 转 移 % 例, 恶性嗜铬 死亡 - 例。 ! 结论 ! )*+ 及 血、 尿 儿 茶 酚 胺 是 定 性 诊 断 异 位 嗜 铬 细 胞 瘤 的 主 要 依 据, 细胞瘤 #$ 例,
#’# /0 诊断定位准确、 碘 6 间位碘代苄胍 ( #’# 76*7.8 ) 定 位 准 确、 敏 感 性 高, 且 可 作 为 治 疗 措 施。 术 前 降
压、 扩容、 纠正心律失常是手术成功的关键, 经腹径 路 手 术 暴 露 良 好, 肿 瘤 外 侵 时 可 作 囊 内 剜 除, 术后 应密切随访。 ! 嗜铬细胞瘤; ! 肾上腺外 【 关键词】
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