第七章 氨基酸代谢
生物化学讲义第七章氨基酸代谢
第七章氨基酸代谢【目的和要求】1、掌握体内氨基酸的来源与去路；氨的来源与去路；掌握氨基酸脱氨基方式及基本过程；2、掌握一碳单位的定义、种类、载体和生物学意义。
3、熟悉必需氨基酸的种类和蛋白质的营养价值与临床应用。
4、了解个别氨基酸代谢，了解氨基酸代谢中某个酶缺陷或活性低时所导致的氨基酸代谢病。
【本章重难点】1氨基酸的来源和去路2．氨的来源和去路3．鸟氨酸循环4．联合脱氨基作用学习内容第一节蛋白质的营养作用第二节氨基酸的一般代谢第三节个别氨基酸的代谢第一节蛋白质的营养作用一氨基酸的来源和去路㈠氨基酸的来源氨基酸是蛋白质的基本组成单位。
参加体内代谢的氨基酸，除经食物消化吸收来以外，还来自组织蛋白质分解和自身合成。
这些氨基酸混为一体，分布在细胞内液和细胞外液，构成氨基酸代谢库。
体内的氨基酸的来源和去路保持动态平衡，它有三个来源：⒈食物蛋白质经消化吸收进入体内的氨基酸。
组成蛋白质的氨基酸有二十种，其中有8种是人体需要而不能自身合成，必需由食物供给的，称为必需氨基酸。
它们为苏氨酸、色氨酸、缬氨酸、赖氨酸、亮氨酸、异亮氨酸，苯丙氨酸及蛋氨酸。
其余十二种氨基酸在体内可以合成或依赖必需氨基酸可以合成，称为非必需氨基酸。
食物蛋白质营养价值的高低取决于食物蛋白质所含必需氨基酸的种类、数量和比例。
种类齐全、数量大、比例与人体需要越接近，其营养价值越高。
为提高蛋白质的营养价值，把几种营养价值较低的蛋白质混合食用，必需氨基酸相互补充，从而提高氨基酸的利用率，称为蛋白质营养的互补作用。
蛋白质具有高度种属特异性，不能直接输入人体，否则会产生过敏现象。
进入机体前必先在肠道水解成氨基酸，然后吸收入血。
蛋白质的消化作用主要在小肠中进行，由内肽酶（胰蛋白酶、糜蛋白酶及弹性蛋白酶）和外肽酶（羧基肽酶、氨基肽酶）协同作用，水解成氨基酸，水解生成的二肽也可被吸收。
未被吸收的氨基酸及蛋白质在肠道细菌的作用下，进行分解代谢，其代谢过程可产生许多对人体有害的物质（吲哚、酚类、胺类和氨），此过程称为蛋白质的腐败作用。
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负平衡（饥饿、消耗性疾病） <
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三、蛋白质的生理需要量
最低需要量：30～50g / 天
营养学会推荐：80g / 天
四、蛋白质的营养价值
必需氨基酸（essential amino acid）
概念
种类
营养价值的标准
蛋白质互补
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《生物化学》第七章氨基酸代谢
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（一）转氨基作用（transamination）
概念、基本过程
在转氨酶的催化下，某一氨基酸的氨基转移 到另一种α-酮酸的酮基上，生成相应的氨基 酸；原来的氨基酸则转变为α-酮酸
反应可逆，平衡常数接近1
大多数氨基酸都可以参与转氨基（赖氨酸、 脯氨酸、羟脯氨酸例外）
第七章 氨基酸代谢
（Amino Acid ism）
Biochemistry Department
《生物化学》 Department of Basic Medical Sciences
多媒体课件试用版
Hangzhou Normal University
Guyisheng
2 第一节 蛋白质的营养作用
主动吸收：消耗ATP
（一）氨基酸吸收载体
载体蛋白（carrier protein）
中性氨基酸载体（为主）
碱性氨基酸载体
酸性氨基酸载体
亚氨基酸和甘氨酸载体
β氨基酸载体
与氨基酸、Na+组成三联体
图示
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（二）r-谷氨酰基循环（ r- glutamyl cycle）
大学生物化学-氨基酸的代谢
谷氨酰胺
谷氨酰胺合成酶
谷氨酸和谷氨酰胺是氨的收集点
（2）谷氨酰胺的去向
到肝脏：生成尿素及含N化合物
到肾脏：铵盐
谷氨酰胺
氨+谷氨酸
谷氨酰胺酶
到各组织：直接利用（如合成核苷酸）
(脑、肌肉)
(肝、肾)
尿素、铵盐等
临床上用谷氨酸盐 降低血氨
（二）丙氨酸-葡萄糖循环
肌肉
血液
肝
氨基酸 α-酮酸
α-酮戊 二酸
精氨酸代琥 珀酸裂解酶
(CH2)3 ATP+Asp
(CH2)3 COOH
CHNH2
AMP + PPi CHNH2
COOH
COOH
瓜氨酸
精氨酸代
NH2
琥珀酸
COOH CH CH COOH
延胡索酸
精氨酸酶
(CH2)3 CHNH2
入线粒体循环使用
H2O
NH2 COOH
C O 鸟氨酸
NH2
尿素
NH2 C NH NH (CH2)3
二、氨基酸的脱羧基作用
氨基酸脱羧酶（辅酶：PLP） 生成相应的胺
R
H
H C NH2 + O C
COOH
R'-P H2O
R-CH2-NH2 H
OC
R'-P
H2O
R
H C N CH R'-P
COOH
R
CO2
H C N CH R'-P
H
第三节 氨的代谢
Metabolism of Ammonia
一、氨的来源和去路 二、体内NH4+的转运 三、尿素的生成（鸟氨酸循环 or 尿素循环）
7第七章 氨基酸代谢
转变为蛋白质。这就是为什么食物中蛋白质不能为糖、脂肪替代，
而蛋白质却能替代糖和脂肪供能的重要原因。
三、脂类与氨基酸代谢的联系 20种氨基酸分解后均能生成乙酰CoA，经还原缩合反应可合成脂肪 酸进而合成脂肪，即蛋白质可转变为脂肪。乙酰CoA还能合成胆固 醇以满足机体的需要。氨基酸也可作为合成磷脂的原料。脂类不
三、含硫氨基酸的代谢 体内含硫氨基酸包括三种：蛋氨酸、半胱氨酸和胱氨酸。
（一）蛋氨酸（甲硫氨酸）代谢
1．蛋氨酸是体内重要的甲基供体
三、含硫氨基酸的代谢 体内含硫氨基酸包括三种：蛋氨酸、半胱氨酸和胱氨酸。
（一）蛋氨酸（甲硫氨酸）代谢
2．蛋氨酸是必需氨基酸
3．蛋氨酸循环
三、含硫氨基酸的代谢
体内含硫氨基酸包括三种：蛋氨酸、半胱氨酸和胱氨酸。
一、氨基酸的脱氨基作用 （一）氧化脱氨基作用
一、氨基酸的脱氨基作用 (二) 转氨基作用
知识卡片
ALT是反应肝细胞损伤非常灵敏的指标
这是由于ALT主要存在于细胞质中，AST主要存在于线粒体中。病变较 轻的肝病如急性肝炎时，释放入血的转氨酶主要是ALT，血中ALT升高 程度高于 AST 。但在慢性肝炎或中毒性肝炎，特别是肝硬化时，病变
累及线粒体，此时AST升高程度就会超过ALT。故在国外，对怀疑是肝
炎患者，常同时测 AST 和 ALT ，并计算 AST/ALT 的比值，以此判断肝炎
的变化与转归。
一、氨基酸的脱氨基作用
（三）联合脱氨基作用
联合脱氨基作用有以下特点： 1．联合脱氨基作用的顺序一般先转氨 基，再氧化脱氨基。 2．转氨基作用的氨基受体是α-酮戊
生化 第七章 氨基酸代谢
生化~ 第七章氨基酸代谢＊关键酶γ-谷氨酰基循环（Meister循环）→★γ-谷氨酰基转移酶鸟氨酸循环（尿素循环）→★精氨酸代琥珀酸合成酶＊英文GABA →γ -氨基丁酸（★有考过）5-HT →五-羟色胺GOT →谷草转氨酶（在心脏）~ 若超标会心肌梗死GPT →谷丙转氨酶（在肝脏）~ 若超标会急性肝炎SAM →S-腺苷甲硫氨酸（是活性甲基的供体）PAPS →3’-磷酸腺苷5’-磷酸硫酸（是活性硫酸根的供体）UDPG →尿苷二磷酸葡萄糖（是活性葡萄糖的供体）P93UDPGA →尿苷二磷酸α-葡糖醛酸（是活性葡萄糖醛酸的供体）P373＊填充转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛（★有考过勿写错字）γ -氨基丁酸（γ-aminobutyric acid, GABA）是由哪种氨基酸生成的~谷氨酸氮平衡：摄入氮=排出氮氨基酸的吸收形式：氨基酸吸收载体、依赖GSH血氨的转运~氨在血液中主要以*两种形式运输：丙氨酸-葡萄糖循环、谷氨酰胺的运氨作用＊选择α-酮酸（氨基的受体）：丙酮酸、草酰乙酸、α-酮戊二酸（★选择）下列氨基酸中哪些可以生糖？哪些可以生酮？哪些可以生糖兼生酮？1.生糖氨基酸Gly、Ser、Val、His、Arg、Cys、Pro、Ala、Glu、Gln、Asp、Asn、Thr2.生酮氨基酸Leu、Lys3.生糖兼生酮氨基酸Ile、Phe、Tyr、Trp（6）以下哪个不是一碳单位（1）甲基（2）甲烯基（3）甲炔基（4）甲酰基（5）亚胺甲基（6）CO2 ＊缺乏会产生的病症酪氨酸酶→★白化病（无黑色素）苯丙氨酸羟化酶→★苯丙酮酸尿症（PKU）（黑色素很少，尿有发霉味）叶酸→巨幼红细胞性贫血多巴胺→帕金森氏病(Parkinson disease)＊名解一碳单位（★常考而且必须举例）：某些氨基酸在分解代谢过程中可以产生含有一个碳原子的基团例如：甲基、甲烯基，载体是四氢叶酸（FH4）转氨基作用★：在转氨酶的催化下，某一氨基酸的α-氨基转移到另一种α-酮酸的酮基上，生成相应的氨基酸；原来的氨基酸则转变成α-酮酸。
第7章 氨基酸代谢习题
第七章蛋白质分解代谢复习测试（一）名词解释1．腐败作用 2．联合脱氨基作用 3．鸟氨酸循环4．一碳单位 5．生糖氨基酸（二）选择题A型题：1．生物体内氨基酸脱氨基的主要方式为：A．氧化脱氨基B．还原脱氨基C．直接脱氨基D．转氨基E．联合脱氨基2．人体内氨的最主要代谢去路为：A．合成非必需氨基酸B．合成必需氨基酸+随尿排出C．合成NH4D．合成尿素随尿排出E．合成嘌呤、嘧啶、核苷酸等3．转氨酶的辅酶组分含有：A．泛酸 B．吡哆醛 C．尼克酸 D．核黄素 E．硫胺素4．可经脱氨基作用直接生成α-酮戊二酸的氨基酸是：A．谷氨酸 B．甘氨酸 C．丝氨酸 D．苏氨酸 E．天冬氨酸5．经转氨基作用可生成草酰乙酸的氨基酸是：A．甘氨酸 B．天冬氨酸 C．蛋氨酸D．苏氨酸 E．丝氨酸6．ALT（GPT）活性最高的组织是：A．心肌 B．脑 C．骨骼肌 D．肝 E．肾7．AST（GOT）活性最高的组织是：A．心肌 B．脑 C．骨骼肌 D．肝 E．肾8．能直接进行氧化脱氨基作用的氨基酸是：A．天冬氨酸 B．缬氨酸 C．谷氨酸D．丝氨酸 E．丙氨酸9．嘌呤核苷酸循环脱氨基作用主要在哪种组织中进行：A．肝 B．肾 C．脑 D．肌肉 E．肺10．嘌呤核苷酸循环中由IMP生成AMP时的氨基来自：A．天冬氨酸的α-氨基B．氨基甲酰磷酸C．谷氨酸的α-氨基D．谷氨酰胺的酰胺基E．赖氨酸的α-氨基11．在尿素合成过程中下列哪步反应需要ATP：A．鸟氨酸+氨基甲酰磷酸→瓜氨酸+磷酸B．瓜氨酸+天冬氨酸→精氨酸代琥珀酸C．精氨酸代琥珀酸→精氨酸+延胡索酸D．精氨酸→鸟氨酸+尿素E．草酰乙酸+谷氨酸→天冬氨酸+α-酮戊二酸12．肾产生的氨主要来自：A．氨基酸的联合脱氨基作用B．谷氨酰胺的水解C．尿素的水解D．氨基酸的非氧化脱氨基作用E．胺的氧化13．下列哪组反应在线粒体中进行：A. 鸟氨酸与氨基甲酰磷酸反应B. 瓜氨酸与天冬氨酸反应C．精氨酸生成反应D．延胡索酸生成反应E．精氨酸分解成尿素反应14．鸟氨酸循环的限速酶是：A．氨基甲酰磷酸合成酶B．鸟氨酸氨基甲酰转移酶C．精氨酸代琥珀酸合成酶D．精氨酸代琥珀酸裂解酶E．精氨酸酶15．氨基酸分解产生的NH在体内主要的存在形式是：3A．尿素 B．天冬氨酸 C．谷氨酰胺D．氨基甲酰磷酸 E．苯丙氨酸16．氨中毒的根本原因是：A．肠道吸收氨过量B. 氨基酸在体内分解代谢增强C．肾功能衰竭排出障碍D．肝功能损伤不能合成尿素E．合成谷氨酰胺减少17．体内转运一碳单位的载体是：A．叶酸 B．维生素B12C．硫胺素 D．生物素 E．四氢叶酸18．下列哪个不是一碳单位：A．-CH3 B．C02C．-CH2- D．-CH=NH- E．-CH=19．下列哪种化合物不能由酪氨酸生成：A．尿黑酸 B．肾上腺素 C．多巴胺 D．苯丙氨酸 E．黑色素20．下列哪种氨基酸是生酮兼生糖氨基酸：A．丙氨酸 B．苯丙氨酸 C．赖氨酸 D．羟脯氨酸 E．亮氨酸21．鸟氨酸循环中，合成尿素的第二分子氨来源于：A. 游离氨 B．谷氨酰胺 C．天冬酰胺 D．天冬氨 E．氨基甲酰磷酸22．转氨酶的辅酶中含有下列哪种维生素：A．维生素B1 B．维生素B12C．维生素C D．维生素B6E．维生素B223．下列哪种物质是体内氨的储存及运输形式：A．谷氨酸 B．酪氨酸 C．谷氨酰胺 D．谷胱甘肽 E．天冬酰胺24．甲基的直接供体是：A．N l0-甲基四氢叶酸 B．S-腺苷蛋氨酸 C．蛋氨酸D．胆碱 E．肾上腺素25．血氨的最主要来源是：A．氨基酸脱氨基作用生成的氨B．蛋白质腐败产生的氨C．尿素在肠道细菌脲酶作用下产生的氨D．体内胺类物质分解释放出的氨E．肾小管远端谷氨酰胺水解产生的氨26．关于γ-氨基丁酸的描述正确的是：A．它是胆碱酯酶的抑制剂B．它由谷氨酸脱羧生成C．它是嘧啶的分解代谢产物D．谷氨酸脱氢酶参与其合成E．它可作为蛋白质肽链的组分27．白化症的根本原因之一是由于先天性缺乏： A. 酪氨酸转氨酶B．苯丙氨酸羟化酶C．酪氨酸酶D．尿黑酸氧化酶E．对羟苯丙氨酸氧化酶28．氨基酸脱羧酶的辅酶是：A．磷酸吡哆醛B．维生素PPC．维生素B2D．维生素B12E．维生素Bl29．谷氨酸在蛋白质分解代谢中的作用除外： A．参与转氨基作用B．参与氨的贮存和利用C. 参与鸟氨酸循环NOS支路D．可进行氧化脱氨基反应E．参与氨的转运30．以下哪个氨基酸可提供一碳单位：A．组氨酸B．亮氨酸C．谷氨酸D．丙氨酸E．赖氨酸31．下列哪组为生酮氨基酸：A. 丙氨酸、色氨酸B．苯丙氨酸、蛋氨酸C．鸟氨酸、精氨酸D．亮氨酸、赖氨酸E．组氨酸、赖氨酸32．以下哪个是组织之间氨的运输形式：Cl A．NH4B．尿素C．蛋氨酸D．谷氨酰胺E．鸟氨酸33．由S-腺苷蛋氨酸提供甲基而合成的物质除外： A．肾上腺素B．胆碱C．肉毒碱D．肌酸E．以上都不是34．体内含硫氨基酸有：A．精氨酸、赖氨酸B．鸟氨酸、瓜氨酸C．蛋氨酸、半胱氨酸D．丝氨酸、苏氨酸E．酪氨酸、色氨酸35．直接参与鸟氨酸循环的氨基酸除外：A. 鸟氨酸..B．天冬氨酸C．瓜氨酸D．精氨酸E．色氨酸36．参与转氨基作用生成天冬氨酸的α-酮酸是： A．α-酮戊二酸B．丙酮酸C．草酰乙酸D．苯丙酮酸E．对羟苯丙酮酸37．以下哪个物质除外均可由酪氨酸合成：A．嘧啶B．黑色素C．肾上腺素D．去甲肾上腺素E．甲状腺素38．与黑色素合成有关的氨基酸是：A．酪氨酸B．丙氨酸C．组氨酸D．蛋氨酸E．苏氨酸)的来源途径：39．以下哪个除外均是血氨(NH3A．氨基酸脱氨B．肠道细菌代谢产生的氨C．肠腔尿素分解产生的氨D．转氨基作用生成的氨E．肾小管细胞内谷氨酰胺分解40．血氨的代谢去路除外：A．合成氨基酸B．合成尿素C．合成谷氨酰胺D．合成含氮化合物E．合成肌酸)为辅酶的酶是：41．以磷酸吡哆醛(维生素B6A．谷氨酸脱氢酶B．丙酮酸羧化酶C．谷草转氨酶D．乙酰CoA羧化酶E．苹果酸脱氢酶42．能促进鸟氨酸循环的氨基酸有：A．丙氨酸B．甘氨酸C．精氨酸D．谷氨酸E．天冬酰胺43．氨基酸经脱氨基作用产生的α-酮酸的去路除外： A．氧化供能B．转变成脂肪C．转变成糖D．合成必需氨基酸E．合成非必需氨基酸44．由S-腺苷蛋氨酸提供的活性甲基实际来源于：A．N5-甲基四氢叶酸B．N5，N10-亚甲基四氢叶酸C．N5，N10-次甲基四氢叶酸D．N5-亚氨甲基四氢叶酸E．N10-甲酰基四氢叶酸45．谷氨酰胺的作用除外：A．作为氨的转运形式B．作为氨的储存形式C．合成嘧啶D．合成5–羟色胺E．合成嘌呤46．合成1分子尿素消耗：A．2个高能磷酸键的能量B．3个高能磷酸键的能量C．4个高能磷酸键的能量D．5个高能磷酸键的能量E．6个高能磷酸键的能量47．经脱羧生成有扩张血管作用的胺类化合物的是： A．丙氨酸B．谷氨酸C．组氨酸D．亮氨酸E．丝氨酸48．氨基酸分解代谢的终产物最主要是：A．尿素B．尿酸C．肌酸D．胆酸E．NH349．合成活性硫酸根(PAPS)需要：A. 酪氨酸B．半胱氨酸C．蛋氨酸D．苯丙氨酸E．谷氨酸50．苯丙氨酸和酪氨酸代谢缺陷时可能导致：A．苯丙酮酸尿症、蚕豆黄B．白化病、苯丙酮酸尿症C．尿黑酸症、蚕豆黄D．镰刀形红细胞性贫血、白化病E．白化病、蚕豆黄51．当体内FH缺乏时下列哪个物质合成受阻：4A. 脂肪酸B．糖原C．嘌呤核苷酸D．胆固醇合成E．氨基酸合成52．5-羟色胺的作用不包括：A. 是神经递质B．与体温调节有关C．有收缩血管的作用D．与睡眠、疼痛等有关E．以上都不是53．组胺有以下哪些作用：A．使血压上升、胃液分泌增加、血管扩张B．使血压下降、胃液分泌增加、血管扩张C. 使血压下降、胃液分泌减少、血管扩张D．使血压下降、胃液分泌增加、血管收缩E. 使血压上升、胃液分泌增加、血管收缩54. L-谷氨酸脱氢酶在哪个组织中活性低：A．脑B．肝C．骨骼肌D．肾E．肺55．急性肝炎时血清中哪些酶的活性可见升高： A．LDH、ALT（GPT）1、ALT（GPT）B．LDH5、AST（GOT）C．LDH1D．LDH、AST（GOT）5E．CK56．心肌梗塞时血清中哪些酶的活性可见升高： A．LDH、ALT（GPT）1、ALT（GPT）B．LDH5、AST（GOT）C．LDH1D．LDH、AST（GOT）5E．AST、ALT57．关于氨基酸的代谢去路的叙述中不正确的是：A．合成组织蛋白质，维持组织的生长、更新和修补B．经脱氨基作用，生成α-酮酸氧化供能C．经脱羧基作用，生成多种活性胺D．转变为其它含氮化合物E．在氨基酸代谢池内大量储存58．氧化脱氨基作用中最重要的酶是：A．L-谷氨酸脱氢酶B．D-谷氨酸脱氢酶C．L-氨基酸氧化酶D．转氨酶E．D-氨基酸氧化酶59．心肌和骨骼肌中联合脱氨基作用难于进行的原因是： A．缺少ALTB．缺少维生素B6C．L-谷氨酸脱氢酶活性低D．缺少ASTE．缺少其它转氨酶60．心肌和骨骼肌中最主要的脱氨基反应是：A．转氨基作用B．联合脱氨基作用C．嘌呤核苷酸循环D．氧化脱氨基作用E．非氧化脱氨基作用61．反应肝疾患最常用的血清转氨酶指标是：A．丙氨酸氨基转移酶B．天冬氨酸氨基转移酶C．鸟氨酸氨基转移酶D．亮氨酸氨基转移酶E．赖氨酸氨基转移酶62．血清AST活性升高最常见于：A．肝炎B．脑动脉栓塞C．肾炎D．急性心肌梗塞E．胰腺炎63．肝硬化伴上消化道出血患者血氨升高，主要与哪项血氨来源途径有关： A．肠道蛋白质分解产氨增多B．组织蛋白质分解产氨增多C．肾产氨增多D．肠道尿素产氨增多E．肌肉产氨增多64．对于高血氨患者，以下哪项叙述是错误的：A．NH3比NH4+易于透过细胞膜而被吸收B．碱性肠液有利NH4+→NH3C．NH4+比NH3易于吸收D．酸性肠液有利NH3→NH4+E．酸化肾小管腔利于降血氨65．下列化合物中哪个不是鸟氨酸循环的成员： A．鸟氨酸B．α-酮戊二酸C．瓜氨酸D．精氨酸代琥珀酸E．精氨酸66．N-乙酰谷氨酸是哪个酶的变构激动剂：A．氨基甲酰磷酸合成酶ⅠB．氨基甲酰磷酸合成酶ⅡC．鸟氨酸氨基甲酰转移酶D．精氨酸代琥珀酸合成酶E．精氨酸酶67．下列氨基酸中哪个是非必需氨基酸：A．苯丙氨酸B．赖氨酸C．色氨酸D．蛋氨酸E．谷氨酸68．蛋白质营养价值的高低取决于：A．氨基酸的种类B．氨基酸的数量C．必需氨基酸的种类D．必需氨基酸的数量E．必需氨基酸的种类、数量和比例69．负氮平衡见于：A．营养充足的婴幼儿B．营养充足的孕妇C．晚期癌症患者D．疾病恢复期E．健康成年人70．下列氨基酸中哪个不属于生糖兼生酮氨基酸：A．色氨酸B．酪氨酸C．苯丙氨酸D．异亮氨酸E．谷氨酸71．脑组织处理氨的主要方式是：A．排出游离NH3B．生成谷氨酰胺C．合成尿素D．生成铵盐E．形成天冬酰胺72．消耗性疾病的病人体内氮平衡的状态是：A．摄入氮≤排出氮B．摄入氮＞排出氮C．摄入氮≥排出氮D．摄入氮＝排出氮E．以上都不是73．孕妇体内氮平衡的状态是：A．摄入氮＝排出氮B．摄入氮＞排出氮C．摄入氮＜排出氮D．摄入氮≤排出氮E．以上都不是74．我国营养学会推荐的成人每天蛋白质的需要量为： A．20gB．80gC．30～50gD．60～70gE．正常人处于氮平衡，所以无需补充75．下列哪种氨基酸属于必需氨基酸：A．LeuB．SerC． ProD．GluE．Ala76．精胺是哪种氨基酸脱羧基作用的产物：A． HisB． TyrC． PheD． MetE． Arg77．能不可逆生成酪氨酸的氨基酸是：A． PheB． TrpC． HisD． LysE． Arg78．在氨基酸代谢库中，游离氨基酸总量最高的是： A．肝B．肾C．脑D．肌肉E．血液79．支链氨基酸的分解主要发生在：A．肝B．肾C．骨骼肌D．心肌E．脑80．体内合成非必需氨基酸的主要途径是：A．转氨基B．联合脱氨基作用C．非氧化脱氨D．嘌呤核苷酸循环E．脱水脱氨81．体内重要的转氨酶均涉及：A．L-Asp与草酰乙酸的互变B．L-Ala与丙酮酸的互变C．L-Glu与α-酮戊二酸的互变D．L-Asp与延胡索酸的互变E．以上都不是82．合成腺苷酸代琥珀酸的底物之一是：A．AMPB．ADPC．IMPD．XMPE．GDP83．属于生酮氨基酸的是：A．I1eB．PheC．LeuD．AspE．Met84．用亮氨酸喂养实验性糖尿病犬时，哪种物质从尿中排出增加： A．葡萄糖B．酮体C．脂肪D．乳酸E．非必需氨基酸85．临床上对高血氨病人作结肠透析时常用：A．弱酸性透析液B．弱碱性透析液C．中性透析液D．强酸性透析液E．强碱性透析液86．丙氨酸-葡萄糖循环在肌肉和肝细胞内均利用了：A．GOTB．GPTC．PFKD．腺苷酸代琥珀酸裂解酶E．精氨酸代琥珀酸裂解酶87．丙氨酸-葡萄糖循环中产生的葡萄糖分子来自于：A．肌肉内的谷氨酸B．肌肉内的α-酮戊二酸C．丙氨酸D．肝细胞内的α-酮戊二酸E．肝细胞内的谷氨酸88．静脉输入谷氨酸钠能治疗：A．白血病B．高血氨C．高血钾D．再生障碍性贫血E．放射病89．在氨解毒作用中起重要作用的除肝外还有：A．脾B．肾C．肺D．心E．小肠粘膜细胞90．鸟氨酸循环的作用是：A．合成尿素B．合成非必需氨基酸C．合成AMPD．协助氨基酸的吸收E．脱去氨基91．切除犬的哪一种器官可使其血中的尿素水平显著升高： A．肝B．脾C．肾D．胃E．胰腺92．合成尿素的组织或器官是：A．肝B．肾C．胃D．脾E．肌肉93．在尿素循环中既是起点又是终点的物质是：A．鸟氨酸B．瓜氨酸C．氨甲酰磷酸D．精氨酸E．精氨酸代琥珀酸94．在尿素的合成过程中，氨基甲酰磷酸：A．由CPS-Ⅱ催化合成B．不是高能化合物C．在线粒体内合成D．是CPS-Ⅰ的别构激活剂E．合成过程并不耗能95．在三羧酸循环和尿素循环中存在的共同中间循环物为： A．草酰乙酸B．α-酮戊二酸C．琥珀酸D．延胡索酸E．柠檬酸96．在尿素循环中哪种物质的合成需ATP供能：A．精氨酸B．延胡索酸C．精氨酸代琥珀酸D．瓜氨酸E．以上都不是97．精氨酸分解的产物除了尿素外还有1分子：A．鸟氨酸B．瓜氨酸C．天冬氨酸D．谷氨酸E．延胡索酸98．尿素合成途径的限速酶是：A．CPS4B．鸟氨酸氨基甲酰转移酶C．精氨酸代琥珀酸合成酶D．精氨酸代琥珀酸裂解酶E．精氨酸酶99．精氨酸酶是一种：A．氧化酶B．转移酶C．裂解酶D．水解酶E．合成酶100．按照氨中毒学说，肝昏迷是由于NH引起脑细胞：3A．糖酵解减慢B．三羧酸循环减慢C．脂肪堆积D．尿素合成障碍E．磷酸戊糖旁路受阻101．γ-氨基丁酸是哪种氨基酸脱羧的产物：A．GluB．AspC．GlnD．AsnE．Ser102．胺氧化酶在哪个种组织器官中含量最高：A．骨骼肌B．心肌C．肾D．肝E．脾103．尿素合成中能穿出线粒体进入胞质的是：A．ArgB．瓜氨酸C．鸟氨酸D．氨基甲酰磷酸E．Asp104．5-羟色胺是哪种氨基酸脱羧的产物：A．HisB．GluC．TrpD．TyrE．Phe105．体内合成甲状腺素、儿茶酚胺类的基本原料是： A．TyrB．TrpC．LysD．HisE．Thr106．肠道内氨基酸的主要腐败产物除外：A．苯酚B．吲哚C．甲基吲哚D．硫化氢E．以上都不是107．与运载一碳单位有关的维生素是：A．叶酸B．生物素C．维生素B12D．泛酸E．尼克酰胺108．在FH中除N5外哪一位点还能结合一碳单位：4A．N3B．N1C．N10D．N8E．C7合成受阻时可迅速影响哪种物质合成：109．FH4A．糖B．三磷脂酰甘油C．胆固醇酯D．DNAE．磷脂110．可干扰FH合成的物质是：4A．氨甲蝶呤B．别嘌呤醇C．异烟肼D．类固醇激素E．谷胱甘肽111．磺胺可干扰哪种物质的合成：A．维生素B12B．吡哆醛C ．CoAD．生物素E．叶酸112．dUMP→dTMP提供甲基的一碳单位的是：A．N5－甲基四氢叶酸B．N5，N10－甲烯四氢叶酸C．N5，N10－甲炔四氢叶酸D．N5－亚氨甲基四氢叶酸E．N10－甲酰四氢叶酸113．人体内必需的含硫氨基酸是：A．CysB．Va1C．MetD．LeuE．胱氨酸114．SAM被称为活性甲硫氨酸是因为它含有： A．高能磷酸键B．高能硫酯键C．活性-SHD．活性甲基E．活泼肽键115．N5-CH3-FH4中的-CH3，只能用于合成：A．MetB．N5，N10－CH3－FH4C．N5，N10＝CH2－FH4D．嘧啶碱基E．嘌呤碱基116．蛋氨酸循环中需要：A．生物素B．维生素B12C．维生素B6D．吡哆醛E．CoA117．体内的活性硫酸根为：A．（Cys）2B．SAMC．CysD．PAPSE．Met118．谷胱甘肽还原酶的辅酶是： A．NADP十B．NAD＋C．FADD．FMNE．CoA119．关于蛋白质的叙述哪项是错误的：A．可氧化供能B．可作为糖异生的原料C．蛋白质的来源可由糖和脂肪替代D．含氮量恒定E．蛋白质的基本单位是氨基酸120．ALT为体内广泛存在的转氨酶，它的产物不包括： A．AlaB．AspC．α-酮戊二酸D．GluE．丙酮酸121．关于蛋白质营养作用的叙述哪项是错误的：A．动物蛋白的营养价值高B．必需氨基酸的含量少则营养价值低C．蛋白质的混合食用有助于营养价值的提高D．必需氨基酸的长期缺乏可造成负氮平衡E．有些氨基酸在体内不能合成122．关于腐败作用的叙述哪项是错误的：A．是指肠道细菌对蛋白质及其产物的代谢过程B．腐败能产生有毒物质C．形成假神经递质的前体D．腐败作用形成的产物不能被机体利用E．肝功能低下时，腐败产物易引起中毒123．α-酮酸不能被利用合成：A．CO2B．尿素C．酮体D．非必需氨基酸E．糖124．不能通过转氨基作用脱去氨基的是：A．丝氨酸B．赖氨酸C．亮氨酸D．蛋氨酸E．半胱氨酸125．在氨基酸转氨基过程中不会产生：A．氨基酸B．α-酮酸C．磷酸吡哆胺D．NH3E．磷酸吡哆醛126．与氨基酸脱氨基无关的酶是：A．ALTB．天冬氨酸氨基甲酰转移酶C．L－谷氨酸脱氢酶D．腺苷酸代琥珀酸裂解酶E．腺苷酸代琥珀酸合成酶127．关干L-谷氨酸脱氢酶的叙述哪项是错误的： A．辅酶是尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸B．催化可逆反应C．在骨路肌中活性很高D．在心肌中活性很低E．以上都不是128．饥饿时不能用作糖异生原料的物质是：A．乳酸B．甘油C．丙酮酸D．亮氨酸E．苏氨酸129．α-酮酸的代谢不能产生：A．CO2B．ATPC．NH3OD．H2E．非必需氨基酸130．人体内氨的主要来源不包括：A．氨基酸的脱氨基作用B．蛋白质的腐败作用C．细菌尿素酶对尿素的水解D．肾脏分泌NH3E．葡萄糖－丙氨酸循环131．关于肾小管分泌NH3的叙述哪项是错误的：A．NH3可与H+结合成NH4+B．NH3较NH4+难被重吸收C．酸性尿有利于分泌NH3D．碱性尿妨碍分泌NH3E．碱性利尿药可能导致血氨升高132．用15NH4Cl饲养动物猴，检测肝中不含15N的物质是： A．精氨酸B．尿素C．氨基甲酰磷酸D．瓜氨酸E．鸟氨酸133．在尿素合成的过程中，活性最低的酶是：A．CPS-ⅠB．鸟氨酸琥珀酰转移酶C．精氨酸代琥珀酸合成酶D．精氨酸代琥珀酸裂解酶E．精氨酸酶134．下列哪种不能转变成其它的一碳单位：A．N5-甲基四氢叶酸B．N5，N10-甲烯四氢叶酸C．N5，N10-甲炔四氢叶酸D．N5-亚氨甲基四氢叶酸E．N10-甲酰四氢叶酸135．维生素B12缺乏时，N5-CH3-FH4不能转交给：A．MetB．SAMC．S-腺苷同型半胱氨酸D．同型半胱氨酸E．Cys136．关于谷胱甘肽的叙述哪项是错误的： A．由谷氨酸、胱氨酸和甘氨酸所组成 B．活性基因是－SHC．在细胞内GSH的浓度高于GSSGD．参与生物转化E．参与消除自由基137．苯丙酮酸尿症（PKU）缺乏的酶是：A．苯丙氨酸羟化酶B．酪氨酸转氨酶C．酪氨酸羟化酶D．苯丙氨酸转氨酶E．酪氨酸酶138．白化病缺乏的酶是：A．苯丙氨酸羟化酶B．苯丙氨酸转氨酶C．酪氨酸酶D．酪氨酸转氨酶E．酪氨酸羟化酶139．糖类、脂类、氨基酸分解时，进入三羧酸循环氧化的物质是： A．丙酮酸B．α-磷酸甘油C．乙酰辅酶AD．α-酮酸E．以上都不是140．变构调节的机制是：A．与必需基团结合B．与调节亚基或调节部位结合C．与活性中心结合D．与辅助因子结合E．与活性中心内的催化部位结合141．磷酸二羟丙酮是哪两种代谢之间的交叉点：A．糖-氨基酸B．糖-脂肪酸C．糖-甘油D．糖-胆固醇E．糖-核酸142．长期饥饿时大脑的能量来源主要是：A．葡萄糖B．氨基酸C．甘油D．酮体E．糖原143．关于酶的化学修饰，错误的是：A．一般都有活性和非活性两种形式B．活性和非活性两种形式在不同的酶催化下可以互变 C．催化互变的酶受激素等因素的控制D．一般不需消耗能量E．化学修饰的方式多为肽链的磷酸化和脱磷酸化144．酶化学修饰调节的主要方式是：A．甲基化与去甲基化B．乙酰化与去乙酰化C．磷酸化与去磷酸化D．聚合与解聚E．酶蛋白的合成与降解B型题：A．LeuB．PheC．MetD．GlyE．Arg1．分解时经Tyr进一步代谢的氨基酸是：2．尿素循环中出现的是：3．属于含硫氨基酸的是：A．γ－谷氨酰基循环B．葡萄糖－丙氨酸循环C．蛋氨酸循环D．尿素循环E．嘌呤核苷酸循环4．在肌肉中，氨的运输方式是：5．在肌肉中，氨基酸脱氨基的方式是：6．在细胞内，提供活性甲基的方式是：A．腺苷酸代琥珀酸B．精氨酸代琥珀酸C．氨基甲酰磷酸D．AspE．鸟氨酸7．含高能键的是8．在肌肉中，氨基酸脱氨时可产生9．在尿素合成的起点和终点均出现的是A．TrpB．AlaC．TyrD．ArgE．Cys10．鸟氨酸循环中出现：11．PAPS的前体氨基酸是：12．儿茶酚胺来源于：A．尿素B．尿酸C．尿囊素D．精氨酸代琥珀酸E．腺苷酸代琥珀酸13．鸟氨酸循环的中间产物是：14．嘌呤核苷酸循环的中间产物是：15．氨基酸代谢的终产物是：A．γ-氨基丁酸B．牛磺酸C．5－羟色胺D．多胺E．组胺16．Glu脱羧的产物是：17．Cys氧化脱羧的产物是：18．His脱羧的产物是：A．维生素B12B．磷酸吡哆醛C．NAD+D．FH4E．维生素PP19．转氨酶的辅酶是：20．L－谷氨酸脱氢酶的辅酶是：21．N5－CH3－FH4转甲基酶的辅酶是：A．HisB．TrPC．TyrD．PheE．Leu22．没有共轭双键的氨基酸是：23．可分解产生少量维生素的氨基酸是：24．由氨基酸代谢而来的氨基酸是：A．草酰乙酸B．琥珀酸C．精氨酸代琥珀酸D．腺苷酸代琥珀酸E．谷氨酰胺25．尿素循环的中间产物是：26．丙酮酸羧化支路的中间产物是：27．丙二酸的结构类似物是：A．SAMB．PAPSC．NAD＋D．FADE．FMN28．可提供硫酸基团的是：29．谷氨酸脱氢酶的辅酶是：30．可提供甲基的是：A．GluB．AspC．瓜氨酸D．鸟氨酸E．精氨酸代琥珀酸31．两种氨基酸的缩合产物是：的是：32．直接为尿素循环提供－NH233．Arg直接分解的产物是：（三）问答题1．简述血氨的来源与去路。
(整理)第七章氨基酸代谢
第七章氨基酸代谢一.蛋白质的营养作用（熟悉）（一）蛋白质的生物学重要性a 细胞的结构成分；b 参与重要的生理功能；c 转变为其他的含氮物质;d 氧化供能(次要功能)。
（二）蛋白质的需要量1.氮平衡(Nirogen balance)：每日蛋白质摄入量与排出量的对比关系.（蛋白质含量=6.25×氮量）氮总平衡：摄入氮= 排出氮(正常成年人)氮正平衡：摄入氮> 排出氮(儿童、孕妇、恢复期病人等）氮负平衡：摄入氮< 排出氮（饥饿、消耗性疾病患者）2.氮平衡意义:可以反映体内蛋白质代谢的情况。
2 生理需要量：80g/日（成人）（三）蛋白质的营养价值营养必需氨基酸(essential amino acid)：指人体需要，但自己不能合成，或者合成的速度不能满足肌体需要，必须有食物蛋白质供给的氨基酸。
缬、异亮、亮、苯丙、甲硫、色、苏、赖、(组、精)非必需氨基酸( non- essential amino acid)：体需要，但能够在体内合成，不一定通过食物供给。
条件必需氨基酸(conditionally essential amino acid)：半胱氨酸（消耗蛋氨酸）酪氨酸（消耗苯丙氨酸）间接依赖食物供给的非必需氨基酸。
（四）人体对必需氨基酸的需要1 需要量：不同的年龄发育阶段，其必需氨基酸的需要量不同。
2 氨基酸模式：蛋白质中各种必需氨基酸的构成比例。
计算方法:将该种蛋白质中的色氨酸含量定为l，分别计算出其它必需氨基酸的相应比值，这一系列的比值就是该种蛋白质氨基酸模式。
3 人体氨基酸模式a 反映不同年龄阶段人体的蛋白质组成特点；b 表明了各个年龄阶段人群对食物蛋白质的必需氨基酸的种类、数量及其构成比，亦对食物蛋白的氨基酸模式的要求。
4 限制性氨基酸：食物蛋白质中一种或几种必需氨基酸相对含量较低，导致其它的必需氨基酸在体内不能被充分利用而浪费，造成其蛋白质营养价值降低.（五）食物蛋白质的营养价值1 决定蛋白质营养价值高低的因素必须氨基酸是影响和评价食物蛋白质营养价值的决定因素（必需氨基酸的含量、种类、比例）2 提高食物蛋白质营养价值的方法a 蛋白质的互补作用营养价值低的蛋白质混合食用，则必需氨基酸互相补充，从而提高营养价值。
第七章 氨基酸代谢习题
第七章氨基酸代谢一、单项选择题（在备选答案中只有一个是正确的）1．生物体内氨基酸脱氨基的主要方式为：A．氧化脱氨基B．还原脱氨基C．直接脱氨基D．转氨基E．联合脱氨基2．成人体内氨的最主要代谢去路为：A．合成非必需氨基酸B．合成必需氨基酸C．合成NH4+承尿排出D．合成尿素E．合成嘌呤、嘧啶、核苷酸等3．转氨酶的辅酶组分含有：A．泛酸B．吡哆醛（或吡哆胺）C．尼克酸D．核黄素E．硫胺素4．GPT（ALT）活性最高的组织是：A．心肌B．脑C．骨骼肌D．肝E．肾5．嘌呤核苷酸循环脱氨基作用主要在哪些组织中进行？A．肝B．肾C．脑D．肌肉E．肺6．嘌呤核苷酸循环中由IMP生成AMP时，氨基来自：A．天冬氨酸的α-氨基B．氨基甲酰磷酸C．谷氨酸的α-氨基D．谷氨酰胺的酰胺基E．赖氨酸上的氨基7．在尿素合成过程中，下列哪步反应需要ATP？A．鸟氨酸+氨基甲酰磷酸→瓜氨酸+磷酸B．瓜氨酸+天冬氨酸→精氨酸代琥珀酸C．精氨酸代琥珀酸→精氨酸+延胡素酸D．精氨酸→鸟氨酸+尿素E．草酰乙酸+谷氨酸→天冬氨酸+α-酮戊二酸8．鸟氨酸循环的限速酶是：A．氨基甲酰磷酸合成酶ⅠB．鸟氨酸氨基甲酰转移酶C．精氨酸代琥珀酸合成酶D．精氨酸代琥珀酸裂解酶E．精氨酸酶9．氨中毒的根本原因是：A．肠道吸收氨过量B．氨基酸在体内分解代谢增强C．肾功能衰竭排出障碍D．肝功能损伤，不能合成尿素E．合成谷氨酸酰胺减少10．体内转运一碳单位的载体是：A．叶酸B．维生素B12C．硫胺素D．生物素E．四氢叶酸11．下列哪一种化合物不能由酪氨酸合成？A．甲状腺素B．肾上腺素C．多巴胺D．苯丙氨酸E．黑色素12．下列哪一种氨基酸是生酮兼生糖氨基酸？A．丙氨酸B．苯丙氨酸C．丝氨酸D．羟脯氨酸E．亮氨酸13．鸟氨酸循环中，合成尿素的第二分子氨来源于：A．游离氨B．谷氨酰胺C．天冬酰胺D．天冬氨酸E．氨基甲酰磷酸14．下列中心哪一种物质是体内氨的储存及运输形式？A．谷氨酸B．酪氨酸C．谷氨酰胺D．谷胱甘肽E．天冬酰胺15．白化症是由于先天性缺乏：A．酪氨酸转氨酶B．苯丙氨酸羟化酶C．酪氨酸酶D．尿黑酸氧化酶E．对羟苯丙氨酸氧化酶二、多项选择题（在备选答案中有二个或二个以上是正确的，错选或未选全的均不给分）1．体内提供一碳单位的氨基酸有：A．甘氨酸B．亮氨酸C．色氨酸D．组氨酸2．生酮氨基酸有：A．酪氨酸B．鸟氨酸C．亮氨酸D．赖氨酸3．组织之间氨的主要运输形式有：A．NH4ClB．尿素C．丙氨酸D．谷氨酰胺4．一碳单位的主要形式有：A．-CH=NHB．-CHOC．-CH2-D．-CH35．直接参与鸟氨酸循环的氨基酸有：A．鸟氨酸，瓜氨酸，精氨酸B．天冬氨酸C．谷氨酸或谷氨酰胺D．N-乙酰谷氨酸6．血氨（NH3）来自：A．氨基酸氧化脱下的氨B．肠道细菌代谢产生的氨C．含氮化合物分解产生的氨D．转氨基作用生成的氨7．由S-腺苷蛋氨酸提供甲基而生成的物质是：A．肾上腺素B．胆碱C．胸腺嘧啶D．肌酸8．合成活性硫酸根（PAPS）需要：A．酪氨酸B．半胱氨酸C．GTPD．ATP9．苯丙氨酸和酪氨酸代谢缺陷时可能导致：A．白化病B．尿黑酸症C．镰刀弄贫血D．蚕豆黄10．当体内FH4缺乏时，下列哪些物质合成受阻？A．脂肪酸B．糖原C．嘌呤核苷酸D．RNA和DNA三、填空题1．胰液中的内肽酶类有：_______、_________及________；外肽酶类有：________及____ _______。
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丙氨酸 + α-酮戊二酸 ALT（GPT） 丙酮酸 + 谷氨酸
⑵ 天 冬 氨 酸 氨 基 转 移 酶 （ aspartate transaminase,AST ） ， 又 称 为 谷 草 转 氨 酶（GOT）。催化天冬氨酸与α-酮戊二 酸之间的氨基移换反应，为可逆反应。 该酶在心肌中活性较高，故在心肌疾患 时，血清中AST活性明显升高。
（一）氨基酸的脱氨基作用
● 在酶的作用下，氨基酸脱去氨基的 过程称为脱氨基作用。
● 脱氨基作用方式：
※ 氧化脱氨基作用 ※ 转氨基作用 ※ 联合脱氨基作用 ※ 非氧化脱氨基作用
1.氧化脱氨基作用
（1）定义：-氨基酸在酶的催化下氧 化生成-酮酸，此时消耗氧并产生氨的 过程。
（2）AA氧化酶的种类：
● L-氨基酸氧化酶：催化L-AA氧化脱氨，体内 分布不广泛，以FAD或FMN为辅基。
● D-AA氧化酶：体内分布广泛，以FAD为辅基。 但体内D-AA不多。
● L-谷氨酸脱氢酶：专一性强，分布广泛（动、 植、微生物），活力强，以NAD+或NADP+为辅酶。
2.转氨基作用(transamination)
三、氨基酸的合成代谢
• 不同生物合成氨基酸的能力不同。 • 体内不能合成，必须由食物蛋白质供给的氨基
酸称为必需氨基酸。 • 体内能够自行合成，不必由食物供给的氨基酸
就称为非必需氨基酸。 • 人体必需氨基酸一共有八种：Lys、Val、Leu、
Ile、Met、Thr、Trp、Phe。（ Arg和His在婴 幼儿体内合成少，为半必需氨基酸。）
• 生酮氨基酸：在体内可以转变成酮体的氨 基酸，其代谢产物为：乙酰CoA、乙酰乙酸、 乙酰乙酰CoA。Lys，Leu。
• 生糖兼生酮氨基酸：既可转变成糖又可转 变成酮体的氨基酸。 Ile、Tyr、Phe、Trp。
（3）-酮酸氧化供能
• -酮酸通过乙酰CoA、草酰乙酸、-酮 戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸进入三 羧酸循环彻底氧化分解供能。
1.氨的代谢转变
(1)尿素的合成
• 尿素循环或鸟氨酸循环：1932年，Krebs 和Henseleit发现的一条环状代谢途径， 整个循环从鸟氨酸开始，经瓜氨酸、精 氨酸再回到鸟氨酸，每循环一周消耗2分 子NH3、1分子CO2、3分子ATP（4个高能磷 酸键），净生成1分子尿素，是陆生动物 排泄氨的一种代谢方式。
（一）氨基酸的合成途径
将氨基酸生物合成相关代谢途径的中间 产物看作是氨基酸生物合成的起始物，那 么，按起始物的不同划分为6个类型：
（1）-酮戊二酸衍生类型
（2）草酰乙酸衍生类型
（5）赤藓糖 – 4 - 磷酸 和 磷酸烯醇式丙酮酸衍生类型
赤藓糖 – 4 - 磷酸
磷酸烯醇式丙酮酸
（6）组胺酸的生物合成
5-磷酸核糖-1-焦磷酸 （PRPP）
Tyr Trp Phe
His
(二)氨基酸与一碳单位
1.一碳单位的定义和化学结构 一碳单位(one carbon unit)是指只含有
一个碳原子的有机基团(不包括羧基)。 常见的一碳单位有甲基（-CH3）、亚甲
基或甲叉基（-CH2-）、次甲基或甲川基 （=CH-）、甲酰基（-CHO）、亚氨甲基 （-CH=NH）、羟甲基（-CH2OH）等。
氨基甲酰磷酸 合成酶Ⅰ
精氨酸酶
精氨琥珀酸 裂解酶
精氨琥珀酸 合成酶
鸟氨酸转 氨甲酰酶
鸟氨酸循环示意图
* 尿素合成的特点：
合成部位：肝脏的线粒体和胞液中； （在肾及脑中也可少量合成）
前体物质：氨； 尿素的直接前体：精氨酸；
合成一分子尿素需消耗三分子ATP（4个高能磷 酸键）；
精氨琥珀酸合成酶是尿素合成的关键酶； 尿素分子中的两个氮原子，一个来源于NH3，一
辅酶：磷酸吡哆醛
R-CH（NH2）COOH 氨基酸脱羧酶 R-CH2NH2 + CO2
(磷酸吡哆醛)
产生的胺可由胺氧化酶氧化为醛、酸，酸可由 尿液排出，也可再氧化为CO2和水。
（三）氨基酸分解产物的代谢 血氨的来源与去路
●存在形式：NH4+ 水生动物：氨（或氧化三甲胺）
●排氨方式 鸟类、爬虫：尿酸 两栖类、哺乳类：尿素
天冬氨酸 + α-酮戊二酸 AST 草酰乙酸 + 谷氨酸
3.联合脱氨基作用-主要脱氨方式
• 转氨基作用与氧化脱氨基作用联合进行， 从而使氨基酸脱去氨基并氧化为α-酮酸 的过程，称为联合脱氨基作用。
• 联合脱氨基作用可在大多数组织细胞中 进行，是体内主要的脱氨基的方式。
（二）氨基酸的脱羧基作用
在脱羧酶的催化下，氨基酸脱去羧基产生相应 的胺和CO2，这一过程称为氨基酸的脱羧基作用。
• 在转氨酶的催化下，α-氨基酸和α-酮酸之间发 生氨基移换作用，结果使原来的α-氨基酸转变 为相应的酮酸，原来的α-酮酸生成相应的α-氨 基酸，这种作用称为转氨基作用。
• 辅酶：磷酸吡哆醛(胺)。 • 除Lys，Thr，Gly，Pro外，各种氨基酸与α-酮
酸之间均可进行转氨基作用。
较为重要的转氨酶有： ⑴ 丙氨酸氨基转移酶 （alanine trans-
(1)-酮酸再氨基化为氨基酸 • 在L-谷氨酸脱氢酶的催化下，合成谷氨酸； • 谷氨酸的氨基可转到任何一种-酮酸上，
从而合成相应的氨基酸。
-酮戊二酸+NH4+
NAD(P)H+H+ NAD(P)+
L-谷氨酸脱氢酶
谷氨酸+H2O
谷氨酸
草酰乙酸
-酮戊二酸
天冬氨酸
（2）-酮酸转变为糖或脂
• 生糖氨基酸：在体内可以转变为糖的氨基 酸，其代谢产物为：丙酮酸、草酰乙酸、 -酮酰胺(glutamine)的合成
部位：脑、骨骼肌、心肌 酶：谷氨酰胺合成酶（glutamine synthetase) 以谷氨酰胺的形式将氨基经血液循环带到肝脏，
再由谷氨酰胺酶将其分解， 产生的氨即可用于合 成尿素。因此，谷氨酰胺对氨具有运输、贮存和 解毒作用。
2.α-酮酸的代谢