执业医师---血液系统
血液系统（20分）第1节：贫血一．概念1.贫血的标准：血红蛋白浓度(Hb)低于如下就是贫血成年男性Hb＜120g/L；成年女性Hb＜110g/L；孕妇Hb＜100g/L。
2.贫血严重度分类：记住中度贫血Hb60～90g/L，轻度＞90g/L，重度＜60g/L，极重度＜30g/L。
3.妊娠、低蛋白血症、充血性心衰、脾大时血浆容量增加，此时即使红细胞容量是正常的，但因血液被稀释，血红蛋白浓度降低，容易被误诊为贫血；在脱水或失血等循环血量减少时，由于血液浓缩，血红蛋白浓度增高，即使红细胞容量减少，有贫血也不容易表现出来，容易漏诊。
二.分类：1.红细胞合成不足（1）干细胞不足：代表疾病--再障、范可尼贫血。
（2）红细胞合成原料不足：血红蛋白合成障碍：缺铁性贫血--核老浆幼DNA合成障碍→缺B12、叶酸：巨幼贫---核幼浆老珠蛋白合成障碍：海洋贫血(地中海贫血)2.红细胞破坏过多：典型的就是溶血性贫血。
这里有个特殊的贫血，海洋性贫血(地中海型贫血)，珠蛋白合成异常引起的。
它不但有红细胞破坏过多，还有红细胞合成不足。
3.红细胞丢失过多：急性失血，如失血性贫血；慢性贫血，如消化道的贫血等。
MCV(fl)：正细胞性80～100；＜80小细胞性；＞100大细胞性。
MCHC(%)：32～35；＜32为低色素。
大细胞贫血：巨幼细胞贫血、骨髓增生异常综合征、肝疾病；正细胞正色素性贫血：再障、溶血性贫血、急性失血性贫血、骨髓病性贫血；小细胞低色素性贫血：缺铁贫、地贫、慢性病性贫血、铁粒幼细胞性贫血。
胃大部切除术后导致缺铁贫。
缺铁性贫血一．铁代谢1.铁是二价吸收，吸收入血经铜蓝蛋白氧化为三价，再分离为二价为组织利用，合成血红蛋白。
再简单点说：二价铁吸收，三价铁运输，二价铁被利用。
铁在酸性的环境中或Vc 存在，才被很好的吸收(Vc与铁搭档)。
2.人体吸收铁的部位是：十二指肠和空肠上段。
VitB12吸收是在回肠末端。
3.铁的贮存有两种方式：铁蛋白和含铁血黄素。
4.铁的转运用转铁蛋白，它的饱和度一般为33%。
二．病因贫血诊断最重要的是病因诊断1.铁摄入不足：需求增加、偏食、长期食物中缺铁。
2.铁吸收障碍：胃大部切除、胃肠道功能紊乱、转运障碍等。
3.铁丢失过多，慢性失血是缺铁贫最常见的病因，如慢性消化道出血、月经过多。
三、临床表现1.疲乏、困倦、软弱无力是最早和最常见症状。
皮肤黏膜苍白是最常见体征。
2.特异的表现：①异食癖；②匙状甲(反甲)；③吞咽困难(Plummer-Vinson综合征)，异物感，口舌炎；④贫血性心脏病(心脏杂音)。
四、实验室检查，网织红细胞μg/L。
转铁蛋白饱和度降低＜15%。
这个很好理解，血中的铁少了嘛，转铁蛋白都去抢那一点铁，红细胞形态(小细胞、低色素)，血清铁蛋白和铁降低，总铁结合力升高就诊断。
这里再说一下，缺铁贫的首选检查是血清铁蛋白，确诊用骨髓铁染色。
六、治疗1.补铁治疗：就用二价铁，就是什么什么亚铁。
2.口服铁剂有效的表现最先是网织红细胞增多，是在开始治疗后5～10天。
血红蛋白2周后开始升高，一般2个月左右恢复正常。
铁剂治疗应在血红蛋白恢复正常后至少持续4～6个月。
再生障碍性贫血一、分型再生障碍性贫血(简称再障)是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症，主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征，免疫抑制治疗有效。
二、病因及发病机制1.病因（1）化学因素：氯霉素，这是最常见的病因。
（2）物理因素：放射线干扰DNA合成，干细胞数量减少、造血微环境紊乱。
（3）生物因素：肝炎病毒、微小病毒B19。
种子)缺陷，造血微环境(土壤)及免疫(虫子)异常。
再障的诊断包括血象出现：1.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。
再障。
1.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)：特征性试验：酸溶血(Ham)试验阳性。
其它还有：尿含铁血黄素(Rous )试验，糖水试验、蛇毒因子溶血(CoF)试验。
2.骨髓增生异常综合征(MDS)：最大特点四个字“病态造血”，说的就是MDS 。
五、治疗一、发病机制分类红细胞破坏过多，超出骨髓代偿能力引起溶血性贫血，溶血伴有黄疸称溶血性黄疸，黄疸的有无取决于溶血程度和肝脏的处理胆红素的能力。
按照发病机制分为红细胞内异常和红细胞外异常。
题眼（一一对应）：黄疸+贫血=溶血性贫血腰背四肢酸痛+血红蛋白尿+黄疸＝急性溶血性贫血黄疸+贫血+脾大＝慢性溶血性贫血(多为血管外溶血)1.红细胞内异常（1）红细胞膜的异常：阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)；如遗传性xxx 增多；（2）红细胞酶的异常：蚕豆病(葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD))缺陷症；（3）血红蛋白的异常：海洋性贫血又称地中海贫血(珠蛋白异常)血红蛋白尿：酱油或者浓茶色的尿。
2.红细胞外异常引起的溶血性贫血。
二、临床表现1.腰背四肢酸痛+血红蛋白尿+黄疸＝急性溶血性贫血。
2.慢性溶血性贫血：有贫血、黄疸、肝脾大三个特征。
3.血管内溶血：起病急，常有全身症状、血红蛋白尿等。
4.血管外溶血：起病缓慢，脾大、血清游离胆红素增高，一般无血红蛋白尿。
三、实验室检查51Cr-RBC测定红细胞寿命。
4.网织红细胞增高；中晚幼红细胞→骨髓红系增生活跃；外周血部分红细胞碎片。
5.抗人球蛋白试验阴性，血中发现大量球形红细胞→遗传性球形细胞增多症。
6.高铁血红蛋白还原试验阳性→葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(蚕豆病)。
7.蔗糖水溶血试验、酸溶血试验(Ham)试验阳性、蛇毒因子溶血(CoF)试验→阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。
四、治疗1.病因、支持治疗：祛除病因，输注悬浮红或洗涤红细胞缓解贫血。
2.药物治疗：首选糖皮质激素，主要用于自身免疫性溶血性贫血(温抗体型AIHA)。
3.脾切除：遗传性球形细胞增多症对脾切除效果最好，最有价值，它不用激素；治疗首选手术；首选红细胞脆性试验。
注意：1.原位溶血：无效的红细胞生成→骨髓增生异常综合症和巨幼红细胞性贫血。
2.血红蛋白电泳异常→溶贫的珠蛋白异常，就是海洋性贫血。
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）一．概述系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重。
二．诊断与治疗1.注意有无黄疸、突发性腰背痛及剧烈腹痛史。
2.是否有顽固性头痛，间歇性酱油色或洗肉水样尿病史。
3.辅助检查：酸化血清溶血试验(Ham试验)、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血或尿含铁血黄素试验阳性即可诊断。
4.治疗：输注洗涤红细胞，右旋糖酐、糖皮质激素、雄激素、骨髓移植等。
原位溶血溶血性贫血是由于红细胞的破坏过速、过多，超过造血补偿能力时所发生的一种贫血。
根据溶血发生在主要场所的不同，可相对地分为：1.血管内溶血，2.血管外溶血。
血管外溶血即由单核-巨噬细胞系统，主要是脾脏破坏红细胞，起病缓慢，一般无血红蛋白尿。
如果幼红细胞直接在骨髓内就被破坏，称为原位溶血或无效红细胞生成，其本质是一种血管外溶血，见于巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征等。
所以只要提到原位溶血，就要想到巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征这两个病。
第2节：白血病急性白血病急性白血病是一组造血系统恶性疾病，其主要表现为骨髓中异常的原始细胞(白血病细胞)大量增殖并浸润各种组织器官，使正常造血受抑制。
贫血原因是红系增殖受白血病细胞干扰。
一、分型急性白血病分为急性淋巴细胞白血病(ALL)和急性非淋巴细胞白血病(ANLL/AML来自于骨髓，又称为急性髓细胞白血病、急性粒细胞血病)急性非淋巴细胞白血病分为8个型：CD13、14、15、64M0（急性髓细胞白血病微分化型）M1（急性粒细胞白血病未分化型）M2M3（急性早幼粒 t(15；17)M4（急性粒-单M5（急性单核细胞白血病）以单核细胞为主M6（急性红白血病）M7（急性巨核细胞白血病）二、临床表现由于白血病的三系血细胞减少，所以有三大临床表现：白细胞少→感染(外周的病态的白细胞虽高，但是功能异常，正常的白细胞少了)，红细胞少→贫血，血小板少→出血。
1.贫血：首发表现，进行性加重。
2.发热：常由革兰阴性杆菌感染引起，最常见感染部位---口腔、牙龈、咽峡。
3.出血：DIC是M3最常见的并发症(死亡原因)，最常见颅内出血。
4.器官和组织浸润的表现：胸骨下段压痛→急非淋(ANLL)。
M4和M5最易浸润齿龈和皮肤。
中枢神经系统白血病(CNSL)多见于急淋(ALL)缓解期，是髓外复发的主要根源，其次是睾丸浸润。
白血病+肝脾和淋巴结肿大→急淋(ALL)。
三、实验室检查1.2.过氧化物酶(POX)阳性指的也是急粒，阴性为急淋；记忆：霹(POX)雳；非特异性酯酶(NSE)阳性，能被NaF(氟化钠)抑制，指的就是M5(急单)；糖原PAS反应阳性指的是急淋(ALL)。
中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显增高见于类白血病反应，轻度增高见于急淋。
四、诊断鉴别诊断1.急性白血病与急性再障鉴别：急性白血病可表现三系减少，但可出现胸骨压痛，肝、脾、淋巴结肿大，骨髓象中原始细胞占非红系细胞≥30%。
再障患者外周血NAP(碱性磷酸酶积分)升高。
2.白细胞：多数升高，＞10为白细胞增多性白血病；＞100为高白细胞性白血病；＞200为白细胞瘀滞症。
五、治疗首选化疗完全缓解(CR)是指：1.骨髓象原粒细胞≤5%；2.外周血白细胞分类中无白血病细胞；3.白血病的症状和体征消失。
化疗方案：类型 首选方案 副作用慢性粒细胞性白血病（CML ）一、临床表现和分期1.2.①慢性期：原始细胞＜10%。
NAP 降低。
②加速期：嗜碱性粒细胞＞20%，原始细胞＞10%，不明原因血小板升高或降低，骨髓活检显示胶原纤维显著增生----慢性期向加速器发展。
③急变期：外周血中原粒+早幼粒细胞＞30%，骨髓中原粒+早幼粒细胞＞50%，跟急性差不多了。
二、实验室检查1.血象92.骨髓象阴性---慢粒(阳性--再障)。
BCR-ABL 融合基因(编码蛋白：P210)阳性---三、诊断和鉴别诊断1.白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞也增多，碱性磷酸酶(NAP)减低或阴性，Ph 染色体阳性或bcr/abl 融合基因阳性，出现这些都是指的慢粒。
2.慢粒与类白血病反应鉴别：很好鉴别，上面这些慢粒出现的指标除了白细胞升高外它都出现不了或相反。
四、治疗方法：化疗首选分子靶向治疗(伊马替尼)/羟基脲，达到血液学缓解；干扰素-α达到遗传学缓解；骨髓移植---根治。
骨髓增生异常综合征（MDS ）一、概念MDS 是一种造血干细胞克隆性疾病。
骨髓出现病态性造血，外周血血细胞减少，患者主要表现为贫血，常伴有感染或(和)出血，部分患者最后发展成为急性白血病。
记住：病态性造血→MDS1.病态造血：是MDS的核心，其含义即骨髓发育异常，指红系、粒系、巨核系细胞数量与形态的异常。
执业医师考试笔记-血液系统-出血性疾病
出血性疾病概述一．发病机制分类1.血管壁功能异常常见的疾病是过敏性紫癜2.血小板异常常见的疾病是特发性血小板减少性紫癜3.凝血异常常见的是血友病（因子Ⅷ抗体、因子Ⅸ抗体异常）二．常用止血凝血障碍检查的临床意义1.出血时间（BT）一般出血性疾病都会有出血时间的异常2.激活的部分凝血活酶时间（APTT）①因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅴ、Ⅺ、Ⅻ缺乏；②慢性肝病、维生素K缺乏、DIC、纤溶亢进等所致的多种凝血因子缺乏；③抗凝物质增多，因此它是肝素抗凝治疗中的一项重要监测指标。
这里记住血友病，由于它是凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的异常，所以血友病的APTT是延长的。
3.凝血酶原时间（PT）它的国际标准化比值（INR）为0.8～1.2①先天性凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏和纤维蛋白原缺乏症；这里注意没有血友病凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的异常，所以血友病的PT值是正常的②慢性肝病、阻塞性黄疸、维生素K缺乏、纤溶亢进、DIC后期、抗凝药（如双香豆素）的应用等引起的上述凝血因子缺乏；③可用做双香豆素抗凝治疗的监测指标，INR达到2.0～3.0为宜要知道慢性肝病、维生素K缺乏、DIC这三个APTT和PT值都延长。
4.凝血酶时间（TT）延长见于①循环中抗凝血酶III（AT-Ⅲ）活性明显增高（说的就是肝素）②肝素样物质增多③纤维蛋白（原）降解产物（FDP）增多④异常纤维蛋白原血症或严重的低纤维蛋白原血症5.血浆鱼精蛋白副凝固试验（3P试验）它的阳性提示的就是DIC。
6.D-二聚体它也是提示的DIC，DIC患者D-二聚体是增高的。
还可以用来检测纤溶亢进（血FDP也可以，它和D-二聚体一样）过敏性紫癜过敏性紫癜一种常见的血管变态反应性出血性疾病（血管壁功能异常反到的出血性疾病）。
它是机体对某些到处敏物质发生变态反应，引起广泛的小血管炎、使小动脉的毛细血管通透性、脆性增加，伴渗出性出血、水肿。
一．临床表现和实验室检查1.单纯型（紫癜型）是最常见的类型主要表现为双下肢与臀部对称性紫癜2.腹型（Henoch型）除了皮肤紫癜外，还有一些消化道症状和体征，如恶心、呕吐、腹泻、便血，腹痛等.3.关节型（Schonlein型）除了皮肤紫癜外还有一些关节肿胀疼痛。
执业医师考试-血液系统疾病历年真题
【真题】第05章03节(同等样卷)不符合再生障碍性贫血的血 象表现是
• A．红细胞减少 • B．白细胞总数减少 • C．血小板减少 • D．淋巴细胞比例减少 • E．单核细胞减少 【答案】D
(同等2008)全血细胞减少的病人中，下列不支持再生障碍性 贫血诊断的是
• A．外周血淋巴细胞比例增高 • B．外周NAP积分增高 • C．血清铁蛋白增高 • D．骨髓细胞内铁增高 • E．骨髓中巨核细胞增高 【答案】E
• B．骨髓增生异常综合征
• C．巨幼细胞贫血
• D．血小板减少性紫癜
• E．急性白血病 【答案】E
(同等2008)男性，35岁，头晕乏力，牙龈及鼻出血10天，骨 髓增生明显到极度活跃，原始细胞占75%，POX染色阳性和 强阳性。PAS染色阴性，NSE染色部分阳性，不被NaF抑制， 诊断为急性白血病，最可能的FAB类型是
• D．阵发性睡眠性血红蛋白尿
• E．再生障碍性贫血 【答案】E
(同等2011)（B型题）
• A．血型不合的输血 • B．行军性血红蛋白尿 • C．血栓性血小板减少性紫癜 • D．心脏人工瓣膜 • E．大面积烧伤 • (1)引起免疫性溶血的是 • (2)引起微血管病性溶血的是 【答案】(1)A(2)C
【真题】第05章02节(同等2010)缺铁性贫血的血象特点是
• A．RBC减少比Hb减少明显 • B．MCV为90fl • C．MCH为32pg • D．红细胞中央淡染区大 • E．粒细胞分叶多 【答案】D
(同等2005)下列支持缺铁性贫血诊断的实验室检查结果是
• A．总铁结合力降低 • B．血清可溶性转铁蛋白受体降低 • C．红细胞内游离原卟啉降低 • D．转铁蛋白饱和度降低 • E．红细胞内锌原卟啉降低 【答案】D
执业医师血液系统
男性，75岁，因乏力、胸腰痛2个月来诊，既往体 健。化验血红蛋白86g/L，白细胞5.3×109g／L ， 血小板148g／L ，血清总蛋白98g／L ，白蛋白 35g／L ，血清蛋白电泳显示均一的单株血清蛋白 带。骨骼X线示胸椎10-11和腰椎3-4有压缩性骨 折。该患者最可能的诊断是
Ⅱ 病变累及横膈同侧2个或更多的淋巴结区(Ⅱ)，或病变局限侵犯 期 淋巴结以外器官及横膈同侧1个以上淋巴结区(ⅡE)
Ⅲ 横膈上下均有淋巴结病变(Ⅲ)。可伴脾累及(ⅢS)、结外器官局 期 限受累(ⅢE)，或脾与局限性结外器官受累(ⅢES)
Ⅳ 1个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴结 期 肿大。肝或骨髓只要受到累及均属Ⅳ期
A原发性巨球蛋白血症
B胸腰椎结核
C多发性骨髓瘤
D骨转移瘤
E老年性骨质疏松
A.IgG型 B.IgA型 C.IgD型 D.IgE型 E.轻链型 1.易引起高粘滞综合征的多发性骨髓瘤类型是 2.易引起淀粉样变性的多发性骨髓瘤类型是
初发的肾功能不全的多发性骨髓瘤患者的首选
A.MP B.VDP C.VAD D.DA E.HOAP
• 2.为明确诊断，首选的检查是 A. 骨髓细胞学检查 B. 淋巴结活检 C. 骨髓活检 D. 腹部B超 E. ANA谱
•LP方案化疗 C.给予大剂量糖皮质激素 D.DA方案化疗 E.CHOP方案化疗
淋巴瘤最有诊断意义的临床表现
A．肝脾肿大 B．长期周期性发热 C．盗汗、体重减轻 D．无痛性淋巴结肿大 E．局限性淋巴结肿大并有粘连
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心功能不全者输血
浓度为170～190ml/200ml血液，含少量 对白细胞凝集素有发热反应者
中医执业医师-综合笔试-内科学血液系统疾病
中医执业医师-综合笔试-内科学血液系统疾病[单选题]1.急性型原发免疫性血小板减少症的特点是A.多见于女性B.无感染病史C.多数病程迁延D.巨核细胞发育成熟障碍（江南博哥）E.多见于成人正确答案：D参考解析：原发免疫性血小板减少症骨髓象：①急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型骨髓象中巨核细胞显著增加；②巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤为明显，表现为巨核细胞体积变小，胞质内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加；③有血小板形成的巨核细胞显著减少（低于30%）;④红系及粒、单核系正常。
掌握“ITP-病因病机及临床表现”知识点。
[单选题]2.原发免疫性血小板减少症的主要病因是A.免疫因素B.肝脾作用C.感染D.骨髓巨核细胞成熟障碍E.脾功能亢进正确答案：A参考解析：免疫因素是原发免疫性血小板减少症(ITP)发病的主要原因。
掌握“ITP-病因病机及临床表现”知识点。
[单选题]3.原发免疫性血小板减少症血小板破坏的主要场所是A.脾脏B.外周血C.骨髓D.肝脏E.血管内正确答案：A参考解析：脾是原发免疫性血小板减少症产生血小板相关抗体的主要场所，同时使巨噬细胞介导的血小板破坏增多。
所以，原发免疫性血小板减少症血小板破坏的主要场所是脾脏。
掌握“ITP-病因病机及临床表现”知识点。
[单选题]4.白细胞减少症的病因中属粒细胞破坏过多的是A.周期性粒细胞减少症B.脾功能亢进C.苯中毒D.应用抗肿瘤药E.恶性肿瘤正确答案：B参考解析：白细胞减少症，粒细胞破坏超过骨髓代偿能力发生粒细胞减少，见于严重败血症、慢性炎症、脾功能亢进、结缔组织疾病和药物所致免疫性粒细胞减少。
掌握“白细胞减少症-概念、病因病机及临床表现”知识点。
[单选题]5.最常见于儿童的急性白血病是A.急单核白血病B.急巨细胞白血病C.急红白血病D.急粒白血病E.急淋白血病正确答案：E参考解析：成年人最多见的急性白血病是急粒白血病；儿童最多见的是急淋白血病。
二者可比较记忆。
执业医师考试-血液系统疾病
【考纲要求】 (一)贫血概述：分类、临床表现、诊断、治疗 (二)缺铁性贫血的病因和发病机制、实验室检查、诊断和鉴别诊断、 治疗 (三)再生障碍性贫血的病因和发病机制、临床类型、实验室检查、 诊断、鉴别诊断、治疗 (四)溶血性贫血的发病机制、临床分类、诊断、鉴别诊断、治疗 (五)急性白血病的分类、I临床表现、诊断、鉴别诊断、化疗 (六)淋巴瘤的临床表现、临床分期、诊断、鉴别诊断、治疗 (七)特发性血小板减少性紫癜的临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗 (八)艾滋病的病因、临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断、治 疗
胞（均对hepcidin信号敏感）
病因
1. 需铁量增加而铁摄入不足：如儿童、孕妇
2. 铁吸收障碍：如胃大部切除术后
3. 铁丢失过多 长期慢性铁丢失而得不到纠正易造成IDA，如慢性
胃肠道失血，包括痔疮、消化性溃疡等
临床表现
1.缺铁原发病表现 2.贫血一般表现 3.组织缺铁表现
•舌炎、嘴角炎
•反甲
贫血的诊断方法
1.详细系统的询问病史,特别注意与贫血有关的病史 2.全面认真的体格检查，特别注意与贫血有关的体征 3.必要的实验室检查
贫血的治疗原则
• 病因治疗 • 针对贫血发病机制的治疗 • 对症治疗 • 成份输血
第二节 缺铁性贫血
铁缺乏分为： 贮存铁耗竭（iron depletion, ID）
•缺铁性吞咽困难（plummerVinson征）
•神经、精神系统异常：异食 癖（pica）
实验室检查
一、血象 呈小细胞低色素性贫血
血常规表现
√
中度贫血，呈小细胞低色素
二、骨髓象：幼红细胞呈“老核幼浆”现
象
巨幼细胞性贫血“幼核老浆”
临床执业医师考点精炼—血液系统
第十三章血液系统【考点1】贫血按病因和发病机制分类（1）红细胞生成减少①干细胞增生和分化异常造血干细胞：再生障碍性贫血、范可尼贫血。
红系祖细胞：纯红细胞再生障碍性贫血，肾衰引起的贫血。
②造血原料缺乏或利用障碍维生素B12缺乏，叶酸缺乏：巨幼细胞贫血。
铁缺乏或失利用：缺铁性贫血和铁粒幼细胞性贫血。
③原因不明或多种机制：骨髓病性贫血，慢性病性贫血。
（2）红细胞破坏过多（溶血性贫血）①内源性（红细胞自身异常）遗传性红细胞膜异常：遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症。
获得性血细胞膜异常：阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）。
遗传性红细胞酶异常：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，丙酮酸激酶缺乏症。
遗传性珠蛋白合成异常：镰状细胞贫血，地中海贫血，其他血红蛋白病。
②外源性（红细胞外部异常）机械性：行军性血红蛋白尿，人造心脏瓣膜溶血性贫血，微血管病性溶血性贫血。
化学、物理或微生物因素：化学毒物及药物性溶血，大面积烧伤，感染性溶血。
免疫性：自身免疫性溶血性贫血，新生儿同种免疫性溶血病，药物免疫性溶血性贫血。
单核-巨噬细胞系统破坏增多：脾功能亢进。
（3）丢失过多（失血性贫血）：急性失血性贫血，慢性失血性贫血（即缺铁性贫血）。
【考点2】贫血根据细胞形态学分类（2015年A2型题，2016年A2型题，共2分）【考点3】缺铁性贫血的临床表现（2015年A1型题，共1分）1.一般表现疲乏无力、精神委靡是最多见的症状，皮肤黏膜苍白是贫血的主要体征。
2.心血管系统表现活动后心悸、气短最为常见。
3.神经系统表现头痛、头晕、耳鸣、易倦以及注意力不集中。
维生素B12缺乏时可有对称性远端肢体麻木、深感觉障碍及步态不稳等症状。
4.消化系统表现食欲减退、恶心较常见。
舌炎、舌乳头萎缩见于营养性贫血，黄疸及脾大常见于溶血性贫血患者。
5.泌尿生殖系统表现肾脏浓缩功能减退，表现为多尿、尿比重降低。
部分患者可有蛋白尿、月经失调和性功能减退。
【考点4】缺铁性贫血重要的实验室检查（1）小细胞低色素性贫血：MCV＜80fl，MCHC＜32%。
临床执业医师考试辅导-血液系统讲义0201
白血病急性白血病白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。
其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。
在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增殖聚集，并可浸润全身器官和组织，而正常造血受抑制。
根据白血病细胞的成熟程度和自然病程，将白血病分为急性白血病和慢性白血病。
FAB分型（法美英协作组）：急性淋巴细胞白血病（ALL）和急性髓细胞白血病（AML）（亦称急性非淋巴细胞白血病，ANLL）。
ALL分为三个亚型（1）L1型：以小细胞为主，大小一致。
（2）L2型：以大细胞为主，大小不一。
（3）L3型：以大细胞为主，大小均一，胞质内有许多空泡。
AML分为八个亚型（1）M0（急性髓细胞白血病微分化型）（2）M1（急性粒细胞白血病未分化型）（3）M2（急性粒细胞白血病部分分化型）（4）M3（急性早幼粒细胞白血病）：骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主≥30%。
（5）M4（急性粒一单核细胞白血病）：骨髓中原始细胞占骨髓NEC的＞30%，各阶段粒细胞≥20%，单核细胞≥20%。
M4Eo（急性酸粒-单核细胞白血病）：除上述M4型特点外，嗜酸性粒细胞在NEC中≥5%。
（新增）（6）M5（急性单核细胞白血病）：骨髓中各阶段单核细胞占骨髓NEC的≥80%，原始单核细胞≥80%为M5a，＜80%为M5b。
（7）M6（急性红白血病）（8）M7（急性巨核细胞白血病）MICM分型是以细胞形态学（M）、免疫学（I）、细胞遗传学（C）、分子遗传学（M）相结合的分型。
WHO（世界卫生组织）分型即是以MICM为依据的分型。
WHO分型规定骨髓原始细胞≥20%即可诊断为AML。
ALL归入淋巴系统恶性肿瘤，取消L1、L2、L3的名称。
临床表现起病急缓不一，急者常以高热、感染、出血为主要表现，缓慢者以贫血、皮肤紫癜起病。
1.贫血常为首发表现，进行性加重。
2.发热白血病本身虽然可以发热，但是较高发热往往提示有继发感染。
3.出血 M3易并发DIC而出现全身广泛性出血。
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血液系统（20分）第1节：贫血一．概念1.贫血的标准：血红蛋白浓度(Hb)低于如下就是贫血成年男性Hb＜120g/L；成年女性Hb＜110g/L；孕妇Hb＜100g/L。
2.贫血严重度分类：记住中度贫血Hb60～90g/L，轻度＞90g/L，重度＜60g/L，极重度＜30g/L。
3.妊娠、低蛋白血症、充血性心衰、脾大时血浆容量增加，此时即使红细胞容量是正常的，但因血液被稀释，血红蛋白浓度降低，容易被误诊为贫血；在脱水或失血等循环血量减少时，由于血液浓缩，血红蛋白浓度增高，即使红细胞容量减少，有贫血也不容易表现出来，容易漏诊。
二.分类：1.红细胞合成不足（1）干细胞不足：代表疾病--再障、范可尼贫血。
（2）红细胞合成原料不足：血红蛋白合成障碍：缺铁性贫血--核老浆幼DNA合成障碍→缺B12、叶酸：巨幼贫---核幼浆老珠蛋白合成障碍：海洋贫血(地中海贫血)2.红细胞破坏过多：典型的就是溶血性贫血。
这里有个特殊的贫血，海洋性贫血(地中海型贫血)，珠蛋白合成异常引起的。
它不但有红细胞破坏过多，还有红细胞合成不足。
3.红细胞丢失过多：急性失血，如失血性贫血；慢性贫血，如消化道的贫血等。
MCV(fl)：正细胞性80～100；＜80小细胞性；＞100大细胞性。
MCHC(%)：32～35；＜32为低色素。
大细胞贫血：巨幼细胞贫血、骨髓增生异常综合征、肝疾病；正细胞正色素性贫血：再障、溶血性贫血、急性失血性贫血、骨髓病性贫血；小细胞低色素性贫血：缺铁贫、地贫、慢性病性贫血、铁粒幼细胞性贫血。
胃大部切除术后导致缺铁贫。
缺铁性贫血一．铁代谢1.铁是二价吸收，吸收入血经铜蓝蛋白氧化为三价，再分离为二价为组织利用，合成血红蛋白。
再简单点说：二价铁吸收，三价铁运输，二价铁被利用。
铁在酸性的环境中或Vc 存在，才被很好的吸收(Vc与铁搭档)。
2.人体吸收铁的部位是：十二指肠和空肠上段。
VitB12吸收是在回肠末端。
3.铁的贮存有两种方式：铁蛋白和含铁血黄素。
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第四单元出血性疾病第一节概述一、定义因止血功能缺陷而引起的以自发性出血及血管损伤后出血不止为特征的疾病称为出血性疾病。
二、发病机制分类分为血管壁异常、血小板异常、凝血异常、抗凝及纤维蛋白溶解异常、复合性凝血机制异常几种类型。
1.血管壁功能异常（1）遗传性出血性毛细血管扩张症、家族性单纯性紫癜。
（2）获得性感染、化学物质、药物、代谢因素（维生素C、维生素P缺乏等）、过敏性紫癜、单纯性紫癜等。
2.血小板异常（1）血小板减少：①生成减少：再生障碍性贫血、白血病、感染，药物和其他原因抑制等；②破坏过多：特发性血小板减少性紫癜、药物和其他原因的免疫性血小板减少性紫癜；③消耗过多：血栓性血小板减少性紫癜、DIC；④血小板分布异常：如脾大等。
（2）血小板增多：①原发性：原发性血小板增多症；②继发性：某些血液病（如缺铁性贫血、急性失血或溶血）、脾切除术后、感染、肿瘤、创伤等。
（3）血小板功能缺陷：①遗传性：血小板无力症、巨大血小板综合征、原发性血小板病；②继发性：继发于药物、尿毒症、肝病、异常球蛋白血症等。
3.凝血异常：①遗传性：血友病等；②获得性：严重肝病、尿毒症、维生素K缺乏及DIC所致的凝血因子被消耗；③循环中抗凝物质增多或纤溶亢进：因子Ⅷ抗体、因子Ⅸ抗体、肝素样抗凝物质、抗凝药物治疗、原发性纤溶及DIC所致的继发性纤溶。
三、诊断步骤确定是否为出血性疾病范畴；大致区分为血管壁异常、血小板异常、凝血异常、抗凝及纤维蛋白溶解异常；判断是数量异常或功能缺陷；初步确定为先天性、遗传性还是获得性；如为先天性、遗传性，应进行基因或其他分子生物学检测。
1.病史和体格检查：病史中特别要注意发病年龄、出血诱因、出血部位、伴随症状及家族史等。
在全面体格检查的基础上，注意出血部位及特点（表17-7）。
对于各种脏器出血，必须排除局部病变的可能性。
表17-1 血管性、血小板性疾病与凝血性疾病的临床鉴别2.实验室检查（1）筛选试验：常用的有出血时间（Ivy法）、血小板计数、束臂试验、血块退缩试验、凝血时间（试管法）、活化的部分凝血活酶时间（APTT）、凝血酶原时间（PT）、凝血酶时间（TT）等。
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执业医师考试复习资料--血液系统临床执业医师考试辅导血液系统(1)第一单元贫血第一节贫血概论一、诊断标准贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度（Hb）；红细胞计数（RBC）和（或）血细胞比容（HCT）低于相同年龄、性别和地区的正常标准。
我国血液病学家认为在我国海平面地区，成年男性Hb<120g／L，成年女性（非妊娠）Hb<110g／L，孕妇Hb<100g／L即为贫血。
二、分类（一）按红细胞形态特点分类见表2-7-1-1。
表2-7-1-1 贫血的细胞学分类类型MCV（fl）MCHC（%）常见疾病大细胞性>100 32～35 1.巨幼细胞贫血2.溶血性贫血网织红增多时3.肝病正常细胞性80～100 32～35 1.再生障碍性贫血2.溶血性贫血3.急性失血性贫血小细胞低色素性<80 <32 1.缺铁性贫血2.珠蛋白生成障碍性贫血3.铁粒幼细胞性贫血4.某些慢性病贫血（二）按贫血严重度分类见表2-7-1-2。
表2-7-1-2 贫血的严重程度分类血红蛋白浓度<30g/L 30～>59g/L 60～>90g/L >90g/L贫血严重程度极重度重度中度轻度（三）按贫血骨髓增生程度分类分为增生不良性贫血（再生障碍性贫血）和增生性贫血（除再生障碍性贫血以外的贫血）。
（四）按贫血发病机制和病因分类1.红细胞生成减少性贫血（1）造血干细胞异常所致贫血包括再生障碍性贫血、先天性红细胞生成异常性贫血、骨髓增生异常综合征及各种白血病。
（2）造血调节异常所致贫血骨髓基质细胞受损引起的骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓硬化症及大理石病；T淋巴细胞功能亢进所致的再生障碍性贫血和B淋巴细胞功能亢进的免疫相关性全血细胞减少；EP0生成不足的肾功能不全及慢性病贫血；造血细胞凋亡亢进的阵发性血红蛋白尿（PNH）。
（3）造血原料不足或利用障碍所致贫血如缺铁性贫血、巨幼细胞贫血。
2.红细胞破坏过多贫血溶血性贫血。