麻醉中如何处理恶性高热
恶性高热_应急预案
一、预案背景恶性高热是一种罕见但危及生命的遗传性疾病，主要发生在接受全身麻醉的患者中。
该病表现为肌肉代谢异常，导致体温急剧升高，伴随二氧化碳分压升高、血压下降、心率上升等症状，严重时可导致多器官功能衰竭甚至死亡。
为有效应对恶性高热的发生，制定本应急预案。
二、预案目标1. 保障患者生命安全，最大限度地减少恶性高热对患者造成的伤害。
2. 提高医务人员对恶性高热的识别和救治能力，降低恶性高热的病死率。
3. 规范恶性高热应急预案的执行流程，确保各环节的衔接与配合。
三、预案组织机构及职责1. 成立恶性高热应急处理小组，负责制定、实施和监督本预案的执行。
2. 应急处理小组由以下人员组成：（1）组长：由医院主管领导担任，负责统筹协调全院恶性高热应急工作。
（2）副组长：由医务科、麻醉科、手术室等部门负责人担任，负责具体实施应急措施。
（3）成员：包括麻醉科、手术室、重症医学科、急诊科、护理部等相关部门人员。
四、预案措施1. 提高医务人员对恶性高热的认识：（1）定期组织医务人员进行恶性高热知识培训，提高识别和救治能力。
（2）将恶性高热纳入麻醉科、手术室等部门的常规培训内容。
2. 制定应急预案：（1）建立恶性高热患者信息登记制度，详细记录患者的基本信息、病史、手术情况等。
（2）制定详细的恶性高热应急预案，包括预警信号、救治流程、物资准备等。
3. 预警信号：（1）患者出现呼吸急促、二氧化碳分压升高、血压下降、心率上升等症状。
（2）患者体温急剧升高，超过38.5℃。
（3）患者出现全身肌肉强直、抽搐等表现。
4. 救治流程：（1）发现恶性高热预警信号后，立即暂停手术，将患者置于通风良好的环境中。
（2）立即通知应急处理小组，启动应急预案。
（3）对患者进行紧急救治，包括：a. 给予静脉通道，遵医嘱使用特效药物单曲林钠；b. 调整呼吸机参数，加速排出体内二氧化碳；c. 快速补液，维持循环稳定；d. 严密监测患者生命体征，做好病情记录。
恶性高热应急预案
一、预案背景恶性高热是一种罕见的遗传性疾病，患者在麻醉过程中，由于麻醉药物或肌肉松弛剂的使用，可能导致体温急剧升高、肌肉强直、二氧化碳分压急剧上升等严重症状。
如未得到及时有效的救治，可导致多器官功能衰竭甚至死亡。
为保障患者生命安全，提高抢救成功率，特制定本预案。
二、预案目标1. 确保恶性高热患者在第一时间得到有效的救治。
2. 最大程度降低恶性高热患者的病死率。
3. 提高医护人员对恶性高热的识别和救治能力。
三、预案组织机构1. 成立恶性高热应急救治领导小组，负责组织、协调、指挥恶性高热应急救治工作。
2. 成立恶性高热应急救治专家组，负责制定救治方案、指导救治工作。
3. 各科室设立恶性高热应急救治小组，负责本科室恶性高热患者的救治工作。
四、预案内容1. 识别与报告（1）医护人员在手术过程中，如发现患者出现体温急剧升高、肌肉强直、二氧化碳分压急剧上升等症状，应立即怀疑恶性高热。
（2）立即报告恶性高热应急救治领导小组，启动应急预案。
（3）同时通知麻醉科、手术室、重症医学科等相关科室。
2. 救治措施（1）立即停止使用任何可能引起恶性高热的药物，包括麻醉药物、肌肉松弛剂等。
（2）迅速给予冷却措施，如将患者置于冰毯、使用冰盐水灌洗等，以降低体温。
（3）给予高流量氧气吸入，保持呼吸道通畅。
（4）建立静脉通道，遵医嘱使用特效药物单曲林钠进行治疗。
（5）密切监测患者生命体征，包括心率、血压、呼吸、体温等。
（6）必要时，给予抗惊厥药物、抗心律失常药物等支持治疗。
3. 人员培训（1）定期组织医护人员进行恶性高热相关知识培训，提高识别和救治能力。
（2）对麻醉科、手术室、重症医学科等相关科室医护人员进行专项培训，确保熟练掌握恶性高热救治流程。
4. 抢救记录（1）详细记录患者病情变化、救治措施、用药情况等。
（2）抢救结束后，及时总结经验教训，不断完善应急预案。
五、预案实施与监督1. 本预案由恶性高热应急救治领导小组负责组织实施。
麻醉科术中高体温处理
麻醉科术中高体温处理在麻醉科手术中，高体温是一种常见的临床情况，可能由多种原因引起。
高体温可能会对手术的成功和患者的安全产生负面影响，因此正确处理高体温至关重要。
本文将探讨麻醉科术中高体温的处理方法。
一、高体温的原因及危害高体温在麻醉科手术中可能由以下因素引起：1.手术刺激：手术过程中，机体会受到外界刺激，导致体温升高。
2.药物反应：某些药物在使用过程中可能引起机体的体温升高反应。
3.感染：手术创面感染、全身感染等都可能导致高体温。
高体温对手术过程及患者的安全可能产生以下危害：1.心血管系统的负担增加：高体温会导致心跳加快、心血管系统负担加重，可能诱发心血管事件。
2.神经系统的负担增加：高体温可能导致脑缺氧、脑水肿等神经系统异常，增加手术风险。
3.代谢紊乱：高体温会引起机体代谢紊乱，可能导致电解质紊乱、酸碱平衡失调等。
二、麻醉科术中高体温的处理方法在麻醉科术中，对高体温的处理应根据不同的原因采取相应的措施。
1.针对手术刺激引起的高体温：(1)合理控制手术刺激：在手术过程中，医生应尽可能减少对机体的刺激，缩短手术时间，以降低体温升高的可能性。
(2)冷却措施：在手术过程中，可采取一些冷却措施，如使用冰袋降低患者的体温。
2.针对药物反应引起的高体温：(1)调整药物使用：如果发现某种药物引起患者高体温，可及时调整用药方案，减少药物的使用量，或更换其他药物。
(2)对症处理：对于药物反应引起的高体温，可以使用退热药物来降低患者的体温。
3.针对感染引起的高体温：(1)早期预防：在手术前，应严格执行无菌操作，预防手术创面感染等。
(2)积极治疗感染：一旦发现感染迹象，应积极使用抗生素等药物进行治疗，以减轻感染对患者的影响。
(3)对症处理：对于感染引起的高体温，可以使用退热药物来降低患者的体温，并及时进行抗感染治疗。
总之，麻醉科术中高体温的处理应根据具体情况采取相应的措施。
在处理过程中，医生应密切监测患者的体温变化，及时调整治疗方案，并保持良好的气道通畅，维持患者的水电解质平衡。
术中恶性高热抢救措施
术中恶性高热抢救措施术中恶性高热是指在手术过程中，患者体温突然升高至39摄氏度以上，伴随恶心、呕吐、心悸、意识改变等症状。
这种情况如果不得到及时有效的处理，可能导致患者生命危险。
在抢救过程中，医务人员需要迅速判断病情，采取相应的措施。
术中恶性高热引起的原因有很多，包括麻醉药物引起的恶性高热、术中出血、感染等。
对于术中恶性高热的抢救措施需要有明确的计划和步骤，以确保医务人员能够迅速有效地应对突发状况。
首先，在发现患者出现术中恶性高热的症状时，医务人员应立即停止手术，并及时通知麻醉科和其他相关科室的医生进行评估和处理。
同时，需要对患者的体温、脉搏、血压等生命体征进行监测，并记录相关数据。
其次，在抢救过程中，需要迅速给予患者氧气吸入，并酌情给予适量镇痛药物来缓解患者的不适症状。
如果患者病情持续恶化，需要立即进行心电监测，以便随时掌握患者的心电情况。
在确定患者没有过敏史的情况下，可尝试给予患者抗组胺药物，以减少过敏反应。
但需要注意的是，给药前需要对患者的肝肾功能进行评估，并根据患者的实际情况调整药物的剂量。
如果患者在抢救过程中出现意识改变、呼吸困难等症状，需要立即进行人工呼吸或给予辅助通气。
同时，需要密切监测患者的氧饱和度，并及时调整通气参数。
当患者的体温下降至正常范围后，需谨慎进行术后镇痛，避免使用刺激性药物，防止引发其他并发症。
总结起来，术中恶性高热的抢救措施需要医务人员迅速反应，停止手术，并立即通知相关科室的医生。
在抢救过程中，需要监测患者的生命体征，给予适当的氧气吸入和镇痛药物。
对于病情恶化的患者，需要进行心电监测和人工呼吸。
在抢救过程中，医务人员需要密切关注患者的氧饱和度和体温变化，并及时调整治疗措施。
术中恶性高热是一种可能导致患者生命危险的情况，医务人员需要具备应急处理的能力，并遵循科学的抢救流程。
只有在紧急情况下，正确的抢救措施才能有效保护患者的安全和生命健康。
因此，医务人员随时都应保持警惕，及时应对突发状况，确保患者的安全与康复。
恶性高热应急预案流程
一、背景介绍恶性高热是一种罕见但严重的代谢性疾病，主要发生在接受全身麻醉的患者中。
患者在接受某些麻醉药物和肌肉松弛剂后，会出现体温急剧升高、肌肉强直、二氧化碳分压升高、酸中毒等症状，严重时可导致多器官功能衰竭甚至死亡。
为保障患者的生命安全，特制定本应急预案。
二、应急预案启动条件1. 患者在接受全身麻醉手术过程中，出现以下症状之一：（1）体温急剧升高，超过40℃；（2）呼气末二氧化碳分压急剧升高，超过100mmHg；（3）肌肉强直，伴有或不伴有抽搐；（4）血钾、血钙、血磷等电解质紊乱；（5）出现酸中毒、低血压等症状。
2. 医护人员在观察患者病情时，发现上述症状，应立即启动应急预案。
三、应急预案流程1. 立即通知麻醉医生、手术医生及护士长。
2. 麻醉医生暂停麻醉药物和肌肉松弛剂的注入，改为吸入高浓度氧。
3. 手术医生立即暂停手术操作，保持患者呼吸道通畅。
4. 护士：（1）立即给予患者生理盐水快速静脉滴注，维持循环稳定；（2）给予患者降温治疗，如冰敷、酒精擦浴等；（3）密切观察患者生命体征，包括心率、血压、呼吸、体温等；（4）准备急救药品和设备，如肾上腺素、抗心律失常药物、心肺复苏设备等。
5. 麻醉医生：（1）给予患者丹曲林钠（曲马多）等特效药物，抑制恶性高热；（2）调整麻醉药物和肌肉松弛剂的剂量，控制病情；（3）密切观察患者病情变化，及时调整治疗方案。
6. 手术室护士长：（1）组织协调多学科医护人员，确保患者得到及时有效的救治；（2）通知重症医学科，为患者准备重症监护病房；（3）向上级领导汇报病情，请求支援。
7. 重症医学科：（1）接收患者，进行重症监护；（2）给予患者抗感染、抗休克、抗心律失常等治疗；（3）密切观察患者病情变化，调整治疗方案。
8. 病情稳定后，根据患者情况，转入普通病房或出院。
四、总结本应急预案旨在提高医护人员对恶性高热的认识，确保患者在发生恶性高热时得到及时有效的救治。
在实际工作中，医护人员应加强业务学习，提高应对恶性高热的能力，确保患者生命安全。
麻醉科术后恶性高热处理
麻醉科术后恶性高热处理麻醉科手术后的恶性高热是指术后患者体温骤然升高至39℃以上，多数病例在术后第2-3天出现。
恶性高热的发生可能与患者自身因素、手术操作因素以及麻醉药物等多种因素相关。
正确有效的处理恶性高热，对患者术后康复非常重要。
一、病因分析恶性高热的病因复杂多样，主要包括以下几个方面：1. 麻醉药物相关因素：某些麻醉药物，如氟烷、丙氟醚、地氟烷等，可能导致恶性高热的发生。
2. 患者个体因素：某些患者自身因素，如遗传因素、代谢异常等，可能增加术后出现恶性高热的风险。
3. 此外，手术操作因素、麻醉深度监测不准确等问题也可能导致恶性高热的发生。
二、处理原则在处理麻醉科术后恶性高热时，需要遵循以下原则：1. 及时发现和诊断：在患者体温升高的早期，应及时发现和诊断恶性高热的可能，以便尽早采取相应的治疗措施。
2. 积极处理症状：在确认患者出现恶性高热后，应积极处理相应的症状。
首先要保证患者的呼吸道通畅，保持血液和电解质平衡，以及稳定心律。
对于高热引起的意识障碍，还应给予相应的脑保护治疗。
3. 寻找病因并治疗：麻醉科术后恶性高热的病因复杂，可能涉及多个方面。
因此，在处理时需要积极寻找病因，并针对性地进行治疗。
如明确是麻醉药物引起的，应及时停用相关药物；如为代谢异常所致，应积极纠正异常。
三、具体处理方法1. 监测：密切监测患者的体温、呼吸、心率、血压等指标的变化情况，及时发现和处理潜在的问题。
2. 退热措施：对于高热患者，可采取物理退热措施，如用冰毛巾擦拭患者的额头、腋窝等部位，以降低患者的体温；同时，可以运用药物退热，如应用退热药物对患者进行治疗。
3. 补液和纠正电解质紊乱：高热时，患者容易出现体液丧失和电解质紊乱，因此，给予足够的液体补充以及纠正电解质紊乱非常重要。
4. 寻找病因并治疗：根据恶性高热的病因及时寻找并进行针对性的治疗，如停用相关麻醉药物，积极纠正代谢异常等。
麻醉科术后恶性高热的处理需要临床医生多学科的合作。
恶性高热处理对策
恶性高热处理对策手术中应避免使用易入诱发恶性高热的药物，特别是家族成员存在肌肉性疾患或恶性高热者更应避免。
当手术患者出现不易解释的心动过速、体温异常快速升高时，就应考虑到恶性高热的发生，并应立即采取下列措施。
一、立即停用一切麻醉药物和终止手术，更换钠石灰及麻醉回路管道，并用纯氧进行过度通气，排出CO2二、及早彻底地全身降温，包括体表冷却降温，如是开腹或开胸手术，可用冷却的生理盐水反复进行胸腹腔冲洗；更有效的方法是采用体外循环利用变温器进行血液降温。
为避免意外低温，体温保持在38C -3 9C即可。
三、纠正代谢性酸中蠹，可先给5嗾酸氢钠溶液2-4ml/ kg,待进一步动脉血气分析的结果后做进一步用药。
四、维持循环稳定，包括控制赛性心动过速、维持动脉血压、补充液体维持动脉灌注等。
五、保护肾功能，早期预防肾衰。
可在45-60分钟内静脉输入冷却的乳酸钠复方生理盐水1500-2500ml，并给予速尿或甘露醇，维持尿量〉2ml/(kg • h),必要时施行血液透析。
六、纠正电解质紊乱，如控制高血钾症等。
七、应用较大剂量的地塞米松或氢化可的松。
八、尽早应用丹曲洛林(Dantrolene),这是目前抢救恶性高热最有效的药物。
其用法为静注丹曲洛林2mc^kg,每5min 一次直至总量10m"kg,以后每6〜15h 重复一次或持续静滴1m^(kg • h),连续3d或病情稳定，体温正常为止。
九、由丁钙通阻断剂在治疗恶性高热中作用有可能加重高血钾和心肌抑制，甚至诱发恶性高热，故不主张钙通阻断剂用丁恶性高热。
十、加强观察和监测，如体温、心电图、动脉压、CVP尿量、动脉血气分析、呼吸末CO2U及电解质、凝血功能等的监测。
注意肌红蛋白尿出现的可能。
十一、当病情好转时，也不能放松气道管理，气道管理有困难时，应尽早气管切开。
十二、其他支持疗法和预防感染。
本人可能患有恶性高热，该如何使用麻醉呢
本人可能患有恶性高热，该如何使用麻醉呢邮编：646000 四川泸州恶性高热（MH）属于临床上的一种麻醉并发症，且该疾病具有致命的风险，主要是由于常染色体显性遗传病导致的骨骼肌代谢亢进综合征，患者在接触七氟烷等挥发性麻醉剂、去极化肌松药时会引发恶性高热的出现，还有少数患者和压力或热刺激环境都因素有关。
且其易发人群多为患有先天性疾病的人群，比如腹股沟疝、特发性脊柱侧弯、脐疝、上睑下垂和斜视和其他外科疾病等，据国外相关报道发现，成人发病率在五万分之一，儿童发病率在1万五千分之一，且男性发病率相对而言比女性高。
近些年，我国报道的MH病例也有所上升，且其病死率高达73.5%，严重威胁了患者的生命安全。
那恶性高热如何辨别？如果患者本人可能患有恶性高热,临床在对其进行手术的过程中该如何使用麻醉呢？下面一起来了解一下吧。
1.恶性高热的发病原因和诱发因素恶性高热主要是由于遗传所造成的机体表达缺陷，患者在接触诱发类药物后，骨骼肌细胞浆网内钙离子会持续且迅速增加，继而会引发骨骼肌强直性收缩，对于有恶性高热家族史或先天性疾病的人而言，在受到药物因素的诱发时，比较容易出现恶性高热。
其发病原因主要有以下几点：1.1遗传原因恶性高热属于一种遗传类疾病，存在该遗传缺陷的患者在受到诱发因子的影响时，便会造成身体体温的快速升高。
1.2 基因突变原因据相关统计发现，有50%—70%的恶性高热易感性和患者的RYR1发生基因突变有一定的关联，患者的RYR1功能如果出现异常，那么在接触特定药物时便会持续开放相关的通道，肌浆网内很多钙离子会得到释放，且难以得到有效回收，最终会因为患者细胞内钙超载而导致骨骼肌的强烈持续收缩。
虽然恶性高热是遗传性疾病的一种，但由于其致病基因还没有完全明确，所以目前还不能借助基因检测法来对该疾病进行明确诊断；但是对那些经过骨骼肌收缩试验确诊的患者予以基因检测，可对基因突变情况进行寻找，一旦在患者的亲属中找到了相同的基因突变，那么其亲属就可诊断为恶性高热的易感者。
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临床上如何诊断“恶性高热”？
• （1） 根据典型的临床表现 • （2） 结合相关的化验检查（主要是磷酸肌酸激 酶和肌红蛋白） • （3） 排除下列可能导致高代谢状态的原因：甲 状腺功能亢进、嗜铬细胞瘤、感染、输血反应和 某些非特异性诱发药物反应如神经安定综合症等： • 结合以上三方面，可临床诊断“恶性高热”， 值得注意的是：确诊恶性高热还需咖啡因氟烷离 体骨骼肌收缩试验
• 后续治疗 • （1）防止复发，维持丹曲洛林治疗，每3小时给 予1-2mg/kg静脉注射，待病情稳定以后改用口服 丹曲洛林，可持续数天。 • （2）注意液体和电解质平衡，及时补充液体和白 蛋白。 • （3）置Swan-GANZ导管，监测肺动脉压和心排 血量，必要时用正性肌力药。 • （4）对病人家属作筛选实验，以确定是否有易感 者。
恶性高热（Malignant Hyperthermia，MH）
定义
• 恶性高热（Malignant Hyperthermia，MH）是目 前所知的唯一可由常规麻醉用药引起围手术期死 亡的遗传性疾病。它是一种亚临床肌肉病，即患 者平时无异常表现，在全麻过程中接触挥发性吸 入麻醉药（如氟烷、安氟醚、异氟醚等）和去极 化肌松药（琥珀酰胆碱）后出现骨骼肌强直性收 缩，产生大量能量，导致体温持续快速增高，在 没有特异性治疗药物的情况下，一般的临床降温 措施难以控制体温的增高，最终可导致患者死亡。
有治疗的特效药物吗？
• 丹曲洛林（Dantrolene）是治疗恶性高热的 特效药物。治疗的可能机制是通过抑制肌 质网内钙离子释放，在骨骼肌兴奋-收缩耦 联水平上发挥作用，使骨骼肌松弛。但不 影响神经肌肉接头的功能，对骨胳肌纤维 膜电活动无影响。
• 在使用丹曲洛林治疗时，应尽早静脉注射丹曲洛林，以免循环衰竭后， 因骨骼肌血流灌注不足，导致丹曲洛林不能到达作用部位而充分发挥 肌松作用。其副作用包括肌无力、高血钾、消化道紊乱以及血栓性静 脉炎，另外他与维拉帕米合用时可产生显著的心肌抑制作用（注意治 疗MH的心律失常禁用维拉帕米）。此药在体内由肝微粒体酶通过氧 化和还原途径降解，代谢物随尿和胆汁排出；另有4%以原形从尿中 排出。其消除半衰期为6-12小时。配液方法为：20mg丹曲洛林与3g 甘露醇溶于60ml注射用水中，每ml含丹曲洛林0.33mg。临床应用时 首次剂量按2.5mg／kg从较粗的静脉快速推注，必要时间隔15分钟可 重复上述剂量，直至症状完全消失，总量可达10-20mg／kg，一般不 超过40mg／kg。为防复发可间隔10-12小时再给予2.5mg／kg。如果 缺乏丹曲洛林（因其价格昂贵，保存期较短，且目前尚无国产），可 在心电监护下给予普鲁卡因胺，按15mg/kg的剂量溶于生理盐水经15 分钟静脉输注。
晚期表现
• (1）全身骨骼肌僵硬。 • （2）高热：常超过41 oC，与所用麻醉药 物有关，如同时使用琥珀胆碱和氟烷，体 温上升最快，每5分钟升高1~2oC。 • （3）皮肤表现：呈大理石样花纹状，发绀。 • （4）凝血障碍：广泛渗血。 • （5）左心室衰竭表现：急性肺水肿。
• 急性发作后表现（1）肌肉疼痛，可持续数天至数周，并 有肌肉肿胀，以后出现肌无力。（2）中枢神经系统损害： 昏迷、惊厥，甚至可遗留一些身体缺陷如四肢麻痹、失明、 耳聋等。（3）肾功能障碍：少尿、甚至无尿，尿素氮和 肌酐升高。（4）有些病人虽度过急性危象期，但数小时 后可因再次发作而死亡。 • 以上是典型的暴发型临床表现，但临床上暴发型并不常见， 据统计仅占6.5%。临床上更多见的是不全型，只有以上 的几种表现；还有的为轻型，只有注射琥珀胆碱后出现咬 肌痉挛。但有咬肌痉挛并不都是)MH的表现，据报道咬肌 痉挛的病人经肌活检证实为)MH的约占50%。若同时伴有 CPK升高，则可能性增加到80%以上。
恶性高热发生后，如何抢救？
• • • （1）一旦考虑为MH时，应立即终止吸入麻醉药，并用高流量氧气进行过度 通气，尽快完成手术；同时寻求帮助；停止麻醉和手术.静脉输注的液体立即 更换为不含乳酸的液体。 （2）尽早静脉注射丹曲洛林；2mg/kg，5-10分钟重复一次，总量可达到 10mg/kg，直到肌肉强烈收缩消失、高热下降为止。 （3）立即开始降温（包括物理降温、静脉输注冷盐水、胃内冰盐水灌洗、体 外循环降温等措施）； （4）尽早建立有创动脉压及中心静脉压监测； （5）监测动脉血气：纠正酸中毒及高血钾；给予碳酸氢钠和过度通气，将10 单位常规胰岛素置于50%葡萄糖液50ml中静脉推注，以缓解高钾血症。但禁 用钙剂，因其可加重MH危象 （6）治疗心律失常；：可给予普鲁卡因胺2~3mg/kg，在监测心电图的情况 下静脉注射，必要时重复注射，但禁用利多卡因，因其可加重MH发作。 （7）根据液体出入平衡情况输液，适当应用升压药、利尿药等，以稳定血流 动力学，保护肾功能； （8）肾上腺皮质激素的应用； （9）手术后应加强监护和治疗，以确保病人安全度过围术期；
如何确诊“恶性高热”？
• 咖啡因氟烷离体骨骼肌收缩试验是目前筛查及诊断恶性高 热的金标准。对有（或可疑）有恶性高热家族史的患者， 应尽可能地通过肌肉活检进行咖啡因氟烷收缩试验明确诊 断，一边指导麻醉用药及麻醉方案的制定。 • 接受检查的对象包括临床上高度怀疑恶性高热的患者、恶 性高热患者的一级亲属、麻醉中出现咬肌痉挛者。（非 MH国人离体骨骼肌收缩的正常值，咖啡因浓度2mmol/L 时肌张力改变小于0.2g，3%氟烷通气10分钟后肌张力改 变小于0.5g） • 北京协和医院麻醉科现在已经可以进行该项检查。
可怕之处
• 恶性高热是目前所知的唯一可由常规麻醉 用药引起围手术期死亡的常染色体显性遗 传疾病。国外报道的死亡率（5-10%），国 内死亡率70%以上。
好发于哪些人群？
• 恶性高热以先天性疾病如特发性脊柱侧弯、 斜视、上睑下垂、脐疝、腹股沟疝等多见， 在其它外科疾病中也有散在报道； • 据国外报道，成人发病率为1/50,000，小儿 为1/15,000；男性发病多于女性； • 据国内文献报道，我国恶性高热共有36例， 死亡率：71.4%。高于国外报道的死亡率 （5-10%）。
• •
• • • •
抢救成功后，我们还需做什么？
• 病情稳定后，应取患者肌肉标本进行骨骼 肌收缩试验明确诊断，并进一步进行基因 检测，对其家属进行检查，筛选出易感者。 对于易感者可制定合适的麻醉方案，避免 恶性高热的发生。 • 恶性高热可再次复发，初次抢救成功并不 意味着最终的成功。需加强监护和治疗， 以确保病人安全度过围术期。
搜到几个抢救成功的案例，大家分 享
• • • • 协和医院：2005年5月 患者男性,62岁，因“胃癌”行胃癌根治术，ASA分级：Ⅱ级。术前化验检查未见异常， 家族史无特殊； 麻醉用琥珀胆碱及异氟醚。诱导后6小时发现心电图ST压低、SpO2 降至90%，进一步 监测发现ETCO2高至120mmHg，此时患者大汗淋漓，腋温39.6?C,临床诊断为恶性高 热。在立即采取下列紧急处理措施的同时取腹直肌做咖啡因－氟烷骨骼肌离体收缩试 验及肌肉的 神经病理学检查，并且急查血CK及同工酶、血肌红蛋白、尿肌红蛋白等生化指标： 1、停止异氟醚吸入，纯氧(15L/min)过度换气； 2、更换钠石灰，更换麻醉机； 3、物理降温（戴冰帽、输注冷盐水、腹腔及膀胱冰盐水冲洗）； 4、改为全凭静脉麻醉：得普利麻40～50mg/h泵入； 5、桡动脉直接测压，测血气（pH7.276, PaCO240.2mmHg, K+5.0mmol/L, SBE-7.4）； 6、给予速尿、5%NaHCO3 抢救30分钟后，离体骨骼肌收缩试验确诊该患者为MH患者，继续抢救处理； 3小时 后，患者血流动力学平稳，体温正常，转入ICU。
对该病进行基因检测的意义是什么？
• 尽管恶性高热是一种遗传性疾病，但恶性高热致 病基因的尚不完全明确，因此目前还不能通过基 因检测的方法明确诊断；但是对确诊（通过骨骼 肌收缩试验）的患者进行基因检测，寻找基因突 变，如果在其亲属中发现相同的基因突变，则其 亲属可以诊断为恶性高热易感者； • 北京协和医院麻醉科已经建立基因检测的方法， 并成功检测出1个恶性高热家系的基因突变。
如何预防恶性高热的发生？
• （1）详细询问病史，特别注意有无肌肉病、麻醉 后高热等个人及家族史； • （2）对可疑患者，应尽可能地通过术前肌肉活检 进行咖啡因氟烷收缩试验明确诊断，指导麻醉用 药； • （3）对可疑患者，应避免使用诱发恶性高热的药 物； • （4）麻醉手术过程中除了脉搏、血压、心电图等 常规监测外，还应监测呼气末CO2及体温，密切 观察患者病情变化。
• 据报道有许多疾病伴发时，发生恶性高热 的危险性增加。但在许多病例中，这种相 关性并不十分明确。然而当病人患有下列 疾病时，最好按恶性高热易感者进行处理。
• 1.Duchenne肌营养不良和其他肌病（如 Schwartz-Jampel综合征、Fukuyama遗传 性肌营养不良、Becker肌萎缩、周期性麻 痹、肌腺苷酸脱氨酶缺乏等）。 • 2.King-denborough综合征，表现为侏儒症， 智力发育迟缓，肌肉骨骼异常。 • 3肌肉中心核病变。
发病机制是什么？
• 发病机制尚不十分清楚，目前认为其本质是骨骼肌内浆网 钙释放通道的异常。恶性高热易感者的骨骼肌细胞膜发育 缺陷，在诱发药物（主要是挥发性麻醉药和琥铂酰胆碱） 作用下，使肌细胞浆内钙离子浓度迅速增高，使肌肉挛缩， 产热急剧增加，体温迅速升高。同时产生大量乳酸和二氧 化碳，出现代谢性和呼吸性酸中毒、低氧血症，高热和酸 中毒可使肌细胞膜通透性增加，钾、钙等离子和肌球蛋白 及一些酶自肌细胞溢出，引起高钾、心动过速或心律失常、 高钙、肌红蛋白尿及CPK、LDH等酶类明显增加。随后， 病人血钾、血钙降低，肌肉水肿，严重者出现脑水肿、 DIC、肾功能衰竭及心力衰竭。最终病人可能死于恶性高 热复发、DIC及非特异性器官损伤，如心力衰竭、肾功能 衰竭等。
• 4神经安定药恶性综合征（NMS），与应用神经 镇静药有关，有许多恶性高热的相同表现。在 NMS典型发作约24~72小时，表现与恶性高热相 似的高代谢状态，包括高热、自主神经系统不稳 定、肌肉僵硬、横纹肌溶解。肌酸激酶和肝转氨 酶水平升高，病死率接近30%。治疗除应用丹曲 林外，苯二氮类和多巴胺的拮抗药以及非去极化 肌松药可减轻肌强直。NMS和恶性高热的确切关 系尚不清楚，但有些患NMS的病人有发生恶性高 热的危险，应用所有的麻醉药时都应监测恶性高 热有无发生（如体温、呼气末二氧化碳张力）， 但不必预防性地使用丹曲林。