ANCA相关小血管炎在肺部影像学表现
anca血管炎诊断标准
anca血管炎诊断标准ANCA 血管炎诊断标准。
ANCA 血管炎是一组自身免疫性疾病，其特点是以血管炎为主要表现，伴随着抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）的阳性表现。
ANCA 血管炎包括微小血管炎、多发性肌炎、坏死性肾小球肾炎等多种类型，临床表现复杂多样，诊断难度较大。
因此，对于 ANCA 血管炎的诊断，需要依据一系列标准进行综合评估，以确保准确诊断和及时治疗。
一、临床表现。
ANCA 血管炎的临床表现多种多样，常见的症状包括发热、乏力、全身不适、皮肤瘀点、关节疼痛、肌肉疼痛、咳嗽、呼吸困难等。
部分患者还可能出现肾脏损伤、肺部病变、神经系统症状等。
在临床实践中，医生需要结合患者的症状和体征，进行全面综合分析，以确定是否存在 ANCA 血管炎的可能性。
二、实验室检查。
实验室检查是 ANCA 血管炎诊断的重要依据之一。
常规检查包括血常规、尿常规、肝肾功能、电解质、血沉、C-反应蛋白等指标。
此外，还需要进行免疫学检查，包括抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗磷脂抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）等。
阳性的 ANCA 测试结果是诊断 ANCA 血管炎的重要依据之一。
三、影像学检查。
影像学检查对于 ANCA 血管炎的诊断同样至关重要。
X 射线、CT、MRI 等检查可以帮助医生了解患者的器官病变情况，包括肺部、肾脏、关节等。
此外，肾脏活检是确诊 ANCA 血管炎肾脏受累的重要手段，可以帮助确定肾小球肾炎的类型和病情严重程度。
四、病理学检查。
病理学检查是 ANCA 血管炎诊断的“金标准”。
通过组织活检，可以直接观察到病变组织的病理改变，包括血管炎、坏死性肾小球肾炎等。
病理学检查结果可以帮助医生确定 ANCA 血管炎的类型和病情严重程度，为治疗方案的制定提供重要依据。
五、诊断标准。
根据国际上公认的标准，诊断 ANCA 血管炎需要满足一定的临床表现、实验室检查、影像学检查和病理学检查的要求。
临床医生应当全面评估患者的临床表现和检查结果，综合判断是否符合 ANCA 血管炎的诊断标准。
ANCA相关小血管炎的研究和治疗进展
另有3例分别误诊为系统性红斑狼疮、类风湿 性关节炎及Goodpasture综合征，经肾活检等 辅助检查（ANA、抗肾小球基底膜抗体等）除 外了有关诊断。误诊为肿瘤及结核的WG共5例， 均经病理活检明确诊断，其中误诊为结核的1 例WG在外院曾行鼻粘膜、上颌窦及前列腺活 检，误诊为结核结节，而经我院病理科重阅病 理片后确诊为WG，说明了病理诊断对WG的 重要性。
我国ANCA相关小血管炎的特点
误漏诊现象严重
100
87.1
发病至ANCA检测的时间
80
Prevalence(%)
均数237.6 （3-1460）天 中位数 60天
60 40 20 0
61
43 30.8 25.8 19.5 18.3 15.7 8.22
肾、肺最常受累
Xin G, et al. Clin Diagn Lab Immunol. 2004 ;11(3):559-62 Wang Y, et al. Experimental Gerontologபைடு நூலகம் 2004;39:1401-1405 Chen M, et al. Postgrad Med J 2005;81:723-727
多脏器受累 实验室检查
原发性小血管炎主要临床表现（1）
受累器官或症状
占有肾脏病病人 中比例（%） 73 69 69 48 21 69 53 66 100
占所有病人中 比例（%） 65 57 48 17 30 50 34 6 72
发热 肌肉痛 皮肤表现 （紫癜） （荨麻疹、水痘、片状出血） 关节痛 肺部表现 （哮喘、肺出血、肺炎、气管塌陷） 耳鼻喉表现 肾脏和尿道
我国发病率不清
ANCA阳性小血管炎的胸部高分辨率CT表现
Ｓａｇ ａ ａ ｏｇＵ ｉｒｔ Ｓｈｏ ｏ ｅｉｎ ，Ｄｐｒ ｅｔｆＲ ｄ ／ ｙ ｈｎｈｉ ｉ Ｔｎ ｎ ｅ ｉ ｃｏｌｆＭ ｄ ｉ Ｊｏ ｖ ｓｙ ｃ ｅ ｅ ｔ ｎ ｏ ａ ／ｏ ，胁 Ｈ ｓ／／ ｈｎｈ／ ００ １ ． Ｃ ／ ａｍ ｏｇ ｏ ｔ ，Ｓａｇ ａ ２００ ，Ｐ Ｒ． ｈｎ ｐａ ａ 【 ｂｔ Ｏ ｊｃ ｖ：ｏｉ ｅｔａ ｔ ｕ ｎｒ ｈ ｈｒ ｏ ｔｎＣ Ｈ Ｃ ）ｉａｉ ｆ ｄ ｇ Ａ Ｃ －ｓ ｅ ｔ ａ ８ Ａｓ ｍｄ】 ｂｅｔｅＴ ｎ ｓｇｔ ｈ ｐｌ ａｙ ｉ － ｓｌ ｏ Ｔ（ Ｒ Ｙ ｍ ｇ ｇ ｎｉ ｓ ｆ Ｎ Ａ ａ ｏｉｅ ｓ ｌｖ ｓ ｖ ｉ ｖ ｉ ｅ ｅ ｍｏ ｇ ｅ ｕ ｉ ｎｉ ｎ ｏ ａ ａ ｄ ｍ ｌ ｅ ｄ 硇・ ｃｌ ｓ（ Ａ Ｖ ． ｔｏｓＴ ｏｃｅ ｄ ｌ ｉｓ ｒ ｐｃｖ ｙｅａ ａ ｄｃｅｔ ｒ￣ Ｉ ｏ ６ｐｔｎ ｉ Ａ Ｖ． ｅＩ ： ｉ ｕｉ Ｘ ， ） Ｍｅ ｄ ：ｗ ｈｓ ｒ ｉｏ ｓ ￣ｔｓｅｆｄ ｖｌ ｔ ｈｓ ｃ ａｑ ｒ ２ ａｅｔ ｗｔ Ａ Ｓ Ｒ ｓＩ Ｉ ｔ ｓ ｔ ｉ Ｓ ｈ ・ ｔａ ｏ ｇ ｔ ｏ ｉ ｕｅ ｋｆ ｍ ｉ ｓ ｈ ｌ ｎｈ
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出 １ ３８ 、 例（ ． ％） 空气捕捉征 ３例 （ １５ 、 １ ． ％） 树芽 征 １ （ ．％） 实变 灶 ３例 （ １５ ； 结节 改变 ： 例 ３８ 、 １ ．％） ③ 均为 散发 。 ｌ 共 ０例 （８５ ； ３ ．％）④其它影像学改变 ： 包括条索影 ２ 例 （４ ６ ， ２ ８ ．％）斑片影 １ 例（６ １ 、 ２ ４ ．％） 钙化灶（ 近胸膜下 ） （１５ 、 ３例 １ ．％）胸膜 增
ANCA相关性血管炎肺部临床特征研究
ANCA相关性血管炎肺部临床特征研究作者：苏抗陈希胜来源：《医学信息》2020年第18期摘要：目的 ;探討抗中性粒细胞胞浆抗体相关性小血管炎（AASV）患者肺脏受累的临床特征，以提高对AASV的认识及诊断水平。
方法 ;回顾性分析2015年3月～2019年9月于北京市顺义区医院确诊为AASV的23例住院患者的临床资料，分析其一般资料、临床表现、实验室检查、肺部影像学检查、病例活检、预后等情况。
结果 ;23例患者疾病首发症状方面，9例为呼吸系统症状、11例为泌尿系统症状、1例为神经系统症状、1例为消化系统症状、1例为骨关节症状;肺部表现主要为咳嗽（69.57%）、咳痰（65.22%）、胸闷（65.22%）、气短（43.48%）、呼吸困难（34.78%）、咳血（21.74%）及肺间质病变（34.78%）等;实验室检查显示均有C反应蛋白和血沉升高，大部分有中性粒细胞升高（69.57%）、贫血（65.22%），23例中抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）均为核周型抗中性粒细胞胞浆抗体（p-ANCA）阳性（100.00%）;肺外表现主要为发热（65.22%）、乏力（50.00%）、肾脏受累（95.65%）等;给予激素及免疫抑制剂治疗后病情好转20例（86.96%）;无效3例（13.04%），患者均死亡，1例因弥漫性肺泡出血死于失血性休克，1例因激素及免疫抑制剂使用后出现重症感染死亡，1例因肾衰竭死亡。
结论 ;AASV临床表现无显著特异性，大多具有多脏器、多系统受累的特点，其中以肾脏及肺脏累及最为多见，对于长期发热同时合并多器官受损的患者应尽早进行ANCA 检查，及早诊断，及时治疗，以改善患者预后。
关键词：ANCA 相关性血管炎;抗中性粒细胞胞浆抗体;肺部中图分类号：R593.2 ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ;文献标识码：A ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ; ;DOI：10.3969/j.issn.1006-1959.2020.18.036文章编号：1006-1959（2020）18-0109-05Study on the Clinical Characteristics of ANCA-associated Systemic VasculitisSU Kang，CHEN Xi-sheng（Department of Respiratory Medicine，Shunyi District Hospital，Beijing 101300，China）Abstract：Objective ;To explore the clinical features of lung involvement in patients with anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated small vasculitis （AASV） in order to improve the understanding and diagnosis of AASV.Methods ;The clinical data of 23 inpatients diagnosed with AASV in Shunyi District Hospital of Beijing from March 2015 to September 2019 were retrospectively analyzed， and their general data， clinical manifestations， laboratory examinations， lung imaging examinations， and cases were analyzed biopsy， prognosis，etc.Results ;In 23 patients， the first symptoms of the disease were respiratory symptoms in 9 cases，urinary system symptoms in 11 cases， neurological symptoms in 1 case， digestive system symptoms in 1 case， and bone and joint symptoms in 1 case; lung manifestations were mainly cough （69.57%）， expectoration （65.22%）， chest tightness （65.22%）， shortness of breath （43.48%）， dyspnea （34.78%）， hemoptysis （21.74%） and interstitial lung disease（34.78%）， etc.; laboratory examination showed that C-reactive protein and erythrocyte sedimentation rate were elevated， most of which had elevated neutrophils （69.57%） and anemia （65.22%）. Among the 23 cases， anti-neutrophil cytoplasmic antibodies （ANCA） were all pernuclear type antineutrophil cytoplasmic antibody （p-ANCA） positive （100.00%）; extrapulmonary manifestations are mainly fever （65.22%）， fatigue （50.00%）， kidney involvement （95.65%）， etc.; hormones and immunosuppression are given 20 patients（86.96%） improved after drug treatment; 3 patients （13.04%） were ineffective， all patients died， 1 patient died of hemorrhagic shock due to diffuse alveolar hemorrhage， and 1 patient developed severe infection after using hormones and immunosuppressants death， 1 case died of renal failure.Conclusion The clinical manifestations of AASV had no significant specificity， and most of them had the characteristics of multi-organ and multi-system involvement. Among them，kidney and lung involvement were the most common. For patients with long-term fever and multiple organ damage， ANCA examination should be performed as soon as possible for early diagnosis，timely treatment to improve the prognosis of patients.Key words：ANCA-associated systemic vasculitis;Anti-neutrophil cytoplasmic antibody;Lung抗中性粒细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）相关性小血管炎（ANCA-associated systemic vasculitis，AASV）是一种不常见的系统性自身免疫性疾病，主要特征是血清中存在髓过氧化物酶（MPO）靶抗原或蛋白酶3（PR3）靶抗原的相应MPO-ANCA或PR3-ANCA，病理特征为小血管壁炎症和纤维素样坏死。
ANCA相关性血管炎肺受累研究现状
ANCA相关性血管炎肺受累研究现状ANCA相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis，AAV）是一组自身免疫性疾病，主要包括微小血管炎、坏死性血管炎和间质性肾炎。
肺部受累是其最常见的表现之一，也是导致患者死亡的重要原因之一。
目前，国内外学者们对ANCA相关性血管炎肺受累的研究取得了一些进展，但仍存在一些问题和挑战。
本文将就ANCA相关性血管炎肺受累的研究现状进行综述。
1. ANCA相关性血管炎肺受累的临床特征ANCA相关性血管炎肺受累的临床表现多种多样，常见的包括咯血、咳嗽、呼吸困难等症状。
部分患者会伴随有肺部炎症表现和间质性肺病，甚至会发展为肺出血。
在临床上，应对患者进行细致的病史采集和体格检查，结合影像学、肺功能和病理学检查，以确定肺部受累的类型和程度。
2. ANCA相关性血管炎肺受累的影像学表现肺部影像学是ANCA相关性血管炎肺受累诊断的重要手段之一。
X线、CT、磁共振等影像学检查可以帮助医生发现炎症、出血和肺部纤维化等表现，有助于及早诊断和评估治疗效果。
正电子发射断层扫描（PET-CT）在评估肺部炎症和活动性病变方面具有一定的优势。
3. ANCA相关性血管炎肺受累的病理学特点ANCA相关性血管炎肺受累的病理学表现主要包括坏死性肺小血管炎、坏死性肺泡炎、间质性肺炎等，坏死性肺小血管炎是其最为典型的表现之一。
病理学检查对于ANCA相关性血管炎肺受累的诊断和鉴别诊断具有重要的意义。
4. ANCA相关性血管炎肺受累的治疗策略目前，ANCA相关性血管炎肺受累的治疗主要包括激素和免疫抑制剂的应用。
激素治疗能够抑制免疫系统的异常反应，减轻肺部炎症和纤维化，并且能够改善肺功能。
免疫抑制剂的应用可以帮助减轻激素的副作用，并且对于难治性和复发性病例具有一定的疗效。
近年来，一些新的靶向治疗药物也逐渐进入临床，如利妥昔单抗和雷珠单抗等，这些药物的应用为ANCA相关性血管炎肺受累的治疗带来了新的机遇。
ANCA相关性小血管炎胸片和胸部CT5例观察
征的 一 组 免 疫 结 缔 组 织 疾 病 。 １８ ９２年 Ｄ ｙｅ ａｒ ｓ报 道 应 用 ｉ ＡＣ Ｎ Ａ检 测 小 血 管 炎 … ， 目前 已把 Ａ Ｃ Ｎ Ａ阳性 的 小血 管 炎 统
够，易误漏诊 。现将我 院近 ４年 的住 院病 人 中 ５例确 诊为
ＡＣ Ｎ Ａ相关 性 小 血 管 炎 的胸 片 和 胸 部 Ｃ 进 行 回顾 总 结 ，现 Ｔ 报道 如 下 。
对象与 方法
１ 对象 确诊为 Ａ Ｃ Ｎ ４相关性小血 管炎住 院病人 ５例 ；年
（ ｃ ｓ ｐ ｏ ａｇｔ ， Ａ 。 Ｍｉｏｃ ｉ ｐｌ ｎｌ ｓ ＭＰ ） ｒ ｏｃ ｙ ｉ ｉ
ＡＣ Ｎ Ａ相关性小血管炎常 有呼 吸系统 、肾损害 的症 状 ， 呈现多系统损 害表 现。呼吸 系统 损害 的临床表 现常有反复 咳嗽 、咳痰和气急 ，胸 片和胸部 Ｃ 检查有相应 的影像学发 Ｔ 现 ，可有肺实质 、肺 血管 、气 道 和胸膜 等 的异常【 ，表 现 ２ Ｊ 为渗 出 、结 节、肿 块、实 变 或 毛 玻 璃变 等，结 节 常 多发
与 胸 廓平 行 或 ／ 和沿 支 气 管 树 分 布 。胸 部 Ｃ Ｔ检 查 肺 窗 比普
表１ ５ ＡＣ 例 Ｎ Ａ相关 性小 血管炎 胸片 和 Ｃ Ｔ表 现
条索状 渗出 胸片 胸部 Ｃ Ｔ ５ ５ ３ ４ １ ４ 结节 １ １ 实变 网织状 １ １ ０ １ １ ３ ０ ２
称为 Ａ Ｃ 相 关 性 小 血 管 炎，包 括玮 格 纳 肉 芽 肿 病 ＮＡ
（ ｇｎｒ ｒｎｌ ａ ｓ ， ＷＧ） 变 应 性 肉 芽 肿 性 血 管 炎 Ｗｅｅｅ’ｓｇ ｕ ｍ ｔ ｉ ｕｇＳａｓ ｙｄｏ ，Ｃ Ｓ）和 显 微 镜 下 型 多 血 管 炎 ｒ ｍ
ANCA相关性血管炎的诊治进展
ANCA相关性血管炎的诊治进展ANCA相关性血管炎 (ANCA-Associated Vasculitis, AAV) 是一组破坏小血管的自身免疫性疾病，严重者可引发器官功能衰竭甚至威胁生命。
该疾病的主要特征是血中出现抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)，累及多个内脏器官，导致各种组织器官受损。
随着对该疾病的深入研究，相关诊治技术也日益完善，为患者提供更有效的救治手段。
诊断进展与其他自身免疫性疾病一样，早期诊断和治疗对于缓解疾病进展至关重要。
目前，ANCA相关性血管炎的诊断标准主要基于临床表现、实验室检查和影像学表现。
临床表现通常包括不同程度的全身症状，如疲劳、发热、体重下降等，以及组织器官受损的症状，如咳嗽、喉咙痛等。
实验室检查方面，检测血清中的ANCA水平是主要手段之一。
高水平的ANCA抗体通常提示身体存在炎症反应，但并不一定说明患者患有ANCA相关性血管炎。
影像学检查的主要目的是确定炎症是否存在，如肺、肾或其他内脏器官的炎症区域和大小。
最近，一项新的诊断手段被引入到评估疾病的活动程度和预测疾病进展的方法中，这就是结合PET/CT的功能性影像。
治疗进展目前，针对ANCA相关性血管炎的治疗方法包括葡萄糖皮质激素、免疫抑制剂和血浆置换等。
在早期疾病期间，葡萄糖皮质激素通常被用来控制炎症反应，随后再使用免疫抑制剂进一步抑制免疫反应。
免疫抑制剂的选择依赖于很多因素，如患者的年龄、病情严重程度、器官受损程度等。
目前，常用的免疫抑制剂包括环磷酰胺、甲氨蝶呤等。
此外，对于一些难治性患者，血浆置换也被引入到治疗方案中，通过清除血液中的自身免疫性抗体和相关免疫细胞，从而达到治疗效果。
值得注意的是，针对ANCA相关性血管炎的治疗方案在过去十年中发生了一些重大的变化。
例如，目前已证明，通过使用止痛药或其他镇痛治疗手段，可以显著减少患者需要吸入吸氧的情况（在严重情况下需要吸入大量氧气）。
此外，针对特定性别和年龄的患者，治疗方案也可能会有所不同。
anca相关小血管炎的诊治
健康生活方式
保持健康的生活方式，如合理饮食、 适量运动、戒烟限酒等，有助于提 高身体免疫力，预防疾病复发。
预后情况
治愈率
随着医疗技术的不断进步， ANCA相关小血管炎的治愈率
逐渐提高。
复发率
尽管治愈率有所提高，但 ANCA相关小血管炎的复发率 仍较高，需要定期复查和关注 。
糖皮质激素的剂量和疗程应根据患者的病情和个体差异进行调整，同时需注意预 防激素引起的副作用，如感染、骨质疏松等。
免疫抑制剂治疗
免疫抑制剂常与糖皮质激素联合使用，以增强治疗效果并减 少激素用量。常用的免疫抑制剂包括环磷酰胺、霉酚酸酯等 。
免疫抑制剂治疗需谨慎，需根据患者的病情和耐受情况选择 合适的药物和剂量，并密切监测不良反应的发生。
anca相关小血管炎的诊治
目 录
• 引言 • ANCA相关小血管炎的病因和病理机制 • ANCA相关小血管炎的诊断 • ANCA相关小血管炎的治疗 • ANCA相关小血管炎的预防和预后 • 案例分享
01 引言
目的和背景
01
探讨ANCA相关小血管炎的发病 机制、临床表现、诊断方法和治 疗手段。
02
在治疗过程中，患者出现了肺部感染，及时给予抗感染治疗后得到控制。
预防措施
针对anca相关小血管炎的常见并发症，如感染、血栓形成等，采取相应的预防措施，如加强护理、定期检查等。
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其他治疗方法
其他治疗方法包括生物制剂、血浆置换等，可用于难治性 或重症ANCA相关小血管炎的治疗。
这些治疗方法通常在常规治疗无效或病情严重时作为二线 或三线治疗选择，需在专业医生的指导下进行。
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诱导缓解治疗
维持缓解治疗
治疗 目标
尽快控制炎症 争取完全缓解
减少复发
减少副作用
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第一型（即局部和/或早期型）的一线治疗药物是环磷 腺胺或甲氨蝶呤。MTX的复发率较高，疾病进展、复 发、或者出现局部破坏则应该应用CYC治疗。
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1
ANCA相关小血管炎是累及小血管的病变， 导致血管壁的炎症，与抗中性粒细胞胞浆 抗体的发展有关。可以累及多个器官，包 括肺和肾。
是最常见的成人原发性系统性小血管炎。 它可以影响到小动脉、静脉、毛细血管甚 至更大的血管。
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2
Chapel Hill国际会议建议将ANCA相关性血管 炎分为三大类：WG（Wegerner肉芽肿）、 MPA（显微镜下多血管炎）、Churg Strauss 综合征（变应性肉芽肿血管炎）。
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WG：肉芽肿性炎性改变 动脉壁或动脉周围， 或血管（动脉或微动脉）外区有中性粒细 胞浸润。
MPA：肺毛细血管炎
CSS：嗜酸性粒细胞浸润、血管外肉芽肿形 成及坏死性血管炎
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肺部弥漫性或多肺叶性，下肺分布较重， 少累及肺尖
病灶：呈小斑片状、斑点状、或伴有索条 状边缘不清阴影
血管壁局灶性 破坏
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8
血管壁的炎症反应，常常贯穿血管壁全层， 且多以血管为病变中心，血管周围组织也可 受到累及，
小动脉、静脉，毛细血管为主，有时中等动 脉
炎症常伴纤维素样坏死、内膜增生及血管周 围纤维化。
炎症反应细胞：多种类型，中性粒：白细胞 碎裂性血管炎，单核：肉芽肿性血管炎
第二型（全身型，伴器官损害）的一线治疗药物是CTX 和糖皮质激素。3个月口服低剂量CTX和3－6个月静脉 冲击CTX治疗，如果能达到临床缓解，应该转换至维 持治疗。无论是采取哪种诱导治疗方案，如果达到临 床缓解，其最大治疗期为6个月。
第三型（严重型）的ANCA相关血管炎，如果合并严重的 肾脏损害（血肌酐>500umol/L），应该予以CTX（口 服低剂量或静脉冲击）和糖皮质激素，同时联合血浆 置换。如果出现危危及生命的情况（如：肺出血）， 也应该给予血浆置换。
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治疗后结节及空洞可以完全吸收
结节常多发，病变以两下肺为著，少累及 肺尖
病灶分布与胸廓平行或／和沿血管支气管 树分布的多发斑片状渗出影是较有特征性 的影像改变
肺门纵隔淋巴结无明显增大。
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严重的并发症。毛细血管受累。咳血、窒 息，（约50%可无咳血症状，支气管镜（）。
病变累及的范围更广泛，而非局限在一叶、 一段或数叶数段
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CT表现无显著特异性。
韦格纳肉芽肿病：结节、浸润灶或空洞 （50%）及肺泡出血
显微镜下多血管炎：肺泡出血，肺间质病 变
Churg Strauss综合症：一过性肺浸润，肺泡 出血，
我国以MPA为主
特点：血管壁局灶坏死性损伤，可发生在 多处血管和多个器官。
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4
病因仍不明确，但可以确定的是，需要一 种促炎症反应的环境。
遗传因素：家族聚集性 感染：ANCA的抗原，BPI，绿脓 药物：PTU 环境：硅颗粒接触
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其主要的细胞水平的改变为中性粒细胞 （这可能是引起组织损伤的最主要原因）， 中性粒细胞与其自身抗体的结合使得细胞 间信号的传导被激活，从而释放促炎介质， 蛋白水解酶和活性氧簇。
ANCA介导的凋亡下调可能不仅促使了更多 的炎性细胞聚集，而且还可能通过切断正 常细胞移动通路而阻止炎性巨噬细胞的移 除，从而导致更一步的瘢痕形成。
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6
过程复杂
炎症前因子
ANCA含量上 升
激活
与血管内皮 结合，脱颗 粒，炎症
中性粒细胞PR3， MPO表达上升
磷脂酰丝氨酸表达减少
中性粒细胞凋亡 下调，正常炎症 恢复通路受阻
肺内新发的、呈毛玻璃样渗出充满肺泡， 以两肺门及两下肺为主，密度较均匀，呈 大片状分布，可见支气管气相。
与心衰表现相似，但无心脏增大，不随体 位变化
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也称Good pastures syndrome 临床症状、影像学表现与肺泡出血类似，
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不错的治疗效果，但容易复发
严重的韦格纳肉芽肿：环磷酰胺和大剂量 的糖皮质。 90％患者在服药后大体上好转， 75％的患者疾病缓解。
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