甲状旁腺功能亢进性棕色瘤
甲状旁腺功能亢进的临床诊疗
二炮总医院杜瑞琴写在课前的话一般人有4个状旁腺，左、右各侧均有上、下两个腺体。
上甲状旁腺一般在甲状腺侧叶的后面靠内侧，环状软骨水平，近喉返神经进入喉部处。
下甲状旁腺在甲状腺侧叶后面靠外，近甲状腺下动脉与喉返神经相交处水平。
甲状旁腺主要由大量的主细胞、少量的嗜酸性细胞和基质所构成。
主细胞分泌甲状旁腺素。
嗜酸性细胞可能是老化的主细胞，正常情况下无分泌功能。
主细胞内有脂肪颗粒，基质中有脂肪细胞。
功能亢进的甲状旁腺主细胞中消失，所以功能亢进的腺体（增生或生腺瘤）比重比正常的腺体要高。
一、钙磷的正常代谢（一）正常血钙浓度及其调节骨骼系统储存着全身98%的钙，另2%在血液中循环，其中一半是游离状态的离子钙，发挥着生理效应，其余的则与白蛋白、球蛋白等无机分子结合成为结合钙。
低白蛋白血症会影响血清总钙的测定结果。
（二）钙磷的正常代谢钙来源于食物，摄取的食物通过肠道吸收入血，机体的钙99%存在于骨骼系统，1%存在于其他的组织。
血清钙里有50%的游离钙发挥着生理的效应。
钙从肠道排出80%，即粪钙占80%，从肾脏排出20%，即尿钙占20%，尿钙的水平是随血钙进行调节的。
血中的钙和磷的浓度关系是十分密切的，血钙和血磷之间有一个乘积，这个乘积是衡量血中钙磷是不是平衡，它的正常值是3500～400mg/L。
磷也是来源于食物，我们摄取的食物进入肠道，把磷吸收入血。
血清磷的正常水平是0.9～1.5mmol/L。
磷主要也是储存在骨骼系统，骨骼系统约占86%，再与其他的组织进行结合。
维生素D可以促进肠道对磷的吸收。
磷排出体内也是通过肠道和肾脏两个通道，粪磷占30%，尿磷占70%。
有三个主要因素能调节血钙的浓度，第一个是甲状旁腺激素（PTH），第二是活性的维生素D，即1，25(OH)2D3，第三个是降钙素。
在病理状态下由实质性肿瘤分泌的甲状旁腺激素相关肽也是可以造成高钙血症的。
1.甲状旁腺激素（PTH）甲状旁腺的基本功能是保钙排磷，促进维生素D3的活化。
甲状旁腺功能亢进
临床表现
高血钙症状
二、胃肠道系统： 胃肠道平滑肌张力降低 蠕动缓慢 因而纳差 腹胀腹痛 反酸 便秘 重者恶心呕吐
10~24%病人有溃疡病： 高血钙→刺激胃泌素分泌→胃酸增加
5~10%病人有急性或慢性胰腺炎发作： 钙沉着激活胰蛋白酶原或胰蛋白酶
原发性甲旁亢
• 是由于病变的甲状旁腺自主分泌过量的 甲状旁腺激素导致的高钙血症、低磷血症 及骨代谢异常
病
理
• 腺瘤：占 80 ~ 85 %，多数为单个， 少数为2个以上。
• 增生：占 15 %，通常4个腺 体都增生肥大。
• 腺癌：占 0.5 %，比腺瘤体积大。
继发性甲旁亢
• 是由于各种原因或病变所致的低钙血症 或高磷血症刺激甲状旁腺激素分泌，继而 可使血钙或血磷恢复正常 • 继发性甲旁亢的甲状旁腺激素过度分泌
钙沉着于角膜约25% 心动过速或过缓 心律失常 Q-T间期缩短
可有血压增高
骨X线检查
普遍性骨质脱钙 骨质稀疏 头颅相：毛玻璃样或颗粒状 少数见局限性透亮区 双手相：指骨有骨膜下吸收 皮质外缘呈花边样改
变 以中指桡侧更为明显和常见 骨盆相：耻骨联合和骶髂关节的两端可有软骨下骨
吸收 纤维性囊性骨炎 在骨局部形成大小不等的透亮区
2014年原发性甲状旁腺功能亢进症诊疗指南
中华医学会骨质疏松和骨矿盐疾病分会 中华医学会内分泌学分会代谢性骨病学组
异位甲旁亢与 异常位置甲旁腺病变
May migrate with thymus to mediastinum
异位甲旁亢
非甲旁腺肿瘤分泌PTH
内容
一、甲旁亢定义及发病机制 二、原发性甲旁亢临床表现 三、原发性甲旁亢诊断：定性、定位 四、治疗
原发性甲状旁腺功能亢进症1例报道
进行二期矫治。
３ 讨论
及对牵引前后上下颌骨 、牙弓和软组织的对比情况进 上颌快速扩弓联合前方牵引可较好的改 良上颌骨 生长效果 ，使鼻上颌复合体逆时针旋转的同时向前加
速 生长 ， 上牙 骨前 移 ， 同时 ， 在短 期 内明显 增 加上 颌 骨 的宽度 ， 有 效矫 治全牙 列反殆。早期 上颌快 速扩 弓联合 上 颌前 方 牵 引可 以改善 咀 嚼功 能 和 面部 侧 貌外 形 ， 减 磨牙 间宽度 ， 同时上颌骨前 后长度 也略 有增加 。 头 颅侧
为主 ， 术 后严 密临测 血钙及 甲状腺激 素水平 。
（ 上接 第 ３ ２ ０页）
０ ． ０ １ ４正 畸 弓丝 制作 尖 牙 区小 圈 曲配 合 前 方牵 引 进行
少成 年后行 正颌 外科 手术 的可 能性 。本 患者 处在 恒 牙
口内Ⅲ类牵引。（ ￣ ２ ０ １ ５ 年３ 月， 双侧磨牙呈现中性关
椎、 锁 骨及 肋骨 等多处 骨骼 异常摄 取核 素 ， 提 示 转移病 灶 。甲状 旁腺激 素测定 提示 ： 大于 ３ ０ ０ ０ ｐ ｇ ／ ｍｌ ， 多考虑 以
患者男 ， ４ ７岁 ， 主因“ 发 现右锁 骨近端肿 胀 、 疼 痛并 伴 右肩关 节 活动受 限 ２ ０天” 就诊 ， 患者 ２ ０ １ ６年 ３月 自 觉 右侧 锁骨 及肋 骨疼 痛 不适 ， ２月后 ， 在 某 院行 胸肋 锁 骨 三维重 建 ＋胸 腹部 Ｃ Ｔ提示 ： ① 双侧 锁 骨 、 右 侧锁 骨 头及肩峰 、 右侧 第 ３ — ７ 、 ９ — １ １及左 侧 第 ４ — ７ 、 １ ０ 一 ｌ ｌ 肋 骨、 胸椎 多处 椎体及 附 件囊状 骨质 破坏 ， 部分病 灶周 围 软 组织影 。均考虑 骨转移 瘤 ； ②左 侧第 ２ 、 ３肋骨 陈旧性
甲状旁腺功能亢进症是怎么回事？
甲状旁腺功能亢进症是怎么回事？
*导读：本文向您详细介绍甲状旁腺功能亢进症的病理病因，甲状旁腺功能亢进症主要是由什么原因引起的。
*一、甲状旁腺功能亢进症病因
甲状旁腺最重要的功能是通过增加或减少甲状旁腺激素的
分泌量来维持人体血钙水平的相对稳定。
发生甲状旁腺功能亢进的原因可分为三种：
腺体癌变（60%）：
如过度增生、瘤性变甚至癌变，医学上称之为原发性甲状旁腺功能亢进，即平常所说的”甲亢“，是由于甲状腺合成释放过多的甲状腺激素，造成机体代谢亢进和交感神经兴奋，引起心悸、出汗、进食和便次增多和体重减少的病症。
内分泌因素（20%）：
如长期维生素D缺乏、小肠功能吸收障碍或肾功能不全等，血钙低于正常值，需要甲状旁腺增加甲状旁腺激素的分泌来提高血钙水平，因此，可以认为是代偿性亢进，称之为继发性甲状旁腺功能亢进。
其他（5%）：
在长期继发性亢进的基础上甲状旁腺又发生了瘤性变，称之为三发性甲状旁腺功能亢进。
还有一种情况，甲状旁腺本身并无
上述病变，但由于身体其他病变器官分泌类似甲状旁腺激素的物质，其表现在很大程度上与甲状旁腺激素分泌过多相同，医学上称之为假性甲状旁腺功能亢进，并不是是真正意义上的甲状旁腺功能亢进。
*温馨提示：以上就是对于甲状旁腺功能亢进症病因，甲状旁腺功能亢进症是由什么原因引起的相关内容叙述，更多有关甲状旁腺功能亢进症方面的知识，请继续关注疾病库，或者在站内搜索“甲状旁腺功能亢进症”找到更多扩展内容，希望以上内容可以帮助到您！。
原发性甲状旁腺功能亢进症
无症状PHPT
正常血钙PHPT
①经典PHPT：上世纪20-70年代发现该病，PHPT患者有典型高钙血症 相关的骨骼、泌尿、消化、运动系统和精神障碍等多脏器严重损伤； ②无症状PHPT：随着上世纪70年代全自动生化仪的广泛使用，越来 越多轻微血钙升高但临床表现很少的PHPT患者被发现，又被称为“现代 PHPT”； ③正常血钙PHPT（NPHPT）：最近几年又发现了一种新的甲旁亢， 即NPHPT。
文献报道的PHPT 被误诊为其他疾病的情况分析
疾病名称
例次 构成比
60 26.0 41 17.7 37 16.0 32 13.9 31 13.4 15 6.5 11 4.8 10 4.3 8 3.5 5 2.2 5 2.2 4 1.7 1 0.4 2 0.8 6 2.6 2 0.8 2 0.8
7.长期应用锂制剂而发生高钙血症者
8.高钙尿症或不伴高钙血症者 9.补充钙剂、维生素D制剂或应用噻嗪类利尿剂时出现高钙血症者
原发性甲状旁腺功能亢进症诊疗指南， 2014
诊断
定性诊断
定位诊断
定性诊断
病史、骨骼病变、泌尿系统结石、 高钙血症的临床表现
高钙血症、高PTH血症并存
P H P T
◆血钙正常的原发性甲旁亢例外。 ◆血ALP升高，低磷血症，尿钙和尿磷排出增多，X线影像的特异性改变等 均支持PHPT诊断。 ◆早期无明显症状患者PTH增高同时伴有高钙血症是重要诊断依据。
定位诊断
颈部 超声
定位诊断
99m-Tc MIBI
CT MRI
定位诊断可对病变腺体进行鉴别和精确定位。 放射性核素扫描99m-TcMIBI外科术前定位诊断的首选方法。
误诊率高
2014-原发性甲状旁腺功能亢进症诊疗指南
ＤＯＩ：１０畅３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７４－２５９１畅２０１４畅０３畅００２·指 南·原发性甲状旁腺功能亢进症诊疗指南中华医学会骨质疏松和骨矿盐疾病分会中华医学会内分泌分会代谢性骨病学组一 定义及流行病学特征（一）定义甲状旁腺功能亢进症常分为原发性、继发性和三发性３类。
原发性甲状旁腺功能亢进症（ｐｒｉｍａｒｙｈｙｐｅｒ－ｐａｒａｔｈｙｒｏｉｄｉｓｍ，ＰＨＰＴ）简称原发甲旁亢，系甲状旁腺组织原发病变致甲状旁腺激素（ｐａｒａｔｈｙｒｏｉｄｈｏｒｍｏｎｅ，ＰＴＨ）分泌过多，导致的一组临床症候群，包括高钙血症、肾钙重吸收和尿磷排泄增加、肾结石、肾钙质沉着症和以皮质骨为主骨吸收增加等。
病理以单个甲状旁腺腺瘤最常见，少数为甲状旁腺增生或甲状旁腺癌。
继发性甲状旁腺功能亢进症（ｓｅｃｏｎｄａｒｙｈｙｐｅｒｐａｒ－ａｔｈｙｒｏｉｄｉｓｍ，ＳＨＰＴ）简称继发性甲旁亢，常为各种原因导致的低钙血症刺激甲状旁腺增生肥大、分泌过多ＰＴＨ所致，见于慢性肾病、骨软化症、肠吸收不良综合征、维生素Ｄ缺乏与羟化障碍等疾病。
三发性甲状旁腺功能亢进症（ｔｅｒｔｉａｒｙｈｙｐｅｒｐａｒ－ａｔｈｙｒｏｉｄｉｓｍ）简称三发性甲旁亢，是在继发性甲旁亢基础上，由于腺体受到持久刺激，发展为功能自主的增生或肿瘤，自主分泌过多ＰＴＨ所致，常见于慢性肾病和肾脏移植后。
本指南主要针对原发性甲状旁腺功能亢进症。
（二）流行病学特征ＰＨＰＴ是一种相对常见的内分泌疾病，国内尚缺乏关于ＰＨＰＴ发病率或患病率的数据。
根据国外报道，其患病率高达１／５００～１０００。
该病女性多见，男女比约为１：３，大多数患者为绝经后女性，发病多在绝经后前１０年，但也可发生于任何年龄。
儿童期发病少见，如该年龄段发病应考虑遗传性内分泌病的可能。
二 病因及病理生理机制（一）病因大多数ＰＨＰＴ为散发性，少数为家族性或某些遗传性综合征的表现之一，即有家族史或作为某种遗传性肿瘤综合征的一部分，后者的发病机制较为明确。
甲状旁腺功能亢进性棕色瘤
5、骨质硬化：骨质密度局部性致密硬化， 常见部位是长骨干骺端，扁平骨和椎骨。 6、骨外钙化：常见肾脏钙化，尿路结石， 此外亦可见四肢动脉壁和关节周围软骨钙 化。 7、切除腺瘤后，骨骼上病变可以自愈。
病例图片
30岁男性尺骨鹰嘴融骨性破坏，平片吸收残存骨 脊以及病理性骨折，由于矿物沉积，T2WI抑脂像 显示液-液平面。类似于骨巨细胞瘤，活检证实为 棕色瘤。
3、骨囊性改变：骨骼内大小不等、单发或 多发的囊样透明区，边界较清楚。较大的 骨缺损，不仅有膨胀样表现，而且容易骨 折，有时病灶内可呈多房样改变，颇似巨 细胞瘤。发生于下颌骨者，还应与造釉细 胞瘤鉴别。原发性甲状旁腺机能亢进原发 病因解除后，棕色瘤所致骨缺损，可以自 行修复。
4、局部骨骼特异性表现：
消化 系统
骨骼 系统
神经 系统 临床 表现 泌尿 系统
神经肌肉 系统
倦怠、四肢无 力、肌萎缩
骨痛、骨骼畸形
病理性骨折
精神 症状
幻觉、昏迷 （Ca>3mmol/l）
多尿、夜尿、口渴 肾结石、肾功能不全
诊断
临床表现
实验室检查
高血钙>2.75mmol/l 高尿钙 低血磷 血清PTH >10pmol/l
反复发作的尿路结 石、骨痛 顽固性溃疡、胰 腺炎 X线骨膜下皮质吸收 多发性骨折或畸形
三发性
3
继发性甲旁亢的 基础上，由于腺 体受到持久和强 烈刺激，部分增 生组织转变为腺 瘤，自主分泌过 多PTH，主要见 于肾衰竭。
甲状旁腺本身病 变引起PTH合成、 分泌过多，通过 其对骨肾作用， 致血Ca升高，P 降低。表现为反 复发作的肾结石、 消化性溃疡、精 神改变等；
多发性骨髓瘤、原发性甲状旁腺功能亢进骨病、骨转移瘤的临床影像学诊断与鉴别诊断概论
病理生理和临床表现（二）
M蛋白引起的临床表现
当前20页，共82页，星期日。
M蛋白引起的临床表现
1、感染(Infection)
• 体液免疫缺陷 • 细胞免疫下降
最多见的是肺炎，其次为尿路感染。
病原菌：G-、G+菌，真菌多见。如阴沟杆菌、肺炎克雷白菌、大肠艾
稀菌、铜绿假单胞菌、表皮葡萄球菌、白色念球菌等。
诊断IgM型时一定要具备上述三项；仅有①、③两 项者属不分泌型；仅有①、②两项者须除外反应 性浆细胞增多及意义未明单克隆免疫球蛋白血症 （MGUS）。
当前39页，共82页，星期日。
原发性甲状旁腺功能亢进（性骨病）
定义：
原发性甲旁亢(primary hyperparathyroidism，PHPT)是由于甲状旁 腺本身病变引起的 PTH 合成、分泌过多而导致的钙、 磷
当前5页，共82页，星期日。
病理生理和临床表现（一）
骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现
1. 骨骼疼痛和破坏 2. 髓外浸润 3. 贫血表现
当前6页，共82页，星期日。
病理生理和临床表现（一）
骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现
骨骼疼痛和破坏：
骨质疏松、溶骨性破坏和骨折 骨痛为早期主要症状 主要病变在扁骨，而成人不再造血的四肢 长骨较少受侵犯。胸、肋、锁骨连接处发生串 珠样结节者为本病特征。 少数病例仅有单个骨骼损害，称为孤立性 骨髓瘤。
当前7页，共82页，星期日。
病理生理和临床表现（一）
骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现
骨骼破坏：
骨痛：开始一过性、轻微、短暂而局限。咳嗽负 重时加重，疼痛部位与病灶部位吻合，骨折时 可呈放射性束带感。
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（2）脊柱椎体压缩呈双凹变形或鱼尾状， 椎间隙增宽，脊柱后突畸形或侧弯畸形， 躯干缩短；
（3）骨盆变形，髋臼内陷，盆腔口径变 窄，耻骨联合增宽，闭孔变形，股骨颈干 角变小形成髋内翻畸形。
顽固性溃疡、胰 腺炎
X线骨膜下皮质吸收 多发性骨折或畸形
实验室检查
高血钙>2.75mmol/l 高尿钙 低血磷 血清PTH >10pmol/l
早期无明显症状患者PTH增高同时伴有高钙血症是 重要诊断依据。
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影像表现
1、全身普遍性骨质疏松。
2、骨膜下骨皮质吸收，是本病的一个重要征象， X线显示骨皮质外缘密度减低或呈溶冰状缺损，边 缘模糊，有的如花边状。肋骨皮子吸收可使肋骨 变得纤细，牙槽骨密度减低或消失，出现见牙不 见骨的影像。于肱骨及股骨颈部的肌腱附着处， 可见局限性骨皮质吸收缺损。
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甲旁亢分类
最常见
原发性 继发性
(PHPT)
1
2
三发性
3
甲状旁腺本身病 各种原因所致的 继发性甲旁亢的 变引起PTH合成、 低血钙刺激甲状 基础上，由于腺 分泌过多，通过 旁腺，使之增生、 体受到持久和强 其对骨肾作用， 肥大，分泌过多 烈刺激，部分增 致血Ca升高，P 的PTH，临床上 生组织转变为腺 降低。表现为反 多见于肾功能不 瘤，自主分泌过 复发作的肾结石、 全、骨质软化、 多PTH，主要见 消化性溃疡、精 小肠吸收不良。 于肾衰竭。 神改变等；
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5、骨质硬化：骨质密度局部性致密硬化， 常见部位是长骨干骺端，扁平骨和椎骨。
6、骨外钙化：常见肾脏钙化，尿路结石， 此外亦可见四肢动脉壁和关节周围软骨钙 化。
7、切除腺瘤后，骨骼上病变可以自愈。
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病例图片
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30岁男性尺骨鹰嘴融骨性破坏，平片吸收残存骨
脊以及病理性骨折，由于矿物沉积，T2WI抑脂像
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3、骨囊性改变：骨骼内大小不等、单发或 多发的囊样透明区，边界较清楚。较大的 骨缺损，不仅有膨胀样表现，而且容易骨 折，有时病灶内可呈多房样改变，颇似巨 细胞瘤。发生于下颌骨者，还应与造釉细 胞瘤鉴别。原发性甲状旁腺机能亢进原发 病因解除后，棕色瘤所致骨缺损，可以自 行修复。
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4、局部骨骼特异性表现：
甲状旁腺功能 亢进性棕色瘤
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概述
所谓棕色瘤(brown tumor)，是因破骨细胞 的数量和活性增加，致使局部骨质溶解吸 收，代之以增生的纤维组织。骨溶解区不 断扩大，形成囊样骨缺损，其内的纤维组 织变性并出血伴有含铁血黄素沉着，囊内 的组织即呈棕(褐)色，故得名。
·
2
甲状旁腺解剖图
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3
机理
显示液-液平面。类似于骨巨细胞瘤，活检证实为
棕色瘤。Biblioteka ·14·15
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1、甲状旁腺功能亢进，甲状旁腺素(PTH) 分泌增多，促使了破骨细胞活动，增加骨 吸收 。
2、另一方面，抑制肾小管对磷的吸收，自 尿中丢失大量磷，致血磷降低，因之血钙 升高，继而尿钙增多。
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4
3、所以骨吸收加速及钙磷大量丢失，全是 形成骨骼改变的原因。以骨吸收为主要病 理改变，表现为普遍性骨质疏松及局限性 骨破坏吸收伴骨内性纤维组织增生、囊肿 形成、破骨细胞增多及骨髓纤维化。囊肿 内含有棕色液体称为棕色瘤。
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临床表现
记忆力下降、情绪不稳 行为异常
恶心呕吐、腹胀 溃疡、胰腺炎
骨痛、骨骼畸形 病理性骨折
消化 系统
骨骼 系统
神经 系统
临床 表现
泌尿 系统
神经肌肉 系统
倦怠、四肢无 力、肌萎缩
精神 症状 幻觉、昏迷
（Ca>3mmol/l）
多尿、夜尿、口渴 肾结石、肾功能不全
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诊断
临床表现
反复发作的尿路结 石、骨痛