考研科目,动物生物化学 第11章 含氮小分子

意义
此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，
体内有活泼的转氨酶和L-谷氨酸脱氢酶，
反应可逆，也是体内合成非必需氨基酸的
主要方式。
主要在肝、肾组织进行。
4 嘌呤核苷酸循环
氨 基 酸 转 氨 酶 1 α-酮戊 二酸 转 氨 酶 2 谷氨酸 腺苷酸代琥 珀酸合成酶 天冬氨酸
NH3
次黄嘌呤 核苷酸 (IMP)
第11章 含氮小分子代谢
Metabolism of Small Molecules Containing N
重点：联合脱氨基、尿素合成、嘌呤 核苷酸体内分解代谢； 难点：核苷酸从头合成途径、脱氧核 苷酸合成。
本章主要内容
1 2 3 4 5 6 蛋白质的营养作用 氨基酸的一般分解代谢 氨的代谢 α -酮酸的代谢和非必需氨基酸的合成 个别氨基酸的代谢 核苷酸的合成与分解代谢
在转氨酶的催化下,α -氨基酸的氨基转移 到α -酮酸的酮基碳原子上，结果原来的α -氨 基酸生成相应的α -酮酸，而原来的α -酮酸则 形成了相应的α -氨基酸，这种作用称为转氨 基作用或氨基移换作用。
特点
没有游离的氨产生，但改变了氨基酸代谢 库中各种氨基酸的比例。 催化的反应可逆。 其辅酶都是磷酸吡哆醛。
血清转氨酶活性，临床上可作为疾病 诊断和预后的指标之一。
谷丙转氨酶和谷草转氨酶
谷丙转氨酶 （GPT）
谷草转氨 酶(GOT)
(肝脏)
(心肌 肝脏)
3 联合脱氨基作用 (1) 定义
是指氨基酸与α -酮戊二酸经转氨作用 生成α -酮酸和谷氨酸，谷氨酸经L-谷氨酸 脱氢酶作用生成游离氨和α -酮戊二酸的过 程。
生酮氨基酸 生糖兼生酮氨基酸
3 氧化供能
α-酮酸在体内可通过TAC 和氧化磷 酸化彻底氧化为H2O和CO2，同时生成 ATP。
氨基酸碳骨架的代谢去向
二 非必需氨基酸的生成
1 由α -酮酸氨基化生成
2 氨基酸之间的转变
动物体内氨基酸在一定条件下相互转变
第五节 个别氨基酸代谢
1 提供一碳基团的氨基酸 2 芳香族氨基酸的代谢 3 含硫氨基酸的代谢
（2）肝是尿素合成的主要器官
① 肝切除，血、尿中尿素含量↓,血氨↑ ③ 肝肾同时切除，血中尿素低水平，血氨↑ 说明尿素是在肝脏合成，由肾脏排出体外。
② 切肾保肝，尿素可合成、不能排出，血尿素↑
（3）生成过程
尿素生成的过程由Hans Krebs 和Kurt Henseleit 提出，称为鸟氨酸循环(orinithine cycle)，又称尿素循环(urea cycle)或KrebsHenseleit循环。
三 蛋白质的生理价值与必需氨基酸
蛋白质的生理价值：指饲料蛋白质被 动物机体合成组织蛋白质的利用率。 氮的保留量 蛋白质的生理价值＝ ×100 氮的吸收量
必需氨基酸（essential aninoacid）： 动物体内不能合成或合成量不足而需由饲 料供给的氨基酸。 约有10种，包括赖氨酸、蛋氨酸、 色氨酸、苯丙氨酸、亮氨酸、异亮氨酸、 缬氨酸、苏氨酸、组氨酸和精氨酸。
① 氨基甲酰磷酸的合成
反应在线粒体中进行
CO2 + NH3 + H2O + 2ATP 氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ
（N-乙酰谷氨酸，Mg2+）
O H2N C O ~ PO32- + 2ADP + Pi
氨基甲酰磷酸
② 瓜氨酸的合成
反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。
③ 精氨酸的合成
反应在胞液中进行
氮的总平衡：摄入氮量=排出氮量（成年动物）
氮的正平衡：摄入氮量＞排出氮量（生长，妊 娠动物）
氮的负平衡：摄入氮量＜排出氮量（营养不良， 消耗性疾病，机体损伤等）
蛋白质的最低需要量
在糖和脂肪这类物质能源充分供应 的条件下，为维持氮的总平衡，至少必 须摄入的蛋白质，称为蛋白质的最低需 要量。
成人每日最低需要量: 30～50g/d 我国营养学会推荐的 成人每日需要量: 80g/d
1 氧化脱氨基作用
氨基酸在酶的催化下脱去氨基生成相应 的α -酮酸的过程称为氧化脱氨基作用。
L-氨基酸氧化酶(FMN)：分布不广，活性不强。
D-氨基酸氧化酶(FAD)：分布广，活性强。
L-谷氨酸脱氢酶(NAD)：分布广，活性强。
L-谷氨酸脱氢酶具有较高的专一 性，只能催化L-谷氨酸的氧化脱氢
2 转氨基作用
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第二节 氨基酸的一般分解代谢
一 动物体内氨基酸的代谢概况 1 蛋白质的来源 (1)外源蛋白的消化 蛋白质 小肽 氨基酸
蛋白酶：胃蛋白酶、胰蛋白酶、胰凝乳蛋
白酶和弹性蛋白酶
据水解肽键部位的不同分为两类： 内肽酶：胃蛋白酶、胰蛋白酶、糜蛋白酶、 弹性蛋白酶（水解蛋白质内部肽键） 外肽酶：氨基肽酶、羧基肽酶（从肽链两 端开始水解肽键）
第一节 蛋白质的营养作用
一、蛋白质的生理功能： 1 维持组织细胞的生长、修补和更新。 2 转变为生理活性分子。 3 氧化供能。
二 氮平衡(nitrogen balance)
是反应动物摄入氮和排出氮之间的 关系以衡量机体蛋白质代谢概况的指标。
生物从外界摄入的氮与排出的氮，总 量相等时的状态称为氮的总平衡。 当生物体处于成熟时期，机体的状态 稳定，代谢处于相对平衡的状态。
2 氨的转运
（1）谷氨酰胺的运氨作用
NH3
生理意义
Gln无毒，脑和肌肉组织等可以合成Gln， 它是动物血液中最丰富的氨基酸之一。 Gln是氨的运载体, 积极参与合成代谢。 Gln是氨的解毒产物，也是氨的储存及 运输形式。
（2）丙氨酸-葡萄糖循环 (alanine-glucose cycle)
肌肉 蛋白质 氨基酸 葡 萄 糖
体内苯丙氨酸羟化酶缺陷，苯丙氨酸不能正常 转变为酪氨酸，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮 酸、苯乙酸等，并从尿中排出的一种遗传代谢病。
蛋白水解酶作用示意图
氨基肽酶 内肽酶 羧基肽酶
二肽酶
氨基酸 + 氨基酸
（2）内源性蛋白的降解
动物体内蛋白质被组织蛋白酶水解 产生和有其它物质合成。处于不断降解 和合成的动态平衡。
(3)体内氨基酸代谢库
组织蛋白质 食物蛋白质 （酶、蛋白质和激素等） 消化吸收 血液氨基酸 分解 合成
组织氨基酸
内源性氨基酸和外源性氨基酸共同 构成体内氨基酸代谢库。
1 一碳基团的代谢
（1）定义 某些氨基酸在分解代谢过程中产生的 含有一个碳原子的基团，称为一碳单位。
(2)来源
主要来源于色氨酸、甘氨酸、丝氨酸、 组氨酸和蛋氨酸的代谢，是合成嘌呤和嘧 啶核苷酸的原料。
（3）存在形式
亚氨甲基（-CH=NH） 甲酰基（-CHO） 羟甲基（-CH2OH） 甲烯基（-CH2-） 甲炔基或次甲基（-CH=） 甲基（-CH3）
H N
H N
H N
H N
5
5
N HC
CH2 N
10
N H H C O
CH2 N
10
5
5
N H 2C
CH2 N
10
N
CH2
10
CH3HN N5-甲基四氢叶酸 (N5-CH3-FH4)
N5,N10-甲炔四氢叶酸 (N5,N10=CH-FH4) H N
N10-甲酰四氢叶酸 (N10-CHO-FH4)
N5，N10-甲烯四氢叶酸 (N5,N10-CH2-FH4)
H+ 苏氨酸 甘氨酸 乙醛酸 组氨酸 丝氨酸 N， N
N， N
5
N， N
5
5
10
10
H2O +NH 3 5 C H FH4 NH3 N C H NH FH 4
甲 四 叶 炔 氢 酸 NADPH
+ NADP
N， N
N
5
亚 甲 四 叶 氨 基 氢 酸
5
10
10
C H FH4 2
甲 四 叶 烯 氢 酸 NADH
腺苷酸 代琥珀酸 腺嘌呤 核苷酸 (AMP)
腺苷酸 脱氢酶
H2O
α-酮酸
草酰乙酸 延胡索酸 苹果酸
主要在肌肉组织进行
三 氨基酸的脱羧作用(decarboxylation)
氨基酸在脱羧酶的作用下形成胺类的反应。
CO O H
脱 酶 羧
H C R
NH2
磷 吡 醛 酸 哆
RC H NH + C O 2 2 2
糖 酵 解 途 径
葡 萄 糖
葡萄糖 尿素
糖 异 生 尿素循环
NH3 肌肉
谷氨酸
NH3
谷氨酸 肝 α-酮戊二酸
血液
丙 氨 酸
丙酮酸 丙氨酸
丙酮酸 丙 氨 酸
α-酮戊 二酸
生理意义
① 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。 ② 肝为肌肉提供葡萄糖。
3 尿素循环
（1）生成部位:主要在肝细胞的线粒体及胞液中。 NH3在肝中合成尿素，占排氮总量80-90%
+ NAD
嘧啶
蛋氨酸
N 5 C H FH 4 3
N
5
甲 四 叶 基 氢 酸
2 芳香族氨基酸的代谢
芳香族氨基酸
苯丙氨酸 酪氨酸
色氨酸
（1）苯丙氨酸和酪氨酸的代谢
苯丙氨酸羟化酶
苯丙氨酸 + O2
酪氨酸 + H2O
四氢生物蝶呤 二氢生物蝶呤
NADP+
NADPH+H+
此反应为苯丙氨酸的主要代谢途径。
① 苯丙酮酸尿症(phenyl keronuria,PKU)
大多数氨基酸可参与转氨基作用，但 甘氨酸、苏氨酸、赖氨酸、脯氨酸及羟脯 氨酸除外。
转氨酶
正常人各组织GOT及GPT活性