运动障碍性疾病
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锥体外系疾病(2-运动障碍性
解剖： Anatomy: 基底节：尾状核、豆状核（壳核、 苍白球）、屏状核和杏仁复合体。 Basal ganglia: caudate nucleus, lentiform nucleus ( putamen, globus pallidus), claustrum and amygdaloid complex.
2 .黑质-纹状体环路：黑质与尾状 核、壳核之间的往返联系纤维 2. Nigrostriatal loop: connecting the substantia nigra, caudate and putamen
3. 纹状体-苍白球环路：尾状核、 壳核-外侧苍白球-丘脑底核-内侧 苍白球 3. Striaropallidal loop: projects from the caudate and putamen to the external segment of the globus pallidus, then to the subthalamic nucleus, and finally to the internal segment of globus pallidus.
锥体外系疾病（运动障碍性疾病）
Extrapyramidal diseases ( movement disorders)
神经病学教研室 Department of Neurology Zhijian Zhang
锥体外系疾病, 主要表现为随意运 动调节功能障碍，肌力、 Extrapyramidal diseases mainly impair the regulation of voluntary motor activity without
多见。发病率20/10万/年。患病率 160/10万/年。70岁人群达120/10万/年。 degenerative disease in middle and old age, it mostly occurs in the age of above 50. The attack rate is 20/100 thousand population per year, the morbidity rate is 160/100 thousand population per year, and is 120/100 thousand per year in the population of about 70 years old.
运动障碍性疾病总结范文
运动障碍性疾病总结范文
运动障碍性疾病指因各种原因导致的身体动作能力下降或丧失的疾病。
其主要有以下几种:
一、肌肉病变性疾病。
如肌萎缩性脊髓侧索硬化症、肌肉萎缩等。
其特征在于肌肉组织本身的病变,导致肌肉萎缩和丧失功能。
二、脑血管疾病后遗症。
如脑卒中的后遗症,如多发性脑梗塞后遗症等。
突然性局限性或广泛性的运动功能障碍,如麻痹和浮肿等。
三、背椎间盘突出症。
脊柱间盘突出,压迫神经根或者脊髓,引起下肢无力或无感等运动障碍。
四、关节炎。
如类风湿性关节炎等,多发性受累关节坏死和关节功能障碍。
五、心理因素。
如偏头痛、惧痛症等,以心理因素引起的局部或全身性运动功能障碍。
六、肌无力症。
免疫性疾病,肌肉细胞膜受损,导致肌肉萎缩,运动难度增大。
运动障碍性疾病对患者生活造成很大影响。
通过康复训练及药物治疗可以很大程度上改善症状,帮助患者恢复生活自理能力。
如有疑问,还请及时就医协助治疗。
运动障碍疾病是怎么回事？
运动障碍疾病是怎么回事？*导读：本文向您详细介绍运动障碍疾病的病理病因，运动障碍疾病主要是由什么原因引起的。
*一、运动障碍疾病病因*一、发病原因运动功能的调控是由锥体系统、基底核和小脑密切配合才能得以完成的，这三者并非是各不相关的独立系统，而在功能上确是一个不可分割的整体。
运动障碍疾病(即锥体外系疾病)，主要源于基底核功能紊乱。
*二、发病机制基底核具有复杂的纤维联系，主要构成三个重要的神经环路：①皮质-皮质环路：大脑皮质-尾壳核-内侧苍白球-丘脑-大脑皮质;②黑质-纹状体环路：黑质与尾状核、壳核间往返联系纤维;③纹状体-苍白球环路：尾状核、壳核-外侧苍白球-丘脑底核-内侧苍白球。
在皮质-皮质环路中有直接通路(纹状体-内侧苍白球/黑质网状部)和间接通路(纹状体-外侧苍白球-丘脑底核-内侧苍白球/黑质网状部)，环路是基底核实现运动调节功能的解剖学基础，这两条通路的活动平衡对实现正常运动功能至关重要。
黑质-纹状体DA通路变性导致基底核输出过多，丘脑-皮质反馈活动受到过度抑制，使皮质运动功能易化作用受到削弱，产生少动性疾病如帕金森病。
纹状体神经元变性导致基底核输出减少，丘脑-皮质反馈对皮质运动功能易化作用过强，产生多动性疾病如亨廷顿病。
因此，基底核递质生化异常和环路活动紊乱是产生各种运动障碍症状的主要病理基础。
运动障碍性疾病治疗，无论药物或外科治疗原理都基于对递质异常和环路活动紊乱的纠正。
*温馨提示：以上就是对于运动障碍疾病病因，运动障碍疾病是由什么原因引起的相关内容叙述，更多有关运动障碍疾病方面的知识，请继续关注疾病库，或者在站内搜索“运动障碍疾病”找到更多扩展内容，希望以上内容可以帮助到您！。
运动障碍性疾病常见症状
原发性抽动持续时间在1个月至1年者被称作短暂性抽动症， 主要见于儿童和青少年。抽动时间超过1年者被称作慢性 抽动症，
如果只有运动性抽动则被称作慢性运动性抽动症，如只有 发声抽动则被称作慢性发声抽动症，这两种原发性慢性抽 动症可视为Tourett综合征的变异型。
六、抽动
Tourett综合征是最常见的一种慢性抽动症， 特点是慢性、多灶性运动性和发声抽动，常伴 有注意力集中困难、易激惹、睡眠障碍、强迫 行为。
– 为了减轻这种不愉快的感觉而做出抽动动作，如果感觉 刺激在咽喉部则产生发声抽动。抽动可以使感觉异常暂 时缓解。在Tourette综合征（TS），这种感觉性抽动比 例可达40%。
六、抽动
抽动分为原发性和继发性，也可见于正常人，正常人的习 惯性抽动是不良习惯、精神因素或模仿他人行为引起，仅 累及单组肌群、不扩展、持续时间短，可自行消失。
一、运动徐缓/运动缺乏
早期表现可能主要局限于远端肌肉（小写症，不 能依次屈伸手指，系鞋带、扣纽扣等精细动作困 难）、逐渐可发展至所有肌肉。患者感到特别困 难的是执行次序性动作及复杂精确动作。做快速 重复性动作如拇、食指对指时可发现运动速度和 幅度进行性降低。晚期表现全面性随意运动减少、 缓慢，甚至从椅子上站起都非常困难。
四、舞蹈症
– 舞蹈症可与其他运动症状如肌张力障碍、投掷症同时存 在。
– 多种原因均可引起舞蹈症如HD、小舞蹈病、妊娠舞蹈 病、脑血管疾病、代谢性疾病（甲亢、低血糖、低钠血 症、氨基酸代谢异常等）、系统性红斑狼疮、肝性脑病、 药物（神经安定剂、抗PD药物、安非他明、抗癫痫药 物等）、中毒（CO、Mn、有机磷等）、感染、肿瘤等。
震颤（tremor）是各种运动疾病最常见的一种 症状，是相互拮抗的肌群交替收缩或同步收缩 产生的一种节律性不随意运动。身体各个部位， 只要有功能相互拮抗的肌肉支配均有可能发生 震颤。震颤最常见于上肢，但也可见于下肢、 头、唇、舌、下颚、声带、躯干。
如果只有运动性抽动则被称作慢性运动性抽动症，如只有 发声抽动则被称作慢性发声抽动症，这两种原发性慢性抽 动症可视为Tourett综合征的变异型。
六、抽动
Tourett综合征是最常见的一种慢性抽动症， 特点是慢性、多灶性运动性和发声抽动，常伴 有注意力集中困难、易激惹、睡眠障碍、强迫 行为。
– 为了减轻这种不愉快的感觉而做出抽动动作，如果感觉 刺激在咽喉部则产生发声抽动。抽动可以使感觉异常暂 时缓解。在Tourette综合征（TS），这种感觉性抽动比 例可达40%。
六、抽动
抽动分为原发性和继发性，也可见于正常人，正常人的习 惯性抽动是不良习惯、精神因素或模仿他人行为引起，仅 累及单组肌群、不扩展、持续时间短，可自行消失。
一、运动徐缓/运动缺乏
早期表现可能主要局限于远端肌肉（小写症，不 能依次屈伸手指，系鞋带、扣纽扣等精细动作困 难）、逐渐可发展至所有肌肉。患者感到特别困 难的是执行次序性动作及复杂精确动作。做快速 重复性动作如拇、食指对指时可发现运动速度和 幅度进行性降低。晚期表现全面性随意运动减少、 缓慢，甚至从椅子上站起都非常困难。
四、舞蹈症
– 舞蹈症可与其他运动症状如肌张力障碍、投掷症同时存 在。
– 多种原因均可引起舞蹈症如HD、小舞蹈病、妊娠舞蹈 病、脑血管疾病、代谢性疾病（甲亢、低血糖、低钠血 症、氨基酸代谢异常等）、系统性红斑狼疮、肝性脑病、 药物（神经安定剂、抗PD药物、安非他明、抗癫痫药 物等）、中毒（CO、Mn、有机磷等）、感染、肿瘤等。
震颤（tremor）是各种运动疾病最常见的一种 症状，是相互拮抗的肌群交替收缩或同步收缩 产生的一种节律性不随意运动。身体各个部位， 只要有功能相互拮抗的肌肉支配均有可能发生 震颤。震颤最常见于上肢，但也可见于下肢、 头、唇、舌、下颚、声带、躯干。
第11章运动障碍性疾病
辅助检查
①生化检测: 高效液相色谱(HPLC)检测CSF HVA↓ ②基因检测: 用DNA印迹技术(southern blot)\PCR \DNA序列分析检查家族性PD基因突变 ③PET & SPECT检测: 早期可显示脑内DAT功能显 著 ↓ , DA递质合成↓, 可早期诊断&病情监测 ④血&CSF检查无异常, CT\MRI检查无特征性所见
治疗
1. 药物治疗
(3) DA替代药物(L-Dopa, 复方L-Dopa)
对运动迟缓&肌强直疗效好 可改善PD病人所有临床症状 目前控制症状最有效药物/PD治疗的金标准 早期小剂量、晚期可合用DA受体激动剂 替代机制: 外源性多巴胺前体(L-Dopa)→透过血 脑屏障(BBB)→DA能神经元摄取&脱羧→DA
MAO DOPAC + H2 O2
SOD
.OH
Amphetamine Cocaine
HVA + H2O2
hydroquinone
VMT
DA
Reserpine
reuptake 3-MT COMT Tasmar post-synaptic receptor DA
pre-synaptic receptor
第十二章 运动障碍疾病 Movement Disorders
神经病学(第 6 版)
第一节 概述
概念
◙ 运动障碍疾病(movement disorder)即锥体外系统 病(extraparamidial disease) 随意运动调节功能障碍, 肌力&感觉正常 病变部位为基底节(basal ganglia) (basal
治疗
1. 药物治疗
(2) 金刚烷胺(amantadine)
运动障碍性疾病
➢PD患者黑质区存在明显的脂质过氧化 ➢PD患者黑质区还原型谷胱甘肽明显降低
4.年龄老化 ( Old age )
➢PD主要见于中老年人 ➢30岁后黑质DA能神经元、酪氨酸羟化酶（TH）和多巴 脱羧酶（DDC）活力、DA递质水平随年龄增长而逐年减 少
病 理（Pathology）
黑质神经元丢失：The substantia nigra shows a loss
➢首发症状：震颤 (60%-70%)，步行障碍 (12%)， 肌强直 (10%)，运动迟缓 (10%)
➢症状常自一侧上肢开始，然后波及同侧下肢、 对侧上肢及下肢，呈N型进展，约25%-30%从一 侧下肢开始
辅助检查
1.生化检测:
➢ CSF中DA的代谢产 物高香草酸(HVA) 含量降低
➢ 尿中DA及其代谢 产物HVA含量降低
Movement Disorders
运动障碍性疾病
锥体外系 (Extrapyramidal system)
组成(广义)： 纹状体系统(狭义锥体外系 )：基底
概 念 ： 核及与其相关联的重要结构
➢锥前体庭外小系脑系: 统锥体苍系白以球外gl的ob所us有p的all下id行us(—运旧动纹)状传体
➢导脑通干路网，状结统构称锥壳体核外p系utamen——————新纹状体
多巴脱羧酶 (DDC)
单胺氧化酶 (MAO-B)
儿茶酚氧位 甲基转移酶 (COMT)
高香草酸 (HVA)
排 泄
多巴胺（DA）
黑质纹状体束
壳核 尾状核
生化病理（ Biochemical Pathology）
黑素神经元丢,TH 和DDC活性下降
DA产生减少, Ach 作用相对亢进
基底核抑制 性输出过多
4.年龄老化 ( Old age )
➢PD主要见于中老年人 ➢30岁后黑质DA能神经元、酪氨酸羟化酶（TH）和多巴 脱羧酶（DDC）活力、DA递质水平随年龄增长而逐年减 少
病 理（Pathology）
黑质神经元丢失：The substantia nigra shows a loss
➢首发症状：震颤 (60%-70%)，步行障碍 (12%)， 肌强直 (10%)，运动迟缓 (10%)
➢症状常自一侧上肢开始，然后波及同侧下肢、 对侧上肢及下肢，呈N型进展，约25%-30%从一 侧下肢开始
辅助检查
1.生化检测:
➢ CSF中DA的代谢产 物高香草酸(HVA) 含量降低
➢ 尿中DA及其代谢 产物HVA含量降低
Movement Disorders
运动障碍性疾病
锥体外系 (Extrapyramidal system)
组成(广义)： 纹状体系统(狭义锥体外系 )：基底
概 念 ： 核及与其相关联的重要结构
➢锥前体庭外小系脑系: 统锥体苍系白以球外gl的ob所us有p的all下id行us(—运旧动纹)状传体
➢导脑通干路网，状结统构称锥壳体核外p系utamen——————新纹状体
多巴脱羧酶 (DDC)
单胺氧化酶 (MAO-B)
儿茶酚氧位 甲基转移酶 (COMT)
高香草酸 (HVA)
排 泄
多巴胺（DA）
黑质纹状体束
壳核 尾状核
生化病理（ Biochemical Pathology）
黑素神经元丢,TH 和DDC活性下降
DA产生减少, Ach 作用相对亢进
基底核抑制 性输出过多
运动障碍疾病-陈彪
1
2
3
抽动症（Tic）
1
投掷症（Ballism）：
2பைடு நூலகம்
一种以肢体近端大幅度运动为特征的舞蹈样动作。
3
可见于脑卒中或丘脑底核毁损后。
4
手足徐动症(athetosis) 或称指痉症：
5
指以肢体远端为主的缓慢、弯曲、蠕动样不自主运动；
6
需与扭转痉挛鉴别。前者不自主运动主要位于肢体远端，后者主要侵犯颈肌、躯干肌及四肢的近端肌，以躯干为轴的扭转或螺旋样运动是其特征。
Primary Symptoms
DRD Dystonia in a limb Gait (standing) Diurnal fluctuation Spasticity in the lower extremities
PD Tremor at rest Rigidity Bradykinesia Gait (walking) Balance problems and impairment of posture
Age Onset
DRD
Average age is approximately 6 years (1-12y)
PD
Initial Symptoms-DRD
Gait difficulties, typically equinovarus posture Rigidity in the affected limbs Rapid fatiguing of effect with repetitive motor tasks Dystonia and parkinsonism, typically dystonia remains in the legs
04
pkd运动障碍重度标准
PKD（原发性震颤麻痹症）是一种运动障碍疾病，其症状主要包括肢体颤抖、肌肉僵硬和运动缓慢等。
根据病情严重程度，PKD运动障碍可以分为轻度、中度和重度。
以下是PKD 运动障碍重度标准：
1. 严重颤抖：患者在静止状态下，肢体颤抖明显，影响正常生活和工作。
在紧张、焦虑、疲劳等情况下，颤抖症状加重。
2. 严重肌肉僵硬：肌肉僵硬导致患者在运动过程中出现严重的运动障碍，关节活动受限，甚至无法完成日常生活中的基本动作。
3. 运动缓慢：患者在执行运动任务时，速度明显减慢，严重影响到日常生活中的自理能力和工作能力。
4. 平衡障碍：由于肌肉僵硬和颤抖，患者在行走、站立等活动中出现平衡障碍，容易摔倒。
5. 严重功能障碍：患者在四肢、躯干和面部肌肉等方面出现严重功能障碍，导致日常生活无法自理，需要他人照料。
6. 心理障碍：由于长期受到疾病困扰，患者可能出现焦虑、抑郁等心理障碍，影响生活质量。
7. 社会功能丧失：疾病导致患者无法正常参加社会活动，工作和学习能力下降，甚至丧失。
运动障碍疾病PPT课件
5. 儿茶酚-氧位-甲基转移酶（COMT）抑 制剂：恩他卡朋（减少外周DA代谢、 增加进脑量），无中枢活性，单独应用 无效。
2019/11/19Biblioteka .15合 征
外侧核
-
丘脑底核
致密带 + 苍白球内侧核
/黑质网状带
-
新纹状体GABA能神经元病变
大脑皮层运动功能区
+
纹状体
运动前区
舞
-
苍白球
D2 D1
-+
黑质
+
丘脑 (VA-VL)
蹈 症
外侧核
-
丘脑底核
致密带 + 苍白球内侧核
/黑质网状带
-
新纹状体-黑质环路
新纹状体
DA
GABA
黑质致密部
中间神经元
黑质网状部
基底神经节起连结部位的作用。其中新纹 状体作为传入部，苍白球作为传出部。
传递路径通过直接通路和间接通路实现。
直接通路： 新纹状体——内侧苍白球/黑质网状部 间接通路： 新纹状体——外侧苍白球——丘脑底核
——内侧苍白球/黑质网状部
基底节的联系
接受大脑皮层的兴奋性传入：谷氨酸（ GLU）
+
-+
DA DA
黑质
致密带 +GLU 苍白球内侧核
/黑质网状带
丘脑 (VA-VL)
-
黑质-纹状体多巴胺能投射纤维通过直接、间接通路对大脑皮 层产生的效应是相同的，均易化大脑皮层活动
黑质-纹状体多巴胺能通路病变
大脑皮层运动功能区
+
帕
纹状体
运动前区
金 森 综
-
苍白球
D2 D1
2019/11/19Biblioteka .15合 征
外侧核
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丘脑底核
致密带 + 苍白球内侧核
/黑质网状带
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新纹状体GABA能神经元病变
大脑皮层运动功能区
+
纹状体
运动前区
舞
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苍白球
D2 D1
-+
黑质
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丘脑 (VA-VL)
蹈 症
外侧核
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丘脑底核
致密带 + 苍白球内侧核
/黑质网状带
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新纹状体-黑质环路
新纹状体
DA
GABA
黑质致密部
中间神经元
黑质网状部
基底神经节起连结部位的作用。其中新纹 状体作为传入部，苍白球作为传出部。
传递路径通过直接通路和间接通路实现。
直接通路： 新纹状体——内侧苍白球/黑质网状部 间接通路： 新纹状体——外侧苍白球——丘脑底核
——内侧苍白球/黑质网状部
基底节的联系
接受大脑皮层的兴奋性传入：谷氨酸（ GLU）
+
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DA DA
黑质
致密带 +GLU 苍白球内侧核
/黑质网状带
丘脑 (VA-VL)
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黑质-纹状体多巴胺能投射纤维通过直接、间接通路对大脑皮 层产生的效应是相同的，均易化大脑皮层活动
黑质-纹状体多巴胺能通路病变
大脑皮层运动功能区
+
帕
纹状体
运动前区
金 森 综
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苍白球
D2 D1
运动障碍疾病
一、概念
帕金森病（Parkinson’s disease，PD）：又称震颤麻痹， 是一种常见的中老年人神经系统变性疾病，临床表现以静 止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势异常为特征。
二、流行病学
全球：超400万名 中国：约200万名，每年新发10万以上 在65岁以上老年人群患病率为1.7%左右
随年龄增加患病率和发病率都上升 男性稍高于女性
包括：
尾状核 豆状核
新纹状体 壳核 旧
纹 状
苍白球 体 旧纹状体
纹状体
杏仁核
黑质
丘脑底核
二、解剖生理
大脑皮质
新纹状体 苍白球
红核
黑质
丘脑底核
网状结构
脊髓前角运动细胞
二、解剖生理
纹状体与运动皮质之间联系环路是基底核实现其运动 调节功能的主要结构
1.皮质—新纹状体—苍白球(内)—丘脑—皮质环路
2.皮质—新纹状体—苍白球(外)—丘脑底核— 苍白球(内)—丘脑—皮质环路
肌张力障碍）
根据临床特点，运动障碍性疾病分为两大症候群 肌张力增高-运动减少（帕金森病）旧纹状体病变 肌张力降低-运动过多（亨廷顿病）新纹状体病变
帕金森病
帕金森病
一、概念 二、流行病学 三、病因及发病机制 四、病理及生化病理 五、临床表现 六、辅助检查 七、诊断 八、鉴别诊断 九、治疗 十、预后 十一、中医
皮质基底核变性：除肌强直、运动迟缓、姿势不稳、肌张力障碍、肌阵挛 等运动症状外，有皮质损害症状：如失用，感觉缺失，体检可发现病理 征阳性，眼球运动障碍等。
九、治疗
1.治疗原则：
药物治疗 ：首选 手术治疗 综合治疗 康复治疗 心理治疗 不能阻止病情进展，更无法治愈 用药原则： 小剂量开始，缓慢递增，以较小的剂量达到满意的效果。 遵循一般原则，个体化治疗 药物治疗目标：延缓疾病进展，控制症状，延长症状控制的年限，减 少药物不良反应和并发症。
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(lead-pipe rigidity) 屈肌&伸肌均受累,
被动运动关节阻力 始终增高, 似弯曲 软铅管
铅管样强直
临床表现
2. 肌强直(rigidity)
❖齿轮样强直 (cogwheel rigidity)
肌强直＋静止性震 颤, 均匀阻力有断 续停顿, 似转动齿轮
齿轮样强直
临床表现
2. 肌强直(rigidity)
60%~70% 12% 10% 10%
◙ 症状不对称
临床表现
1. 静止性震颤(static tremor)
◙ 静止性震颤特点: ➢安静时出现, 随意运动减轻 ➢紧张时加剧, 入睡后消失
◙ 多为首发症状， ◙ 自一侧上肢开始, 不对称
◙ 拇指与食指“搓丸样”动 作
(pill-rolling), 4~6Hz
第二节 帕金森病 Parkinson disease, PD
概念
❖ 帕金森病(Parkinson disease, PD) -- 震颤麻痹(paralysis agitans) 中老年常见的神经系统变性疾病
临床特征:
➢ 静止性震颤 ➢ 运动迟缓 ➢ 肌强直 ➢ 姿势步态异常
病理特征:
➢ 黑质多巴胺(DA)能神经元 变性缺失
.
第一节 概述
概念
◙ 运动障碍疾病(movement disorder)即锥体外系统 病(extraparamidial disease)
❖ 随意运动调节功能障碍, 肌力&感觉正常 ❖ 病变部位为基底节(basal ganglia)
两类临床综合征
▲ 肌张力增高-运动减少综合征 ▲ 特征: 静止性震颤\运动迟缓\肌强直 ▼ 肌张力降低-运动过多综合征 ▼ 特征: 异常不自主运动
基底节神经联系环路
基底节 3个主要神经环路
◙ 皮质-皮质环路:
大脑皮质尾状核\壳核内侧苍 白球丘脑大脑皮质
◙ 黑质-纹状体环路:
黑质与尾状核&壳核间往返联系纤 维
◙ 纹状体-苍白球环路:
尾状核\壳核外侧苍白球丘脑 底核内侧苍白球
诊断路径
要点提示 ◙ 婴儿期或童年早期起病的运动障碍提示产伤
\核黄疸\脑缺氧或遗传性疾病 ◙ 成人早期出现震颤可能为良性特发性震颤 ◙ 中老年期震颤可能为帕金森病
临床表现
4. 姿势步态异常
自坐位\卧位起立困难 行走时小步前冲(慌张
步态 festination gait)
转弯时躯干僵硬, 用 连续小步使躯干与头 部一起转动
慌张步态
临床表现
5. 其他症状
❖ Myerson征: 反复叩击眉弓上缘→持续眨眼 反应(正常人不持续)
❖ 睑阵挛: 闭合的眼睑轻颤动 ❖ 睑痉挛: 眼睑不自主闭合
折 刀
样
强
直
与锥体束受损导致的肌张力增高或痉挛 (spasticity, 折刀样强直)鉴别
❖折刀样强直 被动运动关节时, 开始阻力明显, 随后迅速
减弱, 如开水果刀样 常伴腱反射亢进&病理征
临床表现
3. 运动迟缓(bradykinesia)
◙ 运动迟缓特点: 随意运动减少&缓慢
◙ 面具脸(masked face) 表情肌活动少, 双眼凝 视, 瞬目减少
(5) 帕金森叠加综合征 • 进行性核上性麻痹(PSP)
• 皮质基底节变性(CBGD)
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(1) 特发性震颤
◙ 发病年龄早, 姿势性或动作性震颤, 常影响头部 引起点头或摇晃, 无肌强直&运动迟缓
◙ 饮酒&服心得安震颤显著减轻 ◙ 约1/3的患者有家族史
静止性震颤
临床表现
1. 静止性震颤(static tremor)
➢70岁以上发病 者, 可不出现震颤
➢部分患者可合 并姿势性震颤
姿势性震颤
诊断路径
要点提示 ◙ 临床须高度注意震颤与活动的关系 ◙ 震颤为静止性或动作性通常可提示病因 ◙ 帕金森病为静止性震颤
临床表现
2. 肌强直(rigidity) ❖ 特点: 被动运动关节时阻力增加 ❖ 铅管样强直
➢ 路易体(Lewy body)形成
流行病学
◙ 65岁以上人群患病率1 000/10万 ◙ 随年龄患病率增高 ◙ 两性患病率无显著差异，男性略多于女性 ◙ 国内资料: 65岁以上患病率1 700/10万,
其中40%~70%未诊断
生化病理
黑质纹状体神经递质系统
DA
ACh
DA与ACh递质系统 相互拮抗, 维持平衡
第十一章 运动障碍疾病 Movement Disorders
神经病学(第 5 版)
本章重点
1. 运动障碍疾病的两种临床类型&临床特征 2. 帕金森病的生化病理基础 3. 帕金森病主要的临床特征 3. 帕金森病常用的药物治疗 4. 肝豆状核变性主要的临床特征 5. 肌张力障碍的概念, 扭转性肌张力障碍的体征 6. 特发性震颤的临床特征&治疗
临床表现
5. 其他症状
❖ 脂颜(oily face): 皮脂腺\汗腺分泌亢进 ❖ 自主神经系统症状: 多汗\顽固性便秘&直立性
低血压 ❖ 精神症状: 抑郁、焦虑、认知障碍、幻觉、淡 漠、睡眠紊乱等
诊断&鉴别诊断
1. PD临床诊断标准
①中老年发病, 缓慢进行性病程
②四主征至少具备2项(前2项必备其一), 症状不对称 静止性震颤 运动迟缓 齿轮\铅管样肌强直 步态异常
调节正常的基底节环路功能
协调不同肌群动作, 调节肌张力
病理生理基础
PD: 黑质-纹状体系统多巴胺含量显著减少(＞80%)
DA↓
ACh功能相对亢进
神经生化改变 与症状成正比
肌张力↑, 运动↓
临床表现
PD的一般特点
◙ 多在60岁后发病, 偶有20余岁发病
◙ 起病隐袭, 缓慢进展
◙ 首发症状: ➢ 静止性震颤 ➢ 步态异常 ➢ 肌强直 ➢ 运动迟缓
③左旋多巴治疗有效
④患者无眼外肌麻痹\小脑体征\体位性低血压\锥体 系损害&肌萎缩
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(1) 特发性震颤
(2) 抑郁症
(3) (继发性)帕金森综合征
• 弥散性路易体病(DLBD)
(4) 变性(遗传性)帕金森综合征 • 肝豆状核变性(WD)
• 亨廷顿舞蹈病(HD)
• 多系统萎缩(MSA)
◙ 行走&转身缓慢
临床表现
3. 运动迟缓(bradykinesia)
手指精细动作困难&僵住 小写症(micrographia)Fra bibliotek临床表现
4. 姿势&步态异常
姿势: 站-屈曲体姿 步态: 早期: 下肢拖曳(freezing), 上肢摆动消失 后期: 小步态, 启动困难, 慌张步态
(festination)
被动运动关节阻力 始终增高, 似弯曲 软铅管
铅管样强直
临床表现
2. 肌强直(rigidity)
❖齿轮样强直 (cogwheel rigidity)
肌强直＋静止性震 颤, 均匀阻力有断 续停顿, 似转动齿轮
齿轮样强直
临床表现
2. 肌强直(rigidity)
60%~70% 12% 10% 10%
◙ 症状不对称
临床表现
1. 静止性震颤(static tremor)
◙ 静止性震颤特点: ➢安静时出现, 随意运动减轻 ➢紧张时加剧, 入睡后消失
◙ 多为首发症状， ◙ 自一侧上肢开始, 不对称
◙ 拇指与食指“搓丸样”动 作
(pill-rolling), 4~6Hz
第二节 帕金森病 Parkinson disease, PD
概念
❖ 帕金森病(Parkinson disease, PD) -- 震颤麻痹(paralysis agitans) 中老年常见的神经系统变性疾病
临床特征:
➢ 静止性震颤 ➢ 运动迟缓 ➢ 肌强直 ➢ 姿势步态异常
病理特征:
➢ 黑质多巴胺(DA)能神经元 变性缺失
.
第一节 概述
概念
◙ 运动障碍疾病(movement disorder)即锥体外系统 病(extraparamidial disease)
❖ 随意运动调节功能障碍, 肌力&感觉正常 ❖ 病变部位为基底节(basal ganglia)
两类临床综合征
▲ 肌张力增高-运动减少综合征 ▲ 特征: 静止性震颤\运动迟缓\肌强直 ▼ 肌张力降低-运动过多综合征 ▼ 特征: 异常不自主运动
基底节神经联系环路
基底节 3个主要神经环路
◙ 皮质-皮质环路:
大脑皮质尾状核\壳核内侧苍 白球丘脑大脑皮质
◙ 黑质-纹状体环路:
黑质与尾状核&壳核间往返联系纤 维
◙ 纹状体-苍白球环路:
尾状核\壳核外侧苍白球丘脑 底核内侧苍白球
诊断路径
要点提示 ◙ 婴儿期或童年早期起病的运动障碍提示产伤
\核黄疸\脑缺氧或遗传性疾病 ◙ 成人早期出现震颤可能为良性特发性震颤 ◙ 中老年期震颤可能为帕金森病
临床表现
4. 姿势步态异常
自坐位\卧位起立困难 行走时小步前冲(慌张
步态 festination gait)
转弯时躯干僵硬, 用 连续小步使躯干与头 部一起转动
慌张步态
临床表现
5. 其他症状
❖ Myerson征: 反复叩击眉弓上缘→持续眨眼 反应(正常人不持续)
❖ 睑阵挛: 闭合的眼睑轻颤动 ❖ 睑痉挛: 眼睑不自主闭合
折 刀
样
强
直
与锥体束受损导致的肌张力增高或痉挛 (spasticity, 折刀样强直)鉴别
❖折刀样强直 被动运动关节时, 开始阻力明显, 随后迅速
减弱, 如开水果刀样 常伴腱反射亢进&病理征
临床表现
3. 运动迟缓(bradykinesia)
◙ 运动迟缓特点: 随意运动减少&缓慢
◙ 面具脸(masked face) 表情肌活动少, 双眼凝 视, 瞬目减少
(5) 帕金森叠加综合征 • 进行性核上性麻痹(PSP)
• 皮质基底节变性(CBGD)
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(1) 特发性震颤
◙ 发病年龄早, 姿势性或动作性震颤, 常影响头部 引起点头或摇晃, 无肌强直&运动迟缓
◙ 饮酒&服心得安震颤显著减轻 ◙ 约1/3的患者有家族史
静止性震颤
临床表现
1. 静止性震颤(static tremor)
➢70岁以上发病 者, 可不出现震颤
➢部分患者可合 并姿势性震颤
姿势性震颤
诊断路径
要点提示 ◙ 临床须高度注意震颤与活动的关系 ◙ 震颤为静止性或动作性通常可提示病因 ◙ 帕金森病为静止性震颤
临床表现
2. 肌强直(rigidity) ❖ 特点: 被动运动关节时阻力增加 ❖ 铅管样强直
➢ 路易体(Lewy body)形成
流行病学
◙ 65岁以上人群患病率1 000/10万 ◙ 随年龄患病率增高 ◙ 两性患病率无显著差异，男性略多于女性 ◙ 国内资料: 65岁以上患病率1 700/10万,
其中40%~70%未诊断
生化病理
黑质纹状体神经递质系统
DA
ACh
DA与ACh递质系统 相互拮抗, 维持平衡
第十一章 运动障碍疾病 Movement Disorders
神经病学(第 5 版)
本章重点
1. 运动障碍疾病的两种临床类型&临床特征 2. 帕金森病的生化病理基础 3. 帕金森病主要的临床特征 3. 帕金森病常用的药物治疗 4. 肝豆状核变性主要的临床特征 5. 肌张力障碍的概念, 扭转性肌张力障碍的体征 6. 特发性震颤的临床特征&治疗
临床表现
5. 其他症状
❖ 脂颜(oily face): 皮脂腺\汗腺分泌亢进 ❖ 自主神经系统症状: 多汗\顽固性便秘&直立性
低血压 ❖ 精神症状: 抑郁、焦虑、认知障碍、幻觉、淡 漠、睡眠紊乱等
诊断&鉴别诊断
1. PD临床诊断标准
①中老年发病, 缓慢进行性病程
②四主征至少具备2项(前2项必备其一), 症状不对称 静止性震颤 运动迟缓 齿轮\铅管样肌强直 步态异常
调节正常的基底节环路功能
协调不同肌群动作, 调节肌张力
病理生理基础
PD: 黑质-纹状体系统多巴胺含量显著减少(＞80%)
DA↓
ACh功能相对亢进
神经生化改变 与症状成正比
肌张力↑, 运动↓
临床表现
PD的一般特点
◙ 多在60岁后发病, 偶有20余岁发病
◙ 起病隐袭, 缓慢进展
◙ 首发症状: ➢ 静止性震颤 ➢ 步态异常 ➢ 肌强直 ➢ 运动迟缓
③左旋多巴治疗有效
④患者无眼外肌麻痹\小脑体征\体位性低血压\锥体 系损害&肌萎缩
诊断&鉴别诊断
2. 鉴别诊断
(1) 特发性震颤
(2) 抑郁症
(3) (继发性)帕金森综合征
• 弥散性路易体病(DLBD)
(4) 变性(遗传性)帕金森综合征 • 肝豆状核变性(WD)
• 亨廷顿舞蹈病(HD)
• 多系统萎缩(MSA)
◙ 行走&转身缓慢
临床表现
3. 运动迟缓(bradykinesia)
手指精细动作困难&僵住 小写症(micrographia)Fra bibliotek临床表现
4. 姿势&步态异常
姿势: 站-屈曲体姿 步态: 早期: 下肢拖曳(freezing), 上肢摆动消失 后期: 小步态, 启动困难, 慌张步态
(festination)