复发性多软骨炎性引发什么疾病

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复发性多软骨炎性疾病研究报告

复发性多软骨炎性疾病研究报告

复发性多软骨炎性疾病研究报告疾病别名:复发性多软骨炎性所属部位:全身就诊科室:骨科,风湿科病症体征:蛋白尿,咽鼓管堵塞,巩膜外层炎疾病介绍:什么是复发性多软骨炎性?复发性多软骨炎性是怎么回事?复发性多软骨炎是一少见的累及全身多系统的疾病,具有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变,累及软骨和其他全身结缔组织包括耳,鼻,眼,关节呼吸道和心血管系统等,1923年JAKSCH-WARTENHORST:首次描述本病的临床表现,并命名为多发性软骨病(POLYCHONDROPATHIA),1960年PEARSON分析了12例患者,命名为复发性多软骨炎,其病因和发病机制目前仍不清,但越来越多的证据表明本病有自身免疫的机制参与病因尚不清楚,但根据病变部位及常伴有的全身性疾病提示全身因素起作用,Ⅱ型胶原抗体对糖胺多糖和Ⅱ型胶原的存在均为免疫紊乱的证据症状体征:复发性多软骨炎性有什么症状?以下就是关于复发性多软骨炎性有哪些症状的详细介绍:1.眼部表现:最常见的眼部病变是巩膜炎或巩膜外层炎,但也可出现前葡萄膜炎、视网膜炎、眼外肌麻痹、视神经炎、结膜炎、角膜炎和突眼等。

(1)巩膜炎:RP患者巩膜炎的发生率为14%,反之巩膜炎患者RP的发生率为0.96%~2.06%。

巩膜炎可为弥漫性、结节性、坏死性前巩膜炎和后巩膜炎,常与其它活动性病变如鼻软骨炎和关节炎同时发生。

巩膜炎多为复发性,和前葡萄膜炎和边缘溃疡性角膜炎相关联。

(2)巩膜外层炎:巩膜外层炎是RP的常见表现。

据FOSTER等报道,RP患者巩膜外层炎的发生率为39%,可为单纯性或结节性、单眼或双眼,易复发。

(3)角膜炎:是常见的与RP性巩膜炎相关的眼部表现。

(4)非肉芽肿性前葡萄膜炎:是与RP性巩膜炎相关的另一常见眼部表现。

2.非眼部表现:耳软骨炎是RP最常见的表现,约88.6%的患者患有外耳软骨炎,可有单侧或双侧的耳廓突然剧痛、压痛,伴有红肿。

长期反复的炎症可致软骨吸收,使耳外形松弛、变软并下垂。

复发性多软骨炎累及呼吸道1例

复发性多软骨炎累及呼吸道1例

复发性多软骨炎累及呼吸道1例作者:张月华杨锐英来源:《风湿病与关节炎》2018年第03期【关键词】复发性多软骨炎;呼吸道;病案复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)是一种罕见的、多系统受累的自身免疫性疾病,病变主要累及富含蛋白质的组织,尤其是耳、鼻、呼吸道、关节,此外心脏、动脉、眼睛及皮肤也可受累,其特征为反复炎症和破坏[1]。

本病较少见,临床表现多样,尤其以气道受累为首发和主要表现的患者更易被误诊或漏诊,故以呼吸道症状首发的RP,临床需高度重视早期诊治。

现将宁夏医科大学总医院收治的1例RP累及呼吸道患者报道如下,并进行相关文献复习,以期为临床工作提供帮助。

1 病例资料患者,男,53岁,因反复咳嗽、咳痰伴多关节肿痛、双耳红肿4个月余,加重20 d,于2017年9月13日入院。

患者入院前4个月无明显诱因出现咳嗽、咳痰,痰量少,痰色白呈泡沫样,伴多关节肿痛,以掌指关节及近端指关节、踝关节、足趾关节为主,握持及行走活动障碍,伴双耳红肿变形,多次就诊骨科门诊,检查血清尿酸295 μmol·L-1,血常规白细胞6.82×109·L-1,中性粒细胞百分比68.3%,血红蛋白131 g·L-1,血小板计数458×109·L-1;C-反应蛋白153 mg·L-1;红细胞沉降率99 mm·h-1。

考虑骨关节炎,给予青鹏膏剂、醋氯芬酸止痛等治疗后缓解不明显,再次就诊当地医院考虑肺部感染等抗炎、平喘治疗半个月后,关节肿痛较前缓解。

入院20 d前咳嗽加重,咳痰不易,伴活动后胸闷、气促,夜间不能平卧,呈张口呼吸状。

病程中无胸痛、咯血,无发热、畏寒,无皮疹、口腔溃疡,无双下肢水肿。

既往有结膜炎病史1年,无高血压、糖尿病、冠心病,无肿瘤病史、肺结核病史、肺结核接触病史及吸烟史。

入院查体:T 36.5 ℃,P 80次·min-1,R 20次·min-1,Bp 130/70 mm Hg(1 mm Hg = 0.133 kPa)。

复发性多软骨炎引起支气管狭窄2例报告

复发性多软骨炎引起支气管狭窄2例报告

生异常活跃者,24h内给予口服华法林抗凝治疗,以预防血栓形成。

术后第3、7、10天分别检查血小板计数,对超过正常值者,加大抗凝力度,皮下注射低分子肝素钙,静滴低分子右旋糖酐等。

上腹部、脾区疼痛严重者,给予止痛剂。

发热超过38℃者,给予物理降温或肛内用消炎痛栓,并予以支持治疗。

对脾脏较大、栓塞面积低于30%、血小板计数达不到正常水平者,在术后1个月再次栓塞。

②对肺动脉栓塞,经CT检查及临床表现、生化检查D22聚体异常升高确诊者,采用经皮股静脉穿刺,行肺动脉造影,明确血栓部位、形态及大小后,碎栓、抽吸,注入肝素液50m l,尿激酶100万~150万U溶栓治疗。

③对肝门静脉血栓形成者,采用经皮股动脉穿刺,选择性肠系膜上动脉插管造影后,经导管注入肝素液50m l、尿激酶100万~150万U行溶栓治疗。

随后常规皮下注射低分子肝素钙4100U d,口服华法林2.5m g d,维持治疗至临床症状及体征消失,CT、B超检查无异常。

抗凝治疗过程中,血液出凝血时间超过正常值2倍时,应立即停药。

结果:经综合治疗,3例肺动脉血栓形成及2例肝门静脉血栓形成患者症状及体征消失,CT、B超检查无异常,生化检查D22聚体水平正常,60例患者血小板计数均达正常水平。

讨论:部分性脾动脉栓塞治疗脾功能亢进疗效确切,但栓塞程度较难掌握,尤其对脾脏巨大、骨髓细胞增生异常活跃的患者,栓塞程度及术后处理尤为重要。

我们体会:①一次栓塞程度超过70%,血小板上升速度过快,抗凝治疗不及时,易出现肺动脉及肝门静脉血栓形成。

故对于巨脾患者,应分2~3次进行栓塞,有利于患者机体的恢复及减少并发症的发生。

②脾脏栓塞面积超过70%时,脾静脉回流缓慢,血流呈蠕动状,易发生门静脉血栓形成和栓塞,故穿刺点包扎不应过紧,否则易出现股静脉回流障碍,在血小板快速上升时期形成下肢静脉血栓,患者下床活动后,血栓回流到肺动脉形成肺动脉栓塞。

③术后抗凝治疗要及时,术后3、7、10d应复查血小板计数。

复发性多软骨炎及其对呼吸系统的损害(附1例报告)

复发性多软骨炎及其对呼吸系统的损害(附1例报告)

复发性多软骨炎及其对呼吸系统的损害(附1例报告)
李冬成;闫秀兰
【期刊名称】《中国罕少疾病杂志》
【年(卷),期】1998(005)001
【摘要】复发性多软骨炎是系统性疾病,发病机制及病因尚不清楚。

其特点为反复发作的潜在性炎性破坏性病变,可累及软骨、心、跟、耳等器官。

当累及呼吸系统喉、气管、支气管树软骨时,预后不佳。

现报告1例并就有关同题进行讨论。

【总页数】2页(P44-45)
【作者】李冬成;闫秀兰
【作者单位】内蒙古赤峰市医院内一科024000
【正文语种】中文
【中图分类】R681.3
【相关文献】
1.以呼吸困难为唯一症状的复发性多软骨炎(附一例报告) [J], 李南;姚平;刁雯文
2.复发性多软骨炎合并中枢神经系统损害(附一例报告及文献复习) [J], 王伊龙;张星虎;李军涛
3."哮喘"样症状为主要表现的复发性多软骨炎(附2例报告) [J], 李群;许启霞;刘超;王恩举
4.复发性多软骨炎的神经系统表现(附1例报告) [J], 王守春;张才
5.复发性多软骨炎的神经系统表现(附1例报告) [J], 王守春;张才
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复发性多软骨炎(多发性软骨病,复发性多发软骨炎)

复发性多软骨炎(多发性软骨病,复发性多发软骨炎)

复发性多软骨炎(多发性软骨病,复发性多发软骨炎)
复发性多软骨炎(Rheumatoid Arthritis)是一种常见的慢性自身免疫性疾病,
主要侵犯滑膜和软骨。

它通常以手、腕、膝关节的对称性关节炎为特征,但也可影响其他关节,如踝、肩、肘和髋关节。

本文将探讨复发性多软骨炎的病因、症状、诊断和治疗。

病因
复发性多软骨炎的病因尚不清楚,但在其发病过程中,免疫系统起着至关重要
的作用。

免疫系统误认自身的滑膜组织和软骨组织为外来物质进行攻击,导致关节炎的发生。

遗传因素、环境因素以及生活方式等都可能对复发性多软骨炎的发病有影响。

症状
复发性多软骨炎的症状多样化,包括但不限于关节疼痛、肿胀、僵硬、运动障
碍等。

早期的症状常常被忽视,但随着病情的进展,患者的关节功能会逐渐受到限制,甚至丧失劳动能力。

诊断
复发性多软骨炎的诊断主要依靠临床表现、体格检查和影像学检查。

医生会根
据患者的症状、体征以及实验室检查结果来做出诊断。

常用的诊断方法包括血常规、血沉、类风湿因子等检测。

治疗
针对复发性多软骨炎的治疗主要是缓解症状、控制炎症以及保护关节功能。


用的治疗方法包括非甾体类抗炎药、糖皮质激素、免疫调节剂、物理疗法等。

对于部分患者来说,手术治疗也是一种有效的选择,如关节置换手术等。

结语
复发性多软骨炎是一种慢性疾病,给患者的生活带来了很大的困扰。

及早发现
并进行有效的治疗对于提高生活质量具有重要意义。

希望本文能够帮助读者更深入了解复发性多软骨炎的相关知识,并能够更好地预防和治疗这一疾病。

复发性多软骨炎致呼吸衰竭1例

复发性多软骨炎致呼吸衰竭1例
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复发 性 多软 骨炎致 呼吸 衰竭 1 例
张媛 刘 国 通
患者男 ,5岁。反复咳嗽 4年 , 重 增 高影 。动脉血气示 p . , P O 6 发性 软骨炎 、 5 加 H 73 8 C2 8 非侵 袭性 多关节炎 、 软骨 鼻 伴 喘憋 1 5d人院。 患者 自 2 0 0 3年始无 明 m g P 8m g mH ,O 5 mH 。肺功能示混合性通 炎 、 炎 、 和 ( ) 管 软 骨 炎 、 蜗 和 眼 喉 或 气 耳 ; 条 cd m 显诱 因 出现 咳嗽 , 偶有 咳痰 , 胸 闷 、 无 憋 气功 能障 碍 ,第 一秒 用力 呼气容 积 40 ( ) 4 或 前庭 受 损 ] ② 1 以上 的 M a o
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( 收稿 :0 8 0 — 7 编辑 : 20 —6 1 宋妮妮 )
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复发性多软骨炎临床分析

复发性多软骨炎临床分析

复发性多软骨炎临床分析1. 引言1.1 研究背景及意义复发性多软骨炎是一种罕见的、累及全身多个软骨的炎症性疾病。

该疾病最早由Jaksch在1906年报道,临床表现为反复发作的软骨炎症,可导致软骨破坏、畸形和功能障碍。

由于复发性多软骨炎的发病率低,临床表现多样,容易被忽视或误诊。

因此,加强对复发性多软骨炎的研究,提高临床诊断和治疗水平,具有重要的现实意义。

1.2 复发性多软骨炎的定义和分类复发性多软骨炎是一种原因不明的、以反复发作的软骨炎症为特征的疾病。

根据病变范围和受累组织,可分为以下几种类型:1.单纯性复发性多软骨炎:病变仅限于软骨组织,如外耳、鼻、关节等。

2.复杂性复发性多软骨炎:病变累及多个部位,包括软骨、肌肉、皮肤、眼等。

3.系统性复发性多软骨炎:病变广泛累及全身多个器官和系统。

以上分类有助于临床医生对疾病严重程度和预后的判断,从而为患者制定合理的治疗方案。

2 病因及发病机制2.1 病因复发性多软骨炎(RP)是一种罕见的、慢性的、进行性的自身免疫性疾病,主要侵犯多器官的弹性软骨和其他类型的软骨。

关于其病因,目前尚不完全明了,但研究表明以下因素可能与该病的发生相关:•遗传因素:家族性RP病例的报道提示遗传因素在发病中可能起一定作用。

•免疫异常:患者体内存在自身免疫反应异常,针对软骨细胞表面的特定抗原产生自身抗体,导致软骨损伤。

•环境因素:某些病毒感染、药物和环境因素可能与RP的发病有关。

2.2 发病机制复发性多软骨炎的发病机制复杂,涉及多种细胞和分子的相互作用:•免疫介导的损伤:自身免疫反应介导的细胞毒性T细胞和B细胞激活,导致软骨细胞损伤。

•炎症反应:炎症细胞的浸润和炎症介质的释放,如肿瘤坏死因子α(TNF-α)和白介素(ILs),进一步破坏软骨组织。

•软骨代谢失衡:疾病过程中,软骨细胞合成的胶原蛋白和蛋白多糖减少,降解增多,导致软骨结构破坏。

•血管炎:部分患者出现血管炎表现,可能与疾病的活动性和严重性有关。

复发性多软骨炎致气管狭窄1例及文献复习

复发性多软骨炎致气管狭窄1例及文献复习

复发性多软骨炎致气管狭窄1例及文献复习管彩虹楼雅芳朱黎红傅骞复发性多软骨炎是一种罕见的以软骨组织炎症为特征的自身免疫性疾病,其特点是软骨组织复发性、退化性炎症,表现为全身多处软骨和结缔组织受累。

复发性多软骨炎常累及呼吸道,导致气管、支气管软骨的缺失,管壁塌陷。

气管狭窄等。

最终多因呼吸道感染、呼吸衰竭而死亡,预后极差。

由于早期症状隐匿,表现复杂,并且很多医师对该病缺乏认识,临床易导致漏诊、误诊、误治。

现将我院收治的1例复发性多软骨炎报道如下。

1临床资料患者,男,38岁,木匠。

咳嗽、气急伴双侧季肋部疼痛3月余,于2008年10月8日人院。

患者3个月前无明显诱因出现咳嗽、气急,阵发性干咳,伴活动性气急,伴喘鸣,双侧季肋部疼痛。

在当地市级医院住院治疗,胸片示:双肺纹理增多,肺功能示:中度阻塞性通气功能障碍,支气管舒张试验阳性,诊断为支气管哮喘。

服用强的松片20mg/d,用药后咳嗽、气急缓解,喘鸣音消失,双侧季肋部疼痛好转,15d后因服药后出现上腹部烧灼样疼痛而停用。

患者停药后上述症状再次出现,伴乏力,进行性消瘦.近1个月体质量下降6kg。

既往身体健康。

查体:营养差,形体消瘦,全身浅表淋巴结未触及肿大,双侧耳廓松软(图1),鼻梁塌陷成鞍鼻(图2),两肺呼吸音粗,可闻及散在的哮鸣音,心脏听诊无异常,两侧第8、9、10肋软骨及双侧骶髂关节压痛明显,腹部及神经系统检查未见异常。

辅助检查:血常规示白细胞7.0×109/L,血红蛋白133g/L,红细胞4.27×10”/L,血小板151X109/L;血沉90mm/h;抗核抗体、抗双链DNA、类风湿因子均为阴性;动脉血气分析、心电图正常。

肺功能显示用力肺活量(FVC)占预计值%为67.3%,第一秒用力呼气量(FEV。

)占预计值%为40.3%,FEV。

/FVC为59.6%,最大呼气峰流速(PEF)占预计值%为28.I%,中期用力呼气流速(MMEF25~75)占预计值%为14.5%,提示中度以阻塞性为主的混合性通气功能障碍,并.且呼吸流速容量环显示呼气峰流速的下降及峰流速后呼气相平台形成(图3)。

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复发性多软骨炎性引发什么疾病
*导读:复发性多软骨炎性伴发呼吸衰竭呼吸衰竭是各种原
因引起的肺通气和(或)换气功能严重障碍,以致不能进行有效的气……
*复发性多软骨炎性伴发呼吸衰竭
呼吸衰竭是各种原因引起的肺通气和(或)换气功能严重障碍,以致不能进行有效的气体交换,导致缺氧伴(或不伴)二氧化碳潴留,从而引起一系列生理功能和代谢紊乱的临床综合征。

在海平大气压下,于静息条件下呼吸室内空气,并排除心内解剖分流和原发于心排血量降低等情况后,动脉血氧分压(PaO2)低于8kPa(60mmHg),或伴有二氧化碳分压(PaCO2)高6.65kPa (50mmHg),即为呼吸衰竭(简称呼衰)。

它是一种功能障碍状态,而不是一种疾病,可因肺部疾病引起也可能是各种疾病的并发症。

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