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肺硬化性血管瘤(pulmonary sclerosing hemangioma, PSH)影像诊断(图文)
肺硬化性血管瘤(pulmonary sclerosing hemangioma, PSH)影像诊断(图文)时间：2009-12-26 来源：影像园作者：admin 【复制分享】【讨论-纠错】【举报】1、定义：是一种较为少见的肺部良性肿瘤。
以往命名较混乱，曾将其归为肺炎性假瘤，还有肺乳头状/硬化性肺泡细胞瘤和肺良性/硬化性神经内分泌瘤等名称。
在WHO(1999)肺肿瘤的新分类中将其正式命名为肺硬化性血管瘤。
近年来大多数学者通过免疫组化和免疫电镜研究，认为其来源可能是肺泡Ⅱ型上皮细胞。
2、临床及病理：好发于中青年女性，30～50岁多见，单发为主，瘤体直径多为1～5 cm，直径<3cm者占70%。
多无明显临床症状。
对PSH的免疫组织化学研究后认为：PSH的形成经历血管瘤型→乳头型→实体型→硬化型的演变过程。
3、CT表现：常位于肺实质内胸膜下，圆形、类圆形结节或肿块，边缘光整，境界清晰，少数可有轻分叶，无毛刺征象；内部密度均匀，增强扫描时一般呈均匀显著强化，较大病变多表现为不均匀强化。
4、鉴别诊断：a. 周围型肺癌：有明显的临床症状，病灶本身多有毛刺、分叶、胸膜凹陷征等恶性征象；b. 错构瘤：病灶内出现“爆米花样”钙化及脂肪密度是其特征性表现；c. 类癌：好发于肺段以上支气管，周围型少见，临床可有“类癌综合征”表现；d. Castleman病：好发生于肺门，可出现钙化，其钙化多呈位于病灶中央区，呈粗大的向外放射状分布的分支状钙化，增强后显著强化；e. 炎性假瘤：多有肺部感染病史，胸痛，病灶密度不均，边缘不光滑，邻近胸膜肥厚粘连。
图例：1、女53岁，查体发现左肺病变2、女50岁3、。
肺硬化性血管瘤
右下肺背段炎性假瘤
左肺下叶后基底段炎性假瘤 可见有浅分叶及平直征
左肺下叶后段炎性假瘤，病灶 下缘见散在结节征（黑箭头）
三、孤立性纤维瘤
• 肺纤维瘤可发生于肺的周围、气管或支 气管壁上，多无症状，女性多见。
• 来自于胸膜，典型者有“蒂”征，病灶 一般比较大。 • SMA多为强阳性表现。
• CT表现为轮廓光整，密度均匀，无 分叶及毛刺的结节或肿块。部分病 例可有偏心性空洞，伴壁结节。增 强扫描多为中等均匀强化。少数纤 维瘤内可见钙化。
肺错构瘤（CT表现）
肺错构瘤（CT表现）
• 中央型： （1）多在较大支气管内，因此患者多无 明显得临床症状。 （2）位于支气管腔内的错构瘤，一般较 小，常呈结节状软组织密度影及钙化影， 局限于管壁一侧，周围支气管壁无浸润 增厚。 （3）远端肺组织可继发阻塞性肺不张或 肺炎。但因病灶多位于较大的支气管， 所以发生率极低。
病例讨论
病例：
• 病人女性，58岁，无明显异常，仅 轻微咳嗽，无咯血、消瘦等，白细 胞一万二，血沉22。
CT平扫加增强.......
???
肺硬化性血管瘤的概述
• 肺硬化性血管瘤（pulmonary sclerosing hemangioma）是一种少见的肺部良性肿瘤， 临床上极易误诊，在影像上也容易与其他良性 结节及部分周围型肺癌相混淆。Liebow于 1956年首次报道。国内多称之为肺乳头瘤型 或硬化性血管瘤型炎性假瘤、肺腺瘤，WHO 列为瘤样病变。 现认为肿瘤实质上与肺类癌和小细胞癌一样， 是具有神经内分泌分化特征的肿瘤，但其病理 形态和临床经过良好，故命名为“肺良性神经 内分泌瘤”。
肺 纤 维 瘤
肺纤维瘤（同一病例）
四、结核球
肺结核干酪坏死灶部分消散后， 周围形成纤维包膜；或空洞引流的 支气管阻塞，空洞内干酪物不能排 出，凝成球状病灶，称“结核球” 。
肺硬化性血管瘤
肺硬化性血管瘤肺硬化性血管瘤肺硬化性血管瘤（pulmonary sclerosing hemangioma, PSH），由Liebow在1956年报道，因其病理组织形态类似于皮肤组织中的硬化性血管瘤，故命名为PSH。
过去曾认为它是非特异炎症所致的肺内瘤样增生病变，因此又称为肺腺瘤或假乳头型及硬化性血管瘤型肺炎性假瘤。
在WHO(1999)肺肿瘤的新分类中将其正式命名为肺硬化性血管瘤。
临床：文献报道该病以中青年女性多见，女性是男性的5倍，发病年龄13～76(中位46)岁。
PSH可发生于任何肺叶，临床上50%～87%患者无症状,，而常见的症状是咳嗽、痰中带血及胸痛。
右肺略多，95%为单个结节。
X线：①肺野内孤立圆形或椭圆形阴影②肺周边多见③边界清晰、密度均匀④部分呈分叶状⑤偶见钙化X线所见较难与支气管肺癌相鉴别CT：①类圆形孤立性肺结节（SPN）或肿块②很少累及支气管和血管。
③轮廓清楚、边缘光滑、锐利，可有浅分叶④部分病灶内可见钙化和囊变，囊变可能与出血有关⑤病变可挤压周围肺组织而引起肺不张或肺纤维化，形成假包膜包绕肿瘤⑥一般无肿大的肺门及纵隔淋巴结⑦增强后，低密度区基本不强化，高密度区强化明显，多为中重度强化，强化可均匀或不均匀⑧特征影像表现：空气新月征、贴边血管征、尾征、晕征（贴边血管征：表现为病灶周围明显强化的线样血管影或断面血管影）鉴别诊断：1、炎性假瘤病变多位于胸膜下，成楔形或类圆形，与胸膜广基底相贴，密度不均，强化多较明显，可有毛刺征，尖桃征、支气管充气征等。
2、错构瘤爆米花状钙化、瘤内脂肪成分、基本不发生囊变。
3、结核球多位于双肺上叶和下叶背段，周围常有卫星病灶，增强呈环形强化或无强化，钙化常见。
4、周围型肺癌肺内类圆形肿块，多有毛刺、分叶、胸膜凹陷征等恶性征象，血运丰富，为气管动脉供血，增强明显强化，有明显的临床症状。
5、肺霉菌球多表现为薄壁空洞或空腔内孤立球形灶，病灶可随体位变化而移动，增强一般不强化。
肺硬化性血管瘤 病例读片
此例PSH误诊为肺曲菌球分析原因如下：
（1）该例增强扫描病灶主体均匀强化，病灶边缘更高点 状强化，无肺纹理区不强化，易主观认为病灶主体未强化； （2）病灶周围环绕新月形无肺纹理区与肺曲菌球的空气 半月征高度相似，以致诊断错误；
（3）此患者胸部CT扫描为仰卧位，此时若为曲菌球则菌 球应位于空腔最低处，而CT横断面示病灶与空腔左侧壁相 接触。
• CT诊断意见：右肺下叶前基底段曲菌球可能。
图1 CT平扫肺窗见含气囊腔即空气新月征（白箭）；图2 CT平扫肺窗病灶周围磨玻璃影即晕 征（白箭）；图3 增强CT扫描静脉期病灶边缘点状血管强化即贴边血管征
PART 03
病理检查
• 行右肺下叶病灶切除术。
• 大体所见：肺组织一块，大小为10 cm×5.2 cm×1.7 cm， 表面见3 cm×2 cm×1.1 cm结节。镜下见肺间质内有大 小不等上皮样瘤细胞。术中冰冻切片报告：硬化性血管 瘤（图4）。免疫组织化学：Ag（+），表面上皮：TTF1（+），EMA（+），CK（+），CK7（+），Vimentin （+），Ki-67（约2%+）；圆形细胞：TTF-1（+）， EMA（+），Vimentin（+），Ki-67（约2%+），CK （－），CK7（－），阳性对照（+）。
此例病灶周围环绕无肺纹理区，平扫及增强均为低密度区， 此为空气新月征，空气新月征的形成是瘤体周围出血后与 气道交通而形成的含气空腔（图5），其左侧点状高密度 灶为血管横轴，平扫与病灶主体密度一致，增强比病灶主 体强化程度更高。此两点征象与文献相符。
该PSH病灶周围有晕征，即肿瘤周边磨玻璃密度影，是 PSH比较重要的征象，分析与肿块周围出血有关。肺曲菌 球的CT平扫可清楚显示空洞内的球形影像，边界清楚， CT值为软组织密度，增强扫描一般无强化，空洞壁可有强 化。此例病灶镜下大片含铁血黄素沉着，说明病灶内部有 出血史。病灶边缘血管强化程度与大血管强化程度一致， 称为“贴边血管征”。
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12
谢谢
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13
本病多发生于中年女性，可能与性激素有关，多数患者的雌激素受体 与孕酮受体均为阳性。40～60岁多见。患者多无症状，有症状者主要表 现咳嗽、痰血，胸痛、胸部不适。PSH几乎都是良性的，但也有文献报 道，部分病人肺内出现多个硬化性血管瘤肿块和淋巴结转移，暗示其具 有恶性潜能。
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10
影像学表现
病理结果：硬化性血管瘤
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9
肺硬化性血管瘤
肺硬化性血管瘤(Pulmonary sclerosing hemangioma ，PSH) ， 1956年由Liebow和Hubbell首次提出，其主要组成细胞为上皮细胞，最有 可能是II型肺泡壁细胞。因其中有血管样组织区且有硬化但又不是血管源 性肿瘤，所以1999年WHO将其命名为肺硬化性血管瘤。
胸部CT平扫
4
影像学检查3
动脉期CT值74HU
胸部CT增强
静脉期CT值 99HU
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5
影像学检查4
冠状位
矢状位
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6
选项
A、错构瘤 B、肺曲菌球 C、周围型肺癌 D、结核球 E、硬化性血管瘤
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7
请答题
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8
病理结果
胸腔镜探查示：左胸腔部分粘连，游离胸腔粘连后探查发现， 左肺上叶舌段胸膜下可见约4cm×3cm×3cm大小包块，夹于肺 动脉干，上肺静脉之间，与周围肺组织关系较为紧密。
常表现为圆形、椭圆形孤立性结节，边缘光整，可浅分叶，无卫星病 灶，病灶多为1～4cm。无肺门及纵隔无淋巴结转移。根据发生部位将其分 为肺门区和外周区，前者病灶位于肺门旁或段支气管旁，后者病灶位于段 以下支气管旁或胸膜下区。
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广东医学院放射诊断教研室 7
薄层CT 广东医学纵院隔放窗射为诊3断.7教5m研m室 8
薄层CT（肺窗为2.5mm
广东医学院放射诊断教研室 9
薄层CT 广东医学纵院隔放窗射为诊3断.7教5m研m室10
病例4：女性，53岁
广东医学院放射诊断教研室11
女性，44岁
广东医学院放射诊断教研室12
病例
广东医学院放射诊断教研室31
鉴别诊断
• 错构瘤：爆米花状钙化、HRCT检出 瘤内脂肪成分、基本不发生囊变。
• 类癌：好发于肺段以上支气管，周围 型少见，临床可有“类癌综合征”表 现。
• Castleman病：好发生于肺门，可出 现钙化，其钙化多呈位于病灶中央区， 呈粗大的向外放射状分布的分支状钙 化，增强后显著强化。
广东医学院放射诊断教研室32
谢谢！
广东医学院放射诊断教研室33
• 可有家族史。
广东医学院放射诊断教研室20
病理学
• 组织学形态类型：实体型、乳头型、硬化 型、血管瘤型
• 组织学特征： 1. 实性细胞团及粘液样基质内散在有白细胞 2. 血管瘤样增生伴管壁硬化倾向 3. 增生的小血管呈乳头状突向气腔内 4. 存在出血及硬化区 5. 研究表明，为肺上皮细胞源性肿瘤，即II
（PSH/SHL）
广东医学院放射诊断教研室19
定义及病因
• 是一种较为少见的肺部良性肿瘤。
• 以往命名较混乱，曾将其归为肺炎性假瘤， 还有肺乳头状/硬化性肺泡细胞瘤和肺良
性/硬化性神经内分泌瘤等名称。
• 在WHO(1999)肺肿瘤的新分类中将其正 式命名为肺硬化性血管瘤。
• 病因及发病机制尚不清楚，近年来大多数 学者通过免疫组化和免疫电镜研究，认为 其来源可能是肺泡Ⅱ型上皮细胞。
硬化性肺泡细胞瘤CT诊断ppt课件
47y，女 性，术后 病理证实 PSP，以 血管瘤样 成分和实 性成分为 主。
A:左肺上叶肺内结节灶，边界清晰 光滑；B:60s：不均匀显著强化 C:延时5min：密度均匀 延迟性强化； D：血管瘤样区（左），实性区（ 右）
42y女性，硬化性血管瘤 ，以乳头样区（箭）和实 性区（弯箭）为主。少量 的血管瘤样区（箭头）
多数患者为体检时发现，临床多无明显症状，少数患 者有咳嗽、咳痰、痰中带血、胸背痛等症状。肿瘤生长 缓慢，极少部分可出现纵隔淋巴结转移。
病理特征
硬化性肺泡细胞瘤的主要病理特点是纤维组织进行性 增生、硬化，代替了正常的肺泡结构，伴随毛细血管嵌 入，致肺泡内出血、含铁血黄素沉着和泡沫样巨噬细胞 反应，最后肺泡壁硬化、完全闭塞，形成瘤样结构。
血管瘤样区和乳头状区为主型动态增强曲线
注射对比剂后0.5 min 病灶CT 值陡然上升达到(68.11 ±19.10) HU ,在注射对比剂后1. 5 min CT 值达到高峰,然后在高水平维持一段时 间。
增强扫描：不同组织构型对强化的影响
• 随着病程进一步延长,以血管瘤样区为主的肿瘤 内的实性区和硬化区结构逐渐增多且分布不均,该区 域内血管数目相对减少,所以CT 上该区域强化程度 较低,甚至没有明显强化。 • 强化不均者病灶常较大( 长径≥3 cm) ，内部有 斑点状钙化，分布不均，肿瘤内间质小，血管闭塞 。
多位于病灶近端靠近肺门一，学者推测这可能与肿瘤对：病灶周围晕征即在病灶周围出现的半月形或扇形的毛玻璃样
改变，这是由于病灶周围发生微出血的缘故; 病理上病灶周围肺泡内可见 红细胞和含铁血黄素沉着。
典型征象五：晕征
钙化
钙化多见于体积比较大的硬化性肺泡细胞瘤，钙化多 呈斑点状、线状、斑片状、结节状及不规则状，具有良 性钙化的特点，但并不特异。
肺硬化性血管瘤培训课件
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影像学表现
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• 放射学检查是发现PSH的重要手段，在
X线、CT影像学上表现为肺内外周型孤 立圆形或类圆形软组织结节影，少数 可有浅分叶，亦有部分表现为不规则 阴影，边界多光滑，密度多均匀，其 最大径多小于3cm，多无液化、坏死， 无肺纹理增多或变形，无胸膜粘连及 胸腔积液，无肺门及纵隔淋巴结肿大。
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PSH的临床诊断
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• 由于PSH临床及影像学无特征性，术前
诊断困难，误诊率较高，易误诊为早 期周围型肺癌、类癌、结核球、炎性 假瘤和错构瘤等。
性肿瘤 ,自1956年Liebow和Hubbell首次描 述并命名 ，国内外对其来源、性质、命名 一直争论不休，随着免疫组织化学技术的 发展，新抗体的不断应用，目前观点倾向 于PSH系来源于呼吸道上皮的良性肿瘤，而 非血管内皮来源，间皮来源和神经内分泌 细胞来源。根据WHO肺和胸膜肿瘤分型 （1999年），PSH归入杂类肿瘤一类 。
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PSH的组织来源
• Devouassoux-Shisheboran等分析了100例PSH的
免疫组化表现，发现上皮细胞的特征性抗原EMA、 CK表达阳性率很高，尤其是TTF-1和表面活性蛋 白（SPB）等肺泡上皮细胞的特征抗原的表达,并 且癌胚抗原（CEA）和平滑肌肌动蛋白（SMA） 的表达多为阴性，为PSH的肺泡上皮来源提供了 有力证据。这些细胞向肺内多种上皮有不同程度、 不同方向的分化，同时伴有多种其它成分的增生 或反应。
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度成分和钙化，典型的爆米花样钙化,与含 有明显钙化的肺SH 鉴别困难;但二者同属良 性肿瘤,不影响治疗方案。 • 结核瘤：密度多不均匀,可有中心坏死、弥 漫斑点状或层状钙化,有的可见边缘裂隙样 空洞；卫星灶；增强CT 扫描示边缘性强化 或不强化。可结合临床资料与肺SH 鉴别。
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• 诊断依据 ①多发生于中青年女性患者(30～50岁) 。 ②表现为直径1～5 cm,境界清晰的圆形、类
圆形肺内结节或肿块。 ③CT平扫密度均匀,有时见粗大点片状钙化。 ④ CT增强见均匀或不均匀强化,且有延迟强
• 最大增强CT值(增强后最大CT 值- 平扫CT 值) 约为75 HU；〖肺癌结节CT 值增加 25～56 HU ,平均(40 ±10) HU 〗
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动态增强曲线： 注射对比剂后0.5 min 病灶CT 值陡 然上升达到(68.11 ±19.10) HU ,在 注射对比剂后1. 5 min CT 值达到高 峰,然后在高水平
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• 病理特征 • 硬化性血管瘤通常由3种或3种以上类型构
成，以其中一种为主
• 不同肿瘤组织学构成类型不同，微血管密 度不同，增强扫描影像学表现各异
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• 影像学表现 • 部位及数目： 多数为单发孤立结节或肿块，偶见多发报道； 左右肺各叶分布相仿； 可原发于胸膜内，多数位于肺内。 • 形态：圆形或类圆形，境界清晰，无毛刺，
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• 镜下特征： 4种特出类型组织学形态
• 乳头样结构（血管瘤成分）：位于病变周边，肺 间质内的瘤细胞与肺泡表面的Ⅱ型上皮细胞共同 构成乳头状结构,突入肺泡腔
• 实性细胞区：大片实性瘤细胞区 • 硬化性变化：多在病变中心区可见肺泡间隔中纤
维组织增生,进而纤维化、透明变性,形成硬化性乳 头或大片硬化区,其中可见少数硬化的小血管 • 肺泡出血区
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• 肺动脉为主征：表现为与健侧相同位置肺 动脉比较,患侧病灶近肺门端的肺动脉管径 明显增粗。推测与该类富血供肿瘤在生长 过程中需要更多的肺动脉供血有关，该征 象少见。
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• 不典型表现
• 直径< 3cm 的较小病变：病程短,血管密度高,所以 在增强扫描时一般强化显著。较小结节在组织构 型上,以血管瘤型和乳头型为主。
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肺硬化性血管瘤 （sclerosing hemangioma of
the lung ）
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• Liebow 于1957年首次报道 • 少见类型的良性肿瘤 • 发病率占良性肿瘤的18.1%，仅次于错构瘤 • 多见于女性，男女比例约1：5，推断发病
与雌激素作用有关 • 中位年龄：50y • 亚裔多见 • WHO于1999年归为混杂性肿瘤一类
• 不规则斑片状钙化
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• 支气管内病变
患者女，47y。左肺下 叶巨大肿块，呈哑铃 型，部分在左肺下叶 支气管腔内生长，支 气管局部扩张、阻塞， 远端可见阻塞性炎症 和支气管粘液栓。增 强扫描可见肿块明显 不均匀强化，支气管 壁及远端粘液栓未见
强化。
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42y女性，硬化性血 管瘤，以乳头样结构 和实性成分为主型。 A:右肺中叶近肺门出
肿物 B:60s C:90s D:5min
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57y女性，硬化 性血管瘤。
A:左肺下叶上段 小结节。 B:60s C:5min
D: 以实性成分 和硬化成分为主， 血管瘤成分位于 周边。左前方可 见空洞形成。
维持一段时间
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• 常见征象 • 空气新月征：也称空气滁留征，即肿块周
围新月形或半月形无肺纹理区域。特征性。
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贴边血管征：病变边缘明显强化的点状血管 断面,早期强化明显且先于病灶本身强化,与 肺动脉强化程度相近。
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• 尾征：瘤边缘尾状突起,且多位于病灶近端 靠近肺门一侧。
• MR表现 • 缺乏特征性； • 在T1 、T2加权像均表现为不等混杂信号强
度的肿块,T1 加权像呈高信号的脂肪组织、 呈等信号的纤维组织和T1 、T2 均呈高信号 的出血灶； • 静脉注射Gd2DTPA 后肿瘤明显强化。
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• 鉴别诊断 • 错构瘤：最常见的良性肿瘤,可含有脂肪密
部分可见浅分叶。
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• 密度： 密度均匀，与肌肉相仿； 30%可见结节样或点状钙化。
• 增强方式： 多数病例明显强化，具有一定特征性； 部分结节强化不明显，与肿瘤病理构成有 关。
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• 典型表现 • 注射对比剂后病灶均匀强化,CT 值可达
90～110 HU ；
• 临床表现 • 多数为体检发现
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• 表现缺乏特异性，如咳嗽、咳痰、痰中带 血、胸痛及发热等
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• 病理起源 • (1)肺泡上皮起源学说：由原始呼吸上皮衍
生而来。近年来的研究大都倾向此观点,因 此有学者认为SHL称为Ⅱ型肺泡细胞瘤更为 确切 • (2)神经内分泌细胞起源学说 • (3)内皮细胞起源学说 • (4)间皮细胞起源学说
• 曲霉菌球：一般位于空洞或空腔最低处， 常随体位改变而移动位置，一般无强化；
• Castleman病：原因未明的反应性淋巴结病 之一，也可出现钙化及贴边血管征,增强后 显著强化。但其钙化多呈位于病灶中央区, 呈粗大的向外放射状分布的分支状钙化。
• 周围型肺癌可见分叶、毛刺和胸膜凹陷征 和肺门纵隔淋巴结肿大。
• 而随着病程进一步延长,以血管瘤型为主的肿瘤内 的实体型和硬化型结构逐渐增多且分布不均,该区 域内血管数目相对减少,所以CT 上该区域强化程 度较低,甚至没有明显强化
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47y女性， 术后病理证 实血管瘤， 以血管瘤成 分和实性成 分为主。 A:左肺上叶 支气管水平 肺内结节灶 B:60s：不 均匀强化 C:延时5min： 均匀强化 D：HE染色 40倍病理。
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• 诊断依据 ①多发生于中青年女性患者(30～50岁) 。 ②表现为直径1～5 cm,境界清晰的圆形、类
圆形肺内结节或肿块。 ③CT平扫密度均匀,有时见粗大点片状钙化。 ④ CT增强见均匀或不均匀强化,且有延迟强
• 最大增强CT值(增强后最大CT 值- 平扫CT 值) 约为75 HU；〖肺癌结节CT 值增加 25～56 HU ,平均(40 ±10) HU 〗
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动态增强曲线： 注射对比剂后0.5 min 病灶CT 值陡 然上升达到(68.11 ±19.10) HU ,在 注射对比剂后1. 5 min CT 值达到高 峰,然后在高水平
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• 病理特征 • 硬化性血管瘤通常由3种或3种以上类型构
成，以其中一种为主
• 不同肿瘤组织学构成类型不同，微血管密 度不同，增强扫描影像学表现各异
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• 影像学表现 • 部位及数目： 多数为单发孤立结节或肿块，偶见多发报道； 左右肺各叶分布相仿； 可原发于胸膜内，多数位于肺内。 • 形态：圆形或类圆形，境界清晰，无毛刺，
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• 镜下特征： 4种特出类型组织学形态
• 乳头样结构（血管瘤成分）：位于病变周边，肺 间质内的瘤细胞与肺泡表面的Ⅱ型上皮细胞共同 构成乳头状结构,突入肺泡腔
• 实性细胞区：大片实性瘤细胞区 • 硬化性变化：多在病变中心区可见肺泡间隔中纤
维组织增生,进而纤维化、透明变性,形成硬化性乳 头或大片硬化区,其中可见少数硬化的小血管 • 肺泡出血区
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• 肺动脉为主征：表现为与健侧相同位置肺 动脉比较,患侧病灶近肺门端的肺动脉管径 明显增粗。推测与该类富血供肿瘤在生长 过程中需要更多的肺动脉供血有关，该征 象少见。
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• 不典型表现
• 直径< 3cm 的较小病变：病程短,血管密度高,所以 在增强扫描时一般强化显著。较小结节在组织构 型上,以血管瘤型和乳头型为主。
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肺硬化性血管瘤 （sclerosing hemangioma of
the lung ）
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• Liebow 于1957年首次报道 • 少见类型的良性肿瘤 • 发病率占良性肿瘤的18.1%，仅次于错构瘤 • 多见于女性，男女比例约1：5，推断发病
与雌激素作用有关 • 中位年龄：50y • 亚裔多见 • WHO于1999年归为混杂性肿瘤一类
• 不规则斑片状钙化
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• 支气管内病变
患者女，47y。左肺下 叶巨大肿块，呈哑铃 型，部分在左肺下叶 支气管腔内生长，支 气管局部扩张、阻塞， 远端可见阻塞性炎症 和支气管粘液栓。增 强扫描可见肿块明显 不均匀强化，支气管 壁及远端粘液栓未见
强化。
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42y女性，硬化性血 管瘤，以乳头样结构 和实性成分为主型。 A:右肺中叶近肺门出
肿物 B:60s C:90s D:5min
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57y女性，硬化 性血管瘤。
A:左肺下叶上段 小结节。 B:60s C:5min
D: 以实性成分 和硬化成分为主， 血管瘤成分位于 周边。左前方可 见空洞形成。
维持一段时间
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• 常见征象 • 空气新月征：也称空气滁留征，即肿块周
围新月形或半月形无肺纹理区域。特征性。
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贴边血管征：病变边缘明显强化的点状血管 断面,早期强化明显且先于病灶本身强化,与 肺动脉强化程度相近。
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• 尾征：瘤边缘尾状突起,且多位于病灶近端 靠近肺门一侧。
• MR表现 • 缺乏特征性； • 在T1 、T2加权像均表现为不等混杂信号强
度的肿块,T1 加权像呈高信号的脂肪组织、 呈等信号的纤维组织和T1 、T2 均呈高信号 的出血灶； • 静脉注射Gd2DTPA 后肿瘤明显强化。
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• 鉴别诊断 • 错构瘤：最常见的良性肿瘤,可含有脂肪密
部分可见浅分叶。
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• 密度： 密度均匀，与肌肉相仿； 30%可见结节样或点状钙化。
• 增强方式： 多数病例明显强化，具有一定特征性； 部分结节强化不明显，与肿瘤病理构成有 关。
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• 典型表现 • 注射对比剂后病灶均匀强化,CT 值可达
90～110 HU ；
• 临床表现 • 多数为体检发现
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• 表现缺乏特异性，如咳嗽、咳痰、痰中带 血、胸痛及发热等
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• 病理起源 • (1)肺泡上皮起源学说：由原始呼吸上皮衍
生而来。近年来的研究大都倾向此观点,因 此有学者认为SHL称为Ⅱ型肺泡细胞瘤更为 确切 • (2)神经内分泌细胞起源学说 • (3)内皮细胞起源学说 • (4)间皮细胞起源学说
• 曲霉菌球：一般位于空洞或空腔最低处， 常随体位改变而移动位置，一般无强化；
• Castleman病：原因未明的反应性淋巴结病 之一，也可出现钙化及贴边血管征,增强后 显著强化。但其钙化多呈位于病灶中央区, 呈粗大的向外放射状分布的分支状钙化。
• 周围型肺癌可见分叶、毛刺和胸膜凹陷征 和肺门纵隔淋巴结肿大。
• 而随着病程进一步延长,以血管瘤型为主的肿瘤内 的实体型和硬化型结构逐渐增多且分布不均,该区 域内血管数目相对减少,所以CT 上该区域强化程 度较低,甚至没有明显强化
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47y女性， 术后病理证 实血管瘤， 以血管瘤成 分和实性成 分为主。 A:左肺上叶 支气管水平 肺内结节灶 B:60s：不 均匀强化 C:延时5min： 均匀强化 D：HE染色 40倍病理。